BAYI KEMBAR SIAM CEPHALOTHORACO OMPHALOPHAGUS Harry Kurniawan Gondo PPDS I SMF/ Bagian Obstetri dan Ginekologi Fakultas Kedokteran Udayana, Rumah Sakit Umum Pusat Sanglah Denpasar – Bali Dosen Anatomi Fakultas Kedokteran Universitas Wijaya Kusuma Surabaya Abstrak
Telah ditemukan satu kasus kembar siam tipe cephalothoraco omphalophagus di RS Sanglah Denpasar Bali, pada bulan Desember 2009. Diagnosis ditegakkan berdasarkan gambaran klinis: Satu kepala, sepasang ektremitas atas (4 tangan) dan sepasang ekstremitas bawah (4 kaki). Pada pemeriksaan USG antenatal ditemukan gambaran scanning kepala yang berbentuk oval, dengan 2 orbita, pada scan tampak jantung satu, dan thorax dan abdomen satu bagian. Pemeriksaan penunjang lain tidak sempat dilakukan karena kondisi fisik yang memburuk. Sehingga kemungkinan adanya malformasi pada jantung dan organ dalam lainnya tidak diketahui dengan jelas. Pada kasus ini bayi hanya dapat bertahan hidup selama 2 jam 10 menit.
BABY CEPHALOTHORACO OMPHALOPHAGUS CONJOINED TWINS Harry Kurniawan Gondo PPDS I SMF / Department of Obstetrics and Gynecology Faculty of Medicine Udayana, Sanglah General Hospital Center Denpasar - Bali Lecturer of Anatomy Faculty of Medicine, University of Wijaya Kusuma Surabaya Abstract Have found one case of conjoined twins in a hospital type omphalophagus cephalothoraco Sanglah Denpasar, Bali, in December 2009. Diagnosis based on clinical features: One head, a pair ektremitas above (four hands) and a pair of lower limb (4 feet). Found on antenatal ultrasound image of the scanning head is oval, with two orbital, in a single scan of the heart appear, and the thorax and abdomen, one part. Other investigations could not be done because of the deteriorating physical condition. So the possibility of a malformation of the heart and other organs are not clearly known. In this case the baby can only survive for two hours 10 minutes.
PENDAHULUAN Kehamilan multifetus adalah kehamilan dengan janin lebih dari satu. Dua puluh tahun terakhir ini, di Amerika Serikat terjadi peningkatan kejadian persalinan kembar dua , triplet atau lebih. Antara tahun 1980 sampai 1997 jumlah persalinan kembar meningkat 77 % dan persalinan kembar triplet atau lebih meningkat 459 %. Hal ini diperkirakan berkaitan dengan peningkatan usia ibu hamil dan peningkatan penggunaan teknologi reproduksi bantuan. Kehamilan multifetus menyebabkan peningkatan yang nyata dari morbiditas dan mortalitas perinatal. Wanita dengan kehamilan multifetus memerlukan pengawasan dan
perhatian khusus sehingga digolongkan sebagai kehamilan dengan komplikasi. 1,2,3 Bila pembelahan terjadi lebih belakangan lagi yaitu sesudah diskus embrionik terbentuk, pada hari ke 9-12 setelah fertilisasi maka akan timbul 1 korion 1 amnion. Pembelahan berlangsung tidak lengkap dan akan terbentuk kembar siam. Kembar siam sangat jarang dijumpai, hanya sekitar 1: 70.0000 – 100.0000 persalinan. Kembar siam dapat dibagi atas beberapa jenis sesuai dengan lokasi anatomis dempetnya, yaitu torakopagus, sifoomfalopagus, pigopagus, ischiopagus dan kraniopagus. 1-5
TINJAUAN PUSTAKA Kehamilan multifetus atau ganda atau kembar adalah suatu kehamilan dengan dua janin atau embrio atau lebih dalam satu gestasi. Kehamilan dengan dua janin disebut kehamilan kembar, tiga janin disebut triplet, empat janin disebut kuadriplet dan lima janin disebut quintiplet Insiden kehamilan kembar monozigotik di USA cenderung konstan berkisar 4 dari 1000 kelahiran dan sebagian besar tidak berhubungan dengan usia ibu, ras atau paritas dan terjadi secara random genetik. Hal ini berlawanan dengan kembar dizigotik yang insidennya bervariasi diantara berbagi macam ras, dan berpengaruh juga dari usia ibu (peningkatan dari yang usia >20 tahun insidennya 3 per 1000 sampai 14 per 1000 pada wanita usia 35-40 tahun) serta jumlah paritas. Angka kelahiran kembar dizigotik tertinggi pada African Americans (10-40 per 1000 kelahiran), diikuti oleh Caucasians (7-10 per 1000 kelahiran) and Asian Americans (3 per 1000 kelahiran 1-5 Janin yang kembar lebih sering terjadi akibat fertilisasi dua buah ovum yang terpisah (ovum ganda, kembar dizigot atau kembar "fraternal"). Sekitar sepertiga di antara kehamilan kembar berasal dari ovum tunggal yang dibuahi, dan selanjutnya membagi diri menjadi dua buah struktur serupa, masing-masing dengan kemampuan untuk berkembang menjadi ovum tunggal tersendiri (kehamilan monozigot atau kembar "identik"). Salah satu atau kedua proses dapat terlibat dalam pembentukan fetus dengan jumlah yang lebih besar. Faktor resiko untuk kemungkinan terjadinya kehamilan kembar dapat dibagi menjadi secara natural dan hasil induksi. Secara natural faktor resiko tersebut adalah riwayat keluarga yang merupakan kembar dizigotik, ras, bertambahnya paritas dan usia maternal, dan ukuran fisik ibu. Sedangkan yang secara induksi adalah induksi ovulasi dan fertilisasi in vitro.1,3,5 Pada wanita dengan faktor risiko tertentu dapat dicurigai sebagai kehamilan kembar. Sebagai faktbor penentu kehamilan kembar, genotip ibu jauh lebih penting daripada genotip ayah. Frekuensi kelahiran janin multipel memperlihatkan variasi yang nyata di antara berbagai ras yang berbeda. Kehamilan kembar di antara orang-orang Timur atau Oriental tak begitu sering terjadi.
Sebagai contoh, di antara lebih dari 10 juta kehamilan yang diperiksa di Jepang, ternyata kehamilan kembar ditemukan hanya satu pada setiap 155 kelahiran. Perbedaan ras yang nyata ini merupakan akibat keragaman pada frekuensi terjadinya kehamilan kembar dizigot. 1,3 Bertambahnya usia maternal dan paritas pada insiden kehamilan kembar telah diperlihatkan dengan jelas oleh Waterhouse (1950). Untuk setiap peningkatan usia sampai sekitar 40 tahun atau paritas sampai 7, frekuensi kehamilan kembar akan meningkat. Kehamilan kembar lebih sering terjadi sebagai akibat fertilisasi dua ovum yang terpisah, yang dikenal dengan kembar dizigot. Walaupun beberapa ahli mengatakan bahwa kembar dizigot bukanlah kembar sejati oleh karena berasal dari maturasi dan fertilisasi dua buah ovum selama siklus ovulatoir tunggal. Sedangkan sekitar sepertiga diantara kehamilan kembar berasal dari ovum tunggal yang dibuahi, dan selanjutnya membagi diri menjadi dua buah struktur serupa, masing-masing dengan kemampuan untuk berkembang menjadi ovum tunggal tersendiri (kehamilan monozigot atau kembar identik). Kembar monozigot terjadi saat 1 telur yang dibuahi membelah selama 2 minggu pertama setelah konsepsi yang akan menghasilkan bayi dengan rupa yang sama atau bayangan cermin dimana mata, kuping, gigi, rambut, kulit dan ukuran antropologik pun sama. Satu bayi kembar mungkin kidal dan yang lainnya kanan karena lokasi daerah motorik di korteks serebri pada kedua bayi berlawanan.1,3 Jenis kembar monozigotik berhubungan dengan waktu terjadinya faktor penghambat dalam segmentasi atau pembelahan, misalnya hambatan dalam tingkat segmentasi (2-4 hari), hambatan dalam tingkat blastula (4-7 hari)serta hambatan setelah amnion dibentuk tapi sebelum primitif streak. 1,3,5 Kembar monozigot timbul dari pembelahan ovum yang sudah dibuahi pada berbagai tahap perkembangan awal sebagai berikut: 1-5,14-17 1. Bila pembelahan terjadi sebelum inner cell mass terbentuk. dan lapisan luar blastokist belum berubah menjadi korion, yaitu dalam 72 jam pertama setelah fertilisasi, maka akan terbentuk dua embrio dengan dua amnion dan dua korion. Keadaan ini
menghasilkan kehamilan kembar monozigot dengan diamnion dan dikorion. Bisa terdapat dua plasenta yang berbeda atau satu plasenta. Sekitar sepertiga dari kembar monozigotik memiliki 2 amnion 2 korion dan 2 plasenta yang kadangkadang 2 plasenta tersebut menjadi satu. Keadaan ini tidak dapat dibedakan dengan kembar dizigotik. 2. Jika pembelahan terjadi antara hari keempat dan kedelapan yaitu setelah inner cell mass dibentuk dan sel-sel yang akan menjadi korion sudah mengalami diferensiasi namun sel-sel yang akan menjadi amnion belum, maka akan terbentuk dua buah embrio, masing-masing dalam kantong ketuban yang terpisah. Kedua kantong ketuban akhirnya akan diselubungi oleh satu korion bersama, sehingga terjadi kehamilan kembar monozigot diamnion, monokorion. Sekitar 70 persen kembar monozigotik adalah seperti ini. 3. Namun, jika amnion sudah terbentuk, yang terjadi sekitar hari ke-8 sesudah fertilisasi, pembelahan akan menghasilkan dua embrio di dalam satu kantong ketuban bersama atau mengakibatkan kehamilan kembar
monozigot monoamnion, monokorion. 4. Bila pembelahan terjadi lebih belakangan lagi yaitu sesudah diskus embrionik terbentuk, pada hari ke 912 setelah fertilisasi maka akan timbul 1 korion 1 amnion. Pembelahan berlangsung tidak lengkap dan akan terbentuk kembar siam. Kembar siam sangat jarang dijumpai, hanya sekitar 1:100.000 persalinan. Kembar siam dapat dibagi atas beberapa jenis sesuai dengan lokasi anatomis menjadi satu bagian tubuh, yaitu torakopagus (40%), sifoomfalopagus (34%), pigopagus (18%), iskiopagus(6%) dan kraniopagus (2%). 3,5 Kurang lebih duapertiga kehamilan kembar adalah dizigotik yang berasal dari 2 telur, disebut juga heterolog, binovuler atau fraternal. Jenis kelamin keduanya bisa sama bisa berbeda, mereka berbeda seperti anakanak lain dalam keluarga. Kembar dizigotik mempunyai 2 plasenta, 2 korion dan 2 amnion. Kadang-kadang 2 plasenta menjadi satu.1,3,5 Kembar triplet bisa berasal dari monozigotik, dizigotik, atau trizigotik. Kembar triplet trizigotik bisa terjadi dari 3 sperma membuahi 3 obvum.5
Gambar 1 : Struktur plasenta kembar dalam hubungannya dengan perbedaan pada waktu embrionik.
LAPORAN KASUS Anamnesis Seorang ibu berusia 20 tahun datang ke RSUP Sanglah Denpasar dengan rujukan dari salah satu RS swasta di Gianyar, pada tanggal 30 Desember 2009, G1P0000 Polihidramnion, Cojoint Twin, Partus Kala I. Ibu mengeluh sakit perut mau melahirkan sejak pukul 22.00 WITA (29/12/2009), dengan Hari Pertama Haid Terakhir (HPHT) 20 Juni 2009. Ibu datang ke salah satu RS swasta di Gianyar pada tanggal 30 Desember 2009 pukul 18.15 WITA, diperiksa oleh specialis obstetri ginekologi dengan pembukaan serviks 5 cm, effacement 50%. Kemudian dirujuk ke RSUP Sanglah, karena saat ANC dicurigai kembar siam dari gambaran USG, tiba di RSUP Sanglah pukul 20.30 WITA. Ibu melakukan ANC (Ante Natal Care) di Bidan teratur, dan dokter spesialis obstetri pertama kali pada tanggal 25 Agustus 2009, dilakukan USG dan belum diketahui
kehamilan kembar. Kemudian ibu melakukan ANC ke-2 di dokter spesialis obstetri pada tanggal 28 Desember 2009, dan dilakukan USG, dengan kecurigaan kembar siam. Pada tanggal 29 Desember 2009, ibu melakukan ANC ke-3 di spesialis obstetri konsultan fetomaternal atas anjuran dokter sebelumnya, dilakukan diUSG, dan sangat dicurigai kembar siam cephalothoracophagus dan polihidramnion. Ibu disarankan untuk melakukan pemeriksaan USG 4 Dimensi pada tanggal 30 Desember 2009, tetapi pada tanggal 30 Desember 2009 ibu sudah dalam keadaan inpartu. Dalam keluarga Ibu, tidak ada riwayat kehamilan kembar, selama kehamilan ibu tidak minum obat-obatan selain dari bidan dan dokter, tidak minum obat atau jamu tradisional. Ini merupakan kehamilan yang diinginkan. Ini merupakan pernikahan yang pertama, dan usia suami penderita 24 tahun, pekerjaan petani.
Gambar 2 : Gambar USG pertama kali, tampak fetal pole. Saat ini belum dicurigai kembar, dikarenakan hanya tampak 1 fetal pole.
Gambar 3 : Gambar USG saat ANC ke-3 di Spesialis obstetri kandungan fetomaternal, saat ini dicurigai kembar siam cephalothoraco omphalophagus, dikarenakan saat USG hanya ditemukan satu kepala, dengan bentuk oval dan cavum orbita hanya 2, dengan kesan satu septum pellucidum pada scanning otak. Pada USG kasus ini juga didapatkan diameter BPD yang lebih lebar dari umur kehamilan.
Gambar 4 : Tampak USG extremitas bawah, berjumlah 2 pasang (4 buah kaki), tidak tampak penyatuan pada daerah pelvis (ischiophagus)
Gambar 5 : Tampak USG bagian yang menyatu, dan extremitas superior, tampak scanning bagain telapak tangan dibagian belakang (lingkaran putih). Pada bagian thorax dan abdomen terdapat kontinuitas kulit.
Kronologis Persalinan di RS Sanglah Penderita datang dengan ambulace dari salah satu RS swasta di Gianyar, tiba di ruang bersalin RS Sanglah pukul 20.30
WITA (29 Desember 2009). Surat rujukan dengan G1P0A0 Polihidramnion, conjoint twin, Partus kala I.
Pemeriksaan Fisik Keadaan Umum Tensi Status General Status Obstetri
VT
: Baik, Tinggi Badan 140 cm, Berat Badan 50 kg : 120/80 mmHg Nadi : 88x/mnt RR : 20x/mnt Temp : 36,7˚C : Kesan dbn : TFU 40 cm, letak bujur, teraba 1 bagian padat, 1 bagian lunak Punggung sebelah janin sebelah kanan, P ↓ O 5/5 DJJ + 148x/menit, dengan puctum maximum tunggal His + 3-4 x/10 mnt ~ 40” : P Ø 8 cm, effacement 75%, Ket (+), menonjol Teraba bagian keras, denominator tidak jelas Tidak teraba bagian kecil dan atau tali pusat
Ultrasonogarfi di kamar bersalin Janin kesan kembar siam, hidup, dengan fetal biometeri : BPD : 82,2 mm ~ 27W 2D AVE : 29W 4D HC : 291 mm ~ 30W 0D EFW : 1290 gram AC : 239,2 mm ~ 29W 1D HR : 162x/menit FL : 51,8 mm ~ 27W 2D AFI : 356,7 mm
Gambar 5 : Tampak USG M Mode, menunjukkan DJJ 182x/mnt, saat USG hanya ditemukan 1 jantung. dengan kesan satu tulang punggung (os spinalis)
Hasil Laboratorium : Hb : 12,6 g/dl WBC : 21.200/ dl Plt : 442.000/ dl Diagnosa Kerja : G1P0000 27-28 mg, conjoint twin (suspect cephalothoracophagus), Partus Kala I Penatalaksanaan : Diputuskan untuk melahirkan dengan Sectio Sesarea (SC), melakukan informed consent dengan pihak keluarga pasien, dan persiapan operasi SC. Pukul 21.38 WITA, lahir bayi perempuan kembar siam, dengan dempet pada bagian kepala, thorax dan abdomen, dengan berat badan 1250 gram, tidak segera menangis, APGAR score 2-2. Satu placenta, dengan 2 tali pusat, insersi satu tali pusat velamentosa,
A
C
pada janin didapatkan 2 umbilicus yang letaknya saling berdekatan. Diagnosa bagian Pediatri dengan bayi kurang bulan, dengan BBLR, SMK, conjoint twin cephalothoraco omphalophagus. Pada Pukul 23.18 WITA, bayi dinyatakan meninggal dunia oleh bagian Pediatri.
B
Gambar 6 : Gambar 6A dan 6B, tampak bayi kembar siam cephalothoraco omphalophagus tampak satu kepala yang menjadi satu, bagian thorax dan abdomen yang menjadi satu. Gambar 6A tampak dari belakang, dan gambar 6B tampak dari depan. Gambar 6C, satu placenta dengan 2 tali pusat, satu dengan insersi velamentosa.
DISKUSI Secara embriologis terdapat dua macam kembar yaitu kembar fraternal atau dizigot dan kembar identik atau monozigot. Kembar dizigot berasal dari fertilisasi dua ovum yang berbeda, sedangkan kembar monozigot berasal dari fertilisasi sebuah ovum yang kemudian membelah dan berkembang menjadi dua individu. Pada kasus ini, tidak ada riwayat keturunan kembar dari keluarg. Kasus kembar siam ini adalah kembar monozigot, dimana yang terjadi adalah kelainan perkembangan dari embrio itu sendiri, yang gagal berpisah diatas 12 hari setelah pembuahan. Kembar siam terjadi kurang lebih satu dalam 50.000-100.000 kelahiran atau satu dalam 400 kembar monozigot dan lebih sering pada terjadi pada jenis kelamin perempuan (70-80%).3,4,7,8 Kasus yang dilaporkan juga adalah bayi perempuan. Kembar siam biasanya diklasifikasikan berdasarkan pada bagian tubuh yang menyatu dengan penambahan akhiran pagus.5,6 Berdasarkan dari sisi tubuh dimana penyatuan terjadi, maka secara garis besar kembar siam dibagi menjadi tiga: 1. Penyatuan dari bagian ventral, misalnya thoracopagus (menyatu dibagian dada). 2. Penyatuan dari bagian lateral, misalnya parapagus (menyatu dibagian pelvis). 3. Penyatuan dari bagian dorsal, misalnya pygopagus (menyatu dibagian bokong). Pada kasus ini bayi menyatu dari bagian kepala, thorax dan abdomen. Ada satu kepala yang menyatu dengan 2 pasang telinga (Sepasang dibagian belakang kepala, gambar 6A), sepasang ekstremitas superior dan sepasang ekstremitas inferior. Pada literatur, disebutkan kembar siam yang terjadi pada kepala dan thorax dapat disebut dengan janiceps. Kasus ini berdasarkan anatomi bersatunya bagian tubuh yang menyatu maka ini adalah kembar siam cephalothoraco omphalophagus. Placenta pada kasus ini satu placenta, dengan 2 tali
pusat, dimana salah satunya dengan insersi velamentosa, dan pada bagian umbilicus janin ada 2, dengan letak yang bersebelahan (Gambar 6B). Etiologi kembar siam tidak diketahui secara pasti, namun fenomena ini terjadi akibat pembagian zigot yang tidak sempurna, setelah diskus embrionik terbentuk, pembelahan terjadi 12 hari steleh pembuahan.1,3,7,8 Proses terbentuknya kembar siam, terjadi pada stadium permulaan embriogenesis. Bila pemisahan zigot terjadi pada empat hari pertama setelah fertilisasi, maka akan terbentuk kembar monozigot dengan dua korion dan dua amnion. Bila pemisahan terjadi antara hari keempat sampai hari kedelapan setelah fertilisasi, maka akan terbentuk kembar monozigot dengan satu korion dan dua amnion. Bila pemisahan terjadi antara hari kesembilan sampai hari ke-13 setelah fertilisasi, maka akan menghasilkan kembar monozigot dengan hanya satu korion dan satu amnion. Diskus embrionik mulai berdiferensiasi pada hari ke-13 setelah fertilisasi. Pemisahan yang terjadi setelah hari ke-13 akan menghasilkan pemisahan yang tidak sempurna, karena diskus embrionik sudah terbentuk dan berdiferensiasi.1,6,7,9 Semakin lama waktu dimulainya pemisahan embrio, maka akan semakin berat kelainan yang akan terjadi.1,7 Pemeriksaan USG adalah pemeriksaan penunjang yang paling baik untuk mendiagnosis kembar siam sebelum persalinan. Diagnosis kembar siam sudah harus dicurigai, bila pada kehamilan kembar hanya terlihat satu plasenta dan satu amnion. Apabila tanda penyatuan dari bayi kembar siam tidak jelas terlihat pada USG, maka diagnosis kembar siam dapat ditunjang oleh adanya hal-hal sebagai berikut: Tidak adanya membran korion atau amnion yang memisahkan kedua janin Tubuh janin ada bagian yang tidak terpisahkan Terdapat kelainan bawaan pada salah satu janin Terdapat lebih dari tiga pembuluh darah didalam talipusat
Kedua kepala selalu dalam posisi level yang sama Ekstensi pada servikal dan vertebra torakal bagian atas Posisi kedua janin selalu sama (tidak dapat berubah), walaupun sudah dicoba dimanipulasi secara manual. Kesalahan diagnosis pada pemeriksaan USG, mungkin pula disebabkan bila posisi kedua kepala bayi berada dibawah, dimana kepala salah satu bayi sudah masuk kedalam pintu atas panggul, dan karena keterbatasan rongga panggul, maka kepala bayi kedua tidak dapat masuk ke rongga panggul, sehingga tetap berada diatas pintu atas. Pemeriksa USG yang pertama pada umur kehamilan 9-10 minggu, tidak mencermati adanya tanda kehamilan ganda, dikarena hanya tamapk 1 fetal pole, dan tidak tampak gambaran chorion dan amnion, karena kasus kembar siam merupakan monozigote dengan monochorion dan monoamnion. Persalinan dipilih sectio sesarea dengan pertimbangan bayi sudah diketahui kembar siam dan masih dalam keadaan hidup dengan umur kehamilan 28-29 minggu, dengan pertimbangan mengurangi trauma persalinan pervaginam pada premature dan mengantisipasi kesulitan persalinan pervaginam, dikarenakan bayi belum jelas deskriptif kembar siamnya pada saat inpartu. Pada kasus kembar siam, sering disertai dengan kelainan kongenital pada organ bagian dalam. Pada kasus ini ditemukan polihidramnion (), kemungkinan ditemukan kelainan pada saluran cerna, secara makros ada penyatuan di bagian dada, sangat dimungkinkan ada kelainan pada esophagus dan saluran cerna lainnya dibagian abdomen. Saat dilakukan evaluasi USG sebelumnya tampak ditemukan satu septum pelucidum pada otak, kemungkinan besar pada kembar ini juga terdapat hanya satu otak, pada bagaian thorax hanya tampak satu jantung. Tetapi pada kasus ini belum sempat dilakukan pemeriksaan penunjang untuk mengetahui secara pasti kelainan kongenital organ bagian dalam, misal pemeriksaan radiologi thorax, barium
esophagus, dan echocardiofrafi, sehingga evaluasi untuk kelainan kongenital organ dalam pada kasus ini belum dapat ditegakkan secara pasti. Kembar siam sering disertai malformasi berat lainnya. Kadang malformasi tersebut berkaitan dengan bagian tubuh yang menyatu, tetapi kadang pula letaknya bukan didaerah tersebut dan tidak berhubungan dengan proses pemisahan janin. Biasanya kembar siam torakopagus memiliki jantung yang juga saling menyatu (±90%) dan sering disertai malformasi jantung lainnya.6,9,10 Kelainan jantung bawaan ditemukan ± 75% dan 90% menyatu pada perikardium. Kelainan yang paling sering yaitu penyatuan jantung, yang terdiri dari dua ventrikel disertai jumlah atrium yang bervariasi (1 sampai 4). Saat ini pemeriksaan MRI (Magnetic Resonance Imaging) fetus intrauterine mulai dilakukan di Negara maju, dikarenakan MRI tidak memberikan radiasi sinar X. MRI memberikan gambaran imaging radiologis yang lebih jelas secara anatomis dibandingkan USG tetapi untuk pemeriksaan saat ini masih mahal. Setelah 2 jam 10 menit perawatan, bayi mengalami sianosis yang menetap walaupun oksigen headbox terpasang. Hal ini menunjukkan mungkin terdapat pula kelainan pada sistem respirasi dan kardiovaskuler. Atresia esofagus harus dipikirkan bila ada riwayat polihidramnion. Prognosis tergantung dari tipe kembar siam, luasnya penyatuan, banyaknya atau beratnya derajat penyatuan organ dalam, dan kelainan bawaan lainnya.6,10 Kebanyakan (60%) kembar siam lahir mati atau abortus dan hanya 35% lahir hidup, tetapi meninggal dalam 24 jam pertama kehidupan.8 Penyebab kematian bayi kembar siam ini mungkin disebabkan oleh kelainan sistem respirasi dan atau kelainan sistem kardiovaskuler. Autopsi dapat mengetahui penyebab kematian secara pasti dan dapat melihat secara langsung malformasi pada organ dalam.
DAFTAR PUSTAKA 1. Cunningham FG, Gant NF, Leveno KJ, Gilstrap III LC, Haunt JC, Wenstrom KD. Williams obstetrics, 22 edition. New York, McGrawHill, 2007, p 766-804. 2. Oleszczuk J. Conjoined Twins. Isaac B, Louis GK. Eds. In : Multiple Pregnancy Epidemiology, Gestation And Perinatal Outcome 2nd edition. United Of Kingdom, Informa Healtcare, 2005, p 233 – 45. 3. Barnes EG, Spicer DD. Nultiple Gestations And Cojoined Twins. In : Embrio And Fetal Pathology Color Atlas With Ultrasound Correlation, United Of Kingdom, Cambridge University Press, 2004, p 622 – 33. 4. Sadler TW. Langman’s Medical Embryology 9th edition. McGrawHill Medical Publishing Division, United Stated Of America, 2007. 5. Stoll BJ, Kliegman RM. Multiple pregnancies. In: Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB, Eds. Nelson textbook of pediatrics 17th edition. Philadelphia: Saunders, 200, p 475-507. 6. Yaron Z, Zvi Y. Ultrasound In Multiple Gestation. Mark IE, Mark PJ, Yuval Y, et al, eds, In : Prenatal Diagnosis. McGrawHill Medical Publishing Division, United Stated Of America, 2006, p 349 – 57. 7. Gul A, Aslan H, Ceylan Y. Case Report : Prenatal Diagnosis Of Pyopagus Tetrapus Parasitic Twins. Biomed Central (BMC) Pregnancy And Children Journal, July 2004. 8. Madjid DA. Laporan kasus : Bayi Kembar Siam Dicepahlus DiBrachius Dipus. Jurnal Medicine Nusantara, volume 26 no 3, Periode Juli – September 2005, halaman 195 – 99. 9. Michelle SL, Daniel WS, Frank AC. Multiple Pregancy Epidemiology, Clinical Characteristic, And Management. Reece EA, Hobbins JC, eds, In : Clinical Obstetrics The Fetus And Mother, 3rd edition. Blackwell publishing, United Of Kingdom, 2007, p 177 – 202.
10. Levine D. Atlas Of Fetal MRI, Taylor Francis, United States Of America, 2005. 11. Bendon RW. Pathology Of Twinning, Jeeling KW, Khong TY, eds. In : Fetal And Neonatal Pathology 4th edition. Springer Verlag, London, 2007, p 297 – 326. 12. Pernoll ML. Benson And Pernoll Handbook Of Obastetrics And Gynecology 10th edition : Multiple Pregnancy. McGraw-Hill Medical Publishing Division, Philadelphia, 2001, p 367 – 78. 13. Perni SC. Ultrasound Evaluation Of Multifetal Gestation. Kurjak A, Chervenak FA eds, In : Donald School Textbook Of UltrasoundIn Obstetri And Gynecology. Pathernon Publishing Group, New Dehli, 2003, p 349 -64.
