Lebeny syndromák. A cerebellum, a diencephalon károsodására utaló tünetcsoportok. Agytörzsi syndromák. A gerincvelő megbetegedései Fekete István 2013. január 12.
Lebeny-szindrómák Az agykéreg specifikus területeinek a károsodása neurológiai góctünetet és focalis, néha generalizált mentalis tünetegyüttest okoz.
Korai újra vérzés kockázata
Kezdeti CT
2 óra 45 perccel később
Bal oldali a. carotis interna elzáródás
Frontalis lebeny I. Tünetek a./ praecentralis régió: • ellenoldali fokális paresis, paralysis (Br 4 area), fokális motoros epilepsziás roham • tekintészavar (Br 8. area)
Frontalis lebeny II. b./ parasagittalis felszín: • incontinentia (széklet, vizelet) • ellenoldali alsóvégtag paresis, paralysis
Frontalis lebeny III. c./ convex felszín: • Liberációs (felszabadulásos, primitív) reflexek (szopó, fogó reflex complexus) (Br 6 area, de egyéb területek laesiója esetén is: nucleus cudatus feje, corpus callosum góc) • Frontalis ellenállás • Ataxia (Br 6 , area, fronto-cerebellaris összeköttetés sérülése) • Frontalis apraxia (bal oldali praemotoros area, ideomotoros, a mozgást képes megtervezni) • Echolalia
Frontalis lebeny IV. Tünetek • Motoros aphasia (Br 44 area) • Mozgás szegénység, psychomotilitás csökkenése, frontalis akinesis, apathia, részvétlenség, üresség (praefrontalis lebeny convexitása érintett) • Gátlástalanság, moria, a hangulat indokolatlan emelkedése: orbitalis tekervény érintett
Parietalis lebeny I. Tünetek: • Elsődleges (Br. 3,1,2,) és másodlagos érző központok (Br. 5,7) károsodása (ellenoldali paraesthesia, hypaesthesia, ill. a tactilis felismerés zavara) • Kognitív funkciók, gnosticus teljesítmények zavara • Ellenoldali homonym alsó quadrans anopsia, optokinetikus nystagmus hiánya • Jackson-féle sensoros epilepsziás roham • Amnesticus aphasia
Parietalis lebeny II. • Apraxia (ideomotoros, ideatoros, constructiv apraxia: tájékozódás képtelensége a képeken, a képek perspektívájának felismerése zavart) • Agnosia • Gerstmann syndroma: újjagnosia, acalculia, agraphia, jobb-bal tévesztés • Autotopagnosia • Anosognosia
Temporalis lebeny Tünetek • Wernicke (sensoros) aphasia (Br. 41 area) • Temporalis epilepszia (acusticus, vestibularis, ízérzés szenzációk, csámcsogó, nyaló mozgások • „déjà vu”, „jamais vu” élmények, dreamy state állapot: uncinatus roham részjelenségei • Duff tünet • Súlyos figyelemzavar: hippocampus-nyél károsodás • Emlékezés zavar: hippocampus károsodás • Előfordulhat: iránytartás zavara, kórosan fokozott támasztási reakciók
Occipitalis lebeny Tünetek: • Ellenoldali homonym hemianopsia • Kérgi vakság • Lelki vakság (opticai agnosia), (optokinetikus nystagmus megszünhet) • Izgalmi tünetek: mikropszia, makropszia, optikai hallucinációk
Occipitalis lebeny ischemia
Kérgi vakság terhes nő esetében
Aphasiák
Kognitív funkciók és syndromák
Kognitív funkciók és syndromák I. A./ Aphasiák 1. Motoros: Br 44 (Broca-féle központ), frontalis lebeny opercularis kérge. Literalis paraphasia, perseveratio, távírati stílus, belső beszéd. 2. Sensoros aphasia: Br 41 (Wernicke-féle központ), felső halántéktekervény Verbalis paraphasia, zsargon aphasia, „szósaláta”,
3. Amnesticus aphasia: bal alsó parietalis góc
Kognitív funkciók és syndromák II. 4. Vezetéses aphasia: insula góc 5. Transcorticalis, subcorticalis aphasiák Echolalia: góc: homlok lebeny medialis felszínén
Kognitív funkciók és syndromák III. B./ Agnosiák A tárgyak és szimbólumok felismerése (egyetlen érzékszerv működése révén keletkezett emléknyom) válik zavarttá, mert az agykéregbe jutott ingerületek feldolgozása nem megfelelő. Elsődleges, másodlagos felismerés. Elsődleges érzőközpont szomszédságában levő kérgi góc (általában bal féltekei) okozza.
Kognitív funkciók és syndromák IV. • Amusia (motoros, sensoros, instrumentalis) felső temporalis tekervény laesio • Alexia „szó vakság”, literalis, verbalis (opticus agnosia, agraphiás alexia: gyrus angularis góc).
Kognitív funkciók és syndromák V. Gyrus angularis laesio tünetei: • Gerstmann syndroma: jobb-bal tévesztés, újjagnosia, agraphia (literalis, verbalis), acalculia • Autotopagnosia • Amnesticus aphasia • Constructiv apraxia (a képeken nem tud tájékozódni) • Alsó quadrans anopsia, optokinetikus nystagmus megszűnik
Kognitív funkciók és syndromák VI. Bal gyrus supramarginalis góc idézi elő: (a jobb agyféltekét is kontrollálja) Apraxia: ideomotoros (a mozgást képes megtervezni, végrehajtani nem, sem utánozni) ideatoros (spontán cselekvés zavara, de az utánzás megmaradhat)
Kognitív funkciók és syndromák VII. Jobb féltekei gócra (gyrus supramarginalis) utal: • óra idő agnosia • bal testfél elidegenedése, anosognosia (temporoinsularis góc, gyrus supramarginalis góc)
C/. Egyéb kognitív funkciózavarok: Amnesia • Retrograd • anterograd
A cerebellum, a diencephalon károsodására utaló tünetcsoportok. Agytörzsi syndromák. A gerincvelő megbetegedései
A kisagy összeköttetései I. A kisagyba vezető rostok • tractus spinocerebellaris dorsalis (Clarke oszlopból, alsó végtagból szállít ingerületet) • (x) tractus spinocerebellaris ventralis • (x) tractus olivo-cerebellaris • tractus vestibulo-cerebellaris • (x) tractus ponto-cereballaris (agykéregből szállít ingerületet, a hídban átkapcsolódik) • tractus bulbo-cerebellaris (Goll-Burdach magokból)
A kisagy összeköttetései II. A kisagy efferensei • A Purkinje sejtekből származnak, amelyek a kisagy magokba futnak, a vestibularis magok között direkt összeköttetés is van. • A nucleus dentatusból a középagyba jutnak, (x) a nucleus ruberba, a nucleus ventralis lateralis thalamiba, a motoros és praemotoros kéreghez. • A nucleus fastigii-ból a medialis leszálló rendszerekhez futnak rostok. • A nucleus interpositus-ból a lateralis leszálló rendszerekhez mennek rostok.
A kisagykárosodás tünetei • • • • • • • • • • • • •
Intentiós tremor Dysmetria Ataxia (végtag, törzs, járási) Deviatio Romberg helyzetben, Kóros Bárány próba Dysdidochokinesis, adiadochokinesis Visszacsapási tünet (rebound phenomenon) Hypotonia, atonia Hyporeflexia, areflexia Inga reflex Scandáló beszéd Kóros súlybecslés Nystagmus
A kisagy megbetegedései I. • • • • • •
Acut kisagyvérzés (bármely életkorban) Ischaemiás laesio (felnőttekben) Kisagy tumor (gyermekekben) Sclerosis multiplex (fiatal korban) Herediter cerebellaris ataxia (bármely korban) olivo-ponto-cerebellaris atrophia (3-5. évtizedben)
A kisagy megbetegedései II. • Mérgezés (DDT, diphenyl -hydantoinok, szerves higany sók, piperazin, 5-fluro-uracil, alkohol) • Paraneoplasticus progresszív cerebellaris atrophia (daganatok esetén, bármely életkorban) • Psychogen ataxia (fiatalokban)
Diagnózis • koponya CT, MRI, DSA, PET
Agytörzsi tünetcsoportok
Az agytörzs tünetcsoportjai I. Alternáló tünetcsoportok alakulnak ki (érző és mozgató) 1. Weber-féle: hemiparesis alternans oculomotoria 2. Raymond-féle: hemiparesis alternans abducens 3. Millard-Gubler-féle: hemiparesis alternans facialis (caudalis híd-syndroma: Raymond és Millard-Gubler) 4. Avellis-féle: hemiparesis alternans vaga 5. Schmidt- féle: hemiparesis alternans accessoria 6. Jackson-féle: hemiparesis alternans hypoglossa
Az agytörzs tünetcsoportjai II. 7. Foville-féle: Millard-Gubler-féle (hemiparesis alternans facialis) + a tekintés zavara 8. Benedikt-féle: oculomotorius és nucleus ruber laesio: szemizom bénulás és ellenoldali hyperkinesisek 9. Wallenberg-féle: alternáló érzészavar 10. Inter-olivaris, vagy bulbaris syndroma: lemniscus medialis és hypoglossus laesio 11. Raymond és Cestan féle oralis híd-syndroma: kétoldali tekintészavar, féloldali végtagbénulás
Egyéb agytörzsi tünetcsoportok III. 1. Parinaud-féle: felfelé tekintés zavara, verticalis nystagmus 2. Nothnagel-féle: szemizombénulás és kisagyi ataxia (lamina quadrigemina daganat okozza) 3. Vernet-féle: foramen lacerum környéki kórfolyamat: IX-XI. agyideg laesio 4. Kisagy-híd-szögleti tünetcsoport: trigeminus, facialis, stato-acusticus laesio (acusticus neurinoma) 5. Távolhatásos tünetek (oculomotorius, abducens laesio)
A diencephalon tünetcsoportjai I. Organikus neurológiai kórjelek mellett a tudatműködés és az emlékezés-működés zavart • Korszakow syndroma: a megjegyző emlékezés csökkenése (hiánya), tájékozatlanság (térben és időben), confabulatio: a corpus mamillareban a capillarisok megbetegedése (endothelialis és adventitialis elemek felszaporodása, demyelinisatio, sejtpusztulás, apró vérzések
A diencephalon tünetcsoportjai II. • Wernicke-féle polioencephalitis haemorrhagica superior (hasonló szövettani kép, mint a Korszakow-ban, a szemizmok bénulása és polyneuropathia jellemző, aquaeductus környéki laesio okozza) Mindkettő főleg alkoholistákon figyelhető meg, de egyéb betegség is okozhatja. Korszakow: terhességi psychosisban, Wernicke: kénessav-mérgezésben írta le. Korszakow tünet előfordulhat: gyomor carcinoma, ulcus, gyomorresectio után stb. B1 avitaminosis.
A diencephalon tünetcsoportjai III. • Economo-féle encephalitis lethargica jellemzője: alvászavar (kifejezett aluszékonyság), szemizombénulások, extrapyramidalis mozgászavar (hypertoniás hypokineticus) ; Laesio a mesodiencephalis határon: III. agykamra környéke, substantia nigra érintett.
A diencephalon tünetcsoportjai IV. • A thalamus megbetegedésének tünetei 1. Az emlékezés-működés zavara: thalamus dementia (tudatműködés és figyelemzavar is kíséri) 2. Elülső és medialis magok sérülése: vegetatív és psychés zavar 3. Ventro-lateralis magok sérülése: érzés- és mozgászavart, hyperkinesist okoz; dysaesthesia, thalamus kéz, thalamus fájdalom 4. Hemihypaesthesia hemiparesissel
A diencephalon tünetcsoportjai V. • A thalamus megbetegedésének tünetei (folyt.) 5. Focalis epilepsiás góc lehet 6. Érzelmi folyamatok zavara alakulhat ki • Az epithalamus (nuclei habenulae, commissure posterioris, corpus pineale) bántalmai • Nucleus subthalamicus laesio: ballizmust okoz • Hypophysis betegségei
