ABSTRAKTA KONFERENCE DĚTSKÉ DERMATOLOGIE

ABSTRAKTA

KONFERENCE DĚTSKÉ DERMATOLOGIE 24. 10. 2014

Adherencia k odporučenej liečbe detských pacientov s dermatózami Doc. MUDr. Dušan Buchvald, CSc. Detská dermatovenerologická klinika LFUK a DFNsP, Bratislava Základom liečby väčšiny dermatóz detského veku je lokálne ošetrovanie kože. Nesprávna alebo nedostatočná lokálna liečba je častou príčinou neúspešnosti aj správne ordinovanej terapie. Dôvody slabej spolupráce (adherencie) pacienta resp. rodičov chorého dieťaťa pri ošetrovaní kože môžu byť rôznorodé – od strachu z možných (či už reálnych alebo imaginárnych) nežiaducich účinkov dermatologických extern, cez nedostatok času na ošetrovanie alebo na absolvovanie kontrolných vyšetrení či predpisovanie liekov, až po odmietanie ošetrovania zo strany dieťaťa. Mimoriadne dôležitým je predovšetkým nedostatok vedomostí o vlastnostiach a zásadách liečby modernými topickými kortikosteroidmi. V prednáške budú zhrnuté vlastné pozorovania aj výsledky publikovaných prác venovaných tejto problematike.

12. kongres Evropské společnosti pro pediatrickou dermatologii (ESPD, Kiel 2014) MUDr. Štěpánka Čapková Dermatologické oddělení pro děti, Fakultní nemocnice v Motole, Praha Kongres ESPD je pro dětského dermatologa svátkem důležitějším než vánoce. Koná se každé 2 roky a my máme možnost posoudit, zda držíme krok s evropskými léčebnými postupy v našem oboru a doplnit si informace o nových genetických objevech a etiopatogeneze kožních onemocněních dětského věku. Motem letošního kongresu bylo: „Dermatologové a pediatři, postupujte ruku v ruce“. Dětská dermatologie je interdisciplinární obor, což dobře ukázal třídenní program kongresu s hlavními sekcemi: Alergie, autoimunní choroby, imunodeficience, exantémy, genodermatózy, infekce kůže, nové objevy v dermatogenetice, neurokutánní onemocnění, epidermolysis bullosa, kongenitální névy, vaskulární anomalie, psoriáza u dětí, poruchy pigmentace, parazitární onemocnění, atopická dermatitida. Pro naše setkání vybírám praktické informace z několika přednášek s tématem atopické dermatitidy (AD), které se týkaly méně běžných forem AD, spouštěcích faktorů onemocnění, lokální a systémové léčby AD. AD postihuje jak epidermální bariéru, tak imunitní systém a proto léčba musí zasáhnout oba systémy. Mne nejvíce zaujala přednáška Gelmettiho, která vycházela z jeho společné publikace s Wollenbergem (Atopic

2

KONFERENCE DĚTSKÉ DERMATOLOGIE, 24. 10. 2014

dermatitis – all you can do from the outside, BJD 2014). Byla plná praktických rad a doporučení, která můžeme ihned převzít a realizovat. Gelmetti zdůraznil, že lokální léčba je jinak vedena jako krátkodobá, ve fázi vzplanutí choroby, a jinak zabezpečujeme dlouhodobou stabilizaci onemocnění, kdy především chráníme kůži před „spouštěči“ AD. Účinná lokální protizánětlivá léčba závisí na třech základních principech: dostatečná síla, dostatečné dávkování a správná aplikace léčebného prostředku. Na základě imunologických nálezů a studií Gelmetti doporučil k „reaktivní léčbě“ topickými kortikoidy alternativu, „proaktivní léčbu“. Používáme ji již často při léčbě topickými imunomodulátory. Je založena na faktu, že „normálně vypadající kůže bez lézí u atopických ekzematiků není normální“. Strategie této „minimální léčby pro minimální ekzém“ je taková, že po zklidnění viditelných lézí ekzému kortikoidem v akutním vzplanutí, přecházíme v těchto místech na nízkou dlouhodobou frekvenci ošetření.

Venózní malformace u dětí MUDr. Renata Faberová Kožní odd. Pediatrické kliniky FN Brno – PDM a LF MU v Brně Autorka ve své přednášce shrnuje své zkušenosti z cévní ambulance získané sledováním a léčbou 63 dětí s venózními malformacemi ( 26 chlapců, 37 dívek). Seznamuje s klinickými příznaky, etiologií, molekulární genetikou, poruchou hemokoagulace a možnostmi terapie u těchto pacientů. V současné době je známa příčina venózních malformací daná mutací na chromozomu 9p. Klinické příznaky venózních malformací jsou charakterizované kožními spongiózními masami, které se vyskytují při narození a nafukují se při námaze, při sportu a jsou bolestivé. Jedná se o vysoko-objemové, nízkoprůtokové léze. Zhoršují se v průběhu života. Venózní malformace jsou přítomny již při narození a většinou se jedná o kombinaci kapilarovenózních, lymfatickovenózních malformací. Kromě kožního postižení, venózní malformace postihují také svaly, kosti a klouby. Venózní malformace mohou být izolované bez žilní drenáže, nebo s drenáží do normálních žil či s drenáží do dysplastických cév. U venózních malformací se setkáváme s poruchami hemokoagulace. U rozsáhlých venózních malformací s chronickou dissminovanou intravaskulární koagulací. Nejsou výjimkou i vrozená trombofilní rizika. Autorka přednášky dále seznamuje se současnými možnostmi léčby venózních malformací, které zahrnují chirurgickou excizi, sklerotizaci, embolizaci pevných materiálů (spirál), endovenózní termoablativní terapii pomocí diodového laseru, kompresivní terapii, venotonika, neselektivní betablokátory za monitoringu hemokoagulačních faktorů a cirkulujících endoteliálních a progenitorových endoteliálních buněk. Pozitivní a negativní účinky těchto terapií.


3

Vzácná onemocnění v dermatologii? Prim. MUDr. Hana Bučková, Ph.D. Dětské kožní oddělení PEK FN Brno a LF MU v Brně, EB Centrum Vzácná onemocnění (VO) (rarediseases, nebo také sirotčí – organ diseases) jsou choroby, které se vyskytují u méně než pěti obyvatel z 10 000. Centra specializované péče vznikají pro pacienty s VO. Cílem těchto center je koncentrovat experty z různých oborů, kteří jsou schopni poskytovat pacientům s VO vysoce kvalitní péči při maximální efektivitě vynaložených nákladů. Velmi důležitou součástí komplexní péče u VO jsou i fungující pacientské organizace. Autorka na modelu EB Centra a DebRA ČR demonstruje funkčnost vybudovaného centra specializované péče v dermatologii, které má mezinárodní vazby. Autorka seznamuje i s dalšími genodermatózami, které DKO FN Brno koncentruje, poskytuje diagnostiku a komplexní péči. Ve spolupráci s CMBGT FN Brno genodermatózy vyšetřuje na molekulární úrovni. Autorka zdůrazňuje přínos molekulární diagnostiky pro pacienta, jeho rodinu i široké příbuzenstvo, specifikuje širokou škálu genodermatóz, které lze ve FN Brno na molekulární úrovni vyšetřit ČR.

Jak ošetřit kůži u pacienta s EBC Ing. MUDr. Jana Kýrová Dětské kožní oddělení PEK FN Brno a LF MU v Brně, EB Centrum ČR Epidermolysis bullosa congenita (EBC) je vzácné vrozené dědičné onemocnění kůže, které vede ke snížené mechanické odolnosti kůže a sliznic. Již vlivem malého tlaku či tření dochází ke vzniku bolestivých puchýřů a erozí. Onemocnění může vést ke vzniku rozsáhlých defektů, chronických ran a kolonizaci kůže rezistentními kmeny bakterií. I když se některé typy EBC s věkem výrazně zlepšují, vyžaduje toto onemocnění u všech pacientů pravidelnou celoživotní péči o kůži. Autorka v přednášce přibližuje problematiku péče o kůži u pacientů s EBC. Představuje zásady správné dezinfekce ran, seznamuje s preparáty používanými v různých stádiích hojení defektů, varuje před lehkovážným používáním lokálních antibiotik a představuje výhody atraumatického krytí u pacientů s EBC.

4


A co výživa u pacientů s EB? MUDr. Alena Havlíčková Pediatrická klinika FN Brno a LF MU v Brně, EB Centrum ČR Výživa je jednou z nedílných součástí celkové péče o pacienty s EB. Cílem nutriční podpory je rozbor jídelníčku pacienta, jeho edukace, laboratorní hodnocení stavu výživy. Důležité je sledování parametrů růstu a hmotnosti a včasné zahájení intervence. Většina pacientů s časnými formami EB vyžaduje sipping. Praxe ukazuje, že dodržování nutriční podpory vede k významnému zlepšení nejen kožního nálezu, ale i dalších symptomů EB. Je nutná spolupráce lékaře s gastro erudicí s nutriční poradkyní a s rodiči.

Lze či nelze rehabilitovat s EB pacientem? Jana Pařízková, DiS Dětské rehabilitační oddělení FN Brno, EB centrum ČR Autorka zamýšlí nad možnostmi rehabilitace u pacientů s EB. Představuje možné rehabilitační metody a postupy při fyzioterapii dětí s EB: preventivní a léčebnou. Preventivní část zahrnuje předcházení následků nemoci, motorické retardace, flekčních kontraktur, srůstu prstů na horních a dolních končetinách, vzniku vadného držení těla, nesprávného pohybového stereotypu, snížení vitální kapacity plic a s tím spojeného rizika vzniku respiračních infekcí atd. Léčebná složka fyzioterapie spočívá v nápravě a mírnění trvalých následků nemoci. Autorka zdůrazňuje edukativní a motivační práci fyzioterapeuta s dětským pacientem, rodiči i s širší rodinou, při jeho aktivní účasti na ošetřování kůže, při vyvazování prstů, ale především k pozitivnímu přístupu k fyzioterapii, pohybu a obecné soběstačnosti a samostatnosti. Tím by se dětem s EB měla otevřít možnost normálního zapojení do společnosti a běžného života.


5

Co nového můžeme nabídnout pacientům s ichtyózou MUDr. Blanka Pinková1, MUDr. Hana Bučková, Ph.D. 1, RNDr. Lenka Fajkusová2, CSc., R. Borská2 1 Dětské kožní oddělení PeK FN Brno a LF MU v Brně 2 Centrum molekulární biologie a genové terapie (CMBGT) IHOK FN Brno a LF MU v Brně Vrozené ichtyózy jsou velmi heterogenní skupinou onemocnění projevující se suchou, hrubou a šupící kůží. U všech forem ichtyóz je v různém rozsahu porušena kožní bariéra. Ichtyózy patří do skupiny vzácných onemocnění – keratodermií. Klinické projevy jednotlivých typů ichtyóz se v průběhu věku pacienta mění a jsou způsobeny mutacemi různých genů. Přesné zařazení typu ichtyózy u kojence a batolete bez moderních diagnostických metod je téměř nemožné. V současné době máme vyšetřeno 86 pacientů s kongenitální ichtyózou: Ichtyosis vulgaris: 40%, CIENB: 35%, LI: 15%, X linked CI: 5%, CIENB: 5% Autoři zdůrazňují význam molekulárně genetického vyšetření, které CMBGT FN FN Brno rozšířilo na široké spektrum genodermatóz. Diagnostika na molekulární úrovni má pro pacienta a jeho rodinu velký význam. Molekulární diagnostika potvrdí histopatologickou diagnózu, umožní stanovit prognózu onemocnění, genetickou prevenci a komplexní genetické poradenství, což je velkým přínosem pro rodiče pacienta i jeho široké příbuzenstvo. Podporováno IGA MZ ČR, NT 14585-3.

Kojenecký ekzém – dermatolog hojí, někdy včas, alergolog se ho bojí a nemá čas MUDr. Martin Fuchs Ambulance klinické imunologie a alergologie, Praha Kojenecký ekzém je multifaktoriální onemocnění s primárním postižením kožní bariery, kde imunologie kůže stejně jako systémové mechanismy vrozené i získané imunity mohou (ale nemusí) hrát významnou roli. Imunologické i alergologické vyšetření si proto zaslouží každý kojenec s ekzémem, pochopitelně lépe až po nastavení každodenní péče dermatologem. Obtížná dostupnost specialistů tomuto klíčovému předpokladu v dnešní době ale nepřeje. Nedostupnost dermatologa či dokonce jeho cílené obcházení je smutná skutečnost. Pokud se zdaří kojence objednat alespoň k alergologovi – bez výjimky by to mělo platit pro ekzémy těžkého stupně, např. ge-

6


neralizované – může nastat druhý paradox. A tím je nejistá výtěžnost jakéhokoli alergologicko-imunologického vyšetření. Běžné imunologické vyšetření, kde by neměly chybět kožní testy s nativními alergeny (základní potraviny) a minimálně základní imunogram (eozinofilie, hladiny Ig a popřípadě i hladiny některých vybraných spec. IgE), nemusí v boji s ekzémem pomoci. Nicméně čím těžší ekzém, tím je pravděpodobnější přítomnost IgE senzibilizace, přednostně k základním potravinám. O pravé alergii ale musí rozhodnout až eliminace podezřelého alergenu (-nů). Eliminační diety jsou tak základním nástrojem jak u non-IgE mechanismů, tak i u IgE senzibilizací, kde není reálná úloha potravin (mléčné bílkoviny, vaječné složky, pšenice aj.) dostatečně patrná. S dietou by se nemělo otálet, a to nejen u ekzémů vzniklých v prvních týdnech života. Podezřelý není jen možný vliv náhradní mléčné i nemléčné kojenecké výživy, ale i vzplanutí ekzému při výlučném kojení. Délka eliminace (u matky i dítěte) by neměla být kratší 4 týdnů, neměla by naopak – při neúspěchu – překročit 2 měsíce. Pokud jde o diagnostickou dietu „naslepo“, pak se empiricky vysazují mléčné bílkoviny, včetně skrytých forem (těsta). Naproti tomu vysazování vajec, obilovin, ale například i ořechů (pokud není zřejmý imunologický důvod) většinou nepřináší žádný benefit. Nemluvě o dietách bez citrusů a čokolády. Ve sdělení zazní i možná úloha PLDD, tranzitorní hypogamaglobulinémie, zbytečnost až škodlivost vyšetřování specifických IgG, nejistý přínos potravinových APT, vstup vitaminu D a antimikrobiálních peptidů na scénu, fenomén „okna“ imunologické tolerance, jakož i naléhavá potřeba důsledné lokální péče, která jednoznačně snižuje riziko budoucí senzibilizace bez ohledu na genetickou dispozici. Kojenecký ekzém byl, je a nepochybně i nadále bude onemocněním s multidisciplinárním přesahem, kde klíčovou zůstane především vaše pečlivá intervence.

Lymfedém u dětí Prof. MUDr. Jana Hercogová, CSc., MHA, MUDr. Jorga Fialová, MUDr. Veronika Křížková, MBA, MUDr. Naděžda Vojáčková, MUDr. Darina Zelenková Dermatovenerologická klinika 2. LF UK a Nemocnice Na Bulovce, Praha Předmětem sdělení je prezentace vlastních zkušeností s léčbou lymfedému u dětí v Lymfologickém centru naší kliniky od roku 1992, kdy toto centrum založil kolega MUDr. Miroslav Bechyně, CSc. Lymfedém u dětí je primární a sekundární stejně jako u dospělých, stran incidence se liší v tom, že u dětí je častější lymfedém primární, na rozdíl od dospělých, kdy častější je sekundární. Lymfedém postihuje končetiny, častěji dolní, ale lokalizován může být i na jiných částech těla a vzácně mohou být postiženy i vnitřní orgány. Primární lymfedém se může vyskytovat samostatně, kdy vzniká jako náhodná mutace,


7

nebo může být součástí některého syndromu. Syndromy spojené s primárním lymfedémem jsou: Nonne Milroy syndrom, Meige syndrom, lymphedema distichiasis syndrom, syndrom žlutých nehtů a další vzácné syndromy. Patogeneze není dostatečně známá, byly objeveny mutace některých genů, které jsou odpovědné za rozvoj příznaků-VEGFR, FOXC2, SOX18. Sekundární lymfedém u dětí vzniká nejčastěji po úrazech a chirurgických zákrocích, vzácně po radioterapii a při maligní infiltraci. Ke stanovení diagnózy je nutná důkladná anamnéza, popis lokálního nálezu a zpravidla se neobejdeme bez lymfoscintigrafie. Diferenciální diagnóza je široká: mikro/makrocystická malformace lymfatik, vaskulární malformace a kapilární malformace, hemihypertrofie, potraumatický otok, lipedém, Parkes Weber syndrom, Klippel Tranaunay syndrom, revmatické choroby, hemangiom, hemangioepitheliom, lipofibromatóza.Léčba se musí přizpůsobit věku pacienta, důležité je získat rodiče k aktivní spolupráci. Základní principy léčby se od dospělých neliší, preferujeme individuální přístup, pomůcky jsou nutné na míru.

Computer disease Doc. MUDr. Karel Ettler CSc. Klinika nemocí kožních a pohlavních LF UK a FN Hradec Králové V posledních více jak 20 letech došlo k masívní expanzi používání počítačů téměř ve všech oborech lidské činnosti. To s sebou přineslo i řadu zdravotních obtíží. Soustředěné sledování obrazovky namáhá oči; při nekompenzované zrakové vadě může vést k bolestem hlavy. Ty se také objevují při vadném držení těla od krční páteře, zatížena je páteř i v jiných částech. Záblesky na obrazovce mohou vyvolat epileptický záchvat. Křečovité ovládání klávesnice, myši či joysticku zase obtíže rukou. Vytrvalé používání počítače může být provázeno i psychickými problémy a zejména u mladé generace může přerůst až v psychiatrickou závislost. Útěk ze sociální reality, nedostatek tělesného pohybu – to vše může nepříznivě ovlivnit dětskou populaci. Kožní obtíže způsobené užíváním počítačů jsou naštěstí řídké. Možné jsou kontaktní reakce z plastových materiálů myši, podložky, apod. Dříve byly také zvažovány aktinické vlivy počítačových monitorů. V našem sdělení si dovolíme popsat případ 12letého chlapce, jehož potíže nebyly zprvu správně rozpoznány.

8


Orofaciální a anogenitální granulomatóza Prof. MUDr. Karel Pizinger, CSc. Dermatovenerologická klinika LF UK a FN Plzeň Melkerssonův-Rosenthalův syndrom charakterizuje triáda cheilitidy, obrny lícního nervu a přítomnost lingua plicata. Nálezy byly publikovány v letech 1927 a 1931 uvedenými autory. V roce 1945 popsal Miescher histologický obraz jako granulomatózní cheilitidu. Tato forma cheilitidy patří do širšího spektra chorob popisovaných jako orofaciální granulomatóza, kdy vznikají nekaseifikační granulomy v uvedené lokalizaci. Na vzniku těchto projevů se podílí řada faktorů, jako jsou sarkoidóza, Crohnova choroba, některé infekční choroby a jiné faktory (infekce, autoimunitní změny, alergická reakce). Klinicky jde o progredující otoky v oblasti obličeje provázené dalšími slizničními změnami. Prakticky identické potíže se mohou objevit i v oblasti genitální a nálezy byly publikovány v roce 2002 jako anogenitální granulomatóza s identickým a histologickým nálezem. Tyto kožní a slizniční změny v obličeji a na genitálu se mohou objevit v mladším věku, a to ještě před manifestací Crohnovy choroby a sarkoidózy, dvou nejdůležitějších doprovodných nemocí. Dermatolog by při nálezu orofaciální a anogenitální granulomatózy měl doporučit příslušná vyšetření.

Hand-foot-mouth dinase – nová tvář MUDr. Stanislava Polášková Dětská kožní ambulance Dermatovenerologické kliniky VFN a UK, Praha Hand-foot-mouthdisease (HFMD) – onemocnění ruka-noha-ústa je časté, dobře definované onemocnění dětí, které je způsobeno enteroviry a má typické klinické příznaky. Počet případů onemocnění kolísá, v posledních letech pozorujeme jeho nárůst a navíc změnu průběhu onemocnění a variabilitu klinických projevů. Na vině je nově objevený typ coxsackie – CV-A6, který způsobuje těžší průběh a rozmanitější klinické projevy. V dříve známých projevech se onemocnění vyskytovalo nejčastěji u dětí kolem 5 let na jaře a v létě. Původcem jsou obvykle enteroviry CV-A16 a EV-71. Přenos se děje fekaloorální cestou nebo z obsahu puchýřků a ze slin. Klinicky se jedná o drobné oválné šedobílé puchýřky na prstech rukou a nohou a aftózní projevy v dutině ústní. Celkové příznaky většinou chybí, onemocnění probíhá lehce a bez komplikací. Nově izolovaný enterovirus CV-A6 způsobuje těžší průběh s častějšími celkovými příznaky (teplota, bolest kloubů, bolest v krku, kašel, zvracení, průjem, bolest hlavy) a rozmanitějšími kožními projevy. Kromě dlaní a plosek bývají postiženy hýždě, ob-


9

last plen, obličej, místa mechanického dráždění nebo předchozího kožního zánětu. Často vznikají buly. Infekce u dětí s atopickou dermatitidou napodobuje Eczemaherpeticatum – Eczemacoxsackie. Jindy jsou projevy podobné syndromu Gianotti-Crosti. U starších dětí způsobuje CV-A6 petechie a purpuru s akrální lokalizací. Opožděnými kožními projevy je onychomadesis, Beauovy rýhy a olupování kůže dlaní a plosek. U gravidních je ohrožen plod. Diagnóza je potvrzena PCR průkazem viru z obsahu puchýřků, slin nebo stolice (ve většině laboratoří nedostupné), případně sérologicky (ELISA však určuje pouze skupinu enterovirů). Spíše vycházíme z výsledků, vylučujících jiné onemocnění (Eczemaherpeticatum, impetigo, parvovirová infekce, vaskulitidy, autoimunní puchýřnatá onemocnění). Specifická léčba není, postupujeme empiricky. Přestože klinické projevy mohou být dramatické, průběh je u jinak zdravých dětí benigní, většinou bez závažných komplikací. Zvýšenou pozornost vyžadují děti s imunodefektem, nádory nebo jinými závažnými celkovými nemocemi. Riziko je také u těhotných žen.

Nehojící se kožní projevy na pravém předloktí MUDr. Jiřina Bartoňová Klinika nemocí kožních a pohlavních LF UK a FN Hradec Králové Kazuistické sdělení popisující vývoj netypické léze na pravém předloktí u 4letého chlapce, diagnostické úvahy, vyšetření a léčbu.

Omenn syndrom MUDr. Michaela Komorousová Dermatovenerologická klinika LF UK a FN Plzeň Jedná se o vzácné onemocnění patřící do skupiny kombinovaných imunodefektů, postihující T i B lymfocyty. Poprvé byl popsán v r. 1965 Gilbertem S. Omennem. Příčinou je mutace v genu RAG1, nebo RAG2, dědičnost je autozomálně recesivní. Klinické projevy se obvykle manifestují okolo 3 měsíce věku, vzácně bývají přítomny brzy po porodu. Absence B lymfocytů způsobuje poruchu tvorby protilátek. Hladina T lymfocytů může být normální nebo i zvýšená. T lymfocyty jsou však abnormální-autoreaktivní. Výsledkem je zvýšená náchylnost ke všem druhům infekcí.

10


Projevy na kůži mají podobný vzhled jako změny u reakce GVHD, popisovány jsou i projevy vzhledu těžké atopické nebo seborhoické dermatitidy. Bývá přítomna lymfadenopatie, hepatosplenomegalie. Chronický průjem je následkem infiltrace střevní stěny lymfocyty. Hladina Ig E je zvýšená Ig G snížená. Bez léčby pacienti umírají do 6 měsíců na základě infekčních komplikací. Terapie spočívá v transplantaci kostní dřeně, nebo kmenových buněk pupečníkové krve. V kazuistice je prezentován případ 3měsíčního kojence s tímto závažným onemocněním.

Zajímavé případy z praxe MUDr. Zuzana Nagy, MUDr. Eva Kocánová, MUDr. Hana Obluková Dětské kožní oddělení PEK FN Brno a LF MU v Brně Dětský dermatolog ve své praxi řeší klinické obrazy běžné, které velmi dobře odpovídají na léčbu, ale taky klinické obrazy atypické, u kterých je diagnostika a léčba obtížná. Autoři demonstrují několik zajímavých pacientů, s kterými se letos setkali.


11

12


ABSTRAKTA KONFERENCE DĚTSKÉ DERMATOLOGIE

Recommend Documents