METABOLICKÉ ONEMOCNĚNÍ SKELETU
CHEMICKÉ SLOŽENÍ KOSTI Anorganické látky
Organické látky Osteoblasty
35% Osteoklasty Osteocyty
Hydroxyapatit
65%
Kolagen Osteokalcin
Mg, Na, F, K, Cl
Osteonektin Proteoglykany sialoproteiny
KALCIOTROPNÍ HORMONY • Parathormon • Parathormonu podobný protein • Kalcitonin • Vitamin D – Ergokalciferol – Cholecalciferol
• • • •
Estrogeny Androgeny Glukokortikoidy Thyreoideální hormony • Inzulin • Růstový hormon • IGF-1
Metabolické kostní choroby
Osteoporóza Osteomalacie Osteodystrofie Osteogenezis imperfekta Pagetova kostní choroba
OSTEOPORÓZA
DEFINICE OSTEPOROSY Onemocnění charakterizované úbytkem kostní hmoty a poruchou mikroarchitektury kostní tkáně, a v důsledku toho zvýšenou kostní fragilitou a následně zvýšeným rizikem vzniku zlomenin. WHO 1994
Osteoporóza je definována jako onemocnění skeletu charakterizované sníženou pevností kostí, jež člověka predisponuje ke zvýšenému riziku zlomeniny. Pevnost kosti odráží především spojení kostní denzity a kvality kosti NIH Consensus Conference 2001
Osteoporosa
Normální kost
KLASIFIKACE OSTEOPOROSY Generalizovaná PRIMÁRNÍ postmenopausální typ I. (deficit estrogenů) senilní typ II. (ve stáří) idiopatická (bez zjistitelných příčin) juvenilní (v mladším věku)
KLASIFIKACE OSTEOPOROSY SEKUNDÁRNÍ (způsobená onemocněním či známou příčinou)
• endkrinologicky podmíněná – hypogonadismus, hypertyreosa, hyperkortikalismus, hyperparatyreosa
• • • • •
iatrogeně podmíněná (léky -glukokortikoidy) nutriční imobilizační chron. a zánětlivé choroby GIT nádorová onemocnění
KLASIFIKACE OSTEOPOROSY Lokalizovaná • z inaktivity a imobilizace • reflexní sympatická dystrofie (algodystrof. syndrom) • tranzitorní osteoporosa kyčle • tranzitorní migrující osteoporosa • juaxtaartikulární osteoporosa (zánětlivé revm. chorby)
Klinická manifestace Zlomeniny v typických oblastech • zlomeniny obratlových těl • zlomeniny krčku femuru • zlomeniny distální části předloktí (Colesova fraktura)
Osteoporotická zlomenina SÍLA PŮSOBÍCÍ NA KOST pád & náraz protektivní mechanismy
PEVNOST KOSTI Morfologické parametry Vlastnosti kostní matrix
Epidemiologická fakta • více jak 90% fraktur krčku ve vztahu k osteoporose
• • • •
Úmrtí při komplikacích 12 - 20 % Potřeba dlouhodobé péče 15 - 20 % Snížená kvalita života ~ 50 % Potřeba hospitalizace > 95 % National Osteoporosis Foundation 1993
Mortalita po zlomenině krčku
Přeživší (%)
100
Normální populace
95 90 85
Nemocní s fr. krčku
80 75 1 2 3
4 5 6
Měsíce
Acta Orthop Scand 1980 ; Based on 1,592 patients with hip fractures in Denmark.
VYŠETŘENÍ PACIENTŮ S OSTEOPOROSOU • • • •
anamnéza a objektivní vyšetření radiografické vyš. skeletu (RTG) osteodenzitometrie (DXA) biochemické vyšteření – vyloučení sekundární etiologie – markery kostní remodelace
Rizikové faktory osteoporózy GENETICKÉ • rodinná anamneza • nízká hodnota BMD HABITUÁLNÍ A NUTRIČNÍ FAKTORY • předčasná menopausa • kouření a abusus alkoholu • imobilizace
DOPROVODNÉ CHOROBY • mentální anorexie • endokrinologické choroby • revmatologické choroby • po transplantacích org. LÉKY • kortikosteroidy • antiepileptika atd.
Hlavní rizikové faktory zlomenin • věk • anamnéza předcházející osteoporotické zlomeniny • léčba glukokortikoidy • anamnéza osteoporotické zlomeniny u prvostupňových příbuzných • nízké BMI • kouření cigaret • excesivní konzumace alkoholu
Diagnostika osteopatií Kvantita kosti • Osteodenzitometrie (DXA) • Kvantitativní CT (QCT) • Ultrasonografie kosti (QUS) Kvalita kosti • kostní markery ?? • stupeň mikropoškození ??
Kostní hmota (bone mass) • je hlavní determinantou pevnosti kosti
• lze ji měřit neinvazivně • její hodnota je zodpovědná ze 75-85 % za pevnost kosti
OSTEODENZITOMETRIE • diagnostika osteoporosy • stanovení rizika zlomeniny • měření změn v průběhu času
MÍSTA MĚŘENÍ • L pateř (L1-L4) • proximální konec stehení kosti • disální konec předloktí (vřetení kost)
Osteodenzitometrie
Osteodenzitometrie Orientační scan
Vlastní hodnocení
HODNOCENÍ BMD BMD = absolutní hodnota g/cm2
T skóre = směrodatná odchylka od průměrné BMD zdravých mladých žen/ mužů Z skóre = směrodatná odchylka od průměrné BMD zdravých jedniců stejného věku apohlaví
WHO klasifikace Classification
T-score
Normalní nález
-1.0 nebo více
Osteopenie
mezi -1.0 a -2.5
Osteoporosa
-2.5 nebo méně
Těžká osteoporosa
-2.5 nebo méně a osteoporotická zlomenina
WHO Study Group. 1994.
30
Kdy je indikováno opakované denzitometrického vyšetření? • sledování odpovědi pacientů na léčbu • žádoucí je vzestup nebo zastavení poklesu BMD • při poklesu BMD nutno prověřit kompliance pacienta k léčba a vyloučit sekundární příčiny osteoporosy • sledování vývoje BMD pacientů, kteří ještě nejsou indikováni k antiosteopporotické léčbě
WHO Fracture Risk Algorithm (FRAX)
www.nof.org nebo www.shef.ac.uk/FRAX
Rizikové faktory zahrnuté do systému FRAX • věk • pohlaví • předcházející osteoporotická zlomenina (kyčel, páteř, distální předloktí, proximální pažní kost, pánev, žebra, proximální tibie u žen)
• body mass index (váha a výška) From WHO Technical Report 2008
• užívání glukokortikoidů > 5 mg/d prednison > 3 měsíce • revmatoidní artritida • sekundární osteoporóza • zlomenina krčku stehenní kosti v rodinné anamnéze • kouření • konzumace alkoholu (3 nebo více drinků/den)
GLUKOKORTIOKOIDY INDUKOVANÁ OSTEOPROSA LÉČBA RŮZNÝCH ONEMOCNĚNÍ • Astma bronchiale a obstrukční plicní nemoc • Glomerulonefritidy a nefrotický syndrom • Zánětlivé revmatologické choroby • Kožní onemocnění
GLUKOKORTIOKOIDY INDUKOVANÁ OSTEOPROSA • Iniciální rychlý ztráta 5– 15% během prvních 6 až 12 měsíců • Postižena je především trabukulární kost
Normální Normal trabekulární kost
GIOP
• Kostní ztráta je potenciálně reverzibilní při snížení či vysazení kortikoidů
Verstraeten A, Dequeker J. Ann Rheum Dis. 1986;45:852-857. LoCascio V, et al. Calcif Tissue Int. 1994;36:435-438.
Generalizované Generalized zúžování Thinning trabekul
Postmenopausal. Postmenopausal osteoporóza přerušení trabekul
PREVENCE OSTEPOROSY RACIONÁLNÍ DIETA • vápník, vitamín D, sacharidy a bílkoviny DOSTATEČNÁ FYSICKÁ AKTIVITA • chůze, posilování svalstva izometrickým cvičením VYLOUČENÍ ZNÁMÝCH RIZIKOVÝCH FAKTORŮ • kouření, alkoholismus, kofeinsmus MEDIKAMENTOZNÍ PREVENCE • hormonální substituční terapie (ženy) ?
Peek bone mass
LÉČBA OSTEOPOROSY Proč léčit ?? • zvýšené riziko kostních zlomenin • snížení kvality života • zvýšené riziko umrtí – zlomeniny prox. stehení kostí (6 -37 %) – zlomeniny obratlů (1,2 x vyšší riziko úmrtí) • invaliditida
LÉČBA OSTEOPOROSY Jak léčit ?? NEFARMAKOLOGICKÁ TERAPIE • dietní opatření • pohybová aktivita – cvičení • prevence pádů • redukce známých odstranitelných rizikových faktorů
LÉČBA OSTEOPOROSY FARMAKOLOGICKÁ TERAPIE • kalcium 0,5-1g/den + vitamin D 400-800IU/den INHIBICE OSTEORESORPCE • hormonální substituční terapie ??, selektivní modulátory estrogenových receptorů (SERM) • bisfosfonáty, kalcitonin, stroncium ranelát, denosumab STIMULACE OSTEOGENEZE • 1-34 parathormon, stroncium ranelát
OSTEOMALACIE DEFINICE • podkladem nemoci je nedostatečná mineralizace organické hmoty novotvořené kosti (osteoidu) v důsledku nedostatku vitaminu D nebo poruchy jeho funkce nebo poruchy metabolismus kalcia a fosfátů FORMY ONEMOCNĚNÍ • DĚTI - RACHITIDA (KŘIVICE) • DOSPĚLÍ - OSTEOMALACIE
PŘÍČINY OSTEOMALACIE • • • • •
Nutriční deficit vitaminu D Nutriční nedostatek kalcia Malabsorbce kalcia nebo vitaminu D Poruchy metabolismus vitaminu D Nutriční nebo malabsorbcí podm. nedostatek fosfátů nebo jejich ztráty • Léky
KLASIFIKACE OSTEOMALACIE Nutriční , choroby GIT a jater Osteomalacie u chronické renální nedostatečnosti Vitamin D dependentní rachitis AR Familiární hypofosfatemická rachitid X chromos. vázaná Osteomalacie u hypofosfatemie (milk alkali syndrom) Rachitida/osteomalacie u tubulárních syndromů (acidoza) Osteomalacia- léky indukovaná (phenytoin, phenobarbital, fluoridy, etidronate, aluminium) Paraneoplastická osteomalacie Hypofosfatasie – nízká aktivita AP
RTG VYŠTEŘENÍ
Děkuji za pozornost
