Atypische ulcera Vlaams Wondcongres Kortrijk 2013 Mieke Flour
Structuur van de huid
• • • • • • • • • • • • • •
P. D. Asmussen. Principles of Wound Healing. 1993
Hoornlaag (stratum corneum) Papillen van het corium Haar follikel Sebumklier Capillaire lus met initiele lymphevatenl Arterie of arteriole Vene of venule Lymphe vat Zenuw corpuscule van Vater corpuscle van Meissner Sebum klier met excretoir kanaal Subcutaan vet weefsel Bindweefsel septae
Atypische ulcera / wonden
P. D. Asmussen. Principles of Wound Healing. 1993
•
Verhoorningsstoornissen
•
Aanhechting epiderm op derm
•
Inflammatoire aandoeningen : van epiderm, derm, bloed- en lymfevaten, en onderhuids vetweefsel , maar ook elders
•
Opstapeling van ‘vreemd materiaal ‘ in huid en bloedvaten
•
Problemen met bloedstroom: (triade van Virchow): endotheel, bloedstolling, flow (stase)
•
Tumoren van huid, alle strukturen en adnexen
•
Trauma en automutilatie
Verhoorningsstoornissen
Aanhechting derm-epiderm
Inflammatoire aandoeningen
Minder frekwente oorzaken: “inflammatoire ulcera” • Necrobiosis lipoidica • Bindweefselziekten met ulceratie : Systemische lupus erythematosus, Dermatomyositis, Systeemsclerose, Sjögren’s syndroom • Rheumatoide arthritis • Polyarteritis nodosa • Ziekte van Behçet • vasculitis • Pyoderma gangrenosum
Atypische ulcera: denk aan inflammatoire etiologie: Wanneer ge dit ziet: • Livedo reticularis of microlivedo • Paarse randen • Ondermijnde of oprollende boord • Ongewone locatie, niet consistent met een ‘vasculair’ ulcus Als typische kenmerken ontbreken: • Geen duidelijke tekenen van veneuze insufficientie: lipodermatosclerose, hyperpigmentatie • Goede arteriële pulsaties • Geen evidentie voor neuropathie om het ulcus te verklaren • Ulcus niet op plaats van trauma
Atypische ulcera: suggestieve klinische tekenen ‘elders’ Klinische symptomen • Harde vingers, gelaat • Vlinder erytheem • Spierzwakte, roze oogleden • Livedo reticularis of microlivedo
• Rheuma handen • Ontstoken misvormd oor
Denk aan Sclerodermie, CREST, ... Lupus erythematosus Dermatomyositis Occlusie van kleine bloed vaten, door vasculitis, coagulopathie, cryoglobulines, cryofibrinogeen Rheumatoide ulcera Relapsing polychondritis
Inflammatoire aandoeningen • Ulceratie en trage heling is een symptoom bij vele bindweefselziekten: • rechtstreeks door de aandoening, of door de medicatie nodig om ze te behandelen; • Pijn is frekwent • Vertraagde heling komt door de ontsteking zelf, of door anemie, huid-atrophie, dependency oedeem, deformiteiten en/of neuropathie waardoor trauma, microvasculair lijden, locale faktoren, of het nadelig effect van medicatie.
Ziekte van Crohn
• • • •
Chronische darmontsteking Chronische huidletsels, Nattend, erosief, broos, Histologisch: granulomateuze ontsteking
Necrobiosis lipoidica • Pretibiaal meestal, gelig-oranje atrophische zone. • Soms geassociateerd met diabetes mellitus, • Kan ulcereren, na mineur trauma. • Typisch trage heling, pijnlijk. • R/ Symptomatische wondzorg en eventueel tijdelijk sterk lokaal corticosteroid op de nog inflammatoire boord van de omgevende lesie.
Reumatoide arthritis • Ulceratie in tot 10% van de patienten met actieve rheumatoide arthritis, met hoge titers rheumafactor • Ulceratie kent gewoonlijk een snel begin en toename, pijn (niet beter door houding), • Soms multifocaal, gevoelige randen, en/of een paars-rode inflammatoire boord. • Er is ook koorts, malaise, spier- en gewrichtspijn.
Reumatoide arthritis: behandeling • Behandeling is zéér moeilijk. • Theoretisch helpt stabilizering van de actieve rheuma. Maar de immunosuppressieve therapie geeft geen impressionante resultaten. Integendeel, soms helpt het die medicatie tijdelijk te onderbreken. • Amnion of huid-enten verlichten de pijn en helpen wondheling • Anti-TNF-α: adalimumab, methotrexate?, lokaal tacrolimus?
Pyoderma gangrenosum • Etiologie is ongekend: complexe ontsteking met activatie van multiepele pathways • Relatief zeldzaam. • Pyoderma gangrenosum is een klinische diagnose per exclusie, met een brede differentiële diagnose. Histologie kan helpen: dense infiltrate witte bloedcellen in de dermis in afwezigheid van infectie of maligniteit
• Trauma wordt vaak gerapporteerd als uitlokker van het primair letsel (‘pathergie’). (Kan ook ‘spontaan’ ontstaan)
Pyoderma gangrenosum • Gewoonlijk zeer pijnlijke ulceratie, ontstaan na een papel, pustel, of vesikel die snel openbreekt. • Purulent necrotisch wondbed en kenmerkende erythemateuze of purpere ondermijnde randen. • Oppervlakkig tot zeer diep: kan tot in de spierlaag. • Vaak zijn er symptomen van een geassocieerde systemische ziekte
Pyoderma Gangrenosum • Meer dan 50% geassocieerd met onderliggende actieve of latente systeemziekte; bvb inflammatory bowel disease, seronegatieve rheumatoide arthritis, en lymfomen/leukemie. • Behandeling gewoonlijk met immunosuppressiva, en symptomatische ondersteuning: • Systemische corticosteroiden in hoge dosis (> 60 mg/dag prednisone) en voor lange periode • Anti-TNF medicatie en immuunglobulines zijn een recentere aanwinst . ‘Biologics’ therapie is relatief nieuw, nog ongekende lange-termijn neven-effecten …
Pyoderma gangrenosum • Chirurgisch debridement kan leiden tot verergering, door pathergie. • Locale behandeling is belangrijk voor auto-debridement en voor het pijnstillend effect. Chemisch debridement is te vermijden. • Niet-adherente dressings • Lokaal tacrolimus of plaatjesgroeifactor werden gerapporteerd als nuttig • Huidequivalenten omzeilen het probleem van pathergie op de donor-site en zijn nuttig om wondheling te stimuleren zodra het wondbed er klaar voor is
Scleroderma ulcera • Bij Systeem sclerose zijn ulcera meest frekwent acraal: vingertoppen, gewrichten, neus. • Ulcera op knoken vaak secondair aan trauma, die op vingertoppen meestal door ischemie. (Digitale vaten zijn vernauwd door verdikking van de intima). • Etiologische factoren: fibrotische huid, vasculaire aantasting, afwijkingen in coagulatie, en calcium deposities in de weefsels. • Calcinosis kan in de huid zeer uitgebreid zijn. Ze elimineren soms spontaan
Capillaroscopie: afwijkende haarvaatjes
Scleroderma ulcera • Occlusive verbanden zijn tijdelijk nuttig voor autolytisch debridement maar cave maceratie ! • Supportieve maatregelen: vermijden van koude, stress (?) en vasoconstrictiva. Rookstop is belangrijk. Narcotische pijnstillers kunnen nodig zijn
Opstapeling van materiaal
Jicht en ulceraties • • • •
Casus : klinische context: Dame 48 j Jicht Grote jichttophi thv gewrichten: handen, ellebogen
• Atone wonde op het been: centraal zitten opstapelingen van jichtkristallen
‘Metastatische’ calcificatie • Normaal weefsel, maar ontregelde calcium huishouding • Meest frekwent bij nierlijden: nodulair of zeer diffuse ‘calcifylaxis’, • Complexe gecombineerde physiopathologie; nierfunctie, fosfaat, parathormoon, vitamine D, calcium reabsorptie, ...
Calcifylaxis Calciphylaxis (synoniem: uremisch gangreen, calcifiërende panniculitis) progressieve vasculaire calcificatie met ook ischemische necrose van de huid en weke delen.
Vroege lestsels zijn paarse zones met vaatnetwerk tekening. Blaren kunnen opkomen (loslaten van het dode epiderm), boven ischemische gebieden. ulceraties De letsels zijn extreem pijnlijk , soms ook het hele gebied (onderbeen) Mortaliteit hierbij is tot 85%, dood is vaak gevolg van gangreen met sepsis, + onderliggend lijden.
Calcifylaxis
Bolognia
Diffuse subcutane calcificatie
Calcifylaxis: behandeling • Normalisatie van het Ca–P product :dialyse, fosfaat binders, parathyroidectomie zo nodig. • Aggressieve wond zorg indien mogelijk / gewenst: chirurgisch debridement en management van wond infecties verminderen het risico op sepsis (een frekwente complicatie en doodsoorzaak bij deze patiënten).
De triade van Virchow...
Vaat- intima • Calciphylaxis • Vasculitis
• Wegener’s granulomatosis en klassieke Polyarteritis Nodosa, kunnen leiden tot chronische ulceraties.
Vasculitis • Ontsteking kleinere bloedvaten • necrotische letsels mogelijk • Huid en-/of andere organen ! (koorts, arthralgie, or paresthesie) • nierfalen, hematurie, neuropathie, abdominale klachten) • Medicatie en infecties navragen !
Vaat-intima: vasculitis • Vasculitis wordt geclassificeerd volgens het kaliber van de aangetaste vaten. • In kleine vaatjes veroorzaakt vasculitis een typische palpabele purpura, die eventueel necrosen veroorzaakt.
• In medium grote vaten veroorzaakt vasculitis pijnlijke noduli die kunnen ulcereren.
Livedo reticularis en racemosa: suggestief vor vaatlijden
Atrofie blanche • Zeer pijnlijke kleine wonden in een gebied met atrofische verlittekening, maar ook ontsteking, en telangiëctasieën (uitgezette haarvaatjes) • Herhaalde recidieven • D.D. : • Systeemaandoening: sclerodermie, lupus erythematosus, vasculopathie...
Genetische of verworven stollingsstoornissen geassociateerd met huidnecrose • • • • • • • • •
Protein C, Protein S deficiëntie Antithrombin 3 deficiëntie Heparin cofactor 2, Factor 12 deficiëntie Antiphospholipiden syndroom (Sneddon) Homocystinaemie Gestegen prothrombin concentraties Factor V Leiden mutatie Cryoproteines: - globulines, -fibrinogeen, Warfarin- en heparine-necrose syndromen
Blood flow • Abrupte veranderingen in bloeddoorstroming embolen, vasoconstrictie, obstructief lijden door –itis of door verkalking • Raynaud’s phenomenon (koude, roken, caffeine). • Ziekte van Buerger • Nierdialyse: shunt fenomeen
Tumoren en hun behandeling
Trauma
