Mikroszkópos polyangitis (MPA) • Necrotizáló vasculitis az arteriolákban,
a capillarisokban és a venulákban
• A vasculitis egyidejű elváltozásokkal jelentkezik • Megbetegszik a vese, a tüdő, a bőr, a tápcsatorna, a vázizom, az agy, stb.
Vese: necrotizáló arteritis és glomerulitis ⇒ félholdas GN
Tüdő: az alveolaris septumokban capillaritis ⇒ vérzés
Bőr: a dermalis erek ng-s beszűrődése, a sejtmagok töredezettek (leukocytoclasia) leukocytoclasia + az érfalak fibrinoid necrosisa
Klinikum • Szerológia: MPO(p-ANCA) pozitivitás az esetek többségében • Vese: haematuria, proteinuria, a vesefunkció gyors romlása („rapidan progrediáló glomerulonephritis” sy; RPGN) • Tüdő: vérköpés (haemoptysis)
Klinikum • Bőr: purpura • Belek: kifekélyesedés ⇒ hasi fájdalom, vérzés • Izmok: myalgia, izomgyengeség (CK⇑)
Kórjóslat • Kezelés nélkül halálos; a kezelésre reagál • Az életkilátásokat a vese-, ill. az agyi érintettség súlyossága határozza meg Kezelés előtt Kezelés után
Túri Sándor, Gyermekklinika
Kisér-vasculitisek (GN+) ANCAközvetítette
• WG • MPA
Immuncomplexkiváltotta
• Cryoglobulinaemiás vasculitis • Henoch-Schönlein purpura
Cryoglobulinaemiás vasculitis Cryoglobulin: hideg hatására kicsapódó Ig II típusú: polyclonalis IgG-monoclonalis IgMκ Autoimmun betegségekben, hepatitis C virus fertőzésben keletkezik ⇒ IC vasculitis
Szervi érintettség: vese FM: membranoproliferativ GN hyalin thrombusokkal + necrotizáló arteritis EM: a depozitumok microtubularis szerkezetűek
Arteritis és MPGN cryoglobulinaemiában
Bőr: leukocytoclasiás vasculitis ⇒ kifekélyesedő purpurák
Husz Sándor, Bôrklinika
Szervi érintettség • Vese: proteinuria, haematuria, azotaemia, hypertonia • Bőr: purpura • Ujjak: Ujjak Raynaud-jelenség: a kéz és a láb kisereiben IC-vasculitis ⇒ vasospasmus • Izületek: letek arthritis és arthralgia • Hepatosplenomegalia
• Perifériás neuropathia
Kimenetel Változó, sokszervi érintettség esetén halál
Henoch-Schönlein purpura • IgA-tartalmú IC vasculitis az arteriolákban, a capillarisokban és a venulákban • Jobbára gyermekekben
Szervi érintettség • Bőr: purpura, főként az alsó végtagokon • Vese: GN; haematuria, proteinuria, azotaemia • Belek: hasi fájdalom, melaena • Izületek: arthritis, arthralgia
Henoch-Schönlein purpura
Husz Sándor, Bôrklinika
Henoch-Schönlein nephritis IF A mesangiumban IgA és C3 tartalmú IC-ek
FM Mesangialis proliferativ GN + félholdak
A prognózis a félholdak számától függ
A vénák betegségei
Visszértágulat Varix: Varix vena-szakasz körülírt kitágulása Varicositas: Varicositas számos vena egyidejű kitágulása
Visszértágulat Varix: Varix vena-szakasz körülírt kitágulása Varicositas: Varicositas számos vena egyidejű kitágulása
Oesophagus varicositas Alsó végtagi varicositas Aranyeres csomó Varicocele testis
Varicositas oesophagi • Portális hypertensióban a nyelőcső distalis részén a submucosus venák kitágulnak (portocavalis anastomosis) • Spontán megrepednek ⇒ elvérzés • Boncoláskor a gyomorban és a vékonybelekben 2000-3000 ml vér
Alsó végtagi varicositas • A v. saphena magna gyűjtőterületén lévő venák tágulata hozza létre • Igen gyakori: a felnőtt lakosság 10%20%-ánál kialakul !!!!
Pathogenesis Tartósan ⇑ intraluminalis nyomás - terhesség - korábban lezajlott mélyvénás thrombosis - álló munka (fodrász, pincér), stb.
Következmények • A vena-billentyűk elégtelensége, stasis + thrombosis, perzisztáló anasarca ⇒ • Stasis dermatitis és trophicus kifekélyesedés a lábszár és a boka medialis felszínén: ulcus cruris: nehezen gyógyul, felülfertőződésre hajlamos • A thrombosishoz gyakran társul másodlagos gyulladás (thrombophlebitis) ⇒ ritkán okoz pulmonalis emboliát
Nodus haemorrhoidalis - aranyeres csomó • Az analis és a perianalis submucosus vénás plexusok tágulata • Gyakori: a felnőtt lakosság 5%-ánál kialakul
Pathogenesis • Rostszegény étrend ⇒ székrekedés ⇒ erőlködő székelés • Venás stasis terhességben • Portalis hypertensio
Szövődmények • Analis vérzés • Előesés (prolapsus az analis szegély elé) • Felülfertőződés, thrombosis, elhalás - heves fájdalom
Varicocele testis • A plexus pampiniformis varicositasa • Fiatal férfiakban gyakori • Emeli az intrascrotalis hőmérsékletet • A spermiogenesis károsodik ⇒ (oligospermia: <20 M spermium/ml) • A nemzőképesség csökken
Alsó végtag mélyvénás rögösödése ⇒ pulmonalis embolia
Véráramlás iránya ⇒
Hajlamosító tényezők • Idős kor • Pangásos szívelégtelenség • Hosszantartó ágybanfekvés (végtag immobilisatiója) izommunka Ø • Szövetkárosodás: égés, combnyaktörés, polytraumatisatio •
Hajlamosító tényezők • Idős kor • Pangásos szívelégtelenség • Hosszantartó ágybanfekvés (végtag immobilisatiója) izommunka Ø • Szövetkárosodás: égés, combnyaktörés, polytraumatisatio • Hasi műtét mély belégzés a szív telődését serkenti • Terhesség, gyermekágy • Fogamzásgátlót szedő, 35 év ⇑ dohányzó nő • Áttétes daganat
A v. axillaris és a v. subclavia thrombosisa A rögösödés mellkaskimeneti sy részeként alakul ki: a v. subclavia és/vagy az a. subclavia és a plexus brachialis a mellkasból kilépve összenyomódik az I-es borda és a kulcscsont közötti térben Anatomia
A m. scalenus anterior a costoclavicularis teret két részre osztja: az anteromedialis térben fut a v. subclavia, a hiatus scaleni-ben pedig az a. subclavia és a plexus brachialis Smith et al. Regional Anatomy Illustrated. Churchill Livingstone, 1983
A kilépő képleteket összenyomhatja • Első borda; nyaki borda; clavicula callus • Ismétlődő, leszorítást eredményező izomtevékenység atlétáknál, úszóknál, hegedűsöknél, festőknél • M. scalenus anterior hypertrophia súlyemelőknél
V. subclavia compressio • A v. subclavia és a v. axillaris thrombosisa • A vénás elfolyás akadályozottsága miatt szederjesen duzzadt kéz • Felső végtagi és pectoralis fájdalom • Néhány héttel később a kar felszínes vénáiban varicosus tágulat
A. subclavia-plexus brachialis compressio • Értünetek: pulsus nem észlelhető, claudicatio, poststenoticus aneurysma, esetleg thrombosis • Idegi tünetek: Raynaud-jelenség, felső végtagi fájdalom, paraesthesia, izomgyengeség
V. cava elzáródása • V. cava superiort bronchusrák, mediastinalis lymphoma összenyomja/belenő ⇒ a fej, a nyak, a felső végtagok vénáinak a tágulata, venás oedema + cyanosis
V. cava elzáródása • V. cava superiort bronchusrák, mediastinalis lymphoma összenyomja/belenő ⇒ a fej, a nyak, a felső végtagok vénáinak a tágulata, venás oedema + cyanosis • V. cava inferiort májrák, veserák komprimálja/belenő ⇒ az alsó végtagokban vizenyő, az alhas felszíni kollaterális vénáiban tágulat keletkezik
Érdaganatok Benignus - gyakoriak • Haemangioma • Glomangioma
Malignus - ritkák • Haemangioendothelioma • Kaposi sarcoma • Angiosarcoma
Haemangioma • A szervezet egyik leggyakoribb daganata • 1-2 mm-től több cm nagyságú lehet • FM: capillarisokból (haemangioma capillare), vagy tágabb, endothellel bélelt éröblökből (haemangioma cavernosum) épül fel • Főként a bőrön, ritkábban a májban, az agyban, a szájüregben, stb. fordul elő • Jelentősége: vérzés
54 éves férfi oldalán és hasfalán számos 0.2-0.5 cmes haemangioma
Haemangioma cavernosum hepatis: a daganat az éröblök miatt szivacsszerű
Az előbbi daganat átnézeti képe
Májszövet
Ksz-es tok
Éröblök
Szájüregi haemangiomák Granuloma pyogenicum • Haemangioma capillare kifekélyesedő polypoid variánsa, gyakran szájüregi traumát követően alakul ki • FM: proliferáló capillarisok, a stromában vizenyő, gyulladásos sejtek; granulatiós szövetre emlékeztet
Szájüregi haemangiomák Granuloma pyogenicum • Haemangioma capillare kifekélyesedő polypoid variánsa, gyakran szájüregi traumát követően alakul ki • FM: proliferáló capillarisok, a stromában vizenyő, gyulladásos sejtek; granulatiós szövetre emlékeztet Granuloma gravidarum • Gingivában létrejövő, pyogen granulomaszerű elváltozás • Terhes nők 1-5%-ánál alakul ki, a szülés után visszafejlődik
Glomangioma (glomus tumour) • A glomustest módosult símaizomsejtjeiből indul ki • A distalis phalanx-ban, a körömágy alatt alakul ki • 1 cm-nél kisebb, igen fájdalmas csomó formájában jelentkezik • Th: sebészi kimetszés
Haemangioendothelioma • Endothel eredetű, enyhén pleiomorph, orsó alakú vagy felpuffadt sejtek alkotják • Helyileg invasiv • Kimetszés után kiújulhat, 20%-a áttétet ad
Kaposi sarcoma • Klasszikus KS. Bőrben keletkezik. Helyileg invazív, idős férfiak lábán sötétvörös-kékes plakkok és csomók. Kimetszés után kiújulhat. •
AIDS-hez társult KS. Bőrben, nycs-kban, tápcsatornában keletkezik. Korán áttétes. Herpesvirus 8 genom a daganatsejtekben.
• Szervátültetés utáni KS. Bőrben, belszervekben. • Endemiás KS. Trópusi Afrikában, gyermekekben, gyorsan növekvő nycsnagyobbodást okoz, rossz kórjóslatú
Angiosarcoma • Igen malignus, a bőrben, a lépben vagy a májban alakul ki • Jelentkezhet spontán; lymphoedemás bőrben mastectomia után 10 évvel; arzénsó, PVC, vagy Thorotrast expozíció után •
Morfológia
• Jól körülírt kicsiny vörös csomóként indul, nagy, szürkésfehér tumorrá alakul • FM: atypusos endothelsejtek
szabálytalan érátmetszeteket vagy solid növedéket képeznek
Angiosarcoma mastectomia után 10 évvel (a sebész emlőrák recidivának gondolta)
