Bőrtünetek
Szisztémás tünetek
BŐR:
ACLE
KÓRKÉP: SLE
SCLE
CCLE
SCLE
CCLE
SLE bőrtünetei Lupus specifikus
ACLE
SCLE
Nem lupus specifikus
CCLE
Lokalizált
Anularis
Generalizált
Papulosquqmosus
Napfény expozíciót követően kialakuló pillangó alakú erythema az orrháton és az orcákon, mely heg és pigmentatio nélkül gyógyul.
A száj, orr, nemi szervek nyálkahártyáján apró sebek, ulcerációk alakulhatnak ki, melyek gyakran fájdalmatlanok.
Ritkább, mint a lokalizált ACLE
Generalizált morbilliform maculák és papulák generalizáltan a fénynek kitett helyeken, nyom nélkül gyógyulnak
Neonatális lupus erythematosus (NLE)
Gyógyszer indukálta SLE
Időskori SLE
ANA negatív SLE
Az anyai antitestek a placentán átjutnak a gyermek szervezetébe. Jellegzetes bőrtünetei az atrófiás, hyperaemiás, széleken hámló maculopapulák az arcon, mellkason, szemek körül bagolyszem tünetet okozva. Az anyai antitestek titerének csökkenésével a tünetek rendeződnek.
Fényvédelem, provokáló gyógyszer elhagyása Lokális/szisztémás steroid Azathioprine Cyclophosphamide Thalidomide IVIG Szupportív terápia
Olyan fotoszenzitív bőrgyulladás, mely nem jár atrófiával és hegesedéssel
Fehérbőrűekben gyakoribb (85%)
Nő:férfi=4:1
Általában 15-70 éves kor között kezdődik, az átlagéletkor 43 év
Fáradékonyság
Izomfájdalmak
Arthralgia: az SCLE-s betegek 50%-ban, általában szimmetrikus és a kéz kisízületeit érinti.
Arthritis a betegek <2%-ban
A betegek kb. 15%-ban SLE-be progrediál a betegség
Ritka a vese és kp.-i idegrendszeri érintettség
SCLE bőrtünetei Annuláris - policiklikus
Papulosquamosus - psoriasiform
ANA: 60-88%
Anti-Ro/SS-A: 40-82%
Anti-La/SS-B: 12-71%
Anti-dsDNA: 1-33%
Anti-U1RNP: 0-53%
Anti-Sm: 0-12%
Anticardiolipin: 10-16%
RF: 36-48%
Provokáló tényező kerülése (gyógyszerek, dohányzás)
Fényvédelem
Lokális kortikoszteroidok, intrafokális
Antimaláriás gyógyszerek, Delagil
Szisztémás kortikoszteroidok
Egyéb kezelési lehetőségek:
Lokálisan: Tretinoin, Tazarotene, Calcipotriol, Tacrolimus, Pimecrolimus Szisztémásan: Thalidomide, MTX, azathioprin, mycophenolate, Dapsone, Arany, Retinoidok, Interferon-alfa
Közölt gyógyszerek: Hydrochlorothiazid, Cacsatorna blokkolók, ACE gátlók, interferon, statinok, terbinafine, TNF gátlók, NSAID, béta-blokkolók 6 hónapon belül elkezdett új gyógyszer Ro/SSA+ 2-8 hónappal a gyógyszer elhagyása után tünetmentesség, Ro titer csökken
Srivastava et al:.Arch Dermatol. 2003, 139, 45-9.
Chronicus cutan lupus erythematosus bőrtünetei 1. DLE
Lokalizált Generalizált
2. Lupus profundus 3. Hypertrófiás DLE 4. Nyálkahártya LE
5. Lupus tumidus 6. Chilblain lupus 7. Papulosus mucinosis
Folliculáris
Lokalizált és generalizált forma
Érme alakú, indurált erythemás papulák, plakkok
Tapadó squama, follicularis hyperkeratosis
Perifériás terjedés
Centrálisan hypopigmentáció és atrófia
Telangiectasiák, alopecia
Nő: férfi 2-3:1
Átmenet SLE-be (5% )
Epidermalis atrophia Vacuoláris degeneráció a bazális keratinocytákban Jelentős hyperkeratosis follicularis dugóképződéssel Sűrű perivascularis és függelékek körüli lymphocytás infiltráció Bazálmembrán megvastagodás Dermisben oedema
A betegek 25%-ban mutathatóak ki autoantitestek: Ro/SSA, La/SSB és Sm antigének elleni antitestek figyelhetők meg.
DNS és kardiolipin ellenes antitestek valamint keringő immunkomplexek sokkal ritkábban detektálhatók, mint SLEben, jelenlétük szisztémás manifesztációra utalhat.
Életmódbeli változás: Javasolt a dohányzás elhagyása
Lokális: Fényvédők, lokális és intralézionális szteroidok, krioterápia, calcineurin inhibitorok
Szisztémás kezelés: antimaláriás szerek, szteroid, dapsone, thalidomide, retinoidok, interferon, arany, MTX, azathioprin, ciclosporin, cyclophosphamid, IVIG
A gyulladásos izombetegségek, az idiopathiás inflammatorikus myopathiák közé tartozó poliszisztémás autoimmun betegség, mely a bőr, az izomzat és más belső szerv érintettségével jár. Gyulladásos izombetegségek felosztása 1. Felnőttkori PM 2. Felnőttkori DM
DM kritériumai 1. Szimmetrikus prox. végtagizom gyengeség
3. Tumorral társuló PM/DM
2. Pozitív izom biopsziás minta
4. Gyermekkori PM/DM
3. Emelkedett szérum izoenzimek
5. Más autoimmun kórképpel társuló PM/DM 6. Inclusion body myositis 7. Amiopathiás DM
4. EMG-n látható myopathiás jelek 5. Karakterisztikus bőrtünet
Pathognomikus tünetek
Gottron jel és papula Heliotrop rash
Karakterisztikus tünetek
Periungualis teleangiektázia Poikiloderma a fénynek kitett területen
Ritkábban előforduló tünetek
Hypo,- és hyperpigmentácio Livedo reticularis Periorbitalis oedema Hajas fejbőr érintettség
DM-re jellemző bőrtünetek és fotoszenzitivitás, de izompanasz nincs (a bőrtünetek fennállása után 2 évvel sem).
Ritka Gyógyszerek: NSADI, D-penicillamin, hydroxyurea
Magas dózisú szisztémás steroid (0,5-3 mg/tskg) Azathioprine Methotrexate Cyclophosphamide Cyclosporine A IVIG Plazmaferezis TNF alfa gátlók
Myositis és malignitás A dermatomyositises betegek 20-25%-nál mutatható ki daganat Ovárium ill. egyéb nőgyógyászati daganatok, tüdő karcinóma, lymphomák, gyermekórban haematológiai kórképek
Köszönöm a figyelmet!
