Dětská kardiochirurgie

Bohumil Hučín Pavel Žáček (ilustrace)

Dětská kardiochirurgie

2., doplněné vydání

Bohumil Hučín – Pavel Žáček (ilustrace)

Dětská kardiochirurgie 2., doplněné vydání

Prof. MUDr. Bohumil Hučín, DrSc. (1934), promoval na Fakultě všeobecného lékařství Karlovy univerzity v Praze v roce 1958. Chirurgickou erudici získal na chirurgickém oddělení nemocnice ve Vlašimi (1958–1963). V letech 1963–1976 pracoval jako aspirant, vědecký pracovník a odborný asistent na Klinice dětské chirurgie v Praze u prof. MUDr. Václava Kafky, DrSc. V letech 1977–2004 byl primářem kardiochirurgického oddělení Dětského kardiocentra ve Fakultní nemocnici v Praze-Motole. V současné době působí jako zasloužilý lékař-důchodce a konzultant v Dětském kardiocentru. V roce 1967 se stal kandidátem věd, v roce 1987 doktorem věd, v roce 1984 se habilitoval jako docent a v roce 1990 jako profesor chirurgie. Dosud publikoval 182 vědeckých prací a přednesl 230 přednášek s kardiochirurgickou tematikou. Většina textů je věnována kardiochirurgii kojenců a novorozenců, stejně tak jako doktorská disertační i habilitační práce. Prof. MUDr. Bohumil Hučín, DrSc., je členem výboru České společnosti kardiovaskulární chirurgie JEP a řádným členem řady mezinárodních vědeckých společností (European Association of Cardiothoracic Surgery, Society of Thoracic Surgeons – USA; International Society of Cardiovascular Surgery, International Society of Cardiothoracic Surgeons – Japonsko; British Association of Paediatric Surgeons; Asociace kardiovaskulárních chirurgů Ukrajiny). V roce 1984 získal Státní cenu Československé republiky a v roce 2010 cenu J. E. Purkyně. Jeho další životopisná data jsou uváděna v encyklopedii Kdo je kdo v ČR v roce 1993 a 1998. Doc. MUDr. Pavel Žáček, Ph.D. (1959), promoval na Lékařské fakultě Univerzity Karlovy v Hradci Králové v roce 1984. Po promoci pracoval do roku 1987 na chirurgickém oddělení v Novém Bydžově a od roku 1987 dosud působí na Kardiochirurgické klinice LF UK a FN v Hradci Králové. Zabývá se kardiochirurgií dospělých v celém rozsahu. Je autorem nebo spoluautorem 120 publikovaných vědeckých prací a více než 100 přednášek z oboru kardiochirurgie. Je hlavním autorem multimediální učebnice „Interaktivní kardiochirurgie“ (Grada Publishing, 2003) a DVD „Interactive Cardiac Surgery“ (Springer, 2005). Kromě profese kardiochirurga věnuje doc. Pavel Žáček celoživotně svůj volný čas výtvarné činnosti. Ilustroval řadu odborných monografií. Potěšení a vlastní vyjádření nalézá ve své volné tvorbě (www.pavelzacek.cz).

Upozornění pro čtenáře a uživatele této knihy

Všechna práva vyhrazena. Žádná část této tištěné či elektronické knihy nesmí být reprodukována a šířena v papírové, elektronické či jiné podobě bez předchozího písemného souhlasu nakladatele. Neoprávněné užití této knihy bude trestně stíháno.

Prof. MUDr. Bohumil Hučín, DrSc. Doc. MUDr. Pavel Žáček, Ph.D. (ilustrace)

DĚTSKÁ KARDIOCHIRURGIE 2., doplněné vydání Recenze: Prof. MUDr. Jan Dominik, CSc. TIRÁŽ TIŠTĚNÉ PUBLIKACE: Vydání odborné knihy schválila Vědecká redakce nakladatelství Grada Publishing, a.s. Autoři i nakladatelství děkují společnostem CARDION s.r.o., TECOM ANALYTICAL SYSTEMS CS, spol. s r.o., Stimcare s.r.o., Johnson&Johnson divize ETHICON, HARTMANN - RICO a.s., IMMOMEDICAL CZ s.r.o., Delacroix-Chevalier – francouzský výrobce kardiovaskulárních nástrojů, Péters Surgical – francouzský výrobce chirurgických šicích materiálů za finanční podporu, která umožnila vydání publikace.

© Grada Publishing, a.s., 2012 Cover Photo © doc. MUDr. Pavel Žáček, Ph.D., 2012 Ilustrace © doc. MUDr. Pavel Žáček, Ph.D., 2012 Vydala Grada Publishing, a.s. U Průhonu 22, Praha 7 jako svou 4952. publikaci Odpovědný redaktor Mgr. Luděk Neužil Sazba a zlom Josef Lutka Počet stran 320 2. vydání, Praha 2012 Vytiskly Tiskárny Havlíčkův Brod, a. s. Názvy produktů, firem apod. použité v knize mohou být ochrannými známkami nebo registrovanými ochrannými známkami příslušných vlastníků, což není zvláštním způsobem vyznačeno. Postupy a příklady v této knize, rovněž tak informace o lécích, jejich formách, dávkování a aplikaci jsou sestaveny s nejlepším vědomím autorů. Z jejich praktického uplatnění ale nevyplývají pro autory ani pro nakladatelství žádné právní důsledky.

ISBN 978-80-247-4497-1 ELEKTRONICKÉ PUBLIKACE: ISBN 978-80-247-8289-8 ve formátu PDF ISBN 978-80-247-8290-4 ve formátu EPUB

Obsah

Obsah Předmluva k druhému vydání . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

7

Předmluva k prvnímu vydání . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

9

Úvod . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

11

1 Otevřená tepenná dučej . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

15

2 Koarktace aorty . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

23

3 Interrupce aortálního oblouku . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

33

4 Cévní prstence a smyčky komprimující tracheu a jícen . . . . . . . . . . . . . . . . .

39

5 Defekt síňového septa . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

47

6 Defekt atrioventrikulárního septa . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

53

7 Defekt komorového septa . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

61

8 Fallotova tetralogie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

73

9 Nekorigovaná d-transpozice velkých arterií . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

87

10 Korigovaná l-transpozice velkých arterií . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

107

11 Dvojvýtoková pravá komora . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

113

12 Stenóza plicnice . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

123

13 Aplazie chlopně plicnice . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

129

14 Atrézie plicnice s intaktním komorovým septem . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

133

15 Atrézie plicnice s defektem komorového septa . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

139

16 Trikuspidální atrézie a vady s funkčně jedinou komorou . . . . . . . . . . . . . . .

149

17 Ebsteinova anomálie trikuspidální chlopně . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

165

18 Anomálie mitrální chlopně . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

171

19 Aortální stenóza . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

179

20 Aortální regurgitace . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

195

21 Anomálie kořene aorty . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

205

22 Syndrom hypoplastického levého srdce . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

211

23 Aortopulmonální defekt . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

217

24 Společný arteriální trunkus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

223

25 Anomálie koronárních arterií . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

229

5


26 Anomálie ústí plicních žil . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

239

27 Tumory srdce . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

251

28 Ektopie srdce . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

257

29 Poranění srdce a velkých cév . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

259

30 Infekční endokarditida . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

263

31 Transplantace srdce . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

267

32 Mimotělní oběh v dětské kardiochirurgii . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

277

33 ECMO a systémy dlouhodobé podpory oběhu . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

285

34 Kolemoperační péče . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

289

35 Výsledky chirurgické léčby vrozených srdečních vad u dětí v Dětském kardiocentru v Praze-Motole . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

295

Literatura k operačním metodám . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

299

Doporučená literatura . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

307

Vybrané práce autora k tématu dětské kardiochirurgie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

308

Souhrn . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

311

Summary

.............................................................

312

Rejstřík . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

313

6

Předmluva k druhému vydání

Předmluva k druhému vydání První vydání Dětské kardiochirurgie bylo brzy rozebráno. Zájem o knihu však trvá dále především mezi mladými lékaři, kardiology a zdravotními sestrami, kteří se denně účastní rozhodování a ošetřování té části populace, která je postižena vrozenými srdečními vadami. Jsou to jak děti s nově zjištěnou vrozenou srdeční vadou, tak na druhé straně i dospělí po operaci vrozených srdečních vad v dětství. Jim všem je věnováno druhé vydání Dětské kardiochirurgie. Podrobné doplňující informace o patofyziologii cirkulace u jednotlivých vad včetně rozboru fyzikálního nálezu a elektrokardiogramu nalezne čtenář v nedávno vyšlé velmi zdařilé publikaci profesora Václava Chaloupeckého a spolupracovníků. Od prvního vydání Dětské kardiochirurgie přibylo zkušeností s časnou a zejména preventivní prenatální diagnostikou vrozených srdečních vad, která přispívá k eliminaci některých závažných vad srdce, které lze jen těžko beze zbytku rekonstruovat. Přibylo zkušeností s intervenční katetrizací, kterou lze definitivně vyřešit některé jednoduché srdeční vady bez chirurgické operace. V neposlední řadě přibylo i mnoho zkušeností s časnou intenzivní kolemoperační péčí. Tyto skutečnosti zásadně přispěly k tomu, že dnes přežívá většina dětí po operaci srdce. Operační technika radikálních korekcí jednotlivých srdečních vad se však od doby prvního vydání knihy jen málo změnila. Některé typy operací se sice dnes již neprovádějí tak často jako dříve, je však třeba o nich vědět. Stále více pacientů po operaci srdce se dožívá dospělosti. Tito pacienti byli operováni pro vrozenou srdeční vadu v novorozeneckém věku nebo později v dětství původně užívanými operačními metodami. U většiny těchto pacientů se neustále zlepšují jejich funkční schopnosti i kvalita života v dospělosti. Někteří však potřebují v dospělém věku upravit nedostačující funkci chlopní nebo zúžených částí srdečních oddílů, aorty nebo plicnice. Kardiologa i kardiochirurga dospělých, kteří tyto pacienty ošetřují, zajímá původní typ korekce jejich vady, uvedený v jejich zdravotnické dokumentaci a operačním protokolu. Na druhé straně se dnes stále více provádějí rekonstrukční operace aortální a mitrální chlopně, které se osvědčily v kardiochirurgii dospělých a jimž se dává přednost před náhradou chlopně. Dr. Roman Gebauer z našeho pracoviště popsal v knize nově operační techniky záchovné rekonstrukce aortální chlopně u aortální regurgitace a aneuryzmatické dilatace aortálního kořene. Ve srovnání s prvním vydáním knihy přibylo na našem pracovišti v Dětském kardiocentru množství operovaných dětí, kterých je více než 14 000. Operační mortalita se podstatně snížila u většiny typů vad pod 1 %. Překvapivé je zjištění, že dnes žije v naší populaci již více dospělých po operaci vrozené srdeční vady, než je počet nových dětí s touto srdeční vadou. V poslední kapitole na konci knihy je uvedena frekvence operací jednotlivých vad u nás se nejčastěji vyskytujících až po vady velmi vzácné. V přehledných grafech uvádíme, jak se změnila v průběhu let hospitalizační mortalita u nejrizikovější skupiny operovaných, jíž jsou bezesporu novorozenci. U většiny vad ponecháváme v původním textu na konci kapitol údaje o zastoupení podskupin jednotlivých operovaných typů vad, které spojujeme s odstavcem o prognóze vad v dospělosti. Na dalším přehledném grafu jsou uvedena kardiochirurgická 7


pracoviště, na kterých se u nás provádějí korekce vrozených srdečních vad, většinou u dospělých, vyjma Dětského kardiocentra v Praze, podle celonárodního registru srdečních operací. Děkuji panu docentu MUDr. Pavlu Žáčkovi, Ph.D., který opět se svou příkladnou pečlivostí laskavě přikreslil některá nová schémata operací aneuryzmatu kořene aorty. Děkuji všem svým spolupracovníkům, kteří se podíleli svou pomocí i podněty na realizaci nového doplněného druhého vydání této knihy. Květen 2012 Bohumil Hučín

8

Předmluva k prvnímu vydání

Předmluva k prvnímu vydání Dětská kardiochirurgie zahrnuje především chirurgii vrozených srdečních vad. Ty je možné v současné době korigovat do normálních, nebo téměř normálních anatomických poměrů. Další růst a vývoj pak u většiny dětí probíhá s normální, nebo téměř normální cirkulací a zajišťuje operovaným dobrou kvalitu života až do dospělosti. Získaná onemocnění, poranění a tumory srdce jsou u dětí dnes operovány spíše vzácně. Zajištění dobré kvality života do dospělosti se neobejde bez pravidelného sledování operovaných pacientů, jejich životosprávy a jiných problémů, které se vyskytnou v průběhu dalšího vývoje. Tuto péči provádějí dětští kardiologové v terénu. Musí ji však později předat kardiologům pro dospělé. Na pracovníky v terénu jsme mysleli i při tvorbě předkládané monografie. Ta si klade za úkol seznámit čtenáře se základní problematikou jednotlivých vrozených srdečních vad, s operační technikou jejich rekonstrukce i možnými pooperačními komplikacemi a reziduálními nálezy po operaci. V monografii jsou uvedeny nejenom všechny v současnosti užívané operační metody, ale i ty starší, z nichž řada byla již nahrazena novými postupy. Je třeba vědět, s jakým vývojem a případnými komplikacemi je možné se setkat u starších a často již dospělých pacientů po různých typech operací a jak o jejich léčbě rozhodnout. Kniha je určena také širší lékařské veřejnosti, která se zajímá o problematiku vrozených srdečních vad a změn cirkulace po operaci u pacientů, o jejichž zdraví pečují i z jiných diagnostických, léčebných anebo rehabilitačních pohledů. V knize najdou přehled standardních operačních postupů se schématy operací vrozených srdečních vad i studující medicíny a mladí lékaři v postgraduálním studiu pediatrie, kardiologie a kardiochirurgie. Rozsah textu neumožňuje uvést veškeré informace o patogenezi jednotlivých vad, o patofyziologii cirkulace včetně rozboru fyzikálního nálezu a elektrokardiogramu vyčerpávajícím způsobem. Podrobné doplňující informace nalezne čtenář v monografii M. Šamánka a kol. „Dětská kardiologie“ a v připojeném přehledu doporučené literatury. Seznam literatury k operacím jednotlivých vad nebylo rovněž možné uvést vyčerpávajícím způsobem. Uvedeny jsou odkazy zejména na autory, kteří operaci poprvé uskutečnili, nebo podstatně zlepšili její výsledky. Na konci je připojen seznam prací, kterými sám autor přispěl k rozšíření jednotlivých operačních postupů u nás. Ilustrace operací jsou umístěny ve skupinách na samostatných tabulích, aby se přehlednost textu vloženými obrázky příliš netříštila. Jednotlivé obrázky jsou opatřeny vlastním stručným popisem. Z grafických důvodů jsou na tabulích rozmístěny tak, aby byla vhodně využita celá plocha stránky. Proto jejich pořadí někde neodpovídá sledu odkazů v textu. První souborná monografie o kardiochirurgii vyšla v naší republice z pera profesora MUDr. Jana Navrátila, DrSc., v roce 1970. Od té doby se náplň kardiochirurgie, operační technika i výsledky podstatně změnily. Profesor MUDr. Jan Dominik, CSc., z Kardiochirurgické kliniky v Hradci Králové zaznamenal současný stav oboru ve velice zdařilé, přehledné monografii „Kardiochirurgie“ (Praha, Grada Publishing, 1998). Vymezený rozsah jeho knihy dovolil v kapitole o vrozených srdečních vadách 9


uvést především ta data, která jsou potřebná pro informace dospělých kardiochirurgů. Na výzvu nakladatelství Grada a profesora MUDr. J. Petráška, DrSc., jsem se s radostí ujal úkolu sepsat současný stav znalostí a zkušeností v dětské kardiochirurgii u nás. Zdrojem mi byly především zkušenosti a výsledky operací z vlastního pracoviště, Dětského kardiocentra v Praze-Motole, doplněné zkušenostmi z velkých světových pracovišť dětské kardiochirurgie i mezinárodní pracovní skupiny zabývající se problematikou vrozených srdečních vad u dospělých pacientů. Rád bych zde vyjádřil svůj velký dík MUDr. Pavlu Žáčkovi, který s nadšením celou publikaci ilustroval. Děkuji rovněž všem svým spolupracovníkům, kteří se podíleli na zavádění nových léčebných postupů a operací na našem pracovišti a podnětnými připomínkami přispěli ke kvalitě této knihy. Prosinec 2000 Bohumil Hučín

10

Úvod

Úvod Dětská kardiochirurgie rekonstrukcí vrozených srdečních vad je jedním z fascinujících chirurgických oborů, který dosáhl v posledních letech neobvyklých léčebných úspěchů jak ve světě, tak i u nás. Úkoly dětské kardiochirurgie dnes již daleko přesáhly svůj pediatrický rámec. V současné době se formuje ve světě i u nás nová mezioborová disciplína, která se zabývá problémy pacientů s vrozenými srdečními vadami v dospělosti, včetně jejich psychosociální integrace ve společnosti. Dětská kardiochirurgie má u nás dlouholetou tradici. Slavní chirurgové, jako byl Emerich Polák, Jan Bedrna, Vladislav Rapant, Jaroslav Procházka, Jan Navrátil a především Václav Kafka, stáli u počátků operací vrozených srdečních vad a tuto disciplínu také dále rozvíjeli. Počátek dětské kardiochirurgie ve světě se datuje rokem 1938. Za jejího průkopníka je považován Robert Gross z Bostonu, který poprvé úspěšně podvázal otevřenou tepennou dučej u 7leté dívky. Moderní kardiochirurgie tehdy kladla důraz na znalosti patofyziologie cirkulace a na experiment. V roce 1938 prováděli Gross a Hufnagel v Bostonu experimentální operace k ověření možnosti resekce koarktace aorty a sešití obou konců aorty k sobě. Clarence Crafoord ze Stockholmu navštívil Grosse v laboratoři, aby se seznámil s jeho pokusy. Sám potom ve Stockholmu jako první resekoval koarktaci u dítěte v roce 1944, a předběhl tak Grosse. Alfred Blalock a Sanford Leeds se zabývali od roku 1938 experimentálním vyvoláním plicní hypertenze u psů spojením a. subclavia s a. pulmonalis. V roce 1942 demonstroval Blalock v John Hopkins Hospital v Baltimore pediatrům tuto metodu, kterou se jim mimochodem plicní hypertenzi vyvolat nepodařilo. Tehdy slavná dětská kardioložka Helena Taussigová vyzvala Blalocka, aby použil tuto metodu k zvětšení plicního průtoku u cyanotických dětí s pulmonální stenózou. Tak vznikla legendární subklaviopulmonální spojka podle Blalocka a Taussigové, která doposud zachránila statisíce cyanotických dětí po celém světě. Z této doby je nutno připomenout ještě další zajímavé experimenty Johna Gibbona, který se již v roce 1934 začal zabývat myšlenkou konstrukce přístroje pro mimotělní oběh, použitelného jako pulmonální bypass při operaci masivní plicní embolie. Zprávy o začátcích kardiochirurgie ve světě se k nám ze zahraničí ihned nedostaly. Za druhé světové války byl zcela zablokován tok veškerých informací do celé Evropy. U nás, jak známo, němečtí nacisté uzavřeli veškeré české vysoké školy a zcela systematicky znemožňovali jakoukoli vědeckou činnost. Teprve po skončení války se obnovil tok informací z odborné literatury i ze stipendijních návštěv našich lékařů na zahraničních pracovištích ve Skandinávii, Anglii a Spojených státech amerických. Iniciativu na tomto poli převzali zejména naši přední hrudní chirurgové. Byl to Emerich Polák, který u nás 8. října 1946 poprvé operoval otevřenou tepennou dučej u 5leté pacientky, a to na doporučení profesora Švejcara. Operace byla provedena jako ultimum refugium v těžkém stavu dítěte po prodělané akutní myokarditidě a nebyla úspěšná. Při výkonu nastalo prudké krvácení z poraněné dučeje. Dítě zemřelo, aniž mohla být provedena ligatura dučeje. Při sekci byla nalezena nepoznaná koarktace aorty a rozsáhlá degenerace myokardu po spálové myokarditidě. 11


Se zdarem byla poprvé podvázána tepenná dučej až 30. října 1947 Janem Bedrnou v Hradci Králové. Po něm pak operoval v roce 1948 tepennou dučej Vladislav Rapant v Olomouci, v roce 1949 Václav Kafka v Praze a v témž roce znovu úspěšně Emerich Polák. Vladislav Rapant v Olomouci vytvořil u nás poprvé v roce 1949 subklaviopulmonální spojku podle Blalocka a Taussigové u dítěte s Fallotovou tetralogií. Po něm začal provádět tyto operace Kafka v Praze od roku 1951. Koarktaci aorty resekoval u nás poprvé rovněž Rapant v Olomouci v roce 1949 a po něm Kafka v Praze v roce 1956. První intrakardiální výkony na zavřeném srdci byly u nás provedeny v Hradci Králové v roce 1951. Jan Bedrna provedl digitální komisurolýzu revmatické stenózy mitrální chlopně zavřenou cestou. Bedrna také discidoval v roce 1951 v Hradci Králové poprvé pulmonální stenózu zavřenou cestou podle Brocka. V padesátých letech převzal iniciativu v kardiochirurgii vrozených srdečních vad profesor Jan Navrátil na II. chirurgické klinice v Brně. Navrátilovým přínosem bylo zavedení operací na otevřeném srdci. V roce 1956 provedl u nás první operace defektu síňového septa a pulmonální stenózy na otevřeném srdci s dočasnou zástavou cirkulace v hypotermii. Tato metoda se rozšířila i na ostatní pracoviště. V roce 1958 ji použil Václav Kafka na Klinice dětské chirurgie Dětské fakultní nemocnice v Praze a ve stejném roce Jaroslav Procházka na Chirurgické klinice nemocnice v Hradci Králové. První operace v mimotělním oběhu provedl rovněž Navrátil v Brně, a to 5. února 1958. Korigoval touto novou metodou inkompletní formu defektu atrioventrikulárního septa. Operace vrozených srdečních vad v mimotělním oběhu pak prováděl Kafka a Brodský v Praze od roku 1959 a v téže době i Procházka v Hradci Králové. Navrátil byl u nás rovněž první, kdo korigoval Fallotovu tetralogii v mimotělním oběhu v roce 1961. V 60. letech byla kardiochirurgie v Československu již plně rozvinutým oborem. Počet operací pro srdeční onemocnění provedených do roku 1960 v celém našem státě převýšil podle údajů Mládka počet 4700. Kromě komisurolýz mitrální chlopně, kterých bylo nejvíce (2908), byl operován pozoruhodný počet vrozených srdečních vad: 584 podvazů otevřené tepenné dučeje, 122 spojkových operací u cyanotických vad, 135 zavřených valvulotomií plicnice podle Brocka, 59 valvulotomií aortální stenózy, 124 resekcí koarktace aorty, u 155 pacientů byl uzavřen defekt septa síní a u 28 defekt septa komor. V Praze rozvinul program pediatrické kardiochirurgie Václav Kafka a založil vlastní školu pražské dětské kardiochirurgie. Začal operovat vrozené srdeční vady ještě jako docent na II. chirurgické klinice v Praze u profesora Jiřího Diviše. Tepennou dučej úspěšné podvázal již v roce 1949 a první spojku podle Blalocka a Taussigové vytvořil u 6letého chlapce s Fallotovou tetralogií v roce 1951. V roce 1953 vznikla v Praze nová Fakulta dětského lékařství a Kafka se stal v roce 1954 přednostou nově vzniklé Kliniky dětské chirurgie v Dětské fakultní nemocnici v Praze-Na Karlově, kam také přenesl pediatrický kardiochirurgický program z Divišovy kliniky. První operace defektu síňového septa v mimotělním oběhu byla provedena na dětské chirurgické klinice v Praze 19. května 1959. Po odchodu profesora Navrátila z Brna do Vídně v roce 1968 převzalo iniciativu rozvoje v oblasti vrozených srdečních vad kardiochirurgické pracoviště na pražské klinice dětské chirurgie. V roce 1977 bylo zřízeno ministerstvem zdravotnictví Specializované pracoviště pediatrické kardiologie a kardiochirurgie, později přejmenované na Dětské kardiocentrum ve Fakultní nemocnici v Praze-Mo12

Úvod

tole. Byla vybudována nová organizace péče o děti s vrozenou srdeční vadou v celém státě se sítí dětských kardiologů v terénu, vyškolených v Dětském kardiocentru. Dětské kardiocentrum v Praze-Motole bylo od počátku zaměřeno na diagnostiku a operace dětí s vrozenou srdeční vadou v nejútlejším novorozeneckém a kojeneckém věku a starších dětí s komplexními vrozenými srdečními vadami. V průběhu 20leté činnosti bylo na tomto pracovišti operováno více než 7000 dětí s vrozenou srdeční vadou (450 operací za rok). Transplantace srdce u dětí provádí Dětské kardiocentrum v Praze, Kardiochirurgická klinika IKEM v Praze a Centrum kardiovaskulární a transplantační chirurgie v Brně.

13

Otevřená tepenná dučej

1


Otevřená tepenná dučej představuje cévní spojení mezi levou větví plicnice a istmem aorty (obr. 1.1), která v průběhu fetálního vývoje, kdy se plíce nepodílejí na plynové výměně, zajišťuje průtok krve z plicnice do descendentní aorty. Dučej se spontánně uzavírá v průběhu prvních dnů po narození. Její funkce končí, jakmile dítě začne dýchat. Svalová tkáň ve stěně dučeje, která je citlivá na prostaglandin placenty v průběhu gravidity, reaguje po narození na pokles hladiny prostaglandinu v krvi kontrakcí a uzavře lumen dučeje. Uzavírající se dučej lze znovu otevřít krátce po narození infuzí prostaglandinu E. Reaktivní tkáň může přesahovat z dučeje na stěnu aorty a plicnice a může přispívat k tvorbě koarktace na aortě nebo plicnici při uzávěru dučeje. Stěna perzistující otevřené dučeje má jinou histologickou strukturu a chybí u ní typická kontraktilní schopnost, kterou má normální dučej. Postnatálně dučej zůstává otevřená u řady patologických cirkulací jako izolovaná vada, nebo jako součást složitějších strukturálních srdečních anomálií (koarktace aorty, defekt komorového septa, interrupce oblouku aorty, stenóza aorty nebo syndrom hypoplastického levého srdce), které se projevují levo-pravým zkratem s objemovým nebo tlakovým přetížením levého srdce. U pravostranných obstrukčních vad (Fallotova tetralogie, atrézie plicnice, trikuspidální atrézie) zajišťuje tepenná dučej průtok krve plícemi levo-pravým zkratem z aorty. Uvedené vady jsou na otevřené dučeji dependentní. Jestliže se dučej u těchto vad po narození uzavře, dítě je ohroženo kritickou hypoxémií. Dučej je nutné znovu otevřít infuzí prostaglandinu E1 nebo musíme vytvořit náhradu dučeje – arteriální spojku mezi podklíčkovou tepnou a plicnicí. Otevřenou tepennou dučej popsal poprvé Aranzio v roce 1564. Prevalenci výskytu otevřené tepenné dučeje udává Mitchell 1:200 porodů, Šamánek [121] udává 5 % ze všech vrozených vad. U nezralých novorozenců je výskyt otevřené tepenné dučeje mnohem častější. Klinický obraz u dětí s otevřenou tepennou dučejí závisí na její velikosti a na poměru cévních rezistencí v plicnici a aortě. Děti s malou nebo středně hemodynamicky významnou tepennou dučejí nemívají žádné celkové příznaky a dučej se pozná náhodně při fyzikálním vyšetření. Velký průtok krve širokou tepennou dučejí do plic se projeví namáhavým dýcháním, tachypnoí a častými respiračními infekty, případně až městnavou srdeční slabostí se známkami plicního edému, který může na RTG snímku simulovat zánětlivý plicní proces. Charakteristickým poslechovým nálezem u tepenné dučeje je kontinuální šelest v prvním a druhém mezižebří vlevo. Při plicní hypertenzi je šelest pouze systolický. Velmi úzká dučej má šelest malé intenzity. EKG u malé dučeje bývá normální, s přibývající hemodynamickou významností dučeje se na něm objeví známky objemového zatížení levé komory. U novorozenců bývá na EKG obraz hypertrofie obou komor. Přibývání známek hypertrofie pravé komory svědčí později pro narůstání plicní hypertenze. Na RTG snímku hrudníku je u významné dučeje zvětšený srdeční stín a bohatá plicní vaskulární kresba. Suverénní diagnostickou metodou je dvourozměrná a dopplerovská echokardiografie, která prokáže velikost a umístění tepenné dučeje a její hemodynamickou významnost.

15

1

1

: Dětská kardiochirurgie

Indikace k operaci 1. U novorozenců nebo kojenců je uzávěr tepenné dučeje indikován při nezvládnutelné srdeční slabosti z velkého objemového přetížení levého srdce levo-pravým zkratem dučejí, jak u izolované tepenné dučeje, tak u dučeje jako součásti komplexních srdečních vad. 2. U dětí s asymptomatickou dučejí je indikován její uzávěr mezi 1. a 3. rokem věku k zamezení usazení infekčního ložiska v dučeji. 3. U nedonošených symptomatických novorozenců pod 1500 g hmotnosti je indikován pokus o farmakologický uzávěr dučeje indometacinem (antagonista syntézy prostaglandinu) v množství 0,2 mg.kg–1 ve 2 až 3 dávkách ve 12–24hodinových intervalech. Používá se též ibuprofen v iniciální dávce 10 mg.kg–1 i.v. Druhá a třetí dávka po 5 mg.kg–1 je podána za 24 a 48 hodin. Není-li farmakologické léčení účinné, nebo je konzervativní léčení kontraindikováno (sepse, krvácení do mozku, trombocytopenie, ischémie střev), je indikována ligatura dučeje u nedonošeného novorozence bez ohledu na jeho hmotnost. Kontraindikován je uzávěr perzistující tepenné dučeje: – u vad, u nichž převládá pravo-levý zkrat z plicnice do aorty nad zkratem levo-pravým, při závažné plicní hypertenzi s celkovou plicní rezistencí nad 10 j.m–2 u dítěte staršího 2 let; – u vad, jejichž cirkulace je na dučeji závislá (atrézie plicnice, Fallotova tetralogie, atrézie aorty, interrupce oblouku aorty u novorozenců apod.).

Operace První úspěšnou ligaturu dučeje uskutečnil Robert E. Gross [48] v Bostonu (USA) v červenci 1938 u 7letého děvčete. V roce 1944 Gross [46] úspěšně resekoval tepennou dučej. Gross, Crawford a Wangensteen resekovali dučej u prvních 170 dětí bez úmrtí. Ligaturu dučeje infikované při endokarditidě poprvé úspěšně podvázal Tubbs v Londýně v roce 1939. Dučej u nezralého dítěte (1400 g) poprvé úspěšně podvázal DeCanq [31] v roce 1963. Heyman [51] poprvé uzavřel dučej u nezralého dítěte farmakologicky indometacinem. Katetrizační uzávěr tepenné dučeje byl navržen v 80. letech 20. století Rashkindem [107], Lockem a Wesselem. Zprvu byl používán Rashkindův uzávěr tvaru dvojitého deštníčku, který byl později nahrazen Gianturcovou spirálou. U nás první operoval tepennou dučej Polák [102] v Praze v roce 1946. Dítě však zemřelo. Se zdarem byla tepenná dučej poprvé podvázána až roce 1947 Bedrnou [10] v Hradci Králové.

Operační technika Přístup k tepenné dučeji je zpravidla z levostranné torakotomie. 1. Ligatura dučeje V zadním mediastinu je třeba uvolnit kromě široké dučeje i oblouk a istmus aorty a úsek sestupné aorty pod dučejí (viz obr. 1.1). Vodítkem pro nalezení dučeje je r. recurrens bloudivého nervu, který obkružuje dučej zpředu a zespodu. Prostor pod zadní stěnou dučeje je vyplněn tuhým peribronchiálním vazivem, nazývaným „Grossovo ligamentum“, které je nutné obezřetně obkroužit pod aortálním koncem dučeje 16


17

1

1


a opatrně a pečlivě uvolnit. Při ostré a hrubé preparaci této struktury hrozí nebezpečí poranění zadní stěny dučeje s prudkým krvácením. Kolem dučeje se provléknou dvě silná vlákna k ligatuře. Před jejím utažením je důležitá zkouška zkusmé komprese dučeje prstem k preparačnímu nástroji. Nezmění-li se pulzová frekvence, kontraktilita myokardu, saturace hemoglobinu v arteriální krvi a systémový tlak, lze dučej uzavřít podvazem dvěma silnými hedvábnými vlákny (obr. 1.2), mezi něž se obvykle přidává propichový steh polyamidovým vláknem. U hypertenzní dučeje usnadníme její bezpečnou ligaturu tím, že dočasně uzavřeme istmus aorty cévní svorkou a po poklesu tlaku v aortě utahujeme na dučeji dvě ligatury a zajistíme třetí, propichovou ligaturou. 2. Resekce dučeje Je-li dučej krátká a široká, je třeba ji resekovat mezi svorkami naloženými na aortu a plicní konec dučeje (obr. 1.3). Oba resekované konce dučeje se přešijí atraumatickými pokračujícími stehy monofilovými vlákny. Je třeba si uvědomit, že krátká dučej se po protětí retrahuje a okraje dučeje jsou tvořeny měkkou tkání, ve které stehy špatně drží. 3. Uzávěr dučeje záplatou Velmi krátkou širokou dučej tvaru aortopulmonálního okénka uzavíráme záplatou. Dakronovou záplatu šijeme na aortální ústí dučeje po otevření aorty mezi dvěma svorkami. Rovněž kalcifikovanou dučej uzavíráme záplatou, našitou na aortální ústí dučeje přístupem přes aortu. 4. Uzávěr dučeje ze střední sternotomie Je-li třeba uzavřít tepennou dučej při operaci srdeční vady v mimotělním oběhu, uzavíráme ji intraperikardiálně z předního sternotomického přístupu ještě před zahájením mimotělního oběhu. Kmen plicnice si stáhneme pomocným fixačním stehem kaudálně do operační rány (obr. 1.4). Ve vazivu za levou větví plicnice ostře vypreparujeme tepennou dučej intraperikardiálně a podvazujeme ji dvěma ligaturami. Je-li třeba, lze dučej i z tohoto přístupu resekovat. V tom případě našíváme dva cirkulární zdrhovací stehy z tenkých monofilových vláken na adventicii dučeje, zauzlíme je na aortálním a pulmonálním konci a dučej mezi nimi resekujeme. Nelze-li dučej intraperikardiálně uvolnit, lze uzavřít pulmonální konec dučeje stehem nebo záplatou uvnitř plicnice na mimotělním oběhu. 5. Uzávěr dučeje u nezralých novorozenců U novorozenců s hmotností 600–1200 g provádíme operaci v inkubátoru na oddělení nedonošených novorozených dětí v porodnici, aniž bychom dítě převáželi k operaci na kardiochirurgické pracoviště. Stěna hrudníku i plíce bývají u těchto nedonošených dětí edematózně prosáklé, nepoddajné a dislokaci plíce dítě špatně snáší. Indikátorem poruchy oběhu je bradykardie a hypoxémie. Často je nutné postupovat přerušovaně pro nestabilitu oběhu a v přestávkách plíce plně rozepnout. Tepennou dučej uzavřeme podvazem jednou silnou ligaturou nebo nasazením tantalové svorky Ligaclip (Ethicon) bez větší preparace dučeje (obr. 1.5).

18


19

1

1


6. Katetrizační uzávěr dučeje spirálou Perkutánní punkcí zavedeme z třísla katétr s okluzní spirálou přes v. saphena magna, pravou síň a komoru do plicnice. Kontrastní látkou aplikovanou katétrem se ozřejmí poloha dučeje. Do ní se z katétru vysune spirála, která se zachytí na aortálním okraji a vyplní se jí lumen celé dučeje. Kontrolním vstřikem do plicnice se ověří ucpání dučeje. K uzávěru spirálou je vhodná většina tepenných dučejí délky a šířky do 5 mm. Velmi úzké nebo velmi krátké a široké dučeje a dučeje u nezralých novorozenců se ke katetrizačnímu uzávěru nehodí.

Komplikace 1. Prudké krvácení může nastat při uvolňování dučeje poraněním její zadní stěny nástrojem. Krvácející místo okamžitě komprimujeme prstem, abychom neztráceli přehled v ráně. Uvolníme oblouk aorty a sestupnou aortu nad a pod místem krvácení. Na aortu naložíme cévní svorky. Další svorku naložíme na pulmonální konec dučeje. Poraněnou dučej protneme a oba její konce ošetříme atraumatickým stehem. 2. Tvorba pozdního nepravého aneuryzmatu dučeje začíná s odstupem zpravidla po týdnu po operaci z poraněné stěny dučeje nebo jejího aortálního konce proříznutím ligatury stěnou cévy. Pseudoaneuryzma je nebezpečné penetrací do levého bronchu a hemoptoí. Situace vyžaduje urgentní levostrannou torakotomii, zajištění oblouku aorty a sestupné aorty svorkami a resekci aneuryzmatu, popřípadě uzavření aortobronchiální píštěle stehem, nebo záplatou. 3. Poranění zvratného nervu způsobí parézu levé hlasivky a dysfonii. Ta bývá ve většině případů dočasná a upraví se nácvikem hlasu, při čemž protilehlá hlasivka se dotahuje přes střední čáru k hlasivce paretické. 4. Dučej se může rekanalizovat. Po podvazu dučeje velmi silnými vlákny se po čase tkáň dučeje uvnitř ligatury resorbuje a obnoví se komunikace mezi aortou a plicnicí kanálkem, jehož stěnu tvoří vnitřní průsvit uzlu původní ligatury. Rekanalizovat se může i dučej po resekci, jestliže se vytvoří kolem resekovaných konců dučeje hematom z prosakující krve mezi stehy v pahýlech dučeje; časem se může obnovit i komunikace mezi aortou a plicnicí. Rekanalizovanou dučej je nutné resekovat. 5. Nejzávažnější komplikací je mylný podvaz istmu aorty nebo levé větve plicnice místo podvazu dučeje v nepřehledném malém prostoru. Tato komplikace mívá fatální následky.

Výsledky a prognóza Výsledky uzávěru izolované otevřené tepenné dučeje u kojenců a starších dětí jsou velmi dobré. V Dětském kardiocentru v Praze-Motole bylo operováno v letech 1977– 2010 celkem 952 dětí s otevřenou tepennou dučejí. Kromě toho byla dučej uzavřena invazivní katetrizací u 606 dětí. Nezralých nedonošených novorozenců bylo operováno 210. Prognóza po operaci izolované tepenné dučeje, která proběhla bez komplikací, je dlouhodobě do dospělosti dobrá. Dospělí pacienti s hemodynamicky nevýznamnou tepennou dučejí, která nebyla chirurgicky uzavřena, nemají zkrácenou životní expektaci, jsou však ohroženi vývojem infekční endarteriitidy v dučeji. Střední a velká dučej u dospělého pacienta je neobvyklá. Je-li však diagnostikována, je přítomna plicní hypertenze, dyspnoe a palpitace. Operaci otevřené tepenné dučeje u dospělého lze 20


provést tehdy, jestliže (a) při zvýšeném tlaku v plicnici a plicní arteriolární rezistenci větší než 2/3 systémové rezistence je přítomen levo-pravý zkrat nejméně Qp : Qs = 1,5 : 1; (b) tlak a rezistence v plicích reaguje na plicní vazodilatátory (kyslík nebo oxid dusnatý) nebo (c) v plicní biopsii jsou histologické změny potenciálně reverzibilní (druhý nebo nižší stupeň plicní plexogenní arteriopatie). Úzkou dučej lze uzavřít katétrem spirálovým okludorem. Krátkou a širokou dučej uzavřeme chirurgicky v mimotělním oběhu, poněvadž dučej může být kalcifikována. Dospělé pacienty po operaci je třeba opakovaně sledovat pro možnost rekanalizace dučeje, a také proto, že po uzávěru dučeje okludorem není zatím známý další vývoj vady. Pacienti s otevřenou tepennou dučejí, kterou nelze uzavřít při vyvinutém Eisenmengerově syndromu, mají špatnou prognózu s komplikacemi srdeční slabosti nebo náhlého úmrtí pro synkopu nebo hemoptýzu.

21

1

Koarktace aorty

2

Koarktace aorty

Anatomické zúžení istmu aorty mezi odstupem a. subclavia sinistra a tepennou dučejí je typické pro koarktaci istmu aorty (obr. 2.1). Je způsobené vnitřní lištou, vyklenující se ze stěny aorty proti ústí tepenné dučeje. Zúžení vnitřního průsvitu aorty menší než 2 mm u novorozence se označuje jako těsné, poněvadž představuje významnou překážku pro průtok krve v sestupné aortě, která je široká 5 mm. Široká tepenná dučej pokračuje u koarktace plynule do sestupné aorty. Pod místem koarktace bývá aorta zpravidla poststenoticky dilatována. U některých dětí bývá celý aortální oblouk hypoplastický a dosahuje méně než 60 % šíře descendentní aorty. Lokální ageneze segmentu aortálního oblouku, která způsobuje přerušení kontinuity aorty, se nazývá interrupce aortálního oblouku. Je-li oblouk aorty vytvořen jako fibrózní pruh, který nemá lumen, označuje se za atrézii oblouku aorty. Aorta distálně od přerušení je spojena s plicnicí širokou otevřenou tepennou dučejí. Koarktaci aorty popsal poprvé při autopsii Morgagni v roce 1760. Prevalenci výskytu koarktace aorty udává Šamánek [121] 5 % ze všech vrozených srdečních vad. Z kritických srdečních vad u novorozenců je koarktace třetí nejčastější vadou, která se urgentně operuje. Hemodynamicky se koarktace projevuje systémovou hypertenzí v horní polovině těla s tlakovým přetížením levé komory. U těsného zúžení istmu se vytváří kolaterální oběh přes a. thoracica interna a interkostální arterie do descendentní aorty, který udržuje poměrně dobrý průtok a střední tlak s malou pulzovou vlnou v cévním systému dolní poloviny těla. Není-li kolaterální oběh vytvořen (zejména u novorozenců), přirozený uzávěr tepenné dučeje vede k náhlému kritickému cirkulačnímu kolapsu s dilatací a dysfunkcí levé komory. Klinicky se koarktace aorty projevuje rozdílným tlakem na horních a dolních končetinách. Systolický tlak na horních končetinách bývá zvýšený, u starších dětí se vyvíjí systémová hypertenze. Na femorálních ateriích bývá pulz nehmatný. Rozdíl tlaků na horních a dolních končetinách větší než 20 mm Hg bývá považován za známku koarktace. U většiny dětí s vyvinutým kolaterálním oběhem bývá koarktace symptomatická až v pozdějším věku. Poslechově je u starších dětí patrný systolický šelest mezi lopatkami z místa koarktace a kontinuální šelest z kolaterálního oběhu. Na EKG je patrný sklon srdeční osy doleva. Velmi těsná koarktace u novorozence s širokou otevřenou tepennou dučejí a pravo-levým zkratem vede k nezvládnutelnému selhání levé komory a představuje kritickou formu koarktace. Stejnou symptomatologií se projevuje i interrupce aortálního oblouku. Pulzy na femorálních arteriích jsou hmatné. Přenáší se na ně širokou dučejí pulzová vlna z plicnice. Poslechově je patrná akcentace druhé ozvy nad plicnicí, šelest bývá tichý. Na EKG bývá zjevná hypertrofie pravé komory s P-pulmonale. Kardiomegalie na RTG snímku bývá značná. Uzavře-li se po narození tepenná dučej u dítěte s koarktací aorty, levá komora náhle selhává z tlakového přetížení. Velmi příznivý léčebný efekt při selhávání levé komory má podání prostaglandinu E1, kterým se obnoví průchodnost tepenné dučeje.

23

2

2


Indikace k operaci 1. U novorozenců a kojenců s nezvládnutelnou srdeční slabostí jak u prosté formy koarktace, tak i u komplexních vad s koarktací je nutná urgentní operace. 2. U starších dětí se systémovou hypertenzí a asymptomatickým průběhem se operuje koarktace elektivně ve věku 3–5 let. 3. Netěsné koarktace bez klidové systémové hypertenze se operují tehdy, jestliže se po tělesné zátěži gradient na koarktaci zvýší z 10 na 60 mm Hg, objeví se nepřiměřeně velká hypertonická reakce na zátěž, nebo se objeví přechodná ischémie myokardu. Operace u netěsné koarktace aorty je indikována i v případě závažné deformace aorty v místě istmu. Tah krátkého ligamentum arteriosum deformuje istmus zářezem do tvaru velké „3“. V oblasti istmu aorty se vyvíjí aneuryzmatické tenkostěnné vyklenutí stěny. 4. Koarktace aorty jako součást komplexních vad (Shoneův syndrom, vady se společnou komorou apod.) se řeší vždy jako první před totální korekcí vady.

Operace Blalock a Park [13] popsali v roce 1944 techniku překlenutí koarktace pomocí a. subclavia, kterou našívali koncem ke straně descendentní aorty. Gross a Hufnagel propracovali v roce 1938 experimentální techniku resekce koarktace a end-to-end anastomózy. První úspěšnou resekci koarktace uskutečnil však u 12letého chlapce Clarence Crafoord [27] ve Stockholmu v říjnu 1944 Grossovou technikou. Gross pak první užil v roce 1948 u 7letého chlapce s koarktací aortální homograft k náhradě dlouhého hypoplastického úseku aorty. Homograft však zkalcifikoval již za 1 rok po operaci. Kirklin [67] na klinice Mayo v Rochesteru resekoval koarktaci u 10měsíčního kojence v roce 1952. Vossschulte [128] popsal v roce 1957 plastiku koarktace s podélnou incizí a příčným sešitím stěny nebo doplněním incize záplatou. Waldhausen [129] v roce 1966 navrhl plastiku koarktace istmu aorty cévním lalokem z a. subclavia. Lababidi [74] navrhl v roce 1984 transluminální balonkovou angioplastiku koarktace aorty. U nás poprvé resekoval koarktaci aorty Rapant [90] v Olomouci v roce 1949.

Operační technika Metodou volby u dětí s koarktací je resekce s přímou anastomózou aorty koncem ke konci. U některých anatomických forem je vhodná plastika koarktace, u jiných náhrada segmentu koarktace, nebo jeho přemostění cévní protézou. Každá technika má své přednosti i nevýhody jak teoretické, tak i praktické. 1. Resekce koarktace Přístup do hrudníku je levostrannou postranní torakotomií ve 4. mezižebří. Aortu je třeba uvolnit v oblouku od odstupu levostranné a. carotis, levostrannou podklíčkovou arterii uvolnit až k odstupu a. vertebralis a istmus aorty mobilizovat až po sestupnou část aorty pod koarktací a podvázat a resekovat tepennou dučej nebo lig. arteriosum. Izolují se i bronchiální arterie a první 2 páry interkostálních arterií, které se dočasně uzavřou turnikety, nebo se resekují, jestliže brání mobilizaci aorty a přiblížení distální části aorty při šití anastomózy. Na aortu se naloží proximálně dvojitě zahnutá Cooleyho cévní svorka zasahující na oblouk aorty a uzavírající i přilehlou podklíčkovou tepnu. Druhá cévní svorka (lomená) se naloží na aortu asi 2 cm pod koarktací. Je tře24

Koarktace aorty

ba se ujistit o funkci kolaterálního oběhu a tlaku v sestupné aortě. Je-li tlak v descendentní aortě po naložení distální cévní svorky nižší než 40 mm Hg, zajistí se cirkulace v descendentní aortě parciálním levostranným mimotělním oběhem k ochraně míchy před ischémií. Zúžené místo na aortě radikálně resekujeme, odstraníme veškerou jizevnatou tkáň koarktace a u novorozenců i ztluštělou tkáň dučeje, přesahující zpravidla ještě několik milimetrů na sestupnou aortu (viz obr. 2.1). Proximální konec aorty je třeba někdy rovněž upravit. Ztenčelá stěna s malým nástěnným aneuryzmatem istmu na mediální straně nad koarktací se rovněž resekuje. Nepoměr užšího průsvitu proximálního konce aorty je třeba upravit nástřihem istmu aorty pod odstup podklíčkové tepny nebo po konkávní straně do oblouku aorty, je-li hypoplastický, aby byly oba otvory na aortě dostatečně široké pro anastomózu (obr. 2.3). Nástřih konkávní části hypoplastického oblouku aorty až k odstupu z ascendentní aorty navrhl Amato u hypoplazie oblouku aorty a nazval jej rozšířenou resekcí aorty. U dětí při dokonalé mobilizaci aorty je možné přiblížit její oba konce i po resekci 3 cm dlouhého segmentu istmu. Anastomózu aorty lze u kojenců a novorozenců sešít velmi jemným vstřebatelným monofilovým vláknem síly 7/0 pokračujícím stehem cirkulárně po celém obvodu (obr. 2.4). Vlákno se uzlí ve dvou pólech, aby se zabránilo zdrhovacímu efektu pokračujícího stehu na cirkulární anastomóze. Je možné použít tenké nevstřebatelné monofilové vlákno polypropylenové Prolen (Ethicon), nebo vstřebatelný monofil polydioxanon – PDS (Ethicon) nebo polyglykonát Maxon (Davies and Geck). U starších dětí je třeba sešít zadní část anastomózy pokračujícím monofilovým stehem a přední část anastomózy šít jednotlivými uzlovými stehy s ponecháním můstků tkáně aorty pro další růst anastomózy (obr. 2.2). Po dokončení sutury se uvolní distální a poté proximální svorka z aorty. Suturu je vhodné dočasně lehce komprimovat na dobu 10 minut. Tím se zastaví krvácení ze stehových vpichů. Je vhodné rekonstruovat mediastinální pleuru nad aortou. Hrudník se drénuje interkostálním drénem. 2. Plastika koarktace aorty podle Waldhausena Plastika se používá u dlouhých tubulárních hypoplastických segmentů istmu a oblouku aorty u malých dětí. Aorta se mobilizuje ve stejném rozsahu jako při resekci koarktace. Levou podklíčkovou tepnu je třeba uvolnit vysoko k odstupu a. thoracica interna. Dočasným uzávěrem podklíčkové tepny se přesvědčíme o funkci kolaterálního zásobení levé paže. Je-li perfuze levé paže přijatelná, podvážeme nejprve vertebrální arterii a resekujeme ji a poté podvážeme i podklíčkovou tepnu před odstupem a. thoracica interna a resekujeme ji. Není-li prokrvení levé paže při zkusmém uzávěru podklíčkové tepny dostatečné a vymizí kapilární plnění na lůžkách nehtů na ruce, nelze podklíčkovou tepnu k operaci použít. Volíme pak jinou metodu plastiky dlouhého aortálního istmu. Na oblouk aorty se naloží zahnutá cévní svorka a rovná svorka na sestupnou aortu. Podklíčková tepna se podélně rozstřihne po zevní straně, incize pokračuje dále na přední stranu istmu aorty přes místo koarktace asi 5 mm pod ní do zdravé descendentní aorty (obr. 2.5a). Uvnitř istmu aorty je třeba excidovat jemnou fibrózní lištu koarktace prominující ze zadní stěny do lumenu cévy. Podélně rozstřižená podklíčková tepna se překlopí jako cévní lalok přes rozstřižený istmus a místo koarktace a fixuje se stehem v distálním pólu incize. Okraje rozstřižené podklíčkové arterie se sešijí 25

2

2


26

Koarktace aorty

s okraji rozstřiženého istmu aorty jemným pokračujícím monofilovým stehem. U novorozenců používáme syntetické resorbovatelné vlákno PDS 7/0. Po uvolnění svorek rozšíří lalok podklíčkové tepny istmus aorty v široký kanál. Sutura má tvar „U“, při růstu se nezužuje, ale oblouk sutury se roztahuje (obr. 2.5b). Je-li společně s istmem aorty významně zúžen i oblouk aorty mezi levou karotickou a levou podklíčkovou arterií, rozšiřujeme primárně oblouk aorty reverzní Waldhausenovou plastikou (obr. 2.6a). Uvolněnou podklíčkovou tepnu nastřihneme po vnitřním obvodu do oblouku aorty po jeho horním okraji až k odstupu levé krkavice. Cévním lalokem z podklíčkové tepny rozšíříme oblouk aorty (obr. 2.6b). Koarktaci a zúžený istmus aorty, jsou-li vytvořeny, resekujeme a aortu spojíme koncem ke konci s rozšířeným obloukem aorty. 3. Plastika koarktace záplatou v modifikaci podle Vossschulteho Nelze-li aortu dostatečně mobilizovat k resekci nebo není možno použít podklíčkovou tepnu k lalokové cévní plastice, lze místo koarktace rozšířit volnou záplatou, nebo nahradit tuto část aorty cévní protézou. Aorta se uvolní nad a pod místem koarktace a uzavře se svorkami. Podélně se protne zúžený istmus s koarktací. Vnitřní lišta koarktace se exciduje (obr. 2.7a). Do incize v aortě se všije monofilovým polypropylenovým stehem široká záplata ovoidního tvaru, vytvořená z části dakronové nebo teflonové cévní protézy, případně ze stěny aortálního homograftu (obr. 2.7b). Tato technika je vhodná u starších pacientů, nebo při operaci rekoarktace. 4. Náhrada segmentu aorty cévní protézou Je-li delší segment aorty zúžený, nebo je cévní stěna patologicky změněná aneuryzmatem, je třeba nahradit celý segment aorty cévní protézou. Operace se zpravidla provádí v částečném levostranném mimotělním oběhu, který chrání míchu a ledviny před dlouhotrvající ischémií. Při operaci se uvolní celá část patologicky změněné aorty a naloženými svorkami se exkluduje z oběhu. Exkludovaná část aorty se resekuje a nahradí adekvátním segmentem vrapované tkané nízkoporézní dakronové cévní protézy, nebo elastickou protézou polytetrafluoroetylenovou (PTFE – Gore-tex). Tyto protézy není třeba před našitím utěsňovat předsrážením. Protéza se přišije koncem ke konci na pahýly zdravé části aorty pokračujícím atraumatickým stehem monofilovým vláknem polypropylenovým nebo goretexovým (obr. 2.9). Uvolní se distální svorka, protéza se odvzdušní a následně se uvolní proximální svorka z aorty. 5. Přemostění koarktace cévní protézou Je-li koarktace pevně fixována k okolním strukturám v hrudníku fibrózním vazivem, které nelze snadno uvolnit bez nebezpečí poranění aorty, je-li aorta přerušena aplazií některého segmentu při vývoji, je-li zúžení umístěno v oblouku aorty či pod odstupem anomální podklíčkové arterie, nebo u vysokého krčního oblouku aorty, popřípadě u abnormálně elongovaného hypoplastického istmu lze zúžené místo přemostit širokou cévní protézou. Tato protéza se vede buď od širokého odstupu podklíčkové tepny z oblouku aorty (obr. 2.8), nebo lze obejít celý oblouk aorty z ascendentní části do descendentní aorty (obr. 2.10). V těchto případech není třeba aortu v místě koarktace vůbec uvolňovat. 27

2

2


28

Koarktace aorty

29

2

2


30

Koarktace aorty

Přístup do hrudníku z levostranné postranní torakotomie je třeba někdy rozšířit příčným protětím sterna. Na descendentní aortu pod zúženým místem se naloží nástěnná svorka částečně exkludující segment zdravé části aorty, který se podélně otevře incizí. Do incize se všije cévní protéza dakronová nebo z goretexu koncem ke straně pokračujícím monofilovým polypropylenovým nebo goretexovým stehem. Druhý konec cévní protézy se všije buď do podklíčkové tepny koncem ke straně, nebo se dlouhá cévní protéza vede zezadu kolem levého plicního hilu dopředu. Na laterální stěnu ascendentní aorty se naloží druhá nástěnná cévní svorka částečně uzavírající asi z jedné poloviny průsvit aorty. Do incize v ascendentní aortě se všije druhý konec cévní protézy pokračujícím monofilovým polypropylenovým nebo goretexovým stehem.

Komplikace 1. Časné krvácení z ruptury stěny aorty v místě naložení proximální svorky na oblouku aorty bývá způsobeno nevhodným tahem a páčením svorek při operaci ve snaze umožnit lepší přiblížení a šití anastomózy v nepřístupném místě. 2. Pozdní krvácení z ruptury anastomózy 10.–12. den po operaci se může objevit po náhlém nevhodném zvýšení systémového krevního nebo intratorakálního tlaku. V tomto období začátku hojivého procesu jsou operované tkáně nejméně pevné a stehy se mohou prořezat okrajem anastomózy na aortě. 3. Paradoxní hypertenze po resekci koarktace může být provázena parézou střev nebo mezenteriální vaskulitidou s melénou z maladaptace abdominálního cévního řečiště na náhlé zvýšení tlaku po odstranění koarktace. Léčení hypertenze je farmakologické (propranolol, nitroprusid). Výjimečně může přetrvávat hypertenze dlouhodobě po operaci u pacientů s přestavbou systémových arteriol při hypertenzi před operací. Pacienti vyžadují dlouhodobou antihypertenzní terapii (propranolol, kaptopril). Známky náhlé příhody břišní bezprostředně po operaci koarktace vyžadují chirurgickou revizi břicha, v krajním případě je nutná resekce infarzovaného segmentu střeva. 4. Ischémie míchy s paraplegií dolních končetin může vzniknout po uzávěru aorty svorkou při dlouhotrvající operaci s přerušením krevního průtoku v dolní polovině těla a při nedostatečném krevním zásobení míchy přes a. spinalis anterior kolaterálním nebo mimotělním oběhem s nízkým perfuzním tlakem, nižším než 50 mm Hg. Levostranný mimotělní oběh je třeba někdy kombinovat i s celkovou tělesnou hypotermií. Ischemické poškození míchy je zpravidla ireverzibilní. 5. Rekoarktace se vyvíjí u některých operovaných, (a) nebyla-li zcela odstraněna tkáň dučeje z resekovaných okrajů aorty, nebo byla při plastice část stěny koarktace ponechána in situ, (b) anastomóza byla ušita pod velkým tahem, (c) vyvinula se nadměrná vazivová jizva z tkání v mediastinu, komprimující anastomózu z vnějšku. Rekoarktace se může vyvinout jak po resekci koarktace u malých dětí, tak i po plastice istmu nebo oblouku aorty pomocí cévního laloku. Jizevnatá fibrózní tkáň kolem aorty i v místě anastomózy znesnadňuje růst a rozvinutí aorty v dalším vývoji dítěte a vytváří se relativní zúžení v místě původní anastomózy. Operace rekoarktace je indikována u všech symptomatickým pacientů a u těch asymptomatických, u nichž je naměřen klidový gradient na rekoarktaci větší než 20 mm Hg, není-li příčinou gradientu hypoplazie oblouku aorty. Lokalizaci, délku zúžení a stav kolaterálního oběhu je třeba vždy zobrazit před operací angiograficky nebo magnetickou rezonancí. Metodou volby u rekoarktací je v současné době balonková perkutánní angioplasti31

2

2


ka, popřípadě kombinovaná s použitím vnitřní kovové výztuhy. Není-li tato metoda úspěšná, lze místo rekoarktace znovu resekovat a vytvořit novou širokou anastomózu koncem ke konci. Nepříznivé formy rekoarktace lze rekonstruovat všitím široké záplaty do místa zúžení, nebo je přemostit cévní protézou. 6. Vývoj pseudoaneuryzmatu v oblasti plastiky koarktace pomocí dakronové záplaty se přičítá abnormální zátěži zbylé poddajnější stěny aorty v oblasti pevné nepoddajné záplaty. K vývoji pseudoaneuryzmatu přispívá i trombóza anastomózy nebo systémová degenerace medie aorty nebo předchozí poranění aorty, např. naloženou cévní svorkou. Většina pacientů s vyvíjejícím se aneuryzmatem na aortě bývá asymptomatická. Někdy se objeví chrapot z plného zdraví. Hemoptýza nebo ruptura mohou být prvními příznaky pseudoaneuryzmatu, často však fatálními. Každé aneuryzma vzniklé po operaci koarktace aorty je třeba operovat ihned, jakmile se diagnosticky prokáže. Operace spočívá v resekci aneuryzmatické části aorty a náhradě aorty cévní protézou. Provádí se v mimotělním oběhu s kanylací tříselných cév. 7. Komplikace po Waldhausenově plastice koarktace pomocí laloku z a. subclavia mohou být závažná ischémie levé paže, neurologické symptomy ze steal syndromu a. subclavia nebo infarkt mozečku. Tyto stavy vyžadují časnou revaskularizaci a. subclavia. Lépe je však zvolit jinou metodu korekce koarktace, která nevyžaduje ligaturu nebo resekci podklíčkové arterie. 8. Mezi vzácnější komplikace po operaci koarktace patří chylotorax, paréza bránice, nebo paréza hlasivek, nejčastěji jednostranná.

Výsledky a prognóza Na kardiochirugickém pracovišti Dětského kardiocentra v Praze-Motole bylo operováno v letech 1977–2010 celkem 1300 dětí s koarktací aorty, z toho do 1 měsíce věku bylo 538 novorozenců. Výskyt rekoarktací se udává do 20 % nezávisle na typu primární operace. V dlouhodobém sledování – průměrně po 11 letech po operaci koarktace provedené v dětství – bylo vyšetřeno 75 dospělých pacientů v průměrném věku 22 let. U 18 % byla zjištěna středně těžká systémová hypertenze a u 10 % tlakový gradient mezi horními a dolními končetinami větší než 15 mm Hg. Aortografií byla prokázána rekoarktace u 5 % pacientů. U dospělých pacientů je indikována operace u hemodynamicky významné koarktace nebo rekoarktace aorty, včetně pacientů s dlouhotrvající hypertenzí i asymptomatických. U koarktace s valvární stenózou aorty se řeší nejprve závažnější složka vady. Operace koarktace by měla být provedena u žen před zamýšleným těhotenstvím. Výsledky operace koarktace v dospělosti jsou dobré, mortalita je menší než 1 %. Komplikace bývají vzácné. Po operaci ustupuje obvykle i hypertenze a dysfunkce levé komory. Pozdní mozkové příhody u dospělých jsou vázány na reziduální systémovou hypertenzi. Rekoarktace u dospělých se řeší v současnosti balonkovou angioplastikou s aplikací kovové výztuže (stentu) do místa rekoarktace. Nepříznivé formy koarktace pro aplikaci stentu se řeší chirurgicky, a to resekcí rekoarktace a interpozicí cévní protézy do aorty nebo extraanatomickým bypassem cévní protézou všitou mezi ascendentní a descendentní aortu. V dlouhodobém opakovaném sledování dospělých po operaci koarktace je třeba se zaměřit na reziduální hypertenzi, přidruženou stenózu bikuspidální aortální chlopně, rekoarktaci, bolesti hlavy (mozkové aneuryzma), pozdní disekci aorty a tvorbu aneuryzmatu v oblasti koarktace. 32

Interrupce aortálního oblouku

3


Levostranný aortální oblouk se formuje v průběhu raného embryonálního období z různých základů branchiálních oblouků. Úsek mezi odstupem brachiocefalického trunku a levou karotidou se označuje jako proximální část oblouku, mezi levou karotidou a levou podklíčkovou tepnou jako distální část oblouku a úsek mezi podklíčkovou arterií a odstupem tepenné dučeje jako istmus aorty. Na těchto třech místech může být oblouk aorty přerušen při poruše jeho formování ve vývoji. Zavedena byla klasifikace různých typů přerušení oblouku aorty (Celoria [22] a Patton): Typ A představuje přerušení aorty v oblasti istmu (obr. 3.1), typ B přerušení distálního oblouku a typ C přerušení proximálního oblouku. Nejčastěji se vyskytuje typ B, asi v 60 %, typ A ve 35 % a typ C v 5 %. Distální aorta za přerušením je spojena širokou otevřenou tepennou dučejí s plicnicí. Interrupce aortálního oblouku typu B je doprovázena často defektem komorového septa konoventrikulárního typu a defektem síňového septa. Vzácně se vyskytuje kombinace s transpozicí velkých arterií, aortopulmonálním okénkem, arteriálním trunkem nebo funkčně jedinou komorou. Prevalence mezi vrozenými srdečními vadami je 0,38 % podle Šamánka [121]. Vadu popsal poprvé Steideler v roce 1777. Děti s interrupcí aortálního oblouku, otevřenou tepennou dučejí a komorovým defektem nebývají symptomatické, pokud je dučej otevřená. Po uzávěru dučeje v novorozeneckém věku se náhle přeruší perfuze dolní poloviny těla a vyvine se závažná acidóza a anurie z ischémie břišních orgánů. Metabolický rozvrat dítě rychle zahubí, jestliže nelze dučej znovu otevřít prostinem nebo vadu urgentně korigovat. Neuzavře-li se dučej, vyvine se městnavá srdeční slabost z levo-pravého zkratu na úrovni síní, komor a tepenné dučeje. Diferenciace hmatných periferních pulzů závisí na anatomickém typu interrupce. Například u typu B a C je dobře hmatný pulz na pravé paži a silně oslabený na levé paži a obou femorálních arteriích. U typu A je dobře hmatný pulz na obou horních končetinách a nehmatný na dolních končetinách, obdobně jako u koarktace aorty. Klinický obraz je podobný jako u velmi těsné koarktace aorty. Diagnózu interrupce aortálního oblouku potvrdí echokardiografické vyšetření. Změří se vzdálenost mezi přerušenými aortálními segmenty a určí se charakter intrakardiální doprovodné malformace, defektu komorového septa, popřípadě subaortální obstrukce způsobené zpravidla posunem konálního septa dozadu.

Indikace k operaci Stanovená diagnóza interrupce aortálního oblouku je již sama indikací k operaci. Operace se má provést co nejdříve po dokončení metabolické resuscitace dítěte. Její součástí je zavedení infuze prostaglandinu E1 k otevření tepenné dučeje a obnovení perfuze distální aorty za interrupcí. Vnitřní prostředí se stabilizuje agresivní léčbou metabolické acidózy bikarbonátem. Selhávající myokard se podpoří dopaminem.

Operace První korekci interrupce aortálního oblouku typu A uskutečnil Samson v roce 1955. Barratt-Boyes [8] v roce 1972 primárně korigoval interrupci aortálního oblouku typu 33

1 3

1 3


A pomocí teflonové cévní protézy spolu s uzávěrem komorového defektu. Trusler a Izukawa [124] korigovali v roce 1975 interrupci typu B u novorozence s přímou anastomózou aorty.

Operační technika 1. Radikální rekonstrukce interrupce aortálního oblouku a) Je-li aorta přerušena v místě istmu (interrupce typu A), je perfuze dolní poloviny těla zajištěna tepennou dučejí (viz obr. 3.1). Při operaci se tepenná dučej resekuje. Široká podklíčková tepna se uvolní v celé délce a resekuje co nejvíce distálně. Je-li centrální konec podklíčkové tepny široký, sklopí se k descendentní aortě a spojí přímou anastomózou koncem ke konci metodou podle Blalocka a Parka (obr. 3.2). Operace se provádí bez mimotělního oběhu z levostranné torakotomie. b) Je-li oblouk aorty přerušen mezi levou krkavicí a podklíčkovou tepnou (typ B), nebo mezi krkavicí a brachiocefalickým trunkem (typ C), rekonstrukce tohoto typu interrupce aortálního oblouku se u novorozenců provádí zpravidla pomocí mimotělního oběhu. K arteriální kanylaci se používají dvě kanyly, jedna do ascendentní aorty a druhá do kmene plicnice k perfuzi dolní poloviny těla. Nejprve resekujeme tepennou dučej a rozsáhle uvolníme descendentní aortu až k bránici. Ascendentní aortu široce otevřeme incizí na levé laterální straně pod odstupem levé krkavice. Distální konec aorty přiblížíme k ascendentní aortě a sešijeme s ní koncem ke straně (obr. 3.3). V této fázi operace se provádí u komplexních forem interrupcí oblouku aorty i korekce přidružených intrakardiálních vad (uzávěr defektu komorového septa, resekce subaortické obstrukce, korekce transpozice velkých arterií, společného arteriálního trunku nebo aortopulmonálního okénka). Dítě se ohřeje mimotělním oběhem na fyziologickou teplotu 36 °C a poté se mimotělní oběh uzavře a operace ukončí. 2. Paliativní rekonstrukce oblouku aorty cévní protézou Rekonstrukce se provádí bez mimotělního oběhu z levostranné torakotomie. Není-li možné provést primárně totální korekci komplexní interrupce oblouku aorty v mimotělním oběhu pro kontraindikace této metody, všijeme dakronovou nebo goretexovou cévní protézu (u novorozenců 6–8 mm širokou) mezi ascendentní aortu nebo levou karotickou arterii a descendentní aortu pod ústím tepenné dučeje (obr. 3.4). Tepennou dučej podvážeme a na kmen plicnice naložíme bandáž, která kontroluje velký intrakardiální levo-pravý zkrat přes komorový defekt a zároveň sníží nadměrný průtok krve plícemi. V druhé době fázového postupu za několik měsíců, kdy je dítě schopno unést korekci vady, provedeme v mimotělním oběhu přímou anastomózu aorty descendentní s ascendentní a odstraníme goretexovou spojku, korigujeme intrakardiální vadu a zrušíme bandáž plicnice.

Komplikace 1. Časné krvácení z anastomózy nebo z ruptury stěny aorty v místě naložení proximální svorky na oblouku aorty bývá způsobeno prořezáním stehů na tenkostěnné ascendentní aortě nebo nevhodným tahem a páčením svorek při operaci ve snaze umožnit lepší přiblížení a šití anastomózy v nepřístupném místě.

34


35

1 3

1 3


36


2. Stenóza v anastomóze se vyvíjí u některých operovaných, (a) nebyla-li zcela odstraněna tkáň dučeje z resekovaných okrajů aorty, (b) byla-li anastomóza ušita pod velkým tahem, nebo (c) vyvinula-li se nadměrná vazivová jizva z tkání v mediastinu komprimující anastomózu zvnějšku. Stenózu je třeba odstranit reoperací s resekcí zúženého místa nebo plastickým rozšířením stenózy perikardiální záplatou. 3. Při obstrukci výtokového traktu levé komory jde zpravidla o progresi původní doprovodné subaortální stenózy aorty. V některých případech lze resekovat posteriorně deviované konální septum přes aortální chlopeň, nebo je třeba uvolnit discizí valvární stenózu bikuspidální chlopně aorty. Je-li aortální anulus hypoplastický, je třeba provést rozšířenou náhradu kořene aorty pulmonálním autograftem podle Rosse (viz kap. 20, str. 201) nebo aortoventrikuloplastiku podle Konna aortálním homograftem (viz kap. 19, str. 186). 4. Komplikací může být i komprese levého bronchu závažného stupně, jestliže byla anastomóza ušita nízko nad chlopní aorty a vznikl nadměrný tah na distální aortě, která nebyla dostatečně mobilizována. Distální část aorty je třeba rozsáhle mobilizovat a uvolnit a místo anastomózy na ascendentní aortě posunout distálně pod karotickou tepnu. Nelze-li aortu mobilizovat, je třeba nový oblouk aorty přerušit v místě komprese bronchu a oddálit konce aorty od sebe. Oblouk rekonstruujeme cévním konduitem z ascendentní do descendentní aorty.

Výsledky Na kardiochirugickém pracovišti Dětského kardiocentra v Praze-Motole jsme operovali v letech 1977–2010 celkem 88 dětí s interrupcí aortálního oblouku. Operace interrupce bez mimotělního oběhu mělo 23 dětí. Primární korekci interrupce v mimotělním oběhu mělo 65 dětí. Všechny děti s primární korekcí byly operovány již v době dostupnosti prostaglandinu E1 po řádné předoperační přípravě a po stabilizaci metabolické acidózy.

37

1 3

Cévní prstence a smyčky komprimující tracheu a jícen

4


Anomálie odstupu velkých arterií z oblouku aorty a odstupu větví plicnice vznikají poruchou normálního formování levostranného oblouku aorty ze šesti párů embryonálních branchiálních oblouků (obr. 4.6). Tvoří cévní prstence obkružující a utlačující tracheu a jícen. Nejčastějším prstencem je zdvojený oblouk aorty. Cévní smyčky vytváří anomální odstup pravostranné podklíčkové tepny jako poslední cévy odstupující z levostranného oblouku aorty (a. lusoria), anomální odstup brachiocefalického trunku ze zadní stěny levostranného oblouku aorty a anomální odstup levé větve plicnice z pravé větve plicnice. Méně časté prstence tvoří pravostranný oblouk aorty s levostrannou tepennou dučejí nebo levostranný oblouk aorty s horní částí descendentní aorty uloženou vpravo a pravostrannou tepennou dučejí. Anomálie větví aortálního oblouku se vyskytují asi u 3 % celé populace. Většina forem cévních prstenců a smyček je asymptomatická po celý život a nelze přesně zjistit prevalenci této skupiny vad ani u dětí. Z hlediska hemodynamického jsou dané anomálie obecně benigní. Vzhledem k jejich tendenci utlačovat nebo svírat tracheu a jícen se mohou vytvářet závažné obstrukční symptomy, které vyžadují protětí prstence nebo přemístění konstrikční smyčky. Je-li uzavřený cévní prstenec relativně volný, může zůstat asymptomatický po celý život. Čím je sevření trachey těsnější, tím dříve je dítě symptomatické. Příznaky se objevují zpravidla v prvních měsících života, a to zvětšujícím se stridorem, obtížemi při krmení a opakovanými respiračními infekty. V diagnostickém postupu je důležité rentgenové znázornění polykacího aktu, při kterém se objeví na jícnu imprese ve výši 3.–4. obratle (obr. 4.7). Echografické vyšetření nebo subtrakční angiografie pomohou odlišit dominantní cévní struktury, které musí být zachovány, od struktur, které mohou být při uvolňování cévního prstence resekovány. Některé segmenty cévního prstence mohou být atretické a perzistují jako fibrózní pruhy, které nelze přímým vyšetřením angiografií nebo echokardiografií potvrdit. Spolehlivě rozlišit lze tyto struktury počítačovou tomografií nebo magnetickou rezonancí. Zanechávají jen nepřímé známky komprese trachey a jícnu, prokazatelné například vyšetřením polykacího aktu. Důležitá je i bronchoskopie, která prokáže štěrbinovité zúžení trachey nebo bronchu stlačením pulzujícím útvarem zvenčí.

Indikace k operaci Závažné příznaky komprese trachey a jícnu, dyspnoe se stridorem, polykací potíže nebo opakovaná zánětlivá plicní onemocnění a aspirace potravy jsou indikací k operaci. Mírné příznaky, které se objeví až v pozdním kojeneckém věku, mohou spontánně vymizet s růstem dítěte a vývojem jeho dýchacích cest a nepotřebují operaci. Některé anomálie oblouku aorty mohou zůstat po celý život asymptomatické.

Operace Cévní prstenec protnul poprvé Robert Gross [50] v Bostonu v roce 1945. Ve stejné době a na stejném pracovišti zdůraznil Neuhauser význam baryového ezofagogramu pro diagnostiku cévních prstenců. Smyčku plicnice kolem trachey uvolnil poprvé 39

4

4


Potts [103] v roce 1954. Hiller a Maclean [52] navrhli v roce 1957 reimplantaci anomálně odstupující levé větve plicnice z pravé větve do kmene plicnice.

Operační technika Princip operací cévních prstenců spočívá v protětí prstence v jeho nejužším místě s uvolněním trachey a jícnu, případně s rekonstrukcí stenotické trachey s malatickou stěnou. Vzhledem k tomu, že u většiny anomálií velkých arterií bývá vytvořen pravostranný oblouk aorty, je většina těchto anomálií dostupná z levostranné torakotomie. 1. Zdvojený oblouk aorty Pravostranný i levostranný perzistující aortální oblouk obemykají tracheu a jícen (obr. 4.1a). U zdvojeného aortálního oblouku ponecháme zpravidla oblouk silnější a protneme slabší oblouk tak, aby zůstalo zachováno arteriální zásobení hlavy. Z levostranné torakotomie vyhledáme v zadním mediastinu oblast istmu aorty, v jehož blízkosti se setkávají levostranný oblouk aorty a tepenná dučej s pravostranným obloukem aorty probíhajícím za jícnem. Při dominanci zadního pravostranného oblouku aorty, který bývá nejčastější, resekujeme přední oblouk aorty mezi odstupem levé podklíčkové tepny a tepennou dučejí, nebo lig. arteriosum. Tepennou dučej nebo lig. arteriosum je třeba rovněž vždy resekovat jako součást prstence. Zbylou část levostranného oblouku aorty musíme uvolnit co nejvíce od přední plochy jícnu a trachey, oba resekované konce oblouku odklopit od trachey a fixovat stehem v mediastinu, aby zůstal prstenec široce otevřen (obr. 4.1b). Je-li dominantní přední oblouk aorty, resekujeme zadní, užší oblouk aorty po jeho uvolnění mezi jícnem a páteří. Konec resekovaného pravostranného oblouku přešíváme pokračujícím stehem, poněvadž se po resekci zanoří hluboko v mediastinu a není již dále dostupný. Přilehlou část předního oblouku aorty po resekci zadního oblouku uvolníme z fibrózních adhezí od trachey a jícnu. Ponechání těchto adhezí vede často k recidivám tracheální obstrukce s nutností reoperace. 2. Anomální odstup arteria subclavia lusoria Pravostranná a. lusoria odstupuje jako poslední větev z levostranného oblouku aorty a probíhá mezi jícnem a páteří doprava (obr. 4.2). Z ní pak někdy odstupuje lig. arteriosum směřující k pravé větvi plicnice a uzavírá tak cévní prstenec kolem trachey a jícnu. Při operaci musíme protnout jak aberantní podklíčkovou arterii, tak lig. arteriosum a rozevřít cévní prstenec. Někteří autoři (např. Siderys, 1969) uvádějí, že po protětí podklíčkové arterie se může vyvinout steal syndrom s obráceným směrem průtoku krve z a. vertebralis do periferní a. subclavia. Doporučují proto silnou pravostrannou a. subclavia po resekci reimplantovat do oblouku aorty. Neobvyklou kombinaci pravostranné a. lusoria s tracheoezofageální píštělí jsme operovali u 4leté holčičky. Dítě od narození trvale kašlalo v souvislosti s pitím a prodělalo 14krát pravostrannou bronchopneumonii. Velmi nápadný byl trvalý meteorismus se zvětšováním bříška, který se zhoršoval při každém infektu. Diagnóza kombinované vady byla stanovena bronchografií s angiografií a potvrzena bronchoskopií a ezofagoskopií. Při operaci z pravostranné torakotomie byl nalezen v mediastinu vzduchem naplněný jícen. Ve výši Th3 byla uvolněna 7 mm silná pravostranná a. subclavia lusoria odstupující ze sestupné aorty zleva, která procházela za jícnem a stlačovala ho dopředu k průdušnici. Po resekci podklíčkové tepny byl uvolněn jícen a pod jejím 40


41

4

4


lůžkem ve výši Th1 byla nalezena 10 mm široká tracheoezofageální píštěl, kterou anomální podklíčková tepna elasticky zvnějšku jednosměrně stlačovala a uzavírala. Při ventilaci se touto píštělí zřetelně plnil jícen vzduchem. Píštěl byla resekována a mezi obě sutury byla interponována tuková tkáň z mediastina. Po operaci pacientka trvale ztratila obtíže a vyvíjela se dále normálně. 3. Komprese trachey brachiocefalickým trunkem anomálně odstupujícím více zleva z oblouku aorty Brachiocefalický trunkus je napjat jako tětiva zleva doprava přes tracheu nad její bifurkací a stlačuje ji dozadu proti páteři (obr. 4.3). Ke kompresi dýchacích cest přispívá i hyperplastický thymus vklíněný lalokem mezi cévní strukturu a tracheu. Při infektu se stridor zpravidla zhoršuje tím, jak se thymus zvětšuje. Operační uvolnění konstrikce spočívá ve fixaci ascendentní aorty a brachiocefalického trunku (aortopexe) dlouhými stehy dopředu k periostu zadní plochy sterna a současném odstranění vklíněného laloku thymu naléhajícího na tracheu. 4. Cévní smyčka levé větve plicnice Levá větev plicnice odstupující anomálně z pravé větve plicnice probíhá kolem pravého bronchu mezi tracheou a jícnem a pod lig. arteriosum směřuje do levého plicního hilu (obr. 4.4). Elastická komprese pravého bronchu a bifurkace trachey je příčinou jejich stenózy, která je symptomatická a vede časně k malacii chrupavek. Operaci provádíme z levostrané torakotomie. Nejprve je třeba resekovat lig. arteriosum a uvolnit periferní konec levé větve plicnice. Preparace levé větve plicnice pokračuje hluboko v mediastinu mezi tracheou a jícnem až ke stěně pravé větve plicnice. Levou větev plicnice při odstupu z pravé větve plicnice resekujeme na cévní svorce a její odstup slepě zašijeme. Uvolněný konec levé větve plicnice vytáhneme z kanálu mezi tracheou a jícnem a všijeme do incize v kmeni plicnice na nástěnně uložené cévní svorce (obr. 4.5). Při této operaci se mohou objevit závažné ventilační problémy. Pravá plíce, která je dobře perfundovaná krví, bývá totiž špatně ventilována přes stenózu pravého bronchu. Avšak levá plíce, která je dobře ventilována, není po odpojení a redislokaci levé větve plicnice dočasně vůbec perfundována, a to až do okamžiku implantace této větve do kmene plicnice. Stenóza pravého bronchu přetrvává někdy i po uvolnění cévní smyčky. Proto někteří autoři (Castaneda [59]) operují anomálii levé větve plicnice v mimotělním oběhu a současně s cévní anomálií resekují i stenotický bronchus a provedou jeho plastiku i s plastikou stenózy bifurkace trachey.

Komplikace 1. Krvácení po podvazu a protětí resekovaných konců cévního prstence patří k vážným komplikacím. Ligatura se může z cévy smeknout. Konce proťatých cév je třeba uzavřít suturou. Po protětí zmizí konec cévy v hloubce v mediastinu a dodatečné stavění krvácení je nemožné. 2. Protětí cévního prstence na nesprávném místě může ohrozit krevní zásobení mozku. Před resekcí je třeba cévy zkusmo uzavřít svorkou a zkontrolovat pohmatem na tepnách na krku a na končetinách, zda je zásobení hlavy, paží a distální aorty neporušeno. 3. Symptomy tracheální stenózy se mohou po čase objevit znovu. Při nedostatečném uvolnění vazivových pruhů z trachey a špatné fixaci pahýlů cévního prstence 42


43

4

4


44


mimo tracheu se může po resekci brzy doplnit vazivový prstenec pevnou jizvou a potíže stridoru se vrátí. Reoperaci je nutné provést dříve, než se vyvine malacie trachey. 4. Obstrukce reimplantované levé větve plicnice, nejčastěji trombóza, vznikne zalomením v anastomóze, nebyl-li zvolen správný úhel při její reimplantaci do kmene plicnice. 5. Konzervativní léčení tracheomalacie se stenózou trachey a bronchu dlouhodobou přetlakovou ventilací (pneumatická dlaha) bývá málokdy trvale úspěšné. Malatický segment trachey musíme resekovat a plasticky rekonstruovat v mimotělním oběhu. Dlouhé stenózy trachey, způsobené nejčastěji cirkulárními chrupavkami, uvolníme a rozšíříme plastikou stěny trachey záplatou z perikardu nebo teflonu.

Výsledky a prognóza Resekční operace cévních prstenců mají dobré výsledky, pokud byla včas stanovena diagnóza a nevyvinula se malatická stenóza trachey. Většinu dětí operujeme v kojeneckém věku. V Dětském kardiocentru v Praze-Motole jsme operovali celkem 153 dětí s kompresí trachey cévním prstencem. Zdvojený aortální oblouk byl operován u 78 dětí, a. lusoria u 15, komprese trachey brachiocefalickým trunkem u 51, cévní pulmonální smyčka u 35 a jiný typ mělo 7 dětí. Prognóza pacientů v dospělosti po úspěšné operaci cévního prstence provedené v dětství je dobrá. Cévní struktury i dýchací cesty se v prostoru mediastina vyvíjejí dobře, jestliže byly při primární operaci dostatečně uvolněny. Recidivy komprese dýchacích cest jsou způsobeny tuhými jizvami, které se vytvoří mezi nedostatečně uvolněnými konci proťatého cévního prstence, a vyžadují reoperaci. A. subclavia lusoria, asymptomatická v dětství, se může ve stáří projevit jako závažná překážka při polykání. Její stěna se vzhledem k ateromatóznímu procesu stane tuhou a nepoddajnou a při polykání neuhne tuhým soustům procházejícím jícnem. Překážku v polykání uvolníme operací.

45

4

Defekt síňového septa

5


V síňovém septu představuje foramen ovale důležitou strukturu pro pravo-levý zkrat ve fetální cirkulaci s vysokou plicní rezistencí. Foramen ovale, tvořené dvěma řasami – septum primum a septum secundum, se po narození ke konci prvního týdne uzavírá slepením obou řas. Chybí-li část přepážky mezi síněmi v místě foramen ovale nebo dorzálně od něj, označujeme tento otvor jako defekt septum secundum (obr. 5.1). Chybí-li celá zadní část septum secundum, obě pravostranné plicní žíly ústí funkčně do pravé síně. Defekt v síňové přepážce uložený pod ústím horní duté žíly označujeme jako defekt typu sinus venosus superior. Bývá uložen nad limbus fossae ovalis a bývá provázen ve většině případů parciálním anomálním návratem pravostranných horních plicních žil do horní části pravé síně nebo do horní duté žíly. U defektu lokalizovaného při ústí dolní duté žíly (tzv. defekt typu sinus venosus inferior) chybí pevný dolní okraj. Ventrálně od defektu bývá vytvořena široká Eustachova řasa, která představuje falešný okraj defektu a může derivovat krevní proud z dolní duté žíly defektem do levé síně. Otevřené foramen ovale nakreslil již Leonardo da Vinci roku 1494. Defekt síňového septa popsal při sekci poprvé Vieussens v roce 1715. Prevalence defektu septa síní mezi ostatními vadami srdce je podle Šamánka [121] 8,6 %. Významnost síňového defektu je určována velikostí levo-pravého zkratu mezi síněmi a je úměrná velikosti defektu a poměru mezi poddajností pravé a levé komory v diastole. Většina síňových defektů je v raném dětství asymptomatická, kapacita pravé síně a komory se zvětšuje bez známek srdeční slabosti. Síňové defekty se zpravidla spontánně neuzavírají. Závažnou komplikací může být paradoxní embolizace trombů ze systémového žilního řečiště síňovým defektem do mozku. Vzácně se může objevit u dětí se síňovým defektem flutter síní nebo paroxyzmální supraventrikulární tachykardie. Změny struktury plicních arterií vedoucí k rozvoji plicní cévní obstrukční choroby se selháváním pravé komory se vyvíjejí až u dospělých, kdy se objevují i první klinické obtíže. Diagnóza síňového defektu se opírá o poslechový nález systolického šelestu a širokého rozštěpu druhé ozvy nad plicnicí a na EKG sklonem srdeční osy doprava a neúplnou blokádou pravého raménka. Suverénní diagnostickou metodou je echokardiografie. Prokazuje velikost a uložení síňového defektu, přítomnost a závažnost zkratu v síních i stupeň zátěže pravé komory. Neukáže však, zda je defekt jeden, nebo jsou v septu vytvořeny defekty mnohočetné, a jaké jsou jeho okraje.

Indikace k operaci 1. K elektivní operaci velkého síňového defektu se indikují děti v předškolním věku při levo-pravém zkratu větším než 30 % plicního průtoku. Jestliže však mladší děti váhově neprospívají a zaostávají v růstu, doporučuje Castaneda uzávěr síňového defektu v prvních 2 letech života. 2. U dívek indikujeme k operaci i malé síňové defekty, které představují potenciální riziko paradoxní embolie v těhotenství. 3. U starších pacientů je operace indikována při známkách plicní hypertenze, která je reverzibilní, a při objemové zátěži pravé komory. 47

5

5


Operace Síňový defekt uzavřel atriopexí na zavřeném srdci poprvé Sondergaard [118] roku 1950 a Bailey [3] v roce 1952. Gross [49] v roce 1952 uzavíral síňový defekt přímou suturou uvnitř trychtýře z latexového vaku, který našil na okraje incize v pravé síni. Vak, který byl zavěšen nad srdcem, se naplnil krví. Ta do něj vystoupila z pravé síně, a to do výšky 10–12 cm. Pod hladinou krve pak Gross síňový defekt, jehož okraje identifikoval palpací prstem druhé ruky, sešil. Lewis a Taufic [80] v září 1952 poprvé úspěšně uzavřeli síňový defekt přímou suturou u 5letého chlapce na otevřeném srdci v zástavě cirkulace s uzávěrem dutých žil a aorty ve střední hypotermii 28 °C. Gibbon [43] v květnu 1953 uzavřel poprvé úspěšně síňový defekt v mimotělním oběhu u 18leté pacientky. Rashkind [107] navrhl v roce 1983 metodu katetrizačního uzávěru některých vrozených srdečních vad, King a Mills [65] v roce 1974 navrhli perkutánní katétrový uzávěr síňového defektu mechanickým závěrem. U nás operoval první síňový defekt na otevřeném srdci Navrátil [95] v Brně. V roce 1956 uzavřel defekt v hluboké hypotermii a v roce 1958 v mimotělním oběhu. Mašura [84] uzavíral v roce 1997 síňové defekty pomocí katétru.

Operační technika 1. Defekt ve fossa ovalis Standardní přístup k uzávěru síňového defektu je ze střední sternotomie v mimotělním oběhu s kardioplegickou zástavou srdce. Alternativním přístupem je pravostranná minitorakotomie v 5. mezižebří v submamární rýze, kterou užíváme u dívek z kosmetických důvodů. Operace se i při tomto přístupu provádí v mimotělním oběhu v srdeční zástavě kardioplegií, nebo v řízené srdeční fibrilaci. Podélnou incizí se otevírá pravá síň. Před uzávěrem síňového defektu je třeba vždy identifikovat všechna systémová i plicní žilní ústí i koronární sinus a polohu Eustachovy řasy. Podle velikosti a tvaru defektu a kvality a poddajnosti okrajů se defekt uzavře buď přímou suturou, nebo záplatou. Zásadně nesmí být okraje defektu pod velkým tahem, což může být později zdrojem komplikací. a) Přímá sutura defektu – Okraje defektu se sešijí pokračujícím atraumatickým stehem ve dvou vrstvách. Sutura začíná vždy na kaudálním okraji defektu pro snazší identifikaci ústí dolní duté žíly (obr. 5.2). V první vrstvě matracový steh adaptuje okraje defektu a ve druhé vrstvě pokračující steh utěsňuje okraje defektu. Chybí-li vpředu okraj limbus fossae ovalis, je třeba se při nakládání stehů vystříhat možného poranění koronárního sinu a atrioventrikulárního uzlu. Před dokončením sutury defektu levou síň odvzdušníme a naplníme ji krví nebo fyziologickým roztokem. b) Uzávěr síňového defektu záplatou – Jako záplatu používáme nejčastěji vlastní perikard pacienta – pro tento účel ideální tkáň. Volba jiného materiálu pro záplatu není většinou důležitá. Při regurgitaci atrioventrikulární chlopně se doporučuje použít pro záplatu na síňový defekt vždy perikard, a to kvůli prevenci rizika hemolýzy z kontaktu regurgitačního krevního proudu narážejícího na syntetický materiál záplaty. Ta se našívá pokračujícím polypropylenovým monofilním stehem (obr. 5.3). 2. Uzávěr defektu sinus venosus superior Horní dutou žílu je třeba kanylovat vysoko nad pravou síní, nebo zavést kanylu přímo do brachiocefalické žíly. Zpravidla můžeme z incize na pravém srdečním oušku uza48


49

5

5


vřít defekt perikardiální záplatou tak, aby anomálně ústící plicní žíly drénovaly volně bez obstrukce do levé síně. Jestliže je ústí pravostranných horních plicních žil v horní duté žíle vysoko nad jejím spojením s pravou síní, resekujeme mezi cévními svorkami horní dutou žílu nad nejkraniálnějším vústěním plicní žíly a centrální konec horní duté žíly slepě zašijeme. Ústí horní duté žíly uvnitř pravé síně se derivuje i s plicními žilami perikardiální záplatou do síňového defektu. Periferní konec horní duté žíly našijeme do ouška pravé síně a incize v síni uzavřeme nejlépe malou záplatou. V pahýlu horní duté žíly obsahujícím ústí plicních žil podvážeme v. azygos k přerušení pravo-levého zkratu do levé síně. 3. Defekt v sinus venosus inferior Defekt uzavíráme perikardiální záplatou, kterou našijeme nejprve dorzálně od ústí dolní duté žíly tak, aby bezpečně derivovala proud z duté žíly do pravé síně. Záplatu nešijeme k Eustachově řase, která bývá někdy velmi dobře vyvinutá. Snadno se tak přehlédne vlastní ústí duté žíly, které může být omylem derivováno do levé síně. Sutura pokračuje po zadním a posléze po předním okraji defektu a po naplnění levé síně krví a jejím odvzdušnění se stehy na záplatě zauzlí. 4. Defekt v sinus coronarius Koronární sinus může komunikovat malým otvorem s levou síní. Defekt ve stropu sinus coronarius malého rozsahu uzavřeme malou perikardiální záplatou. Chybí-li celý strop koronárního sinu, do kterého ústí ještě perzistující levostranná horní dutá žíla nekomunikující s pravostrannou horní dutou žilou, nachází se ústí levostranné horní duté žíly vysoko u stropu levé síně. Nejprve odstraníme zbylou část síňového septa a ústí levostranné horní duté žíly derivujeme komplexní perikardiální záplatou tak, aby obě horní duté žíly a dolní dutá žíla ústily do pravé síně a všechny plicní žíly v levé síni byly derivovány pod záplatou nad mitrální ústí. Pozornost věnujeme atrioventrikulárnímu uzlu převodního srdečního systému, abychom ho neporanili při šití záplaty. 5. Uzávěr síňového defektu katetrizační cestou V třísle zavedeme perkutánně Seldingerovou technikou katétr obsahující síňový uzávěr přes v. saphena magna a dolní dutou žílu do pravé a levé síně přes síňový defekt. Z katétru vysuneme do levé síně polovinu uzávěru, katétr zvolna povytáhneme do pravé síně a vysunujeme z něj druhou polovinu uzávěru, která se rozvine v pravé síni a těsně ucpává síňový defekt. K uzávěru touto metodou se nejlépe hodí malé defekty uložené ve střední části síňového septa.

Komplikace 1. Reziduální síňový defekt vzniká buď po prořezání stehu na defektu, který byl sešit pod velkým tahem, nebo ponecháním malé fenestrace u kribriformního mnohočetného defektu v okraji fossa ovalis. Velký zkrat na defektu musíme uzavřít reoperací. 2. Arytmie mohou vzniknout po poranění sinoatriálního nebo atrioventrikulárního uzlu převodního systému srdečního. Anatomickým substrátem pro vznik arytmií jsou dále úzké můstky svaloviny stěny síně mezi konci atriotomické jizvy a dutými žilami, kudy může procházet krouživý vzruch, šířící se po stěně síně. Podle závaž50


nosti se tyto arytmie léčí konzervativně nebo implantací kardiostimulátoru. Síňová fibrilace nebo flutter, které se vyvinuly později po operaci síňového defektu, se léčí konzervativně antiarytmiky. Při úporné tachyarytmii rezistentní na léky musíme zrušit krouživou dráhu patologicky se šířících vzruchů na síni kryoablací, nebo protětím svalových můstků od atriotomické jizvy k ústím dutých žil. 3. Obstrukce ústí anomálních plicních žil malou záplatou našitou pod velkým tahem může způsobit lobární plicní edém, nebo plicní infarkt. Obstrukci co nejdříve uvolníme našitím nové, větší a volnější záplaty, popřípadě rozšířením ústí síňového defektu na síňovém septu. 4. Závažná cyanóza po operaci síňového defektu se může objevit tehdy, byla-li omylem dolní dutá žíla derivována záplatou do levé síně. Jiným důvodem cyanózy je ponechané ústí v. azygos v horní duté žíle, která byla záplatou derivována společně s parciálním anomálním návratem pravostranných horních plicních žil do levé síně. Tuto komplikaci musíme okamžitě rozpoznat echografickou kontrolou ústí dutých žil a plicních žil v příslušných síních. Záplatu u ústí dolní duté žíly přešijeme tak, aby tato žíla volně komunikovala s pravou síní a uzavřela se komunikace do levé síně. V. azygos, převedenou s horními plicními žilami do levé síně, je třeba podvázat.

Výsledky a prognóza Riziko úmrtí po operaci prostého síňového defektu je menší než 1 %. Bývá způsobeno masivní vzduchovou embolizací do mozku při operaci. V Dětském kardiocentru v Praze-Motole jsme operovali v letech 1977–2010 celkem 1567 dětí s defektem síňového septa. Katetrizační cestou bylo ve stejné době uzavřeno 215 síňových defektů. Prognóza operovaných pacientů v dospělosti je dobrá. Fibrilaci síní nebo supraventrikulární paroxyzmální tachykardii léčíme farmakologicky. V dospělosti jsou neoperovaní pacienti indikováni k operačnímu uzávěru síňového defektu, jestliže mají (a) poměr průtoku plícemi k průtoku systémovému větší než 2:1, (b) plicní hypertenzi menší než 2/3 systémového tlaku s přítomným levo-pravým zkratem nejméně 1,5:1, nebo (c) žilní trombózu, popřípadě prožili mozkovou tromboembolickou příhodu a mají malý síňový defekt. Dlouhodobé sledování vyžadují po uzávěru síňového defektu v dospělosti pacienti se zvýšeným tlakem v plicním řečišti při operaci, pacienti s arytmiemi, s dysfunkcí levé komory a s přidruženými obtížemi z koronární choroby či dysfunkce mitrální chlopně nebo pacienti se systémovou hypertenzí.

51

5

Defekt atrioventrikulárního septa

6


Defekt atrioventrikulárního septa zahrnuje anomálie síňového a komorového septa s různým stupněm komunikace mezi síněmi a komorami, u nichž jsou zpravidla malformovány i atrioventrikulární chlopně. V průběhu embryonálního vývoje roste síňová část atrioventrikulárního septa z oblasti chlopenního anulu dorzálně (septum primum) a spojuje se se septum secundum síní. Komorová část atrioventrikulárního septa roste ventrálně od chlopenních anulů a spojuje se s vlastním komorovým septem. Poruchy tohoto normálního vývoje jsou podkladem kontinuálního spektra malformací, které se z praktického a tradičního hlediska dělí na neúplnou formu, úplnou formu a přechodné formy defektu atrioventrikulárního septa. Neúplná forma defektu atrioventrikulárního septa (AVSD) zahrnuje síňový defekt typu ostium primum (obr. 6.1), dva oddělené prstence atrioventrikulárních chlopní a rozštěp předního cípu levé (mitrální) atrioventrikulární chlopně. Úplná forma AVSD představuje druhý krajní pól této malformace. Zahrnuje společnou atrioventrikulární chlopeň s horním a dolním společným cípem, které se nepřipojují ke komorovému septu a mezi společnou chlopní je rozsáhlý vtokový komorový defekt a síňový defekt typu primum (obr. 6.3). Přechodné formy obsahují defekt ostium primum a malý komorový defekt v místech rozštěpu mitrální chlopně. Atrioventrikulární chlopně jsou připojeny ke komorovému septu. Jindy bývá vytvořen malý komorový defekt a síňový defekt chybí. U defektu atrioventrikulárního septa bývají různě umístěné nebo různě vyvinuté papilární svaly levé atrioventrikulární části chlopně v levé komoře, což ovlivňuje i velikost a tvar levého atrioventrikulárního ústí, které může mít tvar padákové chlopně nebo zdvojeného ústí. Komorové septum může být posunuté u některých forem vad doprava nebo doleva. Tím vznikají tzv. nebalancované formy defektu atrioventrikulárního septa s hypoplastickou levou nebo pravou komorou, které mají význam pro volbu typu korekce vady. Defekt atrioventrikulárního septa má prevalenci 4 % ze všech vrozených srdečních vad. Rokitanský popsal již v roce 1865 defekt síňového septa kanálového typu. Kompletní defekt atrioventrikulárního septa popsal Bull roku 1885. Funkční projevy defektu atrioventrikulárního septa (AVSD) závisí na stupni interatriální a interventrikulární komunikace a stupni atrioventrikulární regurgitace. Srdce je objemově přetíženo levo-pravým zkratem na úrovni síní i komor a regurgitací na úrovni společné atrioventrikulární chlopně. Plicní průtok je mnohonásobně větší než průtok systémový a plicní cévní odpor rychle narůstá v průběhu prvního roku života. Klinické projevy závažného levo-pravého zkratu, neprospívání se špatným přijímáním potravy, tachypnoí a dyspnoí, někdy i cyanózou při křiku, začínají již v prvních měsících života. Poslechový nález je různý podle typu a převažující složky vady. U inkompletního defektu atrioventrikulárního septa je poslechový nález podobný jako u síňového defektu typu septum secundum. U kompletního defektu atrioventrikulárního septa dominuje holosystolický šelest z regurgitace společného atrioventrikulárního ústí a druhá ozva nad plicnicí bývá akcentována při plicní hypertenzi. Na EKG je znatelný 53

6

6


sklon srdeční osy ve frontální rovině doleva s obrazem bloku pravého raménka při objemové hypertrofii pravé komory. Na RTG snímku je nápadně zvětšený srdeční stín a zmnožená plicní cévní kresba. Největší výtěžnost při stanovení diagnózy defektu atrioventrikulárního septa poskytuje echokardiografie, která zobrazí morfologické detaily komunikace na úrovni síní a komor, anomálie atrioventrikulární (AV) chlopně, polohu papilárních svalů, velikosti komorových dutin, směry zkratů i stupeň a příčinu regurgitace AV chlopní. Katetrizace a angiokardiografie nebývá u kojenců potřebná. U starších dětí však musíme změřit plicní cévní odpor a znázornit některé anatomické detaily vady.

Indikace k operaci 1. Městnavá srdeční slabost u kojenců vyžaduje korekci vady, jakmile byla stanovena diagnóza. 2. Elektivní korekce symptomatické úplné formy AVSD má být provedena do věku 6 měsíců. Mortalita v druhé polovině 1. roku života rychle stoupá. 3. Děti s asymptomatickou inkompletní formou AVSD by měly být operovány ve 3–5 letech života. Objeví-li se mitrální regurgitace z rozštěpu chlopně, operujeme ihned bez ohledu na věk a nepřítomnost klinických symptomů. Při déletrvající regurgitaci se okraje rozštěpu ztlušťují a deformují a rekonstrukce chlopně bývá později velmi obtížná. 4. Bandáž plicnice je indikována u dětí s AVSD a se srdečním selháním, které mají respirační infekci, jinou nekorigovatelnou vadu (např. mnohočetný komorový defekt) nebo existují pochyby o tom, zda jsou komory balancované. 5. U komplexních vad se provádí korekce AVSD současně s korekcí komplexní vady (Fallotova tetralogie, obstrukce istmu a oblouku aorty).

Operace První úspěšnou korekci kompletního atrioventrikulárního defektu provedl Lillehei [81] v Minnesotě v roce 1954 metodou zkřížených oběhů dítěte a rodiče. Rastelli a Kirklin [109] na klinice Mayo v Rochesteru v roce 1966 podrobně zpracovali klasifikaci defektu atrioventrikulárního septa potřebnou pro volbu chirurgické korekce. U nás poprvé operoval inkompletní formu AVSD v mimotělním oběhu Navrátil [95] v Brně v roce 1958.

Operační technika 1. Korekce inkompletní formy AVSD Operace se provádí ze střední sternotomie v mimotělním oběhu a kardioplegické srdeční zástavě. Přístup k AVSD je přes pravostrannou atriotomii. Je-li defekt typu septum primum malý, rozšíříme jej incizí dorzálním směrem do fossa ovalis, aby byl dokonalý přístup k rozštěpu mitrální chlopně. Levou komoru naplníme chladným fyziologickým roztokem přes mitrální chlopeň, nebo drénem zavedeným přes hrot levé komory a testujeme domykavost mitrální chlopně a jejího rozštěpu. Regurgitační tok jde zpravidla rozštěpem chlopně, nebo je centrálně uložen mezi předním a zadním cípem chlopně. Rozštěp je třeba vždy uzavřít. Sešijeme ho jednotlivými polyamidovými stehy v místech, kde se okraje přirozeně stýkají. Po sešití znovu testujeme domykavost 54


chlopně. Je-li přítomna centrální regurgitace, provedeme plastiku komisur matracovými stehy na teflonových podložkách. Tím se zmenší obvod anulu a zkoriguje centrální regurgitace. Prolabuje-li centrální okraj chlopně, zkrátíme elongovanou šlašinku všitím její smyčky do papilárního svalu. Defekt v septum primum uzavřeme perikardiální záplatou (obr. 6.2). Používá se vlastní perikard operovaného dítěte. Záplata ze syntetického materiálu nese riziko možné hemolýzy v případě, že se objeví reziduální mitrální regurgitace po operaci. Někteří chirurgové ztužují perikard krátkou 10minutovou fixací v 0,6% glutaraldehydu. Záplata se přišívá pokračujícím monofilovým stehem od aortomitrálního úhlu po ventrálním okraji prstence mezi mitrální a trikuspidální chlopní a kaudálně směrem ke koronárnímu sinu. Místo, kde se blíží mitrální anulus stěně pravé síně, je kritické, poněvadž mezi koronárním sinem a připojením mitrálního anulu ke komorovému septu je uložen atrioventrikulární uzel převodního systému srdečního. Steh, kterým se přišívá perikardiální záplata k fibróznímu anulu mezi mitrální a trikuspidální chlopní, v zadní části sutury uhýbá více na zadní cíp trikuspidální chlopně a nakládá se velmi povrchně. Nesmíme totiž prošít vazivovou strukturu spojující atrioventrikulární chlopenní anulus s komorovým septem, v němž probíhá Hisův svazek převodního systému. Povrchně naložený pokračující steh záplaty přechází na volnou stěnu pravé síně, obkružuje laterálně ústí koronárního sinu ve vzdálenosti 5 mm a směřuje na volný okraj defektu septum primum. Druhá polovina stehu pokračuje z aortomitrálního úhlu po volném horním okraji septum primum a zauzlí se předchozím stehem na dorzálním okraji defektu. Koronární sinus je uložen pod záplatou v levé síni. Je-li koronární sinus dilatován a ústí do něj levostranná horní dutá žíla, doporučují někteří chirurgové vést suturu od mitrálního anulu přes volnou stěnu pravé síně, která obkružuje místo uložení převodního systému, dále k hornímu okraji dilatovaného koronárního sinu a jeho vnitřním ústím směrem k volnému okraji síňového defektu. Jiní chirurgové ponechávají koronární ústí v pravé síni a vedou povrchově kotvenou suturu záplaty od mitrální chlopně po vnitřním dolním okraji síňového defektu ventrálně od koronárníno sinu. U přechodných forem AVSD bývá komunikace mezi mitrálním anulem a horním okrajem komorového septa ve formě jedné nebo několika štěrbin, které je nutné uzavřít stehem. Je-li vytvořena komunikace pod předním přemosťujícím cípem AV chlopně ve formě voštinovité struktury mnoha paralelních chord, uzavíráme ji záplatou, jako se uzavírá komorový defekt. 2. Korekce úplné formy AVSD Velký komorový defekt je uložen pod předním a zadním přemosťujícím cípem společné AV chlopně (viz obr. 6.3). Naloží se fixační steh, kterým se označí hranice pravé a levé části AV společné chlopně a sešije se rozštěp levé části atrioventrikulární chlopně (obr. 6.4). Úplný atrioventrikulární defekt se uzavírá dvěma záplatami. Komorovou složku defektu uzavřeme oválnou dakronovou nebo polytetrafluoroetylenovou (PTFE – goretexovou) záplatou, a to pokračujícím stehem nebo jednotlivými matracovými stehy na teflonových podložkách naloženými na septum z pravé komory (obr. 6.5). Ventrální cíp záplaty zasuneme pod chordy přední části společné chlopně a fixujeme v aortomitrálním úhlu. Dále záplatu na komorovém defektu upevňujeme stehy z pravé strany komory s ponecháním chord pod předním společným cípem AV 55

6

6


56


chlopně v levé části komory. Záplatu provlékáme pod zadním přemosťujícím cípem AV chlopně mezi chordami směřujícími do pravé komory a okraje záplaty přišijeme na rozhraní pravé a levé zadní části AV chlopně. Po našití záplaty na komorový defekt znovu testujeme domykavost levé části AV chlopně naplněním levé komory chladným fyziologickým roztokem. Není-li mitrální ústí dostatečně široké, pokusíme se uvolnit společný papilární sval tvořící padákovou chlopeň rozdělením na dvě porce, čímž se rozšíří ústí chlopně. Při úzkém mitrálním ústí sešíváme jeho rozštěp jen částečně, abychom předešli potenciální stenóze mitrální chlopně. Síňovou složku AV defektu septum primum uzavřeme perikardiální záplatou, stejně jako u parciální formy AVSD (obr. 6.6). 3. Uzávěr kompletní formy AVSD jednou velkou záplatou Tento uzávěr je jinou alternativní metodou korekce této vady. Používá se velká záplata z perikardu ztuženého glutaraldehydem nebo dakronová záplata. Přemosťující cípy společné AV chlopně rozstřihneme dopředu a dozadu podél šlašinek upínajících se na vrchol komorového defektu. Záplatu nejprve zakotvíme v pravé komoře na okraj komorového defektu a provlékneme mezi rozstřiženými cípy AV chlopně, které z obou stran k záplatě přišijeme. Zbylou část záplaty našijeme na síňovou složku AVSD. 4. Zdvojené mitrální ústí Vzácněji se vyskytuje akcesorní ústí levé části AV chlopně k normálnímu ústí – představuje tak zdvojené mitrální ústí (viz obr. 18.6). Obvykle směřují šlašinky z každého papilárního svalu odděleně k jednomu z ústí a vytváří dvě padákové chlopně a potenciálně stenotické mitrální ústí. Chlopenní tkáň mezi oběma ústími nelze rozstřihnout, poněvadž není podepřená šlašinkami. V této situaci zhodnotíme pečlivě funkci rozštěpu mitrální chlopně, absenci nebo stupeň regurgitace a velikost obou ústí po uzávěru rozštěpu. V případě, že by po uzávěru rozštěpu zůstalo mitrální ústí potenciálně stenotické, nemá se rozštěp uzavírat a raději se má ponechat malý stupeň regurgitace. Při závažné regurgitaci zdvojeného ústí levé atrioventrikulární (mitrální) chlopně zbývá jen nahradit chlopeň mechanickou protézou. 5. Komplexní formy srdečních vad s AVSD U nich se koriguje celá komplexní vada společně s korekcí AVSD. Týká se to Fallotovy tetralogie s AVSD, společného odstupu obou velkých tepen z pravé komory s AVSD a transpozice velkých arterií s AVSD. Nebalancované formy AVSD s transpozicí, nebo společným odstupem obou tepen z pravé komory se zpravidla řeší modifikacemi Fontanovy operace, jako u srdce s funkčně jedinou komorou.

Komplikace 1. Rekanalizace komorového defektu se zkratem levá komora-pravá síň představuje vážnou komplikaci. Zbytkový defekt je zpravidla uložen v crux cordis při úponu zadního cípu AV chlopně v místě nepřehledném pro množství šlašinek a současně rizikovém pro pozici převodního srdečního systému. Reziduální defekt je třeba lokalizovat echokardiografií, a je-li hemodynamicky významný v kombinaci s mitrální regurgitací, je třeba jej uzavřít reoperací. 57

6

6


58


2. Reziduální mitrální regurgitace může mít mnoho příčin a její léčení bývá svízelné. Tato komplikace představuje důležitý rizikový faktor pooperační mortality. Může být způsobena uvolněním stehu na rozštěpu mitrální chlopně nebo dilatací mitrálního anulu. Časně po operaci se snadno dilatuje mitrální anulus při zvýšeném plnícím tlaku v levé síni po přívodu nadbytečného objemu krve. Zvýšenou inotropní podporou s omezením objemového plnění poklesne tlak v levé síni a mitrální regurgitace často úplně vymizí. Zvláštní problém představuje pooperační mitrální regurgitace u pacientů, kteří tuto regurgitaci před operací neměli. Vinu nese operační technika, při které se spotřebuje příliš mnoho tkáně mitrální chlopně jak při uzávěru komorového a síňového defektu, tak při rekonstrukci mitrálního ústí při sešívání tuhých okrajů rozštěpu. Při použití metody jedné záplaty přišíváním rozstřižených okrajů přemosťujících cípů k záplatě vsunuté mezi tyto cípy se spotřebuje více tkáně z levé části AV chlopně, než je potřeba k dobré koaptaci mitrálního ústí. Záplata může rovněž deformovat anulus mitrální chlopně, zejména je-li její síňová složka šita pod větším tahem. Mitrální anulus může být deformován i našitou krátkou záplatou ve snaze zmenšit dilatované ústí anuloplastikou. Je-li mitrální regurgitace hemodynamicky závažná, musíme ji opravit časnou reoperací. Kromě sešití uvolněné sutury rozštěpu a uvolněných stehů na komisuroplastikách bývají veškeré jiné opravy mitrální chlopně neúspěšné a je třeba se rozhodnout včas pro náhradu regurgitující chlopně mechanickou protézou. 3. Arytmie doprovázejí často korekci AVSD. Přechodný nodální rytmus při sinusové bradykardii mívají pacienti s přidruženou trizomií 21. Tento rytmus bývá dobře snášen. Je-li doprovázen nízkým srdečním výdejem, je třeba zahájit síňovou stimulaci. Kompletní atrioventrikulární blokáda vznikne po našití komorové nebo síňové záplaty stehy zasahujícími hlouběji do tkání v crux cordis v kritické oblasti AV uzlu a bývá zpravidla trvalá. Léčí se implantací kardiostimulátoru s trvalou komorovou stimulací. 4. Plicní cévní obstrukční choroba se vyvíjí rychleji u kompletní formy AVSD spojené s trizomií 21 než u izolovaného komorového defektu. Tato skutečnost svědčí pro nutnost časné korekce AVSD u těchto dětí.

Výsledky a prognóza V Dětském kardiocentru v Praze-Motole bylo provedeno v letech 1977–2010 celkem 681 operací defektu atrioventrikulárního septa. V dospělosti je u operovaných pacientů s defektem atrioventrikulárního septa prognóza ovlivněna abnormální morfologií levostranné atrioventrikulární (mitrální) chlopně, jejíž regurgitace může s věkem narůstat tak, že vyžaduje později rekonstrukci nebo náhradu chlopně. Rovněž i subaortická stenóza, původně nepřítomná, se může v průběhu dalších let vyvinout a zhoršovat. Kompletní atrioventrikulární blok se může později spontánně vyvinout až u 3 % operovaných. Může se rovněž objevit dysfunkce sinusového uzlu nebo supraventrikulární tachykardie. Eisenmengerův syndrom má horší prognózu než u síňového nebo komorového defektu, protože se vyvíjí rychleji. Může být komplikován srdeční synkopou, selháním pravé komory nebo hemoptýzou. Objeví-li se symptomy u operovaného pacienta s AVSD v dospělosti, je třeba provést transtorakální a transezofageální echokardiografické vyšetření s Dopplerovým průtokovým měřením, srdeční katetrizaci, koronární angiografii, popřípadě plicní biopsii. 59

6

6


Indikace k operaci defektu atrioventrikulárního septa v dospělosti jsou (a) neoperovaný, nově diagnostikovaný hemodynamicky významný AVSD se srdeční arytmií nebo dysfunkcí levé komory, objemovým přetížením pravé komory a reverzibilní formou plicní hypertenze; (b) reziduální, nebo nově vzniklý hemodynamicky signifikantní síňový nebo komorový defekt po primární operaci; (c) regurgitace nebo stenóza mitrálního ústí po předchozí korekci, která je symptomatická, doprovázená síňovou arytmií nebo zhoršením funkce levé komory; nebo (d) signifikantní subaortická obstrukce s klidovým gradientem 50 mm Hg nebo po izoprenalinovém testu. Operace AVSD v dospělosti provádí chirurg, který má dobrou operační zkušenost s touto vadou u dětí. Všichni pacienti s AVSD vyžadují v dospělosti pravidelné sledování kardiologem pro možnost progresivního rozvoje regurgitace nebo stenózy atrioventrikulárních chlopní, subaortické stenózy, síňové arytmie nebo progrese atrioventrikulární blokády. Zvláštní pozornost věnujeme pacientům s předoperačně zjištěnou plicní hypertenzí.

60

Dětská kardiochirurgie

Recommend Documents