BAB I PENDAHULUAN A. Latar Belakang
Congenital Rubella Syndrome (CRS) merupakan suatu kumpulan kelainan kongenital yang terjadi pada anak-anak sebagai akibat dari infeksi rubella pada ibu selama kehamilan. Ketika ibu hamil mendapatkan infeksi virus rubella maka janin yang dikandung akan ikut terpapar, sehingga dapat menyebabkan komplikasi yang serius. Manifestasi klinis CRS dapat bersifat sementara, dapat sembuh sendiri, bersifat permanen dan kadang-kadang tidak menimbulkan gejala sampai usia remaja atau dewasa. Manifestasi tersebut disebut juga sebagai “late manifestation” atau “delayed manifestation”, yang terdiri dari kelainan pendengaran dan penglihatan, kelainan jantung, kelainan endokrin, kelainan pencernaan serta kelainan saluran kemih bahkan dapat terjadi aborsi atau bayi lahir mati.1,2,3 Berdasarkan data dari WHO, paling tidak 236.000 kasus CRS terjadi setiap tahun di negara-negara berkembang dan dapat meningkat 10 kali lipat pada saat terjadi epidemi. Tidak semua janin akan tertular. Jika ibu hamil terinfeksi saat usia kehamilannya kurang dari dua belas minggu maka risiko janin tertular mencapai 80%-90%. Jika infeksi dialami ibu saat usia kehamilan lima belas samapi tiga puluh minggu, maka risiko janin terinfeksi turun yaitu 10%-20%. Namun, risiko janin tertular meningkat hingga 100% jika ibu terinfeksi saat usia kehamilan lebih dari tiga puluh enam minggu. Janin yang tertular berisiko mengalami CRS, 1
terutama bila infeksi terjadi pada usia janin < 4 bulan.2 Karena permasalahan yang mungkin timbul tersebut, maka perlu pemantauan
dan intervensi pada
pasien CRS. Pasien yang dijadikan subyek pemantauan adalah pasien CRS yang berobat di RSUP DR. Sardjito dan bertempat tinggal di Yogyakarta sehingga relatif dekat, mudah dijangkau, dan pemantauan lebih mudah dilakukan. B. Deskripsi Kasus Singkat
IDENTITAS PASIEN Nama
: An.XH
Nama ayah : Bp. L
Umur/Tanggal lahir : 12 bulan/ 10 November
Umur
: 39 tahun
2012 Jenis Kelamin
: Laki-laki
Pendidikan : SMA
Alamat
: Krapakan Caturharjo
Pekerjaan : Swasta
Pandak Bantul Masuk RS
: September 2013
Nama ibu : Ny. H
No CM
: 01.65.36.23
Umur
Tanggal diperiksa : 16 Desember 2013
: 36 tahun
Pendidikan: SMA Pekerjaan : Ibu Rumah tangga
Seorang anak laki-laki usia 1 tahun, dengan keluhan gangguan pendengaran, katarak, kelainan jantung, gangguan perkembangan, mikrocefali dan gizi kurang. Dari alloanamnesis dengan ibu bayi. Saat anak berusia 6 bulan ibu pasien menyadari bahwa mata kiri anak terlihat seperti ada selaput sehingga diperiksakan ke dokter Spesialis mata dan disarankan untuk ke RSUP Dr. Sardjito tapi tidak dilakukan. Saat usia 8 bulan anak di bawa ke poli mata RSUP Dr. Sardjito untuk dilakukan pemeriksaan, saat itu didapatkan adanya katarak kongenital pada mata 2
kanan dan kiri kemudian di rencanakan untuk dilakukan operasi serta dilakukan pelacakan ke arah CRS. Anak Kemudian dikonsulkan ke poli neurologi untuk survailance CRS. Bulan Oktober 2013 anak dilakukan operasi katarak pada mata kiri dan dilakukan pelacakan ke arah kelainan yang lain. 1 November 2013 anak dilakukan pemeriksaan Echocardiography dengan hasil PDA kecil dengan TI Trivial kemudian direncanakan untuk evaluasi 4 bulan kemudian. Dari Pemeriksaan BERA didapatkan hasil nilai ambang dengar AS=AD abnormal (105 dB), sesuai gangguan pendengaran berat dengan kerusakan pada Nervus VIII ( severe deafness ) dan pemeriksaan IgM ANTI RUBELLA 0,28 (negatif), IgG ANTI RUBELLA 214,0 (positif). Dari poli tumbuh kembang anak didapatkan anak menderita global developmental delay sehingga disarankan untuk dilakukan fisioterapi.
41
39
9
7
5
Gambar 1. Silsilah keluarga pasien 3
3
1
Selama masa kehamilan ibu rutin kontrol di bidan 1 bulan sekali dan 2 kali sebulan saat minggu-minggu terakhir menjelang persalinan. Ibu pernah di USG di dokter spesialis kandungan pada akhir kehamilan. Dikatakan bayi sehat dengan berat badan cukup. Ibu mendapatkan vaksinasi TT 2 x dan konsumsi vitamin dan zat besi selama kehamilan. Tidak ada riwayat perdarahan selama kehamilan. Saat umur kehamilan satu bulan ibu mengeluh badan terasa lemas dan timbul bintikbintik kemerahan di seluruh tubuh, kemudian ibu berobat ke dokter dan mendapatkan suntikan dan obat minum tapi ibu tidak tahu obatnya apa. Bayi lahir spontan ditolong bidan, lahir langsung menangis, BB lahir 2600 gram, PB lahir 49 cm, Apgar Score tidak ada informasi. Setelah lahir bayi langsung dirawat gabung bersama ibu. Kemudian bayi mendapatkan imunisasi secara lengkap di posyandu. Riwayat penyakit keluarga yaitu riwayat darah tinggi, penyakit jantung, kencing manis, alergi dan asma tidak ada. Pemberian nutrisi pada anak adalah ASI sesuka bayi dari sejak lahir sampai usia 6 bulan kemudian saat ini anak mendapatkan ASI dan susu formula beserta makanan pendamping ASI. Untuk perkembangan motorik kasar, bayi baru bisa miring-miring tengkurap. Untuk motorik halus, bayi sudah bisa menggenggam saat usia 3 bulan dan meraih benda. Untuk perkembangan bahasa bayi bersuara saat usia 1 bulan dan saat ini berbicara 1 kata tak jelas. Untuk perkembangan sosial, bayi sudah bisa senyum dan bisa mengenal orang. Saat ini bayi tinggal bersama bapak, ibu dan kakak di rumah ukuran 80 m2, dinding dari tembok, lantai dari semen, atap dari genteng. Rumah terdiri dari 2 4
kamar tidur, 1 kamar mandi/ WC, dapur, ruang keluarga dan ruang tamu. Cahaya dan ventilasi rumah cukup dan tidak lembab. Air minum dari sumur, jarak septic tank dari dapur > 10 meter. Penghasilan orang tua sebulan sekitar 1-2 juta juta rupiah. Pemeriksaan fisik anak saat ini, berat badan 6700 gram, panjang badan 70 cm, lingkar kepala 41 cm, lingkar dada 50 cm, lingkar perut 49 cm, dan lingkar lengan atas 10 cm. Profil antropometri anak: BB/PB Z > -3 SD, BB/U Z > -3 SD, PB/U Z > -3SD, dengan kesimpulan status antropometri anak adalah gizi kurang dan mikrocefali. Pada pemeriksaan kepala didapatkan ubun-ubun membuka datar. Wajah tidak tampak dismorfik, konjungtiva tidak pucat, sklera tidak ikterik, gerakan bola mata baik, lensa mata terlihat keputihan, kedua telinga tidak didapatkan serumen, hidung tidak didapatkan sekret. Gigi belum tumbuh. Pada leher tidak didapatkan pembesaran kelenjar getah bening. Bunyi jantung I dan II normal, terdengar bising jantung continues grade 3/4 SIC 3-4 LPS sinistra dan tidak terdengar irama derap. Suara napas dasar vesikuler, tidak terdapat suara tambahan. Perut tampak datar, bising usus normal, perut lemas/supel, turgor dan elastisitas baik, tidak teraba hepar dan lien. Akral hangat, nadi kuat dan perfusi perifer baik. Gerakan bebas, refleks fisiologis positif normal, refleks patologis tidak ada, tonus normal, hipotrofi. Pada saat diambil kasus panjang pasien kami diagnosis dengan sindroma rubella kongenital (severe deafness, patent ductus arteriosus, OD katarak congenital post operasi, OS katarak kongenital, mikrosefali), gizi buruk, global developmental delay. 5
C. Tujuan Untuk penanganan pasien secara menyeluruh sehingga diperoleh hasil yang optimal dan prognosis yang lebih baik bagi pasien serta dapat membantu keluarga pasien dalam memahami masalah-masalah yang akan dihadapi dalam penanganan pasien sehingga keluarga menjadi lebih paham dan siap dalam pengobatan pasien. Selain itu dapat memperdalam pengetahuan tentang CRS dan permasalahanpermasalahan yang mungkin timbul serta memperoleh pengalaman dalam pengelolaan CRS sesuai dengan standar pelayanan yang ada. D. Manfaat Manfaat untuk pasien adalah dengan pemantauan dan intervensi yang baik diharapkan permasalahan pada CRS yang mungkin timbul dapat dideteksi sedini mungkin sehingga intervensi dini dapat dilakukan dan diharapkan dapat memberikan prognosis yang lebih baik. Dengan penanganan yang menyeluruh dan berkesinambungan, anak dapat tumbuh kembang secara optimal dan mencapai kemandirian dalam melakukan aktivitas sehari-hari. Manfaat untuk keluarga dan lingkungan adalah keluarga mendapatkan pemahaman tentang CRS dengan kondisi lain yang menyertai dan permasalahanpermasalahan yang mungkin terjadi padanya, kewaspadaan dini terhadap permasalahan yang mungkin timbul, tatalaksana dan prognosis anak sehingga dapat berperan aktif (bersama dengan petugas kesehatan) dalam memantau pertumbuhan dan perkembangan anak dalam semua aspek. Kasus ini diangkat sebagai kasus longitudinal, adalah merupakan bentuk kerjasama antara petugas 6
kesehatan dengan keluarga dalam melakukan pemantauan terhadap pertumbuhan, perkembangan dan permasalahan yang mungkin timbul pada CRS, dan dalam tatalaksananya. Manfaat untuk peserta PPDS antara lain menambah pengetahuan tentang kewaspadaan dini terhadap permasalahan yang akan timbul pada CRS dan intervensi
yang harus dijalani dalam melakukan pemantauan terhadap
petumbuhan dan perkembangan CRS sehingga didapatkan perbaikan secara klinis pada pasien. Manfaat bagi rumah sakit antara lain dengan melakukan pemantauan dan tatalaksana yang sesuai dengan standar pelayanan medis untuk CRS, yang mencakup
pertumbuhan
dan
perkembangannya
secara
menyeluruh
berkesinambungan, akan bisa meningkatkan mutu pelayanan RS.
7
dan
