A máj, az epeutak és a pancreas betegségeinek ultrahangvizsgálata gyermekkorban. Várkonyi Ildikó Semmelweis Egyetem I

A máj, az epeutak és a pancreas betegségeinek ultrahangvizsgálata gyermekkorban

Várkonyi Ildikó Semmelweis Egyetem I.Gyermekklinika

Normális máj  A vese

 

 

kéregállományához hasonló, vagy magasabb echogenitású, homogén Alsó széle hegyesszögű Az alsó bordaív alá max.2cm-rel (baba), nem haladja meg (gyerek) Látható: vena portae ágai, vena hepatica-ágak Nem (?) látható: ép epeutak, arteria hepatica ágak

A máj segmentalis anatómiája Couinaud-féle beosztás (Claude Couinaud francia sebész, XX.sz.)

Májbetegség gyanúja  Hepatomegalia, tapintható hasi terime  Kóros májenzim emelkedés  Elhúzódó icterus

 Anyagcsereszűrés pozitivitása (pl. hypergalactosaemia)

Egy kis éranatómia

Richter

Portalis levegőgyülem  Differenciál diagnózis

NEC VUK in situ allergiás colitis

Újszülöttkori icterus

Sárgaság csecsemőkben  A. Obstruktív (konjugált, direkt hyperbilirubinaemia)  B. Nem obstruktív (nem-konjugált, indirekt hyperbilir.)  Nem konjugált hyperbilirubinaemia : érett

újszülöttek 60%-ában, koraszülöttek 80%-ában  Kóros: az újszülöttkori sárgaság elhúzódása 2 hetes életkor fölött  Leggyakoribb oka: neonatalis hepatitis, epeút atresia, choledochus cysta

Újszülöttkori hepatitis- syndroma  Infectio (pl. Toxoplasma, CMV, herpes)  Strukturális (epeút atresia, choledochus cysta, Caroli     

betegség, Alagille-syndroma) Metabolikus (alfa-1-AT-hiány, tyrosinaemia, CF, galactosaemia, tárolási betegségek) Genetikai ok (18-as, 21-es trisomia) Tumor (neonatalis leukemia, hepatoblastoma, neuroblastoma, histiocytosis-X) Toxikus (TPN-okozta cholestasis) Vascularis (congestiv szívelégtelenség, asphyxia) Immun (neonatalis lupus, haemolyt.anaemia)

Újszülöttkori hepatitis- syndroma  Infectio (pl. Toxoplasma, CMV, herpes)  Strukturális (epeút atresia, choledochus cysta, Caroli     

betegség, Alagille-syndroma) Metabolikus (alfa-1-AT-hiány, tyrosinaemia, CF, galactosaemia, tárolási betegségek) Genetikai ok (18-as, 21-es trisomia) Tumor (neonatalis leukemia, hepatoblastoma, neuroblastoma, histiocytosis-X) Toxikus (TPN-okozta cholestasis) Vascularis (congestiv szívelégtelenség, asphyxia) Immun (neonatalis lupus, haemolyt.anaemia)

Epeút atresia versus újszülöttkori hepatitis  2 hétnél tovább tartó, konjugált

hyperbilirubinaemia, világos széklet, hepatomegalia

 Kasai-műtét

(portoenterostomia) sikere: 60 napos kor alatt 91% 90 napos korban 17%  A kivizsgálás sürgős!!!! (Később cirrhosis alakul ki.)

Újszülöttkori hepatitis  1-4 hetes korban  A máj normális méretű, vagy nagy  Fokozott echogenitású

 Nincs epeúttágulat  Normális epehólyag látható (kicsi, ha súlyos a hepatocellularis functio csökkenése)

Epeút atresia  Az extrahepatikus

forma gyakoribb  Társuló veleszületett rendellenességek: polysplenia, malrotatio, vena cava fejlődési rendell., szimmetrikus máj, situs inversus, vitium

Polysplenia

Epeút atresia  Eleinte a máj normális

szerkezetű, később nagy, inhomogén.  Nincs látható epehólyag, vagy kicsi <15mm  Az extrahepatikus epeutak nem láthatók  A ductus-maradvány háromszög alakú v. tubularis echodús képlet a májkapuban

triangular cord –jel Choi 1996

ascites

Epeút atresia további kivizsgálása  Izotóp (HIDA,BRIDA…)  Májbiopsia

 Intraoperativ cholangiographia

Epeút atresia

Intraoperativ cholangiographia

Choledochus cysta (Todani-féle beosztás)

http://radiopaedia.org

Choledochus cysta  UH: cystosus képlet, az

epehólyagtól elkülönül  Diff. dg.: májcysta, bél

duplicatura, pancreas pseudocysta, arteria hepatica aneurysma  UH, color Doppler  Izotóp  Intraoperativ

cholangiographia

Ductus choledochus (közös epevezeték)  Tágulat  Sludge, kő  Choledochus cysta

Choledochus tágulat

Sludge a choledochusban

Epehólyag  Gyulladás, oedema  Sludge (sűrű

epetörmelék)  Epekő

Epekő gyermekkorban  Veleszületett obstruktív

epeúti betegségek  Totalis parenteralis

táplálás (TPN)  Furosemid- therapia  Phototherapia  Dehydratio  Infectio  Haemolysis  Rövid bél syndroma

Máj eredetű terimék  Gyermekkori hasi terimék 5-6 %-a májtumor  Ezeknek 43%-a benignus

 A primaer malignus májtumorok a gyermekkori malignus tumorok 0,5-2%-át teszik ki  A Wilms-tumor és a neuroblastoma után 3. leggyakoribb solid tumorok

Máj eredetű terimék gyermekkorban 1. Nem tumoros  Májcysta  Polycystás máj  Echinococcus, abscessus  Focalis zsírdepositio, focal sparing

Májcysta

Echinococcus

FOCALIS ZSÍRDEPOSITIO

FOCAL SPARING

Máj eredetű terimék gyermekkorban 2. Benignus  Mesenchymalis hamartoma  Adenoma  FNH  Vascularis daganatok /vasoproliferativ tumorok  Angiomyolipoma

Mesenchymalis hamartoma  Ritka benignus májtumor, de a benignus májtumorok ¼-e.  Újszülött – 5 éves, tünetmentes terime

 Lehet nyeles, az alsó májszélről lelógó  Normális májfunkciók, norm. AFP  Multilocularis cystosus terime,

septumokkal  Thr. Op.

Mesenchymalis hamartoma

Máj adenoma  Benignus  Normális májsejtek

 80%-ban solitaer  Halmozottan

glycogenosisban, diabetesben

Focalis nodularis hyperplasia (FNH)  Legtöbbször

incidentaloma, tünetmentes  Hepatocyták, Kuppfer-

sejtek  Közepén arteriovenosus

malformatio van (central scar)  Gyakran csaknem

izoechogén  Fogamzásgátló szedés

Újszülöttkori májtumorok  Fetalis és újszülöttkori májtumorok  Isaacs , J Ped Surgery 2007

 194 eset: 56 fetalis, 138 neonatalis dg.

 117 haemangioma, 45 mesenchymalis hamartoma, 32 hepatoblastoma

Haemangioma, haemangioendothelioma     

   

Vascularis tumorok, benignus Kisdedek 13%-ában, a májtumorok 12%-a +/- bőr haemangioma Májban focalis, vagy multiplex (45% haemangiomatosis) Tünetmentes, de okozhat consumptiós coagulopathiát (Kasabach-Merritt-syndroma), high output szívelégtelenséget, ritkán icterust, vérzést, légzési elégtelenséget Az AFP normális Vér pool-scintigraphia (Tc) jellegzetes 1 éves korig progressio, utána lassú regressio Thr.: steroid, propranolol, interferon, embolisatio

Máj haemangioma

3 hónapos

1 éves

Haemangiomatosis (DD:neurobl.meta)

11 hetes

14 hónapos

Infantilis haemangioendothelioma

Heim Pál Gykhz

8 napos

9 hetes

Infantilis haemangioendothelioma

Heim Pál Gykhz

Máj haemangioma shunttel

Hypergalactosaemia  Szűrővizsgálat (kötelező anyagcsereszűrés)  Gyakran transiens (oka ismeretlen, lehet

ductus venosus persistens, vagy heterozygota galactosaemia)

Ha perzisztál :  Enzimhiány  Portosystemás shunt  AVM/haemangioendothelioma

Izoláltan tág vena hepatica

Portovenosus shunt a májban

Malignus májtumorok  Hepatoblastoma  HCC  Fibrolamellaris HCC

Embryonalis sarcoma, rhabdomyosarcoma  Májmetastasisok (neuroblastoma, Wilmstu)  Lymphoma, lymphoproliferativ betegség (PTLD)

Malignus májtumorok  Hepatoblastoma  HCC  Fibrolamellaris HCC

Embryonalis sarcoma, rhabdomyosarcoma  Májmetastasisok (neuroblastoma, Wilmstu)  Lymphoma, lymphoproliferativ betegség (PTLD)

Hepatoblastoma  3 éves kor alatt (18-24 hó)  Magyarországon évi 3-4 új eset

 Tünetmentes terime, fogyás, fájdalom, anaemia  AFP emelkedett  Metastasis: tüdő, nyirokcsomó, agy

Hepatoblastoma  Túlélés: teljes resectio után  80-100% reagál a preoperatív

chemotherapiára.  A resectabilitas ezáltal 67-80%-ra nő.

Hepatoblastoma protokoll (SIOPEL) Société internationale d’oncologie pediatrique –epithelial liver tu)

 PRETEXT:

pre-treatment tumor extension  4 részre osztott máj (segmentum alapon, sebészi szemszögből)  + v.cava, v.portae, extrahepaticus elváltozás, távoli metastasis

Hepatoblastoma  Opus előtt tumor méret

Praeoperativ: biopsia, PRETEXT, mellkas CT

 Műtét

 Postop. chemotherapia  Követés

Rizikó (risk) beosztás, Praeop. chemotherapia: a. Standard risk (PRETEXT I-III: csak máj) 1 v. 2 chemothr. szer b. High risk (PR. IV) 3-as kombináció

2 éves túlélés: PRETEXT  I: 100%

 II: 94%  III: 70%  IV: 68%

Hepatoblastoma  UH: inhomogén,

echoszegény, vérzés, calcificatio, necrosis lehet benne Rizikófaktorok:  kissúlyú koraszülöttség  IVF terhesség

Májmetastasisok

MÁJMETASTASIS (Neuroblastoma) IV S stádium Kerek, echószegény solid képletek, tumor a mellékvesében, retroperitoneumban

Lymphoma, lymphoproliferativ betegség

Diffúz periportalis infiltratio Burkitt-lymphoma

Lymphoma, lymphoproliferativ betegség

PTLD, májtransplantált gyermek, máj-és vesemanifesztáció

Májsérülések  Leggyakrabban sérül: a jobb lebeny hátsó része (ez

fixált) – area nuda  Contusio  Laceratio: nem halmozó terület +/- parenchymás/subcapsularis haematoma  2/3 haemoperitoneummal jár  NINCS haemoperitoneum, ha  a sérülés nem éri el a májfelszínt  a tok nem szakad meg  az area nuda sérül – ez retroperitonealis vérzést okoz  A májsérülések kb. 1-3 %-át kell csak műteni .

Máj trauma –szülési sérülés

Pancreas

Ép pancreas

Pancreas

Mucoviscidosis , zsíros infiltratio, echódús pancreas

Pancreas pseudocysta  Hasi trauma vagy

pancreatitis után  Biciklikormány, hasba ütés, rúgás  Pancreatitis: epekő, choledochus cysta, HUS, mumps

Pancreas tumorok gyermekkorban  Extrem ritkaság  Pancreatoblastoma: első

évtized, nagy hasi terime, 1/3:AFP emelkedett, epeúti obstructio ritka, noha ½ pancreas fejből, solid és cystosus  Solid pseudopapillaris

tumor: tinédzser lányok, aspecifikus tünetek

Pancreas tumor

Solid pseudopapillaris tumor

KÖSZÖNÖM A FIGYELMET!