Laporan Kasus
Asimptomatik Situs Inversus dengan Dekstrokardia
Diana Tiong, Yudistira Panji Santosa Departemen Ilmu Penyakit Dalam, Fakultas Kedokteran Universitas Katolik Atma Jaya, Jakarta
Abstrak: Situs inversus merupakan anomali situs yang jarang ditemukan yaitu sebanyak 0,01% dari populasi. Situs inversus dengan dekstrokardia mempunyai karakteristik posisi organ viseroatrial merupakan posisi cermin dari posisi normal dan posisi apeks jantung berada di sebelah kanan garis sumbu tubuh. Bentuk anomali ini sangat penting diidentifikasi sebelum tindakan operasi maupun tindakan terapeutik lain untuk menghindari terjadinya kesalahan dalam penanganan pasien. Kami melaporkan pasien wanita, 45 tahun yang datang untuk menjalani operasi. Pada pemeriksaan sebelum operasi didapatkan hasil berupa situs inversus dengan dekstrokardia tanpa ada gangguan fungsi organ (asimptomatik). Selama dan sesudah operasi tidak dialami hambatan atau komplikasi. Pasien pulang setelah hari ketiga pasca operasi dan dapat menjalani aktivitas sehari-hari seperti biasa. Kata kunci: Situs inversus, dekstrokardia, viscero atrial, asimptomatik
Asymptomatic Situs Inversus with Dextrocardia Diana Tiong, Yudistira Panji Santosa Department of Internal Medicine, Faculty of Medicine, Atma Jaya University, Jakarta
Abstract: Situs inversus is a rare situs anomaly that is seen in 0,01% of population. Situs inversus with dextrocardia is characterized by mirror image position of the visceroatrial organs and the position of cardiac apex on the right side of midline (dextrocardia). This form of anomaly is extremely important for identification to avoid mishaps before surgery or other therapeutic intervention. We reported female patient, 45 years old that came to our hospital for surgery. After pre operation examination, we found that the patient has asymptomatic situs inversus. No serious problem or complications were reported during and after the surgery. The patient was discharged three days post operation with no difficulty in doing her daily activity. Keywords: Situs inversus, dextrocardia, visceroatrial, asymptomatic
30
Maj Kedokt Indon, Volum: 61, Nomor: 1, Januari 2011
Asimptomatik Situs Inversus dengan Dekstrokardia Pendahuluan Situs inversus merupakan anomali situs yang jarang ditemukan, dengan karakteristik posisi organ viseroatrial merupakan posisi cermin dari posisi normal, dan pada kebanyakan kasus posisi apeks jantung berada di sebelah kanan garis sumbu tubuh/situs inversus dengan dekstrokardia.1-5 Situs inversus terdapat pada 0,01% dari populasi.6 Bentuk anomali ini sangat penting diidentifikasi sebelum tindakan operasi maupun tindakan terapeutik untuk menghindari terjadinya kesalahan dalam penanganan pasien. 1 Berikut ini, kami laporkan suatu kasus wanita, 45 tahun yang akan menjalani operasi. Evaluasi pre operasi tidak ditemukan kelainan fungsi organ (Asymptomatik) tetapi di temukan dextrocardia dan posisi organ visceral yang terbalik. Laporan Kasus Pasien wanita, 45 tahun datang ke rumah sakit untuk rencana operasi soft tissue tumor (curiga lipoma) di punggung. Di punggung pasien terdapat massa dengan ukuran 9,1 x 6,8 x 5 cm, massa dengan konsistensi kenyal, dapat digerakkan, berbatas tegas dan tanpa nyeri tekan. Pada pasien dilakukan evaluasi pre operasi. Anamnesa tidak mendapatkan sesak nafas, nyeri dada, mudah kebiruan, mudah berdarah, riwayat alergi dan asma. Pasien juga menyangkal adanya tekanan darah tinggi, kencing manis dan adanya penyakit sewaktu masih kecil dan remaja. Pasien tumbuh seperti sebayanya dan dapat bekerja secara normal. Dari pemeriksaan fisik didapatkan keadaan hemodinamik normal, berupa tekanan darah 110/70 mmHg, nadi 76 x/menit (kuat dan teratur), serta respirasi 16 x/menit. Tidak didapatkan
Gambar 1. Gambaran Rontgen Toraks (PA)
Maj Kedokt Indon, Volum: 61, Nomor: 1, Januari 2011
anemia, ikterik dan ronki maupun wheezing. Permasalahan timbul ketika mendapatkan apeks kordis di sebelah kanan (intercostal V, 1 cm di medial linea mid clavicula dextra) dan pekak hati saat mencari batas paru hepar di sebelah kiri. Tidak didapatkan adanya perabaan lien dan hepar. Oleh karena didapatkan hasil pemeriksaan fisik di atas maka dibuatlah diagnosis klinik dekstrokardia dengan situs inversus dan direncanakan pemeriksaan rontgen toraks, elektrokardiogram (EKG), USG abdomen dan echocardiografi. Pada foto radiografi toraks didapatkan gambaran dekstrokardia dengan udara gaster di sebelah kanan. Pemeriksaan EKG mendapatkan hasil berupa aksis jantung ke kanan dan aksis atrium ke kanan (gelombang P terbalik di I dan positif di aVR)
Gambar 2. Hasil ElektroKardiogram
Dari USG abdomen didapatkan gambaran situs inversus dengan hepar dan kandung empedu di sebelah kiri dengan ukuran dan bentuk yang normal, limpa di sebelah kanan dengan ukuran dan bentuk yang normal sedangkan kedua ginjal, vesika urinaria dan uterus normal.
Gambar 3. Gambaran USG Abdomen
31
Asimptomatik Situs Inversus dengan Dekstrokardia Echocardiogram dengan mengambil panduan apeks di LMSD, didapatkan hasil fungsi sistolik dan diastolik yang normal, ukuran ruang dan otot jantung yang normal, tak didapatkan kelainan di katup dan tak ada peningkatan tekanan pulmonal. Hanya didapatkan dekstrokardia.
Gambar 4. Hasil Echocardiogram
Oleh karena ditegakkan diagnosis dekstrokardia dengan situs inversus tanpa adanya gangguan fungsi organ maka pada pasien dilakukan operasi. Operasi berjalan lancar, pasca operasi tak ada keluhan. Setelah hari ketiga pasca operasi, pasien diperbolehkan pulang dan dapat menjalani aktivitas seperti biasa. Diskusi Situs Inversus Situs inversus merupakan anomali situs dengan karakteristik posisi organ viseroatrial situ merupakan posisi cermin dari posisi normal, dan pada kebanyakan kasus posisi apeks jantung berada di sebelah kanan garis sumbu tubuh (situs inversus dengan dekstrokardia).1-5 Situs inversus berbeda dengan situs ambiguous dengan polisplenia dan situs ambiguous dengan asplenia karena pada situs inversus tidak terjadi kelainan posisi pankreas. 1 Situs inversus terdapat pada sekitar 0,01% dari populasi.6 Bentuk anomali ini sangat penting diidentifikasi sebelum tindakan operasi maupun tindakan terapeutik lainnya seperti endoskopi dan intervensi radiologis untuk menghindari terjadinya kesalahan dalam penanganan pasien.1 Pasien situs inversus dengan dekstrokardia memiliki kemungkinan untuk menderita penyakit jantung kongenital yang rendah bila dibandingkan dengan situs inversus dengan levokardia. Sebagian besar pasien situs inversus dengan levokardia menderita penyakit jantung kongenital 32
yang berat. Jarang ditemukan pasien dewasa dengan situs inversus levocardia karena sebagian besar telah meninggal sebelum mencapai usia dewasa.1,5,7 Tidak hanya organ padat rongga abdomen, organ berongga seperti usus, lambung dan pembuluh darah mesenterium juga memiliki posisi cermin dari situs solitus. Posisi lambung, jejunum, dan colon descendens terletak di kanan, sedangkan posisi ligamentum Treitz, ileum, dan colon ascendens terletak di kiri. Dengan perkembangan teknologi CT-Scan, MRI dan angiografi terlihat pula nahwa pembuluh darah arteri mesenterika superior dan vena mesenterika superior mengalami inversi.1,5 Dekstrokardia Dekstrokardia merupakan anomali posisi jantung, yaitu jantung berada di hemithoraks kanan dengan basis-apeks jantung mengarah ke kanan dan kaudal. Malposisi ini disebabkan oleh jantung itu sendiri dan bukan karena kelainan ekstrakardiak. Kelainan dekstrokardia harus dibedakan dengan dekstroposisi. Dekstroposisi merupakan perubahan letak jantung ke kanan secara sekunder karena penyebab ekstrakardiak seperti hipoplasia paru kanan, pasca pneumonektomi kanan atau hernia diafragmatika. Dekstrokardia pada anak-anak dapat disebabkan oleh berbagai hal, tetapi jika didapat pada orang dewasa maka penyebabnya sangat terbatas seperti situs inversus totalis. Dengan adanya teknologi pencitraan yang makin berkembang maka kelainan ini dapat dengan mudah dikenali oleh petugas medis.8,9 Analisis dekstrokardia memerlukan pendekatan secara sistematik. Pendekatan yang mudah dapat dilakukan menurut Van Praagh. Hal ini dilakukan dengan mengevaluasi situs dimulai dari atrium ke ventrikel kemudian ke arteri besar. Analisis meliputi situs viseroatrial, hubungan atrioventri-kular, morfologi ventrikel, situs ventrikel, posisi ruang jantung, hubungan antara ventrikel dengan pembuluh darah besar serta ada tidaknya defek septum dan stenosis pulmonal.10 Analisa dekstrokardia juga memerlukan analisis putaran jantung sewaktu masa pembentukan jantung. Perputaran bisa ke kanan (D looping) dan ke kiri (L looping). Perpaduan antara ruang-ruang jantung dan perputaran jantung diperlukan untuk mengetahui jenis dekstrokardia.11 Setelah mengevaluasi di atas maka kita dapat memastikan morfologi jantung terhadap rongga thorak (D-loop atau Lloop) dan kemudian mengevaluasi hubungan dengan pembuluh darah besar (normal, inversi, D-TGA atau L-TGA) Anomali Situs Organ abdomen dan toraks bersifat asimetris, sehingga normal tidaknya situs dinilai dari gambaran tertentu seperti posisi hati dan vena kava inferior di sebelah kanan serta posisi limpa dan jantung di sebelah kiri. Kondisi vena cava inferior bermuara ke atrium kanan telah memunculkan istilah situs viseroatrial. Hal ini menunjukkan bahwa situs atrial (posisi atrium kanan) pada hampir seluruh kasus terkait dengan siMaj Kedokt Indon, Volum: 61, Nomor: 1, Januari 2011
Asimptomatik Situs Inversus dengan Dekstrokardia tus dari organ abdomen atas dan tidak ber-hubungan dengan posisi anatomi jantung yang lain. Posisi situs ditentukan oleh letak atrium kanan, bukan oleh apeks jantung. Pada keadaan normal bronkus utama kanan lebih pendek, lebar, dan lebih vertikal dibanding bronkus utama kiri. Panjang bronkus kiri biasanya sekitar 1,5 kali dibandingkan bronkus kiri diukur dari bifurcatio bronkus. Gambaran ini menunjukkan situs bronchial. Bila terdapat kelainan pada situs viseroatrial sering dijumpai pula kelainan pada situs bronkial.4,5 Anomali situs merupakan kelainan posisi situs viseroatrial dan bronkial.5 Kelainan ini lebih sering dilaporkan pada kasus pasien anak yang datang ke rumah sakit untuk melakukan pemeriksaan radiologik akibat penyakit jantung kongenital berat, gangguan sistem imun, atau obstruksi saluran cerna. Pada orang dewasa anomali situs jarang ditemukan dan biasanya ditemukan secara tidak sengaja pada saat pemeriksaan radiologis untuk kasus umum seperti cholecystitis, cholelithiasis, appendicitis, cirrhosis dan keganasan. Anomali situs pada orang dewasa ditemukan pada orang dewasa yang pada masa kecilnya sudah mengalami anomali situs namun tidak mengalami penyakit jantung kongenital, gangguan sistem imun, obstruksi saluran cerna. Dengan berkembangnya teknologi ultrasonografi, computed tomography (CT-scan), magnetic resonance imaging (MRI) deteksi anomali situs ini semakin berkembang pula.1 Kata “situs” mengacu pada posisi atrium kanan jantung dan organ abdomen atas seperti hati, vena kava inferior.4,5 Situs solitus merupakan istilah yang menggambarkan keadaan normal yaitu situs viseroatrial (organ hati, vena cava inferior, dan atrium kanan) berada di sebelah kanan dan bronkhial situs yang normal. Posisi apeks jantung tidak berkorelasi langsung dengan situs viseroatrial, yaitu dijumpai kasus apeks jantung mengarah ke kanan namun situs viseroatrial normal. Keadaan ini disebut sebagai situs solitus dengan isolated dekstrokardia atau dekstro-rotasi jantung. Pada situs solitus prevalensi kasus kelainan jantung kongenital terjadi kurang dari 1%.1-5 Anomali situs terdiri atas situs inversus dan situs ambiguous/heterotaxia. Situs inversus merupakan istilah yang menunjukkan posisi kebalikan (posisi cermin) dari situs viseroatrial dan situs bronkhial. Ada 2 jenis situs inversus yakni situs inversus dengan dekstrokardia dan situs inversus dengan levokardia. Situs inversus dengan dekstrokardia lebih sering ditemukan. Pada kasus ini posisi lambung dan aorta berada di sebelah kanan garis sumbu tubuh sedangkan vena cava inferior dan atrium kanan berada di sebelah kiri garis sumbu tubuh. Apeks jantung terletak di sebelah kanan. Penyakit jantung kongenital terjadi pada 3-5% pasien situs inversus dengan dekstrokardia. Situs inversus dengan levokardia merupakan kasus yang sangat jarang ditemukan. Pada kasus ini posisi organ abdomen merupakan kebalikan dari situs solitus dengan posisi apeks jantung tetap di sebelah kiri dari garis sumbu tubuh. Sebagian besar pasien situs inversus dengan levokardia mengalami kelainan jantung Maj Kedokt Indon, Volum: 61, Nomor: 1, Januari 2011
kongenital.1,4,5 Situs ambiguous/heterotaxia merupakan kelainan posisi saat pengaturan organ dalam dan pembuluh darah berlainan dengan posisi normal seperti pada situs solitus serta susunannya tidak jelas. Pasien dengan situs ambiguous memiliki kemungkinan sebesar 50-100% untuk menderita penyakit jantung kongenital dan biasanya memiliki lebih dari satu kelainan. Situs ambiguous dikategorikan menjadi situs ambiguous dengan asplenia dan situs ambiguous dengan polisplenia.1 Situs ambiguous dengan polisplenia (atau juga dikenal sebagai isomerisasi ke kiri/bilateral left-sideness) memiliki karakteristik posisi organ abdomen pada garis tengah sumbu tubuh atau tak beraturan, disertai dengan adanya limpa yang multipel. Hal yang patognomonik untuk situs ambiguous adalah adanya lebih dari 1 macam kelainan. Pasien situs ambiguous dengan polisplenia memiliki prevalensi penyakit jantung kongenital yang lebih rendah, yakni sekitar 50-90%, serta defek yang kurang hebat bila dibandingkan dengan situs inversus dengan asplenia.1,7 Situs inversus dengan asplenia (atau dikenal juga dengan isomerisasi ke kanan atau bilateral right-sideness) memiliki karakteristik posisi organ abdomen yang tidak beraturan serta tidak adanya organ limpa. Pasien situs ambiguous dengan asplenia memiliki prevalensi penyakit jantung kongenital sangat tinggi bila dibandingkan dengan pasien situs inversus maupun situs ambiguous dengan polisplenia, yakni mencapai 99-100%.1 Pada kasus ini, pasien mempunyai dekstrokardia, tanpa adanya gangguan fungsi jantung dan letak atrium kanan yang terbalik, disertai bayangan cermin pada organ viseral dengan adanya satu limpa (bukan asplenia dan polisplenia). Kesimpulan Telah dilaporkan kasus situs inversus dengan dekstrokardia yang mempunyai karakteristik posisi organ viseroatrial terletak dalam posisi cermin dari posisi normal dan posisi apeks jantung berada di sebelah kanan garis sumbu tubuh. Bentuk anomali ini sangat penting diidentifikasi sebelum tindakan operasi maupun tindakan terapeutik untuk menghindari terjadinya kesalahan dalam penanganan pasien. Daftar Pustaka 1. 2.
3.
4.
5.
Fulcher AS, Turner MA. Abdominal manifestasions of situs anomalies in adults. RadioGraphics. 2002;22:1439-56. Applegate KE, Goske MJ, Pierce G, Murphy D. Situs revisited: Imaging of the heterotaxy syndrome. RadioGraphics. 1999; 19:837-52. Morelli SH, Young L, Reid B, Ruttenberg H, Bamshad MJ. Clinical analysis of families with heart, midline, and laterality defects. Am J Med Genet. 2001;101:388-392 Matsuyama S. Diseases of the heart and great vessels. In: Hiramatsu Y, Peh WCG, editor. The Asian-Oceanian textbook of radiology. Singapore: TTG Asia Media; 2003.p.445-68. Sutton D. Textbook of radiology and imaging. 7th ed. United Kingdom: Churchill Livingstone; 2003.p.364-7.
33
Asimptomatik Situs Inversus dengan Dekstrokardia 6.
7.
8.
Strife JL, Bisset GS, Burrows PE. Cardiovascular system. In: Kirks DR, editor. Practical pediatric imaging: diagnostic radiology of infants and children. Philadelphia: Lippincot-Raven; 1998.p. 524-7,588-90. Tonkin IL. The definition of cardiac malpositions with echocardiography and computed tomography. In: Friedman WF, Higgins CB, editor. Pediatric cardiac imaging. Philadelphia: W.B. Saunders; 1984.p.157-87. Gutgesell HP. Cardiac malposition and heterotaxia. In: Garson AJR, Bricker JT, McNamara DG, editor. The science and prac-
tice of pediatric cardiology. Philadelphia: Lea and Febriger; 1990.p.1280-99. 9. Maldjian PD, Saric M. Approach to dextrocardia in adults: review. Am J Rad. 2007;188:S39-S49. 10. Van Praagh R. The importance of segmental situs in the diagnosis of congenital heart disease. Semin. Roentgenol. 1985;20:25471. 11. Ghosh S, Yarmish G, Godelman A, Haramati LB. Anomalies of visceroatrial situs. Am J Rad. 2009;193:1107-17. MH
34
Maj Kedokt Indon, Volum: 61, Nomor: 1, Januari 2011
