CARE-NMD A VÝSLEDKY MEZINÁRODNÍHO VÝZKUMU TÝKAJÍCÍHO SE PÉČE O PACIENTY S DMD Lenka Mrázová
CARE-NMD Mezinárodní evropský projekt 2010-2013 7 zemí ( Německo, Velká Británie, Dánsko, Maďarsko, Polsko, Bulharsko, ČR)
CÍLE CARE-NMD
Zavedení standardů péče o pacienty s DMD napříč Evropou 2010 Lancet neurology – Bushby et al. Diagnosis and management of Duchenne muscular dystrophy Příručka pro rodiny
CÍLE CARE-NMD
Zajistit síť center specializovaných na péči o DMD 1 centrum na 5 milionu obyvatel V ČR 2 centra – FN Brno a FN Motol
CÍLE CARE-NMD
Registry pacientů
Vytvořit registry Zvýšit nábor pacientů Pravidelná aktualizace dat V ČR registr REaDY (www.ready.registry.cz)
CÍLE CARE-NMD Analyzovat stávající léčebné postupy Odhalit nerovnosti v péči Výzkum týkající se péče o pacienty s DMD a dotazníky kvality života
VÝZKUM TÝKAJÍCÍ SE PÉČE O PACIENTY Dotazníky On-line, papírová forma Všichni pacienti v registru REaDy
DOTAZNÍKY Celkem rozesláno 1677 dotazníků Obdrženo 1180 dotazníků Vyřazeno 109 dotazníků
Double Prázdné Na základě klinických dat se nejedná o pacienty s DMD
Použito 1071 dotazníků
POČTY ROZESLANÝCH A OBDRŽENÝCH DOTAZNÍKŮ 600 545 500 424
421
400
300 246
228 191
200
142
131 100
90
70
90
73
57
40
0 DE
HU
CZ sent out
DK
UK
evaluated questionnaires after datacleaning
BG
PL
PRŮMĚRNÝ VĚK Země
Průměrný věk v době vyplnění
Všechny země
13.12
UK
12.58
DE
12.26
BG
13.68
HU
10.11
PL
12.09
CZ
10.53
DK
19.84
POČTY DOSPĚLÝCH PACIENTŮ percentage patients >18 yrs 50 44,4
45 40 35 30 25
20,0
20 16,2
15,8
15 10
9,9
10,0
PL
CZ
7,0
5 0 UK
DE
BG
HU
DK
SOUČÁSTI DOTAZNÍKU Diagnostika Fáze onemocnění Terapie Návštěva neuromuskulárního centra Psychosociální aspekty
Diagnostika
PRŮMĚRNÝ VĚK STANOVENÍ DIAGNOZY 7,0
6,0
5,0
4,0
3,0
2,0
1,0
0,0 UK
DE
BG
HU
PL
CZ
DK
all
Země
Věk
UK
4.1
DE
3.9
BG
6.4
HU
4.6
PL
5.3
CZ
3.7
DK
4.6
celkově
4.3
ZPŮSOB STANOVENÍ DIAGNOZY Percentage of patients that had genetic testing
Percentage of patients that had muscle biopsy 70
100 96,5
90
90
60 80
57,8
57,0
79,7
53,3
50 48,2
49,3
48,3
40
79,6
78,8
70
71,6
60
42,1
50 30
40
53,3 43
30
20
20,0 20
10 10 0
0 UK
DE
BG
HU
PL
CZ
DK
all
UK
DE
BG
HU
PL
CZ
DK
all
Fáze onemocnění
CHODÍCÍ A NECHODÍCÍ PACIENTI patient cohort - ambulation % ambulatory
% non-ambulatory 75,6
62,5 48,250
52,6 46
49,149,1
49,350,7
49,450,6
35 24,4
UK
DE
BG
HU
PL
CZ
DK
VĚK ZTRÁTY SCHOPNOSTI CHŮZE 11,0 10,9 10,8
10,6
10,4
10,4 10,3 10,2
10,2
10,2
10,0 9,9
9,8
9,8
9,8
9,6
9,4
9,2 UK
DE
BG
HU
PL
CZ
DK
all
ZTRÁTA SCHOPNOSTI CHŮZE A STEROIDY mean age at loss of ambulation 11,4 11,2 11
11,24
10,8 10,6 10,4
10,2 10
10,05
9,8 9,6 9,4 current use
steroids never used
Terapie
UŽÍVÁNÍ STEROIDŮ current or past use of steroids 80%
70%
75%
73%
63%
60%
50% 46% 40% 37% 33%
30%
29%
20%
10%
0%
UK
DE
BG
HU
PL
CZ
DK
PROCENTO PACIENTŮ, KTEŘÍ NIKDY NEUŽÍVALI KORTIKOIDY 80
70
67,5 63,3
62,2
CZ
DK
60
49,1
50
40 32,5 30
25,4 20,6
20
10
0 UK
DE
BG
HU
PL
PRŮMĚRNÝ VĚK ZAHÁJENÍ TERAPIE STEROIDY 7,2 7 6,96 6,8 6,6 6,4
6,52 6,44
6,41
6,2 6 5,98 5,8
5,89
5,86
5,6 5,4 5,2
UK
DE
BG
HU
PL
CZ
DK
STEROIDY A NEUROMUSKULÁRNÍ CENTRA 80
%
70 60 50 40
current or past use
never
30 20 10 0 attendance 12x/year
no attendance/less than yearly
PLICNÍ PÉČE percentage of patients aged ≥16 receiving any kind of ventilation 80 75
70 60
63
58,3
50 45,5
40 30 20
18,2
10
17,6 8,3
0 UK
DE
BG
HU
PL
CZ
DK
FYZIOTERAPIE regular physiotherapy, time per week 80 70
71
60 57
50
yes, >60 minutes weekly
53 4643
40 30 20 10
31
31
30 23
15
11
0
UK
26 22
23
DE
BG
HU
PL
CZ
DK
yes, less than 60 minutes weekly
FYZIOTERAPIE A DOMÁCÍ CVIČENÍ Have patients without current PT been instructed in doing stretching at home? 50 percentage of patients not receiving reg PT
45 40 35
no PT, but sufficient instructions in stretching at home
30 25 20
no PT and insufficient instructions in stretching at home
15 10
no PT and no instructions for stretching at home
5 0
UK
DE
BG
HU
PL
CZ
DK
CELKOVÁ SPOKOJENOST PACIENTŮ S LÉČBOU 100 90 80 70 60 Not satisfied at all Rather dissatisfied
50
Rather satisfied Very satisfied
40 30 20 10 0 UK
DE
BG
HU
PL
CZ
DK
Návštěva neuromuskulárního centra
NÁVŠTĚVA NEUROMUSKULÁRNÍHO CENTRA attendance at neuromuscular centre ≥1-2 times/year 100% 90% 87% 80%
86% 83%
78%
81%
70% 60% 55%
50% 40%
43%
30% 20% 10% 0% UK
DE
BG
HU
PL
CZ
DK
PACIENTI MLADŠÍ A STARŠÍ 18 LET
70%
81%
60% 55%
50% 40%
43%
30% 20% 10% 0% UK
DE
BG
HU
PL
CZ
DK
80 70 60 70,364,2 65 57,6 50 50 40 30 33,3 20 18,8 10 0 0
all
78%
DK
83%
CZ
86%
PL
87%
HU
80%
BG
90%
DE
100%
% of adults that attend neuromuscular centre
UK
% of all patients attending neuromuscular centre
DŮVODY PROČ PACIENTI NENAVŠTĚVUJÍ CENTRA 16 14 12 10
distance (%)
8
didn't know that it existed
6 4
not needed (%)
2 0 UK
DE
BG
HU
PL
CZ
DK
reasons for not attending neuromuscular centre
Psychosociální aspekty
VNÍMÁ VÁS OKOLÍ STEJNĚ JAKO OSTATNÍ 100
% 90 80 70
Never
60
Seldom
50
Sometimes
40
Most of the time
30
Yes, always
20 10 0
UK
DE
BG
HU
PL
CZ
DK
ČLEN PACIENTSKÉ ORGANIZACE member of patient organisation 80 70
69,7
67 60
61,1
50 40
42,5
30 20
19,7
17,5
17,6
HU
PL
10 0 UK
DE
BG
CZ
DK
ZÁVĚR Výsledky slouží k porovnání péče v jednotlivých zemích Ukazují na problémy a nedostatky Povedou ke zlepšení péče ?????
DĚKUJI ZA POZORNOST
