AZ EXTRAPYRAMIDALIS RENDSZER KÁROSODÁSA MOZGÁSZAVAROKKAL JÁRÓ BETEGSÉGEK
Az extrapyramidalis mozgatórendszer... mindazon központokat és pályákat foglalja össze, amelyeknek a pyramis pálya kivételével szerepük van a mozgások szervezésében.
Az extrapyramidalis mozgatórendszer szerepe • a mozgásmagatartás szabályozása • a mozgás rendezettségének, simaságának, gördülékenységének, azaz a „gráciájának” megteremtése
Az extrapyramidalis mozgatórendszer részei • kérgi (corticalis) központok: minden nagyagy lebenyben találhatók • subcorticalis központok: striatum • nucleus caudatus • putamen nucleus lentiformis • pallidum • nucleus subthalamicus (Luys) • nucleus ruber • substantia nigra • formatio reticularis
Az extrapyramidalis mozgatórendszer károsodását jellemzı tüneti kép két fı csoportba osztható • hypokinetikushypertoniás (rigid)
• hyperkinetikushypotoniás
hypokinetikus-hypertoniás (rigid) tünetegyüttes Parkinsonismus
a Parkinsonos mozgászavar etiológiája • primer, idiopathiás: morbus Parkinson - a második leggyakoribb progressziv neurodegeneratív megbetegedés - prevalenciája 1% 65 éves korban, 4-5% 85 éves korra - döntıen sporadikus - az esetek kb. 10%-ában familiáris (ma 10 kromoszóma mutáció ismert, ami AD, vagy AR Parkinson kórt okoz)
a Parkinsonos mozgászavar etiológiája
• – – – – –
secunder, symptomás: Parkinson syndroma trauma tumor gyulladás stroke (ischaemiás, vérzéses) toxicus ok (CO, neurolepticumok)
a Parkinson kór neuropathológiai háttere • a substantia nigra és a striatum degeneratiója, kóros mőködése (Lewy testek- eosinofilen festıdı citoplazma-tikus fehérje aggregátumok) • a dopamin-acetilcholin egyensúly felborulása • dopamin hiány, cholinerg túlsúly
a Parkinsonos mozgászavar fı tünetei
• • • •
rigor tremor hypo-, ill. bradykinesis posturális instabilitás
rigor • az agonista és antagonista (flexor és extensor) izmok tónusa egyaránt fokozódik • a törzs és a végtagok semiflectalt helyzetbe kerülnek • a végtagok passzív mozgatásakor folyamatos ellenállást érzünk („ólomcsı”, fogaskerék tünet) • gyakran féloldali, aszimmetrikus, fıleg a betegség kezdetekor
tremor • az agonista és antagonista (flexor és extensor) izmok 6-8/sec. frekvenciájú ritmusos összehúzódása • nyugalomban különösen kifejezett, emotionalis megterhelés hatására fokozódik • szándékolt, célirányos mozgások csökkentik, alváskor megszőnik • gyakran féloldali, aszimmetrikus, fıleg a betegség kezdetekor
hypo-, ill bradykinesis • a mozgás, a járás lassúvá, nehézkessé, vontatottá válik • a járás apró léptő, csoszogó • a fordulás nehézkes • mozgás közben leragadás, un. „freezing” fordulhat elı
egyéb tünetek • • • • • • • • •
on-off jelenség pulziós tünetek mimikaszegény, lárvaszerő arc, gyér pillacsapások kenıcsös arcbır, nyálfolyás monoton, nehezen érthetı beszéd micrographia szaglás-, ill. ízérzészavar emésztési panaszok (székrekedés) depressio
a Parkinsonos krízis életveszélyes lehet!! • • • • • •
teljes mozgásképtelenség nyelés-, ill. beszédképtelenség extrém rigiditás láz szív- és keringési elégtelenség felfekvések, tüdıgyulladás, mélyvéna thrombosis, tüdı-embolia
kezelés GYÓGYSZERES • MAO B bénítók (Selegilin, Jumex, Rasagilin) • Amantadin (Viregyt K, PK Merz) • Dopamin agonisták (ergotamin:Bromocriptin, nem ergotamin: Requip,Mirapexin, Apomorphin) • L-DOPA substitutio (L-DOPA+DOPA decarboxilase gátló pl.Madopar, Sinemet, Duellin) • COMT inhibitorok (Comtan) • L-DOPA+DOPA decarboxilase gátló+ COMT inhibitor (Stalevo) • anticholinerg szerek (Tremaril, Kemadrin, Akineton)
A Parkinson-kór gyógyszeres kezelési sémája 2004 Parkinson-kór Nem gyógyszeres kezelés
gyógyszeres kezelés
OLANOW
?neuroprotekció
oktatás, felvilágosítás segélynyújtás, támogatás
funkcionális deficit gyakorlatozás obszerváció táplálkozás nem
igen
dopaminagonisták
1-dopa (+/- COMT-1)
dopaminagonisták 1-dopa (+/- COMT-1) COMT-1 (ha még nem) motoros szövıdmények = lásd ott gyógyszeres kezelés nem kielégítı = idegsebészeti kezelés
1.
Diagnózis helyességét biztosítani
2.
Neuroprotektív kezelés azonnal (?)
3.
Kezelést dopamin-agonistával kezdeni
4.
Ha a monoterápia (már) nem kielégítı: kombináció 1-dopával
5.
Kombináció COMT-inhibitorral
6.
Ha a gyógyszeres kezelés nem kielégítı: idegsebészeti kezelés
kezelés SEBÉSZETI (csak súlyos, gyógyszerrel nem befolyásolható esetekben) • mélyelektródás stimulatio - DBS (egy, vagy két oldali) • thalamotomia, pallidotomia (egy, vagy két oldali) • neurotransplantáció (fetalis mesencephalon sejtek beültetése a nucleus caudatus, putamen regiojába)
kezelés • fizikoterápia (gyógytorna) • psychoterápia
hyperkinetikus-hypotoniás tünetegyüttesek • • • • • •
chorea ballismus athetosis torsiós dystoniák myoclonus tic
Chorea (vitustánc) • jellemzıje: szabálytalan, váratlan, gyors mozgástöredékek, elsısorban a végtagok distalis részein, de a törzs-, fej- és nyelvizmokat is érintheti, emotionalis megterhelés provokálja • anatomiai alapja a putamen és a nucl. caudatus bántalma, pusztulása • formái: – primer, öröklıdı (Huntington chorea AD) – secunder (chorea minor, chorea gravidarum, trauma, tumor, gyulladás, keringési zavar az adott régióban)
ballismus • jellemzıje: a végtagok törzsközeli izmaiban kialakuló heves, dobáló mozgások, a beteg el is eshet emiatt • anatomiai alapja: a nucleus subthalamicus (Luys) károsodása • formái: – primer, idiopathiás – secunder
athetosis • jellemzıje: a végtagok distalis izmaiban megfigyelhetı lassú, féregszerő akaratlan mozgások, a mimikai izmokat is érintheti • anatomiai alapja: a striatum és pallidum károsodása • formái: – primer, idiopathiás – secunder
kezelés • • • • •
dopamin antagonisták: pl. tiaprid (Tiapridal) chlorpromazin (Hibernal) Haloperidol clonazepam (Rivotril) amantadin
torsiós dystoniák (torticollis, tortipelvis, antero-, retrocollis) • jellemzıje: a nyak, ill. törzsizmokat érintı „elcsavarodással” járó tónuszavar • anatomiai alapja: a putamen károsodása • formái: – primer, idiopathiás – secunder (trauma, tumor, gyulladás, keringési zavar az adott regióban, neurolepticum mellékhatás, Torecan, Cerucal!!)
kezelés • kezelés: botulinum toxin • L-Dopa (L-Dopára reagáló esetekben) • Anticholinerg/antihistamin: trihexyphenidyl (Artane), Procyclidine (Kemadrin), ethopropazine (Parsidol) • Baclofen • Clonazepam (Rivotril) • Antiepilepticumok: Carbamazepine (Tegretol, Neurotop), Gabapentin (Neurontin, Gordius) • Dopamin szint csökkentı szerek: Tetrabenazine, Reserpine • Dopamin antagonisták: Tiapridal
myoclonus • jellemzıje: egy adott izomcsoportot érintı gyors, ritmus nélküli mozgás, leggyakoribb a distalis, vagy axialis izmokban, ill. a lágyszájpad izmaiban • anatomiai alapja lehet cerebralis (corticalis, subcorticalis), vagy spinalis laesio, ill a „myoclonus háromszög”: nucl. ruber, nucl. dentatus, oliva inferior károsodása • formái: – primer, idiopathiás – epilepsiával társuló – secunder
kezelés • • • • •
clonazepam (Rivotril) Carbamazepine (Tegretol, Neurotop) Levetiracetam (Keppra) Valproat (Convulex, Depakine) Piracetam (Nootropil)
tic • jellemzıje: szabálytalan idıközökben jelentkezı, stereotyp, adott izomcsoportot érintı, gyors, hirtelen mozgás, • ill. leggyakrabban trágár szavak stereotyp ismételgetése (Gilles de la Tourette sy.:motoros és vokális ticek, 21 éves kor elıtti kezdet, legalább 1 éven át fennálló tünetek, a ticek váltakozása)
kezelés • dopamin receptor antagonisták: Haloperidol, Risperidon (Risperdal), Ziprasidone (Ziprexa) • α2 agonisták: Clonidine • monoamin szint csökkentık: Tetrabenazine • clonazepam (Rivotril) • SSRI-ok: Paroxetine, Citalopram, Venlafaxine…stb
