Laporan Kasus
Diagnosis dan penatalaksanaan tumor neuroektodermal primitif di regio sinonasal Erlina, Abla Ghanie Bagian Telinga Hidung Tenggorok Fakultas Kedokteran Universitas Sriwijaya Rumah Sakit Mohammad Hoesin Palembang - Indonesia
ABSTRAK Latar belakang: Tumor neuroektodermal primitif (primitive neuroectodermal tumor) termasuk dalam kelompok sarkoma Ewing yang terdiri dari tumor sel bulat kecil. Tujuan: Angka kejadiannya sangat jarang, sehingga diagnosis dan penatalaksanaannya pun masih menjadi suatu tantangan. Kasus: Satu kasus tumor neuroektodermal primitif yang ditemukan di regio sinonasal pada seorang anak perempuan berumur 9 tahun. Penatalaksanaan: Dilakukan reseksi tumor dan sediaan diperiksa secara imunohistokimia dengan hasil tumor neuroektodermal primitif. Pasien kemudian menjalani kemoterapi. Kesimpulan: Diagnosis ditegakkan berdasarkan pemeriksaan klinis, radiologi dan imunohistokimia. Penatalaksanaan yang menyeluruh meliputi tindakan reseksi disertai radioterapi atau kemoterapi, dan pasien ini menjalani tindakan reseksi dan kemoterapi. Kata kunci: tumor neuroektodermal primitif, sinonasal, imunohistokimia
ABSTRACT Background: Primitive neuroectodermal tumor belongs to Ewing’s sarcoma family of tumors and are composed of small round cells. Purpose: Since their incidence are rare, their diagnosis and management is still challenging. Case: A case of primitive neuroectodermal tumor in sinonasal region that was found in a 9 years old girl. Case management: Tumor resection was performed and the specimen was microscopically examined with immunohistochemical stain, which showed primitive neuroectodermal tumor. Patient then underwent chemotherapy. Conclusion: Diagnosis was based on clinical sign, imaging and immunohistochemical examination. Complete management includes total resection combined with irradiation or chemotherapy, and this patient underwent tumor resection and chemotherapy. Key words: primitive neuroectodermal tumor, sinonasal, immunohistochemical Alamat korespondensi: Abla Ghanie, Bagian THT FK Universitas Sriwijaya, Palembang. E-mail:
[email protected]
autonom; dan 3) tumor neuroektodermal
PENDAHULUAN Tumor
neuroektodermal
primitif
(TNEP) telah dikenal sejak lama sebagai tumor
jaringan
lunak
yang
sering
ditemukan pada anak. Tumor ini termasuk kelompok
sarkoma
Ewing
yang
merupakan tumor sel bulat kecil yang berasal dari jaringan neuroektodermal.1,2 Tumor neuroektodermal primitif secara morfologi
tak
dapat
dibedakan
dari
sarkoma Ewing, berbentuk massa jaringan lunak. Pada beberapa kasus, tumor secara sederhana merupakan perluasan tumor jaringan lunak yang berasal dari tulang di bawahnya. Pada kasus lain yang tidak ditemukan keterlibatan tulang disebut sebagai sarkoma Ewing primer jaringan lunak.3 Sarkoma Ewing biasanya terjadi pada
tulang
berdiferensiasi,
dan
biasanya
sedangkan
tidak tumor
neuroektodermal cenderung terjadi pada
Batsakis, seperti yang dikutip Moras al2
membagi
keluarga
tumor
neuroektodermal primitif menjadi tiga kelompok
jaringan di luar sistem saraf pusat dan autonom. Angka kejadian tumor jenis ini sangat jarang. Lokasi tersering dari tumor ini adalah regio torakopulmonal (46%) dan daerah kepala leher (42%). Kebanyakan penderita adalah remaja atau dewasa muda, di kepala dan leher, kedua-duanya bisa terjadi pada lokasi osseus dan intraosseus. Sarkoma Ewing atau TNEP di regio sinonasal jarang terjadi dan pernah dilaporkan sebagai penyakit berbahaya kedua setelah retinoblastoma.2 Karena kejadiannya yang sangat jarang, maka diagnosis dan penatalaksanaannya masih merupakan suatu tantangan.5-8 Angka kejadian TNEP adalah 1% dari semua sarkoma.9 Kejadiannya sangat jarang, dapat terjadi pada usia baru lahir sampai 20 tahun dan puncaknya pada usia
jaringan lunak.4
et
perifer, yaitu tumor yang berasal dari
berdasarkan
asal
jaringan
lunaknya: 1) tumor neuroektodermal pada sistem saraf, yaitu tumor yang berasal dari sistem saraf pusat; 2) neuroblastoma, yaitu tumor yang berasal dari sistem saraf
10 dan 15 tahun, angka kejadiannya adalah 2,9 dari 1 juta penduduk. Beberapa literatur
melaporkan
TNEP
biasanya
terjadi pada usia belasan tahun, dengan perbandingan kejadian antara laki-laki dan perempuan 1,5:1.5 Angka kejadian TNEP sinonasal yang pernah dilaporkan adalah sekitar 4−17% dari semua kasus tumor
jaringan lunak pada anak.9 Dua kasus
pengobatan gagal dan timbul gejala yang
TNEP telah dilaporkan oleh International
baru,
Society of Pediatric Oncology pada tahun
kemungkinan diagnosis yang lain dan
2002.
pada
dicari kelainan utama yang mendasarinya.9
neonatus dilaporkan oleh Sabire et al pada
Bila ada gejala klinis yang berat dan
Sembilan
kasus
TNEP
9
tahun 2003.
barulah
akhirnya
mengkhawatirkan
TNEP kebanyakan timbul di daerah
penglihatan,
dipikirkan
seperti
proptosis
gangguan
atau
epistaksis
torakopulmonal, pelvis, abdomen dan
berulang, diagnosis dapat lebih cepat
ekstremitas. Sekitar 20% kasus tumbuh di
ditegakkan dibandingkan dengan gejala
daerah kepala dan leher, termasuk sinus
yang
paranasal, foramen jugulare, rongga mulut,
sumbatan hidung atau sakit kepala.10,11
maksila, mandibula, temporal, esofagus
Oleh karena gambaran klinis yang sering
dan orbita.1,2,3 Gambaran klinis tergantung
tidak
pada lokasi tumor termasuk rasa nyeri,
membuat diagnosis, maka pemeriksaan
pembengkakan pada struktur di sekitar
imunohistokimia dan sitogenetik penting
massa tumor, neuropati saraf kranial,
untuk dilakukan. Jadi diagnosis TNEP
eksoftalmus, epistaksis, sumbatan hidung,
ditegakkan
anosmia, massa di leher dan sakit kepala.5
histopatologi,
Tumor ini biasanya polipoid dan dapat
sitogenetik
berukuran cukup besar (sampai 6 cm),
ultrastruktural.1,2,4,5
dapat menyebabkan erosi tulang, ulserasi
tidak
khas,
spesifik,
seperti
menyebabkan
berdasarkan
adanya
kesulitan
radiologi,
imunohistokimia, dan
pemeriksaan
Gambaran TNEP pada pemeriksaan
atau perdarahan. Secara anatomik, tumor
tomografi
pada daerah kepala leher biasanya lebih
menunjukkan massa yang heterogen dan
kecil bila dibandingkan dengan tumor
pada pemeriksaan MRI tampak gambaran
yang tumbuh di bagian tubuh lain.4
isointense,
TNEP sering memberikan gejala dan
komputer
seperti
biasanya
pada
gambaran
neoplasma sel bulat yang lain. Hal inilah
tanda yang tidak khas, sehingga sering
yang
mempersulit
diperlukan
pemeriksaan
penatalaksanaan. Tumor di kavum nasi
Pemeriksaan
radiologi
sering salah didiagnosis sebagai radang
menilai
sinus biasa dan diobati secara empiris. Bila
perencanaan untuk pendekatan reseksi
diagnosis
dan
menjelaskan
kenapa
perkembangan
masih histologi.
tersebut
dapat
tumor
dan
tumor, selain itu juga dapat menilai adanya rekurensi ataupun metastasis tumor. Secara
histopatologi
12
gambaran
berhubungan dengan mikrotubuler dan mikrofilamen, gabungan kompleksnya dan gambaran
sel
sarkoma Ewing atau TNEP serupa, terdiri
kecenderungan
atas sel malignan kecil seragam, bulat
14
TNEP.
kecil untuk
menambah mendiagnosis
dengan sitoplasma sedikit. Dapat dilihat
Pada pemeriksaan imunohistokimia,
adanya aktivitas mitotik dan nekrosis,
kesatuan nosologik sarkoma Ewing dan
tetapi sel tumor umumnya rata dan bulat,
TNEP
tidak memiliki spindel dan pleomorfik.
keberadaan banyak format intermediate,
Tidak dijumpai adanya roset Homer-
imunoreaktivitas yang kuat terhadap CD99
Wright pada sarkoma Ewing. Secara
(O13; HBA71; 12E7; RBF-1) dan yang
sederhana, pada sarkoma Ewing terdapat
paling utama adalah adanya translokasi
glikogen dan ketiadaan bukti diferensiasi
kromosomal konsisten (11;12;q24;q12),
neuroektodermal. Sebaliknya, TNEP dapat
yang menuju ke arah peleburan gen ES
membentuk roset dan mempunyai suatu
(ESG) di kromosom 22 ke FLI-1 atau gen
kecenderungan
marker
ERG di kromosom 11 dan produksi suatu
neuroendokrin yang lebih besar pada
transkrip chimeric. Perubahan genetik ini
pemeriksaan imunohistokimia.13
dapat dideteksi oleh RT-PCR atau FISH
ekspresi
betul-betul
didukung
oleh
dengan material blok parafin atau segar. CD99 mengenali suatu protein membran sel
yang
belum diketahui
fungsinya
(P30/32 MIC 2;013), yang merupakan produk MIC2, suatu gen pseudoautosomal pada lengan pendek kromosom X dan Y. Marker lain yang telah dideteksi dengan IHC dalam keluarga tumor ini, beberapa menunjukkan Gambar 1. Gambaran small round cell.8
pemeriksaan
ultrastruktural,
tampak gambaran neurosekretori yang
diferensiasi
garis
neuroepithelial yang meliputi neuronspesifik
Pada
suatu
protein,
endase, PGP9,5,
synaptophysin, secretogranin
S100 II,
vimentin dan keratin. Reaktivitas keratin
telah dideteksi pada lima kasus dan
Diagnosis
TNEP
tidak
kemungkinan itu sangat luas. Translokasi
berdasarkan
satu
11;22, muncul hampir mendekati 90%
gabungan
keadaan
kasus,
RT-
ultrastruktural, imunohistokimia dengan
suppression
atau tanpa pemeriksaan sitogenetik untuk
hybridization dan transkrip protein dapat
menyingkirkan neuroblastoma, serta tumor
diidentifikasi dengan antibodi anti-FLI-1
sel bulat kecil yang lain. Neuroblatoma
yang baru-baru ini diproduksi.13 Pendapat
biasanya terjadi pada kelompok usia yang
bahwa
marker
lebih muda dan dapat dideteksi dengan
mudah dideteksi
melihat adanya peningkatan konsentrasi
mempunyai suatu tampilan klinis lebih
katekolamin dan metabolismenya di dalam
agresif dibanding yang lainnya, belum
urin. Pada pemeriksaan imunohistokimia
dapat diperkuat. Lagipula, usaha untuk
dengan
membagi tumor ini berdasarkan fenotipik
menunjukkan elemen sel yang matur,
telah gagal. Fakta yang ada bahwa secara
seperti sel-sel ganglion dan neurofil yang
statistik mengatakan tumor yang terletak
tidak ditemukan pada TNEP.12 Diagnosis
di dalam tulang lebih memperlihatkan
banding yang termasuk dalam tumor sel
suatu fenotip undiferensiasi (sehubungan
bulat kecil selain neuroblastoma ialah
dengan konsep sarkoma Ewing yang asli),
limfoma, rabdomiosarkoma, melanoma,
sedangkan tumor yang terletak di jaringan
karsinoma sinonasal tidak berdiferensiasi
lunak cenderung menunjukkan berbagai
dan adenoma pituitari.4
dapat
dideteksi
PCR/chromosomal
derajat
insitu
tumor
neuroepithelial
yang
dengan
diferensiasi
Kesepakatan
oleh
neuroepitelial.13
diagnostik
adalah
jika
faktor,
dibuat
mikroskop,
Belum pengobatan
tetapi klinik
dari dan
neuroblastoma
ada
protokol
untuk
TNEP,
tetapi
karena
sedikitnya satu marker neuroendokrin
karakteristik tumor yang bersifat maligna
positif, maka didiagnosis sebagai TNEP.
dan termasuk dalam kelompok sarkoma
Akan
Ewing,
tetapi,
tumpang
tindih
antara
maka
penatalaksanaan
TNEP
histologi, imunofenotip dan translokasi
sebaiknya mengacu pada penatalaksanaan
kromosomal yang dilihat, membenarkan
sarkoma Ewing, yaitu reseksi dengan
pertimbangan bahwa tumor ini saling
kombinasi radioterapi dan kemoterapi
3
terkait sebagai satu kesatuan.
untuk mengatasi tumor yang mungkin tersisa ataupun adanya metastasis yang
tidak terdeteksi. Pada beberapa kasus,
group study (Amerika serikat) dan Euro-
radioterapi
dilakukan
Ewing
memperpanjang
angka
6,12
hidup.
untuk kelangsungan
Harus dilakukan reseksi tumor
secara total, derajat diferensiasi neural tidak
mempengaruhi
Beberapa
hasil
pengamatan
(Eropa)
99
peningkatan
hasil
menunjukkan
dengan
pemberian
kemoterapi yang intensif untuk kelompok sarkoma Ewing.12
operasi.
Radioterapi sebagai terapi tunggal
pasien
diberikan pada pasien dengan kasus tumor
pada
sarkoma Ewing telah menunjukkan bahwa
yang
pasien dengan tumor yang bersisa minimal
mempertahankan fungsi. Dosis radioterapi
atau
menjalani
pada kelompok sarkoma Ewing yang
mempunyai
direkomendasikan pada kasus tumor yang
prognosis yang lebih baik. Tumor masif
bersisa adalah 45 Gy ditambah 10,8 Gy
yang nekrosis setelah induksi dengan
booster.
kemoterapi juga menunjukkan prognosis
minimal, disarankan 45 Gy ditambah 5,4
yang lebih baik.12 Beberapa penelitian
Gy booster. Tidak disarankan untuk
menunjukkan
pada
melakukan radioterapi pada pasien yang
pemakaian kemoterapi seperti vinkristin,
tidak terbukti adanya tumor sisa setelah
doksorubisin
dilakukan reseksi.12
tanpa
sisa
kemoterapi
setelah
preoperasi,
hasil
dan
yang
baik
siklofosfamid
yang
diberi bergantian dengan ifosfamid dan etoposid.
Kombinasi
ifosfamid
dan
tidak
dapat
Untuk
direseksi
tumor
yang
untuk
bersisa
TNEP dikenal sebagai tumor yang sangat
agresif
dan
memiliki
etoposid telah menunjukkan hasil yang
kecenderungan untuk bermetastasis dan
baik pada sarkoma Ewing. Dan pada uji
juga rekuren.8 Kecenderungan metastasis
coba yang lain, menunjukkan peningkatan
pada kelompok sarkoma Ewing adalah ke
hasil
dipakai
paru (50%), tulang (25%), tulang belakang
siklofosfamid.8,12
(20%), kelenjar limfe dan hati.8,9 Angka
Protokol kemoterapi adalah pemakaian
kelangsungan hidup secara umum tidak
vinkristin,
siklofosfamid
baik, angka kelangsungan hidup 5 tahun
atau ifosfamid, etoposid selama 6-9 bulan
untuk pasien yang mengalami metastasis
dan setelah terapi, pasien harus kontrol
adalah 22% dan 55% pada pasien tanpa
bila
bergantian
ifosfamid-etoposid dengan
doksorubisin,
9
selama beberapa tahun. Penelitian terbaru
metastasis. Faktor prognostik tergantung
pada uji klinik dari Children’s Oncology
pada letak tumor, ukuran tumor dan ada
tidaknya metastasis. Pasien yang berumur
pemeriksaan tomografi komputer sinus
kurang dari 15 tahun dan dengan tumor
paranasal yang dibuat tanggal 7 Juli 2008,
yang terlokalisir memiliki prognosis yang
memperlihatkan massa padat di daerah
9
lebih baik.
Karena tingginya angka
orofaring dengan infiltrasi ke kavum nasi
rekurensi, maka pasien harus difollow up
kanan, ke sinus maksila, etmoid dan
secara ketat untuk menemukan secepat
sfenoid kanan.
mungkin adanya tanda rekurensi dan juga
Dari pemeriksaan fisik didapatkan
metastasis.7,8 Kejadian rekurensi pernah
keadaan umum baik, kesadaran kompos
dilaporkan terjadi setelah 17 tahun bebas
mentis. Dari pemeriksaan THT, telinga
dari penyakit.10
dan
tenggorok
dalam
batas
normal.
Di sini kami ingin melaporkan satu
Hidung pada kavum nasi kanan tampak
kasus tumor neuroektodermal primitif
massa lonjong, berwarna putih keabu-
yang tumbuh di daerah sinonasal pada
abuan, kenyal, tidak mudah berdarah, yang
seorang anak 9 tahun. Karena kejadiannya
pada pemeriksaan
sangat jarang, kami ingin mengingatkan
tampak mengisi daerah koana kanan
para ahli THT di Indonesia akan adanya
kavum nasi kiri dalam batas normal.
kelainan
ini
dan
bagaimana
penatalaksanaannya.
Pemeriksaan
rinoskopi posterior
laboratorium
darah
dalam batas normal, pemeriksaan radiologi toraks dalam batas normal, pemeriksaan radiologi sinus paranasal tampak massa
LAPORAN KASUS Seorang anak perempuan berusia 9 tahun datang ke poliklinik THT RS Moh. Hoesin pada tanggal 3 Januari 2009, dengan keluhan hidung tersumbat yang
pada
terakhir.
Keluhan
hidung
tersumbat
dirasakan lebih berat bila pasien berbaring. Selain itu pasien juga mengeluh hidung terus beringus, tetapi tidak ada sakit kepala ataupun mimisan. Pasien membawa hasil
nasi
kanan.
Pasien
didiagnosis sebagai polip antrokoanal dan direncanakan ekstirpasi polip antrokoanal dalam anestesi umum. Pada
terus-menerus, yang terjadi perlahan-lahan dan bertambah berat sejak sekitar 8 bulan
kavum
tanggal
7
Januari
2009,
dilakukan ekstirpasi polip antrokoanal. Pada
saat
operasi
didapatkan
massa
berukuran 5x4x3 cm, agak rapuh tetapi tidak mudah berdarah, karena bentuknya yang tidak seperti polip antrokoanal biasa, maka
diputuskan
untuk
melakukan
pemeriksaan
patologi
anatomi.
Hasil
inti jelas, kemungkinan gambaran suatu
pemeriksaan patologi anatomi di Bagian
small
Patologi Anatomi RSMH didapat kesan
DD/rabdomiosarkoma
DD: rabdomiosarkoma, sarkoma Ewing
sarkoma Ewing. Kemudian dilakukan
dan
primitif.
pemeriksaan ulang di Bagian Patologi
pemeriksaan
Anatomi RS Cipto Mangunkusumo untuk
tumor
Kemudian
neuroektodermal disarankan
round
cell
tumor.
embrional
dan
imunohistokimia dengan antibodi LCA.
konfirmasi.
Hasil pemeriksaan imunohistokimia LCA
imunohistokimia
negatif, sehingga didapati kesan tumor
adanya petanda mesenkimal (Vimetin)
bukan berasal dari jaringan limfoid.
positif kuat, petanda CD99 positif kuat
Berdasarkan gambaran morfologi tumor
membranous, NSE positif lemah sampai
dengan sel-sel monoton ukuran hampir
sedang, fokla, petanda epitel (AE1/AE3),
sebesar limfosit matur, sitoplasma pucat
S100 dan limfoblast (TDT) negatif. Kesan
dan sedikit, inti bulat hiperkromatin, anak
tumor neuroektodermal primitif.
Gambar 2. Gambaran PA dengan HE 40X
Hasil yang
pemeriksaan didapat
ialah
Gambar 3. Gambaran dengan CD99 40X
Oleh Divisi Hemato-Onkologi Anak
massa di daerah nasofaring berukuran
disarankan untuk dilakukan kemoterapi,
1,5x1 cm. Pasien sudah bersedia untuk
tetapi keluarga pasien belum bersedia.
menjalani kemoterapi dan masih diamati
Pada pemeriksaan tomografi komputer
sampai saat ini.
tanggal 26 Februari 2009, sinus paranasal DISKUSI
dalam batas normal. Tanggal 8 Agustus 2009, pada pemeriksaan
nasoendoskopi
didapati
Telah dilaporkan satu kasus TNEP pada seorang anak usia 9 tahun, yang
awalnya
didiagnosis
antrokoanal.
Hal
sebagai
ini
sesuai
polip dengan
seperti pada gambaran neoplasma sel bulat lain.
Kemudian
kepustakaan yang menyatakan tumor pada
pemeriksaan
Patologi
kelompok
didapatkan
pediatrik
sangat
menarik,
yang
kesan
dari
hasil
Anatomi,
yang
berdasarkan
karena sering memberikan gejala dan
gambaran morfologi tumor dengan sel-sel
tanda yang tidak khas, sehingga sering
monoton ukuran hampir sebesar limfosit
mempersulit
matur, sitoplasma pucat dan sedikit, inti
diagnosis
dan
penatalaksanaan. Menurut Lester yang
bulat
dikutip oleh Stafford,5 TNEP umumnya
kemungkinan gambaran suatu small round
terjadi pada anak-anak dan dewasa muda,
cell
terbanyak antara usia 10 sampai 15 tahun.
sarkoma Ewing atau TNEP menurut
Dari anamnesis didapatkan keluhan hidung
tersumbat,
dirasakan
lebih
keluhan
berat
bila
hiperkromatin,
tumor.
anak
inti
Rhabdomyosarcoma
jelas,
dan
kepustakaan, secara makroskopis terdiri
terutama
atas sel malignan kecil seragam, bulat
penderita
dengan sitoplasma sedikit.12,13 Dari pemeriksaan imunohistokimia
berbaring. Literatur menyatakan bahwa polimorfisme dan gambaran klinis yang
yang
memperlihatkan
tidak khas merupakan karakteristik utama
mesenkimal
dari tumor jenis ini.5,9
petanda CD99 positif kuat membranous,
(Vimetin)
hasil
petanda
positif
kuat,
Dari pemeriksaan fisik didapatkan
NSE positif lemah sampai sedang, fokla,
adanya massa berbentuk polipoid pada
petanda epitel (AE1/AE3), S100 dan
kavum nasi kanan dan meluas sampai ke
limfoblast (TDT) negatif, menyimpulkan
koana,
kesan TNEP. Hal ini sesuai dengan
sesuai
dengan
literatur
yang
menyatakan bahwa tumor ini biasanya
literatur
polipoid, dan dapat berukuran cukup besar
nosologik sarkoma Ewing atau TNEP
sampai mencapai 6 cm.4 Pemeriksaan
betul-betul didukung oleh keberadaan
tomografi komputer menunjukkan adanya
banyak
massa padat di daerah orofaring, infiltrasi
imunoreaktivitas
ke kavum nasi kanan, ke sinus maksila,
CD99. Petanda lain yang telah dideteksi
etmoidalis dan sinus sfenoidalis sisi kanan.
dengan imunohistokimia dalam keluarga
Hal ini sesuai dengan kepustakaan bahwa
tumor ini, beberapa menunjukkan suatu
TNEP merupakan massa yang heterogen,
diferensiasi
yang
menyatakan
format
garis
yang
kesatuan
intermediate, kuat
terhadap
neuroepitelial
yang
meliputi
neuron-spesifik
endase,
synaptophysin, S100 protein, PGP9,5, secretogranin II, Vimentin dan keratin. Pada pemeriksaan
pasien
ini
13
dilakukan
imunohistokimia,
karena
dibuat.
Diagnosis
berdasarkan
TNEP
radiologi,
imunohistokimia, pemeriksaan
ditegakkan histopatologi,
sitogenetik
ultrastruktural.
penatalaksanaannya,
tumor
dan Dalam ini
sesuai dengan literatur yang menyatakan
membutuhkan tindakan reseksi dengan
bahwa
ditegakkan
kombinasi radioterapi dan atau kemoterapi
histopatologi,
untuk mengatasi tumor yang mungkin
diagnosis
berdasarkan
TNEP
radiologi,
imunohistokimia,
sitogenetik
dan
pemeriksaan ultrastruktural.12
tersisa ataupun adanya metastasis yang tidak tedeteksi.
Penatalaksanaan pasien ini yang awalnya diduga sebagai antrokoanal polip adalah operasi pengangkatan polip. Saat
DAFTAR PUSTAKA 1. Wetmore RF, Muntz HR, McGill TJ. Soft
operasi massa dapat diekstirpasi secara
tissue tumor in children. In: Potsic WP,
lengkap dan setelah pemeriksaan Patologi
Healy GB, Lusk RP, eds. Pediatric
Anatomi memperlihatkan adanya TNEP,
otolaryngology: principles and practice
maka pasien kemudian dikonsulkan ke
pathway. New York: Thieme; 2000. p.
Bagian
103-10.
Hemato-Onkologi
Anak
dan
disarankan untuk menjalani kemoterapi
2. Moras K, Roy P, Albert RR. Primitive
sesuai dengan kepustakaan, menyatakan
neuroectodermal tumor of the maxilla-
bahwa
terapi
membutuhkan
tindakan
reseksi dengan kombinasi radioterapi dan kemoterapi untuk mengatasi tumor yang mungkin tersisa ataupun adanya metastasis yang tidak tedeteksi.12 Sebagai
kesimpulan,
case report and review of literature. Indian J Otolaryngol Head Neck Surg 2005; 25:21-4. 3. Brandwein M, Gesler. Sinonasal and nasopharyngeal surgical pathology. In: Silverberg SG, ed. Principles and practice
TNEP
of surgical pathology and cytopathology.
merupakan tumor yang umumnya terjadi
4th ed. Philadelphia: Elsevier; 2006. p.
pada anak-anak dan angka kejadiannya
806-7.
sangat jarang. Karena jarang dijumpai dan
4. Thompson LDR. Ewing sarcoma and
gambaran klinisnya pun tidak khas, maka
primitive neuroectodermal tumor. Ear
diagnosis tumor jenis ini sulit untuk
Nose Throat J 2001; 21:12-4.
5. Stafford EM. Primitive neuroectodermal tumors [homepage on the internet]. c2009 [updated 2009 Mar 24; cited 2009 Jul 18]. Available
from:
neuroectodermal tumor a case report. Int J Pediatr Otolaryngol 2006; 1:27-32. 10. Benoit MM, Bhattacharyya, Faquin W, Cunningham M. Cancer of the nasal
http://emedicine.medscape.com/article/85
cavity
in
the
pediatric
population.
5644-overview.
Pediatrics 2007; 121(1):141-5.
6. Jones JE, McGill T. Peripheral primitive
11. Windfuhr JP. Primitive neuroectodermal
neuroectodermal tumors of the head and
tumor of head and neck: incidence,
neck. Arch Otol 1995; 121:1392-5.
diagnosis
7. Iriz
A,
Albayrak
L,
Eryilmaz
A.
Ekstraskeletal primary sarkoma Ewing of
and
management.
Ann
Otorhinolaryngol 2004; 113:533-42. 12. Rosai. Soft tissue tumor extrasceletal
the nasal cavity. Int J Pediatr Otolaryngol
Ewing
2007; 2:194-7.
Ackerman’s, eds. Surgical pathology. 9th
8. Iseri M, Ozturk M, Filinte D, Corapcioglu
sarcoma/PNET.
In:
Rosai,
ed. Toronto: Mosby; 2004. p. 2324-5.
F. A peripheral primitive neuroectodermal
13. Toda T, Atari E, Sadi AM, Kiyuna M,
tumor arising from the middle turbinate
Kojya S. Primitive neuroctodermal tumor
and transnasal endoscopic approach for its
in sinonasal region. Aurius Nasus Larynx
surgical
1999; 26:83-90.
treatment.
Int
J
Pediatr
Otolaryngol 2007; 7:180-4. 9. Calvarho CM, Valette G, Nicholas G, Marianowski R. Maxillar localization of a congenital
peripheral
primitive
