LUPUS ERITEMATOSUS SISTEMIK: SEBUAH LAPORAN KASUS Ida Ayu Tri Wedari Fakultas Kedokteran Universitas Udayana, Denpasar, Bali ABSTRAK Lupus eritematosus sistemik merupakan penyakit autoimun yang ditandai dengan produksi antibodi terhadap komponen-komponen inti sel yang berhubungan dengan manifestasi klinis yang luas. Sembilan puluh persen kasus lupus eritematosus sistemik menyerang wanita muda dengan insiden puncak pada usia 15-40 tahun selama masa reproduktif dengan rasio wanita dan laki-laki 5:1. Etiologinya tidak jelas, diduga berhubungan dengan gen respon imun spesifik pada kompleks histokompatibilitas mayor klas II, yaitu HLA-DR2 dan HLA DR3. Manifestasi klinis yang muncul heterogen dan hampir melibatkan semua sistim organ dari kondisi sendi dan kulit yang ringan sampai pasien dengan penyakit berat yang menyerang sistim saraf pusat, paru, saluran pencernaan, dan ginjal. Penanganan terutama ditujukan untuk mengontrol serangan gejala yang akut dan berat dan menekan gejala pada tingkat yang bisa ditoleransi dan mencegah kerusakan organ. Kata kunci: Lupus eritematosus sistemik
SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS : CASE REPORT ABSTRACT Systemic lupus erythematosus (systemic lupus erythematosus, SLE), an autoimmune disease characterized by the production of antibodies against components of the cell nucleus that is associated with a broad clinical manifestations. Ninety percent of cases of systemic lupus erythematosus attacking a young woman with a peak incidence at 1540 years of age during the reproductive period with the ratio of women and men 5:1. Its etiology is unclear, allegedly associated with a specific immune response genes in the major histocompatibility complex class II, HLA-DR2 and HLA DR3. Clinical manifestations which appear heterogeneous and involve almost all organ systems of the condition of the joints and skin of patients with mild to severe disease that attacks the central nervous system, lungs, gastrointestinal tract, and kidneys. Treatment is mainly aimed at controlling the symptoms of the acute attack and suppress symptoms and weight at a level that can be tolerated and prevent organ damage. Keyword: Systemic Lupus Erythematosus
1
bukti adanya pengaruh virus dan genetik.
PENDAHULUAN Lupus merupakan
Eritematosus kondisi
Sistemik
inflamasi
yang
berhubungan dengan sistem imunologi yang dapat multi
Lupus
didefinisikan
sebagai dimana
lain
yang
diduga
dapat
menyebabkan LES antara lain induksi obat, genetik, dan virus.2,3
menyebabkan kerusakan
organ.
autoimun,
Etiologi
Pada LES, antibodi ditunjukkan
Eritematosus
terhadap antigen yang terutama terletak
gangguan
pada nukleoplasma. Antigen sasaran ini
sistem
tubuh
meliputi DNA, protein histon dan non-
menyerang jaringannya sendiri. LES
histon. Ciri khas autoantigen ini adalah
tergolong
kolagen-
tidak spesifik pada suatu jaringan dan
vaskular yaitu suatu kelompok penyakit
merupakan komponen integral semua
yang melibatkan sistem muskuloskeletal,
jenis sel. Antibodi ini secara bersama-
kulit,
sama
penyakit
dan
pembuluh
darah
yang
disebut
ANA
(anti-nuclear
mempunyai banyak manifestasi klinik
antibody).
sehingga diperlukan pengobatan yang
spesifik, ANA membentuk komplek
kompleks. Tingkat LES sangat bervariasi
imun yang beredar dalam sirkulasi.
antar negara, etnis, usia, gender, dan
Kompleks imun ini akan mengendap
perubahan
waktu.
pada berbagai macam organ dengan
Penyakit ini terjadi sembilan kali lebih
akibat terjadinya fiksasi komplemen
sering pada wanita dibandingkan pria,
pada organ tersebut. Bagian penting
terutama pada wanita di usia melahirkan
dalam
anak tahun 15 sampai 35.1,2
terganggunya mekanisme regulasi yang
dari
Penyebab
waktu
ke
LES masih belum
dalam
Dengan antigennya
patogenesis
keadaan
LES
normal
yang
adalah
mencegah
diketahui. Ada sedikit keraguan bahwa
automunitas patologis pada individu
penyakit ini diperantarai oleh respons
yang resisten.1,3.4
imun abnormal yang berkaitan dengan
Gejala paling sering pada LES
adanya berbagai antibodi dan kompleks
adalah pada sistem musculoskeletal,
imun
berupa arthritis atau artralgia (93%) dan
di
dalam
plasma
yang
menyebabkan efek-efek patologik yang
seringkali
terlihat
eritematosus.
lainnya. Kelainan kulit, rambut atau
Penyebab respons ini banyak diyakini
selaput lendir ditemukan pada 85 %
akibat autoimun, meskipun terdapat
kasus LES, kelainan ginjal ditemukan
pada
lupus
mendahului
gejala-gejala
2
pada 68 % kasus LES. Kelainan lain
(topical atau intralesi) dan antimalaria.
dapat berupa jantung, paru, abdomen,
Dukungan
pembesaran kelenjar getah bening sering
kebutuhan utama bagi pasien SLE.
atau manifestasi neuropsikiatrik.3,5
Perawat dapat member dukungan dan
Untuk
membedakan
lupus
psikologis
merupakan
dorongan serta, setelah pelatihan, dapat
dengan penyakit lain, ahli medis dari
menggunakan
American Rheumatism Association telah
ahli. Pemberdayaan pasien, keluarga,
nenetapkan 11 kriteria kelainan yang
dan pemberi asuhan memungkinkan
terjadi
lupus
kepatuhan dan kendali personal yang
eritematosus yaitu bila ada 4 poin dari 11
lebih baik terhadap gaya hidup dan
manifestasi
penatalaksanaan regimen bagi mereka.4,7
dalam
mendiagnosis
kelainan.
Kriteria
ini
ketrampilan
konseling
dikemukan oleh Dr Graham Hughes pada tahun 1982 yaitu : ruam malar, ruam diskoid, fotosensitifitas, ulser pada rongga
mulut,
artritis,
ILUSTRASI KASUS
serositis,
Pasien perempuan,
42
tahun
gangguan pada ginjal, gangguan pada
datang sadar ke UGD RSUP Sanglah
sistem
saraf,
gangguan antinuclear.
gangguan
perdarahan,
(18/08/2013) dengan keluhan lemas
imunologis,
antibodi
seluruh tubuh. Lemas dikatakan sejak ±1
1,2,6
Tujuan penderita
bulan dan memberat 1 hari sebelum penatalaksanaan
lupus
MRS.
Keluhan
awalnya
dirasakan
untuk
ringan, membaik dengan beristirahat dan
meningkatkan keadaan umum penderita,
pasien masih bisa beraktivitas seperti
mengontrol lesi yang ada, mengurangi
biasa. Lemas dirasakan terus menerus
bekas
dan
luka,
adalah
pada
dan
untuk
mencegah
semakin
lama
lemas
semakin
pertumbuhan lesi lebih lanjut. Penderita
memberat, tidak membaik walau pasien
lupus
juga
kemungkinan
perlu
mengetahui
telah
beristirahat.
adanya
manifestasi
seperti habis melakukan aktivitas yang sangat
perlu dilakukan pemeriksaan klinis dan
melakukan
pemeriksaan
secara
seperti biasanya sehingga hanya bisa
reguler. Pengobatan sesuai standar medis
berbaring di tempat tidur saja. Saat ini
meliputi
keluhan lemas dirasakan sudah membaik
pemberian
kortikosteroid
Pasien
dirasakan
sistemik yang beresiko serius, sehingga
laboratorium
berat.
Lemas
pekerjaan
tidak rumah
bisa tangga
3
dan pasien sudah bisa duduk dengan
Nyeri sendi bahu dan siku sejak 1
bantuan. Lemas juga disertai dengan
bulan dan memberat 6 hari sebelum
keluhan nyeri kepala, demam, sariawan
MRS.
pada mulut dan nyeri menelan.
digerakkan
Keluhan nyeri kepala dirasakan
Nyeri
memberat dan
diistirahatkan.
saat
bahu
membaik
jika
Nyeri
sendi
ini
sejak 6 hari sebelum MRS. Nyeri
menganggu pergerakan pasien sehingga
dirasakan di seluruh kepala seperti
mengganggu
tertindih beban. Nyeri muncul terus
keluhan nyeri sendi dirasakan sudah
menerus dan dirasakan memberat saat
sedikit membaik.
beraktivitas.
aktivitasnya.
Saat
ini
Pasien juga mengeluhkan muncul
Pasien juga mengeluhkan demam
bercak-bercak kemerahan pada daerah
sejak 5 hari sebelum MRS. Demam
pipi, lengan atas kanan dan kiri,
dikatakan naik turun. Keluhan nyeri
punggung, telapak tangan dan telapak
kepala dan demam membaik setelah
kaki. Keluhan ini muncul sejak ±6 bulan
minum
muncul
sebelum MRS. Bercak ini muncul hilang
beberapa jam kemudian. Saat ini pasien
timbul, tidak gatal, tidak bentol dan tidak
sudah tidak mengeluhkan adanya nyeri
nyeri.
obat
dan
kembali
kepala ataupun demam.
Pasien juga mengeluhkan rambut
Pasien mengeluhkan sariawan
rontok sejak 3 bulan dan adanya
pada mulut dan nyeri telan sejak 6 hari
penurunan berat badan sejak ±6 bulan
sebelum MRS. Sariawan dan nyeri telan
sebelum MRS. Pasien tidak tahu persis
dirasakan semakin memberat hingga
berapa jumlah penurunan berat badan
pasien sulit makan. Saat ini keluhan
karena tidak pernah menimbang secara
sariawan
rutin.
dan
nyeri
tenggorokan
dirasakan sudah membaik. Selain
itu
pasien
Aktivitas
buang
air
kecil
juga
dikatakan normal seperti biasa. Pasien
mengeluhkan batuk. Batuk muncul 4
buang air kecil sebanyak 3-4 kali per
hari setelah MRS. Batuk hilang timbul,
hari, dengan volume urine ± 1 gelas aqua
disertai dahak kental, berwarna putih,
(± 120 cc), warna kuning pekat. Keluhan
volume sekitar ¼ sendok makan. Batuk
nyeri saat buang air kecil disangkal.
dirasakan tidak terlalu berat. Batuk juga
Buang air
tidak disertai darah.
dengan jumlah 1 kali sehari, dengan
besar
dikatakan normal
4
warna kuning, konsistensi padat. BAB
pasien. Keluarga pasien juga tidak ada
hitam maupun BAB bercampur darah
yang
disangkal oleh pasien.
hipertensi, alergi obat, penyakit hati atau
Keluhan seperti
sesak, nyeri
menderita
penyakit
jantung,
penyakit persendian.
dada, rasa berdebar pada dada, nyeri
Pasien merupakan seorang ibu
pada perut juga disangkal oleh pasien.
rumah tangga dan kadang membuat kue
Pasien sudah sempat berobat ke dokter
untuk
karena keluhan lemas, demam, dan nyeri
hanya mengerjakan pekerjaan rumah
telan
tangga dan mengasuh ketiga anaknya.
yang
mendapatkan
ia
rasakan
obat
dan
penurun
telah panas,
dijual.
Kesehariannya
pasien
Dari pemeriksaan fisik umum,
antibiotik dan vitamin (pasien mengaku
didapatkan
kesan
lupa nama obatnya). Keluhan yang ia
kesadaran
compos
rasakan hanya membaik sedikit dengan
E4V5M6), VAS 2/10,
pemberian obat dan muncul lagi setelah
120/80 mmHg, nadi
beberapa jam. Karena lemas dirasakan
respirasi
semakin memberat maka pasien dibawa
temperatur aksila 36,4 °C, tinggi badan
ke IRD RSUP Sanglah.
153 cm, berat badan 43 kg, BMI 18,37
Dari riwayat penyakit dahulu,
16
sakit
sedang,
mentis
(GCS
tekanan darah 98 kali / menit,
kali/menit,
reguler
kg/m2, status gizi normal.
pasien mengatakan pernah mengalami
Pada pemeriksaan mata tidak
keluhan yang sama seperti dengan yang
ditemukan konjungtiva anemis pada
dialami sekarang. MRS 2 tahun yang
kedua mata. Pada pemeriksaan leher dan
lalu di RSUP Sanglah selama seminggu
THT
karena keluhan lemas dan oleh dokter
pemeriksaan thorax, jantung dan paru
didiagnosis sebagai penyakit Lupus.
tidak
Pasien rutin kontrol dan minum obat
pemeriksaan abdomen dari inspeksi,
metilprednisolone.
penyakit
auskultasi, palpasi, dan perkusi dalam
jantung, hipertensi, alergi obat, kencing
batas normal. Pemeriksaan ekstrimitas,
manis, penyakit hati, atau
dari inspeksi tampak rash, dari palpasi
Riwayat
penyakit
persendian tidak ada.
tidak ada
keluarga
yang
memiliki keluhan yang sama seperti
batas
ditemukan
ditemukan
Dari riwayat penyakit dalam keluarga,
dalam
edema
normal.
kelainan.
pada
Pada
Pada
ekstrimitas
bawah kanan dan kiri, serta makula eritema pada regio brachii D et S, palmar manus D et S, plantar pedis D et S. 5
Pada
pasien
pemeriksaan
dilakukan
penunjang.
pemeriksaan
darah
Dari
lengkap
sepanjang
traktus
urinarius
dan
meteorismus.
yang
dilakukan, didapatkan penurunan RBC sebesar 3,30 x106/µL, HGB 8,25 g/dL, HCT 28,8% , PLT 125 x103/µL. Pada pemeriksaan kimia klinik, ditemukan peningkatan SGOT sebesat 640,80 U/L, dan
SGPT
144,80
U/L,
terdapat
penurunan albumin sebesar 2,29 g/dL dan total protein sebesar 6,33 g/dL. Pada pemeriksaan urine lengkap didapatkan
Gambar 1. Foto Rontgen Thorax AP
peningkatan keton +1, urobilinogen +1,
Pasien
bilirubin +1, Eritrosit +3. Pemeriksaan Pada pasien ini diagnosis dengan
direct coomb test dan indirect coomb test bahwa
Lupus Eritematosus Sisteik, dengan
ditemukan adanya auto immune antibody
anemia ringan normokromik normositer
juga IgG yang pada sel darah merah
et
penderita in vivo serta tidak ditemukan
hipoalbumin et causa inflamasi kronis
adanya ireguler allo antibody yang
dan loss , transaminitis ec reaktif, serta
coated pada sel darah merah penderita in
Hospital Acquired Pneumonia.
didapatkan
kesimpulan
causa
hemolitik
autoimun,
imunologi
Pada pasien ini diberikan terapi
didapatkan A-HCVII dan HBSAG-II
berupa diet 1800 kkal, IVFD NaCl 0,9%
yang
pemeriksaan
: Aminofusin = 1 : 1, 20 tetes per menit,
imunoserologi ditemukan titer ANA
Methylprednisolone 3x16 mg per oral,
1/1000 positif, pola nucleoli. Titer ANA
Ciprofloxacin
1/1000
Ceftriaxone
vivo.
Pada
pemeriksaan
nonreaktif.
positif,
Pada
pola
cytoplasmic
dilakukan didapatkan
2x2
mg
intravena,
gr
intravena,
Paracetamol 3x500 mg per oral. Rencana
granular. Pada
2x4
pemeriksaan pemeriksaan kesan
radiologi,
thoraks
pneumonia.
AP Pada
diagnosis
berupa
sputum
gram/kultur/ST, dan monitoring keluhan dan tanda-tanda vital.
rontgen BOF tak tampak batu opaque 6
Gambar 3. Rontgen Manus Kanan Kiri AP/Oblique Pasien DISKUSI American College of Rheumatology telah menetapkan 11 kriteria kelainan yang terjadi dalam mendiagnosis lupus eritematosus antara lain adanya ruam malar, ruam diskoid, fotosensitifitas, ulser
pada
serositis,
rongga
mulut,
artritis,
gangguan
pada
ginjal,
gangguan pada sistem saraf, gangguan perdarahan, Gambar 2. Rontgen BOF Pasien
gangguan
imunologis,
antibodi antinuclear.1,4 Pasien perempuan umur 42 tahun yang mengeluh lemas sejak satu bulan SMRS keluhannya disertai dengan nyeri sendi dan pinggang, muka kemerahan, dan rambut rontok. Dari keluhan tersebut pasien
dicurigai
dengan
lupus
eritematosus sistemik. Selanjutnya pemeriksaan
dilakukan
darah
dan
urin.
Dari
pemeriksaan tersebut didapatkan kondisi anemianormokromiknormositer,hipoalbu minemia, peningkatan SGOT dan SGPT, proteinuria,
dan
hematuria.
Anemia
normokromik mikrosister diduga terjadi akibat adanya hemolisis. Proteinuria dan hematuria terjadinya terutama
pada
pasien
kerusakan pada
bagian
menunjukan pada
ginjal
glomelorus.
Adanya kerusakan jaringan pada organ 7
dalam ditunjukan dengan peningkatan SGOT dan SGPT.
8,9
Diagnosis sistemik
Coombs Test positif juga IgG yang coated pada sel darah merah penderita.
lupus
dapat
eritematosus dengan
yang positif. Oleh karena itu pasien
menilai
didiagnosis sebagai lupus eritematosus
kadar autoimun pada pasien. Untuk
sistemik karena memenuhi lebih dari 4
pemeriksaan gangguan imunologis dapat
dari
dilakukan
hipoalbuminemia
pemeriksaan
diperkuat
Pada pasien juga didapatkan titer tinggi
spesifik
Tes
untuk
Coombs
dan
Tes
Antinuclear Antibody (ANAs). Pada Tes Coombs
akan
ACR
dengan
kondisi
dan
anemia
hipokromikmikrositer.
ditemukan
antiphospholipid
kriteria
Tujuan
penatalaksaan
LES
antibody
adalah untuk mengurangi gejala dan
(anticardiolipin immunoglobulin G [IgG]
melindungi organ. Pasien LES dengan
atau immunoglobulin M [IgM] atau
keterlibatan organ biasanya diberikan
lupus antikoagulan) yang positif. Hal ini
kortikosteroid untuk menekan inflamasi
menandakan adanya antibodi pada sel
sehingga tidak terdapat kerusakan organ
tubuh yang normal yang menyebabkan
lebih lanjut. Kortikosteroid lebih baik
limfosit menganggap sel tubuh normal
dari
sebagai antigen.4,9
peradangan terutama jika melibatkan
Antinuclear antibodies (ANAs)
organ
NSAID
dalam
dalam.
mengurangkan
Kortikosteroid
dapat
dianggap positif pada pasien dengan
diberikan peroral, injeksi langsung ke
LES apabila ditemukan titer tinggi
persendian atau intravena.5,6
(>1:160) diperiksakan pada kondisi tidak
Pada
pasien
diberikan
sedang menggunakan obat-obatan yang
kortokosteroid
menginduksi
dari
methylprednisolone 3x16mg per oral
pemeriksaan ANA adalah untuk mencari
karena pasien mengalami kondisi anemia
autoantibodi yang positif pada >95%
hemolosis autoimun (ditunjukan dari
pasien. Hasil titer IgG
hasil Coomb’s test).
lupus.
Tujuan
yang tinggi
dosis
Pada pasien
terhadap double stranded DNA (dsDNA)
diberikan
adalah spesifik untuk pasien sistemik
bertujuan
lupus eritematus.4,7,9
spesifik untuk nyeri pada pasien.
Pada pasien ditemukan adanya autoimun
antibodi
dengan
Direk
Paracetamol
tingggi,
sebagai
4x500mg
analgesik
secara
Penggunaan kortikosteroid dosis tinggi
menyebabkan
perlunya 8
monitoring pasien karena efek samping yang ditimbulkan akibat penggunaan
DAFTAR PUSTAKA
obat ini. Pasien perlu dilakukan KIE agar
1. Anna MQ, Peter VR, et al. Diagnosis of Systemic Lupus Eritemat osus. Diunduh 31 Agustus 2013 : http://www.aafp.org
melindungi diri dari paparan sinar matahari dan menghindari aktivitas kerja yang berat.3,7 Angka
bertahan
hidup
pada
pasien LES adalah 90 sampai 95% setelah 2 tahun,82 sampai 90% setelah 5
2. Bertsias G, Ricard Cervera, Dimitrios T Boumpas. Systemic Lupus Erythematosus: Pathogenesis and Clinic al Features. Diunduh 2 September 2013 :http://www.eular.org/edu_textbook.cfm. pp: 476-5055.
tahun, 71 sampai 80% setelah 10 tahun, dan 63 sampai 75%setelah 20 tahun. Prognosis buruk (sekitar 50% mortalitas dalam 10 tahun) dikaitkan dengan ditemukannya kadar kreatinin serum tinggi
[>124 µmol/l
(>1,4 mgdl)],
hipertensi, sindrom nefrotik (eksresi protein urin 24 jam >2,6 g), anemia [hemoglobin<124
g/l
(12,4
g/dl)],
hipoalbuminemia, hipokomplemenemia, dan aPL pada saat diagnosis.1,3,9 Penyebab mortalitas utama pada dekade pertama penyakit adalah aktivitas penyakit sistemik, gagal ginjal, dan infeksi;
selain
itu,
kejadian
tromboemboli semakin sering menjadi penyebab mortalitas.
2,7
Pada pasien didapatkan diagnosis dubia ad malam dengan sifat dari penyakit ini yang progresif. Pada pasien didapatkan anemia hemolitik, proteiuria dan heamaturia. Kerusakan ginjal pada
3. Hom G, Graham RR, Modrek B, Taylor KE, Ortmann W, Garnier S, et al. Association of Systemic Lupus Erythematosus with C8orf13-BLK and ITGAM-ITGAX. N Engl J Med 2008 Jan 20; 358: 900-9.7. 4. Kasper DL, Braunwald E, Fauci A, Hauser S, Longo D, Jameson JL. Harrison’s Principles of Internal Medicine. 16th ed. USA: McGraw-Hill; 2005.8. 5. Isselbacher, Braunwald, Wilson, Martin, Fauci, Kasper. 2000. Lupus Eritematosus Sistemik. Dalam Harrison : Prinsip-Prinsip Ilmu Penyakit Dalam. Jakarta : EGC, p: 1835.9. 6. Golman L, Ausiello D (eds). Cecil Textbook of Medicine. 22nd ed. USA: WB SaundersCompany; 2003.10. 7. Petri MA, Systemic lupus erythematosus: Clinical aspects. In: Koopman WJ. Editor.Arthritis and Allied conditions. 15th ed. Philadelphia: Lippincott William & Wilkins. 2005:1473-147411. 8. Mok C. C, C S Lau. Pathogenesis of systemic lupus erythematosus. J Clin Pathol 2003;56:481 – 49012.
pasien telah terjadi. 9
9. McPhee SJ, Ganong WF. 2006. Pathophysiology of Disease. 5th ed. USA: McGraw HillCompanies
10
