Cognitive Patterns in Paediatric Epilepsy L. van Iterson
SUMMARY
Summary (English Summary)
Cognitive Patterns in Paediatric Epilepsy Intra-individual variability, cognitive patterns and patterns of cognitive change in children with epilepsy on the Wechsler Intelligence Scales for Children
The present work includes five studies on the cognitive patterns in children with epilepsy. This work is based on clinical data. The testing of children with various kinds of disorders during a protracted period of time suggests that children with epilepsy displayed patterns of cognitive abilities that differed from the patterns seen in other disorders. Such clinical experience has sometimes been called the “internal database” of the clinician. However, to be of true value, the internal data base should be confirmed with an “empirical database”. The aim of the present study was to describe cognitive patterns in children with epilepsy who were tested with the Wechsler Intelligence scales for children (WISC series). There is a large body of evidence that cognitive problems exist in children with epilepsy. These problems also include the verbal and non-verbal (performance) abilities of a child with epilepsy. Verbal and performance abilities are core abilities that are measured in the intelligence scales for children as Verbal IQ and Performance IQ, abbreviated as VIQ and PIQ, respectively. They are sampled in a standardized, well normed and internationally widely accepted manner in the
WISC
series. Verbal and
performance abilities are partly independent of each other, but they also show a substantial correlation, suggesting that they are both measures of the general factor IQ. The verbal and performance IQ scales are comprised of subtests. The subtests are also partly independent of each other but correlate with each other as they are all understood be a measure of, for example, the verbal abilities. Verbal and performance abilities are also the core abilities investigated in the present work. While well researched, relatively less is known about the cognitive patterns displayed on the verbal and performance scales by children with epilepsy. Cognitive patterns relate to profiles of strengths and weaknesses and are, therefore, measures of variability.
1
SUMMARY
One kind of variability is intra-individual subtest variability or subtest scatter. In the literature – also on disorders other than epilepsy – it is still a matter of debate whether increased intra-individual subtest variability is a sign of some kind of pathology or whether it should be considered an expression of the statistical properties of the test. The discussion remains important, because, for example in The Netherlands, it is common for clinicians – also in the field of epilepsy – to say that the pattern displayed by a child shows too much variability, and therefore does not provide a reliable measure of the child’s abilities. They refrain from reporting IQ. In fact, for the Dutch Wechsler tests it is largely unknown what can be considered normal scatter, and whether unusual scatter may have any clinical diagnostic value in a child with epilepsy. A second kind of variability relates to the pattern displayed by the verbal and performance scales (VIQ and PIQ). A verbal – performance discrepancy suggests that a particular domain is more compromised than the other. Existing studies lead to conflicting results – even within a single epilepsy syndrome – as to which scale is most lowered in epilepsy. Little is known about the differences in cognitive patterns between children with epilepsy and other developmental disorders. Even less is known about cognitive patterns in children affected by two conditions, that is, children with comorbidities in epilepsy. A third kind of variability relates to the changes over time that may occur in children with epilepsy. Children with epilepsy often have seizures during a prolonged period of time. During this period, they are expected to develop, while intermittent epileptic discharges hamper cognitive functioning. The changes over time that may be seen on the verbal and the performance scales, the possible differences in these changes across the various cognitive domains, and the variables that affect these changes, are still largely unknown.
The principal research questions of the present work relate to measures of cognitive patterns or intra-individual variability. Do children with epilepsy present with more intraindividual subtest variability than expected from the psychometric properties of the test? Do children with epilepsy show lower scores on a particular measure and higher on another? Do they show changes over time after serial testing? Do patterns change over time?
2
SUMMARY
If increased intra-individual subtest variability can be found, particular cognitive patterns or patterns of cognitive change over time – can variables be identified, associated with these patterns?
The samples that participated in the different studies were referred children with epilepsy who were tested because concerns had risen about their cognitive development. They came to a tertiary epilepsy centre in The Netherlands or its associated school for epilepsy. The school provided educational services, not only in the special school for epilepsy proper, but in any primary or secondary school for regular or special education in the northern half of the country. For clinical comparison, some samples of children with other disorders (learning disorders, behavioural disorders) were included, as well as typically developing children for whom no concerns about their development were known.
For all children,
WISC
data were collected. They related to the two most recent test
versions in The Netherlands, the WISC-RNL and
NL
WISC-III
, and sometimes to the WPPSI-RNL
as well (the superscript was applied to all Dutch test versions). For children with epilepsy, additional data were collected from medical or neuropsychological reports. These data concerned epilepsy variables, like age at onset of the epilepsy, type of seizures (focal versus generalized), lateralization (left versus right hemisphere onset seizures), the topographical localization of the seizures (e.g., frontal or temporal), the number of different anti-epileptic drugs tried during the course of the epilepsy, and the presence of brain lesions visible on MRI. Based on these data, other information could be extracted such as the duration of the epilepsy or the severity of the epilepsy syndrome. Data on participation in regular or special education and data on parental education were collected as well.
After a general introduction, Chapter 2 studied intra-individual subtest variability, that is, differences between the lowest and the highest subtest score. Based on 467 children with developmental disorders (157 with epilepsy, 132 with learning disorders, 178 with behavioural and psychiatric disorders) it was shown that scatter, while indeed somewhat elevated in referred children, was not a general sign of pathology. Rather, differences emerged depending on the sample studied. Children with epilepsy, and children with learning disorders, did not display elevated subtest scatter. Elevated scatter was seen in children with behavioural and psychiatric disorders (especially in children with autism 3
SUMMARY
spectrum disorders.) Within the sample with epilepsy, increased variability appeared to be dependent on lateralization: children with left hemisphere seizure activity showed increased variability, not seen in children with right hemisphere seizures. Chapter 3 studied subtest scatter in lateralized epilepsy in relation to brain lesions. The study included 90 children with lateralized epilepsy, of whom 56 had epilepsy emanating from the left hemisphere (LH; 22 of these children had shown abnormalities on neuroimaging) and 34 had epilepsy from the right hemisphere (RH; 15 had MRI abnormalities).It was found that there was a differential impact of side and lesion on subtest scatter. Children with LH seizures and MRI lesions, displayed increased subtests scatter; children with RH seizures and MRI lesions, displayed decreased scatter. In the general Discussion it was speculated that in children with LH seizures and brain lesions, reorganization of brain functions may lead to preservation of verbal abilities at the expense of more scatter. Chapter 4 studied the rate of children who showed reliable cognitive change at retesting. Reliable cognitive change is a change in scores that is seen in less than 10% of the children of a reference sample (5% should show gains, 5% losses). The cut-off values were estimated based on a reference sample of referred children with developmental disorders but without epilepsy. The data came from the literature, and were based on children tested twice with Dutch versions of the WISC. Based on 73 children with epilepsy tested two times with the same test version, after a mean interval of 2.3 years between test and retest, 26% showed reliable cognitive change – as decline – on the verbal scale and 16.4% on the full scale. No increase in decline was seen on the performance scale in this sample. Some children also showed reliable cognitive gains. The rate of children showing gains, however, never surpassed the expected 5%. Chapter 4 had suggested that there was an increased risk in epilepsy to show cognitive decline over time. In Chapter 5, the variables associated with this decline were studied. Based on 113 children tested two or three times with the Wechsler scales, decline could once again be seen. The following variables did not contribute significantly to the patterns of change: Hemispheric side or site of seizure onset, number of anti-epileptic drugs tried over time, brain lesions, severity of the epileptic syndrome, or the actual presence of seizures. In addition, interactions between these factors did not contribute to the patterns change. The results were interpreted in the light of recent epilepsy studies, which described lasting changes in the brain – for example in brain connectivity – in areas distant from the sites of seizure onset, and lasting beyond seizure remission. 4
SUMMARY
The Chapter 5 study revealed interesting insights into the patterns of decline. A lowered performance score could already be seen early in the course of the epilepsy, while the verbal scale appeared relatively “spared.” Throughout the years, however, this pattern changed. The verbal scale started to decline steeply; the performance scale also declined, but less strongly; and the relative advantage of the verbal scale over the performance scale could no longer be seen. The cognitive pattern changed over time as a function of duration of epilepsy. At first, a steep decline could be seen, followed by a less pronounced decline, which continued throughout several years. The result was a closing of the VIQ > PIQ gap over time. In addition to the variable “duration of epilepsy”, a second time-related variable was found to contribute to the pattern: age at onset of epilepsy. Epilepsy starting early in life was associated with a relatively higher VIQ at first testing and a relatively steeper decline afterwards. Overall, there was large variability between children in terms of cognitive patterns and patterns of decline. Lowering of IQ scores could also be seen regardless of the school environment (regular or special education), and regardless of the home environment (higher or lower educated parents). As expected, IQ was higher in regular education relative to special education, but decline was independent of school type. Higher parental educational level was associated with higher IQ-scores in children, but was not “protective” against decline. The VIQ > PIQ pattern is not always seen in samples of children with epilepsy. When epilepsy and a second disorder came together, the patterns appeared different. Chapter 6 studied the cognitive patterns of 117 children with isolated disorders, including epilepsy, but also reading disorders, math disorders and autism spectrum disorders. The term “isolated” was applied to indicate that the children, while they might have had other neuropsychological problems, did not have a diagnosis of a second disorder. This study indicated that the children with epilepsy had a VIQ > PIQ pattern, while the other groups had either a flat pattern of abilities or a pattern favouring the performance scale (most clearly in reading disorders). Control children also had a flat pattern of abilities. In addition, we included 171 children with epilepsy, of whom some had epilepsy as an isolated condition, and others as a comorbid condition. The comorbidities were – again – reading disorders, math disorders or autism spectrum disorders. Results of this study indicated that the VIQ > PIQ pattern, characteristic for isolated epilepsy, was different in the presence of a comorbidity. With comorbid reading disorders, the pattern appeared 5
SUMMARY
attenuated; with comorbid math disorders, the pattern appeared exacerbated, with comorbid autism spectrum disorders, no clear pattern emerged. Interestingly, when the “other” disorder was taken as a starting point, and epilepsy co-occurred, there seemed to be a systematic “shift” towards more compromised performance abilities or more spared verbal abilities
Overall, a pattern of cognitive abilities and a pattern of cognitive changes emerged. In the initial stages of the seizure condition, a pattern of relatively “spared” verbal abilities and relatively “compromised” performance abilities is seen. The verbal abilities may be a better indicator of the premorbid cognitive potential of the child. The performance abilities may be an indicator of the vulnerable reaction of the brain to the seizure condition. In some subsets of children, such as children with left hemisphere onset seizures and brain lesions, the spared verbal abilities may appear with increased scatter on the verbal scale. With increased duration of the epilepsy, the VIQ > PIQ pattern is likely to change: the verbal scale starts to decline, steeply at the beginning, and more gradually thereafter. The performance scale also declines further. Over time, the VIQ > PIQ gap is no longer seen. The great majority of the children with epilepsy maintain a cognitive level within a boundary wherein lowering of scores was seen, but not “reliable cognitive change.” However, the percentage of children who showed such reliable change – as loss – was elevated. This threefold decline on the full scale (and fivefold decline on the verbal scale) often means that the children will fail to follow the educational trajectory they were initially were enrolled in. They repeat grades, need special educational assistance, or, if in secondary education, are set back to a lower type of education. Conceivably, these pattern of change over time requires the children, the parents and the teachers to adapt to the new situation. The VIQ > PIQ pattern seen in epilepsy appears modulated by two variables: first, the duration of epilepsy which leads to the closing of the VIQ – PIQ gap. Second, the presence of comorbidities which may decrease or augment the VIQ > PIQ difference. The result of these studies lead us to hypothesize that lowered performance abilities could be a cognitive marker of the vulnerability of the brain to the epileptic condition, and it would be valuable to study whether this vulnerability can already be seen before the emergence of the seizures proper.
The results of the different studies from the present work may be of utility for researchers, policy makers and clinicians. For researchers, they results highlight that information on 6
SUMMARY
age at onset and duration of epilepsy, as well as on the presence of comorbidities, is important when describing samples with epilepsy. In addition, the use of short forms should be discouraged, given that subsets of children with epilepsy may show increased subtest scatter and lead to increased measurement error. Wherever short forms cannot be avoided for practical reasons, they should be tested for their utility in epilepsy. Policy makers in education should take note that the cognitive trajectory seen in children with epilepsy may be unlike the trajectory seen in other children with developmental disorders. Children with epilepsy may therefore require specific expertise from specialized school services, also beyond seizure remission. When testing children with epilepsy, the clinician should be aware that children with epilepsy may have a particular pattern of cognitive abilities, often VIQ > PIQ, and that this pattern need not be maintained over time. Rather, it is likely to change over time. When the child is diagnosed with a second condition (learning disorders, autism), the clinician should keep in mind that the pattern displayed by the child may be different from both the pattern characteristic for epilepsy as well as the pattern characteristic for the other condition. The clinician should also bear in mind, that failure to progress in school need not point to a specific learning disorder. Rather, it may point towards cognitive decline (and therefore stagnation of school development), which may be much more frequent in epilepsy than in other disorders without epilepsy. Increased intraindividual subtest variability may be seen in some samples with epilepsy, and may prove to have clinical value. Finally, to make the results of the work “consumer friendly”, the appendices provide base rate tables for children tested with various Dutch WISC test versions, (a) on subtest scatter; (b) on discrepancies between scales and factor index scores; and (c) on change in IQ scores over time. These tables are based on large numbers of clinically referred and nonreferred samples.
7
SAMENVATTING
8
SAMENVATTING
Samenvatting (Dutch Summary)
Cognitieve patronen in kinderen met epilepsie Intra-individuele variabiliteit, cognitieve patronen en patronen van cognitieve verandering in kinderen met epilepsie op de Wechsler Intelligence Scale for Children
Dit proefschrift bevat een vijftal studies over cognitieve patronen (cognitieve profielen) bij kinderen met epilepsie. De oorsprong van dit werk is klinisch van aard. Gedurende vele jaren van klinisch neuropsychologisch
werk
met
kinderen
met
allerlei
verschillende
ontwikkelingsstoornissen viel op dat bij kinderen met epilepsie zich specifieke profielen aftekenden, die verschilden van de profielen bij andere stoornissen. Klinische opgebouwde ervaring is wel eens “de interne database” genoemd van de clinicus. Mooi en belangrijk, maar pas werkelijk betekenisvol wanneer deze gestaafd kan worden aan een “empirische database”. Het doel van dit onderzoek was om de patronen te beschrijven bij kinderen met epilepsie die getest waren met de Wechsler Intelligentietest voor kinderen (WISC). In de wetenschappelijke literatuur is uitvoerig gedocumenteerd dat bij kinderen met epilepsie vaak sprake is van cognitieve stoornissen. Tot de cognitieve vaardigheden waarbij lagere scores worden gevonden, behoren in ieder geval ook de verbale en de nietverbale (performale) vaardigheden. Verbale en performale vaardigheden vormen de hoofddimensies die door de intelligentietesten in kaart worden gebracht. Op een gestandaardiseerde, goed genormeerde en internationaal erkende wijze gebeurt dat met de verbale schaal (VIQ) en performale schaal (PIQ) van de Wechsler intelligentietests. De verbale en de performale schaal zijn onderverdeeld in subtests. De verbale en performale schalen zijn gedeeltelijk onafhankelijk van elkaar, maar vertonen ook een sterke samenhang omdat ze beide de algemene vaardigheid weerspiegelen (totaal IQ of FS-IQ). Iets vergelijkbaars kan gezegd worden van de subtests binnen een schaal: ze zijn gedeeltelijk onafhankelijk, maar weerspiegelen allemaal de onderliggende vaardigheid, zo weerspiegelen de verbale subtests het verbaal IQ. Verbale en performale vaardigheden vormen ook de kern van het huidige werk. Er is nog onvoldoende bekend welke relatieve sterktes en zwaktes op deze vaardigheden te 9
SAMENVATTING
zien zijn bij kinderen met epilepsie. Het profiel van sterktes en zwaktes binnen het testprofiel wordt hier aangeduid met “cognitieve patronen”, en heeft betrekking op de variabiliteit van de testscores. Een van de vormen van variabiliteit is de intra-individuele subtestvariabiliteit op een schaal. Een subtestprofiel kan vlak zijn maar ook grillig – deze subtestvariabiliteit wordt in de Engelstalige literatuur “subtest scatter” genoemd. Nog steeds is in de literatuur – ook buiten de epilepsieliteratuur – discussie over over de vraag of verhoogde intra-individuele variabiliteit een kenmerk is van een “stoornis”, of slechts een uiting is van normale variatie op een test (zoals verwacht gezien de psychometrische eigenschappen van de test). Toch is het belangrijk om dit te weten omdat clinici – ook in de epilepsie – er snel toe neigen te spreken van een te grillig patroon van vaardigheden, dat “het zicht op de werkelijke cognitieve vaardigheden belemmert”, en ertoe over gaan het IQ niet te rapporteren. Dit doen ze zonder dat er voor de Nederlandstalige tests bekend is, welke kritieke waarden nodig zijn om te kunnen spreken van zeldzaam hoge subtestvariabiliteit (variabiliteit die bij minder dan 5% van de kinderen van een normgroep voorkomt). Ook is niet bekend of verhoogde variabiliteit mogelijk van klinische betekenis is bij het kind met epilepsie. Een tweede type variabiliteit is het cognitief patroon of cognitief profiel dat zich aftekent tussen de verbale en de performale vaardigheden, de verbaal – performaal discrepantie die ontstaat doordat een cognitief gebied bij een kind met epilepsie relatief sterker is aangedaan. Bestaande onderzoeken spreken elkaar tegen als het gaat om welke schaalscore het meest verlaagd is bij kinderen met epilepsie, zelfs binnen één enkel epilepsiesyndroom zijn er tegenstrijdige resultaten te zien. Er is weinig bekend over de verschillen in cognitieve profielen tussen kinderen met epilepsie en kinderen en andere stoornissen. Minder nog is er bekend over cognitieve profielen van kinderen met epilepsie en een bijkomende stoornis, zogenaamde comorbiditeiten bij epilepsie. Het derde type variabiliteit heeft betrekking op de mogelijke verschuivingen in IQ die zich af kunnen spelen bij een kind met epilepsie door de tijd heen. Kinderen met epilepsie hebben vaak gedurende verscheidene of zelfs vele jaren aanvallen. Ze moeten zich ontwikkelen – doorgroeien – terwijl de epilepsie de hersenactiviteit met onregelmatige tussenpozen verstoort. Over de mate waarin er in de loop der tijd veranderingen optreden bij de verschillende cognitieve vaardigheden, of er verschillen zijn in ontwikkelingsbeloop tussen de verschillende vaardigheden, en welke kenmerken van epilepsie daarbij een rol spelen, is nog niet veel bekend. 10
SAMENVATTING
De belangrijkste vragen van deze verhandeling hebben betrekking op cognitieve patronen van intra-individuele variabiliteit. Tonen profielen van kinderen met epilepsie meer variabiliteit in testscores dan men op grond van de psychometrische eigenschappen van de test zou verwachten? Gaat epilepsie samen met hoge scores op de ene taak of op het ene meetmoment en lage op een andere taak of een ander meetmoment? Verandert dit patroon in de loop van de tijd? Indien er sprake is van verhoogde intra-individuele variabiliteit, van specifieke patronen, of van patronen van verandering door de tijd heen, kunnen er variabelen worden geïdentificeerd die samenhangen met deze patronen?
De groep waarbij deze vragen werden bestudeerd bestond uit kinderen met epilepsie bij wie vragen over hun cognitieve ontwikkeling waren gerezen. Ze waren aangemeld voor neuropsychologisch onderzoek bij een tertiair centrum voor epilepsie, of de eraan verbonden school voor kinderen met epilepsie. De school voor epilepsie biedt onderwijs of onderwijsondersteuning aan kinderen met epilepsie. Niet alleen op de eigen school, maar ook op iedere andere school voor regulier of speciaal primair of voortgezet onderwijs in de noordelijke helft van het land. Ter vergelijking met de kinderen met epilepsie, zijn in enkele studies ook kinderen met andere ontwikkelingsstoornissen (leerstoornissen
en
gedragsstoornissen)
opgenomen,
evenals
kinderen
uit
het
basisonderwijs bij wie er geen reden was tot zorg. Bij alle kinderen werden
WISC-gegevens
meest recente versies van de Nederlandstalige ook de kleuterintelligentietest
WPPSI-R
NL
verzameld. Het betrof daarbij de twee
WISC,
de
WISC-R
NL
of de
NL
WISC-III
, soms
(het superscript werd op alle Nederlandstalige
testversies toegepast). Bij kinderen met epilepsie werden daarnaast ook gegevens verzameld die gerelateerd zijn aan de aard en de ernst van de epilepsie. Deze gegevens kwamen van de medische of neuropsychologische rapporten en hadden betrekking op de leeftijd bij aanvang van de epilepsie, de aard van de epilepsieaanvallen (focaal dan wel generaliseerd), de lateralisatie van de epilepsie (uitgaande van de linker dan wel rechter hersenhemisfeer), de topografische lokalisatie van de epilepsie (bijvoorbeeld frontaal, temporaal), de aanwezigheid van hersenlaesies zichtbaar bij beeldvormend onderzoek (MRI), het aantal typen medicijnen dat in de loop van de tijd was ingenomen. Aan de hand van deze gegevens konden andere maten worden bepaald, zoals de duur van de epilepsie op het moment dat de test werd afgenomen en de ernst van het
11
SAMENVATTING
epilepsiesyndroom. Ook werden gegevens omtrent de deelname aan het speciaal onderwijs en het opleidingsniveau van de ouders verzameld.
Na de algemene inleiding werd in Hoofdstuk 2 onderzocht of er bij kinderen met epilepsie sprake is van toegenomen intra-individuele subtestvariabiliteit (subtest scatter). In de steekproef waren 467 kinderen opgenomen, van wie 157 epilepsie hadden, 132 gedrags- of psychiatrische stoornissen, en 178 leerstoornissen. Door ook kinderen met andere stoornissen op te nemen kon bekeken worden of grotere variabiliteit een kenmerk kon zijn voor ontwikkelingsstoornissen. Het resultaat van het onderzoek was dat verhoogde variabiliteit, hoewel inderdaad in enige mate aanwezig, niet als een algeheel kenmerk van kinderen met ontwikkelingsstoornissen kon worden beschouwd. Er waren verschillen te zien afhankelijk van de onderzochte groep of subgroep. Kinderen met epilepsie, evenals kinderen met leerstoornissen, lieten geen verhoogde subtestvariabiliteit zien. Kinderen met gedragsstoornissen (en onder hen, vooral de kinderen met autisme spectrum problematiek) toonden wel verhoogde variabiliteit. Ook bij subgroepen van kinderen met epilepsie was het beeld genuanceerder. Kinderen met linker hemisfeer epilepsie toonden verhoogde variabiliteit, met andere woorden een grillig profiel, terwijl dit bij kinderen met epilepsie startende in de rechter hemisfeer niet te zien was. In Hoofdstuk 3 werd nader ingegaan op de invloed van de lateralisatie en aanwezigheid van hersenlasesies op subtestvariabiliteit. De onderzoeksgroep bestond uit 90 kinderen met gelateraliseerde epilepsie. Van deze kinderen hadden 56 linkszijdige epilepsie, van hen hadden 22 tevens een op het MRI zichtbare hersenlaesie. Vierendertig kinderen hadden rechtszijdige epilepsie; van hen had 15 een MRI-laesie. Ook nu werd de subtest scatter onderzocht. Uit dit onderzoek kwam naar voren dat er een differentieel effect was op variabiliteit, afhankelijk van de zijde en de aanwezigheid van een leasie. Kinderen met laesies op een MRI en epilepsie uitgaande van de linker hemisfeer vertoonden verhoogde variabiliteit; terwijl kinderen met laesies op een MRI en epilepsie uitgaande van de rechter hemisfeer verminderde variabiliteit vertoonden. In de algemene discussie werd gespeculeerd dat reorganisatie van hersenfuncties bij kinderen met linker hemisfeer en hersenlesies mogelijk ten koste gaat van een verhoogde grilligheid in het subtestpatroon. In Hoofdstuk 4 werd bij kinderen met epilepsie bekeken hoe vaak er sprake was van een klinisch betekenisvolle verandering in IQ. De groep bestond uit 73 kinderen die, met een tijdsinterval van 2,3 jaar, twee keer met dezelfde WISC versie werden onderzocht. 12
SAMENVATTING
Het betrof twee keer de
WISC-R
NL
, danwel de
NL
WISC-III
. Een verandering wordt als
klinisch betekenisvol begrepen wanneer deze zeldzaam is en bij een vergelijkingsgroep in slechts 10% van de kinderen voorkomt, bij 5% als een stijging en bij 5% als een daling van het IQ. Als referentie voor de berekening van de kritieke waarden werd gebruik gemaakt
van
een
Nederlandstalige
vergelijkingsgroep
uit
de
literatuur.
De
referentiegegevens hadden betrekking op kinderen met ontwikkelingsproblemen zonder epilepsie, die op vergelijkbare wijze twee keer waren getest, eveneens met een tijdsinterval van ruim twee jaar. Bij deze vergelijking toonden we aan dat er bij kinderen met epilepsie drie keer zo vaak een betekenisvolle daling te zien was op totale schaal (namelijk bij 16.4% van de kinderen), en vijf keer zo vaak (26%) op het verbale schaal. Op de performale schaal werden in deze tussenliggende periode van ruim twee jaar geen veranderingen gezien. Er waren ook kinderen die een stijging van het IQ lieten zien; deze stijgingen kwamen echter niet vaker voor dan de verwachte 5%. De resultaten van Hoofdstuk 4 gaven aan dat er bij kinderen met epilepsie een verhoogd risico is op een daling van het verbale en totale IQ ten aanzien van kinderen met andere ontwikkelingsproblemen. In Hoofdstuk 5 werd onderzocht, welke variabelen bijdragen tot IQ-dalingen. De steekproef bestond uit 113 kinderen met epilepsie die twee of drie keer waren onderzocht met de
WPPSI-R
NL
, de
WISC-R
NL
of de
NL
WISC-III
. Ook nu
werd een daling in IQ gevonden. Epilepsie gerelateerde variabelen, zoals de zijde van de epilepsie, de lokalisatie van de epilepsie, de aard van de epilepsieaanvallen, het aantal verschillende medicijnen dat in de loop der tijd was ingenomen, de aanwezigheid van laesies in het brein, de ernst van het epilepsiesyndroom, of het feit of de aanvallen onder controle waren bij hertest met de
WISC
(al dan geen aanvalsvrijheid bij de laatste test),
leverden geen van alle een statistisch betekenisvolle bijdrage aan de daling in IQ. Dit resultaat was opmerkelijk, maar kon wel worden geïnterpreteerd binnen het licht van recente studies die aantoonden dat er bij epilepsie veranderingen plaatsvinden in netwerken van het brein, ook ver van de plek waar de aanval ontstaat, en dat die veranderingen blijven voortbestaan ook nadat de aanvallen onder controle zijn. Opvallend was dat een lage score al te zien was bij de eerste testafname, voornamelijk op de performale schaal, terwijl de verbale schaal bij de eerste meting betrekkelijk “gespaard” leek te blijven. Door de tijd heen veranderde dit beeld evenwel. De verbale schaal daalde in een versneld tempo, de performale schaal daalde ook maar minder sterk, en na verloop van tijd was de relatieve voorsprong van de verbale schaal ten
13
SAMENVATTING
aanzien van de performale niet meer te zien. De variabele duur van de epilepsie bleek daarmee een belangrijke variabele te zijn; de daling in de tijd had een logaritmische vorm. Naast de variabele duur van de epilepsie, bleek ook een tweede aan tijd gerelateerde variabele een bijdrage te leveren aan het IQ-patroon en de daling van de verbale en de performale schaal. Het ging daarbij om de leeftijd van de aanvang van de epilepsie. Een jongere leeftijd was gerelateerd aan een relatief hogere beginscore op de verbale schaal, en een relatief sterkere daling van de verbale schaal door de tijd heen. Bij dit onderzoek werd tevens gekeken naar de bijdrage van onderwijstype (regulier of speciaal onderwijs) en van het opleidingsniveau van de ouders, aan het intelligentieprofiel van het kind. Zoals verwacht, hadden kinderen die geplaatst waren in het speciaal onderwijs, lagere IQ-scores dan kinderen in het reguliere onderwijs. Plaatsing in het speciaal onderwijs had evenwel geen relatie met de daling van het IQ. Kinderen van ouders met een hogere opleiding scoorden hoger; maar ook hier bleek dat een hoog opleidingsniveau geen “beschermende” factor was tegen een daling van IQ. Anders gezegd: zowel op het reguliere onderwijs als op het speciaal onderwijs konden dalingen in IQ worden gezien, evenzeer bij kinderen van hoog opgeleide ouders als bij die van minder hoog opgeleide ouders. In Hoofdstuk 6 werden de discrepanties tussen de verbale en de performale schaal opnieuw bekeken, nu in het licht van de aanwezigheid van comorbide stoornissen. Een comorbiditeit is een tweede gediagnosticeerde aandoening, waarvan er een relatie met de eerste aandoening wordt verondersteld, omdat de aandoening in combinatie vaker voorkomt dan men op basis van toeval zou verwachten. Twee steekproeven werden in deze studie opgenomen. De eerste steekproef bestond uit 117 kinderen die slechts één diagnose hadden. Deze diagnose betrof epilepsie, specifieke leesstoornissen, specifieke rekenstoornissen, dan wel autisme spectrum stoornissen. Deze kinderen werden met de term “geïsoleerde” stoornissen aangeduid, hoewel ze natuurlijk ook verdere neuropsychologische problemen konden hebben, die echter niet tot een tweede diagnose hadden geleid. Het profiel dat de verbale en de performale schalen te zien gaven werd vergeleken. Uit dit deelonderzoek kwam naar voren dat kinderen met epilepsie een profiel van relatief betere verbale dan performale vaardigheden lieten zien (VIQ > PIQ), dat niet getoond werd door de andere groepen. De andere groepen hadden een vlak profiel (zoals ook controle kinderen zonder problemen) of een profiel waarbij de verbale vaardigheden zwakker waren dan de performale (vooral de kinderen met leesstoornissen). In die zin leek het VIQ > PIQ profiel vrij specifiek te zijn voor kinderen met epilepsie. De tweede 14
SAMENVATTING
steekproef bestond uit 171 kinderen met epilepsie. Ook hier waren kinderen opgenomen met geïsoleerde epilepsie, maar ook kinderen met epilepsie en cormorbide leesstoornissen, rekenstoornissen of autisme spectrum stoornissen. Opnieuw werden de patronen van kinderen met geïsoleerde epilepsie vergeleken met de patronen van de kinderen met leer- of gedragsstoornissen, nu als comorbide stoornissen. Hieruit kwam naar voren, dat de voor kinderen met geïsoleerde epilepsie kenmerkende VIQ > PIQ discrepantie, was “afgevlakt” als het kind naast epilepsie een leesstoornis had. De discrepantie was versterkt te zien als het kind naast epilepsie een rekenstoornis had. Er werden geen verschillen gezien tussen geïsoleerde epilepsie en epilepsie met autisme. Geconcludeerd werd dat bij kinderen bij wie twee stoornissen bij elkaar kwamen – epilepsie en nog een tweede stoornis – het voor epilepsie kenmerkende patroon van verbale en performale vaardigheden veranderd was. Omgekeerd, gegeven de stoornis zonder epilepsie, kon gezegd worden dat de “impact” die de epilepsie op het cognitieve profiel had, bij alle beelden vergelijkbaar leek, namelijk een “systematische verschuiving” in de richting van een lager performaal IQ danwel in de richting van een meer gespaard verbaal IQ.
Samenvattend leidden deze resultaten tot een schets van de ontwikkeling van de cognitieve vaardigheden van kinderen met epilepsie, die op deze wijze niet eerder in de literatuur gemaakt was. Al gauw na de aanvang van de epilepsie, zijn cognitieve achterstanden te zien. Deze zijn het best zichtbaar op de performale schaal. De verbale schaal blijft op dat moment relatief gespaard. Een VIQ > PIQ patroon wordt zichtbaar, waarbij de verbale score mogelijkerwijs een betere maat is van het oorspronkelijke potentieel van het kind, en de performale score mogelijk een betere maat is van de kwetsbare reactie van het brein op de epilepsie. Na verloop van tijd begint het IQ te dalen, zowel het verbale als het performale IQ. De daling is het duidelijkst te zien in de eerste (vijf) jaren na aanvang van de epilepsie, maar kan daarna nog lange tijd voortduren. De daling is het sterkst op de verbale schaal, en na enige tijd wordt het verschil tussen de verbale en de performale schaal niet meer gezien. De meeste kinderen laten bij een hertest van ruim twee jaar een score zien die binnen de kritieke waarden valt. Het aandeel kinderen, dat een klinisch zeldzame (en daarom als betekenisvol beschouwde) daling te zien geeft op de verbale schaal of op de totale schaal, is evenwel verhoogd. Op de totale schaal is deze drie keer zo hoog als de verwachte daling bij andere kinderen met ontwikkelingsproblemen maar zonder epilepsie, en op de verbale schaal vijf keer zo hoog. 15
SAMENVATTING
Bij het langer duren van de epilepsie worden ook frequent dalingen op de performale schaal gezien. Het profiel dat kenmerkend is voor epilepsie, VIQ > PIQ, wordt door twee belangrijke factoren gemoduleerd. De eerste is de duur van de epilepsie. Naarmate de epilepsie langer duurt, verdwijnt het voordeel van de verbale boven de performale schaal. De tweede is de aanwezigheid van comorbide problemen. Bij kinderen met leesstoornissen én epilepsie wordt het VIQ > PIQ niet gezien, maar is er een vlak profiel; bij kinderen met rekenstoornissen én epilepsie wordt het VIQ > PIQ profiel juist vergroot.
De klinische relevantie van deze resultaten kan op verschillende niveaus worden besproken. Allereerst is het voor ouders, leerkrachten en onderwijsbegeleiders van belang om te weten dat er bij kinderen met epilepsie sprake kan zijn van dalingen in cognitieve vaardigheden, die niet op elk deelgebied even groot zijn. Met name de dalingen in het verbale IQ zullen consequenties hebben voor de schoolcarrière. Doublures, teruggezet worden naar een lagere vorm van (voortgezet) onderwijs, plaatsing in het speciaal onderwijs behoren allemaal tot de mogelijkheden waarvoor een kind met epilepsie een verhoogd risico heeft, en waarin het met zorg begeleid moet worden. Aanpassingen in het onderwijs (zoals preteaching) zouden zo vroeg mogelijk ingezet moeten worden. Kinderneurologen zouden alert moeten zijn op informatie die duidt op stagnaties. Stagnatie zou een aanleiding moeten zijn voor nader onderzoek naar de cognitieve ontwikkeling. Ook kan het een aanleiding zijn om op zoek te gaan naar de achterliggende etiologie. In de tweede plaats kunnen de resultaten betekenisvol zijn voor beleidsmakers in het onderwijs. De onderzoeken tonen aan dat het ontwikkelingsbeloop van kinderen met epilepsie verschilt van dat van kinderen met andere ontwikkelingsstoornissen. Zowel het epilepsie-specifieke cognitieve profiel alsook het beloop door de tijd heen (cognitieve achterstanden kunnen verergeren, ook nadat de aanvallen wegblijven) vragen aangepaste voorzieningen en expertise gericht op kinderen met epilepsie. Voor onderzoekers op het gebied van epilepsie is het van belang dat variabelen als leeftijd bij aanvang van epilepsie, duur van epilepsie en aanwezigheid van comorbide stoornissen, die alle van invloed zijn op het cognitieve profiel, opgenomen worden in de beschrijving van de onderzochte steekproeven. Afhankelijk van de lateralisatie van de epilepsie en van de integriteit van het brein, zal meer of minder variabiliteit in de testscores te zien zijn. Toegenomen variabiliteit brengt met zich mee dat bij gebruik van 16
SAMENVATTING
verkorte testversies de kans op meetfouten toeneemt. Verkorte versies kunnen het beste vermeden worden. Indien ze toch gebruikt worden, zouden ze op zijn minst getoetst moeten worden op bruikbaarheid voor de onderzochte groepen. Niet in de laatste plaats kunnen de resultaten van de verschillende onderzoeken ook van waarde zijn voor de (neuro)psycholoog en orthopedagoog die diagnostisch werk verricht in de klinische setting. De informatie kan een bijdrage leveren tot de beschrijving en interpretatie van testresultaten en de klinische besluitvorming. (1) Pas wanneer subtestvariabiliteit 8 punten of meer op de verbale schaal beslaat, 10 of meer op de performale, en 11 of meer op de totale schaal, kan er gesproken van zeldzaam grote variabiliteit. Deze zeldzaam grote variabiliteit kan klinische betekenis hebben. (2) Pas wanneer bij hertest de daling in (WISC-RNL, WISC-IIINL) IQ 14 punten of meer op de verbale schaal bedraagt, 18 of meer op de performale, en 14 of meer op de totale schaal, kan er gesproken worden van een zeldzame en klinische betekenisvolle verandering in IQ. Bij tussentijdse verandering van test van de
WISC-R
NL
naar de
NL
WISC-III
zijn deze waarden
voor verlies aan vaardigheden 19, 18 en 17 IQ-punten. (3) Significante verbaal – performaal verschillen hoeven niet te worden beschouwd als een reden om het totaal IQ achterwege te laten. In plaats daarvan kunnen ze worden geïnterpreteerd als klinisch relevant. De aanwezigheid van een comorbide stoornis kan samengaan met een ander patroon van vaardigheden. Het profiel van een kind met een leesstoornis of rekenstoornis kan er anders uit komen te zien wanneer er ook epilepsie in het spel is. De aard van het verschil is telkens in de richting van een minder gespaarde performale schaal, of een relatief beter behouden verbale schaal. (4) Tot slot worden in de Appendices “base rate” tabellen weergegeven, gebaseerd op klinische data van verscheidene Nederlandstalige WISCs.
Deze base rate tabellen geven de frequentie van voorkomen van bepaalde groottes
van subtestvariabiliteit, discrepanties tussen schalen en factoren, en verschillen in IQ bij een herstest zoals in de klinische setting waargenomen bij ruim duizend Nederlandse kinderen.
17
RESUMEN
18
RESUMEN
Resumen (Spanish Summary)
Patrones cognitivos en epilepsia de niños con epilepsia. Variabilidad intra-individual, perfiles cognitivos y patrones de cambio en niños con epilepsia en las Escalas de Inteligencia Wechsler para niños
Este trabajo reúne cinco estudios sobre los perfiles cognitivos de niños y niñas con epilepsia. El origen del trabajo es clínico. El estudio diagnóstico clínico con niños con distintos tipos de trastornos del desarrollo indicaba que los perfiles cognitivos de niños con epilepsia se diferenciaban de los perfiles que se encontraban en otros desórdenes. Este tipo de observaciones, que se han llamado “la base de datos clínica” (Baron, 2005) del neuropsicólogo clínico, cobra importancia cuando se logra confirmar con una “base de datos empírica”. El objetivo del presente estudio era, pues, describir los perfiles cognitivos de niños con epilepsia evaluados con el instrumento de mayor uso en la evaluación neuropsicológica de niños: las Escalas de Inteligencia de Wechsler para Niños (el test de WISC). Ya se ha estudiado ampliamente que niños con epilepsia corren el riesgo de tener problemas cognitivos. Estudios existentes también incluyen datos sobre las habilidades verbales y no verbales (llamadas de ejecución) del niño con epilepsia. Las habilidades verbales y de ejecución son, tradicionalmente, las principales habilidades evaluadas por los tests de inteligencia. Abreviadas como VIQ y PIQ en la literatura internacional (y como cociente intelectual [CI] verbal y CI de ejecución en la de lengua española), forman conjuntamente la escala total (FS-IQ o bien CI total). Las habilidades verbales y de ejecución se evalúan de forma estandarizada, escrupulosamente normada e internacionalmente aceptada con las varias escalas del WISC. Las escalas verbal y de ejecución son escalas independientes, pero altamente correlacionadas, sugiriendo que ambas hacen referencia a un constructo común, la inteligencia general. Igualmente, las (sub)pruebas son independientes, pero se relacionan entre sí y se relacionan con un constructo, por ejemplo cinco subpruebas verbales conforman la escala verbal. Las habilidades verbales y de ejecución también forman el núcleo del presente trabajo. Aunque se han estudiado bastante ya, se sabe relativamente menos sobre los perfiles cognitivos en niños con epilepsia. El término perfil cognitivo – valores altos en una medida y bajos en otra – se refiere a medidas de variabilidad dentro de un mismo individuo. 19
RESUMEN
Un tipo de variabilidad se refiere a la variabilidad intra-individual entre las subpruebas, denominada subtest scatter en la literatura inglesa. En la literatura – también fuera del ámbito de la epilepsia – aún se debate si la variabilidad entre subpruebas se ve incrementada en trastornos, y, por ende, si se puede interpretar como algún tipo de patología, o, si debe considerarse meramente una manifestación de las cualidades psicométricas de la prueba. La discusión se torna importante cuando se observa que psicólogos clínicos, por ejemplo en el área de epilepsia en Holanda, indican que el perfil de un niño muestra una alta variabilidad y que por ello la escala no es una buena medida de las habilidades del examinado. Prosiguen a omitir el CI en el informe. Esto llama la atención porque para las pruebas neerlandesas se desconoce cuáles son los valores críticos para poder hablar de “variabilidad alta”, y si esa alta variabilidad tiene algún valor para el diagnóstico clínico. Un segundo tipo de variabilidad en el perfil se refiere a la discrepancia entre la escala verbal y la de ejecución (VIQ – PIQ). Una discrepancia alta entre la escala verbal y de ejecución indicaría que un área se ve más comprometida que la otra. Los estudios existentes – incluso dentro de un mismo síndrome epiléptico – se contradicen. Es poco lo que se sabe sobre las diferencias entre los patrones cognitivos de niños con epilepsia y niños con otros trastornos del desarrollo. Aún menos se sabe del perfil cognitivo del niño que se ve afectado por dos condiciones a la vez, es decir, niños con comorbilidades de la epilepsia. Un tercer tipo de variabilidad se relaciona con los cambios en el curso del tiempo, que pueden ocurrir en niños con epilepsia. Los niños con epilepsia suelen tener crisis epilépticas durante un periodo prolongado. Durante este periodo, se espera de ellos que se desarrollen, mientras que las crisis intermitentes interfieren con el funcionamiento cognitivo. Los cambios a lo largo del tiempo que se puedan producir en las escalas de inteligencia se desconocen en su mayoría. Igualmente, se ignora si los posibles cambios que se puedan dar en el curso del tiempo difieren entre la escala verbal y la de ejecución. Y de ser así, cuáles variables afectan estos cambios.
La principal cuestión a tratar en los diversos estudios es el perfil cognitivo en niños con epilepsia. Los temas a investigar se relacionan con la variabilidad dentro de un mismo individuo: (1) la variabilidad entre las subpruebas, (2) la discrepancia entre la escala verbal y la de ejecución (VIQ – PIQ), (3) las diferencias entre la primera evaluación y la segunda en niños evaluados más de una vez.
20
RESUMEN
En caso de encontrar incrementos en la variabilidad dentro del mismo individuo, en la forma de perfiles o perfiles de cambio, surge la pregunta de si se pueden identificar variables que se asocian con tales perfiles o perfiles de cambio.
Estos temas se estudiaron en muestras grandes de niños/as con epilepsia evaluados porque existía preocupación sobre su desarrollo cognitivo. Se habían presentado a un instituto de epilepsia neerlandés o a la escuela para niños con epilepsia asociada con el instituto. Éste atiende a personas con epilepsia a nivel terciario y cubre la mitad septentrional de los Países Bajos. La escuela atiende a niños con epilepsia tanto dentro de su propio plantel como en cualquier escuela regular o especial, primaria o secundaria en la mitad norte del país, siempre y cuando haya una indicación para ello. Además, a modo de comparación, en algunos estudios se incluyeron muestras de niños con trastornos del desarrollo de otra índole, tales como trastornos específicos de aprendizaje y trastornos psiquiátricos y de conducta, al igual que niños sin trastornos. Para todos los niños, se recogieron datos de las escalas del WISC neerlandesas más recientes, el
WISC-R
NL
y el
NL
WISC-III
, y en algunos casos también el
WPPSI-R
NL
para
preescolares (el volado NL se aplicó a todas las pruebas neerlandesas). Para los niños con epilepsia, se recolectaron datos adicionales de informes médicos y neuropsicológicos. Estos se refieren a variables de epilepsia, tales como la edad del inicio de la epilepsia, el tipo de crisis (parciales o generalizadas), la lateralidad (actividad epiléptica con origen en el hemisferio izquierdo, LH, o derecho, RH), la localización (por ejemplo, del lóbulo frontal o temporal), el número de medicamentos tomados en el curso del tiempo, la presencia de lesiones cerebrales detectadas por resonancia magnética (RM). Con base en estos datos, se extrajo información adicional tal como la duración de la epilepsia o la severidad del síndrome epiléptico. Para los niños descritos en el Capítulo 6. Se recogieron datos sobre comorbilidades. También se recogieron datos sobre participación en educación regular o especial y datos sobre el nivel educativo de los padres.
Luego de la Introducción general, en el Capítulo 2, y con base en 467 niños, se estudió el tema de la variabilidad intra-indvidual entre las subpruebas. El estudio se basó en 157 niños con epilepsia, 132 con trastornos del aprendizaje, y 178 con trastornos psiquiátricos. Encontramos que la variabilidad se encuentra sólo levemente elevada en los grupos clínicos en general, y en ese sentido no aparece como un indicador general de patología, sino que depende del grupo diagnóstico estudiado. Los niños con epilepsia, al igual que los niños con 21
RESUMEN
problemas de aprendizaje, no presentan una variabilidad elevada. Los niños con trastornos psiquiátricos, y entre ellos ante todo los niños con trastornos en el espectro autista, por otro lado, sí muestran variabilidad elevada. Dentro del grupo con epilepsia, se percibió un incremento de la variabilidad en epilepsia de lateralidad izquierda, pero no en epilepsia de lateralidad derecha. El Capítulo 3 estudió la variabilidad intra-individual entre subpruebas en relación con lesiones cerebrales. El estudio incluyó 90 niños con epilepsia lateralizada. De ellos, 56 niños tenían epilepsia que emanaba del hemisferio izquierdo (de ellos 22 tenían lesiones en RM), y 34 tenían epilepsia del hemisferio derecho (15 con lesiones en RM). Se encontró que la variabilidad entre las subpruebas se encuentra incrementada en epilepsia de lateralidad izquierda, en especial en casos con lesiones cerebrales detectadas en imágenes por resonancia magnética, mientras que en casos de lateralidad derecha y lesiones, la variabilidad se encuentra disminuida. En la Discusión general se especula que una posible reorganización cerebral, en el caso de lesiones del hemisferio izquierdo, se produzca a favor de la conservación de las habilidades verbales pero a costa de un incremento de la variabilidad. En el Capítulo 4 se estableció el porcentaje de niños que presentaban cambios confiables de inteligencia en la segunda evaluación con la misma prueba (bien fuera el WISCRNL o el WISC-IIINL) en 73 niños con epilepsia. Cambios confiables se definieron como aquellos que se presentan en sólo 10% de los niños con trastornos de desarrollo (pero sin epilepsia), en el 5% como incrementos en el cociente intelectual y en el 5% como pérdidas (deterioro) del cociente intelectual. Encontramos que, en la escala verbal, el porcentaje de niños con pérdidas era del 26, en la escala total, del 16.4, es decir cinco veces más que lo esperado en la escala verbal y tres veces más en la total. En la escala de ejecución, los cambios no eran diferentes a los esperados. Igualmente, algunos niños presentaban incrementos en el cociente intelectual; estos porcentajes nunca superaron los esperados. Dados estos resultados, en el Capítulo 5 estudiamos las variables que podían estar influyendo en el deterioro de las habilidades cognitivas de los niños con epilepsia. Con base en 113 niños evaluados dos o tres veces con las escalas de Wechsler, no se encontró una contribución significativa para la mayoría de las variables de epilepsia. Así mismo, no se encontró una contribución para la lateralidad, la localización, el tipo de crisis, el número de fármacos antiepilépticos tomados en el curso de la epilepsia, la presencia de lesiones en RM, la severidad del síndrome epiléptico, ni la presencia de crisis en la última evaluación (libre o no libre de crisis). Tampoco se halló una contribución significativa para la interacción de las variables. Estos resultados fueron interpretados a la luz de estudios que han demostrado 22
RESUMEN
cambios cerebrales duraderos – por ejemplo en la conectividad cerebral – en áreas distantes a aquellas en las que se origina la actividad epiléptica; cambios que perduran aunque la epilepsia haya entrado en remisión. El patrón de declive encontrado en el Capítulo 5 fue llamativo. Al comienzo, se ve que la escala verbal supera la escala de ejecución. Luego, se aprecia un cambio que no se describe con una curva lineal sino logarítmica. En los primeros años se ve un deterioro pronunciado, posteriormente, el ritmo se desacelera, pero el descenso continúa por un tiempo prolongado. Los cambios se ven en ambas escalas, pero es más pronunciado en la escala verbal, por lo que, con el transcurso del tiempo, la ventaja inicial de la escala verbal sobre la de ejecución tiende a desaparecer. El perfil cambia en el curso del tiempo en función de la duración de la epilepsia. Además de la variable “duración de la epilepsia”, se encontró otra, también asociada con el factor tiempo, que contribuye al perfil cognitivo: la edad de inicio de la epilepsia. Un inicio temprano se asocia con habilidades verbales inicialmente mayores, una mayor discrepancia VIQ > PIQ, y un mayor declive posterior. Cabe anotarse que se vio una gran variación entre los niños en términos de perfiles y perfiles de cambio, lo que significa que si bien estos resultados describen el grupo, un caso individual puede mostrar un patrón de cambio diferente. Otras variables, tales como la participación en enseñanza regular o especial, y el nivel socioeconómico (medido a partir del nivel educativo de los padres) se vieron relacionados con el nivel cognitivo, pero no con los cambios a través del tiempo. Es decir, los niños en educación especial tienen un nivel más bajo, pero no muestran mayor deterioro; igualmente, los niños de nivel socioeconómico alto tienen un CI más alto, pero el nivel socioeconómico no los “protege” del deterioro.
El perfil VIQ > PIQ, aunque característico en niños con epilepsia, no se percibe en todos los niños con epilepsia. En el Capítulo 6, la discrepancia entre la escala verbal y de ejecución se estudió en dos muestras de niños con trastornos aislados y con comorbilidades. La primera muestra incluyó 117 niños con trastornos “aislados”, es decir niños con un solo diagnóstico (aunque podían tener otros problemas neuropsicológicos que no condujeron a un segundo diagnóstico). Se incluyeron niños con epilepsia, con trastornos de lectura, trastornos de matemáticas, y trastornos en el espectro autista. Se vio que, en los niños con epilepsia, el perfil VIQ > PIQ (las habilidades verbales superaban las de ejecución) era específico – los demás niños no mostraban este perfil. Los restantes niños (y los del grupo control) mostraban 23
RESUMEN
un perfil plano o bien un perfil opuesto, VIQ < PIQ, principalmente en trastornos de lectura. Evaluamos una segunda muestra de 171 niños, todos con epilepsia, pero algunos de ellos con doble diagnóstico de epilepsia y comorbilidades (nuevamente: trastornos de lectura, de matemáticas, autismo). Encontramos que los perfiles habían cambiado, y que eran parcialmente similares y parcialmente diferentes a perfiles de los trastornos aislados. El impacto de este cambio era similar en todos los trastornos. Donde se conjugan epilepsia y otro diagnóstico, se ve un relativo deterioro de la escala de ejecución, mientras que la escala verbal se ve relativamente resguardada.
En resumen, los estudios permiten urdir una descripción no conocida anteriormente sobre el desarrollo del perfil cognitivo de niños con epilepsia a través del tiempo. Inicialmente, el perfil VIQ > PIQ sugiere que las habilidades verbales se conservan y las de ejecución se ven afectadas. Este perfil nos lleva a sugerir que la escala verbal es un indicador del potencial original del niño con epilepsia, mientras que la escala de ejecución refleja la vulnerabilidad del cerebro ante el trastorno epiléptico. Es posible que esta baja inicial de la escala de ejecución sea un marcador cognitivo y sería interesante estudiar si ya se percibe ante la inminencia de la epilepsia, anterior a su presentación. A través de los primeros años, el nivel cognitivo desciende, más en los niños con epilepsia temprana que en aquellos con epilepsia tardía, y ante todo en la escala verbal. A los dos años y medio, un cuarto de los niños referidos ha sufrido un cambio significativo en la escala verbal. Con el curso del tiempo, el deterioro se torna más lento, pero continúa a lo largo de los años; es independiente de la persistencia de crisis, e incluye también cambios significativos en la escala de ejecución. La presencia de comorbilidades influye en el perfil en el sentido de que VIQ > PIQ cambia, modulado por el segundo trastorno. En epilepsia y trastornos de lectura, el perfil se torna plano; en epilepsia y trastornos de matemáticas, el perfil VIQ > PIQ se hace más marcado aún, mientras en epilepsia y autismo, no hay diferencias significativas entre los perfiles. Al final del trabajo, los apéndices presentan “base rate tables”, que son tablas con los porcentajes de niños que presentan diferencias de cierta magnitud en los WISCs. Las tablas se basan en un total de más de mil niños neerlandeses, referidos por trastornos de desarrollo (trastornos de aprendizaje, trastornos de conducta y psiquiátricos, y, ante todo, epilepsia). También se incluyen datos de 88 niños control. Las tablas hacen relación a los diferentes temas estudiados: (1) variabilidad entre las subpruebas o subtest scatter, (2) discrepancias entre VIQ – PIQ y entre los factores y, (3) cambios de nivel cognitivo a lo largo de varias 24
RESUMEN
evaluaciones neuropsicológicas, incluyendo cambios que se observan tras el uso de una prueba de Wechsler diferente en la segunda evaluación, tal como el seguido del
WISC-R
NL
o
NL
WPPSI-III
NL
WISC-III
. Las tablas incluyen datos de niños evaluados posteriormente a la
recolección de datos para los diferentes capítulos. En este sentido, las tablas se relacionan a los capítulos pero a la vez son más extensas.
25
