EGYÉB A krónikus nyiroködéma szövıdményei Írta: DR. DARÓCZY JUDIT
Az ödéma klinikai értelemben egy látható és tapintható tünet - és nem diagnózis. Az ödéma mint meghatározás tehát csak azt jelenti, hogy folyadék szaporodott fel a sejteken belüli vagy kívüli térben. Az ödémák fehérjeszegény és fehérjedús formákra oszthatók fel. Ezen cikkben csak a fehérjedús ödémaformáról beszélünk, amikor az ödémafolyadék fehérjetartalma két gramm% felett van. Valamennyi ödémaformánál - kardiá- lis-ödéma, hypalbuminémiás ödéma stb. - megállapítható, hogy a kiváltó ok különbözı, de az ödéma végsı oka a nyirokérrendszer mőködési elégtelensége." A valódi nyiroködéma nem ritka betegség. A primer nyiroködéma szubklinikus formában nık körpben 12,4%-ban, férfiak körében 1,8%-ban bizonyítható. A secunder nyirok-ödéma leggyakoribb oka a radikális tumor mőtét, és irradiáció. Például a mellrák sebészi és radiológiai kezelése után a betegek 42%-ánál alakul ki secunder nyiroködéma a felsı végtagon. A kismedencei tumor radikális operációinál pedig a nyiroködéma kialakulásának a lehetısége mintegy 70% [7], A különbözı szövıdmények változó gyakorisággal alakulnak ki a krónikus nyirok-ödéma talaján, pl. az erysipelas igen gyakran (60%), míg az angiosarcoma rendkívül ritkán (0,1% alatt). A lymphológia elhanyagolt szakterülete az orvostudománynak, ezért a gyakorló orvos számára talán nem. szükségtelen, hogy egy tervezett cikksorozatban bemutatásra kerüljenek a lymphológia legfontosabb fejezetei. Rendhagyó módon a cikksorozatot nem a nyirokerek anatómiájának, fiziológiájának és pathofiziológiájának a bemutatásával kezdem, hanem a krónikus nyiroködéma szövıdményeinek az ismertetésével. Nyiroködéma szövıdményeként értékelhetık azok a klinikai tünetek és kórképek, amelyeknek kialakulása a nyiroködémával, mint elsıdleges betegséggel bizonyíthatóan összefüggésbe hozhatók. A krónikus nyiroködéma szövıdményeinek jelentısége többoldalú. A szövıdmények a nyiroködémás betegnek további szenvedést, orvosi, esetleg kórházi kezelést jelentenek, általában költséges, hosszantartó orvosi beavatkozásokat és gyógyszeres kezelést tesznek szükségessé. A szövıdmények minden esetben tovább rontják a nyirokkeringést és ezáltal fokozzák a nyiroködémát. Ezzel a körforgással a beteg egyre súlyosabb helyzetbe kerül, a nyiroködéma stádiuma romlik. A szövıdmények ismerete tehát szükséges, hogy korai felismerésükkel a kezelést idıben elkezdhessük és a súlyos szövıdmények kialakulását megakadályozhassuk. A különbözı típusú szövıdmények gyakoriságáról nincs adatunk. Ilyen irányú felmérések sajnálatos módon azért nem készülhetnek, mert a lymphoedémás betegek még ma is tájékozatlanok betegségük természetérıl. Általában abban a tévhitben élnek, hogy a nyiroködéma kezelhetetlen, azzal együtt kell élnünk, és ezért nem fordulnak orvoshoz. A leggyakoribb szövıdmények: Tájékozódásul olyan adatokat ismertetünk, amelyek külföldi szerzık statisztikai értékelésében jelentek meg. •
Erysipelas: 65%.
2 • • • • • • • • • • •
Ekzema: 80%. Mycosisok: 60%. Hyperkeratosis: 70%. Papillomatosis cutis lymphostatica: 80%. Nyirokfisztula: 40%. Pleuralis és/vagy abdominalis nyirokgyülem: 0,1%. Haemangio-lymphangioma: 40%. Pseudo-Kaposi féle sarcoma: 20-30%. Lymphangiectasia: 40%. Sárga-köröm: 0,1%. Haemangio-Lymphangiosarcoma (Stewart-Treves Syndroma): 0,1%.
1. Erysipelas: Gyakori szövıdmény. Nem ritka, hogy nemcsak streptococcusok, hanem staphylococcus és Gramnegatív kórokozók is részt vesznek a folyamat kiváltásában. A betegség hirtelen kezdıdik, hidegrázás, magas láz kíséretében. A gyakran más okból már gyulladt, ekcémás bırön az erysipelas korai felismerése nehéz vagy lehetetlen (1. kép). A krónikus nyiroködéma által kialakított helyi immundeficiencia miatt gyakran manifesztálódik haemorrhagiás, bullosus, gangrenózus kórforma. A nyirokpangás és a krónikus cellulitis miatt az erysipelas recidivál. Kezelés: Folyamatban lévı fiziotherápia felfüggesztése, megfelelı dózisban penicillin. A kompressziós pólyák alkalmazása folytatandó. Atípusos kórlefolyás esetén széles spektrumú antibiotikum parenteriálisan, Grampozitív és Gram-negatív kórokozók ellen is. 2. Ekzema: változó klinikai intenzitással szinte minden nyiroködémás betegnél kialakul. Ennek az az oka, hogy az elégtelen nyirokkeringés miatt a bırfelszín pH-ja, mikrofló- rája megváltozik, csökken a védılipid réteg, károsodottak a hámsejtek, így könnyen kialakul dermatitis és ekzema. A mikrobás ekzemához társuló pyodermák (impetigo) súlyosbítják az állapotot. Kezelés: Bırápolás, megfelelı pH-jú szappanokkal és externákkal. Steroid tartalmú krémek, agresszív külsı kezelések kerülendık. 3. Mycosisok: Interdigitális mycosis az alsó végtagon, változó intenzitással, valamennyi krónikus nyiroködémás betegnél elıfordulhat. Nemcsak a Trichophyton és Candida speciesek okozhatják az eróziókat, hanem igen gyakran bakteriális fértızés is társul a folyamathoz. Ilyenkor a tünetek hirtelen féllángolnak, odorózussá válnak, a gombaellenes kezelés önmagában elégtelennek bizonyul, vagy rontja a folyamatot. Az interdigitális eróziók az erysipelasban fertızési kapuként szerepelnek. Kezelés: A lábujjak izolálása, dezinficiens hintıporok alkalmazása, a lábbelik fertıtlenítése, tünetek esetén antimycoticus kezelés, ami bakteriális társfertızés esetén baktériumellenes kezeléssel egészítendı ki. 4. Hyperkeratosis: Elsısorban a mechanikus irritációnak kitett helyeken jelenik meg (sarok, talpélek, lábujjak összefekvı területei), de kialakulhat szabad bırfelszíneken is. A nyomásnak kitett területeken clavusra emlékeztetı, fájdalmas, nehezen leválasztható hyperkeratotikus masszák fejlıdnek ki. A jelenségnek az a magyarázata, hogy a rossz vérellátású, ödémás hámsejtek elszarusodása kóros. A hyperkeratosis a bıridegek nyomása következtében a járást fájdalmassá teszi, ezáltal az amúgyis korlátozott mozgás tovább szőkül. A
3
5.
6.
7.
8.
9.
szabad bırfelszíneken kialakuló nagylemezes para-hyperkeratosis a napi tisztálkodással nem távozik el. A szarulemezek alatt megrekedt vegyianyagok irritatív dermatitist, a mikrobák pyodermát, mycosist okoznak és az erysipelas kialakulásában behatolási kaput jelentenek. Kezelés: Óvatos és folyamatos kémiai szaruoldás, mert az erıltetett szaruleválasztás nem kívánt gyulladáshoz vezet. A clavusok sebészi eltávolítása ellenjavallt. Papillomatosis: A különbözı nagyságú növedékek papillomatozussá teszik a bırfelszínt. Kialakulásának az a magyarázata, hogy a krónikus nyiroködémát jellemzı gyulladásban a felszabaduló mediátorok, a különbözı növekedési faktorok, a fehérjedús szövetfolyadék a vér és nyirokerek proliferációját és a hámsejtek burjánzását okozzák (2. kép). Szövettani vizsgálattal látható, hogy a kiszélesedett hám alatt a papillomatózus növedék gerincében van a tágult, kanyargós nyirokér, a kötıszövet ödémás, megnövekedett mennyiségő degenerált kötıszöveti rost veszi körül a bimbószerő vérér kezdeményeket [4]. A papillák közötti mély árkok baktérium és gombarezervoárok. Ezért az állapot erysipelas, pyodermák kiindulási forrása lehet. A macerált bır, a mikrobák lebontási termékei rendkívül bőzössé teszik az elváltozást, ami a beteg társadalmi beilleszkedését lehetetlenné teheti. Kezelés: Komplex konzervatív kezelés az ödémamentesítés érdekében. Egyedi elbírálás alapján a szövetmassza mőtéti eltávolítása is szóbajön. Nyirokfisztula: Akkor alakul ki, ha a nyirokpangás következtében a bór alatt nyirokkal telt, endothellel bélelt ciszternák jönnek létre, amelyek felett a nyomás hatására az elvékonyodott bór megnyílik (3. kép). A fisztulán keresztül így állandó nyirokcsorgás alakul ki [9], A fisztula két fı veszélye az állandó fehérjevesztés, az elcsorgó fehérjedús nyirok következtében, valamint a fisztula nyílásán keresztüli fertızés veszélye. Kezelés: A konzervatív ödémamentesítı kezelés hatására a fisztula spontán záródhat, miután a ciszterna a centrum felé kiürül. Szükség esetén a ciszterna zárása elektromos koagulációval történhet. Pleurális és abdominális nyirokgyiilem: Ritka szövıdmény. Primer nyirokelfolyási zavar esetén is kialakulhat, de secunder módon is megjelenhet mellkasi vagy hasi térszőkí- tı folyamat következtében [5], Kezelés: Pontos diagnózis, cytológia, a nyirokkeringési zavar tisztázása. Lymphcingiectasia: gyakori szövıdmény. Annak következtében alakul ki, hogy a nyirokelfolyási zavar miatt a dermális kollektorok és iniciális nyirokerek a visszatelıdés következtében kitágulnak. A tágult nyirokőrök felett a bır sima, fénylı. A cisztózus képletek a bır felszínén félgömbszerően elıemelkednek, secunder nyiroködémában gyakoribbak, mint primer nyiroködémában [6, 8], Szövettani vizsgálattal jól felismerhetıek az endothel béléső kavernózus nyirokjáratok. Endothel sejt atípia nincs. Perivascularis sejtek (pericyták, myofibroblas- tok) nem szaporodtak fel. Gyulladásos sejtelemek nincsenek. Kezelés: Komplex konzervatív nyiroködéma ellenes kezelés. Haemangio-lymphangioma: Kialakulásában azok az angiogén faktorok játszanak szerepet, amelyek a nyiroködémás kötıszövetet jellemzı krónikus gyulladásban termelıdnek. A gyulladás során képzıdött szabadgyökök, a leukocyták degranulálódása és a lymphocyták aktiválódása következtében a felszabaduló növekedési
4 faktorok és cytokinek sejt-proliferációt elıidézı és angiogenetikus hatása ismert [2, 3]. A krónikus nyiroködémás végtagon a lymphangiomák a bırbıl kiemelkedı tömött tapintatú tumorok formájában jelennek meg. A néhány mmtıl 1-2 cm nagyságú tumorok bırszínőek, a tumort borító megvastagodott bır enyhén keratotikus [1]. Szövettani vizsgálattal láthatók a duzzadt endothel borítású vérér-bimbók, labirintusszerő nyirokjáratok, angiolymphatikus shuntök. A duzzadt, lumenbe domborodó endothel sejteket orsó alakú, esetenként több rétegő, pericytaburok veszi körül, extravazális vörös vérsejtek ritkán láthatók, elvétve, igen mérsékelt kerek sejtes beszőrıdés van. Atípia nincs, oszló sejtalakok ritkák. Kezelés: Komplex konzervatív nyiroködéma ellenes kezelés, egyedi esetekben a pedunkulált tumorok sebészi eltávolítása szóba jön. 10. Pseudo-Kaposiféle sarcoma: A nyiroködémás végtagon megjelenı vörösesbarna színő, 0,5-1,5 cm nagyságú félgömbszerő tumorok, Kaposi-féle sarcomára emlékeztetnek [10]. Klinikailag általában jellemzı, hogy a tumorokat fedı, elvékonyodott bır rupturája következtében vörösvérsejttel festenyzett nyirokcsorgás látható. A haemangio-lymphangiomatozus burjánzás a krónikus nyiroködémában képzıdött angiogén faktorok hatására alakul ki [3]. Szövettani vizsgálattal a bır nyirok-, és vérereinek megszaporodása, endothel proliferáció észlelhetı. A Kaposi-féle sarcomát jellemzı hasadékszerő vérőrök, az endothel sejtek és a megszaporodott számú pericyták poly- morfiája hiányzik. Oszló sejtalak rendkívül ritka, elvétve láthatók extravazális vörösvérsejtek. A perivascularis gyulladásos infiltrátum igen mérsékelt. Prognózisa jó, ha a nyirok-ödémát kezelik. Kezelés: Komplex konzervatív nyiroködéma ellenes kezelés. 11. Haemangio-lymphangiosarcoma: (Stewart-Treves syndroma) A kórképet Stewart és Treves mastectomiát követı krónikus lymphödémában írták le [11, 12], Ismertek olyan primer nyiroködémás esetek is, melyekben az igen rossz prognózisú malignus tumor kialakult [13]. Az érintett végtagon megjelenı tumorok gyorsan növekednek, az exophyta növedékeket gyors kifekélyesedés jellemzi [4. kép]. Szövettanilag a tumort alkotó kerek, ovális, polimorf tumor sejtek szolid tömeget alkothatnak, vagy alveoláris struktúrákat, vascularis kötegeket utánozhatnak. A nagyfokú polymorfia mellett számos oszló alak és argyrophil rostozat felszaporodása jellemzı. Kezelés: A tumor incurabilis, 1-2 év alatt lethalis kimenetelő. Irodalom 1. Allen, E. V., Barker, N. W. and E. A. Hities Jr.: Peripheral vascular diseases. W. B. Saunders Company, Philadelphia, p. 444. (1955) 2. Bradley, J. R., D. R. Johnson and J. S. Pober: Endothelial activation by hydrogen peroxide. Am. J. Pathol. 142 1958-1609. (1993) 3. Daróczy, J.: Angiomatous tumors in chronic Lymphedema. 14th International Congress of Lymphology. Szept. 20-26.. Washington, D. C. Congress Anstracts. (1993)
5 4. el-Gammal, S., Schulz-Ehrenburg, U. et al.: Veranderungen der peripheren Lymphstrombahn bei Papillomatosis cutis lymphostatica. Phlebol. 22: 148-55. (1993) 5. Emberson, P. A.: Yellow nails, Lymphoedema, and pleural efflusions. Thorax, 21: 247-53. (1993) 6. Fisher, A, M. Orkin: Acquired Lymphangioma (Lymphangiectasis). Arch. Derm. 101: 230-4. (1970) 7. Földi, M. und S. Kubik: Lehrbuch der Lymphologie. Gustav Fisher Verlag, Stuttgart-Jena-New York, p. 229-245. (1991) 8. Heuvel, N. V., Stolz, E. and Notowicz, A.: Lymphangiectases of the vulva in a patient with lymph node tuberculosis. Int. J. Dermatol. 18: 65-66. (1979) 9. Johnson, W. T.: Cutaneous chylous reflux. Arch. Dermatol. 115: 464-66. (1979) 10. Landthaler, M., Langehenke, H. et al: Akroangiodermatitis Mali (pseudoKaposi) an gelahmten Beinen. Hautarzt, 39: 304-307. (1988) 11. Marsch, W. Ch.: Das Stewart-Treves-Syndrom: ein Hemangiosarkom bei chronischem Lymphödem: Hautarzt, 38: 82-87. (1987) 12. 1Slewart, F. W. and Treves, N.: Lymphangiosarcoma in postmastectomy lymphedema: A report of six cases in elephantiasis chirurgica. Cancer, 1: 6468. (1948) 13. Wendt, T., H. Kietmann et al: Progressives Lymphangiokeratom und Angiosarkom (Stewart-Treves Syndrom) bei kongenitalem Lymphödem. Hautarzt, 39: 155-160. (1988) Dr. Daróczy Judit Kun utcai Kórház, 1081 Bp., Kun u. 4.
Érbetegségek: 1994/2. 23-27. oldal
