Vyšší odborná škola, střední odborná škola a základní škola MILLS, s.r.o. Čelákovice
Masivní krvácení v terénu a poruchy hemokoagulace Diplomovaný zdravotnický záchranář
Vedoucí práce: MUDr. et RNDr. Petr Wagner
Vypracovala: Elena Koloničná
Čelákovice 2012
Čestné prohlášení: Prohlašuji, že jsem absolventskou práci vypracovala samostatně a všechny použité písemné i jiné informační zdroje jsem řádně ocitovala. Jsem si vědoma, že doslovné kopírování cizích textů v rozsahu větším než je krátká doslovná citace je hrubým porušením autorských práv ve smyslu zákona 121/2000 Sb., je v přímém rozporu s interním předpisem školy a je důvodem pro nepřipuštění absolventské práce k obhajobě. 2012 Ústí nad Labem
Podpis: _____________________
1
Poděkování: Mé poděkování patří zejména vedoucímu mé absolventské práce MUDr. et RNDr. Petru Wagnerovi, za jeho čas, který mé práci věnoval. Jeho rady a náměty byly pro mou práci důležité a přínosné. Dále týmu ZZS Ústí nad Labem, za poskytnuté informace, a také děkuji svým blízkým a přátelům za podporu a trpělivost.
2
Obsah
Úvod...................................................................................................................................6 1 Cíle práce........................................................................................................................7 1.1 Hlavní cíl..................................................................................................................7 1.2 Dílčí cíle...................................................................................................................7 2 Teoretická část................................................................................................................8 2.1 Krev.........................................................................................................................8 2.1.1 Hematopoéza..................................................................................................8 2.1.2 Krevní plazma..................................................................................................9 2.1.2.1 Anorganické látky obsažené v krevní plazmě..........................................9 2.1.2.2 Bílkoviny v krevní plazmě.........................................................................9 2.1.2.3 Další organické látky v krevní plazmě......................................................9 2.1.3 Nárazníkový systém krve...............................................................................10 2.1.4 Erytrocyty......................................................................................................10 2.1.4.1 Transport dýchacích plynů.....................................................................11 2.1.4.2 Hemoglobin...........................................................................................13 2.1.5 Leukocyty.......................................................................................................13 2.1.6 Trombocyty....................................................................................................14 2.2 Hemokoagulace.....................................................................................................15 2.2.1 Vnitřní systém................................................................................................16 2.2.2 Zevní systém..................................................................................................16 2.2.3 Společný systém............................................................................................17 2.3 Krvácení.................................................................................................................17 2.4 Hemostáza – zástava krvácení...............................................................................18 2.4.1 Ošetření zevního krvácení.............................................................................18 2.4.2 Ošetření vnitřního krvácení...........................................................................19 2.4.3 Terapie šoku..................................................................................................20 2.4.4 Náhrada krevních ztrát..................................................................................20 3
2.4.4.1 Krevní deriváty a plazma.......................................................................21 2.4.4.1.1 Albumin..............................................................................................21 2.4.4.1.2 Antitrombin III................................................................................21 2.4.4.1.3 Čerstvě zmražená plazma..............................................................22 2.4.4.1.4 Fibrinogen......................................................................................22 2.4.4.1.5 Imunoglobuliny .............................................................................22 2.4.5 Obecný postup při ošetření masivního krvácení...........................................23 2.5 Poruchy hemokoagulace.......................................................................................23 2.5.1 Poruchy z trombotických příčin.....................................................................23 2.5.1.1 Získané poruchy koagulace....................................................................24 2.5.1.1.1 Nedostatek vitaminu K...................................................................24 2.5.1.1.2 Uremie...........................................................................................24 2.5.1.1.3 Hepatologické /jaterní/ postižení..................................................24 2.5.1.2 Kvantitativní poruchy primární hemostázy............................................25 2.5.1.2.1 Trombocytopenie...........................................................................25 2.5.1.2.2 Idiopatická trombocytopenická purpura.......................................25 2.5.1.3 Diseminovaná itravaskulární koagulopatie (dále jen DIC).....................26 2.5.1.3.1 Klinický obraz syndromu................................................................28 2.5.1.3.2 Diagnostika....................................................................................30 2.5.1.3.3 Léčba..............................................................................................30 2.5.1.4 Kvalitativní poruchy primární hemostázy..............................................32 2.5.1.4.1 Trombocytopatie............................................................................32 2.5.1.4.1.1 Vrozené trombocytopatie.................................................32 2.5.1.4.1.1 Získané trombocytopatie..................................................32 2.5.2 Poruchy hemokoagulace z plazmatických příčin...........................................32 2.5.2.1 Hemofilie...............................................................................................33 2.5.2.1 Von Willebrandova choroba..................................................................33 2.5.4 Trombofilie....................................................................................................34 2.5.4.1 Diagnostika - vyšetření .........................................................................35 2.5.4.2 Léčba .....................................................................................................35
4
3 Kazuistiky......................................................................................................................36 3.1 Kazuistika č. 1 .......................................................................................................36 3.2 Kazuistika č. 2........................................................................................................39 3.3 Kazuistika č. 3........................................................................................................41 3.4 Kazuistika č. 4........................................................................................................43 3.5 Kazuistika č. 5........................................................................................................45 4 Diskuze..........................................................................................................................47 Závěr................................................................................................................................48 Summary..........................................................................................................................49 Seznam použité literatury................................................................................................51
5
Úvod Pro svou absolventskou práci jsem si zvolila téma Masivní krvácení v terénu a poruchy hemokoagulace. Zástava krvácení patří snad k nejčastějším a nejúspěšnějším úkonům zdravotnické záchranné služby. Chci se zabývat fyziologií krve – jejím složkami, funkcemi, transportu dýchacích plynů; krvácením – zevním i vnitřním, ať už v důsledku úrazu či patologické krvácení, včetně hemokoagulace a rozvoje hemoragického šoku. Popíšu hemokoagulační poruchy – vrozené i získané, včetně diagnostiky a léčby, diseminovanou intravaskulární koagulopatii,
trombocytopenii, trombocytopatii,
hemofílie a trombofílie. Zdůrazním nutnost rychlé a správné zástavy a ošetření krvácení vnitřního i zevního, případnou náhradu krevních ztrát, včasnou terapii a nezbytné úkony během léčebných opatření. Domnívám se, že téma je zajímavé, v neposlední řadě také velmi důležitá součást záchranářství nejen v přednemocniční péči, ale i během dlouhodobé ošetřovatelské péče. Myslím, že je nezbytné opakovat tuto problematiku v oblasti široké veřejnosti, neboť s takto postiženým pacientem se mohou lidé, nezdravotníci, setkat kdykoli a kdekoli, a správné ošetření takto postižených pacientů mohou přímo ovlivnit následnou léčbu a její prognózu. Informace k tomuto tématu budu čerpat zejména z publikací, z odborných textů, které s tímto souvisí a také z informací, které mi budou zpřístupněny na praxi u zdravotnické záchranné služby a jiných akutních oddělení v rámci praxe.
6
1 Cíle práce 1.1 Hlavní cíl Popsat fyziologii krve, problematiku krvácení, poruchy hemokoagulace.
1.2 Dílčí cíle 1.2.1 Zdůraznit nutnost rychlé a správné zástavy krvácení v PNP. 1.2.2 Zhodnotit vliv krvácení. 1.2.3 Popsat možnosti hrazení krevních ztrát.
7
2 Teoretická část 2.1 Krev Krev je největší orgán lidského těla. Je to velmi specifická, životně důležitá, červená, neprůhledná tekutina cirkulující v uzavřeném cévním řečišti. Její celkový objem je relativně stálý a pohybuje se u dospělých osob od 4,5 do 6 litrů. Zpravidla je vyšší objem u můžu než u žen. Důležitou funkcí krve je transport – dýchacích plynů, živin, hormonů, aj., funkce obranná, také se podílí na udržování stálého vnitřního prostředí. Krev se skládá z plazmy a krevních elementů – červených krvinek (erytrocytů), bílých krvinek (leukocytů), krevních destiček (trombocytů). Všechny stálé komponenty krve se neustále obnovují, avšak v různém časovém rozmezí. [BUREŠ, HORÁČEK, 2003]
2.1.1 Hematopoéza Hematopoéza (krvetvorba) je proces tvoření krvinek v krvetvorných orgánech, který je velmi složitý, kompletně řízený a ne zcela prozkoumaný. Probíhá ve dvou fázích – prenatální a postnatální. Prenatálně vznikají ve třech obdobích – mezoblastové (ve žloutkovém vaku), hepatolienální (v játrech, slezině, thymu), myelotické (v kostní dřeni). Postnatálně je zachována tvorba především v kostní dřeni. [BUREŠ, HORÁČEK, 2003] Základem pro všechny složky krve je multipotentní kmenová buňka, která je charakteristická dvěma vlastnostmi, kdy jednou je sebeobnova (dělení a následný vznik buňky nové), a druhou je diferenciace do mnoha linií. Tyto obnovující se buňky jsou základem pro nekonečnou dostupnost kmenových buněk bez ohledu na věk a vznikají v kostní dřeni /vyjma embryonálního a fetálního vývoje/. [TROJAN, a kol., 2003] Hematopoéza probíhá neustále a přímo úměrně dle potřeby se zvyšuje či snižuje. Snížení nastává pouze při chorobných poruchách regulace hemopoézy, poškození tkáně tvořící krevní elementy, či nedostatku nezbytných elementů. [BUREŠ, HORÁČEK, 2003] 8
2.1.2 Krevní plazma Krevní plazma je tekutá, nažloutlá, mírně zásaditá sloučenina bílkovin, elektrolytů a organických molekul. Její objem u dospělého člověka tvoří přibližně 5 % z celkové hmotnosti, tzn. 2,8 – 3,5 litrů. Složení plazmy je za normálních okolností stálé. Plazma je tvořena z největší částí vodou (cca 90 %). [TROJAN a kol., 2003]
2.1.2.1 Anorganické látky obsažené v krevní plazmě V krevní plazmě je hlavním kationtem sodík, rovněž jako v extracelulární tekutině, hlavními anionty jsou chlorid a hydrogenkarbonát. Kalcium je zde vzhledem k ostatním, v docela malém množství, ale má velmi významnou funkci – je nepostradatelný pro nervosvalový přenos, také ovlivňuje srdeční stahy, a krevní srážlivost. Dalšími anorganickými látkami jsou draslík (excitabilita nervů a svalů), hořčík (působí tlumivě na nervovou dráždivost a ovlivňuje tvorbu enzymů), fosfor (podílí se na stálé hladině pH /koncentrace vodíkových iontů/), železo (nutné pro produkci Hb v kostní dřeni), jód (ovlivňuje štítnou žlázu) a měď (významná pro krvetvorbu). [TROJAN a kol., 2003]
2.1.2.2 Bílkoviny v krevní plazmě Množství plazmatických bílkovin je přibližně 60 – 80g/l (celkem tedy cca 200 g). Rozdělují se na albuminy, globuliny a fibrinogen. Specificky funkční bílkoviny jsou zpravidla globuliny. Mají mnoho funkcí, např. regulují celkový objem plazmy, transportují mnoho hormonů, minerálů, vitamínů, barviv a léků do celého organismu, chrání organismus před infekci, a další. [TROJAN a kol., 2003]
2.1.2.3 Další organické látky v krevní plazmě Organické látky ovlivňují vlastnosti plazmy pouze nepatrně. Mezi tyto patří 9
aminokyseliny, kreatin, amoniak, glukóza, lipidy a další.
2.1.3 Nárazníkový systém krve Nárazníkový systém zprostředkovává děje, čímž podporuje svou fyzikálně chemickou aktivitou ovlivňování acidobazické rovnováhy silnými kyselinami a bázemi. Tento systém je tvořen dvojicí slabé kyseliny /která se v roztoku štěpí minimálně/ a její soli /štěpí se celá/. Nárazníkový systém krve, tedy samotná krev v tomto systému hraje podstatnou roli. Je součástí tohoto, neboť zajišťuje transport pohyblivých složek nárazníkových systému do celého organismu. Venózní krev zprostředkovává informace o acidobazické rovnováze organismu, a arteriální zajišťuje reakci centrálního nervového systému. [NEJEDLÝ a spol., 1980] U zdravého člověka pH /= koncentrace vodíkových iontů/ dosahuje hodnoty 7,4. Hodnota pH nižší 0,04 a více, tedy nižší než 7,36, je označována jako acidóza, rovněž hodnota o 0,04 vyšší, tedy 7,44, je označována jako alkalóza. Minimální hranicí je 7,0, maximální 7,8 a jiné hodnoty jsou se životem neslučitelné. Silné kyseliny a báze ovlivňují acidobazickou rovnováhu, a jejich vliv minimalizuje
a
celkově
reguluje
nárazníkový
systém
(hydrogenkarbonátový,
hemoglobinový, proteinový a fosfátový). Tyto drobné výkyvy pH působí na uvolňování kyslíku z hemoglobinu, ovlivňuje dýchání a další děje. [TROJAN a kol., 2003]
2.1.4 Erytrocyty Erytrocyty /červené krvinky/, jsou bezjaderné buňky, patří k nejvíce specializovaným a jednoduchým elementům. Poměr mezi erytrocyty a plnou krví se nazývá hematokrit. Zajišťují transport dýchacích plynů mezi plicními alveoly a tkáněmi. Jsou jedinečné svým tvarem a v krevním řečišti cirkulují jako mikrocyty či makrocyty, tedy menší či větší než normocyty), přičemž mikrocyty jsou pro organismus výhodnější. Erytrocyty jsou schopny cirkulovat a plnit svou funkci průměrně 115 dní, poté zanikají. Čím starší buňka, tím menší funkčnost. 10
Muži mají vyšší počet erytrocytů, a to 4,3 – 5,3 . 10 12/litr krve, ženy 3,8 – 4,8 . 1012/litr krve. Hlavním faktorem ovlivňující počet erytrocytů je parciální tlak v arteriální krvi, a při jeho poklesu se množství zvyšuje. Erytrocyty jsou ve větším množství zejména u novorozenců. Větší část erytrocytů je voda (přibližně 60 %). Sušina je téměř z celé části tvořena hemoglobinem – červeným krevním barvivem (cca 95 %). Dalšími komponenty jsou lipidy, proteiny, též sacharidy a elektrolyty. Erytrocyt v proudící krvi naráží na cévu tam, kde se cévy rozdělují, tak se díky svému tvaru zmenšují a prochází kapilárami. [TROJAN a kol., 2003]
2.1.4.1 Transport dýchacích plynů V plicních kapilárách je čerpána krev z venózního řečiště skrz srdce a plicní arterie a má nízký pO2 (asi 40) a vysoký pCO2 (asi 46). Difuze O2 a CO2 probíhá přes alveolo kapilární membránu a to jak po tak proti tlakovému gradientu. O 2 prostupuje z alveolů do kapilár, až do vyrovnání parciálních tlaků na obou stranách membrány. CO 2 prostupuje stejným způsobem opačně. Průměrně je nezbytné množství O2 asi 0,25 l/min, a vzniká asi 0,2 l CO2. Při fyzické námaze se tyto hodnoty samozřejmě zvyšují. Transport dýchacích plynů zajišťují erytrocyty, jak je již výše uvedeno. Jejich kapacita pro vazbu O 2 stoupá hemoglobinem. 1 molekula hemoglobinu je tvořena čtyřmi podjednotkami, kdy každá z nich je schopna navázat 1 molekulu O2. 1 g hemoglobinu je schopen navázat 1,34 ml O 2, což znamená, že při 150 g na 1 litr krve zvýší kapacitu až na 200 ml. Hodnoty O 2 jsou přímo úměrné mezi arteriální krví a parciální tlakem kyslíku (pO2) v alveolách, což znamená, že množství kyslíku v arteriích se zvýší, zvýší-li se procento vdechovaného kyslíku (tedy 100 % O2). Jedním faktorem ovlivňující objem transportovaného O2 je tedy pO2, druhým je koncentrace hemoglobinu obsažený v krvi.
11
Arteriální krev tedy dle koncentrace hemoglobinu obsahuje: Množství O2 v ml
Forma
3
rozpuštěný
197
vázán na hemoglobin
200
celkem
[TROJAN a kol., 2003] Pro optimální oxidaci O2 v organismu je nezbytný dostatečný tlak O 2 v atmosféře, správně fungující respirační systém, oběhový systém včetně správné regulace oběhu, kdy je organismus schopen zvýšit dle fyzické námahy minutový srdeční objem a zvýšit tím dodávku O2, i když organismus při maximální námaze funguje na tzv. kyslíkový dluh. Dále je nezbytné dostatečné množství cirkulující krve se správně koncentrovaným hemoglobinem. Není-li organismus namáhán, vytvoří během jednoho dne asi 300 – 360 litrů oxidu uhličitého. Při zátěži se tato hodnota zvyšuje zároveň se spotřebou O 2. Aby bylo možno CO2 vyloučit, je nezbytné, aby se rozpustil v tělesných tekutinách, ve kterých se poté stabilizují rovnováhy – rozpuštěného CO, kyseliny uhličité a koncentrace vodíkových iontů a bikarbonátu (HCO3). [NEJEDLÝ a spol., 1980] Rychlost reakce CO2 + H2O ≈ H2CO3 v erytrocytech zajišťuje enzym, tzv. karboanhydráza. CO2 se štěpí. Uvolněné vodíkové ionty z větší části váže hemoglobin. Bikarbonátové anionty, kterých je nyní přebytek, dle koncentračního spádu uvolňují erytrocyty pro chloridové anionty. Pro oba uvedené je v celulárním prostoru kationtem draslík, v extracelulárním sodík. Většina CO2 je transportováno ve sloučení s hemoglobinem – karbaminohemoglobin. [NEJEDLÝ a spol., 1980] Rozptýlením kyseliny uhličité se v erytrocytech vytvoří hydrogenuhličitan (HCO3-), a změní se koncentrace HCO3- v erytrocytech a plazmě. Membrána erytrocytů snadno propouští HCO3-, proto se štěpí ve venózním řečišti z erytrocytů ve směru koncentračního gradientu do plazmy. Jelikož membrána snadno propouští některé anionty, mění se zde HCO3- z erytrocytů za Cl- plazmy, tzv. chloridový posun, čímž se navýší množství osmoticky aktivních komponentů v erytrocytech, které pohlcují vodu a tím zvětší svůj objem. Tento mechanismus vysvětluje, proč je hematokrit venózní krve 12
vyšší než arteriální. [TROJAN a kol., 2003]
2.1.4.2 Hemoglobin Jak je již výše uvedeno, hemoglobin je nejvýznamnější složkou erytrocytů. Jeho podstatou je reverzibilně vázat a uvolňovat kyslík. Je tvořen dvěma hlavními složkami – bílkovinou globinu, na kterou navazuje hem, což je barevná část, která obsahuje železo a umožňuje snadnou vazbu kyslíku a následné uvolnění. Množství se opět liší u obou pohlaví, u mužů je přibližně 16 gramů, u žen o něco méně, kolem 14,5 gramů hemoglobinu. Během lidského života se tvoří několik typů hemoglobinu – embryonální, fetální, a hemoglobin dospělého typu. Oxyhemoglobin je sloučenina, která vzniká po navázání kyslíku. Jedna molekula hemoglobinu je schopna navázat čtyři molekuly kyslíku. Na schopnost hemoglobinu vázat kyslík má vliv pH, pCO 2, hypertermie. Hemoglobin je schopen tvořit vazbu také s oxidem uhličitým, čímž se podílí na jeho transportu v krvi, a také s oxidem uhelnatým, avšak ten ve spojení s hemoglobinem brání vytvoření oxyhemoglobinu, a znemožňuje tedy jeho funkci. Životu nebezpečné je již malé množství ve vdechovaném vzduchu, které vede k otravě a může způsobit i smrt. [DYLEVSKÝ, 2007]
2.1.5 Leukocyty Leukocyty /bílé krvinky/ reprezentují velkou část obranného imunitního systému /schopnost organismu bránit se proti vnějším či vnitřním antigenům/. Krev je transportuje do místa, kde jsou nezbytné. Leukocytů je mnoho druhů, např. neutrofilní granulocyty (segmentované jádro, obsahují 2 – 5 segmentů, představují největší část ze všech), eozinofilní granulocyty (dvojlaločné jádro, zastupují pouze 1 – 2 %), bazofilní granulocyty (jádro je esovité, jejich počet je cca 1 %), lymfocyty (velké kulaté jádro, obsaženo ve 24 – 40 %), monocyty (ledvinovité velké jádro; reprezentují přibližně 2 – 8 %). Všechny druhy leukocytů mají několik společných vlastností. Jsou velmi dobře pohyblivé, a mohou přilnout k různým povrchům (adhezivita), zejména neutrofilní
13
granulocyty a monocyty.
Možnosti měnícího se tvaru granulocytů a monocytů
umožňují jejich nejdůležitější úkol – fagocytózu. Adhezi zajišťují glykoproteiny selektiny, integriny, a imunoglobuliny. Tyto molekuly vedou mimo jiné také k aktivaci jejich funkce. Obecně, se u zdravého člověka počet leukocytů pohybuje mezi 4 – 9 . 10 9 na litr krve. Vznikají již v raném intrauterinním stádiu, a jsou lokalizovány v játrech a slezině. Kostní dřeni je jim poskytnuto patřičné prostředí pro vývoj. Po narození je celkový počet leukocytů vysoký, okolo 18 – 20 . 109 na litr krve. Tato hodnota po pár dnech klesá, avšak během celého dětství jsou lymfocyty převažující. [TROJAN a kol., 2003]
2.1.6 Trombocyty Trombocyty /krevní destičky/ jsou velmi malé krevní elementy. Neobsahují jádro, nejsou nijak zbarvené, jejich povrch je hladký a tvar je diskovitý. Vznikají v kostní dřeni, kde je jejich počet velmi nízký (cca 0,2 %), z megakaryocytů. Jejich počet není u dětí a dospělých rozdílný. Cirkulující jsou 2/3, ostatní jsou ve slezině, a tyto se snadno vyměňují. Životnost trombocytů je kolem 10,5 dní, avšak jejich tvorba je téměř přímo úměrná zániku. Fyzická námaha a adrenalin je úzce spjat s vyplavením trombocytů do oběhu. Energetickým zdrojem je glukóza čerpána z plazmy. Trombocyty tvoří granuly trojího typu – denzní granula (skladovací), α-granula (tvořena směsí proteinů, obsahující faktor 4 – antagonista heparinu; růstový faktor – podpora proliferace buněk hladké svaloviny cévní stěny a fibroplastů), lyzosomy (enzymy štěpící proteiny a sacharidové komplexy). Nezbytné jsou fosfolipidy, tedy destičkový faktor 3. Nejpodstatnější funkcí trombocytů je tedy chránit organismus před krevními ztrátami, což usnadňuje jejich přilnavost, schopnost měnit tvar a shlukování. Je-li tedy cévní stěna poškozena /drobné poškození/, trombocyty utváří primární hemostatickou zátku, která ucpává potřebné místo. Při poškození celistvosti cévní stěn, dochází k obnažení subendotelového
pojiva,
ke
kterému
trombocyty
přilnou
(díky
kolagenu
/makromolekulární protein/ a von Willebrandovým faktorem), aktivují se a začnou měnit tvar. Poté pomocí nově vytvořeného /vlivem hemokoagulace/ trombinu a dalších ovlivňujících látek v místě poranění, se trombocyty shlukují /zprostředkovává
14
fibrinogen/. Tyto shluky jsou ještě reverzibilní (mohou být odplaveny krví). Ireverzibilně se vytváří sekundární shluky, které jsou spojeny s uvolňovací reakcí, kdy trombocyty uvolňují obsah svých granul. Tyto sekundární shluky se vytváří v případě velkého poškození cévní stěny. [TROJAN a kol., 2003]
2.2 Hemokoagulace Hemokoagulace /srážení krve/ je souhrn reakcí, na kterém se podílí plazmatické proteiny, fosfolipidy a ionty, které změní tekutou krev na nerozpustný gel. Základem tohoto procesu je XIV. faktorů: faktor I – fibrinogen (protein), f. II – protrombin (α 2 globulin), f. III – tkáňový tromboplastin (apoprotein), f. IV – vápenaté ionty, f. V – proakcelerin, f. VII – prokovertin, f. VIII (antihemofilický faktor) – absence tohoto znamená vrozenou hemofilii), f. IX – Christmasův f. (proenzym), f. X – StuartůvProwerův f. (nezbytný pro tvorbu protrombinového aktivátoru), f. XI – Plasma Thromboplastin Antecedent (proenzym), f. XII – Hagemanův f., f. XIII – fibrin stabilizující faktor, f. XIV – protein C (proenzym). Všechny tyto (mimo III a IV) jsou glykoproteiny, jejichž původ je v játrech. Obecně lze koagulaci klasifikovat jako koagulaci vnitřního systému (faktory v plazmě) a zevního (spočívá v produkci tkáňového tromboplastinu). Řízení koagulace záleží na chemických signálech, reagující na ztrátu krve (fluidokoagulační rovnováha). Je nezbytné, aby trombus zůstal v požadovaném místě, a koagulace byla omezena na potřebnou dobu, a pokud toto není zachováno, dochází k trombóze či ke krvácení. Koagulaci lze uměle ovlivnit a to jak omezit, tak zcela znemožnit – defibrinací (odstranění fibrinu), dekalcifikací (vlivem šťavelanu draselného), inhibicí trombinu (hirudin), blokace vitaminu K (kumarin). Splní-li trombus svou funkci, je odstraněn štěpením fibrinu plazminem. [TROJAN a kol., 2003]
15
Obr.: „Schéma sledu jednotlivých dějů při poranění cévy a aktivaci krevních destiček“ poranění cévy
obnažení subendotelových struktur kolagen von Willebrandův faktor adheze destiček
aktivace a změna tvaru destiček trombin
srážení krve
reverzibilní agregace destiček vystavení prokoagulačních fosfolipidů na membráně destiček tvorba a sekrece endoperoxidů a tromboxanu A2 z destiček
uvolňovací reakce: ADP (antagonista heparinu) serotonin PDGF
ireverzibilní agregace destiček
[TROJAN a kol., 2003]
2.2.1 Vnitřní systém Zde, ve vnitřním systému, tedy začíná soubor reakcí hemokoagulace. Začíná fází kontaktu s povrchem – struktury, obnažené při poranění stěny cévy. Dochází k interakci mezi negativně nabitým povrchem a čtyřmi proteiny /Hagemanový faktor (XII), prekalikrein, f. XI a HMW-kininogen/, a může probíhat na povrchu trombocytů i cévních endotelových buňkách. Aktivují se faktory XII, IX, X a VIII. [TROJAN a kol., 2003]
2.2.2 Zevní systém Zevní systém tvoří f. III /tkáňový tromboplastin/, f. VII, a vápenaté ionty. 16
2.2.3 Společný systém Oba výše uvedené systémy se navzájem doplňují a vytváří tak sled dějů, začínající aktivací f. X. Faktor Xa je enzym štěpící peptidické vazby protrombinu a mění ho na trombin. Poslední fází hemokoagulačních dějů je štěpení fibrinogenu na fibrin a jeho stabilizace. Fibrin je poté pevnější, elastičtější a jeho vlákna vytváří síť, která zpevňuje destičkový trombus a vzniká definitivní hemostatická zátka. Fibrin zde napomáhá při tkáňové reparaci. [TROJAN a kol., 2003]
2.3 Krvácení Krvácení je jakákoli ztráta krve z cév v důsledku zranění či poruchy. Masivní krevní ztráta znamená pro pacienta ohrožení života rozvojem hemoragického šoku a následné selhání krevního oběhu. Důvodem selhávání oběhu je úbytek krve v krevním řečišti (hemoragický šok) a následné nedostačující prokrvení tkání a orgánů. Krvácení lze klasifikovat jako arteriální, venózní, kapilární, nebo smíšené; dále jako úrazové – zevní i vnitřní, a neúrazové. Úrazové zevní mohou způsobit nejrůznější rozsáhlé, hluboké a otevřené poranění řezné, bodné, či traumatické amputace celých končetin nebo jejich částí. Vnitřní úrazové krvácení způsobí uzavřená poranění hrudníku, břicha, také zlomeniny, zejména pánve a dlouhých kostí. Hemateméza, meléna, krvácení z plic, či vykašlávání krve jsou příčinami neúrazového krvácení. [ERTLOVÁ, MUCHA, 2003] Dále je možno rozdělit krvácení na malé, střední a velké. S malou krevní ztrátou, cca 15 – 20 % z celkového objemu, se tělo zdravého člověka vyrovná samo. Střední ztráta, mezi 20 a 40 % je život ohrožující a vyžaduje léčbu. U 40% a větší ztráty je nezbytné okamžité ošetření, zaměřené především na jeho zástavu. Arteriální krvácení má rychlejší průběh a při ošetření jsou důležité větší zkušenosti. [POKORNÝ et al., 2004] V případě vnitřního krvácení jsou hlavními ukazateli bledá a opocená kůže, klesající krevní tlak /hypotenze/, zrychlující se pulz, zrychlující se dýchání /tachypnoe/ a neklid pacienta, který je na počátku obluzený, poté upadá do bezvědomí. [ERTLOVÁ, MUCHA, 2003] 17
2.4 Hemostáza – zástava krvácení Hemostáza je nezbytně nutný děj, chránící organismus před velkou ztrátou krve či vykrvácení. Je tvořena prakticky třemi na sebe navazujícími funkcemi. Jako první reaguje céva v konkrétním místě, a způsobí vazokonstrikci. Poté se nahromadí trombocyty v místě zranění, a vytváří se prvotní hemostatická zátka. Posledním dějem je vytvoření fibrinu a definitivního uzávěru – trombu. Fibrinolýza je děj, který lze považovat za čtvrtý děj, který odstraňuje trombus a působí definitivní zhojení. Míra použití jednotlivých částí hemostázy záleží na poranění – místo, typ a velikost. Vazokonstrikce způsobená cévou v požadovaném místě je dočasná a velmi rychlá. Tu umožňuje reakce cévní stěny na její poranění. Tromboxan A 2 je derivát arachidonové kyseliny, vytvářející serotonin, který ovlivňuje vazokonstrikci. [TROJAN a kol., 2003]
2.4.1 Ošetření zevního krvácení Nejvhodnějším a nejčastějším způsobem pro ošetření zejména venózního a některého arteriálního krvácení, je přiložení tlakového obvazu na poraněnou část. Je možné použití pomůcky zvané hemostop, což je gumová pelota napojená na balónek s ventilem (vizuálně podobné manžetě tonometru). Na požadované, sterilně překryté místo, se toto přiloží, následně se použije neelastické obinadlo, které po nafouknutí balónku vytváří zvýšený tlak na ránu, a staví při nejmenším omezuje krvácení. [POKORNÝ et al., 2004] Další způsobem je komprese tepny, provedená prsty či pěstí ruky (s použitím rukavice; použití peanu je vhodnější, ale ne vždy je ihned k dispozici) v místě krvácení, ve směru proti kosti. Nebezpečí infekce je zde vedlejší, vzhledem k rychlosti a účinnosti. Kompresi lze provést také v tlakovém bodě na přívodné tepně (a. temporalis /spánková tepna/, a. facialis /lícní t./, a. carotis communis /krční t./, a. subclavia /podklíčková t./, a. brachialis /pažní t./, a. abdomnalis /břišní aorta/, a. femoralis /stehenní t./, a. poplitea /podkolenní tepna/), proti tvrdé podložce. Komprese musí být dočasná, během přípravy vhodných pomůcek. Nelze-li krvácení dostatečně zastavit, lze použít kompresi tlakového bodu až do předání pacienta k definitivnímu ošetření. [POKORNÝ et 18
al., 2004] Tamponáda. Způsob ošetření je identický jako u tlakového obvazu, avšak u některých poranění je toto výhodnější (např. úraz stehna s poranění a. femoralis), jelikož může zajistit lepší prognózu (prokrvení končetiny – může zabránit amputaci). Krvácející kraniotrauma a epistaxi je takto možno ošetřit zejména proto, že umožňuje volný odtok krve, který se vsakuje do sterilního krytí. [POKORNÝ et al., 2004] Zaškrcení je nejefektivnější, je indikováno zejména tehdy, jsou-li jiné způsoby nedostatečné, nedochází-li ke zmírnění krvácení (zejména při neztišitelném krvácení po amputaci končetin). Tento mechanismus je sice značně traumatizující pro danou končetinu, jelikož musí dojít k omezení prokrvení končetiny a následnému poškození tkáně z nedokrevnosti či nervovému poškození, avšak může být jedinou variantou jak krvácení utlumit. Lze použít gumové obinadlo, tlakovou manžetu, nebo další alternativy – šátek, pásek a další. Při aplikaci zaškrcovadla je důležité zaznamenat čas přiložení, bezpečná doba by měla být 1,5 hodiny. [POKORNÝ et al., 2004] Při ošetřování krvácení je vhodné polohovat pacienta i poraněnou končetinu, ošetřovat nejlépe vleže, event. vsedě.
2.4.2 Ošetření vnitřního krvácení U vnitřního krvácení je nezbytná včasná diagnostika šoku, neboť krvácení není na viditelném místě, a krevní ztráty mohou být masivní. Předpokládaná ztráta při uzavřené zlomenině stehenní kosti může být od 300 do 2000 ml, pánve 500 – 5000 ml a hemotoraxu až 2000 ml. Také mechanismus poranění může odhalit vnitřní krvácení (a to např. tupý náraz na břicho či na hrudník), který může způsobit i masivní krevní ztrátu. Při diagnostice šoku je zjišťováno, zda je pacient při vědomí a smysluplně reaguje /průchodnost dýchacích cest/, je-li bledý, má opocenou kůži, chladnou či cyanotickou, zda má hmatný pulz na periferii /a. radialis, a. femoralis/ či pouze na krčních tepnách /a. carotis/, také je měřen krevní tlak, a to v několika intervalech. Organismus reaguje na krevní ztráty hůře u starších a mladých lidí. [POKORNÝ, 2004]
19
2.4.3 Terapie šoku Jak je již uvedeno výše, je nezbytná včasná diagnóza šoku, následná terapie, zajišťující zachování základních životních funkcí a minimalizaci příčin šoku. Odpovídající náhrada krevních ztrát /koloidní či krystaloidní roztoky – viz níže/, event. podpora myokardu. V případě vnitřního krvácení, je podstatné použití inotropních látek /Tensamin, Noradrenalin, Isoprenalin/. Působí vazokonstrikčně, zrychlují srdeční aktivitu. Vzhledem k tomuto je nezbytné monitorovat krevní tlak. [ERTLOVÁ, MUCHA, 2003] Pacient, který ztrácí krevní objem, je ohrožen rozvojem šoku, a proto je nutné dbát na jeho tepelný komfort, a zajistit prevenci tepelných ztrát.
2.4.4 Náhrada krevních ztrát Hrazení
krevních
ztrát
zajišťuje
doplňování
cirkulujícího
objemu.
V
přednemocniční péči jsou používány zejména krystaloidní roztoky, koloidní, event. kombinované. Krystaloidy, a to např. Hartmannův roztok, Ringerův, event. fyziologický roztok, podporují mikrocirkulaci a omezují shlukování erytrocytů. Podávají se ve velkém objemu (trojnásobek krevní ztráty, a ve srovnání s koloidy je nutno podat větší množství), rychle prostupují do intersticia, působí dočasně (v oběhu zůstávají do 30 minut). Velkoobjemová podání jsou spojovány se syndromem přežití, a klinicky se mohou projevit hyperémii až edémem plic, či edémem mozku. Nevyvolávají alergické reakce. Koloidní roztoky – Gelofusine, Dextran, Voluven, Haes, výrazně zvýší cirkulující objem, podpoří kardiovaskulární funkce a transport O 2, v oběhu působí mnohem déle než krystaloidy, a to 6 – 8 hodin. Na rozdíl od krystaloidů mohou vyvolat alergickou reakci. Dextran (hyperosmolární roztok působící jako plazma expandéry) ovlivní transport tkáňové tekutiny do krevního oběhu. [POKORNÝ et al., 2004] V případě velkých krevních ztrát /při úspěšné zástavě krvácení/ přichází v úvahu indikace
hemostatik (farmakoterapie pro podporu hemostázy) a to vitamin K,
koagulačních faktorů (u hemofílie absence faktoru VIII, f. IV., vyskytující se zejména u pacientů dlouhodobě užívající Warfarin) a protamin sulfátu. Obecně je vitamin K 20
nezbytný pro vytváření koagulačních faktorů (f. II, VII, IV a X). Protamin sulfát je antagonista heparinu, vyšší dávka působí antikoagulačně. [MARTÍNKOVÁ a kol., 2007]
2.4.4.1 Krevní deriváty a plazma 2.4.4.1.1 Albumin Rozsáhlá krevní ztráta z hlediska objemu – více než 20%, je z tohoto hlediska indikací k podání 5% albuminu v takových akutních stavech, kdy již byl podán maximální možný objem koloidních roztoků (Dextran, želatinové roztoky, hydroxyetylškrob) a krvácení není úspěšně zastaveno. Také v případě velkých krevních ztrát vyskytujících se pooperačně a v takovémto případě je použita kombinace koloidních roztoků s 5 % albuminem. Další indikací jsou stavy, kdy je použit tento derivát jako alternativa koloidů, a to tehdy, pokud klesnou hladiny plazmatického albuminu pod fyziologické hodnoty – pod 20 g/l. Dále pokud je podání koloidních roztoků kontraindikováno, event. také v průběhu gravidity, u kojících žen a u dětí v případě, že není zcela bezpečná indikace koloidních roztoků. [POKORNÝ et al., 2004]
2.4.4.1.2 Antitrombin III Antritrombin III /dále jen AT III/ je indikován ve stavech získaného či vrozeného nedostatku AT III. Před aplikací je nezbytné provedení základního hemokoagulačního testu, který musí obsahovat hodnoty a aktivitu tromboplastinového času, AT III, trombocytů, fibrinogenu a D-dimerů. V případě získaného deficitu je AT III relativně indikován při snížené syntéze tohoto, a to při akutním či chronickém hepatologickém onemocnění se sníženou aktivitou AT III (70 % a méně) a známkami diseminované intravaskulární koagulopatie (laboratorní či klinické symptompy). Při zvýšené spotřebě AT III v zátěžových situacích spojené s multiorgánovou dysfunkcí a opět se známkami DIC (např. sepse, polytrauma), v případě eklampsie s projevy koagulační poruchy, nebo při hemogyalýze a léčebné plazmaferéze s projevy koagulační poruchy. Trpí-li pacient vrozeným nedostatkem AT III, je tento indikován předoparačně jako předcházení rizik 21
spojených s tromboembolií (operace gynekologické, urologické, ortopedické, plicní a také operační porody), v případě podávání heparinu i.v. jako prevence před recidivou trombózy až do přechodu z aplikace i.v. do p.o. [POKORNÝ et al., 2004]
2.4.4.1.3 Čerstvě zmražená plazma Čerstvě zmražená plazma je indikována u koagulační poruchy ve spojení s rozsáhlou krevní ztrátou a komplexní těžší hemokoagulační poruchy spojené s hepatologickými poškozením (zejména při DIC), při hrazení koagulačních faktorů v případě, že není možno podat koncentrát f. V a XI., u trombotické trombocytopenické purpury jako substituce plazmy, u hemolyticko-uremického syndromu, při krvácení ohrožující život pacienta po fibrinolytické léčbě, a v případě hrazení deficitu f. V a f. XI (při úrazech a předoperačně). Relativní indikace je také v případě hemokoagulačních poruch spojených s předávkováním kumarinovými deriváty před neodkladnou operativní léčbou, při traumatech, a pokud není dostupný koncentrát protrominového komplexu. [POKORNÝ et al., 2004]
2.4.4.1.4 Fibrinogen Fibrinogen je indikován při těžké hemokoagulační poruše spojené s masivním krvácením, při dekompenzované fázi DIC, porušení integrity cév při traumatech, v případě masivního krvácení po porodu a v těhotenství při hypofibrinogenémii po DIC.
2.4.4.1.5 Imunoglobuliny Imunoglobuliny jsou indikovány jako alternativa plazmaferézy např. u idiopatické trombocytopenické purpury nebo Kawasakiho syndromu /zánětlivé onemocnění postihující cévy, způsobující aneurysma/. Dále jsou indikovány u autoimunitní hemolytické anémie, či polyneuropatie u lymfoproliferací, u heprainem indukované trombocytopenie. [POKORNÝ et al., 2004]
22
2.4.5 Obecný postup při ošetření masivního krvácení Masivní krvácení je stav bezprostředně ohrožující život, vyžadující co nejrychlejší zástavu krvácení, s následným hrazením krevních ztrát. Dále je nezbytné zajištění venózního vstupu, nejlépe na periferii, je-li to možné, event. zajištění intraoseálního vstupu. Je vhodné odebrání krve na určení krevní skupiny, pro podání plné krve s vhodnou krevní skupinou. Následuje okamžité hrazení krevních ztrát, v případě ztráty do 15 % z celkového objemu, podání krystaloidních roztoků (viz výše), při ztrátách vyšší než 15 % podání koloidních roztoků, a masivní ztráty jsou indikací k podání plné krve (možnost podání krve sk. 0 Rh-). Okamžitá náhrada cirkulujícího objemu a obnova krevního oběhu jsou přednější před zajištěním transportu krve pro O 2 a transportu koagulačních faktorů. V neposlední řadě je samozřejmostí také kyslíková terapie. Zejména při úrazech a otevřených
poranění je také nutné podání analgetik.
Nejvhodnější je intravenózní aplikace, titračně – fentanyl
(opioidní analgetikum)
nejméně vždy 1,5 – 2 ml, do dosažení požadovaného účinku, při vyšší dávce tlumí dýchací centrum. Účinek trvá do 60 minut, může způsobit mírnou hypotenzi. [POKORNÝ et al., 2004]
2.5 Poruchy hemokoagulace 2.5.1 Poruchy z trombotických příčin Obecně je nejdůležitější funkcí trombocytů hemostáza, a to jak primární uzávěr, obnova vnitřní cévní stěny, tak fagocytóza. Lze je klasifikovat jako kvantitativní a kvalitativní, nebo jako vrozené a získané (imunitní, neimunitní). [PENKA, BULÍKOVÁ, MATYÁŠKOVÁ, ZAVŘELOVÁ, 2001]
23
2.5.1.1 Získané poruchy koagulace 2.5.1.1.1 Nedostatek vitaminu K Poruchu koagulace může přímo ovlivnit vitamin K, konkrétně jeho nedostatek. Vitamin K se vstřebává v tenkém střevě. Ke vstřebávání jsou nezbytné žlučové soli a pankreatické enzymy. Část z tohoto vitaminu se vnitřně slučuje se střevní flórou, a jeho celkové množství v organismu je malé. Nedostatek tohoto se může projevit do týdne, avšak tenké střevo je schopno zajistit nezbytné množství pro správné krevní srážení. Nedostatek vit. K a nedostatečná syntéza se projeví krvácením. Koagulační faktory vytvářející se při nedostatku vit. K, nezajistí náležitý průběh koagulace, a než jsou tyto změny patrné, organismus vykrvácí. Tento stav se léčí podáváním samotného tohoto vitaminu po dobu 3 – 4 dnů, a při ohrožení pacientova života se podává protrombinový komplex. [SOUČEK, 2011]
2.5.1.1.2 Uremie Renální selhání bývá provázeno abnormálním krvácením, v důsledku poruchy primární hemostázy (poruchy cévní /angiodysplazie/, funkční poruchy krevních destiček /nadprůměrná adheze, agregace/,...). [SOUČEK, 2011]
2.5.1.1.3 Hepatologické /jaterní/ postižení V játrech probíhá metabolismus bílkovin, které mají podíl na hemostázu. Pokud je tato syntéza a eliminace poškozena, jsou ovlivněny funkce pro i protisrážlivé. Závažné jaterní onemocnění jsou doprovázeny krvácivými stavy. Jaterní onemocnění ovlivňují hemokoagulačních poruchy; zpravidla kombinovaný vznik v důsledku: − primární poruchy hemostázy – trombocytopenie, trombocytopatie, − úbytek faktorů při poruchách tvorby bílkovin, − úbytek faktorů při vyšší spotřebě – diseminovaná intravaskulární koagulopatie, − nadměrná fibrinolytická aktivita. [SOUČEK, 2011]
24
2.5.1.2 Kvantitativní poruchy primární hemostázy 2.5.1.2.1 Trombocytopenie Trombocytopenie je kvantitativní porucha primární hemostázy, což znamená patologický úbytek trombocytů méně než nejnižší možná přípustná hranice. Zapříčiňuje hemoragickou diatézu, nebo spontánní krvácení. Vzniká poškozením trombocytů již v kostní dřeni, nebo při nadměrném zániku, spotřebě nebo ztrátě trombocytů z krve, a způsobí hemoragickou diatézu (petechiální, kožní, nebo slizniční krvácení). Mohou se vyskytovat epistaxe, krvácení z dásní při čištění zubů, hematurie, krvácení z gastrointestinálního traktu (GIT). Terapie je zaměřena zejména na příčinu trombocytopenie a hemoragickou diatézu. Při imunitních příčinách lze podat imunosupreesiva, např. prednison, cyklosporin A. [PENKA, BULÍKOVÁ, MATYÁŠKOVÁ, ZAVŘELOVÁ, 2001] Trombocytopenii lze klasifikovat jako lehkou (100 x 10 9/l), středně těžkou (50 x 109/l) a těžkou (20 x 109/l). Při diagnostikiování trombocytopenie je nezbytné na prvním místě zjistit příčinu vzniku, až poté samotná diatéza. Příčinou může být útlum funkce v kostní dřeni (idiopatická nebo poléková trombocytopenie), leukémie, karcinom, DIC nebo HIT /heparinem indukovaná trombocytopenie/. [SOUČEK, 2011]
2.5.1.2.2 Idiopatická trombocytopenická purpura Z
imunitně
podmíněných
trombocytopenií
je
nejčastější
idiopatická
trombocytopenická purpura /ITP/, a to ve formě akutní i chronické. Akutní ITP většinou předchází infekce, nejčastěji virová, a to protilátkami vytvořenými proti viru a účinky imunokomplexů. Tato postihuje zejména děti, a léčí se vysokými dávkami imunoglobulinů, event. kortikoidů. Na rozdíl chronická ITP postihuje spíše dospělé, zejména ženy ve středním věku, a její příčinou jsou patologicky tvořeny autoprotilátky proti trombocytům. Průběh je většinou dlouhodobý, vyskytují se recidivy, a krvácivé stavy jsou závažnější, než u akutní ITP. Diagnostika je obecně u obou forem zejména laboratorním nálezem. [SOUČEK, 2011]
25
2.5.1.3 Diseminovaná itravaskulární koagulopatie (dále jen DIC) DIC je získaná, velmi závažná porucha hemokoagulace, sekundárně působící jiné onemocnění. Jsou předpokládány sklony ke krvácení, objevuje se rozsáhlá mikrotrombóza, která poškozuje perfuzi orgánů a tkání, což následně vede k poruchám jejich funkcí. [SOUČEK, 2011] Tab.: „Výskyt DIC“ Onemocnění
Výskyt
těžké trauma
50 – 70 %
porodnické komplikace
50,00%
G-sepse
30-50 %
solidní nádory
15-20 %
obrovský hemangiom
25 %
aneuryzma břišní aorty 1,00% [PENKA, BULÍKOVÁ, MATYÁŠKOVÁ, ZAVŘELOVÁ, 2003] Jako součást tohoto syndromu se může vyskytovat preexistující koagulační porucha, projevující se poruchou kompenzace, zhoršující okolnosti a současný stav DIC. Mimo poruchy nitrocévní koagulace jsou stavy, které vedou k dalšímu rozvoji syndromu. Tyto jsou označovány jako „accelerated intravaskular coagulation and fibrinolysis“, avšak mohou být pouze jako přechodné. DIC obecně často provází jiné velmi závažné onemocnění, často chronické, na které nemusí mít přímý vliv, pouze vytváří jisté komplikace ovlivňující současný průběh onemocnění. Problematika tohoto syndromu spočívá v nadměrné aktivaci nitrocévní koagulace, která způsobí nesprávnou perfuzi tkání. Na základě tohoto vznikají částečné nekrózy, provázeny pohlcováním jednotlivých hemokoagulačních faktorů, reaktivní fibrinolýzou a následnou tvorbou aktivních bílkovin, které se účastní procesu hemokoagulace. Tento syndrom je tedy klasifikován jako nitrocévní aktivace hemokoagulace, která ztrácí lokalizační charakter, a poškozuje mikrocirkulaci a orgánové funkce. [PENKA, BULÍKOVÁ, MATYÁŠKOVÁ, ZAVŘELOVÁ, 2003] 26
DIC, jak je již uvedeno výše, je tedy vždy sekundárním onemocněním či poruchou. Mohou ji způsobit různé stavy /viz. Tab. 2/, které svým působením naruší rovnováhu hemokoagulace, tím selžou kontrolní systémy krevního srážení. A princip celé koagulace je životně důležitý systém pro celistvost celého oběhového systému. U DIC dochází k patofyziologické aktivaci systému krevního srážení. Následkem je produkce trombinu. Ten umožňuje štěpení fibrinogenu, dále zaktivuje kofaktory a f. XI a XIII, napomáhá aktivovat protein C, dále krevní destičky a tzv. „inhibitor fibrinolýzy aktivovaný trombinem“. Trombin prostřednictvím vlastních receptorů zajišťuje také buněčnou reakci cévní stěny /ovlivňuje buňky endolelové, zánětlivé i neuronální/. Trombin působí také enzymaticky – zajišťuje chemotaxi a přilnavost granulocytů k endotelů, „aktivuje trombocyty uvolňování
faktorů /PAF/, prostacyklin, von
Willebrandův faktor, tkáňový faktor, tkáňový aktivátor plazminogenu, inhibitor aktivátoru plazminogenu z endotelu a snižuje funkci monocyto-makrofágového systému.“ Narušení rovnováhy a nefunkční kontrolní mechanismy jsou tedy příčinou nadprodukce trombinu, který je fyziologicky zaměřen spíše antikoagulačně. [PENKA, BULÍKOVÁ, MATYÁŠKOVÁ, ZAVŘELOVÁ, 2003] Tab.: „Příčiny DIC“ Embolizace plodové vody Porodnictví a gynekologie
Abrupce placenty Syndrom mrvtvého plodu Eklampsie Hemolytická potransfúzní reakce
Intravaskulární hemolýzy
Hemolýza Masivní transfúze +
Bakteriemi G - endotoxiny -
Infekce
Bakteriemi G - mukopolysacharidy Anaerobní infekce (clostridium) Viremie – CMV, hepatitida, varicela Aspergilus, Candida
Nádorové onemocnění
Maligní rozsev 27
Leukemie – AML M3, M4 aj. Polytrauma Trauma
Popáleniny Crush syndrom Nekróza Cirhóza
Jaterní postižení
Akutní jaterní selhání Bilární obstrukce LeeVeenův shunt
Umělé povrchy
Ventrikuloperitoneální shunt Hemangiomy, telenagiektázie Autoimunitní choroby, vaskulitidy AV-shunty, fistuly
Cévní postižení
Raynaudův syndrom Léricheův syndrom Plicní i arteriální embolizace, žilní trombózy Endokartiditida
Destrukce orgánů Metabolické poruchy
Akutní pankreatitida Acidóza, alkalóza Diabetes mellitus [PENKA, BULÍKOVÁ, MATYÁŠKOVÁ, ZAVŘELOVÁ, 2003]
2.5.1.3.1 Klinický obraz syndromu Klinicky obraz DIC je závislý na stádiu syndromu, na primárním onemocnění a jejím stádiu, které DIC provází, a také na sekundárních změnách syndromu. Čím více je syndrom rozvinutý, tím rozvinutější je i symptomatologie. Tzn. že ve fázi rozvoje syndromu jsou symptomy relativně skromné, na rozdíl od zcela rozvinutého. Stejně jako jiná onemocnění lze syndrom rozdělit na akutní (fulminantní), zjevnou formu, kdy dominuje hyperkoagulační stav, a chronickou (indolentní), nezjevnou, neboli skrytou, kdy převažuje spíše hypokoagulace. Ve fázi nepřiměřené koagulační aktivity vznikají nitrocévní tromby, zejména v oblasti kapilárního systému – mikrotromby, jejichž vzniku většinou nepředchází 28
poškození vnitřní stěny samotných kapilár, avšak patologické prokrvování s následnou tvorbou ložiskových nekróz. Tyto se pak hromadí, a narušují funkce orgánů či tkání. Vytváření mikrotrombů má za následek nadměrnou spotřebu jednotlivých součástí (trombocyty, plazmatické faktory, koagulační inhibitory). V první fázi nemusí být přítomny zjevné známky syndromu, ale v případě onemocnění určitého orgánu se mohou objevit symptomy, které jsou tímto onemocněním zdůrazňovány, což upozorňuje na nezbytnost kontrolovat funkce těchto daných orgánů. V počátku se může objevovat cyanóza, bolestivost prstů (nesprávná cirkulace v kapilarách), syndrom dechové tísně (nesprávná cirkulace krve plícemi), zmatenost, poruchy vědomí (cirkulace v mozku), také hypotermie, kolísavý krevní tlak /spíše hypotenze/, a již v této fázi se mohou objevit první projevy krvácení (hematurie aj.). Ve fázi úplného rozvoje krvácivých stavů se objevují krvácení na různých místech, a to jak petechiální, pooperační či poúrazové, tak krvácení při poruchách plazmatické koagulace, a také rozsáhlé hematomy zasahující hluboko do tkání. Krvácení a současnou trombózu, která se projeví zároveň lze označit jako trombohemoragický syndrom. Toto může zastínit symptomy současného onemocnění. V akutní fázi DIC jsou symptomy velmi výrazné, mají dramatický průběh a rychle se mění fáze tohoto syndromu. Na rozdíl v chronické fázi nejsou symptomy tak zjevné, objevují se u běžných úkonů (čištění zubů) a průběh není tak závažný (epistaxe, hematurie, aj.). [PENKA, BULÍKOVÁ, MATYÁŠKOVÁ, ZAVŘELOVÁ, 2003]
29
Obr.: „Vývoj změn v souvislosti s rozvojem DIC“
ZÁKLADNÍ ONEMOCNĚNÍ aktivace koagulačních systémů
fibrinemie a mikrovaskulární trombóza konzumpce faktorů (ff.), inhibitorů (inh.) destiček
aktivace fibrinolýzy
biodegradace ff. a inh.
[ (MULTI)ORGÁNOVÉ SELHÁNÍ
MNOHOČETNÁ KRVÁCIVÁ DIATÉZA
PENKA, BULÍKOVÁ, MATYÁŠKOVÁ, ZAVŘELOVÁ, 2003]
2.5.1.3.2 Diagnostika Diagnostika je založena na základě současné anamnézy (onemocnění spojené se syndromem, hemokoagulační poruchy, aj.), také na současném stavu pacienta a samozřejmě na laboratorním nálezu. Akutní fáze syndromu je pochopitelně lépe diagnotikovatelná již díky vyskytujícím se symptomům. V ostatních fázích je dle výše uvedeného diagnostika obtížnější. [PENKA, BULÍKOVÁ, MATYÁŠKOVÁ, ZAVŘELOVÁ, 2003]
2.5.1.3.3 Léčba Základní principy léčby: 1. Na tento syndrom je nezbytné pomyslet při každé příležitosti, kdy s ním může 30
být spojen jakýkoli stav či onemocnění. 2. Je snadnější syndromu předcházet, než ho léčit. 3. Jako první je nezbytné odstranit příčiny vzniku. 4. Je nevyhnutné zajistit pacientovi intenzivní péči, je-li syndrom spojen s ohrožením jeho života. 5. Včasné zahájení léčby již při prvních projevech předpokládá lepší prognózu. 6. Je-li správný monitorovací systém, je správná také léčba a její postupy. 7. Striktně odborná léčba a konzilium na vhodném oddělení zajistí lepší prognózu. 8. Léčebné postupy odpovídající současnému rozvoji syndromu. 9. Správná léčba ovlivní příčiny vzniku syndromu. 10. Doposud ani jeden z těchto výše uvedených nelze určit jako naprosto spolehlivý. Nejpodstatnější je zabránit samotnému vzniku syndromu a léčit nesprávnou aktivaci hemokoagulace a současně kontrolovat a zamezit vyčerpání jednotlivých složek tohoto systému.
K tomuto jsou používány antitrombotická opatření /přerušení
aktivace hemokoagulace/, a další opaření spojená s úbytky koagulačních faktorů. [PENKA, BULÍKOVÁ, MATYÁŠKOVÁ, ZAVŘELOVÁ, 2003] Tab.: „Prostředky léčby“ Léčivo Heparin Inhibitory krevního srážení Trombolytika Antitrombocytární látky Čerstvě zmražená plazma Koncentrované směsi faktorů krevního srážení Antifibrinolytika Preparáty vazopresinu a růstového hormonu
Účinek Přerušení nadměrných koagulačních aktivit Substituční terapie Použití
u
závažné
hemoragické diatézy
[PENKA, BULÍKOVÁ, MATYÁŠKOVÁ, ZAVŘELOVÁ, 2003]
31
2.5.1.4 Kvalitativní poruchy primární hemostázy 2.5.1.4.1 Trombocytopatie Trombocytopatie je kvalitativní porucha primární hemostázy, projevující se patologickou funkcí trombocytů. Vyskytuje se jako vrozená i získaná. [SOUČEK, 2011]
2.5.1.4.1.1 Vrozené trombocytopatie Z vrozených trombocytopatií lze zmínit Bernardův-Soulierův syndrom, což je onemocnění nadměrně velkých trombocytů projevující se poruchou adhezivity. Má dědičné dispozice, a je způsobován poruchami komplexů glykoproteinů. Prodloužená doba hemoragické diatézy může mít až fatální následky. [SOUČEK, 2011]
2.5.1.4.1.1 Získané trombocytopatie Získané
trombocytopatie
provázejí
spoustu
onemocnění,
např.
myelodysplastický syndrom, leukemie, autoimunitní a jaterní onemocnění, renální insuficience, polékové trombocytopatie. Polékovou
trombocytopatii
mohou
způsobit
léky
patologicky
zasahující
do
metabolismu trombocytů, používané v rámci léčebného procesu /nežádoucí či vedlejší účinky/, a to např. kyselina acetylsalicylová /ze všech nejvýznamnější/ a kortikosteroidy /ve vztahu ke kyselině arachidonové/, penicilin a cefalosporin /antibiotika/, dextran a hydroxyetylškrob /roztok plazmy/ a další. [SOUČEK, 2011]
2.5.2 Poruchy hemokoagulace z plazmatických příčin Hemoragickou diatézu z plazmatických příčin lze opět rozdělit na vrozenou a získanou. Vrozené koagulopatie jsou dědičné, a vznikají na základě absence či nedostačující funkci některého z koagulačních faktorů. Nejobvyklejším onemocněním tohoto typu jsou hemofilie. [PENKA, BULÍKOVÁ, MATYÁŠKOVÁ, ZAVŘELOVÁ, 2001] 32
2.5.2.1 Hemofilie Obecně jsou hemofilie vzácné avšak ze skupiny popisovaných koagulopatií jsou jednou z nejběžnějších. Tuto lze ještě rozdělit na hemofilii A (porucha koagulačního faktoru VIII.) a B (porucha koagulačního faktoru IX.) a obě se projevují stejně. Hemofilie je spjata s chromozomem X, což znamená, že ženy trpící hemofilií tuto nemoc přenášejí. [PENKA, BULÍKOVÁ, MATYÁŠKOVÁ, ZAVŘELOVÁ, 2001] Již v prvním roce života člověka lze diagnostikovat hemofilii. Těžký průběh nemoci se projevuje spontánním krvácením /relativně bez příčiny/, často objevující se v kloubech /poúrazově, po chirurgickém výkonu/, či svalech, avšak může se objevit i v jiném orgánu. Velmi často se objevují hematomy, nadměrné krvácení při stomatologickém či jiném operativním zákroku. Již zmíněné nitrokloubní krvácení mohou svými následky omezovat pacienta. Také jisté nebezpečí představuje infekce šířená krví /jako je např. HIV, hepatitida typu C či jiné infekční onemocnění/, na druhou stranu jsou u přenašečů krvácivé stavy neobvyklé. Léčba příčin onemocnění dosud není známa, krevní ztráta se pouze hradí krevními deriváty. [SOUČEK, 2011]
2.5.2.1 Von Willebrandova choroba Von Willebrandova choroba /VWCH/ je krvácivé onemocnění, s dědičnou dispozicí, způsobena poruchou VW faktorem, spočívající v genu i mimo něj, avšak se stejnými projevy – porucha primární hemostázy, nedostatek f. VIII. Nejčastějšími projevy VWCH je epistaxe, menoragie či krvácení z dásní, zvýšené krvácení během i po traumatech. VWCH se diagnostikuje zejména laboratorními testy (porucha VWF), avšak pro jistou diagnózu jsou podstatné také samotné krvácivé projevy a rodinná anamnéza (VWCH v rodině vzhledem k dědičným dispozicím). Léčba tohoto onemocnění probíhá zvýšením uvolnění endogenního či aplikaci exogenního VWF. Dispozice ke zvýšenému krvácení je již celoživotní. [SOUČEK, 2011]
33
2.5.4 Trombofilie Trombofilie je relativně časté onemocnění, a to jak vrozené tak získané, projevující se sklony ke zvýšenému srážení, které má za následek dále vzniku trombózy. Možnou příčinou způsobující vrozenou trombofilii může být deformativní charakter faktorů ovlivňující tok krve v cévách, poruchy hemokoagulačních inhibitorů nebo hemokoagulační poruchy faktorů (vyšší hladiny F VII, F VIII, aj.) nebo fibrinolytického systému, také fyziologické buňky krve, které se na hemostáze aktivně neúčastní (leukocyty, erytrocyty, lipidy). Získané bývají doprovázeny poruchou koagulačních faktorů, a objeví se ve stavech, které běžně riziko tromboembolie potencují, např. autoimunitní, endokrinní či hepatologické onemocnění, hematologické malignity, poruchy koagulační a fibrinolytické. [PENKA, BULÍKOVÁ, 2009] Bližší specifikace výskytu trombofilie viz níže – tab. Obecně řečeno se trombofilie vyskytují nejčastěji po IM a CMP. Pro diagnostiku trombofilie jsou podstatné tyto: opakované venózní trombózy u osob mladších 45 let, arteriální již před 35. rokem (bez arteriálních onemocnění), tromboembolické příhody v rodinné anamnéze, netypické místo vzniku trombóz a opakované předčasně končící gravidity. Obecně jsou trombózy komplikací jak interních tak chirurgických stavů. [SOUČEK, 2011] Tab.: „Chorobné stavy poteniconálně vyvolávající trombofílii“ SLE /Systémový lupus erythematodes/ Autoimunitní choroby
ulcerózni kolitida Behcetova Choroba Cushingův syndrom
Endokrinní choroby
Diabetes mellitus Myeloproliferativní syndrom
Hematologické malignity
trombotická trombocytopenická purpura paroxyzmální noční hemogloninurie DIC
Abnormality koagulace a fibrinolýzy
nefrotický syndrom malignity
34
těhotenství/šestinedělí otravy koronární choroba nebakteriální trombotická endokarditida
Abnormality cévní stěny a reologie
hyperviskozita (hypergamaglobulinemie, hyperleukocytární leukémie, aj) perorální kontraceptiva
Léčebné intervence
HIT /heparinem induk. trombocytopenie/ warfarin
Jaterní onemocnění [SOUČEK, 2011]
2.5.4.1 Diagnostika - vyšetření Základem vyšetření trombofilií je „Rutinní hematologické vyšetření, zahrnující počet leukocytů, hematokrit (důležitý ukazatel adheze a agregace destiček v plné krvi), sedimentaci erytrocytů a viskozitu plazmy (jedním z jejich ukazatelů je fibrinogen) je primárním ukazatelem rizika ischemické choroby srdeční a úmrtnosti v populaci. Tyto testy je možno označit jako „reologické“, protože jejich změny se odráží ve vlastnostech krve a jejich zvýšení vede ke zvýšení rizika trombózy.“ [PENKA, BULÍKOVÁ, 2009, s. 159]
2.5.4.2 Léčba Trombofilie se klinicky projeví jako trombóza – žilní, arteriální, embolizace do plic, IM, trombóza cév v mozku nebo mikrocirkulační poruchy (projevující dysfunkcí orgánů), atp. Symptomy tedy vyplývají přímo z místa chorobného procesu a systémové reakce organismu, s čímž tedy souvisí léčba. Základem u těchto stavů je antikoagulační terapie (působící hypokoagulaci), antiagregační terapie (proti účinku trombocytů). Dále se léčba zaměřuje na náhradu přirozených inhibitorů hemokoagulace, snížení hladin fibrinogenu a rozpuštění sraženin (trombolytická, fibrinolytická léčba).[KVASNIČKA, 2003]
35
3 Kazuistiky
3.1 Kazuistika č. 1 Jméno a příjmení:
M. L.
Pohlaví:
muž
Věk:
32
Osobní anamnéza:
negativní (prodělal standardní dětské onemocnění)
Farmakologická anamnéza: negativní (neužívá žádné léky) Alergická anamnéza:
negativní
Rodinná anamnéza:
negativní
Zdroj informací:
manželka /lékařka/
Dne 28.11.2011 posádka RLP Ústí nad Labem volána k dopravní nehodě – srážka nákladního automobilu /zn. Scania/ s osobním /zn. Škoda Fabia/, na křižovatce směrem do Ústí nad Labem od obce Libouchec a dálnice D8. Volající lékařka dispečinku sdělila, že její manžel, spolujezdec, má částečně amputovanou dolní končetinu, je při vědomí a komunikuje. Další zranění –
u sebe, či řidiče nákladního automobilu neuváděla.
Manželka zraněného vyhledala poraněnou cévu, a provedla kompresi v místě ruptury. RLP byla na místě za 5 min /místo zásahu vzdáleno od stanoviště ZZS ÚK 6,4 km/. Při příjezdu posádky byl zraněný v polosedě ve vozidle, při vědomí, komunikoval zmateně, orientovaný časem, na okamžik nehody si nepamatoval. Stěžoval si na bolesti v oblasti poraněné pravé dolní končetiny a krční páteře. Lékař posádky RLP poraněnou tepnu zaškrtil peanem. Dále jsme ošetřili poraněné místo fyziologickým roztokem, přiložili sterilní savou, na to krycí vrstvu, na částečně amputovanou končetinu jsme přiložili chladivý obklad, a šetrně přiložili vakuovou dlahu. Zajistili jsme dva i.v. vstupy, o průsvitu 22 a 24 G. Vzhledem k charakteru poranění a bolesti jsme podali opioidní analgetikum /Fentanyl 2 ml i.v./, doplnili jsme cirkulující objem krystaloidním roztokem /Ringer, 1000 ml, i.v./ přetlakovou manžetou, a koloidním roztok /Voluven, 500 ml, i.v./. Vzhledem k bolesti lokalizované do oblasti C – páteře, a jako prevence 36
další traumatizace, přiložen krční límec, O 2 inhalační maskou /3l/ z důvodu poklesu saturace. Pacient transportován na traumacentrum Masarykovy nemocnice Ústí n. L, vleže, pozemní cestou. Kontrolovány vitální funkce a pacient celkově vyšetřen : TK – 100/60, P – 85/min, SpO2 – 93 %; GCS 13 (otevření očí – 3 /na slovo/; slovní odpověď – 4 /zmatená/; motorika – 6 /na slovo/), AS pravidelná, dýchání čisté, eupnoe; bez stenokardie, hrudník stabilní, bez patologií, LDK bez otoku; na laterální části PHK drobné odřeniny, které byly ošetřeny desinfekcí Septonex a sterilně překryty /prevence infekce/; dále orientační neurologické vyšetření pro dg. dalšího možného poranění /craniocerebrální krvácení, edém mozku, aj./, zornice izo, foto +/+. Citlivost a hybnost HKK a LDK symetrická, jazyk plazí středem. Afebrilie. Další bolesti pacient neguje. Po předání pacienta nadále kontrolovány vitální funkce (TK – 110/60, P – 70/min, SpO2 – 98 %), /hemoragický šok se dále nerozvíjí/, proveden odběr krve pro lab. vyšetření (KO, biochemie, koagulační faktory, kr.skupia), vzhledem k traumatizaci proveden rtg snímek PDK (vakuová dlaha ponechána), a C – páteře (C1 – C7 ve správném postavení, bez patol. nálezu, krční límec taktéž ponechán /bolest, zhmoždění/). Případ konzultován neurochirurgickým a traumatologickým lékařem, a po vzájemné dohodě s lékaři Fakultní nemocnice Královské Vinohrady v Praze, byl pacient indikován k sekundárnímu transportu na kliniku neurochirurgie – centrum rekonstrukční neurochirurgie. Během transportu byl dále podán Fentanyl 2 ml /vzhledem k tomu, že účinek první podané dávky tohoto již nepůsobí/, kortikoidy /Solumedrol®; 1 amp. ředěná přiloženým roztokem – 1 ml/ 40 mg, krystaloidní roztok /Ringerfundin, 1000 ml, doplnění cirkulujícího objemu/, vše i.v. Pacient dýchá spontánně, je afebrilní, AS pravidelná, TK 110/65, SpO2 – 94 %, podpůrná O2 terapie inhalační maskou (2,5 l/min); stav stabilizovaný, nejsou známky rozvíjejícího se šoku. Po předání FN KV pacient vyšetřen neurochirurgickým lékařem, a odvezen na operační sál pro replantaci PDK (osteosyntéza Kiršnerovými dráty, sutury poraněných tkání), rekonstrukce kožního krytu. Operační výkon proběhl bez komplikací, stav pacienta stabilizovaný, přiložena sádrová dlaha. PDK pooperačně kontrolována lékařem
37
– citlivost, prokrvení, teplota a barva končetiny a pooperační rána. Pacient byl zde hospitalizován 6 dní, poté byl přeložen na standardní oddělení. Zde bez komplikací, okolí rány klidné, prokrvení i citlivost končetiny zachována. Po 14 dnech propuštěn do domácí péče, s následnou rehabilitační léčbou.
38
3.2 Kazuistika č. 2 Jméno a příjmení:
A. K.
Pohlaví:
muž
Věk:
69
Osobní anamnéza:
hypertenze
Abusus:
kuřák – 20 cigaret/den, alkohol min 2x/týden
Farmakologická anamnéza: Ebrantil® /antihypertenzivum/ Alergická anamnéza:
negativní
Rodinná anamnéza:
otec CA plic
Zdroj informací:
manželka, syn
Dne 25.2.2012 volána posádka RZP Ústí nad Labem pro úraz hlavy. Místo zásahu Ústí nad Labem – Brná, ul. Šikmá; vzdálenost 10 km, doba dojezdu 9 min. Při příjezdu RZP pacient ležel v posteli, při vědomí, orientovaný, komunikoval, stěžoval si na bolesti hlavy v oblasti báze lební, kde se toho dne uhodil (přesný časový interval neuveden), když upadl v koupelně na vanu. Na obličeji brýlový hematom, jinak žádné viditelné zranění. Pacient celkově vyšetřen pro zjištění celkového stavu: TK – 125/75, P 80/min, SpO2 96 %, GCS 15 (otevření očí – 4 /spontánně/; slovní odpověď – 5 /plný kontakt/; motorika – 6 /na slovo/), afebrilie, nauzea, zvracení 0. AS pravidelná, bez stenokardie, hrudník stabilní, dýchání čisté, eupnoe. Zornice izo, foto +/+. Neurologicky bez patologických změn. Břicho měkké, prohmatné, bez rezistencí. DKK bez otoků. Kapilární návrat 2s. Skelet pevný, bez patol. Pacient byl napojen na EKG pro monitoraci srdeční aktivity (sinusový rytmus). AS klesá – P 60/min. Dále zajištěn i.v. vstup o průsvitu 24 G a vzhledem k dg. susp. poúrazové subdurální krvácení, podán krystaloidní roztok k doplnění cirkulujícího objemu /Ringer, 1000 ml, i.v./. Krátce po zahájení infúzní terapie srdeční akce stále klesá (P 50/min, EKG – bradykardie, SpO 2 94 %) a proto volána RLP. Pacient náhle přestává komunikovat a upadá do hlubokého bezvědomí, GCS 4 (otevření očí – 1
39
/nereaguje/, slovní odpověď – 1 /žádná/, motorika – 2 /extenze/), P – 35/min, na periferiích nehmatný, na aa. carotides nitkovitý, EKG – bradykardie, apnoe, SpO2 88 % a na základě tohoto zahájena kardiopulmonální resuscitace. Jelikož pacient přestal dýchat spontánně, byla zavedena laryngeální maska, a pacient ventilován Ambuvakem, současně prováděná nepřímá srdeční masáž. Po 5 min KPR dorazila posádka RLP. EKG křivka – sínusová bradykardie. Lékař indikuje aplikaci Adrenalinu 1 ml i.v. /srdeční terapie, pro tonizaci myokardu/. Na farmakoterapii pacient nereaguje, EKG rytmus zobrazuje stále sinusovou bradykardii, P – 30/min, a proto Adrenalin ve stejném množství a stejným způsobem po 5 min KPR podán opakovaně. EKG křivka – asystolie, apnoe, pulz nehmatný na periferiích ani na aa. carotides; pacient nereaguje na farmakoterapii, a proto lékař po 20 minutové neúspěšné KPR ukončil a jako příčinu smrti stanovil masivní subdurální krvácení následkem úrazu. Dif. dg.: Na základě negativního neurologického vyšetření (zornice izo, foto +/+, senzorická i motorická reakce HK i DK symetrická, jazyk plazil středem), orientací a srozumitelné komunikaci byla posádkou RZP vyloučena CMP jako možnost pádu. Dále vzhledem k tomu, že si pacient nestěžoval na bolesti na hrudi, a EKG křivka byla bez patol. změn, byl vyloučen také IM aj. Na základě výše uvedeného a vzhledem k typickému brýlovému hematomu, bylo stanoveno pouze subdurální krvácení, což později lékař potvrdil. Toto bylo zároveň příčinou úmrtí pacienta, který si nepamatoval okamžik pádu. Krátce po zranění neměl příznaky závažnějšího poranění hlavy, nezvracel, dle jeho tvrzení bolest byla snesitelná, předpokládal mírnější otřes mozku. Avšak pro masivní subdurální krvácení, bez reakcí na farmakoterapii a KPR, pacient tomuto zranění podlehl.
40
3.3 Kazuistika č. 3 Jméno a příjmení:
J. N.
Pohlaví:
muž
Věk:
45
Osobní anamnéza:
negativní, prodělal běžné dětské onemocnění
Farmakologická anamnéza: negativní Alergická anamnéza:
negativní
Rodinná anamnéza:
negativní
Zdroj informací:
J. N., manželka
Dne 10.2.2012 volána posádka RLP Ústí nad Labem pro pád ze žebříku. Místo zásahu Strážky; vzdálenost 3,5 km, doba dojezdu 4 min. Manželka zraněného /dle sdělení dispečinku byla v šoku/ po výjezdu posádky volala opakovaně, dotazovala se, zda má manželovi poskytnout nějakou první pomoc, protože zvracel. Dispečer ženu navedl, aby dbala na prevenci aspirace a více se zraněným nehýbala. Dále sdělila, že její manžel při opravě střechy jejich rodinného domu, spadl ze žebříku, z cca ze 6 metrové výšky. Neuváděla žádné viditelné krvácející zranění, pouze bolestivost, kterou blíže nespecifikovala. Při příjezdu RLP pacient ležel na zemi, při vědomí, orientovaný, opocený, bez cyanózy. GCS 15 (otevření očí – 4 /spontánně/; slovní odpověď – 5 /plný kontakt/; motorika – 6 /na slovo/). Zvracel, stěžoval si na bolesti v oblasti pánve, bolesti břicha, kterou lokalizoval do oblasti levého žeberního oblouku. Pacient byl celkově vyšetřen, aby byl zjištěn jeho celkový event. šokový stav a rozsah zranění: TK 115/70, P 96/min, SpO2 97 %, AS pravidelná, bez stenokardie, dýchání mělké, tachypnoe, D 20/min, slyšitelná krepitace /v oblasti levé plíce/; zornice izo, foto +/+; skelet DKK a HKK neporušen, citlivost zachována, symetrická, mravenčení v DKK i HKK pacient neuvedl /proto vyloučeno poranění páteře/; hrudník bolestivý, nestabilní, na levé straně při poslechu slyšitelná krepitace; břicho v oblasti levého žeberního oblouku s rezistencí, jinak měkké, prohmatné, bez dalších rezistencí. Vzhledem k charakteru poranění a
41
zvracení přiložen krční límec, jako prevence sekundárního poranění C – páteře a dg. sups. komoce mozku. Zajištěn i.v. vstup o průsvitu 24 G, k doplnění cirkulujícího objemu a podán krystaloidní roztok /Ringer, 1000 ml, i.v./. Na základě bolesti, kterou pacient blíže určil na stupnici 1 – 10 /hodnocení kdy hodnota 1 znamená nejmenší bolest/ jako 8, podáno opioidní analgetikum /Fentanyl, 2 ml, i.v./, nadále monitorovány ZŽF, které může ovlivnit podané analgetikum /tlumí dýchací centrum/ a rozvíjející se hemoragický šok. Vzhledem k tomu, že měl pacient nauzeu a dříve zvracel, podán Torecan® 1 ml i.v. /antihistaminikum, proti zvracení/. Pacient přesunut do vozu ve vakuové matraci. Zde byla vyšetřena AS, EKG zobrazuje sínusový rytmus, bez patol.nálezu, P nyní 85/min, D 14/min. Pacient uvedl mírnou úlevu od bolesti. Během transportu AS klesá, pacient mírně zmatený, obtížnější komunikace, což byly známky rozvíjejícího se hemoragického šoku. Proto zajištěn druhý i.v. vstup o průsvitu 24 G, a opět doplňován cirkulující objem, tentokrát podáním koloidního roztoku /Voluven, 500 ml, i.v./ přetlakovou manžetou. Pacient stabilizován, transportován vleže, pozemní cestou na traumacentrum MN ÚL. Dg.: sups. fraktura žeber vlevo, fraktura pánve s vnitřním krvácením, susp. ruptura sleziny, komoce mozku. Po předání pacienta ZŽF stabilizovány, při vědomí, po farmakoterapii již nezvracel. Provedena akutní sonografie břicha, pro vyloučení ruptury sleziny, avšak pro pozitivní nález pacient indikován ke urgentnímu operativnímu zákroku – splenektomii. Dále rtg vyšetření pánve, C – páteře a žeber. Páteř bez patologického nálezu. Fraktura 8. a 9. levého žebra. Fraktura pánve v oblasti kyčelní kosti bez dislokace. Byla provedena splenektomie pro rupturu sleziny s masivním krvácením; revize pánevní oblasti pro vyloučení dalšího krvácení. Po tomto zákroku byl pacient 2 dny udržován v umělém spánku pro charakter zranění – mnohočetné fraktury, předpokladatelná neúnosná bolestivost. Po 14 dnech extrahovány stehy, rána klidná, bez otoku, bez dalších komplikací. Fraktury pánve a fr. žeber léčeny konzervativně. Po stabilizování stavu pacient rehabilitován. Po operativním zákroku bez komplikací, po kontrolním rtg snímku výše uvedených oblastí fraktur, po 10 týdnech propuštěn do domácí péče, s následnou rehabilitací.
42
3.4 Kazuistika č. 4 Jméno a příjmení:
N. P.
Pohlaví:
muž
Věk:
6
Osobní anamnéza:
standardní dětské onemocnění
Farmakologická anamnéza:
negativní (neužívá žádné léky)
Alergická anamnéza:
negativní
Rodinná anamnéza:
matka uvedla anémii /blíže nespecifikovala/
Zdroj informací:
matka
Dne 9.2.2012 volána posádka RZP Ústí nad Labem pro úrazové zranění ruky. Místo zásahu Ústí nad Labem, Dvořákova; vzdálenost 2,5 km, doba dojezdu 4 min. Při příjezdu RZP chlapec ležel na pohovce, při vědomí, bledý, opocený, plakal. Komunikaci odmítal. Matka popsala, že chlapec při dětské hře se svým starším bratrem, upadl a mírně se uhodil se do pravé ruky. Na bolesti si krátce po tomto téměř nestěžoval. Při vyšetřování poraněného místa viditelný hematom na PHK v oblasti lokte, o rozměru cca 5 x 8 cm, a otok. Nyní chlapec jevil známky bolestivosti, s rukou odmítal pohnout, bolest klasifikoval na stupnici 1 – 10 /kdy hodnota 1 znamená nejmenší bolest/ jako 10 /při tomto jeho sdělení přihlédnuto k věku/. PHK teplejší, bez cyanózy, citlivost zachována. Kontinuita skeletu PHK neporušena, a vzhledem k popisovanému mechanismu úrazu vyloučena fraktura. Na bolestivou oblast přiložen ledový obklad /z důvodu bolesti a otoku; chlazení končetiny způsobí alespoň mírnou úlevu od bolesti/, PHK imobilizována. Pacient byl celkově vyšetřen, TK – 75/45, P – 100/min, D – 25/min, SpO 2 – 90 %. Vzhledem k poklesu saturace pacient přemístěn do vozu, aby bylo možno aplikovat O 2 – použita dětská inhalační maska, 1,5 l/min. Zajištěn tepelný komfort. Hematom na PHK se zvětšil, místo znatelně stále krvácí intraartikulárně, či intramuskulárně. Pokus o zajištění i.v. vstupu byl neúspěšný, a proto navrtán i.o. vstup. Vzhledem k velké krevní ztrátě a známkám rozvíjejícího se šoku podán koloidní roztok /Voluven, 43
500 ml, i.o./ k doplnění cirkulujícího objemu. AS pravidelná, pulz na periferii slabý, na aa.carotides hmatný. Dýchání čisté, tachypnoe. Zornice izo, foto +/+, GCS nyní 10. Afebrilie, PHK lokálně teplejší. Na pravém koleni v laterální oblasti hamatom, o velikosti cca 2 x 3 cm a mírný otok. Další zranění viditelná nejsou. Skelet stabilní. Pro velkou bolestivost, po konzultaci s lékařem, podáno opioidní analgetikum /Fentanyl, 0,5 ml, i.o./ Nadále kontrolován TK a AS /z důvodu možného poklesu na základě podaného analgetika/. Transport na Dětskou kliniku MN ÚL, Jednotku intenzivní péče, vleže, pozemní cestou. Dg. - vzhledem k viditelným známkám hematomů a rozsáhlému krvácení po relativně malém úrazu – susp. hemofilie či jiná koagulační porucha. Po předání jsou provedeny odběry krve (kr.skupina, KO, biochemie, koagulační faktory), zajištěn i.v. vstup, podán krystaloidní roztok /Ringer, 500 ml, i.v./ k doplnění cirkulujícího objemu. Proveden rtg snímek PHK pro vyloučení fraktury. Snímek bez patol. nálezu. Laboratorní nález byl zde konzultován s lékařem Dětského hematologického centra. Diagnostikována těžká forma hemofilie A /deficit koagulačního faktoru VIII/, proto podán koncentrát f. VIII, 600 jednotek i.v. (40 j * 15kg /těl.hmotnost pacienta/), snaha dosáhnout 90 % hladiny F VIII, a nadále udržet alespoň 40% hladinu. PHK nadále imobilizována, přikládány chladivé obklady (zejména pro zmírnění bolesti a otoku). Po 12 hodinách zopakovány laboratorní testy, zjištěn pouze nepatrný ústup, proto provedena artrocentéza (odlehčovací aspirace kloubu). Lab.test znovu opakován, poté hodnoty stabilizovány. Po stabilizaci celkového stavu pacient propuštěn do domácí péče. Matka byla edukována, a pacient byl vzhledem k těžkému typu onemocnění indikován k aplikaci koncentrátu faktoru VIII, a to 2x/týden, i.v.
44
3.5 Kazuistika č. 5 Jméno a příjmení:
J. S.
Pohlaví:
žena
Věk:
46
Osobní anamnéza:
negativní (prodělala standardní dětské onemocnění)
Farmakologická anamnéza:
antidepresiva /konkrétně neuvedeno, údajně užíváno nepravidelně/
Abusus:
kuřačka - 15 cigaret/den, alkohol - cca 1x/týden
Alergická anamnéza:
negativní
Rodinná anamnéza:
otec jaterní cirhóza
Zdroj informací:
manžel
Dne 25.2.2012 volána posádka RLP Ústí nad Labem pro sebevražedný pokus požitím cca 1 l etylenglykolu. Místo zásahu Krásný Les – Petrovice; vzdálenost 14 km, doba dojezdu 15 min. Při příjezdu pacientka ležela v obýváku na podlaze, nekomunikovala. Zjišťovány vitální funkce. AS nepravidelná, P – 40/min, slabě hmatný na aa. carotides, na perfierii nehmnatný. D 7/min. GCS – 3 (otevření očí 1 /nereaguje/, slovní odpověď – 1 /nereaguje/, motorika– 1 /žádná/). SpO2 84 %, TK – 90/55. Lékař provedl endotracheální intubaci (kanyla vel 8,0), bez medikace vzhledem k aktuálnímu stavu pacientky /bezvědomí/, a pacientka napojena na UPV, režim PEEP, objem 5,5 l/min. Zajištěn i.v. vstup (průsvit 24 G). Podán Adrenalin /srdeční terapie pro tonizaci myokardu/ 1 ml i.v., Furosemid /diuretikum, 2 ml i.v./, krystaloidní roztok /Ringer, 500 ml, i.v./, přetlakovou manžetou, k doplnění cirkulujícího objemu. Vzhledem k hypovolemickému šoku zajištěn druhý i.v. vstup (rovněž o průsvitu 24), a k doplnění cirkulujícího objemu podán koloidní roztok /Voluven,1000 ml/. Pacientka krvácela z ústní i nosní dutiny. Nosní dutina ošetřena nejprve zevní tamponádou, poté pro prosakování provedena vnitřní tamponáda (přihlédnutí také k
45
aktuální poloze pacientky na zádech). Ústí dutina krvácí bez zjevného poranění, odsávání světle červené krve. Proběhlo další vyšetření pro kontrolu stavu pacientky: zornice izo, foto +/+. Hypotermie, DKK i HKK chladné. Na LHK v oblasti zápěstí krvácející odřeniny (ošetřeny desinfekcí, sterilně překryty), otok. Skelet pevný, bez patol., břicho celkově prohmatné, v pravém podžebří přítomna patol. rezistence. Z důvodu neznámého mechanismus pádu, přiložen krční límec, pro zajištění prevence sekundárního poranění C – páteře. Vzhledem dif.dg. – intoxikace etylenglykolem, podáno antidotum 40 % alkohol /vodka/ 150 ml. Pacientka transportována vleže, s mírně podloženou hlavou vzhledem k neustupujícímu krvácení, na ARO MN ÚL, pozemní cestou. Během transportu opětovně ošetřováno krvácení z DÚ odsáváním světle červené krve. Vzhledem k aktuálnímu stavu pacientka předána na monitorované lůžko, kde intenzivně kontrolovány ZŽF. Proveden odběr krve (KO, biochemie, kr.skupina; toxikologie). Na základě laboratorního nálezu diagnostikováno hepatorenální selhání po intoxikaci etylenglykolem. Na základě diagnózy pacientka indikována k provedení hemodialýzy, proto zajištěn centrální i.v. vstup (v. subclavia). Poté podán: albumin, koloidní roztok, dopamin. Na základě dalších laboratorních testů (mj. na základě nadměrné krvácivosti /z močových cest, z nosní dutiny, aj./), je dále diagnostikována diseminovaná intravaskulární koagulopatie, což vysvětluje také masivní krevní ztráty a špatně stavitelné krvácení již při transportu do MN. Zahájena léčba DIC. Podán heparin, čerstvě zmražená plazma, AT. V průběhu krvácivých stavů během hospitalizace doplňovány krevní ztráty.
46
4 Diskuze Problematika z oblasti masivního krvácení a hemokoagulačních poruch je velmi rozsáhlé téma, vzhledem k rozmanitosti komplikací a dalších vlivů, které krvácení mohou provázet, také vzhledem k počtu známých koagulačních poruch, které se mohou vyskytovat právě při rozsáhlých krevních ztrátách. Ošetřovatelská péče při zevním krvácení je teoreticky jasná. V případě vnitřního krvácení bez patrných zevních známek poranění, je nejdůležitější zjištění mechanismu úrazu při úrazovém poranění, event. anamnéza v případě patologického krvácení, a následná diagnostika a terapie rozvíjejícího se hypovolemického šoku. Situace, kdy je krvácení provázeno různými koagulačními poruchami, jsou mnohem obtížnější. Publikací k tomuto tématu existuje spousta. Práce s publikacemi týkající se právě hemokoagulačních poruch, není zcela jednoduchá, jelikož jsou psány opravdu velmi podrobně, a jelikož patologických stavů ovlivňující hemokoagulaci je velká řada. Od tohoto se odvíjí také praktická část mé absolventské práce, věnující se kazuistikám, neboť možností odhalení koagulopatií v rámci přednemocniční péče je velmi mizivé, a dominantní jsou zde laboratorní vyšetření. Na základě mé praxe u zdravotnické záchranné služby, také vzhledem ke sdělení zdravotnických záchranářů a lékařů, se kterými jsem měla možnost pracovat či alespoň komunikovat, lze říci, že se krvácení vyskytuje v přednemocniční péči relativně často, a to jak úrazové, tak patologické krvácení provázející různá onemocnění, a patří k nejúspěšnějším úkonům ZZS, stejně tak hrazení těchto ztrát. Toto mé zjištění je pozitivní vzhledem k tomu, že všechny publikace ze kterých jsem čerpala informace zdůrazňují, jak je nezbytná rychlost a správnost postupu v těchto akutních stavech, s čímž naprosto souhlasím, neboť jsou to skutečně úkony zachraňující život pacientů.
47
Závěr Hlavním cílem mé absolventské práce bylo popsat fyziologii krve, zdůraznit důležitost správného a rychlého postupu při rozsáhlých krevních ztrátách, které mohou přímo ovlivnit celkový stav, rozsah poškození, léčbu a následné zotavení pacienta. Popisované postupy jsou sice psány z hlediska odborné zdravotnické pomoci, domnívám se však, že některé zásady jsou srozumitelné natolik, že je lze uplatnit i v rámci poskytování laické první pomoci osobami bez zdravotnického vzdělání. Také jsem popsala možnosti hrazení krevních ztrát v přednemocniční péči, což je velmi důležitá součást, bez které se pacienti v takovýchto stavech neobejdou a tím jsem snad splnila jeden z dalších – dílčích cílů své práce. Dále jsem chtěla přiblížit problematiku hemokoagulačních poruch, jejich výskyt a terapii. Tyto poruchy jsem popisovala relativně stručně, a určitě nebyly popsány všechny, a to vzhledem k počtu známých koagulopatií, také vzhledem k možným vyvolávajícím nebo ovlivňujícím stavům, či chorobám, které k jednotlivým poruchám často vedou, o čemž svědčí také množství publikací, monografií, věnující se těmto jednotlivým poruchám. V případě popisování všech by byla práce mnohem více obsáhlá a nebyla by v rozsahu dle cíle, který jsem si stanovila, ani v rozsahu studia na vyšší odborné škole. Snažila jsem se zmínit ty nejčastější, a to jak vrozené, tak získané poruchy, vyskytující se v rámci přednemocniční péče a akutních stavů. Praktickou část jsem věnovala kazuistikám, kdy jsem se snažila popsat konkrétní postupy v situacích přednemocniční péče týkající se jednak samotného krvácení a jednak výskytu či prvozáchytu již zmiňovaných – hemokoagulačních poruch. Domnívám se, že jsem svůj cíl splnila. Při práci s odbornými publikacemi jsem si rozšířila znalosti z této oblasti, a také snad budou přínosem jako ucelený, relativně stručný náhled pro čtenáře, jak pro studující zdravotníky, kteří tuto problematiku dosud nemají zcela prozkoumanou, tak pro širokou veřejnost nezdravotníků.
48
Summary Massive Bleeding in Pre-hospital Care and Hemocoagulation Disorder The most common and successful acts in pre-hospital care are to stop bleeding. These acts may save lives in some specific injuries. I described techniques how to stop severe bleeding. Early diagnosis of shock is important for successful treatment as well as for prevention of possible complications. Rapid and adequate replacement of circulating volume of blood is in the first place i.e. by crystalloid solutions, colloidal solutions, and blood derivates, eventually pharmacotherapy to relieve the pain and cardiac therapy. I dealt with the physiology of blood and its composition, transport of the respiratory gases, bleeding – external and internal, as the result of some injuries or some pathological bleeding. I was focused on coagulation disorders – congenital and acquired. Hemophilia, thrombophilia, and disseminated intravascular coagulopathy belong to these disorders. I also included their diagnoses and treatment. In the practical part I studied specific cases of patients and their injuries, treatment of emergency medical services, their transports, and subsequent hospital care. In my final assignment I described four cases. The first case mentions the patient with massive bleeding after partial amputation, then the patient with bleeding into the brain is described. The third case is aimed at the patient affected by hemophilia with the extensive internal bleeding after the fall from a ladder. Finally, the last one is a suicide attempt associated with hepatorenal syndrome and disseminated intravascular coagulopathy. Although I wrote the final assignment from the view of professional medical help, I believe that given information is understandable and may be useful for persons without any medical training. I think I fulfilled the goals of the assignment successfully. I hope it may be useful for readers - trainee paramedics and also for the others.
49
Key words: massive bleeding, coagulation disorder, emergency medical services, replacement of the blood loss, life-saving operations, disseminated intravascular coagulation, pre-hospital care
50
Seznam použité literatury 1. BUREŠ, Jan; HORÁČEK, Jiří. Základy vnitřního lékařství. Praha : Galén, 2003. 870 s., ISBN – 80-7262-208-0. 2.
DYLEVSKÝ, Ivan. Základy funkční anatomie člověka. Praha : MANUS, 2007. 194 s., ISBN – 978-80-86571-00-3.
3.
ERTLOVÁ, Františka; MUCHA, Josef. Přednemocniční neodkladná péče. Brno : Národní centrum ošetřovatelství a nelékařských zdravotnických oborů, 2003. 368 s., ISBN – 80-7013-379-1.
4.
KVASNIČKA, Jan. Trombofilie a trombotické stavy v klinické praxi. Praha : Grada, 2003. 300 s., ISBN 80-7169-993-4.
5.
NEJEDLÝ, Bedřich, a spolupracovníci. Vnitřní prostředí, klinická biochemie a praxe. Praha : Avicenum / Zdravotnické nakladatelství, 1980. 592 s., ISBN – 08065-80.
6.
MARÍNKOVÁ, Jiřina, a kol. Farmakologie pro studenty zdravotnických oborů. Praha : Grada, 2007. 380s., ISBN 978-80-247-1356-4.
7.
PENKA, Miroslav; BULÍKOVÁ, Alena; MATYÁŠKOVÁ, Miroslava; ZAVŘELOVÁ, Jiřina. Hematologie I, Neonkologická hematologie. Praha : Grada, 2001. 214 s., ISBN 80-247-0023-
8.
PENKA, Miroslav; BULÍKOVÁ, Alena; MATYÁŠKOVÁ, Miroslava; ZAVŘELOVÁ, Jiřina. Diseminovaná intravaskulární koagulace. Praha : Grada, 2003. 238 s., ISBN 80-247-0341-6.
9.
PENKA, Miroslav; BULÍKOVÁ, Alena. Neonkologická hematologie. Praha : Grada, 2009. 248 s., ISBN 978-80-247,2999-3.
10.
POKORNÝ, Jiří, et al. Urgentní medicína. Praha : Galén, 2004. 514 s., ISBN 807262-259-5.
11.
SOUČEK, Miroslav. Vnitřní lékařství. Praha : Grada, 2011. 1788 s., ISBN 978-80247-2110-1
12.
TROJAN, Stanislav, a kolektiv. Lékařská fyziologie. Praha : Grada, 2003. 772 s., ISBN – 80-247-0512-5.
51
