Akut és késıi hemolitikus transzfúziós szövıdmények

Akut és késıi hemolitikus transzfúziós szövıdmények Dr. Nemes Nagy Zsuzsa OVSZ Dél-pesti Területi Vérellátó

MOLSZE X. Nagygyőlés 2007.aug.30.

1

Transzfúzió=szövet transzplantáció Élı szervezetek védik saját azonosságukat Nem sajátként felismertek: antigének immunválasz celluláris humorális Antigén eltávolítása Immunológiai memória MOLSZE X. Nagygyőlés 2007.aug.30.

2

A transzfúzió alapelve= a kompatibilitás Kompatibilis az a vörösvérsejt készítmény, amely ellen a recipiens savója nem tartalmaz ellenanyagot. A kompatibilis vörösvérsejtek túlélése a keringésben 100-120 nap Kompatibilis az a plazma tartalmú készítmény, amely a recipiens ellen nem tartalmaz ellenanyagot.


3

Inkompatibilitás Az inkompatibilitás következtében a beadott vörösvérsejtek és/ vagy a recipiens vörösvérsejtjei rövidebb túlélést mutatnak vagy elpusztulnak Tünetek: azonnal vagy rövid idın belül akut hemolízis órákkal,hetekkel késıbb elhúzódó hemolízis MOLSZE X. Nagygyőlés 2007.aug.30.

4

Az transzfúzióhoz kapcsolódó immunizáció Az immunizációt befolyásoló tényezık:

• • •

A bejutó antigének Minısége Mennyisége Gyakorisága Recipiens immunrendszere


5

A vér antigén rendszerei Sejtek: Vörösvérsejtek Fehérvérsejtek Trombociták Szolubilis antigének ( proteinek, szénhidrátok, zsírok, nukleinsavak)


6

A vörösvérsejt antigének Felszíni molekulák Genetikai alapú rendszerezés 29 vércsoport rendszer Több száz antigén

Kémiai szerkezet:

szénhidrátok(pl.AB0) proteinek (pl.Rh) glikoproteinek glikolipidek MOLSZE X. Nagygyőlés 2007.aug.30.

7

Az transzfúzióhoz kapcsolódó hemolízis Humorális immunitás Nem saját antigén eliminációjára irányul Specifikus védekezés: immunglobulinokkal Nem fajlagos védekezı mechanizmusok : komplement fagocita


8

A vörösvérsejt antigénekkel szemben kialakuló immunizáció Vörösvérsejt antigén→ Specifikus alloantitest Immunkomplex→ komplement- és fagocita rendszer aktiválódik → antigén eliminálódik


9

Az IgG típusú ellenanyagok Az N- terminális régió: variábilis, antigének megkötésére alkalmas A C- terminális régió:

komplement rendszer aktivizálásáért (CR) Fc receptorkötıhely placentán történı átjutásáért felelıs

(Rh rendszerbeli antitestek) MOLSZE X. Nagygyőlés 2007.aug.30.

10

Az IgM immunglobulin Makromolekula: pentamer szerkezető • A primer immunválaszra jellemzı • Komplement aktiváló • A komplex antigénekkel reagál • Természetes, hideg típusú antitest AB0 rendszerbeli antitestek MOLSZE X. Nagygyőlés 2007.aug.30.

11

Intravazális hemolízis Antitestek: IgM, IgG(IgG1,IgG3): CR

A komplement rendszer aktiválódik


12

A komplement rendszer

İsi védekezés, veleszületett immunitás Nem fajlagos

Enzim kaszkád(C1-C9) 21 szérum fehérje

Aktivizálódás:klasszikus, alternatív, lektin úton Az antigén-antitest reakciók a klasszikus utat aktiválják MOLSZE X. Nagygyőlés 2007.aug.30.

13

A komplement rendszer aktiválódásának klasszikus útja


14



15



16



17



18



19



20



21



22



23

Extravazális hemolízis IgG osztályú antitestek esetén(Rh) A vvs-ek IgG-vel és/vagy komplement komponensekkel fedettek Monocta/ makrofág rendszer aktiválódik Szövetekben(lép, máj) megy végbe


24

A szenzitizált vvs sorsa IgG→ fagocitózis →membrán egy részének elvesztése →mikroszferocitózis Ig+C3b→ fagocitózis↑ C3b:ineffektív fagocitózis →C3d plazmaenzimek


25

Az immunválasz idıbeni lefolyása 1.lag fázis: az antitest még nem mutatható ki 2.log fázis: az antitest titere logaritmusosan nı 3.plateau fázis: az antitest titere magas és állandó 4.leszálló fázis: az antitest titer csökken, vagy az antitest már nem mutatható ki


26

Az elsıdleges és másodlagos immunválasz Az elsıdleges immunválasz: Elsı találkozás az antigénnel, Idıben késik, IgM típusú ellenanyagok dominálnak A másodlagos immunválasz: ismételt találkozás az antigénnel, az ellenanyagok hamarabb jelennek meg titerük magas IgG típusú ellenanyagok dominálnak MOLSZE X. Nagygyőlés 2007.aug.30.

27

Akut hemolízis A recipiens savója transzfúziókor tartalmazza az ellenanyagot a beadott donorvérrel szemben AB0 inkompatibilitás Ineffektív ellenanyagszőrés Ellenanyagszőrés elmaradása Tévesztés, adminisztrációs hiba Komoly klinikai tünetek MOLSZE X. Nagygyőlés 2007.aug.30.

28

Elhúzódó hemolízis Primer: az antigénnel való elsı találkozáskor, transzfúzió után néhány nappal vagy héttel késıbb- nagyon ritka Szekunder:az antigénnel való ismételt találkozáskor, transzfúzió elıtt végzett ellenanyagszőrés negatív, mert az antitest szintje a kimutathatósági szint alá csökkent.


29

Hemolitikus transzfúziós reakciók a Dél-pesti Vérellátó ellátási területén(2004-2007.aug) 2004. óta regiszter (jelzett és nem jelzett reakciók) 21 hemolitikus reakció 4 jelentett: 2 akut, 2 elhúzódó hemolitikus szövıdmény 17 szerológiai lelet alapján( poz.ea szőrés/DAT) diagnosztizált elhúzódó szövıdmény, 10 esetben spec.ea: a-E (8), a-c (3), a-Jka(2), a-S (1) Az a-c mindhárom esetben a-E-vel társult, Egy betegnél 3 ellenanyag: a-E, a-c, a-S volt jelen a savóban 7 esetben specificitás nem volt meghatározható


30

Akut hemolitikus transzfúziós reakció Esetismertetés I. 2004. SZ.L nıbeteg Betegágy melletti meghatározás és zárójelentés szerint „A” Rh(D) pozitív (1. orvos) Igényelt vér:2E „A” Rh(D) pozitív vvs sürgısséggel Biológiai próba elvégzése után tünetek: verejtékezés, erıs háti, mellkasi fájdalmak, hypotenzió (2.orvos) Késıbb: hemoglobinúria, oligúria anúria


31

Akut hemolitikus transzfúziós reakciók Esetismertetés I. Labor:Indirekt se bilirubin emelkedés, LDH emelkedés Laboratóriumi szövıdmény kivizsgálás: Hemolitikus vérminta „0” Rh(D) pozitív vércsoport „A”-s sejtek nem voltak kimutathatók

Mővese kezelést követıen a beteg meggyógyult. MOLSZE X. Nagygyőlés 2007.aug.30.

32

Akut hemolitikus transzfúziós reakciók Esetismertetés II.

2004. N.Gy nıbeteg, mővese kezelésre érkezett Betegágy melletti meghatározás nem történt, zárójelentés szerint „A” Rh(D) pozitív Igényelt vér:2E „A” Rh(D) pozitív FFP, vvs és 6 E trombocita sürgısséggel Közben kórházi labor vércsoport meghatározást végez 2 E „A” Rh(D) pozitív FFP beadása akut vérzés miatt megkezdıdik. 1E beadása után kórházi labor jelzi, a beteg vércsoportja „AB” Rh(D) pozitív, ekkor a transzfúzió leáll A beteg deréktáji fájdalmakat panszol.

Késıbb: hemoglobinúria MOLSZE X. Nagygyőlés 2007.aug.30.

33

Akut hemolitikus transzfúziós reakciók Esetismertetés II.

Labor:Indirekt se bilirubin emelkedés, LDH emelkedés Laboratóriumi szövıdmény kivizsgálás: Enyhén hemolitikus vérminta „AB” Rh(D) pozitív vércsoport tr.elıtti mintából Tr.utáni mintában a-B, gyenge DAT pozitivitás

Mővese kezelést követıen a beteg meggyógyult. MOLSZE X. Nagygyőlés 2007.aug.30.

34

Elhúzódó hemolitikus transzfúziós reakció Esetismertetés III.

2007. R.J ffi beteg, politranszfundált Vérválasztás történt, „A” Rh(D) pozitív, ellenanyagszőrés, DAT negatív 2 E „A” Rh(D) pozitív ,választott vér adását követıen a beteg icterusos lesz, vérmintát küldenek szövıdmény kivizsgálásra A trafo elıtti és utáni , beadott vér csoportja „A” Rh(D) pozitív. A trafo utáni vérminta ea szőrése negatív, DAT 2+, IgG fedettséggel. Eluátumból nem lehet specificitást megállapítani. 3 nap múlva kontroll: a savóban is megjelenik LISS/IAT-ban reagáló ellenanyag MOLSZE X. Nagygyőlés 2007.aug.30.

35

Következtetések

• • •

Transzfúzió elıtt laboratóriumi vércsoport meghatározást kell végezni! AB0,Rh meghatározás elvégzése: AB0 és Rh kompatibilis vérkészítmény biztosítása Ellenanyagszőrés ,DAT: van-e a recipiensnél klinikailag fontos irreguláris antitest Negatív szőrés nem véd meg az elhúzódó reakcióktól! Lelet! MOLSZE X. Nagygyőlés 2007.aug.30.

36

AB0 kompatibilitás vörösvérsejt készítmények esetén Recipiens vércsoportja

A

Kompatibilis vvs készítmények vércsoportja A és 0

B

B és 0

AB

AB, A, B és 0

0

0 MOLSZE X. Nagygyőlés 2007.aug.30.

37

AB0 kompatibilitás plazma készítmények esetén

Recipiens vércsoportja A

Kompatibilis plazma készítmények vércsoportja A és AB

B

B és AB

AB

AB

0

0,A,B és AB MOLSZE X. Nagygyőlés 2007.aug.30.

38


39

Akut és késıi hemolitikus transzfúziós szövıdmények

Recommend Documents