Diverticulosis • A vastagbél kis, 5-10 mm-es kitüremkedései • Többnyire a sigmabélben alakul ki • Az iparilag fejlett országokban a 60 évnél idősebb emberekben igen gyakori
Kóroktana 1. Alacsony rosttartalmú táplálék ⇒ a széklet tömege ⇓, megnehezül a béltartalom passzázsa 2. A perisztaltika erőssége ⇑, az intraluminalis nyomás kórosan magas 3. A bélfal gyenge pontjai: a taeniák és a bélfalba penetráló erek mentén Pulziós diverticulumok az appendix epiploicae-ban
Szövődmények • A diverticulumba préselődött széklet felmarja a nyh-át ⇒ heveny gennyes diverticulitis és peridiverticulitis • Véres széklet • Alhasi fájdalom, mely miatt a rectum nem tud kiürülni; láz, fvs⇑ • Perforatio ⇒ pericolicus tályog vagy peritonitis • A gyulladás muralis fibrosissal gyógyul ⇒ bélszűkület
Diverticulosis. A nyh redőzött a bélfalizomzat
hypertrophiája miatt. A nyh vérbősége a társult diverticulitis jele.
Átfúródott diverticulosis. A beteg peritonitisben halt meg.
Ér eredetű betegségek • Ischaemiás bélbetegség • Angiodysplasia • Aranyeres csomók
Ischaemiás bélbetegség Az ischaemia akkor okoz elváltozást, ha a bél vérátáramlása a normális felénél kevesebb
Ischaemia occlusio miatt ⇓ transmuralis infarctus
Ischaemia stenosis miatt ⇓ mucosalis vagy muralis infarctus
Ischaemia érelzáródás miatt Az a. mesenterica superior főágának a rögösödése vagy emboliája Leggyakoribb: • Atheromás plakk repedése ⇒ thrombosis • A betegek 50-60 év közöttiek, generalizált érelmeszesedésben szenvednek • Többnyire férfiakban alakul ki
Következmény • A vékonybél transmuralis vérzéses elhalása • 24 órán belül a bélflóra baktériumai gangraenát hoznak létre ⇒ átfúródás • Halálos
Ischaemia érszűkület miatt • Olyan idős embereknél, akiknél a beleket ellátó arteriákban atheromás plakkok vannak • A bélischaemiát az intestinalis perfusio hirtelen ⇓ váltja ki • AMI • tüdőembolia • bármilyen eredetű elhúzódó hypotensio miatt
Morfológia • A kifekélyesedés enyhébb szűkületnél csak a nyh-t, súlyosabb stenosisnál a tunica muscularist is magába vonja • Gyakori: a flexura lienalisban (az a. mes. sup. és az inf. vérellátási területének a határzónája)
Morfológia • Makro: a hashártyai felszín eltérés nélküli, a nyh vizenyős, bevérzett, gócosan kifekélyesedett • Ha a reparatio folyamata elindul: pseudopolypok + kifekélyesedés + muralis fibrosis észlelhető („ischaemiás colitis”)
Gyógyulás • Nyh-i infarctusok: rest. ad integrummal • Muralis infarctusok ⇒ fibrosissal ⇒ bélszűkület Megjegyzendő: • Az ischaemiás colitis a vastagbél idült ischaemiájákor, lappangva is kialakulhat • Utánozhat heveny fertőzéses enterocolitist vagy idiop. gyulladásos bélbetegséget
Angiodysplasia • A nyh és a submucosa venáinak, venuláinak és capillarisainak kanyargós tágulata • Többnyire a coecumban, ill. a colon ascendensben; általában 60 év felett • Az alsó tápcsatornai vérzések 20%-át okozza, mely lehet idült, intermittáló, vagy heveny masszív • Dg.: angiographia
Gyulladásos bélbetegség (IBD) • A Crohn-betegség (CB) és a colitis ulcerosa (CU) tartoznak ide • Ismeretlen etiológiájú, idült, fellángolásokkal tarkított betegségek • Bár sokban hasonlítanak egymáshoz, de el is térnek, így típusos esetben kórismézhetők • Csupán az esetek 20%-a az ún. nem besorolható (indeterminate) colitis
IBD extraintestinalis megnyilvánulásai • Arthritis, spondylitis ankylosa • Szemeltérések (uveitis, conjunctivitis) • Primer sclerotisaló cholangitis
Kóroktan ? Genetikailag fogékony egyénekben a bélbaktériumok antigénjeivel szemben létrejövő szabályozatlan és felfokozott gyulladásos válaszreakció
Colitis ulcerosa • Csúcsa: fiatal felnőttekben • A nyh-át + submucosát betegíti meg • A végbélben (procitis) vagy a végbélben és a sigmabélben (distalis colitis) jelentkezik • 10%: az egész vastagbelet magába vonja • Proximalis irányú terjedése folyamatos • A fellángolást gyakran lelki vagy fizikai terhelés váltja ki •
CU: „erős akaratú anyák gyenge akaratú fiainak a betegsége”
Makro • Széles alapú, több cm-es, szabálytalan alakú és irányú fekélyek • A fekélyek között keskeny, vizenyős, vérbő, a lumenbe boltosuló nyhszigetek (pseudopolypok)
CU: pseudopolypok, egybefolyó fekélyek; fekélymentes terület nincs (folyamatos terjedés)
FM • A lamina propriában intenzív ng-ás, ly-s és pls-es beszűrődés • Cryptitis ⇒ crypta abscessok • A felszín gócos necrosisa ⇒ egybefolynak ⇒ szabad szemmel látható fekélyek • Gyógyulás: az ulcuskráterekben granulatiós szövet ⇒ hámosodás ⇒ a nyh regeneratiója
Granulocytás cryptitis, ill. crypta abscessus
Klinikum, heveny fázis • • • • •
A fekélyekből szivárog a vér Súlyos, véres hasmenés Székeléskor heves fájdalom Láz Súlyos esetben: • A colorectum tágulata: toxikus megacolon • A fekélyek átfúródhatnak
Klinikum, tünetmentes fázis • A nyh progresszív sorvadása • A hámban dysplasia • A vastagbélrák kockázat 25 évig tartó fellángolás - megnyugvás - fellángolás esetén 10%
Crohn-betegség • Csúcsa: 20-40 év között • Leggyakoribb a csípőbél utolsó részén: ileitis terminalis • Érintettség: • vékonybél 40% • vastagbél 30% • vékonybél és vastagbél 30%
Makro • Szegmentálisan jelentkező, ép szakaszoktól élesen elhatárolódó, „szökdécselő” gyulladás • A bél hossztengelyével párhuzamosan futó, kígyószerűen kanyargó mély fekélyek, melyeket megvastagodott nyh-szigetek választanak el egymástól ⇒ „utcakövezet” rajzolat
Idősülés • A bélfal fibrosisa ⇒ az érintett bélszakasz szűkülete, különösen a terminalis ileumban • Sipoly a bélkacsok között • Sipoly a húgyhólyagba, a hüvelybe, a perianalis bőrbe • + belek közötti tályog
Hosszirányú fekélyek, utcakövezet rajzolat
FM • A tunica muscularis-ba terjedő keskeny, mély fekélyek (fissurák) • Transmuralisan ly-s gócok és fibrosis • El nem sajtosodó epitheloidsejtes granulomák az esetek 60%-ában
CB: fissurák (⇒) és transmuralisan ly-s gócok
Kis, el nem sajtosodó epitheloidsejtes granulomák a lamina propriában
Tiszlavicz László, SZTE Pathologia
CU és CB a vastagbélben CU Makro Rectum érintettsége Szökdécselő laesio Széles alapú fekélyek Kígyózó fissurák Transmuralis hegesedés Pseudopolypok
CB
++++ 0 +++ + + ++++
+ +++ + ++++ ++++ +
Mikro Epitheloidsejtes granulomák 0 Heveny és idült gyulladás ++++ Crypta abscessus ++++ Transmuralis gyulladás + Dysplasia gyakori
+++ ++ + +++ ritka
A véres széklet (haematochezia) okai • Angiodysplasia • Aranyeres csomó • Colitis • Polyp • Carcinoma
A belek daganatai • • • • • •
Nem-daganatos polyp Adenoma Carcinoma Carcinoid Malignus lymphoma Stromalis daganat
Polyp: a bélnyh daganatszerű vagy daganatos kitüremkedése Nem-daganatos polypok Hyperplasticus
Hamartomás (Hamartoma: Daganatszerű elváltozás, normálisan előforduló szövetekből épül fel, de ezek keveredési aránya eltér a normálistól)
Polypus hyperplasticus • A leggyakoribb polypféleség • 60 évnél idősebb egyénekben • Kicsiny (<0.5 cm), többnyire a végbélben • Lehet magányos vagy többes • FM: A nyh cryptáinak a hyperplasiája • Nem malignizálódik • Véletlenszerűen fedezik fel
Hamartomás polypok Juvenilis polyp
• Kisgyermekek (< 5 év alatt) végbelében • Magányos, kocsányos 1- 3 cm átmérőjű • FM: nyákkal kitöltött cysticus mirigyek és vizenyős, lobos stroma • Rectalis vérzést okoz
Peutz-Jeghers polypok . .
Hamartomás polypok Juvenilis polyp
Peutz-Jeghers polypok
• Autoszóm-domináns • Polypok a belekben, legtöbb a vékonybelekben • Melanotikus foltok az ajkakon, a buccalis nyh-n, a tenyereken • Intussusceptio kockázata • Fokozott rákkockázat (tüdő, emlő, mell, pancreas)
PJ-polyp: elágazódó izom-kötőszövetes stromán kehelysejtekben gazdag, eltérés nélküli bélnyh
Adenomák Sporadikus
• Tubularis, villosus v. tubulovillosus • 60 év felett gyakori, az incidencia az életkorral növekszik • Lehet tünetmentes, okozhat occult v. friss vérzést • Malignizálódás veszélye
Örökletes
Adenoma tubulare polyposum • 50%-a a rectumban és a sigmabélben • Magányos vagy többes, jobbára <1 cm és kocsányos • FM: csöves szerkezetű mirigyek, a hengerhám dysplasiás (low vagy high grade) • Ha >2.5 cm: intramucosalis cc-s gócok • Th.: endoscopos polypectomia
Low grade dysplasia
High grade dysplasia
Intramucosalis adenocc (cribriform szerkezetű) tubularis adenomában; a nyél nem infiltrált
Adenoma villosum • Jobbára a rectumban • Magányos, sessilis, 10 cm-es is lehet • Ujjszerű papillákon dysplasiás hám • >4 cm: malignizálódás gyakori • Endoscopos eltávolítása: kérdéses • Járhat fehérje és K+ hypersecretióval ⇒ hypoproteinaemia és hypokalaemia
Adenoma villosum-ban keletkezett többgócú adenocarcinoma
Adenoma tubulovillosum • Tubularis adenomában lehet villosus részlet • Ha ez a 40%-ot meghaladja ⇒ adenoma tubulovillosum • Kocsányosak vagy sessilisek lehetnek
Adenomák Sporadikusak
Örökletesek • Vastagbél polyposis (familiaris adenomatosus polyposis [FAP]) • FAP-variánsok: Gardner sy, Turcot sy • Peutz-Jeghers sy
Vastagbélrák
Az ipari országokban a 3. leggyakoribb cc
Pathogenesis: táplálkozási szokások • Rostszegény étrend • Nagy mennyiségű kalóriabevitel • Nagy mennyiségben fogyasztott zsír és túlfinomított cukor • ⇓ széklettömeg • A faeces tranzitideje ⇑ • A cukrok hatására megváltozott baktériumflóra carcinogéneket termel Ezek nem hígulnak fel és stagnálnak
Pathogenesis: genetikai változások 85%
15%
APC/β-catenin ösvény adenoma ⇒ cc
Nem polyposis révén keletkező colorectalis cc (NPCC) ösvény
APC/β-catenin ösvény Normális vastagbélnyh Adenomatous Polyposis Coli (APC) gén vesztése + β-catenin mutáció: ⇓ sejtadhaesio és ⇑ proliferáció
• • • •
Adenoma k-ras mutáció SMAD4 vesztés p53 vesztés Telomeráz aktiváció
• További mutációk • Durva kromoszóma eltérések
Invazív cc
NPCC ösvény • Mikroszatelliták: ismétlődő szekvenciák, melyek a DNS kettőződésekor nem illeszkednek ⇒ a DNS-t lektoráló gének kijavítják ezeket a hibákat • A lektoráló gének mutációja ⇒ a mikroszatelliták megváltoznak ⇒ microszatellita instabilitás ⇒ mutáció a növekedést szabályozó génekben ⇒ invazív cc
Morfológia Elhelyezkedés • Bal colonfél - 65% • Colon transversum - 10% • Jobb colonfél - 25%
Makro • Bal oldal: oldal szalvétagyűrűszerű, körkörös növekedés, a felszín kifekélyesedett ⇒ a bélfal stenosisa, tőle proximálisan béltágulat • Jobb oldal: oldal gombaszerűen a lumenbe boltosuló növedék, ritkán okoz szűkületet
Terjedés • A cc mindkét megjelenési módja beszűri az izmos falat, ráterjed a subserosai zsírszövetre, majd a serosára • Áttétek Nyirokerek révén: a subserosai nycs-kba Véráram útján: a májba Transcoelomás úton: carcinosis peritonei
Szalvétagyűrűszerű növekedés, beszűrt az izmos fal, a nycs-ban (*) áttét.
*
FM • 95%: adenocarcinoma, gyakori a nyáktermelés • Ha a nyák megrepeszti a daganatos mirigylumeneket és átitatja a stromát: adenocarcinoma mucinosum • Az anushoz közeli tumoroknál gyakori a laphám irányú differenciálódás: carcinoma adenosquamosum • Ritka variáns: kissejtes differenciálatlan carcinoma
Mikroszatellita instabilitás révén keletkező carcinoma • A jobb colonfélben keletkeznek • Jobbára mucinosus adenocarcinomák • Lymphocyták infiltrálják
Leggyakoribb a közepesen differenciált adenocarcinoma
Klinikai jellegzetességek • Csúcsa: 60 70 év között • Évekig tünetmentes • Majd occult vérzés, a székelési szokások megváltozása, bélelzáródás tünetei, ismeretlen eredetű gyengeség, vagy vashiányos anaemia jelentkezik
Klinikai jellegzetességek A rectumrák nagy része rectalis digitalis vizsgálattal tapintható
Prognózis: a tumor kiterjedtségétől függ Tis - Carcinoma in situ (high grade dysplasia) vagy intramucosalis cc (lamina propria invasio) T1 - a submucosába terjed T2 - a muscularis propriára terjed T3 - beszűri a subserosát T4 - a szomszédos szervekre terjed N0 - Nycs áttét nincs N1 - Áttét 1-3 nycs-ban N2 - Áttét 4 vagy több nycs-ban
5-éves túlélés • Tis:
100%
• T2N0: 70% • T3N1: 20% - a műtétre legtöbbször ebben a stádiumban kerül sor • Távoli áttét: <10%
Carcinoid • Elhelyezkedés: appendix 40% colon 30% ileum 25% gyomor 5% • A nyh neuroendocrin sejtjeiből származik • Többnyire kis csomó a mucosában, vagy a submucosában (95% < 2 cm) • Féregnyúlvány és végbél carcinoid: semimalignus • Az ileum, a colon és a gyomor 2 cm-nél nagyobb carcinoidjai áttétet adó tu
Carcinoid az ileumban a Bauchin-billentyű mellett
Tiszlavicz László, SZTE Pathologia
Klinikai jellegzetességek • Gyakran tünetmentesek • Okozhatnak obstrukciót, vérzést • Termelhetnek serotonint ⇒ ha fennállnak májáttétek, carcinoid sy : • hypermotilis belek, hasmenés, hasi görcsök • az arc kipirulása • bronchospasmus • a. pulmonalis stenosis • 5-HIAA a vizeletben (5-hidroxiindolecetsav)
Gastrointestinalis lymphoma • A dg időpontjában nincs lymphomás beszűrődés a lépben, a májban, a csontvelőben, a mediastinalis nycs-kban • GI lymphomára hajlamosít: H. pylorigastritis, coeliakia, AIDS • 3 típusa van: 1) MALToma: low grade malignus B-sejtes lymphoma 2) Diffus nagy B-sejtes lymphoma 3) T-sejtes lymphoma
Mesenchymalis daganatok • Lipoma; a vékony- v. vastagbél submucosájában keletkezik • Gastrointestinalis stromalis tumorok: FM: orsó alakú vagy epitheloid sejtek, dgus a c-KIT positivitás • Leiomyoma és leiomyosarcoma • Klinikum: többnyire tünetmentesek, nagyobb tumorok: • kifekélyesítik a nyh-át ⇒ vérzés • intussusceptio
Peritonitis acuta Felosztása • Baktériumok okozta • Kémiai • Immun complex-kiváltotta
Baktériumok okozta peritonitis 1) Perforatio (átfúródás) kapcsán: appendicitis, peptikus fekély, diverticulitis, kizáródott sérv, tumor, bicskázás, lövés, nyársalás, stb. 2) Permigratio révén: a baktériumok esetenként átvándorolnak a súlyosan gyulladt, de intakt hasűri szerven: cholecystitis, salpingitis A fertőzés kevert: E. coli, enterococcus, Gram-neg. pálcák, Streptococcus fajok, Clostridium perfringens
Baktériumok okozta peritonitis 3) Peritonealis dialysis szövődményeként: fertőződhet a katéter, a dialysáló oldat 4) Spontán: ritka, nincs egyértelmű oka, ascites-hez társul (nephroticus gyermek, cirrhoticus felnőtt), E. coli és pneumococcus tenyésznek
Kémiai peritonitis A hashártya steril gyulladását idézi elő a hasüregbe jutó 1) epe az epehólyag átfúródásakor 2) gyomornedv a gyomor és a patkóbél átfúródásakor 3) pancreasnedv necrotisáló pancreatitisben A bélflóra baktériumai permigratio révén órákon belül megjelennek az izzadmányban ⇒ bakteriális peritonitis
Morfológia • A hashártya vérbő, fényevesztett, fibrinesgennyes izzadmány fedi • A lob kezdetben gócos, majd általánossá válik (diffúz peritonitis) • Hashártyagyulladás a kismedencében: pelveoperitonitis
Átfúródott patkóbélfekély, a hashártyán epés béltartalom
Epe-kiváltotta peritonitis acuta fibrinosopurulenta
Következmények • A perforatio körül összefekszenek a bélkacsok, a nagycseplesz és a fali peritoneum (védekező reakció) ⇒ tályog - a belek között - a rekeszizom alatt (subphrenicus absc.) - a Douglas-térben • Szervülés: az izzadmány granulatiós szövetté alakul ⇒ a bélkacsok kötőszövetes összenövése, ill. adhaesiók ⇒ + bélelzáródás
Klinikum • Acut has képe: súlyos hasi fájdalom, defense, nyomásérzékenység • Émelygés, hányás • Láz • Az általános hashártyagyulladás stádiumában paralyticus ileus és septicus shock
Kimenetel
• A megfelelő kezelés ellenére a halálozási arány magas, különösen az időseknél • A különböző lokalizációjú tályogok fertőző gócok ⇒ th.: sebészi
Immun complex-kiváltotta peritonitis • Serositis-nek nevezik • Gyakori SLE-ben, pericarditis-szel és pleuritis-szel együtt • A lobos hasüregben nem jön létre bakteriális felülfertőződés • Morf.: peritonitis acuta serosa v. serofibrinosa • Adhaesiókkal gyógyul
