Řízení svalového tonu Martina Hoskovcová
Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze
Svalový tonus • Reflexně udržované napětí svalu, které je podmínkou veškeré motoriky • Klinicky je zjišťován jako stupeň odporu proti pasivním pohybu v segmentu (podmínkou je dokonalá relaxace) • 2 komponenty: – nervová – tonický napínací reflex – biomechanická – elastické vlastnosti tkání • Normální tonus (při plné relaxaci) závisí především na biomechanických faktorech
Svalové napětí a jeho změna Motorický projev = výsledek složité senzomotorické integrace na různých úrovních: 1. Reflexní mechanismy určující délku a napětí svalu na spinální úrovni (pro kontrolu a řízení svalového tonu je nutný základní reflex = myotatický) 2. Integrace a regulace na úrovni kmene 3. Integrace podkorová a korová
Golgiho šlachové tělísko
INTERNEURON
Centrální požadavek
ALFA MOTONEURON
Pracovní svalové vlákno regulace
Svalové Vřeténko
GAMA MOTONEURON komparace
Králíček P.,2004
Svalový tonus Kontinuální AP po sestupných drahách z CNS + Aferentní informace z periferních receptorů
nízkofrekvenční, asynchronní vzruchová aktivita αmotoneuronů = příčina svalového tonu Pierrot-Deseilligny 2012
1. Regulační spinální obvody
Spinální úroveň integrace Základní motorický reflex Napínací (proprioceptivní) reflex
• Vzniká po podráždění sv. vřeténka • Nezbytný pro řízení svalového tonu
• Udržení vzpřímené polohy • Předpoklad tvorby všech pohybů (bazální lokomoční vzorec - tzv. spinální pacemaker)
Spinální segmentální reflexy 1. Proprioceptivní (myotatické, natahovací, napínací) reflexy – fázický stretch reflex…odpověď na krátké protažení – tonický stretch reflex…odpověď na delší protažení – obrácený myotatický reflex 2. Exteroceptivní reflexy – polysynaptické a plurisegmentální
Všechny informace Svalové z periferie přicházínapětí na motoneuron přes inhibiční kontrolu
a jeho změna
2. Regulační kmenové obvody
Motorická oblast retikulární formace: • Inhibiční (prodloužená mícha) aktivace z mozkové kůry (PM,PRM,SS) tr.kortikospinalis, rubrospinalis • Facilitační oblast (pons):
aktivace z kolaterál ascendentních senzorických drah • Laterální vestibulární jádro
facilitace
Descendentní inhibiční dráhy Facilitace inhibiční funkce RF
- FRA
Neurotransmitery • Glutamát – excitační neurotransmiter – uvolňován v kortikospinálním traktu a primárních Ia aferentních vláknech
Neurotransmitery • Kyselina gamaaminomáselná (GABA) – interneurony zadních a postranních míšních rohů – moduluje presynaptickou inhibici a tlumí tak signály ze svalů a kožních receptorů – snižuje množství uvolňovaného glutamátu • Katecholaminy a serotonin – descendentní dráhy regulující míšní reflexy
Hlavní poruchy svalového tonu • Zvýšení svalového tonu: • Svalová hyperaktivita (spasticita, spastická dystonie, spastická kokontrakce, synkinézy, spasmy) • Decerebrační rigidita Součást dalších • Rigidita přednášek
• Snížení svalového tonu: • Hypotonie (hluboké kóma, spinální šok, neocerebelární sy, hyperkineticko-hypotonické syndromy, onemocnění předního rohu, neuropatie)
Léze CNS – klinický obraz Okamžité důsledky
Pozdní důsledky
Paréza časná imobilizace ve zkrácení špatné polohování a dlouhá imobilizace
Svalová hyperaktivita
? ? HYPERTONUS Zkrácení, deformity, bolest DISABILITA Modifikováno Sheean 2002
1. Plegie, pseudochabé stádium 2. Rozvoj spasticita (hyperaktivity) a na něj
3. 4.
5.
6.
vázané končetinové synergie; nulový nebo minim. volní pohyb; Zvyšuje se spasticita a rozsah synergií Snižuje se spasticita + začíná volní hybnost některých segmentů mimo synergie (zpočátku obtížně) Synergie ztrácejí dominanci, objevuje se izolovaný pohyb v segmentu, postupně kombinace pohybů Mizí spasticita; kvalitní pohyb v segmentu; koordinace pohybu
(O`Sullivan, Schmitz 2007)
Výhody svalové hyperaktivity • Udržuje svalový tonus
• Vede k nižšímu stupni atrofie • Podporuje svalovou pumpu na DK • Podporuje stabilitu trupu a pánve • Usnadňuje oporu o DK • Usnadňuje přesuny, chůzi a celkovou mobilitu
• Zvýšenou spasticitou se manifestují různé zdravotní obtíže
Spasticita •
NENÍ na první pohled vidět (výjimka= klonus!)
•
Zvýšení tonu v závislosti na pasivním protažení
•
Hyperexcitabilita napínacích rr.
•
Nemusí vadit
Spastická dystonie • Zvýšené sv. napětí – mimovolní pohyb nebo až fixní postura • NENÍ závislost na protažení ani volním pohybu • Vysoké riziko kontraktur, velmi vadí!!
Spastická kokontrakce • Mimovolní kontrakce antagonistů při volním pohybu agonisty – v segmentu • JE závislost na volním pohybu • Výrazně ruší funkční pohyb a velmi vadí!!
Spastická synkinéza • Rovněž nazývány asociované reakce • Poprvé Walshe 1923: released postural reactions deprived of voluntary control (Esquenazi et al. 2010) • Termín synkinézy použil později (Bourbonnais 1994) • spouštěcím faktorem aktivní pohyb • „overflow“ – přetečení aktivity do jiných svalových segmentů
Léze CNS – klinický obraz Okamžité důsledky
Pozdní důsledky
Paréza
Svalová hyperaktivita
Imobilizace ve zkrácení
Spasticita Spast. dystonie
Polohování Imobil. sy.
HYPERTONUS
Spasmy Sp. synkinézy Sp. kokontrakce
Zkrácení, deformity, bolest DISABILITA Modifikováno Sheean 2002
Hodnocení spastické parézy Step 1 – PROMmax (Xv1) Step 2 – Úhel zárazu nebo klonu (Xv3) a stupeň spasticity (Y) → objektivizace pasivní schopnosti bránit pohybu
Step 3 – AROMmax Step 4 – Frekvence rapidních alterujících pohybů → objektivizace aktivní schopnosti bránit pohybu
Motorický impairment odpor protahovaného > svalu slabost
Další klinické škály • Škála frekvence spasmů (Penn, 1992)
• Hodnocení tonu adduktorů • Reflexy, klonus • Škály pro bolest (VAS) a únavu • Celkové hodnocení (Barthel index, FIM, RMA, DAS, COMP, GAS, Frenchay arm test aj.) • TUG test, 10MWT, 6MWT, 2MWT • Hodnocení kvality života (SF-36, MSQol, SIP)
Léčba svalové hyperaktivity • Farmakologická –perorální (hlavně Baclofen a Sirdalud) –lokální –intrathekální • Fyzioterapie a fyzikální léčba • Chirurgická
Farmakologická léčba fokální • Botulotoxin A (Dysport, Botox, Neurobloc, Xeomin) – Spasticita (SCI, DMO,CMP, MS, TBI) – Fokální dystonie (cervikální dystonie, dystonie končetin, blefarospasmus, hemispasmus, písařská křeč, oromandibulární dysfonie) – Tremor – Poruchy autonomních funkcí (hyperhidróza, sialorea) – Bolestivé stavy ( migrény, fibromyalgie, bolestivé spasmy svalů) – Non-neurologické (DSD, GIT poruchy-spasmy jícnu, kosmetické využití aj.)
Botulotoxin A - výhody v léčbě spasticity • Cílená aplikace do vhodných svalů • Eliminace celkových nežádoucích účinků p.o. myorelaxačních léků • Málo kontraindikací léčby a málo nežádoucích účinků (lokální v místě rány, hematom, přechodná slabost) • Zlepšení hygieny a sebeobsluhy, autokatetrizace, chůze, snížení frekvence spasmů a bolesti • Nutnost opakování, ale možnost změny vzorce a dávky
Intratekální léčba baklofenem (ITB) • Kontinuální intratekální podávání baclofenu programovatelným pumpovým systémem (24 hod.) do intratekálního prostoru
Štětkářová Intratekální léčba spasticity baklofenem in Spasticita a její léčba 2012
Základní indikační kritéria • Těžká generalizovaná sv. hyperaktivita cerebrálního nebo spinálního původu; maximum na DK; interference s ADL • Selhání medikamentózní p.o. léčby: – neefektivnost v max. přípustné dávce – nezvládnutelné nežádoucí účinky – kombinace mnoha léků
• Selhání rhb léčby • Selhání lokální léčby BTX
Štětkářová Intratekální léčba spasticity baklofenem in Spasticita a její léčba 2012
Léčba neurochirurgická • Cíl: zlepšení funkce a prevence nebo terapie deformit při nežádoucí spasticitě • Použití mikrochirurgické techniky a peroperační stimulace minimalizuje výskyt vedlejších účinků
• Selektivní periferní neurotomie – preferovány u spasticity jednoho svalu nebo sv. skupiny – nejčastěji se využívá neurotomie tibiálního nervu Haninec, Menzl Neurochirurgická léčba spasticity in Spasticita a její léčba 2012
Léčba neurochirurgická • Selektivní zadní rhizotomie (SZR)
– generalizovaná spasticita obou DK u DMO • Perkutánní rhizotomie – spasticita několika sv. skupin (např. spastické svaly kyčelního kloubu) – minimální invazivita výkonu, ale u části pacientů efekt dočasný • Longitudinální myelotomie Haninec, Menzl Neurochirurgická léčba spasticity in Spasticita a její léčba 2012
Ortopedické přístupy • Chirurgická intervence na muskuloskelet. systému • Při selhání konzervativních postupů • Cíl: – zlepšení funkce končetiny při zachovalém pohybu (pohyb v rameni a lokti, úchopy aj.) – zlepšení pasivního pohybu a uvolnění kontraktur – zmírnění bolesti, kosmetický efekt
• Uvolnění nebo prodloužení úponů spastických svalů – snížení nepříznivého svalového hypertonu – obnova pohybu při vhodné transpozici na jiné místo Čižmář, Poul Ortopedické přístupy in Spasticita a její léčba 2012
Ortopedické přístupy Nejčastější lokality a vzorce spastické dystonie: • Addukčně a vnitřně rotační dystonie ramenního kl. • Flekční a pronační vzorec v lokti • Flekční dystonie zápěstí a prstů, palec v dlani • Adduktory a flexory kyčelního kloubu • Flekční dystonie a kontraktury kolenních kloubů • Pes equinus (m. triceps surae) – Vulpiova aponeurotomie, Strayerova operace, video-asistované prodloužení m. triceps surae • Pes equinovalgus Čižmář, Poul Ortopedické přístupy in Spasticita a její léčba 2012
Ortopedické přístupy • Ne vždy terapie poslední volby! • Využít všechny možnosti konzervativní léčby a monitorovat stav pacienta • Předpoklad = dobře zachovalé senzorické funkce končetin • Velmi problematické stanovit vhodnou dobu k operaci • Zvážit mezi 6 – 18 měsícem po lézi CNS (při neuspokojivém průběhu léčby) • Multidisciplinární rozhodnutí Čižmář, Poul Ortopedické přístupy in Spasticita a její léčba 2012
Obvyklé rehabilitační postupy
Hoskovcová, Gál Rehabilitace a spasticita in Spasticita a její léčba 2012
