IVIG
M. Průcha OKBHI, Nemocnice Na Homolce, Praha Hradec Králové 14. 09. 2012
IVIG
Struktura Ig
www.clinicaltrials.gov
173 studií
Substituční efekt • • • • •
Pacienti s prim. ID V USA – 1:1200 obyvatel Porucha tvorby protilátek Terapeutická dávka – 300-400 mg/kg/měsíc Dosažení koncentrace 4g/l
Imunomodulační efekt • • • •
„Mnohovrstevnatý“ Stále ještě nedostatečně objasněný Ovlivnění Th17 lymfocytů ………………………..
IVIG – mechanismy působení
Imunomodulační efekt
Přes různé způsoby přípravy je efekt identický tzn. ovlivnění signalizační cesty
Onemocnění
FDA doporučení pro léčbu IVIG Účinek léčby
Primární imunodeficience a primární protilátkové imunodeficity
Substituce u pacientů s primárními imunodeficity (CVID, SCID, X-vázaná agamaglobulinémie, Wiskott-Aldrich syndrom) spojené s poruchou tvorby protilátek
Zvýšení kriticky nízkého počtu trombocytů k zabránění Idiopatická trombocytopenická purpura krvácení, nebo kontrole krvácení; nebo u pacientů s ITP, (ITP) podstupující chirurgický zákrok Kawasaki syndrom
Prevence aneurysmat koronárních arterií
B buněčná chronická lymfocytární leukémie
Prevence bakteriálních infekcí u pacientů s hypogamaglobulinémií, rekurentními bakteriálními infekcemi u pacientů s B-CLL
HIV infekce
U dětských pacientů s HIV infekcí ke snížení frekvence závažných bakteriálních infekcí a častost hospitalizací
Transplantace krevní dřeně
u pacientů starších 20 let ke snížení rizika septikémie, intersticiální pneumonie, akutního GVH onemocnění v prvních 100 dnech po transplantaci
Chronická zánětlivá demyelinizační polyneuropatie
ke zlepšení nervosvalového postižení, zabránění relapsu
Infekční a s infekcí-spojené onemocnění Prokázaný efekt
Neprokázaný efekt
Bakteriální infekce u lymphoproliferativních onemocnění
Akutní revmatická horečka
Cytomegalovirem (CMV) indukovaná pneumonitida u pacientů po orgánové transplantaci
Campylobacter species-indukovaná enteritida
Enterovirová meningoencefalitida
Chronický únavový syndrom
Kawasakiho choroba
Neonatální sepse
Rotavirová enterokolitida
Postoperační sepse
Stafylokokový toxický šok
Pseudomembranózní kolitida
Streptokokový toxický šok
Infekce dolních cest dýchacích způsobené RSV
Autoimmunitní onemocnění Prokázaný efekt
Neprokázaný efekt
Autoimunitní uveitida
Získaná hemofilie
Dermatomyositida and polymyositida
Antifosfolipidový syndrom (APS) v těhotenství
Autoimunitní diabetes mellitus ( přítomny autoprotilátky proti islet cell antigenům, zahrnující glutamic acid decarboxylase II)
Automunitní hemolytická anemie
Fetomaternalní aloimunní trombocytopenie
Autoimunitní jaterní onemocnění
Gravesova ophthalmopatie
Autoimunitní neutropenie
Imunitní trombocytopenická purpura (ITP)
Novorozen. isoimunní hemolytická žloutenka
Posttransfuzní purpura
Sjogrenův syndrom
Těžká revmatoidní artritida
Systémový lupus erythematosus Vaskulitidy a syndromy s antineutrofilními protilátkami
ČR – registrované IVIG pro intravaskulární aplikaci • • • • •
Flebogamma Gammagard Kiovig Octagam Privigen
Preparáty registrované v ČR pro extravaskulární aplikaci • • • • •
Gammanorm Hizentra Igamplia Grifols 16% Solution Subcuvia
IVIG – positive trial • Relationship between the timing of administration of IgM and IgA enriched immunoglobulins in patients with severe sepsis and septic shock and the outcome: A retrospective analysis • J.Crit.Care 2011 • Materials and Methods: The medical records of all patients with severe sepsis or septic shock admitted to our ICU from July 2004 through October 2009 and treated with eIg (Pentaglobin®; Biotest, Dreieich, Germany) were retrospectively examine
• The delay in the administration of Ig was a significant predictor of the odds of dying during the ICU stay (odds ratio for 1 hour of delay, 1.007; P b .01; 99% confidence interval from 1.001 to 1.010) and proved to be independent from the Simplified Acute Physiology Score II and other variables.
Souhrn • IVIG - biologický preparát • Efekt substituční nebo imunomodulační • Přes „biologickou různorodost“ jeden z nejúčinnějších přirozených imunomodulátorů • Dosud nevyjasněné indikace u mnoha onemocnění • Probíhají další klinické studie
