Chirurgické možnosti řešení rhabdomyosarkomu pánve u mladé pacientky v rámci multimodálního přístupu Macík D.1, Doležel J.1, Múdry P.2, Zerhau P.3, Staník M.1, Čapák I.1
1 – ODDĚLENÍ UROLOGICKÉ ONKOLOGIE, MASARYKŮV ONKOLOGICKÝ ÚSTAV 2 – KLINIKA DĚTSKÉ ONKOLOGIE, FN BRNO, DĚTSKÁ NEMOCNICE 3 – ÚSEK DĚTSKÉ UROLOGIE KLINIKY DĚTSKÉ CHIRURGIE, ORTOPEDIE A TRAUMATOLOGIE, FN BRNO, DĚTSKÁ NEMOCNICE
ÚVOD
Sarkomy měkkých tkání tvoří heterogenní skupinu nádorů, které se vyskytují ve všech věkových skupinách. Morfologicky jsou tyto nádory tvořeny více než 40 histologickými subtypy V Evropě se vyskytují v průměru 5/100 000 obyvatel na rok. Incidence v České republice je kolem 1,7 případu na 100 000 obyvatel na rok
U dětí do 15 let věku tvoří sarkomy z měkkých tkání 6 – 8 % ze všech nádorových onemocnění Nejčastějším a typickým sarkomem pro dětský věk je rhabdomyosarkom – reprezentuje 55 – 60 % všech sarkomů Nonrhabdomyomatozní sarkomy tvoří necelé 3 % dětských nádorů - vyskytují se ve vyšším dětském věku
DIAGNOSTIKA
Problém - stanovení diagnózy ve stadiu lokálně pokročilé či diseminované nemoci
Velkou roli hraje věk pacientů, heterogenita primární lokalizace rhabdomyosarkomů, relativně vzácný výskyt – na onemocnění se „nemyslí“ K diagnostice by měl být pacient odeslán do specializovaného centra již při prvním podezření na onemocnění sarkomem
Tyto problémy se odrážejí ve špatných výsledcích léčby V průběhu posledních 20 let se vlivem moderní onkologické léčby zlepšilo 5-leté přežívání u dětí pod 15 let o více než 17 %
u dospívajících ve věku 15–19 let jsou výsledky prakticky stacionární, 5-leté přežívání se zlepšilo o necelých 7 %
TERAPIE
EpSSG RMS 2005 Protocol (European pediatric soft tissue sarcoma study group) NCCN Guidelines (The National Comprehensive Cancer Network)
TERAPIE
Chirurgická léčba je považována za metodu volby a standardní přístup u pacientů s onemocněním nízkého stupně malignity, u malých a povrchově uložených nádorů
Operace může být buď primární (bez předchozí onkologické léčby), nebo sekundární, po předchozí aplikaci neoadjuvantní chemoterapie Cílem je vyhnout se mutilujicím zákrokům (radikální cystektomie, exenterace malé pánve, hemipelvektomie)
KASUISTIKA
16-letá pacientka s emryonálním rabdomyosarkomem pánve paravaginálně vlevo, primárně po neradikální resekci na sektorovém okresním pracovišti Staging proveden ve FN Motol high risk skupina - IRS sk. III, gr. E, T3bN0M0, PET positivita v oblasti primárního tumoru K terapii přeložena do FN Brno na Kliniku dětské onkologie Následovala léčba dle protokolu EpSSG RMS 2005 (European pediatric soft tissue sarcoma study group) – 4 série CHT (IVA). Po krátkodobé SD rychlá progrese
Pacientka řešena multidisiplinárně Onkourologickou indikační komisí MOÚ Provedena radikální exstirpace pánevního tumoru transabdominálně s negativními resekčními okraji Adjuvantně podána CHT 2. linie konkomitantně s RT, která přerušována pro akutní toxicitu gr. IV. Dosaženo CR Po 7. měsících lokoregionální recidiva v pánvi oboustranně a paravaginálně vlevo
Následuje marginální resekce pánevní recidivy s rekonstrukcí pochvy a pánevního mrtvého prostoru muskulokutánním lalokem levého stehna, bez makroskopické nemoci Snaha o orgány záchovný výkon, co nejméně mutilující
Po zhojení podána CHT v režimu Combat IIS v délce jednoho měsíce, další léčbu pacientka odmítá Po dalších třech měsících lokální recidiva, další léčbu pacientka opět odmítla, pokračuje v symptomatické terapii s nutností derivace močových cest a zajištění levého ureteru JJ stentem
Po dvou měsících na symptomatické paliativní terapii umírá na progresi onemocnění
ZÁVĚR
Chirurgická léčba má v terapii rabdomyosarkomů pánve svou nezastupitelnou roli
Důležité je správné načasování (timing) a určení rozsahu chirurgické radikality s ohledem na vstupní parametry (staging, biologie nádoru) onemocnění, na prognostické faktory a věk pacientů
Mutilující operace by měly být prováděny vyjímečně a mohou být odůvodněné, zejména při relabujícím onemocnění a vyčerpání ostatních metod léčby (radioterapie, chemoterapie) Zásadní je centralizace pacientů na pracoviště, které disponuje multidisiplinárním týmem odborníků, se zkušenostmi s terapií tohoto onemocnění
DĚKUJI ZA POZORNOST
