1
Obecná část
1.1
Úvod Parkinsonova nemoc je neurologické onemocnění, řadící se mezi
choroby extrapyramidového systému v oblasti bazálních ganglií. Vyskytuje se celosvětově a postihuje muže i ženy. Samostatné chorobě se nelze ubránit a není ovlivnitelná a to ani dodržováním zdravého životního stylu. Choroba není smrtelná, ale při špatné léčbě dokáže člověku život značně znepříjemnit a nese s sebou řadu úskalí a omezení.
V dnešní době, je v prvé řadě díky přítomnosti kombinovaných L-Dopa preparátů, farmak na bazi antagonistů dopaminových receptorů, možností operační léčby se zaváděním stimulace, ale v neposlední řadě také díky úzkému spojení a využívaní rehabilitace a psychoterapie, choroba poměrně dobře léčitelná, ale zatím ne vyléčitelná. Léčba dokáže zpomalit průběh nemoci, potlačit některé z jejich příznaků a celkově zkvalitnit život nemocného. Výsledek účinnosti ovšem nezáleží jen na samostatné medikaci, ale také na snaze pacienta, spolupráci odborníků a také rodiny nemocného. Při spojení těchto složek mohou lidé s Parkinsonovou chorobou vézt poměrně kvalitní a šťastný život.
1.2
Parkinsonova choroba v průběhu historie Parkinsonova choroba byla poprvé popsána v roce 1817 londýnským
lékařem Jamesonem Parkinsonem. Výskyt onemocnění lze zřejmě datovat i do dřívější doby, o čemž lze usuzovat ze záznamů Leonarda Da Vinciho či Galena, ale jsou to jen domněnky, protože popisované příznaky lze přisuzovat i jiným onemocněním.
-1-
První pokus o léčbu a ovlivnění příznaků padá na rok 1867, kdy se doktor Ordenstein pokusil léčit tuto chorobu přírodní látkou - beladonou, ovšem tento pokus byl neúspěšný. Ani rok 1911, kdy došlo k výrobě L-Dopy, nebyl pro onemocnění přelomový, protože doposud nebyly známy souvislosti mezi dopaminem a Parkinsonovou nemocí. V roce 1913 byla poprvé objevena a anatomicky popsána Lewyho tělíska typická pro onemocnění a posléze v roce 1919 Tretjakov popsal poškození substantia nigra v mozcích pacientů zemřelých na Parkinsonovu chorobu. Další pokus o léčbu proběhl v roce 1921 a 1929, ale až rok 1946 byl pro Parkinsonovu chorobu přelomový. Na trh byl přiveden první lék (biperiden) , který dokázal ovlivnit některé příznaky nemoci a to zejména třes, tolik pro chorobu typický. V roce 1958 byla poprvé provedena operace, ale absolutně stěžejní je pro vývoj léčby rok 1960, kdy Ehringer a Hornikiewicz prokázali, že nemoc je způsobena nedostatkem dopaminu v substantia nigra. Díky tomuto objevu došlo k prvnímu terapeutickému použití L-Dopy, lékaři Berkmayerem a Barbeaurem, což ovlivnilo nejen samostatnou léčbu, ale i další výzkum a pochopení některých funkcí mozku. Řadu let byla léčba využívána s velmi dobrým efektem, ovšem po letech zkušeností se ukázaly i nevýhody léčby v podobě vedlejších účinků. Následovným výzkumem došlo k objevení i jiných látek, které ovlivňovaly příznaky nemoci a výsledkem tohoto objevu byla kombinace LDopy a těchto preparátů, čímž se potlačily vedlejší účinky a zachoval příznivý efekt léčby. I přes možnost léčby samostatnými látkami, které fungují jako antagonisté na dopaminové receptory, díky své účinnosti zůstaly kombinované L-Dopa preparáty na prvním místě v žebříčku možnosti léčby. Dnešní výzkum jak léčebných postupů, tak mechanizmu vzniku Parkinsonovy choroby jde poměrně kupředu a díky tomuto lze nemoc poměrně -2-
úspěšně léčit, ovšem ne vyléčit. Lze jen doufat, že věda a výzkum půjdou dále vpřed a nemoc se stane z léčitelné vyléčitelnou. (Roth,1999)
1.3
Výskyt onemocnění Parkinsonova nemoc je poměrně časté celosvětové neurodegenerativní
onemocnění tvořící asi 80% parkinsonismu. Prevalence se odhaduje asi na 160 nemocných na 100 000 obyvatel. V České republice je to asi 10-15 000 postižených. Dle statistik hodnotících evropskou populaci je prevalence Parkinsonovy nemoci ve věkové skupině nad 65 let odhadována na více než 1/100. Nemocných každoročně přibývá, ale dle statistických údajů je celkový počet postižených více méně stabilní. Onemocnění postihuje obě pohlaví s velmi malým rozdílem výskytu, nicméně je lehká převaha postižení u mužů. Poměr nemocných mužů k ženám se odhaduje na 3:2. Nejčastější manifestace klinické symptomatologie PN je mezi 40. - 70. rokem s maximem v šesté dekádě. Počátek před 40. rokem života je poměrně vzácný (přibližně 10 % případů) (www.prakticka-medicina.cz) Výskyt onemocnění ve specifických skupinách obyvatel v závislosti na životní úrovni, vzdělání, zaměstnání, kvalitě stravy, pohybových aktivitách atd. nebyl prokázán. Ani vliv dědičnosti se neukázal jako faktor podmiňující vznik onemocnění. Zvýšený výskyt nemoci se prokázal jen u přímých příbuzných, u kterých se nemoc projevila před 40. rokem a zároveň se v příbuzenstvu vyskytuje více než jeden případ onemocnění. (www.pharmanews.cz)
1.3.1
Vznik autosomálně recesivní familiární PN a izolované PN V rodinách s autosomálně recesivním výskytem PN byl nalezen gen
PARKIN, ovšem frekvence výskytu není jasná. U pacientů s touto mutací genu jsou typické příznaky - počátek ve velmi mladém věku, hyperreflexie, počáteční -3-
dystonie, komplikace způsobované levodopou a velmi pomalou progresí. Ovšem co se klinických příznaků týče, ty se objevovaly ve věku pozdějším (až v 58 letech). Proč vzniká tento druh PN a vztahy mezi genotypy a fenotypy u takto postižených jedinců zatím nebyly objasněny, ale předpokládá se, že patogeneze onemocnění bude odlišná, poněvadž v mozku chybí Lewyho tělíska, pro PN tak typická. (Roth,2000; www. zdravarodina.cz)
1.3.2
Výzkum Evropské konsorcium pro genetickou vnímavost k PN spolu s odborníky
na PN provedlo mezinárodní studii, kde byla zjišťována frekvence mutací genu parkin. Bylo vyhledáno 73 rodin, v nichž alespoň jeden člen rodiny byl postižen PN ve věku do 45 let a měl rodiče, kteří nebyli PN postiženi (celkem 152 nemocných PN). Kromě toho bylo vyšetřeno 10 izolovaných (bez rodinných souvislostí) pacientů s počátkem PN před 45 rokem věku. V 36 (49%) postižených rodinách byly zjištěny mutace genu parkin a příznaky choroby se u jejich členů objevily mezi 7. a 58. rokem. Ve skupině 100 pacientů s izolovanou PN byly mutace nalezeny u 10 ze 13 (77%), u nichž nemoc začala ve věku do 20 let, ale jen u 2 ze 64 pacientů, u nichž se projevila až po 30 roce. V celkovém hodnocení byl věk pacientů s mutací genu v době počátku nemoci nižší, než u pacientů bez mutace. Byl zde mnohem častější výskyt dystonie, symetrického postižení, dyskinézie, hyperreflexie a dobrá odpověď na léčbu levodopou. (www.zdrava-rodina.cz)
-4-
1.4
Anatomické složení extrapyramidového systému a bazálních ganglií
Extrapyramidový systém Extrapyramidový systém je spojení mimopyramidových oblastí kůry mozkové,
podkorových
jader
bazálních
ganglií
a jejich
ascendentních
a descendentních spojů. Systém odpovídá za základní posturální a hybné mechanismy a automatizaci pohybů.
Extrapyramidové dráhy se dají dělit na : •
spojení kůry s basálními ganglii a kmenovými jádry
•
spojení basálních ganglií
•
spojení kmenových jader s posledními motorickými neurony
Bazální ganglia Jako bazální ganglia (BG) se označují jádra uložená v hloubi mozkových hemisfér (nukleus caudatus a putamen označované jako neostriatum, globus pallidus - externum a internum značeno jako paleostriatum). Úzce anatomicky a funkčně souvisejí s jádrem substantia nigra v mozkovém kmeni, s thalamem a s kůrou frontálních mozkových laloků. BG jsou uspořádána v systému několika paralelních okruhů, podílejících se na řízení hybnosti, ovlivňujících strukturu osobnosti, kognitivní činnost a emoční ladění. (Preiss, Kučerová, 2006; Páč,1997; Galvan, Wichmann,2008)
1.5
Patofyziologie Základním podkladem patogenetických dějů u PN je neurodegenerativní
postižení pigmentových buněk pars compacta substantiae nigrae s následným nedostatkem dopaminu ve striatu a s dalšími prokazatelnými změnami jiných neurotransmiterů podílejících se na vzniku některých příznaků v pozdějších stádiích PN. -5-
Neuromediátorový deficit způsobuje poruchu regulace systému BG a jejich spojů. Dopaminergní neurony v substantia nigra vysílají své axony do striata. Zde dochází k interpolaci na GABA – ergní neurony a inhibičnímu působení. Na GABA – ergní neurony se mimoto napojují drobné cholinergní neurony působící stimulačně. Souhra mezi těmito systémy umožňuje modulaci impulsu vycházejícího z mozkové kůry. Díky degeneraci dopaminergních neuronů klesá koncentrace dopaminu ve striatu což způsobuje desinhibici aktivujícího vlivu interstriálních cholinergních neuronů na GABA- ergní neurony. Zvýšené uvolňování GABA v pars reticularis substantiae nigrae způsobuje inhibici motorických a psychických funkcí. (www.lfhk.cuni.cz; Růžička,2006)
Obr. 1 Patologická stádia rozvoje Parkinsonovy nemoci. (www.csnn.eu)
1.6
Extrapyramidové poruchy a jejich příznaky
Extrapyramidové poruchy lze dělit na: •
HYPOKINETICKÉ - dochází zde ke snížené hybnosti
•
HYPERKINETICKÉ - (dyskinetické) - které se projevují abnormálními mimovolními pohyby.
Mezi poruchy hypokinetické řadíme akinezi a bradykinezi často doprovázené rigiditou. Jako hypertonické poruchy označujeme choreu, tremor, -6-
balismus, dystonii, tiky a myoklonus. Co se týká klinického hlediska můžeme rozlišovat dva základní extrapyramidové syndromy. •
Hypokineticko - hypertonický - ten se vyznačuje sníženou pohyblivostí a zvýšeným svalovým tonem. Nejčastějším projevem tohoto syndromu je Parkinsonova nemoc.
•
Hyperkineticko - hypotonický - může se projevovat v různých formách a to jako Huntingtonova choroba, chorea, balismus, Touretteův syndrom, dystonie. (Růžička,1999)
1.7
Příznaky parkinsonovy choroby Parkinsonova choroba zpočátku začíná velmi necharakteristicky.
Příznaky jsou různé a doprovázejí i jiná onemocnění čili pro lékaře nejsou dobrým vodítkem pro diagnostikování choroby. Mezi typické projevy v počátku onemocnění patří pocity tíže končetin, bolesti zad a ramen, pocit ztráty výkonnosti, poruchy spánku, snížení sexuální výkonnosti, deprese, zácpa, zhoršení písma a jiné. Prvním, kdo tyto změny zaznamenává, je často rodina. Až po řadě měsíců či let dochází k manifestaci typických základních příznaků nemoci. Mezi tyto patří: •
TŘES (tremor)
•
SVALOVÁ ZTUHLOST (rigidita)
•
CELKOVÁ ZPOMALENOST POHYBŮ (bradykineze)
•
PORUCHY STOJE A CHŮZE
Mezi dalšími potížemi se mohou vyskytovat psychické potíže a poruchy vegetativního nervstva. Dalo by se říci, že onemocnění probíhá v jakýchsi 3 fázích, ale ne vždy se musí vystupňovat a projít všemi stádii. -7-
1.
Fáze Zahrnuje počátek onemocnění s již zmíněnými nespecifickými příznaky
a následuje objevování se typických příznaků (tremor - ten má poměrně nízkou frekvenci, je klidový a markantnější na jedné polovině těla, rigidita, bradykineze, poruchy stoje a chůze). Tyto potíže mohou být dlouhodobé, ale celá léta nemusí docházet k jejich zhoršování.
2.
Fáze Postupně přechází z fáze první a to pomalým zhoršováním se příznaků,
jejichž výskyt se prohlubuje, rozšiřuje se na oblast celého těla, může dojít k nahrbení postury, ztrátě mimiky, poruchám řeči atd.
3.
Fáze Je to fáze konečná. Příznaky vyskytující se v předchozích fázích jsou
stále přítomny, ale nezhoršují se. Ovšem dochází zde k postupné degeneraci mozku.
1.7.1
Třes Je to jeden z nejtypičtějších příznaků PN a má také svá přesná specifika,
tudíž za parkinsonský třes se nedá označit třes každý. Není známo, co přesně ho spouští, ale připisuje se to řadě změn v oblasti bazálních ganglií a to zejména nepoměr mezi dopaminem a acetylcholinem. Třes má malou frekvenci okolo 4 až 6 kmitů za sekundu. Obvykle začíná na prstech horních končetin, kde připomíná počítání peněz a postupem času se rozšiřuje na končetiny dolní a zřídka i hlavu. Je nesymetrický a většinou výraznější na jedné či druhé polovině těla, odkud se v průběhu rozvoje onemocnění šíří na obě poloviny těla, ale ani to nemusí být podmínkou. Jsou pacienti, u kterých třes zůstává lokalizován jen na jedné části těla po velmi dlouhou dobu onemocnění. -8-
Dalším typickým znakem parkinsonského třesu je to, že je převážně klidového charakteru tzn., že se objevuje především v situacích, kdy je pacient nečinný. Zvýrazňován je také při psychické zátěži např. při strachu, rozrušení, úzkosti, ale i radosti a pozitivních očekáváních. Dobře patrný bývá při chůzi. Ačkoliv je třes klidový, čili každodenním pohybům, jako je najezení, oblékání, psaní, atd. nebrání, omezuje pacienty zejména po psychické stránce a vytváří u nich spoustu zábran. (Roth,2000)
Obr. 2 Klidový tremor (Roth,2000)
1.7.2
obr.3 Statický tremor (Roth,2000)
Svalová ztuhlost (rigidita) Rigiditu lze charakterizovat jako zvýšený svalový tonus, který se
projevuje konstantně v celém rozsahu aktivně i pasivně prováděného pohybu, jako zvýšená plastická rezistence. (Růžička, 2000) Její přesný vznik opět není objasněn, ale znova se přisuzuje absenci dopaminu v bazálních gangliích. Právě rigidita často jako první vede pacienty k lékaři, protože ztuhlost vede k šetření daných partií a následnému přetěžování oblastí jiných z čehož mohou vznikat bolesti a to zejména v oblasti krku a zad. Postihuje svaly jak na akrech, tak na trupu a u pacientů díky ní převládá flekční držení těla s pocitem tahu vpřed, napadávání na jednu končetinu a v pozdních -9-
stádiích nemoci může při postižení mezižeberního svalstva dojít k omezení respiračních funkcí. Při provádění pasivních pohybů dochází k hmatatelným zárazům způsobovaných postupným a střídajícím se náskokem svalových skupin (agonistů – antagonistů) což je označováno jako fenomén ozubeného kola. (Rektor, Rektorová,1999; Růžička,2000)
Obr. 4 Vyšetření rigidity pomocí Fromentova manévru (Roth,2000)
1.7.3
Zpomalenost a omezení pohybů (bradykineze, akineze, hypokineze) Tyto projevy, jež patří mezi jedny z hlavních u Parkinsonovy nemoci,
jsou zapříčiněny dysfunkcí v motorickém okruhu, spojujícím bazální ganglia, motorický a premotorický kortex, společně se suplementární motorickou areou. Jde o globální dysfunkci, která má hlavní úlohu v plánování, aktivaci, spuštění, ukončení a zřetězení jednotlivých motorických programů. Podobně jako tremor, se i bradykineze, akineze a hypokineze projevují asymetricky a v počátečních stádiích jsou mnohem více patrny na akrech. Mezi největší omezení můžeme zařadit poruchu jemné motoriky ruky. Veškeré pohyby jsou zpomaleny a pacienti je nedokáží provést s takovou přesností, s jakou by chtěli. Velké problémy činí oblékání, zapínání knoflíků, zavazování
- 10 -
tkaniček, trefování se do rukávu atd. Potíže dělá i manipulace s příborem a následná konzumace jídla často s největším zpomalením těsně před ústy. V průběhu onemocnění obtíže stagnují a šíří se i na axiální motoriku. Chůze je postižena více a více (stává se pomalejší, šouravá, zkracuje se krok). Veškerá motorika se snižuje a problémy jsou jak při denních aktivitách tak při uléhání ke spánku či spánku samotném. Typický pro uléhání do lůžka je příznak fiktivní podložky, kdy pacient není schopen dokončit pohyb a hlava mu zůstává několik centimetrů nad polštářem. Dále se mohou vyskytovat problémy s odchodem na WC, přikrytím se nebo s otočením se na posteli během spánku. Zde poté nemocní využívají pomoci partnerů. Dalším příznakem je neschopnost provádění sdružených pohybů, což značně znepříjemňuje a často i znemožňuje provádění některých činností. U pacientů se dále objevují hesitace - váhání při provedení prvního kroku a rozejití se, freezing - problém strefit se či projít mezi překážkami a zúženým prostorem. U těchto potíží pacienti využívají různých zvukových stimulů, rytmických povelů, překračování určitých překážek (např. kachličky na chodníku), chůze po čáře a jiné. U řady postižených PN můžeme vypozorovat paradoxní kinezi, tj. náhlé zlepšení pohyblivosti v důsledku pozitivního emočního prožitku. Ovšem tento jev je zřídka kdy viditelný, častější je opačný průběh a to ve smyslu zhoršení hybnosti po negativních prožitcích. (Roth,2000)
1.7.4
Posturální nestabilita a porucha chůze V počátečních stádiích není porucha chůze a rovnováhy tak častá,
projevuje se až u déle trvajícího a pokročilejšího stádia onemocnění.
Nejčastější projevy jsou: •
Ztráta synkinezí (jsou zde oslabeny či vymizeny souhyby horních končetin při chůzi - 11 -
•
Krátký a šouravý krok s častými hesitacemi a freezingem
•
Flexní držení trupu, šíje a horních končetin
•
Snížená schopnost otáčet se – časté ztráty rovnováhy s následnými pády
•
Pulze – pocity tahu dopředu či vzad s opětovnými možnostmi pádů
•
Festinace – kolísání rychlosti chůze (Roth,2000)
Obr. 5 Typické držení trupu a končetin (Roth,2000)
1.7.5
Hypomimie Tento příznak řadíme mezi velmi charakteristický pro PN. Je zapříčiněn
především hypokinezí a akinezí mimického svalstva. Veškeré projevy emocí, které lze z mimického výrazu vyčíst zde vymizí a obličej získává maskovitý výraz. (Roth,2000)
1.7.6
Mikrografie Je to postižení písemného projevu, který se může vyskytovat již v raných
stádiích onemocnění. Písmo se zmenšuje a to zejména v průběhu řádek čili na začátku má relativně normální velikost a na konci je značně zmenšeno a může
- 12 -
být až nečitelné. Taktéž doba po kterou jsou slova psána se prodlužuje. To vše lze připisovat opět hypokinezi. (Roth,2000)
1.7.7
Dysartrie a hypotonie Další z časných příznaků, který bývá často jako první pozorován rodinou
a až poté samotným nemocným. Řeč se najednou ztišuje (hypofonie), stává se monotónní a ztrácí svou obvyklou melodičnost (dysprosodie). Stejně jako může být chůze na začátku rychlá a následovně se zpomalí, tak i u řeči lze zpozorovat náhlé změny rytmu. Časem se může stát mumlavá až nesrozumitelná. Objevit se může i palilalie, což je nutkavé opakování posledních slabik. (Roth,2000)
1.7.8
Vegetativní dysfunkce Tyto obtíže postihují nemocné často a to v různé míře. Zřejmě nejčastější
obtíží
je
obstipace
spolu
se
sníženou
peristaltikou
a problémovým
vyprazdňováním žaludku. Tento problém bývá často řešen podáváním projímadel, masáží břicha nebo v krajních případech manuálním vybavováním stolice. Velmi nepříjemným se může stát dysfunkce automatického polykání, které je spojeno s nadměrnou tvorbou slin a jejich následným vytékáním. Tento příznak pacienti nesou těžce psychicky. Nemocné může trápit také zvýšená tvorba kožního mazu a to zejména v oblasti obličeje a vlasů či zvýšená potivost v oblastech celého těla. Další příznak, který nesou špatně zejména nemocní mladšího věku, je omezení sexuálních funkcí. Jsou přítomny až u třetiny pacientů a na jejich vzniku se podepisuje jak omezení celkové pohyblivosti tak vegetativní dysfunkce, ale v jakém je to poměru nebylo doposud objasněno. Mezi dalšími potížemi můžeme jmenovat poruchy spánku, termoregulace či ojediněle respirační poruchy. Mezi dalšími poruchami se mohou vyskytovat olfaktoriální a senzitivní dysfunkce, ovšem nepatří mezi časté příznaky. (Roth,2000)
- 13 -
1.8
Etiologie Co spouští Parkinsonovu chorobu není doposud objasněno. Bylo
vyřčeno několik hypotéz, ovšem zda se na vzniku podílí jen jedna nebo se vzájemně ovlivňují a doplňují, se neví.
Základní hypotézy: •
ENDOTOXINOVÁ
•
EXOTOXINOVÁ
•
GENETICKÁ
•
APOPTÓZA
1.8.1
Endotoxinová hypotéza Základem této hypotézy je fakt, že v mozku za fyziologických podmínek
vznikají látky, které mohou být potencionálně škodlivé pro okolní struktury, ale mozek má schopnost se těmto škodlivým látkám bránit. Pokud ale dojde k nerovnováze ať už z důvodů: •
vzniku nadměrného množství toxinů s následnou neschopností mozku tyto látky zlikvidovat svými detoxikačními mechanizmy.
•
toxiny jsou ve fyziologickém množství, ovšem detoxikační mechanizmy nejsou plnohodnotné, tudíž nezvládají toxiny odstraňovat
Pokud se tyto procesy odehrávají v oblasti striatonigrálního komplexu může dojít ke vzniku symptomů PN. Mezi známé toxiny, poškozující dopaminergní buňky můžeme zařadit chinony, beta-karboliny, semichinony aj. Ovšem hlavním endotoxinem jsou volné kyslíkové radikály z čehož vyplývá, že dopamin je ničen díky oxidativnímu stresu. (Roth,2000)
- 14 -
1.8.2
Exotoxinová hypotéza Na konci 20. století byla objevena látka MPTP, (1-metyl-4-fenyl-1,2,3,6-
tetrapyridin) díky které mohla být vyslovena další hypotéza. Samotná MPTP není toxická, ale díky enzymatickým procesům ke kterým dochází a které látku přeměňují do konečné podoby, se toxickou stává. Již toxická podoba proniká do mitochondrií a narušuje jejich správnou funkci, což v důsledku způsobuje neuronální smrt. Bylo zjištěno, že MTPT se vyskytuje v některých herbicidech, pesticidech a mnoha průmyslových zplodinách. Z toho vyplývá, že se dostávají do organismu a u některých vnímavých jedinců můžou způsobit vznik PN. (Roth,2000)
1.8.3
Genetická hypotéza Otázka dědičnosti PN je velice složitá a názory na ni jsou různé. Jedná se
o řadu domněnek, které zatím nebyly objasněny čili konkrétní závěr zde nelze učinit. To, že se Parkinsonova choroba může ojediněle vyskytovat u více jedinců v rodině je již známo, tudíž jakýsi genetický přenos je zde možný, ale zdaleka zde nemluvíme o klasických pravidlech dědičnosti. Rodinný výskyt je poněkud častější tam, kde došlo k vzniku onemocnění před 21. rokem života. Dle výzkumu, který byl prováděn evropskými odborníky na PN dochází u juvenilního typu ke genetické mutaci, která je autosomálně dědičná ovšem ani při této mutaci genu nemusí dojít ke vzniku onemocnění. (Roth,2000)
1.8.4
Apoptóza Tento děj je u PN v této době intenzivně zkoumán. Apoptóza sama
o sobě je řízená smrt buňky a je to děj aktivně spouštěný. U některých buněk v pars compacta substantiae nigrae dochází k tomuto řízenému procesu a to je důvod proč se domnívat, že by apoptóza mohla mít vliv na vznik nemoci. - 15 -
Ovšem výzkum je zatím v počátcích čili dělat zde nějaký závěr by bylo nepodložené a předčasné. (Roth,2000)
1.9
Diagnostika a diferenciální diagnostika PN Základem diagnostiky PN je anamnestické a klinické neurologické
vyšetření. Pokud u vyšetřované osoby nalezneme alespoň dva ze tří hlavních příznaků (klidový třes, rigidita, hypokineze) a není zde náznak jiného onemocnění můžeme uvažovat o možném diagnostikování PN. Hlavním testem je zkouška citlivosti na dopamin. Pokud dojde po podání dopaminu k ústupu motorických příznaků je velmi pravděpodobné, že se jedná o PN. K diagnostice onemocnění se využívá i řada pomocných fyzikálních vyšetření jako jsou SPECT, CT
a MR mozku, vyšetření metabolismu mědi, vápníku a jiná
hematologická, biochemická a laboratorní vyšetření. (www.csnn.eu)
1.9.1
Klinická diagnostická kritéria Parkinsonovy nemoci
Diagnóza parkinsonského syndromu •
Bradykineze
•
Nejméně jeden příznak z následujících - svalová rigidita - klidový třes 4-6 Hz - posturální instabilita
Zpochybňující a vylučující kritéria Parkinsonovy nemoci •
V anamnéze opakované ikty a stupňovitý vznik parkinsonských projevů
•
Opakované úrazy hlavy
•
Prodělaná encefalitida
•
Léčba neuroleptiky v době začátku obtíží
•
V rodině více než jeden další podobný případ - 16 -
•
Trvalá remise
•
Výlučně jednostranné postižení po více než 3 letech trvání obtíží
•
Supranukleární pohledová obrna
•
Mozečkové příznaky
•
Časné těžké vegetativní postižení
•
Časná těžká demence s poruchami mnestickými, fatickými a praktickými
•
Babinskiho příznak
•
Nádor mozku nebo komunikující hydrocefalus na CT mozku
•
Intoxikace MPTP
•
Chybění odpovědi na silné dávky L-Dopa (je-li vyloučena malabsorbce)
Podpůrná prospektivní pozitivní kritéria PN •
Jednostranný začátek
•
Přítomnost klidového třesu
•
Progresivní průběh
•
přetrvávající asymetrie s těžištěm postiženým na straně začátku
•
výtečná odpověď na L-Dopa (70-100% zlepšení)
•
výrazná chorea po dávce L-Dopa
•
klinické trvání 10 let a více
Co se týče chybné a diferenciální diagnostiky, tak je můžeme rozdělit do dvou kategorií
A)
pacient opravdu trpí Parkinsonovou chorobou, ale je mu přiřazena jiná diagnóza
B)
ve skutečnosti pacient netrpí PN, ale projevy onemocnění jsou mylně přiřazovány Parkinsonově chorobě.
- 17 -
Nejčastější omyly v diagnóze se objevují u esenciálního tremoru, jež je považován
za
parkinsonický,
dále
je
to
Wilsonova
choroba
parkinsonských syndromů viz níže. (www.csnn.eu)
1.9.2
Klinická klasifikace parkinsonských syndromů
Idiopatická PN (80 % případů) Symptomatický (sekundární) PS (10 % případů) •
polékový
•
toxický (exogenní, endogenní)
•
traumatický
•
postencefalitický
•
neoplastický
•
arteriosklerotický
•
PS při normotenzním hydrocefalu
PS u degenerativních onemocnění nervového systému (10 % případů) •
multisystémová atrofie
•
Progresivní supranukleární obrna
•
Alzheimerova choroba
•
Kortikobazální degenerace
•
Nemoc s Lewyho tělísky
•
Parkinsonismus - demence ALS „komplex ostrova Guam“
•
Palidonigrální degenerace
- 18 -
a řada
1.10
Vyšetřovací metody u PN
1.10.1 Anamnéza Anamnéza
je
prvním
a to
základním
vyšetřením.
Kromě
klasických
anamnestických údajů můžeme u pacienta provést základní screening. •
Je pro Vás obtížné vstát ze židle?
•
Je Vaše písmo menší, než bylo dříve?
•
Říkají Vám lidé, že mluvíte slabším hlasem než dříve?
•
Máte zhoršenou rovnováhu při chůzi?
•
Stává se Vám, že se zarazíte při průchodu dveřmi, jako by Vám přimrzly nohy?
•
Zda se být výraz Vaší tváře oproti dřívějšku otupělý?
•
Třesou se Vám ruce nebo nohy?
•
Je pro Vás obtížné zapínat knoflíky?
•
Šoupáte při chůzi nohama a děláte krátké kroky?
Je-li nejméně na pět otázek kladná odpověď, je diagnóza Parkinsonovy nemoci pravděpodobná. (Duarte,1995)
1.10.2 Vyšetřovací schémata a škály hodnotící tíži onemocnění PN je onemocnění, které je velmi charakteristické zejména svými motorickými příznaky, změnami nálad a kognitivních funkcí. Z tohoto důvodu bylo sestaveno několik hodnotících testů, které nám pomáhají posoudit veškeré příznaky a zvolit adekvátní léčbu. (Opavský,2003; Roth,2001)
- 19 -
1.10.2.1
Jednotná stupnice pro hodnocení Parkinsonovy nemoci (UPDRS, Unified Parkinson’s Disease Rating Scale).
Nejpoužívanější vyšetřovací schéma Parkinsonovy choroby. Jde o seznam otázek, které hodnotí motorické i non- motorické projevy onemocnění. Výhodou je snadné posouzení a zhodnocení testu, značná spolehlivost škály a srovnatelnost s ostatními nemocnými. (viz. příloha 1)
1.10.2.2
Stadia Parkinsonovy nemoci podle Hoehnové a Yahra
Popisuje přirozený vývoj nemoci před nasazením dopaminergní léčby. Výhodami škály jsou jednoduchost a snadná použitelnost. Mezi nevýhody patří nízká citlivost. (viz. příloha 2)
1.10.2.3
Testy motorické výkonnosti
Tyto testy byly vytvořeny pro přesnější kvantifikaci bradykineze a komplexní pohybové výkonnosti nemocných. Řadíme sem: •
Zkouška stoj-chůze-sed
•
Zkouška kroky-sekundy
•
Zkouška pronace-supinace
•
Zkouška pohybu horní končetiny mezi dvěma body (tapping test)
•
Zkouška obratnosti prstů
•
Vyšetření stoje a chůze
- 20 -
1.10.3 Reakce na dopaminergní podnět Ze
všech
parkinsonských
syndromů
je
PN
jediná
způsobená
presynaptickým postižením v nigrostriálním systému, čehož se také využívá při diagnostice. Pokud trpí pacient PN reakcí na dopaminergní podnět je kvalitní motorická odpověď (zlepšení stavu a ústup motorických příznaků).
1.10.3.1
L-Dopa test
Je založen na substituci dostatečného množství dopaminu po dostatečně dlouhou dobu. Dopaminové dávky se pohybují v rozmezí 750 - 1000 mg denně po dobu alespoň 4 týdnů. U pacientů s anamnesticky nejasnou reakcí na dopaminergní léčbu se podávání dopaminu vysazuje na tak dlouho dokud se zdravotní stav jedince zřetelně nezhorší. Většinou k tomu postačí 12 hodinový bezlékový interval. U některých nemocných se stav zhoršuje dříve a naopak u některých přetrvává relativně dobrý stav i po několik dní (2-5) a to díky presynaptické skladovací schopnosti dopaminu. Stav motoriky začínáme testovat již před podáním L-Dopa a dále pak každých 20 minut až do nástupu účinku. Porovnáváme velikost zlepšení oproti stavu před podáním dopaminu a pokud dojde k alespoň 25% zlepšení bereme výsledek jako pozitivní. (Růžička, Jech,2004)
1.10.3.2
Apomorfinový test
Další testovací alternativou je podávání apomorfinu (APO), což je agonista dopaminu. Vyznačuje se velice rychlým účinkem a krátkodobým účinkem (45-60 minut). Podává se hospitalizovaným pacientům a to díky nutnosti vysazení L-Dopy před jeho podáním a také kvůli jeho emetickým účinkům, díky kterým je doporučena premedikace domperidonu (motilium).
- 21 -
Výsledek testu hodnotíme podle příslušných motorických škál a testů. Za pozitivní opět považujeme zlepšení a 25%. (Růžička, Jech,2004)
1.10.4 Zobrazovací metody Zobrazovací metody typu CT a MRI nemají pro PN převalnou hodnotu jelikož samotná diagnóza se podle nich stanovit nedá. Využívají se zejména pro vyloučení sekundárních změn mozku. O něco lépe jsou na tom funkční zobrazovací metody SPECT a PET, kde se využívá zejména zobrazení s levodopou, značenou radioaktivním fluorem (u PET), a vazby ligandu na dopaminové transportéry (u SPECT). (Zárubová, Růžička, Kupka,2004)
1.11
Možnosti léčby Parkinsonova choroba patří mezi onemocnění, jehož symptomy je dnešní
medicína schopna poměrně dobře potlačit, ale nedokáže působit přímo na etiopatogenetické mechanismy a tudíž nemoc vyléčit. Léčba by neměla zahrnovat jen farmakoterapii, ale měla by být komplexní a zahrnovat péči fyzioterapeuta (problematice fyzioterapie u PN se budu dále věnovat v samostatných kapitolách) a psychologa. Pacienti by také měli využívat možnosti navštěvování různých spolků pro parkinsoniky a tím se začleňovat do společnosti.
- 22 -
Obr. 6 Algoritmus léčby Parkinsonovy nemoci (www.csnn.eu)
1.11.1 Farmakoterapie Symptomatická léčba se dá dělit na léčbu: •
substituční – náhrada dopaminu pomocí podobně působících látek a látek, které zvyšují tvorbu endogenního dopaminu
•
kompenzační – snižuje odbourávání či zvyšuje dostupnost dopaminu
•
adjuvantní – reakce na vedlejší projevy a komplikace onemocnění
1.11.1.1
L-Dopa
Samotný dopamin se do těla substituovat nedá díky špatnému průchodu skrz hematoencefalickou bariéru a svým účinkům ovlivňujícím oběhovou soustavu. Dopamin se do těla dodává ve formě levodopy, což je látka, která je prekurzorem dopaminu a snadno proniká z krevního řečiště do mozku, kde se na dopamin přeměňuje. Účinkem tohoto léku je potlačení tremoru, bradykineze a rigidity čili nejzákladnějších příznaků. Podávána je v kombinované formě s bensarazidem či karbidopou díky nimž je blokována dopa - dekarboxyláza na
- 23 -
periferii a nedochází k dráždění oběhové a trávicí soustavy a vzniku vedlejších účinků. (Růžička,2000; Rektor,2004; www.zdravarodina.cz)
1.11.1.2
Agonisté dopaminu
Agonisté dopaminových receptorů jsou lékem volby v časné fázi PN. Jsou to látky, procházející z krevního oběhu do mozku vázající se na příslušné receptory jež ovlivňují. U dopaminu je známo 5 typů receptorů a to D1 a D2 v neostriatu, D3 v paleostriatu a v limbickém systému, D4 jehož preferenční umístění není zatím objasněno a D5 v limbickém systému a kortex. Většina receptorů má nejvyšší afinitu k D1 receptoru čehož se také při zavádění agonistů využívá. Výhodou
agonistické
hematoencefalickou
bariéru,
léčby
je
bezproblémový
nemetabolizování
na
přechod
transmitery
přes
s jinými
vlastnostmi, nezvyšování obratu dopaminu a neuroprotektivní účinky při časném začátku podávání a také snižující se výskyt pozdějších komplikací. Mezi nevýhody patří vyšší cena a nižší efekt monoterapie ve srovnání s L-Dopou a vyšší výskyt nežádoucích účinků jako jsou nauzea, zvracení, únavový syndrom, vyšší nebezpečí nežádoucích duševních projevů aj. Jejich užívání je převážně s kombinací s L-Dopou a to z důvodu možnosti snížení jejích dávek a vyladění individuální terapie.
Typy agonistů: •
Apomorfin – je to agonista ze všech nejbližší přirozenému dopaminu. Jako jediný má srovnatelnou terapeutickou potenci s L-Dopou. Velmi dobře redukuje frekvenci a délku dyskinezí. Nevýhody jsou vyvolávání zvracení (dnes redukováno podáváním motilia) a krátké trvání účinku
•
Amantadin – využíván u hospitalizovaných pacientů k léčbě fluktuací, dyskinezí a snížené odpovídavosti na L-Dopu
- 24 -
•
Inhibitor COMT – látka brzdící odbourávání L-Dopy s jejím lepším využíváním při jejích menších dávkách. (Růžička,2000; Rektor,2004; www.zdravarodina.cz)
1.11.1.3
Anticholinergika
Jejich využívání předcházelo objevení levodopy, která je v dnešní době v léčbě na prvním místě, i přesto jsou ale stále využívány. Nasazovány jsou zejména v počátečních stádiích PN, kdy jsou schopny oddálit potřebu levodopy. Jejich účinek se využívá hlavně k potlačení třesu a rigidity a méně u ovlivňování bradykineze, kde jsou jejich účinky minimální. Problémem u užívání anticholinergik jsou jejich nežádoucí účinky, díky nimž je jejich léčebné využití značně omezeno. Nesmí být podávány pacientům s přidruženým glaukomem, zbytněním prostaty a poruchách zažívacího traktu. (Růžička,2000; Rektor, 2004, www.zdravarodina.cz)
1.11.1.4
Motilium (Domperidon)
Díky častým obstipacím a jiným problémům se zažívacím traktem se u pacientů s PN využívá motilium, lék který zlepšuje činnost střev a žaludku.
1.11.1.5
Antidepresiva
Využívají
se
k léčbě
tricyklická antidepresiva
psychických
potíží.
Nejvyužívanější
jsou
a to z důvodu jejich anticholinergního efektu
a mírnému účinku na zvýšení dopaminu. Pomáhají také některých hybných potížích
a vedlejších
projevech
PN.
www.zdravarodina.cz)
- 25 -
(Růžička,2000;
Rektor,2004;
1.11.2 Neurochirurgická léčba PN Jednou z metod jak se dá ovlivnit PN je neurochirurgická léčba. Jedná se o stereotaktické operace, které neupravují samostatné strukturální abnormality, ale nežádoucí funkce. Byla vyzkoušena řada metod (gama-léze – stereotaktická radiochirurgie, biologická metoda – implantace buněčné tkáně, radiofrekvenční termoléze, chronická mozková stimulace) z nichž v dnešní době nejvyužívanější je DBS - chronická mozková stimulace.
1.11.2.1
Chronická mozková stimulace – DBS (deep brain stimulation)
DBS je funkční neurochirurgický výkon, ovlivňující příznaky PN a motorické komplikace jež vyvolala farmakoterapie. Principem DBS je trvalé zavedení elektrody vysílající nízkovoltážní signál o frekvenci nad 100 Hz do příslušného jádra. Mechanismus účinku je velmi komplexní a zahrnuje jak inhibici, tak aktivaci neuronálních struktur. Na stimulačních parametrech a strukturách, které jsou stimulovány, nám pak závisí výsledný efekt. U PN je nejčastější cílovou strukturou subthalamické jádro jehož oboustrannou stimulací lze potlačit veškeré hlavní příznaky a také redukovat medikaci. Užití této metody je ovšem velmi omezeno vhodným výběrem pacientů. Indikaci k operaci rozhoduje multidisciplinární tým.
1.11.2.1
Indikační kritéria hluboké mozkové stimulace (DBS)
DBS indikuje a provádí tým specialisovaného centra pro diagnostiku a léčbu extrapyramidových poruch ve spolupráci oborů neurologie, stereotaktické neurochirurgie, neuroradiologie a neuropsychologie
Hlavní kritéria •
klinicky jistá diagnóza idiopatické PN podle všeobecně přijímaných kritérií - 26 -
•
trvání onemocnění nejméně 3 roky
•
invalidizující fluktuace hybnosti nebo dyskinezí nezvládnutelné všemi dostupnými prostředky farmakoterapie
•
zachovaná výrazná odpověď cílových příznaků na farmakologickou dopaminergní stimulaci
•
intaktní kognitivní funkce
Pomocná kritéria (mají relativní význam, zvyšují úspěšnost a funkční přínos výkonu) •
věk pacienta do 60 let
•
trvání PN do 10 let
•
pacient je zaměstnán a chce pokračovat v práci
Vylučovací kritéria DBS Zahrnují stavy a projevy, které jsou neslučitelné s vlastním výkonem nebo prokazatelně vedou k pooperačním komplikacím a k neúčinnosti DBS. •
Závažná celková onemocnění a stavy, jež by mohly vést ke komplikacím během výkonu a snižovat funkční efekt stimulace
•
Demence
•
Psychotické projevy včetně polékových (i jen anamnestické)
•
Ischemické léze či jiné strukturální změny bazálních ganglií nebo výrazná atrofie mozku
•
Floridní deprese (anamnestická depresivní epizoda pacienta nevylučuje, ale snižuje úspěšnost výkonu)
•
Pacient není schopen plně pochopit možný přínos a rizika operace, nechce nebo není schopen dokonale spolupracovat před, při a po operaci, včetně dlouhodobého pooperačního sledování a častých kontrol.
•
Nepřiměřené
očekávání
efektu
www.csnn.eu) - 27 -
úzdravy
(Rektor,
Baláž,2004;
1.12
Problematika PN
1.12.1 Výživa Skladba výživy u osob trpících PN se nijak zvlášť neliší od zdravých lidí. Měla by být rozmanitá a pravidelná (5 x denně). Měli bychom ovšem brát zřetel na projevy onemocnění, které nám mohou stravování znepříjemnit. Jsou to zejména poruchy motoriky, zažívací potíže a zapomínat nesmíme ani na dopaminergní léčbu, která má svá specifika. Poruchy motoriky se nám promítají do dvou částí: •
Poruchy polykání – objevují se v důsledku svalové ztuhlosti v oblasti čelistí, abnormálního držení hlavy a krku, poruchy hybnosti jazyka při přesouvání sousta v ústech
•
Porucha hybnosti horních končetin (třes, hypokineze) - pacientům znesnadňuje přesun sousta k dutině ústní
U všech těchto potíží se dá využít rehabilitační léčba (viz speciální část).
Zažívací potíže patří mezi velmi časté problémy lidí s PN a u řady z nich jsou léčeny medikamentózně. Při zácpách, které je trápí, je vhodné zařadit do jídelníčku stravu bohatou na vlákninu (ovoce, zelenina, obilniny) a také nezapomínat na vysoký příjem tekutin. Vstřebávání L-Dopy je ovlivňováno přítomností bílkovin v žaludku. Proteiny snižují resorpci a tím pádem i účinnost léku a z tohoto důvodu by měla být bílkovinná složka zařazována buď na konec dne, nebo by léky měly být podávány vždy alespoň s hodinovým odstupem od jídla. Jídelníček upravujeme v závislosti na stavu pacienta. U nemocných v pokročilejším stádiu je nutné volit potraviny měkčí až kašovité (z důvodu - 28 -
neschopnosti polykání) a je vhodné sledovat jejich viskozitu (viskózní strava pozitivně ovlivňuje polykací reflex a střevní peristaltiku). (Roth,2000; www.klinneuro.cz)
1.12.2 Sexuální dysfunkce Tato problematika se týká z větší části mužské populace, ale nevyhýbá se ani ženám. Část problémů je zapříčiněna sníženou pohyblivostí či poruchou erekce u mužů, u žen je to zejména snížení sexuální apetence a vaginální lubrikace, ale největší podíl na sexuální dysfunkci mají stres, nejistota, deprese, rozpaky a nedostatečná přizpůsobivost partnerů. Zachování sexuálního života je důležité zejména pro mladší skupinu nemocných a proto by se ho páry neměly vzdávat. Poměrně pozitivní vliv na tuto problematiku má užívání L-Dopy. U většiny pacientů se stav po jejím podávání zlepšil a ve spojení s odbornou péčí specialistů se u spousty z nich vrátil téměř k normálu. Ovšem u některých musela být dávka L-Dopy snížena či nahrazována jinými preparáty z důvodu hypersexuálního působení. (Roth,2000; Rektor, Rektorová,1999)
1.12.3 Ortostatická hypotenze (OH) Asi třetinu pacientů trápí porucha regulace krevního tlaku s následnými závratěmi. OH je definována jako pokles systolického tlaku o 30 mm Hg a diastolického o 15 mm Hg. Je to způsobeno poruchou funkce autonomního nervstva či podáváním některých antiparkinsonik (zejména agonisty DA receptorů). Hypotenzní příznaky se projevují hlavně při prudké změně poloh (sedání a vstávání), ale také při dlouhodobějším stání. Základem léčby je podávání preparátů zvyšujících tlak a zvýšení přívodu tekutin a soli. (Rektor, Rektorová,1999)
- 29 -
1.12.4 Psychika Změny psychického stavu jsou u pacientů s PN poměrně běžnou záležitostí. Jsou způsobovány jak onemocněním samotným tak léčbou. Četnost psychických komplikací je uvedena níže.
Psychické komplikace PN •
Deprese
30-70%
•
Kognitivní deficit
30-60%
•
Demence
10-20%
•
Poruchy spánku
až 80%
•
Úzkost
40%
•
Psychotické příznaky
20-30%
•
Bradyfrenie
sporné
Deprese – patří mezi nejčastější psychické projevy. Asi u jedné třetiny pacientů
předchází
Nejvyskytovanějšími
motorickým příznaky
příznakům deprese
a nekoreluje jsou
apatie,
s jejich
tíží.
pesimizmus,
psychomotorická retardace, zhoršení paměti, suicidální myšlenky. Pokud není deprese léčena, dochází k narušení spolupráce při léčbě a rehabilitaci, negativnímu
ovlivnění
motorických
příznaků,
snížení
soběstačnosti
a konečnému zhoršení kvality života. Úzkost – může doprovázet depresi a jiné psychotické příznaky. Při PN se komorbidně vyskytuje generalizovaná úzkostná porucha, fobické poruchy a panická porucha. U úzkostných pacientů je osvědčené využívání podpůrné psychoterapie, relaxace a tělesná zátěž. Poruchy spánku – jsou spojeny s antiparkinsonskou terapií a základním onemocněním. Častá buzení jsou způsobována zvýšeným svalovým tonem, epizodami třesu, myoklonickými záškuby či svalovými kontrakcemi. - 30 -
Kognitivní deficit a demence – vážnost a výskyt těchto komplikací stoupá s věkem a stupněm motorického postižení. Demence je převážně podkorového typu a korové výpady fatických, gnostických a praktických poruch se většinou nevyskytují. Základem léčby je kompenzace somatických onemocnění, dostatečná hydratace a správná výživa. Psychotické
příznaky
–
jejich
vznik
je
často
způsobován
antiparkinsonskou léčbou a to zejména při různých kombinacích léků. V počátcích se objevují noční děsy, živé sny a noční můry, postupem času mohou vyústit až ve zrakové halucinace, iluze či paranoidně perzekuční bludy. (www.psychiatriepropraxi.cz)
- 31 -
2
Speciální část
2.1
Léčebná rehabilitace u Parkinsonovy nemoci U osob s PN tvoří rehabilitace společně s farmakoterapií zásadní složky
léčby. Její využití se rozvíjí zejména v devadesátých letech 20. století. Pro pacienty je velmi důležitá, protože dokáže být často účinná tam, kde má farmakoterapie omezené pole působnosti a to zejména v aktivitách denního života. V rámci léčebné rehabilitace je využitelná řada složek z nichž nejpodstatnější jsou fyzioterapie, ergoterapie, fyzikální terapie, rehabilitace řeči, sociální terapie a jiné. Veškeré tyto složky dokáží výrazně zefektivnit celkovou terapii onemocnění a vést k celkovému zkvalitnění života. Proto je důležité aby, přístup k terapii onemocnění byl komplexní a zařazoval jak farmakologickou tak nefarmakologickou složku. (Sekyrová,2000; Pfeiffer,2007; www.praktickamedicina cz.)
2.1.1
Fyzioterapie Klade důraz na celkovou motoriku nemocného a je zaměřována hlavně
na ovlivnění typických příznaků PN jako jsou rigidita, tremor, hypokineze, problémy s rovnováhou, chůzí a stojem, freezingem či hesitacemi. Podle obtíží, které převládají, můžeme z hlediska fyzioterapie parkinsoniky rozdělit do tří skupin: •
Převládání hypokineze a rigidity – zde jsou cviky zaměřeny na vzpřímené držení těla, nácvik chůze, abdukční a extenční pohyby končetin. Důraz je kladen na švihovost, energičnost, rytmicitu. Lze využívat různých pomůcek a cvičení doprovázet hudbou nebo jinými zvukovými povely.
•
Převládání únavnosti a malé svalové výkonnosti – u této skupiny je velmi důležitý individuální přístup a je vhodné cvičební jednotku zkrátit
- 32 -
(dle schopností pacienta). Cviky volíme obdobné, jako u předchozí skupiny jen mírníme využívání pomůcek díky jejich náročnosti. •
Převládající tremor – třesu nemocného nikdy úplně nezbavíme, a proto je důležité, abychom alespoň dokázali poradit jak ho zmírnit. Mezi nejčastěji využívané rady u tremoru HKK patří vložení si ruky do kapsy či založení jí za pásek, přisednutí si rukou, jejich zatížení taškou aj. U DKK je to např. častější měnění jejich polohy, zaklesávání chodidel za nohy židle.
Velmi důležité je mít na paměti, že stav se často během dne mění a obtíže se mohou různě kombinovat. Proto je nutné cvičební jednotku tomuto přizpůsobit a vycházet z momentálního stavu pacienta. (www.praktickamedicina.cz; Sekyrová,2000)
2.1.2
Cvičební jednotka Je volena podle tíže klinických příznaků a pohybového deficitu.
U lehkých a středních postižení je nejčastěji zaměřena na uvolňování a facilitaci obličejových svalů, uvolňování šíjového svalstva, pohyby HKK a DKK, dechová cvičení a cvičení trupu, nácvik vstávání ze židle a lůžka, cviky ve stoji, nácvik chůze, nácvik ADL. U nemocných s těžkým postižením sice volíme obdobné cviky, ale díky jejich neschopnosti prakticky žádného pohybu je často nutné je ze začátku provádět pasivně. Pasivním cvičením většinou docílíme dostatečného uvolnění pacienta s následnou možností nácviku alespoň některých činností. Pacienti s pokročilejším stádiem nemoci mívají velké problémy s obdobím neschopnosti započít pohyb (stav off). U těchto parkinsoniků je důležité najít spouštějící prvek, kterým by se dal započít alespoň minimální pohyb, který je potom možno šířit dál. Provádíme nácvik otočení se na lůžku, přechodu do sedu, vstávání z lůžka, rozejití se atd. (Sekyrová,2000; www.prakticka-medicina.cz) - 33 -
2.1.3
Respirační fyzioterapie Dechové obtíže jsou způsobeny rigiditou, která postihuje dýchací
svalstvo, hlasivky a hrtan, a flekčně – abdukčním postavením ramenního pletence, které zabraňuje plnému rozvoji hrudníku. Terapii cílíme na relaxaci a protažení svalstva pletence ramenního a svalů hrudníku s následným dynamickým dechovým cvičením. Tím bychom měli dosáhnout zlepšení dechové kapacity a zvýšení pružnosti hrudníku. Zlepšení dechu a naučení se s jeho hospodařením nám navíc pozitivně ovlivňuje řeč (tempo řeči, hlasitost, intonace, správná artikulace). (www.prakticka-medicina.cz; Véle,1997)
2.1.4
Uvolňování šíjového svalstva Díky flekčnímu držení dochází k přetěžování šíjové oblasti, což může
způsobovat nejen bolesti hlavy, ale postupně na sebe nabalovat i jiné funkční patologie. Svalová ztuhlost lze odstraňovat pomocí masáží (ne klasického typu), měkkých technik a provádění postizometrické relaxace. (www.praktickamedicina.cz; Lewit,1990)
2.1.5
Rehabilitace řeči a polykání Postižení řeči je často velkým sociálním problémem, protože omezuje
nemocné jak v zaměstnání, tak v běžném životě. Její rehabilitace se zaměřuje na sníženou artikulaci, hlasitost,
zárazy a potíže s jejím započetím. Pacienti
provádí různá řečová cvičení, která začínají od nácviku jednotlivých hlásek se zaměřením na jejich hlasitost a co možná nejdelší dobu jejich vyslovování. Dále pak vytváří nejvyšší a nejnižší tóny při daných hláskách a snaží se je různě kombinovat a tvořit mezi nimi přechody. Po trénování jednotlivých hlásek přecházíme k tréninku slov, slovních spojení a vět. Pacientům mohou být ke - 34 -
čtení předkládány různé texty, kde je dáván důraz na jednotlivá slova a překonávání monotónnosti. (www.prakticka-medicina.cz) Kromě rehabilitace řeči se zaměřujeme také na problémy s polykáním stravy. Dysfagií a polykacími potížemi trpí asi 30 % nemocných. U těchto parkinsoniků se uplatňují cviky pro posílení žvýkacích svalů a manipulaci s potravou v dutině ústní. Provádíme cvičení rtů, jazyka, čelistí a zařazujeme dechová cvičení. Dále využíváme různých kompenzačních technik a manévrů k ochraně dýchacích cest. (www.klinneuro.cz)
2.2
Ergoterapie Navazuje na fyzioterapii a je s ní v úzkém spojení. Ergoterapie využívá
postupy a činnosti, které napomáhají k obnově postižených funkcí. Jejím cílem je dosažení maximální možné soběstačnosti a nezávislosti pacientů. U lehčeji nemocných jde především o možnosti plně vykonávat zaměstnání nebo péči o domácnost. Pro adekvátní využitelnost této terapie bychom měli pacienta dobře znát a vědět, čím se zabývá a na jaké činnosti máme klást důraz. Ergoterapie může zahrnovat nácvik běžných denních činností jako např. oblékání, zapínání knoflíků, obouvání bot, hygiena, obsluha při jídle. Dále zařazujeme běžné domácí práce a aktivity na zahradě a v okolí domu či bytu, jako např. zametání, natírání plotů, plení záhonků, hrabání listí, úklid domácnosti, atd. S ohledem na časté postižení jemné motoriky a zároveň psaní uplatňujeme i jejich nácvik. Je vhodné praktikovat drobné ruční práce jako třeba modelování z hlíny nebo plastelíny, malování, vyrábění různých ručních výrobků. Pro nácvik psaní je nutný postup od pohybů vycházejících z ramene přecházejících přes pohyby lokte a končících u zápěstí a prstů a proto zpravidla před samostatným nácvikem psaní zařazujeme jejich krátké procvičení. Začínáme nacvičováním větších obrazců a postupně se dostáváme k normální velikosti písma. Důraz by měl být kladen na optimální velikost konečného písma, a to pro tendence jeho zmenšování. Využívat můžeme i různé dostatečně - 35 -
velké obkreslovací šablony. (www.prakticka-medicina.cz; Sekyrová,2000; Véle,1997)
2.3
Fyzikální terapie Pomocí fyzikální terapie se snažíme ovlivnit základní příznaky a to
zejména rigiditou způsobenou svalovou a kloubní ztuhlost a hypokinezi. Využíváme různých typů fyzikální terapie: •
MECHANOTERAPIE – nejvyužívanější procedurou z mechanoterapie je klasická masáž, pomocí které se u pacientů s PN snažíme dosáhnout snížení svalového tonu a dále díky zlepšení prokrvení, také vylepšujeme trofiku a výživu tkání, kožní tonus, odtok lymfy atd.
•
ELEKTROTERAPIE – z celé škály možností, které nám elektroterapie poskytuje, využíváme u PN nejčastěji interferenční proudy, především rytmicky modulované o frekvenci 50-100 Hz, a to pro jejich analgetický a hyperemický účinek. Dále je to magnetoterapie, pomocí které můžeme dosáhnout
myorelaxačního,
a analgetického
spasmolytického,
vasodilatačního
účinku. Nejvyužívanější je statické magnetické pole
o intenzitě 10 mT a frekvenci 25 Hz. •
VODOLÉČBA – uplatňují se minerální a uhličité přísadové koupele pro jejich myorelaxační a hyperemický účinek. Teplota vody by díky narušené termoregulaci a špatnému snášení tepla neměla být příliš vysoká. (Capko,2003; Poděbradský,1998)
2.4
Hydrokinezioterapie Cvičení v bazénu využívá hned několika fyzikálních jevů a to
hydrostatického tlaku, vztlaku, teploty a odporu vody. Všechny tyto složky se - 36 -
dají využít při léčbě PN a proto je vhodné hydrokinezioterapii do celkové rehabilitace zařadit. Teplota vody napomáhá svalové relaxaci, ale neměla by být příliš vysoká (izotermická) a to z důvodu dřívějšího navozování únavy a také špatné tepelné regulaci, kterou osoby s PN často trpí. Ve vodě lze za využití různých pomůcek (destičky, míče,…) trénovat rovnováha a práce s těžištěm. Dále se rozvíjí svalová síla, díky vodou kladenému odporu, a zvětšuje se kloubní rozsah. Cvičební jednotka by měla trvat kolem 25-30 minut. Na začátek bychom měli zařadit zahřívací fázi a posléze přejít k samostatnému cvičení. Cviky by měly být rytmické a udržovat pacienta v neustálém zahřátí, ale zároveň by měly respektovat jeho únavu. (Capko,2003; Poděbradský,1998)
2.5
Muzikoterapie O terapeutických účincích hudby se ví již od dávného starověku. Hudba
byla
vždy
hojně
využívána,
a to
zejména
u psychicky
nemocných
a retardovaných pacientů. Ovšem o její prospěšnosti u lidí postižených PN se ví ani ne čtvrt století. Do terapie začala být začleňována kolem roku 1986. Bylo zjištěno, že hudba a zejména pak rytmus, ovlivňují retikulární formaci, což následně vede k budivým reakcím v somatické sféře. Z toho vyplývá, že je-li pohyb doprovázen hudbou, dochází ke spontánnímu rehabilitačnímu účinku. (Lipský, 2002) U osob s PN využíváme hudbu pro stimulaci a regulaci pohyblivosti. Kromě kladného ovlivnění psychiky jsou pozorovány pozitivní účinky na chůzi, řeč i tremor. Pacchetti a kol (1997) prováděli výzkum, kde kladli důraz na hodnocení motorických funkcí a změn duševního stavu. Pacienti po dobu tří měsíců každý týden absolvovali muzikoterapii a výsledkem tohoto pokusu bylo výrazné zlepšení motorických funkcí, zejména akineze. Muzikoterapie také pozitivně ovlivňuje délku a rychlost kroku. Z těchto poznatků vyplývá, že je
- 37 -
vhodné do celkové rehabilitace muzikoterapii zařadit a využít jejích pozitivních účinků. (www.muzikotrapie.cz)
2.6
Lázeňská péče Lázeňská péče je poskytována i pacientům s PN, ale není vhodná pro
všechna stadia. U nemocných v pokročilém stádiu je kontraindikována. Lázeňský režim má význam pro navození vhodného režimu a pro zlepšení pohybové výkonnosti. Mezi lázně, zabývající se léčbou PN patří např. Klimkovice, Jáchymov či Teplice v Čechách. Lázeňský režim by měl zahrnovat: •
pohybová léčba Pacienti jsou dle závažnosti svého stavu zařazeni buď do individuálního, nebo skupinového cvičení a pod vedením fyzioterapeuta provádí danou cvičební jednotku;
•
balneoterapie Využíváme perličkové koupele – jelikož působí lehce dráždivě, hodí se pro pacienty s lehčím postižením. Teplota koupele se pohybuje okolo 35-37 st., délka aplikace 15-20 minut 2x týdně;
•
uhličité koupele Napomáhají uvolnění svalové rigidity. Teplota koupele je indiferentní, doba aplikace 15-20 minut obden. Celková vířivá lázeň – pro její dráždivý účinek opět vhodná jen pro lehčí stavy. Uvolňuje klouby. Teplota vody je 35-37 st., délka aplikace 15-20 minut, 2x týdně. Bazén jeho celkové působení je relaxační. Většinou se využívá ve formě skupinového cvičení, ale to není podmínkou. Doba cvičení 15-20 minut;
•
fyzikální terapie pro zmírňování rigidity můžeme použít tepelné procedury (peloidy, parafin, solux). Masáž a to celková nebo lokální nám vylepšuje
- 38 -
prokrvení
a odstraňuje
bolestivost
některých
oblastí.
U pacientů
s kyfotickým držením a bolestmi hlavy může být využita trakční léčba •
pitný režim u této terapie se využívá projímavých účinků některých vod a to z důvodů častých problémů se zácpou
•
kulturní a společenské aktivity velmi vhodný je výběr tanečních zábav, které působí nejen na psychiku, ale také na motoriku pacientů. Dále volíme různá divadelní představení, koncerty či krátké vycházky (Sekyrová, 2000; Poděbradský, 1998)
2.7
Sociální a právní problematika
•
Osoby trpící PN mají ze zákona právo na zažádání a udělení invalidního důchodu, zvýšení důchodu pro bezmocnost, mimořádné výhody, státní sociální podporu. Udělování těchto výhod se odvíjí od závažnosti zdravotního stavu. Veškeré informace by pacienti měli získávat na městských,
okresních
a krajských
úřadech,
sociálních
odborech
a poradnách. Sociální péče a zabezpečení není organizováno jen státem, ale z velké části se na nich podílí nestátní organizace a sponzoři. (Roth, Rektorová,1999)
2.7.1
Invalidní důchod Osoby trpící PN mají nárok na plný nebo částečný invalidní důchod.
Nárok na něj a jeho výše se odvíjí od doby pojištění, diagnózy a míry poklesu schopnosti vykonávat dosavadní zaměstnání. Formuláře pro přiznání důchodu jsou obvykle vydávány obvodním lékařem a vyřizovány Správou sociálního zabezpečení. Přiznání invalidního důchodu na základě podané žádosti vyřizuje posudkový lékař. Podle závažnosti onemocnění je PN rozdělena do tří kategorií:
- 39 -
•
lehčí formy: není nárok na invalidní důchod
•
středně těžké formy: zde mohou pacienti získat částečný invalidní důchod
•
těžké formy: pacienti mají nárok na plný invalidní důchod (Roth, Rektorová,1999)
2.7.2
Zvýšení důchodu pro bezmocnost Týká se bezmocných poživatelů důchodu. O tento příspěvek se žádá na
speciálních formulářích, jež vyplňuje ošetřující lékař krajské správy sociálního zabezpečení. Hodnocení míry bezmocnosti je posuzováno dle zvládání běžných denních aktivit (schopnosti sebeobsluhy na lůžku, kolem lůžka, zvládání hygieny, stravování se, podávání léků, pohyblivosti a schopnosti komunikace). Podle dosažených výsledků je dotyčný zařazen do příslušné skupiny, dle které je mu vyplácena sociální dávka. 3 stupně bezmocnosti : •
částečně bezmocná osoba
•
převážně bezmocná osoba
•
úplně bezmocná osoba (Roth, Rektorová,1999)
2.7.3
Mimořádné výhody Návrh o přiznání mimořádných výhod je opět podáván obvodním
lékařem a schvalován sociálním odborem obvodního či okresního úřadu. Ač PN není v seznamu pro mimořádné výhody uvedena, může být přidělena a to z důvodu funkčního postižení, které by značně omezovalo pohybovou a orientační schopnost. •
I. Stupeň: TP – tělesně postižený
•
II. Stupeň: ZTP – zdravotně tělesně postižený
- 40 -
•
III. Stupeň ZTP/P – zdravotně tělesně postižený potřebující průvodce (Roth, Rektorová,1999)
2.7.4
Ústavy sociální péče a pečovatelské služby Tato zařízení slouží pro nemocné, kteří nejsou schopni obsloužit sami
sebe a postarat se o domácnost a nemají nikoho, kdo by jim s tímto pomohl. Pokud dotyčný spadá do této skupiny má nárok na požádání o umístění do příslušného ústavu či zažádání o pečovatelskou službu. Využívání těchto služeb může být trvalé či přechodné a může zahrnovat jak komplexní tak částečnou péči.
Možnosti nabídek: •
Zařízení pečovatelské služby pro staré občany
•
Dům s pečovatelskou službou
•
Ošetřovatelské domy, sociálně ošetřovatelská zařízení
•
Domovy důchodců
•
Specializované ústavy sociální péče
•
Osobní asistence
•
Domácí péče typu home care
•
LDN
•
Hospic
•
Respitní služba (Roth, Rektorová,1999)
2.7.5
Společnost Parkinson v ČR Je to občanská, humanitární a nezisková organizace fungující od
poloviny devadesátých let po celém území ČR. Členství se nevztahuje jen na pacienty s PN, ale také na jejich bližní, lékaře, fyzioterapeuty a ostatní, kteří - 41 -
mají zájem pomoct v oblasti této choroby. Veškeré finanční náklady jsou hrazeny ze sponzorských a dobrovolných příspěvků. Společnost pro členy organizuje řadu akcí, vydává časopis Parkinson, realizuje rekondiční pobyty, ve větších městech zakládá skupiny, kam tito nemocní mohou chodit cvičit pod vedením specializovaného fyzioterapeuta, pořádá informační přednášky s lékaři aj. Dalo by se říct, že společnost jedná jménem pacientů a snaží se pro ně získat, co
největší
výhody
a to
v oblasti
odborných
pracovišť,
ministerstev
zdravotnictví, práce a sociálních věcí a jiných státních či nestátních organizací. (Dvořák, 1999)
2.7.6
Evropská asociace společností pro Parkinsonovu nemoc (European Parkinson's Disease Association - EPDA) Tato asociace byla založena v červnu 1992 v Mnichově členy 9.
evropských parkinsonských organizací za účelem vytvoření základny, která by měla nemocným poskytovat co možná nejlepší lékařskou péči, nejefektivnější léky, nejnovější informace a také podporovat nemocné a jejich rodiny. Dalším cílem bylo sdružování nemocných z celé Evropy a umožňování návazu kontaktů mezi nimi. Nyní zahrnuje 41 členských organizací, mezi které od října 1996 patří i česká Společnost Parkinson. (www.epda.eu.com). Díky této organizaci se značně zlepšuje informovanost nejen samotných pacientů, ale také široké veřejnosti.
Dotace
z EU,
sponzorské
a členské
příspěvky
umožňují
uskutečňování různých projektů a výzkumů, které nás v léčbě tohoto onemocnění posunují opět o krok dál.
- 42 -
3
Kazuistika
3.1
Základní údaje
Iniciály :
P. G.
Věk:
54
Hmotnost:
75 kg
Pohlaví:
žena
Výška:
172 cm
BMI:
25.3 (norma)
Místo hospitalizace: Pacientka byla hospitalizována od 12.11. do 26.11 2009 na
1.
Neurologické klinice Fakultní nemocnice U sv. Anny v Brně.
Diagnóza: Pacientka hospitalizována pro postupně se zhoršující slabost levé ruky, nyní i levé nohy, postupně se zhoršující třes, celkovou slabost a zažívací potíže. Po prodělání L-Dopa testu, který byl pozitivní diagnostikována Parkinsonova choroba s progredující hypokinézou, rigiditou, třesem na LHK a LDK.
Přidružená onemocnění: Kompenzovaná hypertenze, hyperlipidémie
- 43 -
3.2
Vstupní vyšetření
3.2.1
Anamnéza
•
Rodinná anamnéza: Pacientka je vdaná a má dva syny. Pochází z Ruska a v České republice žije 10 let. V rodině se nevyskytla Parkinsonova choroba ani
jiná
onemocnění extrapyramidového systému. Matka se dlouhodobě léčí s hypertenzí, jinak se zde nevyskytuje žádné anamnesticky významné onemocnění. •
Osobní anamnéza: Pacientka se dlouhodobě léčí s hypertenzí, která je medikamentózně upravovaná. Nově byla zjištěna hyperlipidémie. V průběhu života nebyla prodělána žádná závažná onemocnění.
•
Farmakologická anamnéza: Lozap H, Lozap 50, Agen, Egilok, Motilium, Requip, Hypnogen, Simvor, Angeliq (HRT).
•
Gynekologická anamnéza: Pacientka byla čtyřikrát těhotná a dvakrát došlo ke spontánnímu potratu. Dva porody byly přirozené a bez komplikací. Neprodělala žádné gynekologické operace. Menopauza od letošního roku, bere HRT. Netrpí žádnými gynekologickými obtížemi.
•
Abusus: Pacientka nekouří a alkohol pije jen příležitostně. Užívání jiných látek neguje.
•
Rehabilitační anamnéza: Před rokem pacientka absolvovala magnetoterapii v oblasti levého ramenního kloubu. Terapie byla přínosná, došlo ke zmírnění bolestí. Nosí brýle a jiné kompenzační pomůcky nepoužívá.
•
Sportovní anamnéza: - 44 -
Dříve
pacientka
navštěvovala
cvičení,
dnes
sportovní
aktivity
neprovozuje. Chodí pouze na procházky •
Sociální anamnéza: Bydlí s manželem v rodinném domě v Brně.
V domě se vyskytují
schody •
Pracovní anamnéza: Je zaměstnaná ve stavební firmě, kde pracuje s počítačem. Dříve pracovala ve firmě, kde se dostala do kontaktu s chemikáliemi
•
Alergie: Neguje
•
Nynější onemocnění: Pacientka udává bolesti zad zejména v oblasti bederní páteře (bolest se zvyšuje při práci na zahradě a v předklonu). Bolest zad je doprovázena pocitem tlaku v obl. žeber a žaludku. Poslední rok má potíže s levým pletencem ramenním, který je bolestivý a to zejména v oblasti lopatky. Funkční rozsah pohybu zde není omezen. Před 2 lety se objevily potíže se slabostí LHK a v průběhu posledního roku se přidala i její snížená pohyblivost. V oblasti levého předloktí a ruky je snížena povrchová senzitivita asi na 60%. V posledních 3 měsících dochází v oblasti levého předloktí a ruky k otokům, které jsou v ranních hodinách minimální a v průběhu dne se zhoršují. Pacientka si stěžuje na obstipace, a to zejména v období stresu a zvýšené psychické zátěže.
3.2.2
Objektivní vyšetření Pacientka je lucidní, orientovaná a dobře spolupracuje. Kognitivní
funkce objektivizované pomocí testu Mini-Mental State Examination (MMSE) jsou v normě (dosaženo 29 bodů → normální stav). Pokročilost PN podle specializovaných testů: 1) Dle Hoehnové a Yahra – stadium 2,5 2) UPDRS - 24 bodů. Obsahová stránka řeči je dobrá, formální stránka řeči vázne. - 45 -
•
Celková postura: Pacientka má těžiště těla posunuto dopředu, což se projevuje změněným posturálním držením směrem vpřed, protrakcí v ramenou a předsunutým držením hlavy. Tremor je vyjádřen akrálně s převahou na LHK a je klidový. Stabilita je mírně narušena. Stoj i sed jsou stabilní, chůze bez využívání kompenzačních pomůcek.
•
Páteř a pánev: V oblasti krční páteře jsou pasivní pohyby v normě ve všech směrech. Při aktivních pohybech mírně vázne rotace bilaterálně. Pacientka má předsunuté držení hlavy, což se odráží na stavu krčních svalů (hypertonus, tendence ke zkracování). V oblasti hrudní páteře a Th-L přechodu jsou výrazné paravertebrální spazmy. V bederní páteři je omezena retroverze a lateroflexe a v obl. L3-4 se nachází blokáda s bolestivou palpací L4. Poklepově je páteř nebolestivá. Dynamické zkoušky jsou v normě. V oblasti pánve je přítomna blokáda SI vpravo. Test spine sine je pozitivní a fenomén předbíhání není přítomen. Přítomna palpační bolestivost spinae iliacae posteriores superiores.
•
Horní a dolní končetiny: Celkové držení horních končetin je v lehké protrakci. Klouby jsou beze změny tvaru a jejich pohyblivost je normální se zachovanými funkčními rozsahy. Tkáně jsou eutrofické. Svalová síla na LHK je mírně snížena z důsledku PN síla na druhé končetině je přiměřená věku a pohlaví. LHK je v oblasti předloktí a ruky oteklá a je zde značně snížena senzitivita. Na obou HKK (s převahou na LHK) vázne jemná motorika. Goniometrie i antropometrie jsou v normě až na oblast otoku LHK, kde je zvětšen objem předloktí. Držení dolních končetin je v normálu. Chodidla, paty - 46 -
i prsty jsou bez deformit. Není zde varózní ani valgózní postavení. Podkolení jamky jsou ve stejné výši. Svalová síla je opět dobrá. Svaly v oblasti haemstringů jsou zkráceny. Tkáně jsou eutrofické. Kloubní rozsahy jsou fyziologické se zachovanou dobrou pasivní i aktivní hybností. Senzitivita v oblasti celých DKK je zachovaná. •
Trup Břišní stěna je bez jizev, svalstvo lehce oslabeno. Pupek je ve středu a břišní stěna neprominuje.
•
Písmo a řeč Psaní začíná činit mírné obtíže. Písmo se zmenšuje, stává se méně úhledným a vše vyžaduje větší dávku soustředěnosti a času. Řeč je obsahově správná, ale její formální stránka se zhoršuje. Je rychlá a splývavá, občas špatně srozumitelná se špatnými dechovými návyky.
3.2.3
Neurologické vyšetření Hlava je poklepově nebolestivá. Hlavové nervy jsou bez patologií.
Velmi výrazná je hypomimie. Na HKK je tonus mírně zvýšený, trofika v normě. Svalová síla oslabena bilaterálně na st. 4. Na obou HKK přítomna hyperreflexie C5-8 . Třes je klidový, akrální s převahou vlevo. Pyramidové jevy spastické (Juster, Trımner) a zánikové (Mingazzinni) jsou u pacientky nevýbavné. Diadochokinéza lehce vázne (bilaterálně), taxe a metrie jsou v normě. Povrchová senzitivita na
LHK je snížena asi na 60%. Veškeré nalezené
patologie jsou více akcentovány na levé straně. Na DKK je tonus, trofika i síla v normě. Nacházíme hyperreflexii v obl. L2-4, L5-S1. Zánikové jevy (Mingazzinni) nejsou přítomny a iritační spastické jevy (Chaddock, Roch, Oppenheim, Babinski) jsou negativní. Přítomna je ataxie. Napínací reflexy (Lasegue) jsou pozitivní na obou stranách. Je oslabena dorzální flexe levého - 47 -
palce. Rigidita přítomna na obou končetinách. Senzitivita všech kvalit v obl. Celých DKK neporušena. Patologie opět výraznější na straně většího postižení, čili vlevo. Stoj i sed jsou stabilní. Při vyšetřování Brach – Rombergových stojů byl lehce pozitivní Romberg 4 s titubacemi vlevo. Pacientce činí problémy práce s těžištěm a s udržením rovnováhy na špičkách a patách. Chůze je plynulá, bez používání kompenzačních pomůcek, bez pulse s občasným zakolísáním. Modifikace chůze (zejména chůze po špičkách, patách a s vyloučením zrakové kontroly) činí potíže, dochází při nich ke kolísání a občasným ztrátám rovnováhy bez stranové predikce. Těžiště je posunuto a celá horní polovina těla je nakloněna vpřed. Chybí synkinéza obou HKK. Schody pacientka zvládá bez potíží. Meningeální jevy jsou negativní.
3.3
Terapie Díky podrobnému vyšetření jsem zjistila, kde se nemoc projevuje
nejvíce, a co dělá pacientce největší obtíže. Vzhledem k tomu, že choroba byla teprve diagnostikována a je v počátečním stadiu, nevyskytují se zde problémy se započetím pohybu či stádia, kdy by pacientka nebyla schopna žádného pohybu. Největší problémy zatím činí: •
špatná práce s těžištěm
•
občasné ztráty rovnováhy
•
chybění synkinéz (z čehož vyplývá narušení správného stereotypu chůze)
•
jemná motorika, snížení cítivosti
•
bolesti zad
•
bolest levého pletence ramenního
•
blokáda SI skloubení vpravo
- 48 -
U pacientky jsem jako první volila provedení manuální terapie. Cílem bylo odstranění funkčních patologií, které negativně ovlivňovaly posturu, způsobovaly bolest a v konečném důsledku by se podepsaly i na kvalitě cvičení.
3.3.1
Terapie SI skloubení Po podezření na blokádu SI skloubení a patřičném vyšetření a provedení
zkoušek se ozřejmila blokáda SI vpravo. Proto jsem opakovaně provedla mobilizační techniky dle Lewita (až do odstranění blokády)
a posléze
pacientku naučila automobilizace. Dále jsem zařadila uvolňování pánevních vazů dle Tichého. Z aktivního cvičení jsem zvolila senzomotoriku a balanční cviky v oblasti pánve a to nejen pro zlepšení stabilizační funkce pánve, ale i pro nácvik rovnováhy a práce s těžištěm, což dělá pacientce potíže. 3.3.2
Terapie zad v oblasti šíje, horní hrudní a bederní páteře Největší bolestivost
pacientka pociťovala v oblasti beder, kde byla
omezena retroflexe a lateroflexe spojena s přítomností blokády v L3-4 segmentu. Provedla jsem měkké a mobilizační techniky v bederní a hrudní páteři dle Lewita. Cvičení dle Kaltenbırna jsem zacílila na oblast bederní a dolní hrudní páteře. Dále jsem pacientku naučila posilování mezilopatkového svalstva v polohách na břiše, ve stoje, v podporu klečmo a také v sedu, kde jsem využila kontroly před zrcadlem a tím pádem docílila jak sebekontroly, tak lepšího uvědomování si pohybů a vlastního těla. Na mm. levatores scapulae a mm. trapezii, které jsou ve stálém hypertonu, jsem provedla PIR a poučila pacientku o jejich autoterapii.
3.3.3
Terapie HK Jelikož má pacientka již delší dobu potíže s levým ramenním kloubem,
který je bolestivý, zařadila jsem do krátkodobého rehabilitačního plánu i jeho - 49 -
ošetření. Opět jsem využila mobilizační techniky dle Lewita a to v oblasti ramene a lopatky. U lopatky jsem ještě provedla uvolňování pomocí spirální dynamiky a ramenní kloub jsem zacentrovala pro jeho lepší aferentaci. Na HK jsem se nezaměřovala jen na oblast ramene, ale zejména na levé předloktí a ruku, kde má pacientka sníženou senzitivitu a vznikají zde otoky. V celé této lokalitě jsem provedla měkké techniky a využila míčkování a facilitaci exteroreceptorů prostřednictvím různých pomůcek (kartáček, fazole,…). Tímto jsem ovlivňovala otoky a cítivost. Po terapii na měkkých tkáních jsem začala s nácvikem jemné motoriky, která zde díky chorobě vázne. Zařadila jsem trénování úchopů, nácvik psaní, zavazování tkaniček, a jiných aktivit zlepšujících funkční schopnost ruky.
3.3.4
Nácvik správného stoje Jelikož pacientka má posunuté těžiště, což se projevuje jak ve kvalitě
stoje tak i chůze, nácvik správného stoje zde byl na místě. Začaly jsme stojem u zdi a dále přešly k zrcadlu, kde jsem nejprve pacientku instruovala a nastavila do správné polohy sama, a poté následovalo samostatné zkoušení spojené s uvědomováním si vlastního těla.
3.3.5
Nácvik rovnováhy Rovnováha je u pacientky narušena a pro stoj a chůzi je nezbytná. Pro
její nácvik jsem využila senzomotorická cvičení a to zejména na míči a balančních plošinách, kde byly prováděny statické i dynamické cviky. Před samostatným začátkem cvičení jsem provedla facilitaci plosky a nácvik malé nohy pro zkvalitnění vjemů jdoucích z chodidla.
- 50 -
3.3.6
Nácvik chůze Chůze pacientce nečiní větší obtíže, vázne zde hlavně synkinéza HKK,
na což jsem se také zaměřila. Využila jsem zde změny rytmu chůze, muzikoterapie a jiné zvukové efekty, cvičení s dřevěnou tyčí, míčem a jinými pomůckami. Dále jsme trénovaly změny délky kroku a různé směry chůze.
3.3.7
Procvičování svalstva obličeje Jeden z hlavních příznaků, který se u pacientky vyskytuje je hypomimie.
Nacvičovaly jsme mimické svalstvo pomocí různých typů výrazů a to hlavně před zrcadlem. Dále jsem zařadila cviky, které posilují hybnost jazyka v dutině ústní a zlepšují koordinaci při manipulaci s potravou. Také jsem udělila pár rad pro zlepšení senzitivity uvnitř dutiny ústní.
3.3.8
Cviky zaměřené na samostatné onemocnění Díky tomu, že onemocnění zde ještě není v pokročilejším stádiu, výběr
cviků nebyl nijak zásadně omezen. Do terapie jsem zařadila náročnější cviky a to pro dlouhodobější udržení a zvýšení dobré fyzické kondice a udržení určitého stupně výkonnosti. Začínala jsem jednoduššími cviky, kde jsem kladla důraz na správné dýchání, poté jsem přidávala cviky s náčiním a nakonec kombinovala různé prvky dohromady. Pacientku jsem se snažila vhodně motivovat a vždy jí vše patřičně objasnit a vysvětlit jí, proč jsou pro ni zrovna tyto cviky vhodné. Hojně jsem využívala zvukového doprovodu.
- 51 -
3.3.9
Cvičební jednotka
Skládala se ze tří fází a to: •
Zahřívací fáze – zde jsem se zaměřila na správné rozdýchání a aktivování celého těla před samostatným cvičením. Délka trvání asi 5 minut
•
Vlastní cvičení – důraz byl kladen na problémové partie. Tato část trvala asi 20 – 25 minut
•
Relaxace – v této fázi se pacientka dostávala zpět do klidového stádia, normalizovala se dechová a srdeční frekvence a docházelo k celkovému uklidnění. Délka asi 5 - 10 minut.
Zahřívací fáze Příklady cviků: −
úklony hlavy střídavě na obě strany
−
krouživé pohyby ramen vpřed a vzad
−
střídavě švihově dávat ruce do upažení a dívat se za nimi
−
hmitání HKK střídavě jednou do vzpažení a druhou do zapažení
−
střídavé pokládání dlaní na ramena
−
pochodování na místě
−
rytmické podřepy
Vlastní cvičení Skládalo se z cvičení mimiky, nácviku rovnováhy, nácviku synkinéz a cvičení s pomůckami
Příklady cviků: •
Nácvik mimiky
−
střídání úsměvu a mračení se - 52 -
−
špulení rtů, pískání
−
převalování vzduchu z jedné tváře do druhé aniž by unikal vzduch
−
krčení nosu
−
zvedání čela tak, aby vznikly vrásky
−
mrkat na povely pravým, levým, či oběma očima
−
odfukování míčku (příloha 4, obr. 1)
−
cvičení jazyka a temporomandibulárního kloubu pro lepší manipulaci s potravou
−
vyslovování hlásek jako nácvik řeči (příloha 4, obr. 2)
•
Nácvik rovnováhy
−
balanční cviky (statické i dynamické) na kruhových úsečích balančních čočkách
−
přenášení váhy ze špiček na paty, nejprve ve stoji poté i v chůzi (vpřed i vzad)
−
výpady vpřed a do boků
−
cviky na míči zaměřené nejen na nácvik stability, ale také na optimální postavení pánve (příloha 4, obr. 7 - 15 )
−
podpor klečmo a střídavé zvedání pravá ruka levá noha (zaměřeno také na vertebrogenní potíže)
−
leh na zádech, DKK flektovány v kolenou a kyčlích, pánev podložena over ballem, v této poloze práce s pánví dolními a horními končetinami (příloha 4, obr. 16, 17)
−
koordinační cviky ve spolupráci s terapeutem, házení míče v různých směrech (pro zlepšení pohotovosti)
−
střídavé spojování pravé HK a levé DK za tělem a před tělem
−
švihy DKK vpřed, vzad a do stran nejprve s přidržováním posléze s minimální oporou
- 53 -
• Nácvik synkinéz −
pohupování se v kolenou a rytmické střídaní HKK do předpažení a zapažení (příloha 4, obr. 3, 4)
−
pochodování s kladením důrazu na délku kroku a až přehnané synkinézy HKK
−
cvičení s tyčí samostatně i ve dvojici (příloha 4, obr. 5, 6)
−
cvičení s over ballem ve dvojici
−
cvičení v rytmu hudby a jiných zvukových povelů
Relaxační fáze −
relaxace na míči s postupným vydýcháváním
−
poloha vleže se zavřenýma očima a vnímáním vlastního dýchání
Po každé cvičební jednotce jsme s pacientkou provedly zhodnocení stavu a porovnání s předchozím cvičením a podle toho jsem upravovala další terapii.
3.4
Výstupní kineziologický rozbor Za dobu, po kterou jsem měla pacientku ve své péči, se povedlo odstranit
blokádu SI skloubení, rameno bylo méně bolestivé a v některých dnech nebolelo vůbec. Také se podařilo mírně zmenšit otoky v oblasti levého předloktí a ruky. Typické parkinsonské příznaky (hypomimie, absence synkinéz, mírný tremor,...) zůstaly, ale pacientka se po cvičení vždy cítila lépe. Celkový stav se za dobu hospitalizace nijak zvlášť nezměnil a většina výstupních vyšetření se shoduje se vstupními.
3.5
Dlouhodobý rehabilitační plán Pro pacientku je důležité udržet si po co nejdéle možnou dobu dobrou
fyzickou kondici. Proto jsem jí doporučila nejrůznější aktivity, které by mohla - 54 -
provozovat individuálně. Zařadila jsem hlavně domácí cvičení, cvičení na míči a upozornila jsem na nutnost neustálého procvičování jemné motoriky. Všechny cviky jsem s pacientkou zopakovala, abych se přesvědčila o jejich správném provádění. Podle zájmů pacientky jsme dále společně zvolily turistiku, jógu a plavání (zde jsem jen upozornila na možnost způsobování zvýšeného napětí v oblasti krční páteře při plavání stylu prsa). Před ukončením hospitalizace byla
pacientka zařazena do cvičební
skupiny pro nemocné s PN, do které již pravidelně dochází, a byla jí také navržena možnost navštěvování hydrokinezioterapie. Pacientčiny motorické potíže zatím nejsou nijak veliké, ale do budoucna se může stav zhoršovat a proto jsem již teď informovala o kompenzačních možnostech, které by využila nejen ve všedním životě, ale i v zaměstnání. Dále jsem upozornila na nutnosti některých úprav v domácnosti a dala jsem kontakt na společnost Parkinson.
4
Závěr Ve své bakalářské práci jsem se snažila objasnit základní problematiku
Parkinsonovy nemoci. V obecné části jsem se zabývala zejména etiologií nemoci, jejími příznaky, dále způsoby diagnostiky, dostupnými možnostmi léčby a také problematikou, která s onemocněním souvisí. Hlavním tématem speciální části byly komplexní možnosti terapie. Pozornost jsem věnovala hlavně jednotlivým složkám léčebné rehabilitace (fyzioterapie, ergoterapie, muzikoterapie,…). Zabývala jsem se také sociální problematikou, která je velmi důležitá pro začleňování jedinců do běžného života. Na kasuistickém příkladu jsem se snažila objasnit terapeutické postupy a jejich účinky. Jednalo se hlavně o pohybovou léčbu, která je velmi nutná pro zlepšení a udržení stavu. Shrnula jsem veškerou práci, prováděnou s pacientkou - 55 -
a její výsledky. Díky nasazení farmakologické léčby a cílené fyzioterapii, došlo k mírnému zlepšení stavu pacientky. V rámci dlouhodobého rehabilitačního plánu jsem pacientce doporučila řadu aktivit a možností využívání některých výhod, které jsou pro tyto pacienty dostupné a do budoucna by mohly zlepšit kvalitu jejího života.
- 56 -
5
Použitá literatura
Literární zdroje
1)
CAPKO, J. Základy fyziatrické léčby 1. vyd. Praha: Grada Publishing, a.s., 2003. 396 s. ISBN 80-7169-341-3.
2)
DOBEŠOVÁ, P. Cvičíme s měkkým míčem. 7. vyd. Horní Bludovice: Domiga, 2007. 34 s. ISBN 80-902222-2-6.
3)
DOBEŠ, M. – DOBEŠOVÁ, P. Cvičíme na velkém míči. 17. vyd. Havířov: Domiga, 2007. 51 s. ISBN 80-90 2222-O-X.
4)
LEWIT, K. Manipulační léčba v rámci léčebné rehabilitace. Praha: Nakladatelství dopravy a spojů, 1990. 428 s. ISBN 80 – 7030 – 096 – 5.
5)
OPAVSKÝ, J. Neurologické vyšetření v rehabilitaci pro fyzioterapeuty. Olomouc:
Univerzita
Palackého
v Olomouci,
2003.
91
s.
ISBN 80-244- 0625-X. 6)
PFEIFER, J. Neurologie v rehabilitaci, pro studium v praxi 1. vyd. Praha: Grada Publishing, a.s., 2007. 352 s. ISBN 978-80-247-1135-5.
7)
PÁČ, L. Základy struktury centrálního nervového systému 1. vyd. MU Brno, 1997. ISBN 80-210-1498-9
8)
PODĚBRADSKÝ, J. – VAŘEKA, I. Fyzikální terapie 1 1. vyd. Praha: Grada Publishing, a.s., 1998. 264 s. ISBN 80-7169-661-7.
9)
PREISS, M. - KUČEROVÁ, H. a kol. Neuropsychologie v psychiatrii 1. vyd. Praha: Grada Publishing, a.s., 2006. 411s. ISBN 80-247-1460-4.
10)
REKTOR, I. - REKTOROVÁ, I. Parkinsonova nemoc a příbuzná onemocnění v praxi 1. vyd. Praha: Triton, 1999. 152 s. ISBN 80- 7254026-2.
11)
ROTH, J. - SEKYROVÁ, M. Parkinsonova nemoc 8. svazek v edici. Praha: Maxdorf, 1994. 67 s. ISBN 80-85800-17-9. - 57 -
12)
ROTH, J. - SEKYROVÁ, M. - RŮŽIČKA, E. a kol. Parkinsonova nemoc 2. rozšířené vydání. Praha: Maxdorf, 1999. 142 s. ISBN 8085800-63-2.
13)
RŮŽIČKA, E. aj., REKTOR, I. aj Parkinsonova nemoc: Doporučené postupy diagnostiky a léčby (1. Časné stadiu, 2. Pozdní stadium) 1. vyd. Praha: Galén, 2004. 119s ISBN 80-7262-298-6.
14)
RŮŽIČKA, E. - ROTH, J. - KAŇOVSKÝ, P. aj. Parkinsonova nemoc a parkinsonské syndromy. Extrapyramidová onemocnění I. 1. vyd. Praha: Galén, 2000. 256 s. ISBN 80 – 7262 – 048 – 7.
15)
VÉLE, F. Kineziologie pro klinickou praxi. Praha: Grada, 1997. 266 s. ISBN 80-7169- 265-5.
Elektronické dokumenty
1)
LIPSKÝ, M. Zvuk a hudba jako prostředek muzikoterapeutického působení na lidský organismus. Muzikoterapie (2002) Dostupné na World Wide Web: http://www.muzikoterapie.cz/
2)
GRUN, M. - DILL- SCHMOLDERS - GREULICH, C. W. Tvorivá muzikoterapia a parkinsonova choroba. Muzikoterapie (1998) Dostupné na World Wide Web: http://www.muzikoterapie.cz/
3)
RESSNER, P. – ŠIGUTOVÁ, D. Léčebná rehabilitace u Parkinsonovy choroby. Neurologie pro praxi 1/2001 Dostupné na World Wide Web: http://www.prakticka-medicina.cz
4)
ULMANOVÁ, O. – RŮŽIČKA, E. Parkinsonova nemoc – základy terapie a diferenciální diagnostiky. Psychiatrie pro praxi 2/2007 Dostupné na World Wide Web: http://www.psychiatriepropraxi.cz
- 58 -
5)
RŮŽIČKA, E. Parkinsonova nemoc. Česká a Slovenská Neurologie a Neurochirurgie
4/2006
Dostupné
na
World
Wide
Web:
http://www.csnn.eu/pdf/n-04-2006.pdf 6)
SVOBODOVÁ, V. – ŘÍHOVÁ, A. Porucha polykání u Parkinsonovy nemoci.
(2008)
Dostupné
na
World
Wide
Web:
http://www.klinneuro.cz/neurologie-praha/cz/odborne-clanky.html 7)
MASOPUST, J. – VALIŠ, M. Léčba psychických komplikací u Parkinsonovy nemoci. Psychiatrie pro praxi 6/2003 Dostupné na World Wide Web: http://www.psychiatriepropraxi.cz
8)
EUROPIAN PARKINSON'S DISEASE ASOCIATION About EPDA. Dostupné na World Wide Web: http://www.epda.eu.com/
9)
GALVAN, A. – WICHMANN, T. Pathophysiology of Parkinsonism. Clinical Neurophysiology 119 (2008) 1459-1474 Dostupné na World Wide Web: http://www.elsevier.com
- 59 -
- 60 -
