Horse Shoe Kidney Hanafi Idris, Andi Heryati, Hasanuddin
I.
PENDAHULUAN
Horseshoe Kidney merupakan penyakit kelainan congenital hasil manifestasi dari defect gen autosomal trisomi 18 pada Edward’s Syndrome atau dengan berbagai sebab lainnya yang akan kami bahas di sub pembahasan etiologi. Pada Horseshoe Kidney, ginjal dari janin berkembang dari area pelvis, kemudian ginjal tersebut menyatu pada polus inferior atau polus superiornya, tapi sekitar 90% kasus terjadi di lobus inferiornya. Kedua polus tersebut disatuakan oleh isthmus dari parenkim renal fungsional atau jaringan fibrosa yang melewati garis tenga tubuh. Penyatuan kedua ginjal ini membentuk huruf U atau menyerupai bentuk sepatu kuda sehingga disebut Horseshoe. Walaupun terjadi fusi, masingmasing ginjal tetap berada disisi spinal chord yang berbeda. Hal inilah yang membedakannya dengan kelainan ektopik ginjal dimana kedua ginjal berada pada spinal cord yang sama.(1,)
Posisi ginjal yang mengalami horseshoe kidney berada di level yang lebih rendah dari posisi ginjal pada orang normal. Kelainan ini juga akan mengakibatkan malrotasi dimana collecting system yang seharusnya terletak di medial namun pada kelainan ini collecting system terletak di bagian lateral.(7,8)
Keberadaan Isthmus bisa menyebabkan terjadinya gangguan pada drainase urin sehingga akan meningkatkan resiko terjadinya hidronefrosis atau kelainan lain yang diakibatkan oleh statisnya urin seperti infeksi dan batu ginjal.(8)
II. INSIDEN DAN EPIDEMIOLOGI 1
Horseshoe Kidney terjadi pada 1 diantara 400-800 kelahiran. Dalam jurnal ilmiah yang lain pernh dilaporkan bahwa Horseshoe kidney terjadi pada 0,2 % dari seluruh populasi. Insidensi lebih 2 kali lebih banyak terjadi pada laki-laki daripada perempuan. Belum ditemukan insidensi berdasarkan genetika tertentu, namun sudah pernah ada laporan insidensi Horseshoe Kidney yang terjadi pada saudara kembar dan saudara kandung dalam satu keluarga yang sama.(1,8)
III. ETIOLOGI
Ada 2 teori yang berkaitan dengan kelainan embriogenesis pada horseshoe kidney yang pernah dilaporkan :
1. Teori klasik fusi mekanik : Ketika proses organogenesis, kedua poles inferior saling bersentuhan di midline bawah garis aksial tubuh. Teori ini baru bisa valid pada kasus horseshoe kidney dengan Isthmus fibrosa. 2. Teori baru : berdasarkan hasil studi terbaru menyatakan bahwa fusi jaringan abnormal dengan Isthmus parenkimatosa merupakan hasil teratogenik yang melibatkan migrasi abnormal sel-sel nephrogenic posterior, yang kemudian bergabung membentuk Isthmus. Berdasarkan teori ini juga dinyatakan bahwa teratogenik mungkin juga bertanggung jawab pada peningkatan kejadian kelainan kongenital yang terkait dan neoplasia tertentu, seperti tumor asWilms dan tumor karsinoid terkait dengan isthmus horseshoe kidney.(1)
IV. ANATOMI
Ginjal mempunyai capsula fibrosa yang keras dan dikelilingi oleh lemak perinephric dimana lemak ini juga ditutupi oleh fascia renalis. Kapsula fibrosa 2
melekat pada peritoneum. Organ ini terletak di kedua sisi kolumna vertebralis. Ginjal kanan sedikit lebih rendah dibandingkan ginjal kiri karena tertekan oleh hepar. Kutub atas ginjal kanan terletak setinggi iga kedua belas. Sedangkan kutub atas ginjal kiri terletak setinggi iga kesebelas. Kedua ginjal terletak di luar rongga peritoneum. (1,2,9) Sisi medial setiap ginjal merupakan daerah lekukan yang disebut hilum tempat lewatnya arteri dan vena renalis, cairan limfatik, suplai saraf, dan ureter yang membawa urin akhir dari ginjal ke kandung kemih, tempat urin disimpan hingga dikeluarkan.(9)
Ginjal beukuran sekitar 9-12 cm yang terdiri dari lapisan cortex pada bagian terluar, kemudian medulla yang berbentuk piramid yang dikelilingi oleh korteks kecuali bagian apex renalis, dan pelvis yang merupakan bagian terdalam. Pada korteks terdapat glomerolus, tubulus konvulsi proksimal dan distal, dan pembuluh darah. Korteks berfungsi mensekresikan hormon steroid meliputi : Kortisol, Aldosteron, Androgen, dan estrogen. Dasar dari setiap piramida dimulai pada perbatasan antara korteks dan medulla dan berakhir di papilla, yang menonjol ke dalam ruang pelvis ginjal, yaitu sambungan dari ujung ureter bagian atas yang berbetuk corong. Pada lamina parietal capsula bowman dilapisi oleh selapis epitel squanosa, di kutub vessel selapis epitel squamosa berubah menjadi lamina visceralis (podocytes) dan menutupi kapiler glomerolus dari rongga kapsula Dinding kapiler glomerolus renalis berbeda dari dinding kapiler yang lainnya. Macula densa dihasilkan di pars recta dari tempat menempelnya tubulus distalis ke polus vessel.(1,2,3,9)
Renal pelvis terbagi kedalam 2 atau 3 calix mayor yang kemudian bercabang menjadi beberapa calix minor. Supplai darah ginjal berasal dari aorta di level lumbal 2. Sekitar 25 % cardiac output dialirkan menuju ginjal.(1,2) Nefron yang terletak di daerah korteks disebut nefron kortikal, sedangkan yang terletak di perbatasan dengan medula disebut nefron juksta medular. Nefron juksta medular mempunyai ansa Henle yang lebih panjang yang berguna terutama pada 3
ekskresi air dan garam. Sebagian dari tubulus ginjal akan bersinggungan dengan arteriol aferen dan eferen pada tempat masuknya kapsula Bowman. Pada tempat ini sel tubulus distal menjadi lebih rapat dan intinya menjadi le bih tegas disebut makula densa.(9)
Medulla Renalis Pelvis Renalis
Calix mayor Calix minor
Gambar 1.
4
Gambar 2.
V. HISTOLOGI
Korpus ginjal terdiri atas 2 lapisan : 1. Lapisan corteks renalis
yang terdiri dari : Kolumna renalis bertini,
medullary rays, tubulus uriniferus. 2. Medulla Renalis yang mempunyai ketebalan 2xlebih tebal dari lapisan korteks renalis. Bagian ini berbentuk seperti piramida dan terdapat duktus coligentes
VI. FISIOLOGI
5
Secara umum ginjal mempunyai fungsi yang cukup kompleks dan berkaitan dengan orga yang lainnya. Fungsi tersebut adalah sebagai berikut :
Eksresi produk sisa metabolik dan bahan kimia asing
Pengaturan keseimbangan air dan elektrolit.
Pengaturan osmolalitas cairan tubuh dan konsentrasi elektrolit
Pengaturan tekanan arteri
Pengaturan keseimbangan asam-basa
Sekresi, metabolisme, dan ekskresi hormon
Glukoneogenesis
Pada bagian ini kami akan mencoba memaparkan fungsi ginjal dalam ekskresi produk sisa metabolik dan bahan kimia asing. Produk-produk sisa metabolisme seperti : urea (dari metabolisme asam amino), kreatinin (dari kreatin oto), asam urat (dari asam nukleat), produk akhir pemecahan hemoglobin(seperti bilirubin), metabolit berbagai hormon akan dibuang melalui proses ekskresi di ginjal. Ada 3 tahapan dalam proses ekskresi zat melalui ginjal, yaitu :
1. Filtrasi yaitu proses penyaringan sejumlah besar cairan yang hampir bebas protein dari kapiler glomerulus ke kapsula bowman. Kebanyakan zat dalam plasma, kecuali protein, difiltrasi secara bebas sehingga konsentrasinya pada filtrat glomerulus dalam kapsula bowman hampir sama dengan dalam plasma. 2. Proses Reabsorbsi yaitu Terjadi penyerpan kembali sebagian besar dari glukosa, sodium, klorida, fosfat dan beberapa ion bikarbonat, prosesnya terjadi di tubulus proximal. Penyerapan terjadi secara aktif dikenal dengan reabsorpsi fakultatif. 3. Proses Sekresi yaitu Sisa penyerapan kembali yang terjadi pada tubulus dan diteruskan ke ginjal kemudian dialirkan keluar.
VII. PATOFISIOLOGI 6
Pole Inferior pada horseshoe kidney menyatu melewati garis tengah Horseshoe kidney muncul karena hasil fusi dari bagian inferior dari metanephric blastemas ketika proses embriogenesis terjadi . Isthmus menyebabkan terjadinya incomplete ascent pada ginjal ketika organ ini “hooked” pada arteri mesentrika inferior. Hal ini juga mengakibatkan terjadinya malrotasi ginjal, sehingga posisi hilum ginjal mengalami perubahan posisi. Adanya isthmus juga bisa menyebabkan gangguan drainase urinarius sehingga meningkatkan resiko terjadinya hidronefrosis, pembentukan batu ginjal, dan infeksi. (6)
VIII. DIAGNOSIS
Gejala yang terjadi pada horse shoe kidney lebih banyak merupakan komplikasi dari kelainan yang terjadi dalam waktu lama. Sekitar 1/3 pasien yang mengalami keadaan yang asimptomatik dan biasanya kelainan horse shoe kidney ditemukan secara insidental pada pemeriksaan radiologi.(12,14) Gejala yang muncul biasanya merupakan manifestasi dari obstruksi, batu ginjal, atau infeksi. Pada anak-anak biasanya lebih sering manifestasi akibat infeksi. Tanda-tanda klinis penyakit ini sama seperti yang yang akan ditemukan dalam ginjal normal. Namun, gejalanya mungkin tidak jelas.(14) Tanda Rovsing, yang terdiri dari nyeri perut, mual, dan muntah dengan hiperekstensi tulang belakang, jarang terjadi. Horse shoe kidney mungkin cenderung trauma tumpul abdomen karena tidak dilindungi oleh tulang rusuk dan dapat dikompresi atau patah di lumbal vertebra oleh pukulan perut. Hal ini dapat terjadi selama kecelakaan mobil ketika korban tertahan oleh sabuk pengaman; ginjal dikompresi antara belt dan tulang belakang.(14)
7
Anomali genitourinary merupakan keadaan umum yang terjadi pada sebanyak dua pertiga dari pasien. Refluks vesicoureteral hadir dalam sekitar setengah pasien. Duplikasi ureter terjadi pada sekitar 10% Hipospadia atau testis yang tidak turun pada 4% dari laki-laki.. Bicornuate rahim atau vagina septate dialami oleh 7% perempuan penderita horse shoe kidney.(14) Setelah pasien didiagnosa horse shoe kidney, maka pemeriksaan laboratorium lebih lanjut dan evaluasi pencitraan harus dilakukan untuk menilai status ginjal dan mencari penyebabnya. Urinalisis dengan kultur urin harus dilakukan. Kelainan sedimen urin harus dievaluasi sebagai manifestasi klinis.
Schematic diagram of horseshoe kidney
Foto Polos
8
A
B
A.Excretory urogram shows a horseshoe kidney with left hydronephrosis. B. Intravenous urogram (IVU) shows an altered renal axis with medially directed lower renal poles, which suggests horseshoe kidney. Also note the dilated collecting system of the left kidney, resulting from a ureteropelvic junction obstruction; this is a frequently associated finding.
USG
(A) Duplex kidney showing two separate intrarenal collecting systems (arrows). These drained into a single ureter on intravenous urogram (IVU). (B) TS through the abdomen demonstrating the fused lower poles of the horseshoe kidney anterior to the spine. (C) Coronal section 9 through a horseshoe kidney with the isthmus of the kidney (i) anterior to the aorta and IVC. (D) MAG3 scan demonstrating a horseshoe kidney with a poorly functioning LK and isthmus. Differential function is 86% on the right and 14% on the left.
CT SCAN
In a horseshoe kidney a tissue bridge (“isthmus,” arrow) is seen anterior to the aorta. There is inferior and medial displacement of both kidneys. The isthmus often has its own arterial blood supply arising from the distal aorta or common iliac arteries.
IX. DIFFERENTIAL DIAGNOSIS Kelainan kongenital lain ang mempunyai gejala klinis yang mirip dengan Horseshoe Kidney adalah : Ektopi Renal Menyilang. Pada ektopi renal menyilang, ginjal mengalami gagal naik dimana seharusnya masing-masing ginjal mengalami kenaikan setinggi lumbal 2.. Hilum ginjal tidak sepenuhnya mengalami rotasi. Pada ektopi renal menyilang, posisi ureter berada pada sisi yang berlawanan dengan ureter dan mengalami fusi dengan salah satu ginjal yang masih dalam posisi normal. Sehingga yang membedakannya dengan horseshoe kidney adalah pada kelainan ektopik menyilang masih ada ginjal yang berada pada posisi normal sedangkan pada horseshoe kidney kedua ginjal mengalami penurunan level posisi karena ditarik oleh isthmus ke bawah.
10
Ectopic kidney. The left kidney is located over the sacrum.
X. PENGOBATAN Terapi medikamentosa diberikan sesuai penyakit yang menjadi komplikasi dari horse shoe kidney. Pelaksanaan terapi bedah dilakukan berdasarkan indikasi standar bedah. Terapi bedah yang biasa dilakukan adalah isthmusectomy. Untuk isthmusectomy biasa dilakukan insisi di bagian anterior subkostal ekraperitoneal karena lebih mudah diakses rotasinya terjadi ke arah anterior. Isthmus dipisahkan dari pembuluh darah besar, sementara dilakukan jahit nol atau jahit matras di sisi lain yang melewati parenkim sepanjang 1 cm untuk mengontrol perdarahan. Kemudian dilakukan jahitan di bagian atas otot-otot abdominal untuk reposisi polus inferior ginjal sehingga bisa terbuka ruang buat ureter di bagian posterior dinding abdomen. (14)
11
XI. KOMPLIKASI Komplikasi yang bisa terjadi adalah : batu ginjal, Wilms tumor, tumor karsinoid, infeksi traktus urinarius,vertebra anomalies, anal atresia, cardiovascular anomalies, tracheoesophageal fistula, esophageal atresia, renal or radial anomalies, limb defects.(10,14) XII. PROGNOSIS Horse shoe kidney yang terjadi tanpa disertai komplikasi tidak menimbulkan resiko kematian. Namun, ketika kelainan ini sudah disertai komplikasi-komplikasi lain maka resiko kematian akan meningkat sesuai progressifitas penyakit yang menyertainya.(14)
XIII. DAFTAR PUSTAKA
1. Irshad,
Abid
MD.2011.Online
2012.Horseshoe
Kidney.http://emedicine.medscape.com/article/441510 2. Brant, William E, Helms Clyde A. 2007.Fundamentals of Diagnostic Radiology.3rd edition.USA.Chapter 33 3. Bates, Jane.2004.Abdominal Ultrasound Why How and When 2nd Edition.Elsevier Limited.USA.p.156-159 4. Despopoulos, Agamemmon, Stefan Silbernagl.2003.Color Atlas Of Physiology.Thieme 5. Eastman, George W, Christoph Wald, Jane Crossin.2006.Getting Started in Clinical Radiology.Thieme
12
6. Faiz,
Omar.2002.Anatomy
at
a
Glance.Blackwell.
United
–
Clinical
Kingdom.p.48 7. Gunderman,
Richard
B.2006.Essential
Radiology
Presentation, Pathophysiology, Imaging 2nd Edition.Thieme. 8. Gupta, Mudhar, Ajay Kumar Pandey, Neeru Goyal.2007.Horseshoe Kidney-A Case Report.Nepal Medical College Journal.1-5 9. Guyton, Arthur C MD, John E Hall Phd.2007. Buku Ajar Fisiologi Kedokteran.EGC.Jakarta 10. Hardy,
Maryam,
Stephen
Boynes.2003.Paediatric
Radiography.Blackwell Publishing.Oxford. 11. Kuehnel, Wolfgang.2003.Color Atlas of Cytology, Histology, and Microscopic Anatomy.Thieme 12. Labocetta, Lydia MD.Urologic Management of The Horseshoe Kidney.Online 2012.www.sprojects.mmi.mcgill.ca/embryologi/kidney 13. Mettler, Fred A.2004.Essentials of Radiology 2nd Edition.Elsevier Saunder.USA. 14. Anonym.Online
2012.
http://www.urmc.rochester.edu/encyclopedia/content.aspx?ContentTypeID=9 0&ContentID=P03088
15. Anonym.Online
2012.Renal
Pathology.www.library.med.utah.edu/WebPath/RENAHTML/RENAL004.ht ml
16. Irshad, Abid MD.2011.Online 2012.Horseshoe Kidney Imaging. http://emedicine.medscape.com/article/378396-overview#showall
17. Seswandhana, M.Rosadi, Prawito Singodimedjo.2003.Nefrolithiasis pada ginjal ektopik menyilang.Vol.35
18. Ward, Valerie L MD, Ramin Khorasani MD.1996.Online 2012.Horseshoe Kidney.http://brighamrad.harvard.edu/Cases/bwh/hcache/196/full.html
13
