NEPROSPÍVÁNÍ KOJENCŮ A BATOLAT

NEPROSPÍVÁNÍ KOJENCŮ A BATOLAT

PAVEL FRÜHAUF RADANA KOTALOVÁ JITKA KYTNAROVÁ FRANTIŠEK SCHNEIBERG BLANKA ZLATOHLÁVKOVÁ

Neprospívání kojenců a batolat První vydání 2004 Copyright © NESTLÉ Česko Vydal: ???, pro NESTLÉ Česko, s. r. o.

Autoři: prim. MUDr. Pavel Frühauf, CSc. Klinika dětského a dorostového lékařství 1. LF UK a VFN a Ústav sociální medicíny a veřejného zdravotnictví 1. LF UK Praha as. MUDr. Radana Kotalová, CSc. Pediatrická klinika 2. LF UK a FNM Praha as. MUDr. Jitka Kytnarová Klinika dětského a dorostového lékařství 1. LF UK a VFN Praha as. MUDr. František Schneiberg Ústav sociální medicíny a veřejného zdravotnictví 1. LF UK Praha as. MUDr. Blanka Zlatohlávková Novorozenecké oddělení Gynekologicko-porodnické kliniky 1. LF UK a VFN Praha

Recenzenti: prof. MUDr. Zdeněk Doležel, CSc. II. dětská klinika LF MU a FN Brno doc. MUDr. Jiří Nevoral, CSc. Pediatrická klinika 2. LF UK a FNM Praha

ISBN ???

2

OBSAH

1. ÚVOD . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5 Epidemiologie neprospívání . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5 2. DEFINICE NEPROSPÍVÁNÍ, ANTROPOMETRICKÉ PARAMETRY A JEJICH MĚŘENÍ . . . . . . Antropometrické parametry a jejich měření . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Hmotnost . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Obvod hlavy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Výška/délka. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Růstové tempo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Měření dítěte . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

7 7 8 8 9 9 9

3. ORGANICKÉ PŘÍČINY NEPROSPÍVÁNÍ. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3.1. Neprospívání při adekvátním příjmu . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3.1.1. Gastrointestinální příčiny . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3.1.2. Endokrinopatie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3.2. Neprospívání při neadekvátním příjmu . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3.2.1. Parciální poruchy. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3.2.1.1. Nedostatek železa (anémie a hyposiderémie) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3.2.2.1. Komplexní poruchy výživy – poruchy krmení . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3.2.2.2. Nevhodná strava . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3.2.2.3. Zvracení . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

11 11 11 20 22 22 22 25 25 34

4. NEORGANICKÉ NEPROSPÍVÁNÍ . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Definice . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Příčiny . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Projevy. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Diagnostika . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Terapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Závěr . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

35 35 35 36 37 38 40

5. INTRAUTERINNÍ RŮSTOVÁ RETARDACE. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Vysvětlení pojmů . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Příčiny intrauterinní růstové retardace . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Důsledky intrauterinní růstové retardace . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Krátkodobé důsledky . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Dlouhodobé důsledky . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Postnatální růstová retardace nezralých novorozenců . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

42 42 43 43 43 44 44

3

6. VYŠETŘENÍ PŘI NEPROSPÍVÁNÍ . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 6.1. Anamnéza. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 6.2. Fyzikální vyšetření . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 6.2.1. Vyšetření nutričního stavu. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 6.3. Laboratorní vyšetření . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

47 47 47 48 49

7. LÉČBA NEPROSPÍVÁNÍ . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7.1. Léčba specifických organických onemocnění. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7.2. Nutriční léčba. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7.3. Sanace rodinného prostředí, pokud je příčinou neprospívání . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

50 50 50 51

8. RŮSTOVÉ GRAFY . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 52 8.1. Tělesná délka chlapci 0–24 měsíců. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 53 8.2. Tělesná délka dívky 0–24 měsíců . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 54 8.3. Hmotnostně-výškový poměr chlapci 50–100 cm. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 55 8.4. Hmotnostně-výškový poměr dívky 50–100 cm . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 56 8.5. Obvod hlavy chlapci 0–36 měsíců . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8.6. Obvod hlavy dívky 0–36 měsíců . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8.7. Body mass index chlapci 0–18 let . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8.8. Body mass index dívky 0–18 let . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

4

1. ÚVOD Neprospívání – failure to thrive (FTT) – je obecně definováno jako postižení dítěte, jehož fyzický růst je signifikantně nižší než u jeho vrstevníků. Často vede k poruše vývoje a socializace.

Epidemiologie neprospívání Literárně je udáváno, že neprospíváním trpí 3–5 % kojenců s tím, že jen menší část neprospívání v tomto věku má organické vysvětlení. Americké údaje říkají, že 1–5 % hospitalizací dětí pod jeden rok věku má příčinu v neprospívání. Neprospívání je syndrom a zahrnuje v sobě složku organickou (je nacházena pouze u 20–40 % dětí hospitalizovaných pro neprospívání a ještě méně často u dětí sledovaných ambulantně) a neorganickou. Neorganické neprospívání je považováno za subtyp neprospívání, kdy příčiny neprospívání jsou mimo dítě. Neorganické neprospívání bylo tradičně považováno za projev mateřské deprivace, ale novější studie neprokazují zvýšený výskyt problémů ve vztahu matka – kojenec u dětí s neprospíváním. Neorganické neprospívání je v současné době charakterizováno jako psychosomatický problém s multifaktoriální etiologií (biologická vulnerabilita, problémy zevního prostředí, poruchy rodinného prostředí). Soudí se, že existuje i smíšený typ neprospívání, např. běžný zdravotní problém ve spojení s nedostatečnou péčí, či větší vulnerabilitou dítěte může vést k naplnění definice neprospívání. Kromě výše definovaných subtypů neprospívání je možno setkat se s dalšími jednotkami, které formálně naplňují pojem neprospívání (tj. pokles růstových parametrů), ale nejsou neprospíváním ve smyslu výše uvedené definice. Jedná se o děti s familiárně nižší postavou a konstitučním růstovým opožděním (zpomalení růstu v prvních dvou letech života – největší rozdíly jsou u dětí s neprospíváním a s konstitučním růstovým opožděním v parametru výška / délka – v období mezi 4. a 12. měsícem, kdy děti s konstitučním opožděním poklesávají ve výše uvedeném parametru více než děti s neprospíváním). Poslední skupinou vymykající se klasickému pojetí neprospívání je skupina dětí s intrauterinní růstovou retardací. Obezřetnost je třeba věnovat hodnocení růstových parametrů plně kojených dětí, protože se obvykle pohybují v dolních růstových koridorech obecně dostupných růstových křivek, které však jsou konstruovány s pomocí dat získaných i na dětech uměle živených formulemi. Studie ukazují, že průměrná hmotnost kojených dětí je nižší mezi 6. až 18. měsícem než u dětí živených formulemi. Tento stav rozhodně nelze hodnotit jako neprospívání. Závažnost neprospívání v období kojeneckého a batolecího věku spočívá ve vyšší vulnerabilitě tohoto období k poruchám výživy dané: 1. rychlým růstem, 2. nezralostí imunitního systému a rizikem frekventnějších a vážnějších infekcí, 3. v tomto období je formován kognitivní a emocionální vývoj, jehož postižení může vyústit ve snížení intelektuálních, sociálních a emocionálních schopností.

5

Zvýšené nebezpečí neprospívání v tomto věku tedy znamená, že i když se podaří odstranit příčinu, podaří se děti nutričně realimentovat a dítě dosáhne adekvátních růstových parametrů, mohou být výsledkem porušení stavu výživy vývojové deficity uvedené v bodě 3. Z výše uvedeného vyplývá, že součástí péče o děti ve věku kojenců a batolat musí být monitorace jejich růstových parametrů a odchylky zachycené při jejich sledování by měly vést k otázce proč dítě neprospívá. U mnoha dětí s neprospíváním lze najít určité predispozice (nižší porodní hmotnost, hraniční obvod hlavy při porodu). Neprospívání může být rovněž markerem suboptimální stimulace v rodině. Vzhledem k tomu, že neprospívání je syndrom, není možno hovořit o prognóze dětí s neprospíváním globálně. Kolem 25 % normálních kojenců poklesne během prvních dvou let ze svého růstového koridoru a dále se normálně vyvíjí, aniž by se jednalo o neprospívání. Je však třeba počítat s tím, že neprospívání může signalizovat závažný stav, který může ohrožovat dítě v dalším vývoji somatickém i psychickém. Děti s neprospíváním jsou ve větším riziku pro rozvoj dalších komorbidit. Longitudinální studie dětí s neorganickým neprospíváním ukazují na somatické, ale především intelektové opožďování dětí s neprospíváním v anamnéze. Předkládaná publikace se pokouší nastínit nejčastější vysvětlení neprospívání, především v úvaze nad dítětem, které se narodí jako zdravé, nebo je za zdravé považováno, a v průběhu jeho vývoje dojde k naplnění kritérií neprospívání. Legislativním rámcem, který umožňuje zachytit asymptomatické dítě s neprospíváním, je naplnění časového rozmezí a náplně preventivních prohlídek v období kojeneckého a batolecího věku, tj. devět prohlídek v průběhu prvního roku a další prohlídky v 18. měsících a 3 letech. Diagnostická a terapeutická péče o neprospívajícího kojence a batole představuje tedy syntézu somatických a sociálních přístupů a je klasickým polem působnosti pediatra, jehož v této oblasti nelze nahradit jiným odborníkem. Mnohdy však ke zvládnutí problému neprospívání je třeba multidisciplinární péče. Obsah některých kapitol, především týkajících se organických příčin, přesahuje svým zpracováním hranici batolecího věku, protože manifestace mnoha chorob pochopitelně batolecím věkem nekončí, spíše naopak (celiakie, nespecifické střevní záněty, cystická fibróza atd.). Literatura 1. Krugman SD, Duhowitz H. Failure to thrive. Am Fam Physician. 2003; 68: 886. 2. Lifshitz JZ, Lifshitz F. Failure to thrive. In: Lifschitz CH. Pediatric Gastroenterology and Nutrition in Clinical Practice. Marcel Dekker, New York. 2002: 301. 3. Olsen EM, Skovgaard AM. Psychosomatic failure-to-thrive in infants and toddlers. Ugeskr Langer. 2002; 165: 5631. 4. Vyhláška Ministerstva zdravotnictví č. 56/1977 Sb., kterou se stanoví obsah a časové rozmezí preventivních prohlídek se změnami ve smyslu vyhlášek č. 183/200 Sb. A 372/2002 Sb. Zdravotní pojištění, zdravotní péče podle stavu k 27. 1. 2004, ÚZ, 419, Zdr/18, Sagit Ostrava. 2004: 33. 5. Wilenski DS, Ginsberg G, Altman M, et al. A community based study of failure to thrive in Izrael, Arch Dis Child. 1996, 75: 145.

6

2. DEFINICE NEPROSPÍVÁNÍ, ANTROPOMETRICKÉ PARAMETRY A JEJICH MĚŘENÍ Za neprospívajícího kojence či batole je považováno takové dítě, jehož růst zaostává za vrstevníky. Růst přitom nelze chápat jako statickou veličinu, nýbrž jako dynamický proces. Dítě, jehož hmotnost odpovídá 3. percentilu, může růst normálně, může ve svém růstu zaostávat nebo se z růstové poruchy zotavovat. Pod pojmem tělesný růst je nutné chápat nejen tělesnou výšku (délku) a růstové tempo, ale i hmotnost dítěte. Neexistuje jednoznačná dohoda, co lze považovat za hranici mezi fyziologickými a patologickými hodnotami. Za neprospívání lze považovat růst pod 3. percentilem nebo změny daného parametru, které překračují dvě percentilová pásma (dítě např. bylo původně svým růstem nad 75. percentilem, postupně se však propadlo pod 25. percentil). Posouzením růstové křivky a křivky hmotnostně-výškového poměru získáváme cenné informace, které nám mohou napomoci v diferenciálně diagnostických úvahách nad neprospívajícím dítětem. Posouzením těchto křivek můžeme určit, v kterém období začalo docházet k oplošťování hmotnostní křivky či zpomalování růstového tempa a odhalit případné vlivy prostředí nebo fyzické kondice. Aktuální hmotnostně-výškový poměr pod 3. percentilem sice nejlépe odráží akutní malnutrici, ale dlouhodobý propad hmotnostně-výškového poměru, který předcházel zpomalení růstového tempa, svědčí pro možný chronický energetický deficit. Při chronické malnutrici však může mít dítě i nízkou hmotnost současně s růstovou poruchou, takže poměr hmotnosti a výšky může být relativně normální. Přesto vývoj růstové křivky a hmotnostně-výškového poměru umožňuje zjistit, zda se například od počátku jedná o růstovou poruchu s normálním hmotnostně-výškovým poměrem, zda se jedná o nízkou hmotnost vzhledem k výšce s přiměřeným růstovém tempem nebo zda došlo primárně k poklesu poměru hmotnosti k výšce a teprve sekundárně k růstové retardaci. Na základě této úvahy pak můžeme do určité míry již specifikovat další diagnostický postup. Míry (délka, hmotnost, obvod hlavy) donošeného novorozence jsou přitom spíše odrazem intrauterinního prostředí, parametry ve dvou letech již korelují s výškou rodičů a odrážejí vlivy genetické.

Antropometrické parametry a jejich měření Antropometrické parametry, zejména hmotnost a výška (délka) jsou velmi důležitými údaji, které vypovídají o vývoji dítěte. Hmotnost a růst dítěte jsou velmi citlivými ukazateli jeho zdraví. Nízkými přírůstky hmotnosti či růstovou poruchou se může projevovat celá řada závažných onemocnění a někdy mohou být i jeho jediným projevem. Právem je tedy sledování těchto antropometrických parametrů nedílnou součástí preventivních prohlídek dětí a dorostu. Základní pomůckou pro sledování antropometrických parametrů jsou tzv. referenční údaje, nejčastěji ve formě percentilových grafů. Ty jsou sestavovány na podkladě velkých národních antropometrických studií, v nichž se sledují různé ukazatele u tisíců dětí v různých věkových skupinách od narození až do osmnácti let. U nás se tyto studie provádějí každých deset let. Zatím poslední, šestá, se uskutečnila v roce 2001 (Bláha P., Vígnerová J.). Je nutné

7

si uvědomit, že tyto grafy mají vypovídající hodnotu pouze pro populaci, z jejíchž údajů byly sestaveny, nelze je proto použít pro jinou etnickou skupinu. V České republice jsou percentilové grafy od roku 1995 součástí zdravotního a očkovacího průkazu dětí a mladistvých.

Hmotnost Pravidelné kontroly hmotnosti a jejích Tabulka 1. přírůstků provázejí děti celým jejich dětobdobí přírůstky za měsíc stvím, ovšem nejdůležitější jsou v prvním 2. měsíc 800–900 g roce života. V tabulce 1. jsou uvedeny prů3. měsíc 700–800 g měrné přírůstky hmotnosti během prvního 4.–6. měsíc 500–600 g roku života. Hmotnostní přírůstky v prv7.–9. měsíc 400–500 g ním roce života se postupně snižují. Zatím10.–12. měsíc 300–400 g co po narození bývají v průměru 150–250 g za týden, na konci prvního roku činí jen 50–80 g za týden. Během prvních pěti měsíců dítě svoji porodní hmotnost obvykle zdvojnásobí a do konce prvního roku života ji v průměru ztrojnásobí. V dalších obdobích se však přírůstky hmotnosti již postupně snižují. Ve druhém roce přibývá dítě asi 2–3 kg za rok, ve třetím roce asi 2 kg. Tělesná hmotnost je méně závislá na vrozených faktorech než výška a je ji možné do značné míry ovlivnit především způsobem stravování a v pozdějších obdobích i pohybovou aktivitou dítěte. Malé kojence vážíme vleže, starší vsedě, děti již schopné pevně stát vážíme vestoje. Děti by měly být váženy vždy ve stejnou denní dobu, nejlépe před jídlem (pitím), svlečené a pokud možno po vyprázdnění. U starších kojenců a větších dětí je nutné posuzovat hmotnost vždy ve vztahu k délce (výšce). Posuzovat hmotnost jen ve vztahu k věku by totiž bylo zavádějící. Například roční chlapec vážící 8 kg by mohl být považován za „hmotnostně neprospívajícího“. Pokud však vezmeme v úvahu, že měří 70 cm, je z percentilového grafu hmotnostně-výškového poměru zřejmé, že jeho hmotnost je v souladu s jeho délkou. Percentilové grafy hmotnostně-výškových poměrů rozlišují několik pásem. Normální rozmezí tělesné hmotnosti k výšce se pohybuje mezi 25.–75. percentilem. Hodnoty mezi 3.–25. percentilem znamenají nižší hmotnost, hodnoty pod 3. percentilem znamenají sníženou hmotnost, která by měla být určitě důvodem k dalšímu vyšetření.

Obvod hlavy Růst mozku je nejrychlejší v prvních dvou letech života, proto by mělo být měření obvodu hlavy u dětí této věkové kategorie součástí antropometrického sledování. Obvod hlavy je méně senzitivním ukazatelem nutričního stavu a je poslední antropometrickou veličinou, která je malnutricí postižena. I v případě obvodu hlavy je nutné naměřené hodnoty porovnat s referenčními údaji (percentilovými grafy) a sledovat jejich dynamiku. K hodnocení vztahu hmotnosti a výšky (délky) můžeme využít i hmotnostně-výškových poměrů, například indexu tělesné hodnoty (BMI – Body Mass Indexu). Lze jej vypočítat ze vzorce: hmotnost dítěte v kilogramech dělená druhou mocninou výšky v metrech.

8

Z percentilového grafu BMI zjistíme, že toto konkrétní dítě se svým BMI pohybuje přibližně na 50. percentilu. Jeho hmotnost vztažená k výšce je tedy naprosto odpovídající. Index tělesné hmotnosti se v období od narození do ukončení růstu významně mění. V prvním roce života BMI narůstá, od druhého do pátého roku postupně klesá. Mezi pátým a sedmým rokem života začíná BMI opět stoupat až do dospělosti (rebound fenomen).

Výška/délka Základním ukazatelem růstu dítěte je jeho tělesná výška (u dětí do dvou let věku tělesná délka). Sama o sobě však nevypovídá o tom, jak dítě rostlo v předchozím období a zda díky nepříznivým okolnostem nedošlo k nežádoucímu zpomalení jeho růstu. Proto je nutné vývoj výšky (délky) pravidelně sledovat a zaznamenávat do percentilového grafu a růst posuzovat na základě výsledné růstové křivky. Růst dítěte je ovlivněn řadou genetických i zevních faktorů. Z genetických faktorů ovlivňuje růst především rasa: příslušníci některých národů jsou v průměru menší než příslušníci jiných, například bělošské děti bývají vyšší než asiaté. Dalším faktorem může být příslušnost k národnosti či k jistému regionu: je známo, že například obyvatelé severní Evropy bývají v průměru vyšší než jihoevropané. Významný vliv má i pohlaví jedince. V populaci jsou muži v průměru o 13 cm vyšší než ženy. Dalším neopomenutelným faktorem je výška rodičů, vyšší rodiče mívají obvykle vyšší děti. Postnatální růst dítěte ovlivňuje i řada zevních faktorů (strava, chronické choroby, pohybová aktivita).

Růstové tempo Růstové tempo (tj. počet centimetrů, o které dítě vyroste během určitého časového období, obvykle se určuje přírůstek výšky za rok) není během vývoje dítěte stejné, období rychlejšího růstu se střídají s obdobími, kdy jsou přírůstky menší. V období po narození roste dítě nejprve velmi rychle, ale pak se rychlost jeho růstu zpomaluje. Nejrychlejší je v prvních šesti měsících života. Během celého prvního roku vyroste dítě celkem asi o 25 cm, což je přibližně polovina délky, kterou mělo při narození. Růstové tempo se výrazně zpomaluje kolem dvou let, během druhého roku života dítě obvykle vyroste přibližně o 12 cm. Od tří let je růst pomalejší, ale bývá také rovnoměrný. Růstové tempo činí asi pět centimetrů za rok. Po jedenáctém roce dochází k pubertálnímu výšvihu (spurtu). Růstové tempo i doba ukončení růstu jsou u každého jedince jiné.

Měření dítěte U kojenců a dětí do dvou let věku se měří tělesná délka. V ordinacích praktických i odborných lékařů by toto měření mělo být prováděno v bodymetru („korýtku“). Musí při něm asistovat dvě osoby, jedna drží hlavu dítěte tak, aby se dotýkala pevné kolmé stěny bodymetru, a druhá kontroluje kontakt patiček dítěte s druhou kolmou pohyblivou stěnou na opačné straně. Starší děti se měří vestoje. Používá se k tomu buď kovový metr, nebo tzv. stadiometr. Ten bývá upevněný na stěně a jeho svislou osu tvoří cejchovaná tyč, na níž je připevněna pohyblivá hlavice, pokládaná na vrchol hlavy dítěte. Aby bylo měření přesné, je třeba, aby si děti zuly boty a svlékly ponožky, stály patami těsně u dolní části měřidla a měly paty i špičky u sebe.

9

Nohy musí být natažené, hýždě a lopatky by se měly opírat o stěnu s měřidlem, zatímco horní končetiny by měly viset volně podél těla. Frontookcipitální obvod hlavy měříme pásovou mírou v úrovni glabelly (bod nad kořenem nosu mezi nadočnicovými oblouky) a největším vyklenutím týla. U kojenců bývá klenuté čelo, pokud měříme přes největší vyklenutí čela, získáme vyšší hodnotu obvodu než obvod měřený přes glabellu. Je dobré zaznamenávat obě hodnoty. Obvod hlavy u novorozenců a nejmenších kojenců měříme vleže, u starších kojenců a dětí všech dalších věkových kategorií vsedě. Literatura 1. Krásničanová H, Lesný P. Kompendium pediatrické auxologie, CD rom, 2000. 2. Batchelor JA. Has recognition of failure to thrive changed? Child Care Health Dev. 1996; 22 (4): 235.

10

3. ORGANICKÉ PŘÍČINY NEPROSPÍVÁNÍ 3.1. Neprospívání při adekvátním příjmu 3.1.1. Gastrointestinální příčiny Malabsorpční syndrom Malabsorpce představuje škálu patologických stavů, které vedou k omezení nebo úplnému vymizení vstřebávání některých nebo všech složek výživy. Tyto stavy jsou buď vrozené, nebo získané (tabulka 2). V další části jsou podrobněji uvedena některá onemocnění projevující se malabsorpčním syndromem s následným neprospíváním. Deficit laktázy Střevní laktáza je základní výbavou kartáčového lemu enterocytů. Její úbytek až plná ztráta vede k intoleranci laktózy – mléčného cukru. Ta není v tenkém střevě štěpena na glukózu a galaktózu a resorbována. Stává se osmoticky aktivní, strhává s sebou vodu. Až v tlustém střevě je hydrolyzována bakteriálními disacharidázami na monosacharidy. Ty již nejsou resorbovány, ale dále štěpeny bakteriálními enzymy. Vznikají organické kyseliny (zvl. kyselina mléčná), indukující významnou sekreci vody do lumen střeva svou osmotickou aktivitou i přímým iritačním účinkem. Dále je tvořen oxid uhličitý, vodík a další metabolity. Klinicky deficit laktázy může zůstat bez projevu, charakteristické je ale nadýmání, flatulence, někdy i bolesti břicha následované řídkými vodnatými stolicemi – obvykle v souvislosti s podáním mléka nebo většího množství mléčných výrobků. Po jejich vysazení obtíže mizí. Tento disacharidázový deficit je nejčastější selektivní malabsorpcí, nicméně jeho kongenitální forma je extrémně vzácná – raritní. Je zřejmá hned po podání mateřského nebo kravského mléka novorozenci. Laktázový deficit ve většině případů vystupuje jako sekundární, dočasný. Terapeuticky ho lze zvládnout dočasným podáváním nízkolaktózových mlék nebo sojových preparátů, které laktózu neobsahují. Nastává při závažných lézích enterocytů tenkého střeva, jako je např. neléčená celiakie (po zavedení bezlepkové diety se rychle upravuje a dlouhodobé omezování mléka ve výživě není nutné), Crohnova nemoc, postradiační stavy atd. Laktáza je totiž nejcitlivěji reagující enzym kartáčového lemu enterocytů na noxu a jeho deficit se rozvíjí v souvislosti s protrahovanými gastroenteritidami – u dětí nejčastěji rotavirových nebo při lambliáze. Snížená aktivita laktázy bývá také důsledkem úplné parenterální výživy, kdy není stimulován zažívací trakt alespoň minimálním přísunem výživy. K úbytku aktivity laktázy dochází fyziologicky s věkem. Zda je to dáno geneticky, nebo je to důsledek nižší nabídky laktózy ve výživě dospělých, není plně vysvětleno. Objektivizovat laktózovou intoleranci lze již při ústupu klinických příznaků po eliminaci laktózy. Přesnější je orální laktózový toleranční test nebo dechový test. Deficit laktázy nejpřesněji stanoví její histochemický průkaz v kartáčovém lemu enterocytů ve střevní biopsii. K diagnóze není rutinně užíván nejen proto, že se jedná o invazivní vyšetření, ale protože

11

Tabulka 2. Stavy a onemocnění vedoucí k malabsorpčnímu syndromu poruchy digesce

insuficience zevní pankreatické sekrece

cystická fibróza schwachman-diamondův syndrom chronická pankreatitida rozsáhlá resekce pankreatu

resekce žaludku

poruchy resorpce

porucha metabolizmu a vylučování žlučových kyselin

hepatobiliární onemocnění: atrézie a hypoplázie žluč. cest biliární cirhóza cholestatické familiární syndrom cystická dilatace žluč. cest porucha enterohepatálního oběhu: resekce distálního ilea bakteriální přerůstání

biochemické nebo genetické abnormity

deficience: laktázy, sacharázy-izomaltázy, glukózo-galaktózy poruchy transportu aminokyselin celiakie abetalipoproteinémie malabsorpce vitaminu B12

zánětlivé nebo infiltrativní choroby

idiopatické střevní záněty amyloidóza sklerodermie gastrointestinální alergie protrahované infekční gastroenteritidy whippleova choroba střevní lymfomy postradiační enteritida

endokrinní a metabolické poruchy

diabetes mellitus zollinger-ellisonův syndrom karcinoid hypoparatyreóza

omezení resorpčního povrchu tenkého střeva

syndrom krátkého střeva vnitřní zkraty: píštěle syndrom slepé kličky

parazitární onemocnění

lambliáza

poruchy sekrece

exudativní enteropatie

lymfangiektázie střevní chronická kongestivní kardiální insuficience

poruchy motility

dysganglionózy střevní

jeho výpovědní hodnota je vztažena jen na místo biopsie a nevypovídá o aktivitě laktázy v dalších oddílech tenkého střeva. Terapie je nutriční – částečná nebo plná eliminace laktózy ve stravě. Deficit sacharázy – izomaltázy Je nejčastějším vrozeným selektivním deficitem, jeho frekvence je malá. V kartáčovém lemu enterocytů je silně snížena nebo zcela chybí sacharáza. Ta je hydrolázou štěpící řepný a třtinový cukr − sacharózu na glukózu a fruktózu. Současně s touto deficiencí bývá pří-

12

tomna i deficience izomaltázy – tj. enzymu štěpícího izomaltózu (složenou z dvou molekul glukózy spojených 1,6α-vazbou tvořící tzv. můstkové vazby v glykogenu a v amylopektinové složce. U kojenců se tento deficit začne klinicky projevovat po podání sacharózy nebo škrobů. Klinickými příznaky jsou nadýmání, flatulence, kolikovité bolesti břicha a vodnaté zpěněné kysele páchnoucí stolice. Protože klinický stav bývá rozpoznáván obtížněji než deficit laktázy, často se do popředí klinické symptomatologie dostává závažné neprospívání. Deficit sacharázy může vzniknout též sekundárně (vždy s deficitem laktázy) v souvislosti s neléčenou celiakií, těžkými protrahovanými gastroenteritidami, úplnou parenterální výživou. Většinou tento deficit kromě celiakie není úplný a nemá závažnější klinický dopad. Diagnózu podpoří anamnestické údaje o souvislosti obtíží s výživou, vhodné je provedení sacharózového tolerančního testu nebo dechového testu po sacharóze. U deficitu sacharázy – izomaltázy je nejpřínosnější jeho přímý histochemický průkaz v enterobiopticky získané jejunální sliznici. Diagnóza je jednoduchá v případě zachovalého reliéfu střevní sliznice a zřejmé izolované absence enzymu. U dystrofických kojenců s dlouhotrvajícími průjmy a parenterální výživou může být ve střevní biopsii prokázána již atrofizace střevních klků a plné nebo částečné deficity dalších disacharidáz a endopeptidáz. Definitivní diagnózu určí až druhá biopsie provedená po zlepšení celkového stavu pacienta a obnovení slizničního reliéfu. Terapie je nutriční – eliminace sacharózy ev. i škrobů a i snížení, ne úplná eliminace, vede k výraznému zlepšení klinického stavu. Celiakie Celiakie je definována široce jako abnormální trvalá imunitní odpověď (s autoimunitními rysy) vnímavých jedinců na lepek a jemu podobné prolaminy způsobující morfologické změny střevní sliznice. Ke spuštění imunopatologické reakce, v jejímž krajním důsledku je atrofie klků tenkého střeva, jsou kromě prolaminu (lepku – glutenu), přítomného v povrchové části zrn pšenice, ječmene, žita a zřejmě i ovsa, potřebné další faktory. Vedle vnímavého jedince, který je v současnosti definován určitými konfiguracemi alel HLA II. třídy (přítomných na imunokompetentních a antigen prezentujících buňkách) jsou potřebné k rozvoji onemocnění další faktory, nejspíše zevního prostředí, které zatím nebyly identifikovány. To plyne jednak ze znalosti frekvence celiakie v populaci, udávané 1 : 100–300, a znalosti frekvence HLA alel vážící se k onemocnění. Dvaadevadesát procent českých pacientů s celiakií má alely DQA1*0501 a DQB1*02, označované jako DQ2. Ve zdravé populaci je výskyt této konfigurace alel také vysoký – 22,5 %. Soudí se, že se na vzniku celiakie podílejí i další geny. Lze tedy předpokládat kromě lepku ještě další podnět vedoucí k rozvoji celiakie. K diagnóze celiakie přivedou buď klinické příznaky, nebo je diagnostikována na základě aktivního screeningu zcela bez příznaků. A to jednak mezi příbuznými prvního stupně pacienta s celiakií (zde je celiakie prokazována v 5–15 %), a nebo v souvislosti s přítomností tzv. sdruženého onemocnění (diabetes mellitus, autoimunní tyreoiditida, juvenilní revmatoidní artritida, biliární cirhóza, Sjögrenův syndrom atd.) nebo dermatitis herpetiformis Duhring, ev. v souvislosti s Downovým nebo Turnerovým syndromem nebo imunopatiemi, jako je IgA deficit a IgA nefropatie. Onemocnění může být nalezeno také zcela náhodně.

13

Screening je založen na průkazu sérových − vysoce specifických tkáňových protilátek ve třídě IgA − tzv. antiendomyziálních (EmA) nebo protilátek k tkáňové transglutamináze (tTG). Užívají se i antigliadinové (AGA) protilátky ve třídě IgA, ale pro větší specificitu výše uvedených jsou postupně opouštěny. Při vyšetření protilátek a jejich hodnocení musí být vždy vyloučena IgA deficience, která je mezi pacienty s celiakií 10× častější než v běžné populaci. Pozitivita protilátek je indikací k provedení biopsie sliznice první jejunální kličky. Ta je prováděna enterobioptickou kapslí pod rtg kontrolou. Histologický nález prokáže atrofickou střevní sliznici s částečně nebo úplně vymizelými klky, prodlouženými kryptami, zvýšený počet intraepiteliálních lymfocytů a zmnoženou celulizaci v lamina propria. Jestliže je provedeno histochemické vyšetření, je prokazován úplný deficit laktázy, částečný nebo úplný deficit sacharázy. Enterobiopsie je základní podmínkou diagnózy. Diagnózu nelze stanovit jen na základě pozitivity protilátek, protože ta nekoresponduje s mírou změn slizniční léze a může být také jen prostou laboratorní chybou. Zcela hrubou chybou je diagnostika celiakie jen na základě pozitivního nálezu antigliadinových protilátek ve třídě IgG. Jejich přítomnost je totiž ve vysokém procentu i u jiných gastrointestinálních onemocnění, ale i u zcela zdravých jedinců. Další omyl je uvažovat o celiakii v případě pozitivity specifických IgE k lepku. Tyto protilátky s onemocněním nesouvisí! Pokud byla celiakie diagnostikována až po druhém roce věku a o diagnóze nebylo pochyb, stačí jedna diagnostická biopsie provedená v době, kdy pacient přijímal lepek pro definitivní celoživotní diagnózu. Jestliže bylo onemocnění prokázáno před druhým rokem věku, je nutné dítě mezi 5. a 6. rokem znovu exponovat lepkem. Definitivní diagnóza pak může být stvrzena již jen znovuobjevením se protilátek v séru, nebo i opětným provedením enterobiopsie, která opět prokáže atrofickou sliznici. Tato kritéria jsou diagnostiky zformulována v revidovaných kritériích diagnostiky celiakie Evropské společnosti pro dětskou gastroenterologii, hepatologii a výživu (ESPGHAN) z roku 1990. Výše uváděné prevalence zahrnují všechny formy celiakie, které dříve většinou diagnostice unikly. Jednotlivé formy onemocnění v sebe plynule přecházejí. Věk pacienta není rozhodující pro typ manifestace onemocnění. Poměr symptomatických a asymptomatických forem celiakie je 1 : 7 ! Problémem nebývá diagnostika klasické − typické formy onemocnění. Ta se manifestuje gastrointestinálními příznaky – průjmy (objemné páchnoucí zpěněné světlejší kašovité stolice), zvracením, meteorizmem, flatulencí, bolestmi břicha, nechutenstvím a dalšími symptomy malabsorpčního syndromu, zvl. následným těžkým neprospíváním a dalšími mimostřevními příznaky (stagnace růstu nebo malý vzrůst, opoždění sexuální maturace, primární nebo sekundární amenorea, mikrocytární hypochromní anémie, osteoporóza, patologické fraktury, neplodnost, časté spontánní potraty a celá řada dalších příznaků). Často v klinickém obraze může dominovat jen některý z extraintestinálních příznaků bez vyjádřeného průjmu atd.! Symptomy jsou provázené pozitivitou tkáňových protilátek, v enterobiopsii je prokazována atrofická sliznice. Asymptomatické formy jsou členěny do tří skupin – tichá, potenciální a latentní. Při tiché formě nejsou anamnesticky ani klinicky uváděné rozpoznatelné příznaky, je zastižena pozitivita protilátek a prokázána atrofie střevní sliznice v enterobiopsii. Jedinec je identifikován v souvislosti s přítomností sdruženého onemocnění nebo při vyšetření pří-

14

buzného pacienta s celiakií, případně zcela náhodně. Často ale po zahájení bezlepkové diety dochází ke zlepšení prospívání dítěte a ústupu obtíží, jako meteorizmu, pobolívání břicha, únavnosti, kterým dříve nebyl přikládán význam a nebyly anamnesticky deklarovány. Je proto otázkou, zda se vždy jedná o zcela tiché − asymptomatické onemocnění. Pro potenciální celiakii svědčí nález pozitivity tkáňových protilátek při normálním reliéfu střevní sliznice, ovšem s pozitivitou imunologických markerů charakteristických pro celiakii (zvýšený počet intraepiteliálních lymfocytů, včetně γ/δ T-lymfocytů, zmnožení celulizace v lamina propria včetně CD 25 pozitivních buněk a dalších). Přítomnost HLA haplotypu charakteristického pro celiakii přispívá k diagnóze. Tito jedinci bývají diagnostikováni ve stejných situacích jako u tiché formy onemocnění. Předpokládá se vývoj k atrofické sliznici, ale není doposud známo, jak velké procento těchto pacientů k ní dospěje. Za latentní celiakii jsou považovány situace klinicky zcela asymptomatických jedinců s normálním reliéfem jejunální sliznice v biopsii při normální stravě, kteří v minulosti měli řádně diagnostikované onemocnění, které se upravilo po bezlepkové dietě. Tyto stavy je potřebné dalším sledováním objasnit. Jednak někteří pacienti po léčbě dietou mohou i několik let dobře tolerovat lepek než se opět rozvine slizniční léze, u jiných je možné připustit situaci, že nová biopsie při volné stravě byla provedena v době počínajících změn a vzorek zastihl ještě „normální“ úsek sliznice. Diskutována je i možnost, zda se nejednalo jen o tranzitorní gluténovou intoleranci. Komplikace onemocnění nastávají v případech, kdy je pacient exponován, většinou dlouhodobě, lepkem. Onemocnění k nim dospívá jen v případě, že není léčeno. A to buď nebylo rozpoznáno, nebo bylo, ale dieta je vědomě porušována, ev. zcela nedodržována. Potom jsou komplikace důsledkem plně rozvinutého malabsorpčního syndromu a patří vlastně k jeho příznakům (porucha růstu, primární nebo sekundární amenorea, osteoporóza a patologické fraktury, nutriční kardiomyopatie atd., může jím být i tzv. celiakální krize, kdy stav vede k hypoproteinémi, těžké dehydrataci, hypovolemii ev. až k exitu). Závažnou komplikací trvalé expozice lepkem u dospělých pacientů s celiakií představují maligní nádory. Převážně jsou to lymfomy vycházející z intraepiteliálních lymfocytů. Onemocnění je velmi úspěšně řešeno bezlepkovou dietou. Ta zajistí normalizaci střevní sliznice s následným ústupem všech příznaků a umožní při jejím trvalém dodržování plnohodnotný život. Cystická fibróza Je to autozomálně recesivně dědičné onemocnění. Od roku l989 je znám jeho determinující gen na krátkém raménku chromozomu 7q32, označovaný jako „transmembránový regulátor vodivosti“ – CFTR. Jsou známy stovky jeho mutací. V České republice je obvykle prokazováno cca 30 z nich, mutace delta F508 však představuje 72 % případů. Mutace CFTRdele2,3 (21kb) 4,64 %, G551D 4,03 % případů cystické fibrózy (CF). Ostatní mutace mají již nižší procentní zastoupení. Gen determinuje strukturu a funkci tzv. chloridového kanálu zajišťovaného cyklickým adenozinmonofosfátem (cAMP) v apikální membráně epitelových buněk. Důsledkem změněné permeability membrány epitelu pak dochází k fyzikálně chemickým změnám hlenu. Ten je na povrchu sliznic zhuštěn, neplní svoji základní funkci,

15

ale je podkladem rozvíjejích se problémů v řadě orgánů. Mimo jiné v potních žlázách nejsou z primárního sekretu (ultrafiltrátu plazmy) zpětně resorbovány chloridy a další soli. To je podkladem jednoho z klinických příznaků – slaného potu, kterého bývá značné množství. Stanovení koncentrace chloridů v potu po podání pilokarpinu je využíváno v diagnostice CF – v tzv. potním testu. Za patologickou je považována hodnota vyšší než 60 mmol/l. Definitivní diagnóza stojí na molekulárně genetickém průkazu mutace CFTR genu. Výskyt v české republice je 1 na 2 500–3 500 živě narozených dětí. CF je onemocněním celého organizmu, jehož důsledkem je velmi závažné, život limitující neprospívání, u kojenců může být neprospívání jediným počátečním projevem CF. To stojí v čele choroby, ať už v řadě postižených orgánů dominuje kterýkoliv z nich. Onemocnění může být provázeno stavy hyponatremických dehydratací až se šokovým stavem, chronické metabolické alkalózy, hypoproteinemickými otoky a stavy spojenými s avitaminózou zvl. v tucích rozpustných vitaminů. V popředí problematiky obvykle jsou dýchací cesty, jejichž hlen je záhy osídlen typickými patogenními bakteriemi – Stafylococcus aureus, Haemophilus influenzae, ale i Pseudomonas aeruginosa a Burkholderia cepacia. Chronický zánět a obstrukce dýchacích cest působí závažné plicní změny – fibrózu a hypertenzi vedoucí k respirační a následně ke kardiopulmonální insuficienci při cor pulmonale. V počátku respiračních klinických příznaků může být chronický kašel, recidivující bronchitidy, bronchopneumonie, ale i sinusitidy. Později příznaky odrážejí plicní změny, krom vlastních respiračních příznaků se objevují paličkovité prsty. Přítomné polypy zvl. v nosní dutině mohou dále komplikovat mechaniku dýchání. Postižení zažívacího traktu může vést k diagnóze hned po narození manifestací mekoniového ileu. Později je jeho ekvivalentem tzv. distální intestinální syndrom, ke kterému dochází při dehydrataci. U CF jsou zaznamenávány i invaginace. Obtížně zvladatelné prolapsy rekta jsou důsledkem chronických průjmů neléčených pacientů nebo u léčených starších pacientů jsou spojeny s úporným kašlem. Za příčinu fibrotizující kolonopatie, přítomné u léčených pacientů s pankreatickou insuficiencí, je považováno chronické předávkování pankreatickou substitucí. Vedoucím gastrointestinálním problémem je insuficience zevní sekrece pankreatu způsobující poruchu digesce všech složek výživy – zvl. tuků a bílkovin. Důsledkem jsou časté objemné světlejší mastné a extrémně zapáchající stolice při masivní steatoroe a následné těžké neprospívání. V pozdějším věku se může u jedinců s insuficiencí zevní sekrece pankreatu rozvinout diabetes mellitus – tzv. cystic fibrosis related diabetes (CFRD). Obvykle jen u pacientů se zachovalou funkcí pankreatu jsou zaznamenávány ataky pankreatitid, ty jsou spojeny s tzv. mírnými genotypy. Postižení chloridových kanálů v apikální části membrány epitelu žlučovodů se výjimečně může prezentovat v novorozeneckém věku cholestatickým ikterem, spíše s postupem let vede u některých k rozvoji fokální až multilobulární biliární cirhózy. Ta se svými důsledky – portální hypertenzí a jaterním selháním může stát hlavním problémem choroby. Většina jedinců s CF netrpí nechutenstvím a celkově přijímá dostatečné ev. i větší množství stravy. To ale nemusí být pravidlem. U CF jsou přítomny i další komplikace dané chorobou, jako je porucha plodnosti při postižení gonád zvl. u mužů, nebo problémy plynoucí z postižení jiných orgánů – osteoporóza, kardiomyopatie atd.

16

Onemocnění může být diagnostikováno již u novorozence, obvykle ale na základě příznaků v kojeneckém a batolecím věku. Mírnější příznaky (např. nosní polypy, obstruktivní azoospermie) častěji spojené s méně frekventními mutacemi vedou k diagnóze až v pozdějším věku. Jen včasná diagnostika a velmi aktivní komplexní terapie včetně orgánových transplantací může pozitivně ovlivnit toto velmi závažné život limitující a zkracující onemocnění a posunout přežití do doby dospělosti. Komplexní terapie zahrnuje inhalace mukolytik s následnou respirační fyzioterapií, ev. u pokročilých stavů oxygenoterapii, intenzivní léčbu chronických plicních infekcí, podávání pankreatické substituce, suplementace solí, stopových prvků, vitaminů rozpustných v tucích, podávání ursodeoxycholové kyseliny a další. Důležitá je včasná léčba všech komplikací a zcela zásadní je kvalitní nutriční přístup. Idiopatické střevní záněty Idiopatické střevní záněty (ISZ) představují souborný název pro jejich dvě hlavní formy, a to Crohnovu nemoc (CN) a ulcerózní kolitidu (UC). Diskutované neprospívání bývá sdruženo především s CN. CN je diagnostikována ve 20–30 % u jedinců mladších 20 let, 4 % z nich jsou mladší 5 let. Poruchy motility Poruchy motility představují rozsáhlou skupinu chorob a stavů, jejichž příčinou nebo důsledkem je změna střevní peristaltiky. Stavy jsou zdrojem značných klinických obtíží, některé z nich jsou podkladem pro rozvoj chronické střevní pseudoobstrukce nebo aktuálních ileózních stavů. K poruchám peristaltiky kromě funkčních stavů vedou infekce, endokrinopatie, myopatie, metabolické choroby nebo aktuální rozvraty metabolizmu, ale především se jedná o skupinu chorob vyplývajících z patologické neuronální výbavy střeva. Hlavním představitelem tohoto typu onemocnění je megakolon kongenitum popsané Hirschsprungem v roce l888 jako střevní aganglionóza. Od té doby byla vedle ní analyzována řada dalších stavů označovaných jako neurointestinální malformace, jsou klasifikovány dle Meier-Rugeho (1990). Vedle aganglionózy sem patří hypoganglionózy, neuronální intestinální dysplazie typu A (aplazie, hypoplazie nebo nevyzrálost sympatické inervace střeva) a typu B (hyperplazie submukózního Meissnerova plexu), nezralé gangliové buňky. Často se uvedené jednotky kombinují nebo se pojí s endokrinopatiemi, myopatiemi a imunopatologickými stavy. Hirschsprungova choroba Hirschsprungova choroba (HCH) je vrozená aganglionóza submukózního Meissnerova a myenterického Auerbachova plexu vedoucí k patologické parasympatické inervaci. Vyskytuje se u 1 z 5 000 živě narozených dětí, poměr chlapců a dívek je 3,8 : 1. Familiární výskyt kolísá mezi 8–21 %. U dětí s HCH jsou v malých frekvencích prokazovány mutace 3 genů (ENDR-B, Ret, ET3). Patogeneza choroby je daná porušenou kraniokaudální migrací gangliových buněk uvedených pletení v období mezi 5. až 12. gestačním týdnem. Dle tíže patolo-

17

gické embryogeneze jsou pak postiženy různě dlouhé úseky střeva. Nejmírnější formu představuje tzv. ultrakrátký aganglionární úsek postihující terminální část rekta (10 % případů), nejčastěji je postiženo rektosigmoideum (75 %), celé kolon je zasaženo v 8–10 %, velmi vzácně se aganglionóza týká části nebo celého tenkého střeva. Změněná inervace působí trvalý spazmus aganglionární části, nad níž se nepostižený úsek dilatuje. Manifestace může nastat během několika hodin po narození, kdy neodchází smolka, břicho je vzedmuté, dítě zvrací i žluč. Obvykle je HCH rozpoznána později. Děti mají zácpu, velké prominující břicho s hmatnými skybaly. Stav je provázen těžkým neprospíváním. Běžné je zvracení. Zácpa muže být krátce střídaná průjmovitými stolicemi, zvl. po zavedení rektální rourky (dochází k zploštění břicha) nebo při rozvoji enterokolitidy. Ta je vedle ileu příčinou možné perforace. Ultrakrátký segment je diagnostikován u jedinců s chronickou obstipací ev. až v adolescenci i později. U větších postižení kromě anamnézy a fyzikálního nálezu je charakteristický irigografický obraz úzkého distálního aganglionárního úseku a následného nálevkovitého rozšíření. V manometrickém vyšetření chybí anosfinkterický reflex. Zásadní pro diagnózu je bioptický průkaz aganglionózy a zbytnělých parasympatických nervových vláken s pozitivní reakcí na průkaz acetylcholinesterázy. Základní řešení je chirurgické. Jedná se o vytětí aganglionárního úseku a následnou kolono- nebo ileo-rekto anastomózou. U ultrakrátkých segmentů dostačuje parciální sfinkteromyotomie (odstranění části vnitřního análního svěrače). Následuje důsledná dietoterapie. Jaterní onemocnění Jaterní onemocnění, která se běžně v dětství vyskytují, jsou infekční mononukleóza a infekční hepatitida A. Obvykle probíhají akutně a nevedou k situacím spojeným se závažným neprospíváním. Hepatitidy B a C u dětí mohou (ale nemusí) vést k chronické jaterní lézi, na jejímž konci může být cirhóza jaterní, u kojenců je však rozvoj chronického onemocnění velmi častý. Její rozvoj při uvedené etiologii pak obvykle trvá mnoho let a její klinické důsledky včetně poruch výživy jsou zřejmé až v dospělosti. Ovšem neonatální hepatitida prezentující se v novorozeneckém věku je provázená cholestázou a především v případech, kde nebyla prokázána její etiologie, progreduje do cirhózy jater již v dětství. To se týká asi 10–15 % dětí, které ji prodělaly. V dětství se mohou manifestovat autoimunní hepatitidy a pokud jsou rozpoznány pozdě nebo nedostatečně léčeny, rychle vyvíjejí cirhózu. Ta se kromě příznaků z portální hypertenze a event. mírné cholestázy projeví symptomy z postupujícího jaterního selhání. Je to únavnost, nevýkonnost, neprospívání, stagnace hmotnosti a růstu, primární nebo sekundární amenorea, pavoučkové névy, palmární erytém, paličkovité prsty, později porucha koncentrace, zmatenost nebo apatie atd. Velmi závažně probíhající jaterní onemocnění provázená neprospíváním jsou podmíněna metabolickou vadou. Např. deficit α-l-antitrypsinu je po biliární atrézii druhou nejčastější indikací k transplantaci jater u dětí, fulminantní selhání při Wilsonově chorobě je další velmi častou indikací již v dětském věku (v kojeneckém věku je však neobvyklé). Metabolická one-

18

mocnění spojená s neprospíváním jsou souborně uvedena v samostatné kapitole komplexních poruch krmení. Vzácná vrozená onemocnění, jako je autozomálně recesivní polycystické onemocnění jater a ledvin, jsou ve většině případů provázené fibrózou jaterní. Ta je běžně příčinou portální hypertenze, ale může vést i k jaternímu selhání. Téměř vždy mu předchází selhání ledvin. Naopak prehepatální portální hypertenze při trombotizaci a následné kavernomatózní přestavbě portální vény v souvislosti s proběhlou omfalitidou či katetrizací pupku v perinatálním období není běžně spojena s neprospíváním. Jaterní parenchym až na výjimky zůstává intaktní, problémy dítěte plynou z portální hypertenze. Biliární atrézie Biliární atrézie (BA) je nejčastější příčinou obstrukčního ikteru v prvních třech měsících života, její incidence je okolo 1 : 10–15 000 živě narozených novorozenců. BA je výsledkem destruktivního idiopatického zánětlivého procesu, který postihuje intra- i extrahepatální žlučové cesty. Vede k jejich obliteraci, rozvoji fibrózy a následné cirhózy jaterní. BA zřejmě nereprezentuje jediný patogenetický proces, ale představuje klinický fenotyp, který je výsledkem reakce fetálních nebo novorozeneckých jater a žlučových cest na několik různých specifických inzultů, které nejsou přesně identifikovány. Zvažuje se virová etiologie (CMV, reovirus typ 3, rotaviry skupiny C a lidský papilomavirus), defekt morfogeneze nebo imunitního systému, toxická či teratogenní léze, porucha prenatální – perinatální nebo postnatální cirkulace, pravděpodobná je i kombinace uvedených příčin Reakcí na ně jsou vedle změn na extrahepatálních žlučovodech i zánětlivé změny v jaterním parenchymu, počáteční proliferace intrahepatálních žlučových cest a jejich následná apoptóza a fibrotizace. BA je většinou diagnostikována u donošených eutrofických dětí. Vedoucím příznakem je kromě neprospívání verdinový ikterus provázený acholickými stolicemi, tmavou močí a hepatomegalií. BA lze dělit do dvou forem. První z nich, tzv. „embryonální nebo fetální forma“, zahrnuje 10–35 % případů. Po odchodu smolky jsou další stolice acholické nebo významně hypocholické a během několika dnů zcela acholické. U 65–90 % dětí se BA projeví jako „postnatální forma“. Zde jsou stolice po narození dobře vybarvené, teprve během prvních týdnů se odbarvují, mezi 4.–8. týdnem jsou již acholické, postupně narůstá nebo přetrvává ikterus mnohdy mylně považovaný za protrahovaný fyziologický ikterus. Dalšími malformacemi je provázeno 10–20 % případů s BA – polysplenizmus (výjimečně asplenie), situs viscerum inversus, dextrokardie, malrotace střevní, preduodenálně uložená portální véna atd. Tyto se většinou pojí s embryonálně fetální formou. Diagnóza vyžaduje vyloučení jiných příčin cholestázy, provedení jaterní biopsie nebo endoskopické retrográdní cholangiopankreatikografie. Závažné podezření na BA na základě pozitivity těchto vyšetření je indikací k chirurgické revizi žlučových cest a při potvrzení BA založení portoentroanastomózy (PEA) dle Kasaie. Dále je podávána medikace k ovlivnění metabolizmu žlučových kyselin (ursodeoxycholová kyselina), suplementace stopových prvků a vitaminů rozpustných v tucích, chemoproxylaxe cholangitid a důsledná nutriční podpora.

19

V případě, že PEA nezajistí drenáž žluči, rozvíjí se biliární cirhóza a následně i jaterní selhání. Tento závažný stav je provázen řadou příznaků. Ty plynou jednak z cholestázy a jejích důsledků. Kromě verdinového ikteru a úporného pruritu, provázeného škrábáním, je to i mrzutost provázená psychomotorickou retardací. V souvislosti s městnáním žluče nejsou z GIT resorbovány tuky a vitaminy v nich rozpustné. Ačkoliv děti slušně jedí, záhy je zřejmé neprospívání – stagnace hmotnosti i růstu. Stolice nebývají objemnější, jsou dle míry cholestázy hypocholické až acholické. Časté jsou patologické fraktury při těžké osteoporóze. Bez suplementace mají děti nízké hladiny vitaminů A a E, jejich klinický bezprostřední dopad bývá vyjádřen jen zřídka. Další příznaky plynou z portální hypertenze – velké břicho s ascitem, zjevná splenomegalie a cévní kresba na hrudníku, může dojít ke krvácení z jícnových varixů. Časté epistaxe, tvorba sufuzí jsou kombinací trombocytopenie a nízkých hladin koagulačních faktorů syntetizovaných v játrech. S rozvojem jaterního selhání se všechny příznaky umocňují, stupňuje se únava a apatie dítěte. Řešením je transplantace jater a BA je její nejčastější indikací v dětském věku. Třetina dětí s PEA ji vyžaduje již před druhým rokem, pětileté přežití bez transplantace po PEA se udává maximálně ve 45–60 %, desetileté ve 20–35 %. Literatura 1. 2. 3. 4.

Nevoral J. Výživa v dětském věku. H & H, Praha 2003. Vávrová V. Cystická fibróza v praxi. Kreace, Praha 1999. Walker WA, et al. Pediatric Gastrointestinal Disease. BC Decker, Hamilton 2000. Walker-Smith J. Diseases of the Small Intestine in Childhood. ISIS Medical Media, Ltd. Oxford, 1999.

3.1.2. Endokrinopatie Podle vývoje růstové křivky a hmotnostně-výškového poměru je možné v diferenciálně diagnostických úvahách do určité míry usuzovat na možnou příčinu neprospívání. Z jejich průběhu je možné určit, zda je délka (výška) dítěte odpovídající věku a dominuje oploštění hmotnostní křivky, zda jde primárně o poruchu lineálního růstu s normálním či dokonce mírně zvýšeným hmotnostně-výškovým poměrem, nebo zda pokles hmotnosti předcházel snížení růstového tempa. Endokrinopatie obecně bývají méně častou příčinou neprospívání, přesto je však nutné brát je v rozvaze v úvahu (tabulka 3). Hypotyreóza. Klinické příznaky hypotyreózy se významně liší podle toho, v jakém věku se snížená funkce štítné žlázy rozvíjí. Příznaky hypotyreózy v raném dětském věku se mohou projevovat velmi pomalu. Dochází ke snížení růstového tempa a opožděnému prořezávání zubů. Hypotyreóza může být provázena mírnými přírůstky na váze, ke kterým dochází dvěma různými mechanizmy – zmnožováním tukové tkáně při sníženém metabolizmu a retencí tekutiny v myxedematózní tkáni. Pokud se rozvíjí hypotyreóza v prvních dvou letech života, hrozí irreverzibilní poškození CNS a psychomotorická retardace, po tomto kritickém období již k opožďování vývoje nedochází, ale dítě může být pomalé a apatické. Častými příznaky bývá intolerance zimy, suchá kůže, zácpa, svalová slabost. Porucha lineárního růstu však někdy může být jediný příznak, který vede k dalšímu vyšetření.

20

Tabulka 3. Endokrinní příčiny neprospívání (upraveno dle Nelsona) příčina

klinické příznaky

diagnostické testy

hypotyreóza

↓ růstového tempa ↑ přírůstky na váze

růstové grafy ↓ fT4, ↑ TSH

adrenální insuficience

↓ hmotnostní přírůstky, zvracení, apatie

růstové grafy ↓ kortisol, ↑ ACTH, ↓ S-Na, ↑ S-K

hyperkortizolizmus

↓ snížení růstového tempa, obezita

růstové grafy ↑ kortisol v moči/24 hod

diabetes mellitus

hmotnostní neprospívání, ↓ hmotnosti, polyurie, ↑ s-glukóza, ↑ HBA1C polydispsie glykosurie

diabetes insipidus

↓ hmotnostní přírůstky, polyurie, polydispsie, sub-/febrílie

↑ S-Na, ↑ S-osmolalita, ↓ U-osmolalita

onemocnění příštitných tělísek

tetanie, parestezie, ↓ růstového tempa, ↓ hmotnostní přírůstky

Ca, P, ALP, PTH

deficit STH

↓ růstového tempa

růstové grafy, opožděný kostní věk, dynamické testy sekrece STH

hypopituitarizmus

↓ růstového tempa, ↓ hmotnostní přírůstky dle deficitních hormonů

růstové grafy, opožděný kostní věk, vyšetření sekrece příslušných hormonů

Adrenální insuficience. Příznaky adrenální insuficience bývají nechutenství, zvracení, únava, úbytky na váze či neprospívání. Může se objevit hypoglykémie a hypotenze. Hyperkortizolizmus. Růstová porucha spolu se zvyšováním hmotnostně-výškového poměru může být jediným příznakem nadprodukce glukokortikoidů. Dalšími příznaky může být svalová slabost, hypertenze, snadná tvorba modřin a typické centrální rozložení tukové tkáně s měsíčkovitým obličejem. Mohou se objevit psychické poruchy. Diabetes mellitus. Všechny příznaky rozvíjejícího se diabetu jsou dány nedostatkem inzulinu. Nedostatečná sekrece inzulinu vede ke snížené utilizaci glukózy jako okamžitého zdroje energie. Stoupá glukoneogeneze z dalších zdrojů (tuky, bílkoviny). Snaha získat chybějící kalorie (energetický příjem) vede k polyfagii. Hyperglykémie při překročení renálního prahu vede k polyurii a kompenzační polydipsii. Pokud ztráty tekutin nejsou kompenzovány dostatečným příjmem tekutin nebo nemocný zvrací, rozvíjí se dehydratace. Dehydratace spolu s katabolizmem vede ke snížení hmotnosti. Dlouhodobé hmotnostní úbytky jsou dány nedostatečným příjmem energie, krátkodobý pokles hmotnosti je způsoben dehydratací. Diabetes insipidus je způsoben absolutním či relativním (rezistence cílové tkáně) nedostatkem antidiuretického hormonu (ADH). Hlavními klinickými projevy je polyurie a polydypsie. Onemocnění může být provázeno sníženými hmotnostními přírůstky. Onemocnění příštitných tělísek. Hypoparatyreóza bývá vrozená (izolovaná nebo v rámci řady syndromů), či získaná (nejčastěji autoimunitní). Jejím projevem je hypokalcémie se svými klasickými příznaky (generalizované křeče, tetanie, parestezie u starších dětí). Při chronické hypokalcémii dochází ke zvýšení motility gastrointestinálního traktu, jejímž projevem

21

mohou být klinické příznaky malabsorpce. Vrozená či získaná hyperparatyreóza s hyperkalcémií bývá také v kojeneckém věku provázena neprospíváním. Deficit STH. Děti s vrozeným deficitem růstového hormonu se zpravidla rodí s normální porodní délkou a hmotností, protože STH není v intrauterinním období hlavním růstovým faktorem. Tuto funkci přebírá až kolem 6. měsíce, kdy začíná docházet ke snížení růstového tempa. Hmotnostně-výškový poměr je normální. Ve fyzikálním vyšetření může podezření podpořit nález akromikrie, vystupujícího čela a plochého kořene nosu. Kostní věk bývá opožděný. Vzhledem k pulzatilní sekreci STH je diagnóza potvrzena dvěma různými stimulačními testy (pyridostigmin a klonidin, inzulin, arginin, glukagon a další). Literatura 1. Bláha P, Vignerová J, Riedlová J, Kobzová J, Krejčovský L. VI. celostátní antropologický výzkum dětí a mládeže, Čs Pediat, 2003; 58 (12): 766. 2. Blair PS, Drewett RF, Emmett PM, Ness A, Emond AM. Family, socioeconomic and prenatal factors associated with failure to thrive in the Avon Longitudinal Study of Parents and Children (ALSPAC). Int J Epidemiol, 2004: May 20. 3. Nelson Textbook of Pediatrics, 17th edition, 2003. 4. Vígnerová J, Bláha P, Kobzová J, Krejčovský L, Riedlová J. Růst a vývoj školní mládeže. Čs Pediatr., 54, 1999; 11: 629.

3.2. Neprospívání při neadekvátním příjmu 3.2.1. Parciální poruchy 3.2.1.1. Nedostatek železa (anémie a hyposiderémie) Deficience železa je nejčastější parciální nutriční deficiencí. Nejvulnerabilnější populací jsou kojenci. Nejtěžším projevem chybění železa je anémie. Jedním z projevů chybění železa je anorexie, která může být i příčinou neprospívání. Železo z rozpadlého fetálního hemoglobinu je použito k syntéze nového hemoglobinu, takže potřeba přívodu exogenního železa u donošených dětí je v prvních 3–4 měsících neobvyklá. Během časného kojeneckého věku je zdrojem železa mateřské mléko nebo formule. Biologická dostupnost z mateřského mléka je i při relativně malém množství železa obsaženém v mateřském mléce vysoká, takže deficience železa je u kojených dětí do 6. měsíce neobvyklá. Formule jsou železem fortifikovány takže Tabulka 4. Obsah železa a jeho biologická dostupnost potravina

mg / 100 g

absorpce %

kravské mléko

0,02

10

absorbováno µg/100 g 2

vařená rýže

0,4

2

8 20

mrkev

0,5

4

mateřské mléko

0,04

50

20

kojenecké formule

0,6

20

120

hemové Fe 1,2 non-hem Fe 1,8

23 8

460

hovězí maso

22

Tabulka 5. Normální hodnoty hematologických parametrů parametr

jednotka

0–1 den

2–30 dní

1–3 měs.

3 m.–1 rok

erytrocyty

x 1012

4,1–7,0

3,8–5,3

3,5–4,5

3,5–4,5

3,8–5,2

g/l

140–220

110–170

100–130

100–130

110–150 0,33–0,45

hemoglobin hematokrit

1–5 roků

0,43–0,63

0,31–0,49

0,29–0,41

0,33–0,39

MCV

fl

90–121

80–110

75–95

70–86

71–88

MCH

pg

31–37

28–34

25–31

24–29

25–31

MCHC

g/l

300–360

290–370

300–360

300–360

300–360

věk

S-Fe µmol/l

S-feritin µg/l

1 měsíc

10–30

150–350

TIBC µmol/l 28–44

6 měsíců

5–25

14–250

48–66

1 rok

5–25

15–250

56–70

5 let

11–34

18–250

56–70

z hlediska přívodu železa by rovněž v průběhu prvního půlroku neměl nastat problém. Posléze je nutné železo dodávat ve formě nemléčných příkrmů. Podávání neupraveného kravského mléka v kojeneckém věku bývá zdrojem ztrát železa cestou okultního krvácení, a proto není jeho podávání doporučováno před 9. měsícem věku, jako vhodnější je považováno nabízení pokračovacích mlék (follow-on formule, formule 2) a posléze batolecích mlék (formule 3), které jsou fortifikovány železem. Významným zdrojem železa ve výživě kojence přijímajícího nemléčné příkrmy je maso. Literatura 1. Hrodek O. Hematologie. In: Hrodek O. Vavřinec J. Pediatrie.Galén 2002: 369. 2. Lörendal B, Deset KG. Epidemiology of iron deficienty in infants and children. In: Iron deficienty in infancy and childhood, Annales Nestlé, 1995; 53: 11.

3.2.2.1. Komplexní poruchy výživy – poruchy krmení Krmení je komplexní proces, který lze schematicky rozložit do tří stadií. Ve všech stadiích je možno najít patologické stavy, které vedou k neprospívání.

1

APETIT

HLEDÁNÍ STRAVY

POZŘENÍ STRAVY

2

PŘÍPRAVNÁ FÁZE

ORÁLNÍ FÁZE

FARYNGEÁLNÍ FÁZE

3

JÍCNOVÁ FÁZE

ABSORPČNÍ FÁZE

23

Tabulka 6. Příčiny poruch krmení porucha

nemoc / skupina chorob

apetit, hledání stravy, pozření

deprese (matka)

nemoc

deprivace diencefalický syndrom metabolické choroby

• fruktózová intolerance • poruchy cyklu močoviny • organické acidurie

neuromuskulární choroby orální hypersenzitivita

polykání

dysfagie při

• aspiraci • orálním zánětu • GER

únava v důsledku

• kardiální onemocnění • plicní onemocnění

anatomické anomálie orofaryngu

• rozštěp rtu a patra • makroglosie • ankyloglosie • Pierre-Robin syndrom • rozštěp laryngu

anatomické anomálie jícnu

• tracheoezofageální píštěl • atrézie • stenóza, membrána

jícnová expanze cizí těleso vaskulární stenóza koordinace sání-polykání-dýchání

atrézie choan bronchopulmonální dysplázie kardiální onemocnění tachypnoe > 60/min.

neuromuskulární koordinace polykání

DMO patologie prodloužené míchy Arnold-Chiariho malformace meningomyelokéla familiární dysautonomie tarditivní dyskinéza dysfagie po nitrazepamu Möbius syndrom myasthenia gravis kojenecký botulizmus kongenitální myotonie okulofaryngeální dystrofie myopatie a musk. dystrofie krikofaryngeální achalázie

24

porucha

nemoc / skupina chorob

porucha jícnové peristaltiky

achalázie

nemoc

Chagasova choroba pseudoobstrukce slizniční infekce a zánět

kandidová faryngitida a ezofagitida peptická ezofagitida HSV, HIV, CMV ezofagitida ezofagitida po lécích

kombinované poruchy krmení a polykání

xerostomie hypotyreóza hyperparatyreoidizmus trisomické syndromy (18, 21) Prader-Willi syndrom alergie poruchy lipidového metabolizmu neurofibromatóza Williamsův syndrom Coffin-Siris syndrom Opitz-G syndrom Cornelia de Lange syndrom deleční syndromy epidermolysis bullosa

Literatura 1. Lifschitz CH. Feeding Disorders. In: Lifschitz CH. Pediatric Gastroenterology and Nutrition in Clinical Practice. Marcel Dekker New York, 2002: 327. 2. Rudolph CD. Diagnosis and Management of Children with Feeding Disorders. In: Hyman PE.Pediatric Gastrointestinal Motility Disorders. Academy Professional Information Services New York, 1994: 33.

3.2.2.2. Nevhodná strava Do této skupiny způsobující neprospívání lze zahrnout několik příčin: Alternativní výživa Omezování živočišné bílkoviny přináší v období rychlého růstu určitá rizika, která jsou uvedena v tabulce 7. Kojené děti vegetariánských matek obvykle dobře prospívají v prvním půlroce života, problémy nastávají při zavádění nemléčných příkrmů a při odstavování. Problémy lze očekávat především u matek dodržujících veganskou dietu. I striktní veganky by měly být podporovány v kojení v průběhu prvních šesti měsíců. Množství mléka nebývá ovlivněno matčinou dietou. Vhodná je dodávka vitaminů matce nebo dítěti. Pokud matka nechce kojit, je nejvhodnější nabídnout formuli ze soji. V současné době jsou u nás dostupná kojenecká sojová „mléka“, která plně saturují kojence. Doporučení pro jejich výrobu zohledňují nižší biologickou kvalitu rostlinné bílkoviny. „Mléko“ je dále fortifikováno aminokyselinami

25

Tabulka 7. Nutriční rizika alternativní výživy věková kategorie

míra nutričního rizika

kojenec 0 – 12 měsíců:

• vegetarián • vegan

Fe, vit.D + velký objem stravy, kalorie, proteiny, Ca, Zn, B12

dítě (batole – školní věk):

• vegetarián • vegan

Fe + kalorie, proteiny, vit.D, Ca, B12

a stopovými prvky. Tzv. „home made“ výživa z nativních bobů je obvykle hypokalorická s vysokým obsahem fytátů, které blokují absorpci železa a zinku. Nižší růstová rychlost u některých vegetariánských dětí v kojeneckém a batolecím věku se vykládá limitovanou kapacitou kojeneckého žaludku, který nepojme větší objem jenž vegetariánská výživa představuje. Při obvykle nižší energetické náloži dochází k tomu, že v důsledku distenze žaludku dochází k pocitu sytosti i při nedostatečné energetické náloži. Tomu odpovídá i pozorování, že u vegetariánsky živených dětí se objevuje po pátém roce věku růstový spurt, který se vysvětluje jednak poklesem energetické potřeby dítěte a dále rozvojem kapacity žaludku. Při plánování vegetariánské diety (lakto-ovo-vegetariánské) je vhodné rozdělit přijímanou stravu na pět skupin, které by měly být každý den zastoupeny v jídelníčku (tabulka 8). Tabulka 8. Optimální složení vegetariánské stravy skupina

ekvivalenty

1. mléko a mléčné výrobky

hrnek nízkotučného mléka 1/2 hrnku kondenzovaného mléka kelímek jogurtu hrnek smetany 30 g sýra 1/4 hrnku sýra typu „cottage“ hrnek sojového mléka 4 lžíce sušeného sojového mléka

2. rostlinná bílkovina

hrnek luštěnin 30–60 g analogu masa (sojový koncentrát) 4 lžíce arašídového másla 20–30 g texturované rostlinné bílkoviny 120 g sojového sýra nebo tvarohu 1,5 lžíce ořechů nebo olejových semen

3. ovoce a zelenina

1/2 hrnku vařené zeleniny nebo ovoce hrnek syrové zeleniny nebo ovoce 1/2 hrnku džusu

4. cereálie

plátek celozrnného chleba 1/2–3/4 hrnku vařených obilovin 3/4–1 hrnek obilovin 1/2–3/4 hrnku naturální rýže 1/2–3/4 hrnku nudlí, makaronů nebo špaget 1/2 žemle nebo housky 2 grahamové sušenky 8 cereálních tyčinek

5. ostatní

1 vejce 1 lžíce oleje 1 lžíce margarinu

26

Tabulka 9. Doporučený počet porcí skupina

batole

předškolák

školák

1. mléko

2–3

2–3

3–4

2. rostlinná bílkovina a) luštěniny, analogy masa b) ořechy, semena

1/4 1/4

1/2 1/2

1/2 3/4

3. ovoce a zelenina

2–3

3–4

4–5

3

3–4

4–5

1 1–3

1 2–3

1 2–3

4. cereálie 5. ostatní a) vejce b) tuk

Počet denně podávaných porcí a jejich velikost vyplývají z tabulky 9. Pro další ovlivnění rodiny je nutno zjistit, co je důvodem k dodržování alternativní diety (důvody vycházející z hlubokého filozofického přesvědčení je potřeba respektovat a snažit se v rámci omezení vyplývajících z tohoto přesvědčení dosáhnout suficientního stavu), u tzv. nových vegetariánů, kde důvody k vegetariánství jsou spíše adherencí k současným společenským postojům, je dobré snažit se přesvědčit rodinu ke změně jídelníčku. Pro tuto argumentaci je vhodné určit stav výživy dítěte a jeho eventuální poruchy použít v argumentaci pro změnu diety. Je dobré pokusit se posunout výživu o stupeň výše, tj. vegana přesvědčit pro lakto-ovo-vegetariánství a monovegetariána, pokud má poruchy výživy, přesvědčit k semivegetariánství. Z praktického hlediska lze doporučit podávání potravin bohatých na železo současně se zdroji vitaminu C v jednom chodu. Mléčná a zeleninová jídla by měla být podávána odděleně, protože vápník inhibuje absorpci železa. Je třeba zvažovat množství vlákniny u kojenců a batolat, protože příliš urychluje střevní pasáž. Již malé množství mléka zlepšuje a doplňuje biologickou kvalitu rostlinné bílkoviny a zvyšuje její utilizaci. I nepatrné množství tuku zvětšuje energetickou hodnotu stravy, rostlinné oleje přinášejí esenciální mastné kyseliny. Literatura 1. Dietz WH, Dwyer JT. Nutritional implication of vegetarianism for children. In: Suskind, RM. Textbook of pediatric nutrition, Raven, New York 1981: 179. 2. Krajčovičová–Kudláčková M. Zdravotné riziká alternativného stravovania. Klin. Biochem. Metab., 2001; 9: 187. 3. Dwyer JT. Nutritional consequences of vegetarianism, Ann. Rev. Nutr., 1991; 11: 61. 4. Bedérová A, Kudláčková M, Magálová T, et al. Hladiny železa u vegetariánskych a nevegetariánskych detí. Čs. Pediat., 1998; 53: 415. 5. Wachtel U, Hilgarth R. Ernährung und Dietetik in Pädiatrie und Jugendmedizin, Georg Thieme Verlag, Stuttgart 1994: 186. 6. Sanders, TAB. Vegetarian diets and children, Pediat.Clin.North Amer., 1995; 42: 955.

27

Tabulka 10. Známky správného a nesprávného přisátí dítěte správně

nesprávně

brada dítěte je vtisknuta do tkáně prsu nos dítěte je v kontaktu s kůží prsu ústa jsou široce rozevřena dolní ret je ohrnut ven, jazyk je žlábkovitě prohnut tváře nevpadávají dovnitř, pohybují se jen spánky není slyšet žádný zvuk více dvorce je vidět nad ústy než pod nimi tkáň prsu nad ústy dítěte je vyklenutá, nenapíná se matku přisátí nebolí dítě saje pomalými tahy je slyšet polykání doušků mléka dítě saje klidně, neodtahuje se a nepouští se

brada dítěte se nedotýká prsu nos se nedotýká prsu ústa nejsou široce rozevřena rty jsou vyšpuleny dopředu, jazyk není vidět tváře se při sání napínají a vpadávají je slyšet srkavý zvuk přisávání vzduchu větší část nezakrytého dvorce je pod ústy tkáň prsu se před ústy napíná a pohybuje matku přisátí bolí dítě saje krátkými rychlými tahy není slyšet tichý zvuk polykání dítě se opakovaně pouští prsu a je neklidné

Tabulka 11. Doporučení pro výživu kojenců a malých dětí (podle WHO a UNICEF) • • • • • •

časné zahájení kojení – přiložení k prsu do 2 hodin po porodu, nejlépe do 30 minut výlučné kojení – dítě je pouze kojeno, nedostává nic jiného do nástupu laktace matky kojení podle dítěte (on demand) – délka i frekvence jednotlivých kojení se řídí podle signálů dítěte, dítě není ničím omezováno v přístupu k prsu období výlučného kojení v délce 6 měsíců zavádění vhodného a bezpečného příkrmu po 6. měsíci pokračování kojení v kombinaci s vhodným příkrmem do 2 let věku dítěte i déle

Špatná technika krmení Správná režimová opatření jsou další podmínkou úspěšného kojení. Necitlivý a nefyziologický režim kojení znamená nevhodné zařazení do systémů regulačních dějů v těle matky i dítěte, je násilné a dlouhodobě je pak většinou neúspěšné. Poporodní období je „kritickou periodou“ pro potravové chování dítěte. Není vyloučeno, že poruchy vzniklé v tomto období ovlivňují dítě ještě dlouho později (tabulky 10, 11). Literatura 1. Paulová M. Přirozený způsob výživy novorozence a kojence. In: Výživa novorozenců a kojenců – současný pohled. Solen, s.r.o. 2003: 7.

Nedostatek mateřského mléka Nepochybně je výživa mateřským mlékem nejoptimálnějším způsobem výživy v období prvních šesti měsíců. Doporučení pro optimální průběh laktace podle Laktační ligy jsou uvedena níže: • podporovat kojení bez omezování délky a frekvence, • zpočátku dítě pije velmi často (12–15× za den), zhruba po 6 týdnech se v kojení dostaví určitá pravidelnost, • platí zásada – kojit tak často a tak dlouho, jak si dítě žádá, • nejčastější příčinou odstavení dítěte je nedostatečná sebedůvěra matky, obavy z nedostatku mléka a předčasné zavedení umělé výživy,

28

• aby dítě vypilo dostatek zadního tučného mléka, doporučuje se po propuštění z porodnice kojit v průběhu jednoho kojení jen z jednoho prsu, dítě si samo určí, zda to bude jeden či prsy dva, • po kojení není nutné pravidelně odstříkávat, jen v případě přebytku mléka v prsou je odstříkávání dočasně na místě, • odstříkání mléka musí být prováděno správnou technikou, kterou by matka měla znát již z porodnice, dává se přednost odstříkávání rukou před odsávačkou, • znalosti o váhové křivce a růstových spurtech kojeného dítěte (kolem 3. a 6. týdne a 3. a 6. měsíce dítě rychleji roste, což se projeví spíše na jeho délce než váze), • váhová křivka kojeného dítěte nemusí mít trvale stoupající trend a váhový přírůstek není jediným ukazatelem prospívání dítěte, není také dobré srovnávat váhu nebo váhové přírůstky dětí mezi sebou, protože děti se liší, • kojené dítě dosahuje někdy porodní váhy až ve 3 týdnech, ne do 8. dne, jak se traduje, • dobře kojené dítě má 6–8 pomočených plen, první čtyři týdny 2–4 stolice denně s pozdější možnou několikadenní absencí, • méně pomočených plen, hnědá páchnoucí stolice s hlenem spolu s plochou váhovou křivkou a neklidem dítěte svědčí pro nedostatek mléka, • tak často tradovaná zelená stolice sama o sobě není známkou nedostatku mléka, • nesprávným a zbytečným postupem při řešení nedostatku mléka je podání umělé výživy jako prvního opatření, • bezpečným způsobem, jak tvorbu mléka opět zvýšit, je častější přikládání k oběma prsům v průběhu jednoho kojení a zvláště časté kojení v noci, kdy je sekrece hormonu prolaktinu největší, • nesledovat jen váhové přírůstky, ale i růst dítěte, • řídit se růstovými percentilovými grafy (hmotnostně-výškový a délkový), • odstranit staré praktiky nepříznivě zasahující do kojení (časové omezení délky kojení, časné zavádění příkrmu, dodržování Finkelsteinovy formule, kontrolní kojení, odstříkávání když to není nutné, dezinfekce bradavek), • umět řešit problémy vzniklé při kojení (problémy s množstvím mléka, problémy s prsy...), • kojící žena by měla dodržovat zásady správné výživy, není nutné zvyšovat kalorickou potřebu ani množství tekutin, • ženy alergičky by měly dítě kojit co nejdéle s pozdějším zaváděním příkrmu, • matka může kojit i v případě horečnatého onemocnění, kojení v průběhu onemocnění představuje naopak pro dítě významný zdroj vznikajících protilátek, • existuje jen malá skupina léků, které jsou při kojení kontraindikovány, běžná antibioitika, léky proti bolesti a teplotě dítě neohrozí, • kojící žena by neměla kouřit a pít alkohol, pokud se cigarety nedovede vzdát, měla by kouřit do 5 cigaret za den a vždy až po kojení, • kojení v průběhu dalšího těhotenství nepoškozuje matku, dítě ani plod. Přesto je třeba počítat s tím, že určitému množství dětí nebude produkce mléka matkou stačit k adekvátnímu růstu a budou potřebovat – po vyčerpání všech prostředků podpory

29

Tabulka 12. Markery dostatečné produkce mateřského mléka v prvním týdnu den

hodiny

počet krmení

počet mokrých plen

počet stolic

barva stolice mekonium

1.

0–24

8–12

1

1

2.

24–48

8–12

2

2

hnědá

3.

48–72

8–12

3

2

zelená

4.

72–96

8–12

4

3

žlutá

5.

96–120

8–12

6

3

žlutá

6.

120–144

8–12

6

3–4

žlutá

7.

144–168

8–12

6–8

4

žlutá

kojení a s respektem k odlišnému vývoji váhy u dětí přirozeně živených – dodání umělé kojenecké výživy. Podle věkového období jsou indikovány počáteční formule kojencům ve věku, kdy mají doplnit nebo nahradit mateřské mléko. Pokračovací formule jsou indikovány až v období zavádění nemléčných příkrmů, tj. nejdříve počátkem 5. měsíce věku, prospívá-li dítě, až koncem 6. měsíce (tabulka 12). Literatura 1. Schanler RJ. Brestfeeding: Current Recommendations and Management Issues. In: Lifschitz CH. Pediatric Gastroenterology and Nutrition in Practice. Marcel Dekker New York, 2002: 161. 2. www.kojeni.cz

Potravinové alergie Zejména alergie na bílkovinu kravského mléka (ABKM) může být příčinou neprospívání v období kojeneckého věku – viz. malabsorpce. U malé části kojenců se pak může přidat alergie na další potraviny, tzv. multiproteinová alergie (tabulky 13, 14). Tabulka 13. Projevy potravinové alergie postižený systém

klinické projevy

anafylaktická reakce

pokles TK, šok

kůže

orální alergický syndrom, exantém, urtica, angioedém, ekzém

gastrointestinální trakt

zvracení, průjem, malabsorpce, GER, enteroragie, obstipace

respirační trakt

rýma, exspirační dyspnoe, kašel

poruchy chování

iritabilita, abdominální koliky

Literatura 1. Frühauf P. Prevence, diagnostika a terapie alergie na bílkovinu kravského mléka, Pediatrie pro praxi, 4, 2003; 4: 206.

30

Tabulka 14. Prevence, diagnostika a léčba ABKM

vyšší riziko ABKM

novorozenec pokud možno bez kontaktu s KM na porodnici

bez zátěže

kojení

umělá výživa HA formule

manifestace susp. ABKM

kojení

umělá výživa počáteční formule

manifestace susp. ABKM

nemléčné příkrmy od 7. měsíce

nemléčné příkrmy od 7. měsíce

eliminace KM extenzivní hydrolyzáty

nemléčné příkrmy od 7. měsíce

nemléčné příkrmy od 5. měsíce

eliminace KM extenzivní hydrolyzáty

reexpozice KM opakování reakce

reexpozice KM opakování reakce

ano ABKM potvrzena

ne nejdná se o ABKM

ano ABKM potvrzena

ne nejdná se o ABKM

extenzivní hydrolyzáty

extenzivní hydrolyzáty nejsou nutné

extenzivní hydrolyzáty

extenzivní hydrolyzáty nejsou nutné

viz další postup vlevo

reexpozice KM po 6 měsicích bez reakce

reakce

ústup ABKM

ABKM pokračuje reexpozice po 6 měsicích

3.2.2.3. Zvracení Tabulka 15. Příznaky, které signalizují jinou Bezpochyby nejčastější příčinou, kterou příčinu zvracení než jsou kojenecké regurgilze zahrnout pod pojem zvracení v kojenectace. Varovné signály u zvracejícího kojence kém věku v širším slova smyslu, je ublinkáGIT: celkové vání (regurgitace) jako projev nezralosti biliární zvracení neprospívání kardioezofageální junkce. Komplikace plyGIT krvácení horečka noucí z masivních regurgitací (neprospíváprojektilové zvracení letargie začátek po 6. měs vyklenutá fontanela ní, ezofagitida, aspirace, apnoe) hodnotíme průjem mikro /makro cefalie jako nemoc z gastroezofageálního reflexu, zácpa křeče kterou je třeba léčit. Diferenciálně diagnoshepatosplenomegalie genetické o. břišní distenze /resistence chronické o. ticky přichází v úvahu mnoho dalších příčin počínaje postižením centrálního nervového systému (krvácení, zánět, trauma, edém), dráždění centra pro zvracení v oblongátě (intoxikace, dráždění metabolickými produkty), přes poruchy průchodnosti zažívací trubice a komplexní příčiny – viz kapitola 4. Poruchy krmení. Varovné signály naznačující, že zvracení má závažnější příčinu než nezralost spojení jícnu se žaludkem, jsou patrny z tabulky 15 (tabulky 16, 17).

31

Tabulka 16. Doporučený postup při nekomplikovaných regurgitacích u kojenců regurgitace u kojence anamnéza, fyzikální vyšetření anamnéza, fyzikální vyšetření

varovné signály další vyšetření

nekomplikovaný průběh: bez vyšetřování edukace dieta: AR formule hypoalergenní f. další sledování komplikace

další vyšetření spontánní ústup mezi 18.–24. měsícem věku

není spontánní ústup mezi 18.–24. měsícem věku pediatrický gastroenterolog: endoskopie, biopsie, pH metrie, rtg

zdravé dítě

Tabulka 17. Doporučený postup při kojeneckém ublinkávání s neprospíváním anamnéza fyzikální vyšetření varovné signály ne adekvátní kalorický příjem ano

AR formule, susprese acidity sledování zvážit: polohu, ehF f., prokinetika

konzultace gastroenterologa endoskopie + biopsie

zvážit jiné dg. než GER

ne

KO + diff., ionty, urea, novor. screening rtg + zhodnocení polykání normální

ano

edukace sledování

abnormální

hospitalizace observace dítěte + interakce úprava medikace, sonda?

léčba podle dg.

Literatura 1. Pediatric GE Reflux Clinical Practice Guidelines (NASPGAN). J. Pediatr. Gastroenterol. Nutr., 2001; 32 (Suppl. 2).

32

4. NEORGANICKÉ NEPROSPÍVÁNÍ

Definice Tato porucha se považuje za jeden z typů pasivního tělesného týrání, které je součástí syndromu CAN (Child Abuse and Neglect). V české jazykové oblasti jsme zvyklí používat spíše termín zanedbávání, který je v tomto případě dokonce příhodnější. Neorganické neprospívání není dáno vysvětlitelnou fyziologickou poruchou, ale zejména psychickým, sociálním a emočním zanedbáváním dítěte. To může spočívat v nedostatku stimulace, sociálního kontaktu, lásky atd. Výsledkem je deprivace ve všech složkách vývoje dítěte. Nejde tedy jen o známou deprivaci psychickou, ale i o deprivaci tělesnou, projevující se neprospíváním, zastavením růstu apod. V německé literatuře se tento stav označuje někdy jako „psychosociální trpaslictví“ (psychosozialer Minderwuchs). V anglosaské literatuře je tato porucha známa pod pojmem „failure to thrive“.

Příčiny Příčiny tohoto syndromu je třeba hledat primárně v poruchách péče o dítě. Organická a neorganická porucha se přitom vzájemně nevylučují. U takových dětí je obtížným úkolem pediatra prokázat poměrný podíl organického podkladu a celkové deprivace na abnormálním stavu tělesného vývoje, prospívání či růstu dítěte. Pediatři se pravidelně setkávají s dětmi, které mají nějakou drobnou poruchu, která brání řádnému prospívání. Běžná, fungující rodina problém a doporučení odborníků zvládá a dítě plynule prospívá a není ohroženo. Rodina narušená, primitivní, s nízkým psychickým a emočním potencionálem však takovou situaci nezvládá a dítě musí být opakovaně hospitalizováno. Během pobytu v nemocnici rychle a plynule stoupá hmotnostní křivka dítěte, po návratu domů opět stagnuje. V takovém případě někdy lékař dokonce musí zvažovat, zda neponechat dítě v péči nějakého zařízení dlouhodobě. Při použití relativně úzké definice by měly být mezi neorganicky neprospívající zařazovány pouze děti donošené s normální porodní hmotností, u kterých nelze ani pečlivým vyšetřením nalézt žádné vrozené či získané onemocnění. Psychogenní základ neorganického neprospívání je shodný, jak už bylo zmíněno, s deprivačním syndromem u kojenců či batolat, který vzniká především nedostatkem stimulace, chudostí či jednotvárností podnětů, které se dítěti dostávají, a vede u dítěte k depresi, apatii a konečně až k projevům anorexie. Chybění stimulujícího prostředí není jen otázka fyzické nepřítomnosti matky či jiné pečující osoby, ale i jejího stavu, možné deprese, špatného rodičovského přístupu, chybění pečovatelského citu, nepřátelství k dítěti, stresu z dalších zevních vlivů (nedostatek financí, nepřítomnost či nevěra partnera aj.). Řada odborníků předpokládá, že neorganické neprospívání je projevem poruchy interakce mezi matkou a dítětem. Při fungujícím spojení matka–dítě pomáhá chování dítěte, jeho úsměv, temperament, reakce, utvářet mateřské návyky pečující osoby v péči o dítě (tou osobou může být, není-li to matka, otec, babička apod.). Znamená to, že neprospívání

33

není dáno pouze izolovaným vlivem špatné péče neschopné matky nebo matky v nesnázích. Neorganické neprospívání může tak být projevem rozličných interpersonálních poruch, počínaje těžce postiženým či chronicky nemocným dítětem, vyžadujícím od rodičů zvláště náročnou péči, až po bezproblémové, spolupracující dítě, o které se starají jednodušší rodiče, často s mentálním postižením, bez odpovídajících sociálních, emočních, finančních a fyzických možností. Někde mezi těmito extrémy se nacházejí konflikty mezi matkou a dítětem, ve kterých požadavky dítěte a jeho potřeby, ač nejsou nadměrné či speciální, nejsou přijímány a uspokojovány matkou, která by byla schopna pečovat o jiné dítě s jinými potřebami nebo o stejné dítě za jiných životních podmínek. Zvláště těžká emoční a psychická deprivace může vést skutečně k neprospívání a zástavě růstu. Duševní krize vede k funkční poruše hypotalamu, je snížena produkce růstového hormonu.

Projevy Projevy neorganického neprospívání se v somatické oblasti neliší od jiných forem neprospívání. Společným rysem je nedostatečná výživa jak po stránce kvalitativní, tak po stránce kvantitativní. Výsledkem je dystrofie až atrofie, která se projeví ve výrazné podváze a v těžkých případech i v zástavě růstu. Kvalitativní stránka neprospívání se prokazuje zejména v různých hypovitaminózách, z nichž nejzávažnější býval v minulosti nedostatek vitaminu D s projevy křivice. V souvislosti s výše uvedeným je třeba si v diferenciálně diagnostické rozvaze všímat také projevů v oblasti psychické a emocionální, a to nejen u dítěte, ale i u jeho rodičů či dokonce v širší rodině. Neprospívající dítě má charakteristické chování. Chová se mnohdy nečekaně, často opačně než by se předpokládalo. Na jedné straně se projevuje letargií, určitými rigidními postupy až se stereotypními pohyby. Na druhé straně bývají neprospívající děti hyperaktivní, nedokážou si odpočinout, jsou hlučné, mívají poruchy koncentrace i poruchy spánku. Vnitřní neklid vede k tomu, že rychle jedí, hltají, pak také snadno zvracejí, mívají i „psychogenní“ průjmy. Výběr přiměřených her je pro ně vždy nedostatečný, hra má spíše destruktivní charakter. Neumějí si hrát, nedovedou komunikovat s druhými dětmi, ale i s rodiči. Překotně, špatně a nezřetelně mluví. Emocionálně bývají nestabilní, snadno pláčí, jsou smutní, depresivně ladění, usmívají se minimálně. Vyzařuje z nich nejistota, úzkost, někdy jsou jakoby bez výrazu, nereagují na okolí, jindy se naopak dožadují pozornosti, jsou až příliš přátelští, „vlezlí“. Nenaplní-li se jejich očekávání, snadno se rozhněvají, jsou frustrovány a nastává u nich výrazné odmítnutí. Lze u nich pozorovat strach ze situací, kdy se krmí či podává jídlo, už navození situace vyvolává pocit úzkosti (posazení do dětské sedačky či ke stolu). Rodiče neprospívajících dětí mohou mít sami problémy s jídlem. Matky, které mají problémy s tělesnou váhou, a to jak s obezitou, tak s podvýživou, mohou přenést na své děti narušené postoje k jídlu. Například obézní matky, které drží dietu, mohou dětem jídlo nechtěně „zprotivit“, protože samy potlačují chuť k jídlu.

34

Tito rodiče mají často sami chatrné zdraví, jsou depresivně ladění. Žijí mnohdy v trvalém či dlouhodobém stressu. Matky nejsou schopny plně přilnout ke svým dětem, byly odmítány vlastními matkami. Mají nerealistická očekávání od svých dětí, což bývá častá příčina neprospívání dítěte. Děti neustále selhávají v úsilí vyplnit přání rodičů (např. ve škole), frustruje je to a odmítání jídla může být kanálem, kterým dítě odreaguje úzkost. Matky bývají spíše nevzdělané, z chudších sociálních vrstev. Není to však pravidlem. Matky neprospívajících dětí také často udávají, že s dítětem byly potíže od narození, nemohly k němu přilnout, nedostatečně si s ním hrály, málo ho chovaly, nemazlily se s ním, zatímco s jinými dětmi to bylo jinak. Studie matek neprospívajících dětí (Stratton, Stewaffer, 1988) ukázala, že tyto matky mají tendenci vnímat sebe jako bezmocné a dítě jako někoho, kdo se jim vysmívá, a to kdykoliv jsou problémy či se věci vyvíjejí špatně. Matky také byly přesvědčeny, že se v budoucnu nic nezmění a nic nebude lepší. Jak se ukazuje, v genezi neorganického neprospívání hraje významnou roli interakce matka–dítě, a zejména onen nevědomý jev, označovaný v anglosaské literatuře jako attachment (přilnutí), v češtině také jako přijetí. Bezpečné přilnutí či bezvýhradné přijetí, tedy vnímání dítěte takového, jakým je, bez ohledu na postižení, odlišný vzhled či vadu řeči apod., s dostatečnou dávkou empatie, vcítění se do potřeb dítěte, s maximální mírou lásky, je základní podmínkou normálního fyzického, psychického, sociálního vývoje dítěte, ale i vývoje jeho kognitivních funkcí a dalších schopností. Vyhýbavé či úzkostné přijetí, popř. přijetí ambivalentní či dokonce nepřijetí dítěte vůbec, mají pro vývoj dítěte nepříznivý důsledek v mnoha oblastech, včetně somatického neprospívání.

Diagnostika Základem diagnózy neorganického neprospívání je důkladná rodinná a osobní anamnéza. Při jejím sestavování by si měl dětský lékař zajistit přítomnost obou rodičů. Výhodné je zjišťovat anamnézu ve více sezeních, ne pouze při prvním kontaktu. Je žádoucí, aby při rozhovoru s rodiči lékař sledoval interakci a komunikaci rodičů a dítěte. Zejména neverbální složka komunikace může mnohé odhalit. Při rodinné anamnéze se vyptáváme na rodičovskou historii, zda jsou rodiče manželé, jaký je jejich vzájemný vztah, zda je manželství šťastné, zda mají nějaké problémy ve vzájemném vztahu, ve vztahu k okolí, ale i v zaměstnání apod. Zjišťujeme, zda nejsou v trvalém stresu, napětí, jak vnímají své rodičovství. Ptáme se na rodinné jídelní zvyklosti. A také na to, zda sami mají představu, že dítě neprospívá a proč. Otázky mají být vhodně voleny, musí vycházet i z pozorování obou rodičů a jejich neverbální komunikace. Podrobněji (např. při druhém sezení) můžeme naše dotazy rozvést na zdravotní stav rodičů, další vzniklé těžkosti, zda nejsou unavení, zda matka zvládá svou roli mateřskou a profesionální, jak si vzájemně pomáhají. Můžeme pozorovat, zda matka je upravená, svěží, či zanedbaná, unavená. Jistě si všimneme, zda jsou rodiče obézní či vychrtlí. Můžeme se otázat, zda drží dietu. Není-li přítomen otec, zeptáme se na důvod. Pátráme po jeho postojích, zda jsou vstřícné, podpůrné či naopak odmítavé. Zajímá nás, zda i on někdy krmí dítě či jinak se o ně stará.

35

Nesmíme zanedbat ani zjištění ekonomické situace rodiny, zda mají dostatečné příjmy a prostředky, a pokud ano, zda nejsou vázáni půjčkami, dluhy. Informujeme se také o tom, kolik rodina vydává za jídlo. Nelze opominout samozřejmě dotaz na sourozence dítěte, zda také neprospívají či neprospívaly, jaký je jejich zdravotní stav, zda mají nějaké problémy. Anamnézu doplníme významnými údaji o širší rodině, zejména informacemi o některých zdravotně či sociálně patologických jevech (alkohol, drogy, násilí). Při osobní anamnéze se ptáme na průběh těhotenství a porodu, na jeho celkovou emociální atmosféru, zda byl otec přítomen, zda vůbec těhotenství bylo chtěné a porod řádně připraven a očekáván. Taktně zjišťujeme, zda se dítě narodilo podle představ, zda splnilo očekávání rodičů (pohlaví, vzhled, vlastnosti). Samozřejmostí jsou informace o dosavadním vývoji dítěte, eventuálních zdravotních problémech. Důležité je také, jak rodiče vnímají, co je u dítěte v nepořádku, s čím jsou nespokojeni, a co naopak dítěti dobře jde, a vyvolává jejich absolutní spokojenost. Významné jsou údaje, týkající se stravování či krmení dítěte. Je dobře nechat si vypracovat rodiči dietní záznam, kde přesně popíší kdy, co, jak a kolik dítě vypije či sní. V případě pochybností o technické kvalitě krmení je možno nechat pořídit videozáznam a ten společně s rodiči vyhodnotit. Základní diagnostickou pomůckou při podezření na neprospívání je sledování hmotnostní křivky dítěte. Když ani po kontrole složení a množství stravy a jejich případné změně se křivka nemění, je indikováno komplexní vyšetření, i během hospitalizace. Pokud vyšetření nenasvědčuje přítomnosti specifické patofyziologické etiologie neprospívání, můžeme uvažovat o neorganickém neprospívání. Neexistuje však jediná klinická známka a vyšetření, které by spolehlivě odlišily organickou příčinu od neorganické. Neorganické neprospívání přesto není diagnózou „per exclusionem“. Proto by diagnostika měla být zaměřena na odhalení potencionálního medicínského problému se současným hledáním anamnestických dat a pozorování v dokumentaci dítěte, abychom zjistili jakoukoliv osobní či rodinnou charakteristiku, která by mohla podpořit psychosociální etiologii neprospívání. Je také vhodné vyšetření psychického vývoje dítěte. V rámci fyzikálního vyšetření je třeba sledovat pečlivě interakci dítěte s osobami v jeho prostředí, popř. přítomnost jeho autostimulačního chování (kolébání, údery hlavou). Děti s neorganickou příčinou neprospívání bývají, jak je uvedeno výše, hypervigilní, ostražité v těsném kontaktu s lidmi, upřednostňují vztah s neživými objekty. Ačkoliv je neorganické neprospívání častěji spojováno spíše se zanedbáváním než s nadměrnou péčí rodičů, je třeba dítě pečlivě vyšetřit s ohledem na jakékoliv zneužití (holčičky nucené rodiči do baletu či gymnastiky). Zapojení rodičů do procesu hledání základního problému a jeho léčby má zásadní význam a napomáhá pěstovat v rodičích pocit jejich vlastní důležitosti. Tím se zabrání pocitu viny u rodičů, kteří se cítí frustrováni tím, že nejsou schopni zajistit nejzákladnější rodičovskou roli – odpovídající výživu svého dítěte.

Terapie Cílem léčby je zajistit dítěti odpovídající zdravotní stav a vhodné sociální prostředí pro odstranění neprospívání a navození nového trendu plynulého prospívání. Kromě nutrič-

36

ních opatření vyžaduje dítě, popř. i jeho rodina, individuální medicínskou a psychosociální podporu. Umístění dítěte mimo nefungující vlastní rodinu, jejíž špatná péče či jiné, již zmiňované stavy, vedou k jeho neprospívání, do nemocnice či jiného zařízení (kojenecký ústav, dětský domov) je z diagnostického i terapeutického hlediska sporné, ačkoliv se tato možnost jednoduše nabízí. Schopnost dosáhnout hmotnostních přírůstků v nemocnici neodliší neorganické neprospívání od organického. Všechny děti porostou, jestliže budou dostatečně živeny. Proto pro diagnózu neorganické poruchy nestačí pouhé přijetí dítěte do nemocnice, zajištění energetického přijmu a použití hmotnostních křivek jako jediného kritéria. Některé děti s neorganickou poruchou nebudou v nemocnici prospívat, čímž vzniká otázka, zda stejná péče, poskytovaná i „nevhodnými“ rodiči, není lepší než jejich oddělení od dítěte. Děti se zřejmou neorganickou poruchou, popř. poruchou smíšenou, které se nacházejí v jisté fyziologické i psychické nouzi, vyžadují léčebný plán, spočívající v zajištění psychické a emoční podpory, speciálně zaměřené na léčbu těch faktorů, které interferují se vztahy mezi rodiči a dítětem. Tato léčba vyžaduje týmovou spolupráci odborníků zdravotnických (pediatr, psychiatr, psychoterapeut, rodinný terapeut, klinický psycholog), ale i odborníků ze sféry sociálních věcí (manželský či rodinný poradce, sociální pracovník), včetně orgánů státní správy, zabývajících se ochranou zájmů a práv dítěte (oddělení sociálně právní ochrany dětí městských úřadů a obecních úřadů pověřených obcí). Léčba musí zásadně probíhat v prostředí dítěti nejbližším, tedy v rodině. Rodina se tak musí stát součástí uvedeného týmu, být účastna všech rozhodování o svém dítěti, a s touto spoluprací jednoznačně souhlasit. Pobyt dítěte v nemocnici či jiném zařízení by měl být jen doplňkem této léčby, tudíž krátkodobý, a to v doprovodu jednoho z rodičů, převážně zřejmě matky. Rodina by měla mít k dispozici permanentní poradenství týkající se daného problému. To znamená mít možnost kdykoliv konzultovat o vznikajícím problému či o další péči kohokoliv z uvedeného týmu. Rodiče by měli být v tomto smyslu vítanými hosty. Personál by měl podporovat jejich snahy o správné krmení dítěte, podněcovat a rozvíjet jejich nápady podporující hru mezi rodiči a dítětem a ostatní formy interakce. Výbornou metodou je v tomto směru tzv. videotrénink interakcí, který nabízejí některá odborná poradenská pracoviště (rodinné poradny), popř. občanská sdružení zabývající se právě poruchami rodiny (Sdružení pro pomoc ohroženým dětem). Zde mohou rodiče pod dohledem odborníků rozebrat na videozáznamech chyby, které dělají v komunikaci s dítětem, například při krmení dítěte, a naučit se tak správným postupům v péči o dítě, hlavně však řádné komunikaci mezi nimi a dítětem. Poradenský personál se musí vždy vyvarovat takových poznámek či komentářů, které by naznačovaly nebo ukazovaly neschopnost, neodpovědnost rodičů nebo jejich jiné nedostatky, jako příčinu neprospívání dítěte. V některých případech – při selhání uvedené spolupráce s rodiči, při jejich absolutním nezájmu – je nutné dítě umístit do nového prostředí, nejlépe rodinného typu. Při naději, že se dítě bude moci časem vrátit do své rodiny, volíme pěstounskou péči. Příslušná podpora se pak musí dostat i pěstounům. Návrat dítěte k vlastním rodičům by se neměl řídit pouze uplynutím určitého časového limitu, ale měl by nastat tehdy, když rodiče projeví dostatečnou

37

schopnost, možnosti a prostředky pečovat o své dítě a neohrozit ho v jeho vývoji, včetně vývoje tělesného.

Závěr Neorganické neprospívání nepředstavuje zcela okrajovou problematiku. Některé prameny uvádějí, že do nemocnic je přijímáno cca 1 % dětí právě z důvodů neprospívání, z nich 50–80% má neorganickou poruchu, zaviněnou psychosociálními příčinami. Neorganická porucha se u většiny dětí projeví před 1. rokem života, u mnoha začíná být zřetelná již v 6 měsících věku. Všichni, kteří se s uvedenou problematikou ve své praxi setkávají (pediatři především), by měli mít na mysli následující desatero: • syndrom neprospívání znamená neprospívání fyzické, psychické, emoční a sociální, • aby dítě prospívalo, musí být dobře živeno (krmeno) a milováno, • následky neprospívání jsou dlouhodobé a mají dopad na zdraví a celkový vývoj dítěte, • neorganické neprospívání by mělo být diagnostikováno prostřednictvím detailního vyšetření a zhodnocení dítěte a rodiny, laboratorní vyšetření nemají téměř význam, • léčba je úspěšná tehdy, jestliže vedle zlepšení výživy, je orientována na nápravu a podporu rodinné situace, • léčba je multidisciplinární týmovou záležitostí, úzká spolupráce mnoha odborníků je základem, • léčení by se mělo odehrávat v domácím prostředí, hospitalizace je až poslední možností, • terapeutické intervence by měly být odvozeny od detailního pozorování, videozáznamů, dietního deníku, • syndrom neprospívání se objevuje ve všech společenských vrstvách, může být spojen s poruchami příjmu potravy u rodičů, s bizarními vegetariánskými a jinými dietami, stejně jako s chudobou, nedostatkem vzdělání, ignorováním a odmítáním dítěte, • syndrom neprospívání bývá spojen s dalšími formami zneužívání a je možné jej zařadit mezi syndrom CAN, jako zanedbávání či emoční zneužívání. Literatura 1. 2. 3. 4.

Dunovský J, Dytrych Z, Matějček Z. Týrané, zneužívané a zanedbávané dítě. Grada. Praha. 1995. Hobbs Ch J, Hanks H G I, Wynne M J. Child Abuse and Neglect. Churchill Livingstone. London. 1993. Schlack H G. Sozialpaediatrie. Gustav Fischer. Stuttgart. 1995. Merck Manual: X-Egem. Praha. 1996.

38

.

5. INTRAUTERINNÍ RŮSTOVÁ RETARDACE Nedostatečný fetální růst je spojen s vyšší fetální mortalitou i vyšší neonatální mortalitou a morbiditou. Zvyšuje pravděpodobnost předčasného porodu se všemi riziky plynoucími z nezralosti. Abnormální fetální prostředí, jehož vyjádřením je menší velikost dítěte při narození, zvyšuje náchylnost k některým chorobám v dětství i dospělosti.

Vysvětlení pojmů Pro popsání růstového deficitu jsou často bez rozlišení v angličtině užívány pojmy Intrauterine Growth Retardation (IUGR) nebo Small for Gestational Age (SGA), v češtině intrauterinní růstová retardace a hypotrofie plodu či novorozence. Termíny IUGR a intrauterinní růstová retardace se obvykle používají pro novorozence s délkou menší než 2 standardní odchylky od průměru referenčních hodnot nebo délkou menší než odpovídá 10., 5. či 3. percentilu, termín SGA pro novorozence s porodní hmotností a/nebo délkou menší než 2 standardní odchylky nebo menší než 10., 5. či 3. percentil pro gestační věk. Novorozenec je hodnocen jako hypotrofický, je-li porodní hmotnost pod 10., 5. nebo 3. percentilem pro daný gestační věk. Ve skutečnosti tyto termíny nejsou synonyma. Mezinárodní třináctičlenný panel pediatrických endokrinologů publikoval v roce 2003 své stanovisko k definicím, diagnóze a léčbě malých dětí narozených jako SGA. Intrauterinní růstová retardace či IUGR předpokládá patofyziologický proces, který vede k suboptimálnímu růstu plodu, dokumentovanému nejméně dvěma intrauterinními sonografickými měřeními. Označení SGA je definováno jako porodní hmotnost a/nebo délka menší než 2 standardní odchylky (≤ – 2 SD) pro daný gestační věk. 2 SD odpovídají 2, 3. percentilu referenčních hodnot. Rozlišuje se SGAW (low birth weight), SGA L (low birth length) a SGAWL (low birth weight and length). Novorozenec zařazený jako SGA nemusel nutně trpět intrauterinní růstovou retardací, může být jen konstitučně menší. Naopak novorozenec, který se narodil po krátké periodě IUGR, nemusí být nutně menší, než odpovídá danému gestačnímu věku. Dokonce novorozenec, který délkou i trofikou odpovídá gestačnímu týdnu, může ve skutečnosti být růstově retardovaný se všemi důsledky pro jeho zdraví, protože z nejrůznějších důvodů nedosáhl svého geneticky daného růstového potenciálu. Podle antropometrických parametrů se tradičně rozlišují dva typy intaruterinních poruch růstu – symetrická a asymetrická restrikce růstu. V prvním případě je plod malý ale s normálními proporcemi. Faktory poškozující růst působily již ve 2. trimestru gravidity. Pro druhý případ je charakteristická normální velikost hlavy, ale menší obvod břicha způsobený menšími játry, sníženým abdominálním a podkožním tukem a redukcí skeletálního svalstva. Asymetrické tělesné proporce jsou výsledkem zhoršení růstu v posledním trimestru. Tělesné proporce největší části růstově retardovaných novorozenců jsou však někde mezi těmito dvěma krajními hodnotami.

Příčiny intrauterinní růstové retardace Faktory vedoucí k růstové retardaci plodu můžeme rozdělit do tří skupin na mateřské, fetální a placentární.

39

Tabulka 18. Faktory spojené s IUGR mateřské

fetální

placentární

těhotenství

parita (nuliparita, vysoká multiparita), věk (< 6 let, > 35 let), IUGR v předchozí graviditě, vícečetné těhotenství, nízká hmotnost před těhotenstvím, nízké hmotnostní přírůstky v těhotenství, krátký interval mezi graviditami (< 6 měsíců), neplánovaná gravidita

zdravotní stav

malnutrice, malabsorpce, hypoxemie (chronické plicní onemocnění, anémie, cyanotická srdeční vada, vysokohorské prostředí), hypertenze (chronická, preeklampsie), chronické ledvinové onemocnění, kolagenní vaskulární choroby, diabetes, infekce (zejména TORCH, HIV)

drogová závislost a léky

kouření, alkohol, opiáty, antimetabolity, antineoplastické léky, antikoagulancia, antikonvulziva

chromozomální abnormity

autoszomální trisomie (21, 18, 13), monosomie X (Turnerův sy), delece (4p-, 5p-, 13q-, 21q-)

genetické defekty

achondroplazie, vrozené metabolické vady

kongenitální anomálie

mikrocefalie, anencefalie, kardiovaskulární vady, defekty přední stěny, genitoureterální defekty

infekce

TORCH, listerióza, syfilis, malárie

insuficience infarkty abrupce placenta praevia strukturální abnormity

1 umbilikální arterie, velamentózní inzerce pupečníku, bilobární placenta, placentální hemangiomy

Důsledky intrauterinní růstové retardace Krátkodobé důsledky Intrauterinní růstová retardace patří mezi významné příčiny fetálních úmrtí a předčasných porodů. Zhoršený placentární průtok a/nebo intrauterinní hypoxie mohou vyústit v asfyxii vedoucí k systémové zánětlivé odpovědi až multiorgánovému selhání. Peripartální asfyxie u donošených dětí může způsobit vdechnutí smolky s následným rozvojem syndromu aspirace mekonia. Na zhoršený placentární průtok a chronickou intrauterinní hypoxii plod reaguje zrychlenou tvorbou červených krvinek, aby zvýšil vazebnou kapacitu pro kyslík. Polyglobulie však zhoršuje postnatální adaptaci novorozence. Způsobuje hyperbilirubinémii, kterou je většinou třeba léčit fototerapií. Těžká polyglobulie vede k hyperviskóznímu syndromu, který se může manifestovat periferní i centrální cyanózou, trombocytopenií z konzumpce destiček, okluzemi cerebrálních, renálních i intestinálních cév spojených s rizikem dlouhodobých neurologických následků, hematurie či oligurie a nekrotizující enterokolitidy. Leukopenie a neutropenie způsobená preferencí červené krvetvorby znamená vyšší vnímavost k nozokomiálním infekcím. Příčinou trombocytopenie je jak snížená tvorba destiček, tak zvýšená konzumpce. Nedostatečná jaterní syntéza koagulačních faktorů spolu s trombocytopenií může vést ke krvácivým projevům. Ve spojení s asfyxií nebo infekcí hrozí diseminovaná intravaskulární koagulace (DIC).

40

Postnatální hypoglykémie je častou adaptační poruchou růstově retardovaných novorozenců, kteří nedokáží na přerušení kontinuálního přívodu glukózy od matky reagovat přesmyknutím metabolizmu na glykogenolýzu a glukoneogenezi. Na selhání produkce glukózy se podílí nedostatek glykogenu a glukoneogenních prekurzorů, inaktivita enzymů a nerovnováha regulačních hormonů. Po hypoglykémii je třeba aktivně pátrat a předcházet jí časnou enterální někdy i parenterální výživou. Relativně velký povrch těla s velkou hlavou a nižší vrstvou podkožního tuku zvyšuje riziko hypotermie, zvláště bylo-li dítě po porodu resuscitováno. Prevence tepelných ztrát a časné krmení pomáhají redukovat tento problém časné adaptace.

Dlouhodobé důsledky Většina donošených SGA novorozenců zrychlí svůj růst (catch-up growth) během prvních 6 měsíců po narození, takže v 1 roce zbývá kolem 13 % dětí menších než 2 SD referenčních hodnot. Během dětství ještě polovina dětí dosáhne růstového urychlení, v 18 letech zůstává přibližně 7–8 % mladistých malých. Děti, které nedohnaly růst do 2 let věku, mají vysoké riziko, že zůstanou malé i v pozdějším věku (kolem 7 % při SGA L a 5 % při SGA W). Malá výška s sebou nese psychosociální nevýhody, které zahrnují nízké sebevědomí, odcizení vrstevníkům, výchovné problémy, nižší úroveň dosaženého vzdělání a horší profesní uplatnění. Za kritickou periodu pro růst a vývoj mozku je považováno zejména prvních 18 měsíců života. Jestliže není v tomto období dosaženo normálního růstu, neurologický a psychický vývoj dítěte může být postižen. Jsou popisovány poruchy pozornosti, učení a poznávání u školáků a adolescentů narozených jako SGA. Mezi další potenciální následky SGA jsou počítány zvýšená inzulinová rezistence, dyslipidémie, hyperfibrinogenémie, kardiovaskulární choroby a metabolický syndrom (syndrom X), který tvoří diabetes 2. typu, hypertenze a obezita. Riziko výskytu těchto onemocnění ještě zvyšuje malá délka v 1 roce života a větší ponderální index – hmotnost (g) ×100/délka3 (cm3). Předpokládá se, že existuje kritické období ve vývoji plodu, kdy podvýživa programuje metabolické změny, které mají dlouhodobé důsledky. Hypotéza „fetálního počátku chorob v dospělosti“ („fetal origins of adult disease hypothesis“) vede k doporučením zlepšit fetální nebo mateřskou výživu a podporovat růst dítěte. Kauzální role fetální výživy v programování chorob v dospělosti nebyla však prokázána a současná doporučení pro urychlení růstu jsou založena na krátkodobých nebo observačních studiích. Na základě dvou paralelních intervenčních randomizovaných studiích, sledujících vliv časné výživy v kohortě 926 předčasně narozených dětí na pozdější výskyt kardiovaskulárních chorob a inzulinové rezistence, postulovali Sinhal a Lucas v letošním roce hypotézu „růstové akcelerace“ („growth acceleration hypothesis“). Fetální růstová restrikce vede ke kompenzatorní akceleraci postnatálního růstu často ještě znásobené výživou nutričně obohacenou formulí. Vysoké hmotností a/nebo délkové přírůstky zejména v prvních týdnech po narození a během dětství jsou spojovány s rizikem metabolických chorob v dospělosti. Vztah mezi nízkou porodní hmotností a těmito chorobami podle této hypotézy odráží spíše faktory působící v časném postnatálním období než prenatálně.

41

Tabulka 19: Potenciální důsledky IUGR krátkodobé následky

dlouhodobé následky

zvýšená mortalita

fetální, novorozenecká

zvýšená morbidita

vyšší riziko předčasného porodu asfyxie a syndrom aspirace mekonia infekce, nekrotizující enterokolitida

poruchy postnatální adaptace

hypoglykémie, hypotermie hematologické změny – polyglobulie a hyperviskózní syndrom, leukopenie, neutropenie, trombocytopenie, koagulopatie

poruchy růstu

poruchy vývoje CNS – psychomotorická retardace, kognitivní poruchy, nižší mentální vývojové skóre malý vzrůst – psychosociální problémy

metabolické změny inzulinová rezistence, dyslipidémie, hyperfibrinogenémie, kardiovaskulární a choroby v dospělosti choroby, syndrom X (hyperinzulinémie, hyperlipidémie, hypertenze, hyperurikémie, následkem je zvýšené riziko kardiovaskulárních chorob, diabetes 2. typu, hypertenze a obezita)

Postnatální růstová retardace nezralých novorozenců Fetální růst je nevětší v posledním trimestru těhotenství, tedy v době, kdy nezralé děti již nejsou v děloze. Jejich růst selhává v prvních týdnech postnatálního života z celé řady příčin. Patologie provokující předčasný porod často vede již k suboptimálnímu intrauterinnímu růstu. Předčasným porodem je přerušen transplacentární přenos živin, postnatální parenterální přívod kvantitativně ani kvalitativně neodpovídá intrauterinnímu příjmu. „Fyziologický“ hmotnostní spád dosahuje u novorozenců extrémně nízké porodní hmotnosti (NENPH) až 15 %, porodní hmotnosti NENPH znovu nabývá většinou až mezi 2. a 3. týdnem života. Nezralost trávicího traktu a řady funkcí potřebných k příjmu a zpracování živin neumožňuje rychlé stoupání enterálního přívodu. Nemoci, které komplikují poporodní adaptaci NENPH, zhoršují toleranci výživy, limitují přívod tekutin a tím i živin nebo zvyšují energetické nároky; některé léky snižují hmotnostní přírůstky nebo působí katabolicky. Chronická podvýživa bývá způsobena i iatrogenně, vžité postupy vedou jen k velmi pomalému nebo neproporcionálnímu zvyšování parenterálního přívodu živin a energie, obavy z nekrotizující enterokolitidy zaviňují pozdní zahájení enterální výživy i pomalé zvyšování dávek mléka. Dosavadními nutričními postupy se nedaří růstové opoždění dohnat a řada těžce nezralých novorozenců je propouštěna domů s významnou růstovou retardací s podobnými potenciálními důsledky pro tělesný růst a vývoj centrálního nervového systému. Nabízí se otázka, zda postnatální růstová retardace vystavuje metabolizmus stejným vlivům jako intrauterinní růstová retardace, zda tedy časné růstové selhání může programovat obdobné dlouhodobé následky, nebo jsou relativní podvýživa a pomalejší růst ochranou před nimi. Do té doby, než výsledky dalších výzkumů prokáží vztah časné výživy a růstu k chorobám v dospělosti, je třeba vycházet z toho, že podvýživa mozku má jednoznačně škodlivé následky pro další vývoj, a proto je třeba podpořit růst nezralých dětí nutričními intervencemi již v prvních týdnech života. Literatura 1. Calda P, et al. Perinatal outcome in growth retarded fetuses with absent or reversed end-diastolic flow in the umbilical artery. Med Sci Monit, 1998; 4: 209.

42

2. De Curtis M, et al. Nutrition of Preterm Infants on Discharge from Hospital. In: Infant Formula: Closer to the Reference, ed. by Räihä C.R. and Rubaltelli F.F. Nestlé Nutrition Workshop Series, Pediatric Program, Nestec Ltd., Vevey/Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia, 2002; 47: 149. 3. Gluckman P D, Pinal C S. Regulation of Fetal Growth by the Somatotrophic Axis. J. Nutr. 2003; 133: 1741. 4. Henriksen T. Foetal nutrition, foetal growth restriction and health later in life. Acta paediat suppl., 1999; 429: 4. 5. Chatelain P. Children Born with Intra-Uterine Growth retardation (IUGR) or Small for Gestational Age (SGA): Long Term Growth and Metabolic Consequences. Endocrine Regulations, 2000; 33: 33. 6. Lee P A, et al. International Small for Gestational Age Advisory Board Consensus Development Conference Statement: Management of Short Children Born Small for Gestational Age, April 24-October 1, 2001. Pediatrics, 2003; 111: 1253. 7. Lee P A, et al. Persistent Short Stature, Other Potential Outcomes, and the Effect of Growth Hormone Treatment in Children Who Are Born Small for Gestational Age. Pediatrics, 2003; 112: 150. 8. Rennie J M, Roberton N R C. Textbook of Neonatology, Third Edition, Churchill Livingstone, Harcourt Publishers Limited, 2000. 9. Singhal A, Lucas A. Early origins of cardiovascular disease: is there a unifying hypothesis? Lancet, 2004; 363: 1642. 10. Singhal A, et al. Low nutrient intake and early growth for later insulin resistence in adolescents born preterm. Lancet, 2003; 361: 1089. 11. Zlatohlávková B. Výživa novorozenců velmi nízké porodní hmotnosti. Vox pediatriae, 2003; 3: 43.

43

6. VYŠETŘENÍ PŘI NEPROSPÍVÁNÍ

6.1. Anamnéza Kromě obecných anamnestických údajů by součástí anamnézy měla být data týkající se způsobu výživy (kojení/umělá výživa, frekvence/délka krmení, čas zavedení/tolerance solidní stravy, kdo/kde dítě krmí, zvracení/stolice) se zaměřením na projevy orálně-motorické dysfunkce (OMD). OMD je popisována jako vývojové zpomalení, které je často pozorováno u dětí s N. Charakteristiky OMD: • obtíže se sáním, žvýkáním a polykáním, • abnormálně dlouhá doba krmení, • malá chuť k jídlu, • opožděná tolerance solidní stravy, • špatně rozeznatelné signály hladu a sytosti, • odmítání jídla. Další součástí anamnestických údajů by mělo být zhodnocení rodinné anamnézy (somatické parametry, nemoci, vývojové problémy, problémy s výživou, alergie). Nezanedbatelnou složkou anamnestických údajů jsou samozřejmě psychosociální údaje (kompletnost rodiny, zaměstnanost, finanční situace, psychiatrická nemocnost).

6.2. Fyzikální vyšetření Kromě pečlivého fyzikálního vyšetření je základem diagnózy hodnocení somatických parametrů, tak jak je to definováno v náplni preventivních prohlídek v kojeneckém a batolecím věku, které vlastně vede k vyslovení diagnózy neprospívání: • malí vzhledem k věku, • hubení vzhledem k délce, • široce posazené oči, • hubený hrudník, • visící hýždě, • kožní řasy v podpaží, • tvář bez výrazu, • snížení vokalizace, motorické aktivity a odpovědi na sociální stimuly, • neumí se chovat, • sevřené pěsti, • prominující břicho. Základní úvaha nad zjištěnými údaji může napovídat o možném důvodu zjištěných odchylek.

44

váhový úbytek, pomalý růst

organická choroba

parametry pod 3. percentil, růstová rychlost přiměřená

asi se nejedná o N spíše IUGR nebo familiární / konstituční nižší postava

hodnoty váhové jsou nižší než výškové

podvýživa

Základní úvaha o příčinách patologie zahrnuje zhodnocení tří základních růstových parametrů: obvodu hlavy, váhy a výšky (délky). Hodnocení vychází z určení chronologického věku, který je na horizontální ose grafu a vývojového věku (hodnota odpovídající věku, v němž by naměřená míra byla na 50. percentilu podle tabulek), který je vynesen na vertikální osu grafu. Za normálních okolností se všechny zjištěné hodnoty pohybují na ose s úhlem 45° mezi horizontální a vertikální osou, tj. naměřené hodnoty chronologického věku odpovídají 50. percentilu pro faktický věk. V případě patologických stavů nastávají v zásadě tři odchylky: 1. subnormální obvod hlavy, hmotnosti a výšky (délky) s proporcionální redukcí bývá způsoben postižením CNS (obvykle perinatální inzult – infekce, asfyxie, nezralost) nebo chromozomálními anomáliemi; klinicky bývají křeče a psychomotorická retardace, 2. normální nebo větší obvod hlavy s lehkou redukcí hmotnosti a výšky (délky) – odpovídá nejčastěji endokrinopatiím (růstový hormon, štítná žláza), 3. normální obvod hlavy, hmotnost redukována více než výška (délka) – odpovídá nejčastěji malnutrici.

6.2.1. Vyšetření nutričního stavu

Tabulka 20. Intervaly měření jednotlivých

růstových parametrů a) anamnéza včetně zhodnocení event. nežádoucích účinků medikace a zhodnoparametr interval sledování cení způsobu výživy, hmotnost 1 týden b) somatické vyšetření s důrazem na zhoddélka 1 měsíc nocení antropometrické a jeho dynamivýška 2 měsíce ku parametry a intervaly ke sledování obvod hlavy 1 týden kojenec, později 1 měsíc stavu výživy při podezření na poruchu viz tabulka 20. Důležitou známkou poruchy výživového stavu je nález karenčních příznaků – tabulka 21. c) laboratorní vyšetření – stanovení sérových bílkovin (albumin, transferin, prealbumin) jako míry proteosyntézy, resp. jejího postižení, – počet lymfocytů – absolutní pokles při poruše výživového stavu – vysvětluje to mimo jiné i anergii při intradermálních testech a informuje o stavu retikuloendotelového systému, tyto změny jsou důvodem imunologického oslabení dětí s neprospíváním, – kostní denzitometrie jako míra výživy kostního kompartementu.

Při přítomnosti i jen jednoho z níže uvedených parametrů by mělo být provedeno kompletní nutriční vyšetření specialistou: • váhový úbytek větší než 5 % (nesouvisející s dehydratací), • diagnóza spojená s rozvojem proteinokalorické malnutrice (organické příčiny neprospívání),

45

Tabulka 21. Karenční příznaky část těla

příznak

karence

vlasy

alopecie, lomivost změna barvy, suchost snadné třepení

malnutrice obecně biotin, Zn bílkoviny, Zn, vitamin A, E

kůže

folikulární keratóza, xeróza ekchymózy, petechie erytém, hyperpigmentace

vitamin A vitamin C, K kyselina nikotinová

oči

angulární palpebritis Biotovy skvrny, suchost spojivek

vitamin B12 vitamin A

ústa

angulární stomatitis, glositida atrofie papil jazyka krvácivé dásně cheilóza, šarlatový jazyk

vitamin B2 , B12 kyselina nikotinová vitamin C vitamin B2

hlava

měkké záhlaví

vitamin D

končetiny

genua valga, vara ztráta hlubokých šlachových reflexů

vitamin D vitamin B2, B12

• vztah váha / výška pod 3. percentil nebo pod 90 % standardu (standard = 50. percentil pro daný věk), • sérový albumin pod 35 g/l (s výjimkou nejmenších kojenců do 2. měsíců).

6.3. Laboratorní vyšetření Je známo, že laboratorní vyšetření vykazuje abnormalitu u méně než 1 % dětí s neprospíváním. V případě negativity anamnestických údajů a fyzikálního vyšetření, které kromě konstatování parametrů neprospívání nepřináší další směr vyšetření, je doporučován tento základní soubor laboratorních testů: • moč: chemicky, mikroskopicky, kultivačně, osmolalita (specifická váha), • krev: FW, KO, CRP, kreatinin, ionty (Na, K, Cl, Ca, P), acidobazická rovnováha, glykémie, bilirubin, AST, ALT, GMT, ALP, TSH, fT4, • stolice: kultivace, parazitologie, redukující látky, pH, • zobrazovací metody: abdominální ultrasonografie, rtg – kostní věk, • Cl v potu, • tuberkulinový test, • toxikologie: Pb, event. další, • HIV, • metabolické vyšetření k event. detekci dědičných poruch metabolizmu. Literatura 1. Frühauf P. Fyziologie a patologie dětské výživy, Karolinum Praha, 2000. 2. Nevoral J. Výživa v dětském věku, H&H Praha, 2003.

46

7. LÉČBA NEPROSPÍVÁNÍ

7.1. Léčba specifických organických onemocnění V těchto případech se základní léčba odvíjí od stanovené diagnózy a vede i k úpravě stavu výživy. Podle povahy základní příčiny neprospívání se jedná o medikamentózní léčbu, operační terapii, dietoterapii. V mnoha případech má komplexní povahu, včetně zapojení rehabilitačních postupů.

7.2. Nutriční léčba Nutriční podpora má několik cílů: 1. Dosažení ideální váhy ve vztahu k výšce Je známo, že u vážnějších neprospívání je rychlejších efektů dosahováno při hospitalizaci. Je udáváno, že váhový přírůstek začíná obvykle při dosažení příjmu 630 kJ/kg/den. Většinou se ho daří dosáhnout s použitím kojeneckých formulí, zpravidla s přídavkem glukózových polymerů a tuků (MCT tuky, kukuřičný olej), obvykle není nutno fortifikovat bílkovinami. Výživa sondou by měla být vyhrazena pouze stavům těžkého neprospívání. Za určitých okolností, především u komplexních postižení, je třeba pro nutriční intervenci volit i další cesty jako např. perkutánní endoskopickou gastrostomii (PEG). 2. Korekce nutričních deficitů I parciální nutriční deficity mohou prohlubovat neprospívání a zhoršovat psychosociální chování, proto je po nich v případě neprospívání aktivně pátrat a korigovat je (Fe, Zn). Multivitaminové preparáty se stopovými prvky jsou proto doporučovány pro děti s neprospíváním. 3. Dosažení růstového spurtu (catch-up) Dosažení catch-up závisí na dostatečné dodávce energie, makro i mikronutrientů a je doporučována dodávka energie vyšší o 25–30 % a dvojnásobné množství bílkoviny než je obvyklé. Za dosažení této akcelerace je u kojence kolem půl roku věku považován váhový přírůstek 45 g/den. Je třeba počítat s tím, že je třeba jeden až dva týdny nutričního úsilí k dosažení počátečních váhových přírůstků. 4. Obnova optimálního tělesného složení Dosažení normálních růstových parametrů ještě neznamená dosažení normálního tělesného složení, např. děti s IUGR mají více tělesného tuku a úbytek netučné tělesné hmoty po dosažení růstové akcelerace. Podstatný pro restauraci tělesného složení je vysoký bílkovinný obsah diety.

47

5. Edukace rodičů Výchovné rady pro rodiče dětí s neprospíváním: • Relaxace – jídlo by mělo být příjemné, bez nátlaku. • Pozitivní motivace – chvalte dítě za jídlo, neberte jídlo za trest. • Nechte dítě jíst samo i když dělá nepořádek. • Pozitivní příklad – jezte celá rodina dohromady, dítě napodobuje sourozence a dospělé. • Určete období, kdy dítě nedostane jídlo – není třeba dítěti dávat jídlo a pití (s výjimkou vody) hodinu před jídlem. • Nabízejte nejdříve solidní stravu před nápoji, omezte džusy. • Vymezte určitou dobu na jídlo – vyhněte se podávání dalších jídel po skončení porce. • Učte se poznávat na svém dítěti kdy je syté a kdy má hlad. • Omezte odvádění pozornosti od jídla – televize, čtení.

7.3. Sanace rodinného prostředí, pokud je příčinou neprospívání Literatura 1. Lifshitz JZ. Lifshitz F. Failure to thrive. In: Pediatric Gastroenterology and Nutrition in Clinical Practice. Marcel Dekker New York, 2002: 301.

8. RŮSTOVÉ GRAFY Grafy byly konstruovány na základě výsledků 6. celostátního antropologického výzkumu dětí a mládeže 2001, grant IGA MZ ČR č. NJ/6792-3 a NR/7857-3, autoři J. Vignerová, P. Bláha a kol.

48

8.1. Tělesná délka chlapci 0–24 měsíců

49

8.2. Tělesná délka dívky 0–24 měsíců

50

8.3. Hmotnostně-výškový poměr chlapci 50–100 cm

51

8.4. Hmotnostně-výškový poměr dívky 50–100 cm

52

8.5. Obvod hlavy chlapci 0–36 měsíců

53

8.6. Obvod hlavy dívky 0–36 měsíců

54

8.7. Body mass index chlapci 0–18 let

55

8.8. Body mass index dívky 0–18 let

56