Gyermekpulmonologiai kongresszus Gyula 2011. nov. 3-6.
CF összejövetel Csillebérc 2011.nov. 12—13-
A táplálás, táplálkozás jelentő ősége Cystás fibrosisban [dr Sólyom Enikő ő]
1989
A Cystás fibrosis transzmembran regulator protein
A kórlefolyást befolyásoló faktorok
Genetika
CFTR géndefektus A CFTR gén hibája miatt a légútak, az emésztőrendszer, a máj, és a hasnyálmirigy hámjában károsodik az ion és folyadékáramlás A külső elválasztómirigyek váladéka sűrű, tapadós
A Cisztás fibrózis (mucoviscidosis, 7q31.2) Még mindíg klinikai diagnózis! Klasszikus tünetek: Progresszív tüdőbetegség Hasnyálmirigy működési zavar Emelkedett verejték ClFérfi nemzőképtelenség
Ok: a CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator) fehérje (klorid ion csatorna) kóros szerkezete, genetikai hiba miatt. Autoszomális recesszív öröklődésű (AR). 25% 25% 25% 25%
A cisztás fibrózis jellemző ője A cystás fibrosis a betegek nagy %-ában rossz tápláltsági állapottal (malnutrició) kísért
A Cystás fibrosis és a malnutrició A Cisztás Fibrózis Alapítvány (USA) adata szerint 2005-ben a Cf-es gyermekek 22% -a súlypercentil tekintetében < 10
Cystic Fibrosis Foundation 2006
Szomatikus állapot (BMI percentil) 2007 GYEK. N: 90
J.Cyst.Fibr 2010.(9) 10-16)
40 35 30 FIÚ LÁNY
25 20 15 10 5 0 0-5 ÉV
6-11 ÉV
12-18 ÉV
>18 ÉV
Az energiamérleg alakulása CF-ben
Fokozott veszteség
Csökkenő ő felvétel Étvágytalanság Cytokin kiáramlás Reflux oesophagitis Hasi fájdalom (gáz) Sóhiány Köhögés, hányás Pszihoszociális körülmények
Hasnyálmirigy elégtelenség Epesav veszteség Sérült felszívódás Cukor anyagcsere zavar
Fokozott szükséglet Alapanyagcsere Légúti infekciók Légzési munka
Az energia egyenlő őtlenség kórtana (Pencharz: Clin Nutr 2000 19:387)
Sejt sérülés
Szükséglet
Pancreas, bélr, máj-epe
+
Veszteség
Iatrogén, pszichogén, gasztrointesztinális.
+
Energia hiány Súlyveszteség
őállomány romlása Légző őizmok gyengesége Tüdő
Romló tüdő ő funkciók
Felvétel Anorexia, hányás
Légúti inf.
Immundiszfunkció
Malnutrició és a tüdő ő fejlő ődése
A rossz táplálási státus a tüdő őben szerkezeti változásokat eredményez már a korai életben
Tüdő ő funkciók
Tüdő őméret
Tüdő őstruktura változik
Kapcsolat a táplálási státus és a légzésfunkciók között (Német CFQA csoport Steikamp Thorax 2002 57:596)
Szénhydrát anyagcsere
A CF-hez társuló szénhidrát anyagcserezavar miatt romlik a szomatikus állapot, és ezzel párhuzamosan a légzésfunkciók
Diabetes és a tüdő ő Glukóz intolerancia és a diabetes a gyermekkorú CF-esek 10-15, míg a felnő őttek között 25%-ban fordul elő ő A Cf-hez kapcsolt diabetes romló tápláltsági és pulmonális állapottal jár Az inzulin bevezetése jelentő ősen javít a tápláltsági állapoton
Az Inzulin bevezetésének hatása a BMI-re és a FEV1-re
Korai diagnózis A korai diagnózis lehető ővé teszi a megfelelő ő fejlő ődés biztosítását kellő ő gondosság és megfelelő ő táplálás esetén
Az újszülöttkori szű űrés hatása a tápláltságra és a tüdő ő állapotára 12 hetes kor elő őtt felállított dg esetén 72 hetes korban a kontroll csoporthoz viszonyítva szignifikánsan magasabb volt a testhossz, a súly és a fejkörfogat Újszülöttkori dg után jobb a fejlő ődés, kevesebb a betegségek száma, valamint az igényelt gyógyszerek mennyisége, stabilabb a tüdő ő állapot. Az újszülöttszű űrés lassítja a CF-hez kapcsolódó tüdő őbetegség progresszióját. Az élet első ő három évében elért jó táplálási státus hosszútávon is elő őnyösen befolyásolja a légzésfunkciókat.
CF és a tápláltsági állapot Nem lehet eléggé hangsúlyozni, hogy:
A tápláltsági állapot prognózist meghatározó tényező ő. A malnutrició szignifikánsan rosszabb légzésfunkciókkal, - életminő őséggel – élettartammal jár!
CF és a tápláltsági állapot A táplálási státuszt befolyásoló tényező ők: - A mutáció típusa - A szövő ődmények - Az energiafelvétel mértéke - Az energiafelhasználás foka - Az aktuális felszívódási viszonyok
A lelassult a fejlődés következményei hosszabb távon
• Következményes immunhiányos állapot elsősorban a celluláris immunitás zavara •Felszívódási zavar romlik a bél nyálkahártya sérültsége miatt •A legtöbb szerv működését kedvezőtlenül befolyásolja •Azok a gyermekek, akik csecsemőkorukban elmaradtak a fejlődésben a kortársaikhoz képest, a megfigyelések szerint 8 évesen: -6 cm-rel alacsonyabbak, -6 kg-mal könnyebbek -IQ-juk 4,2 ponttal alacsonyabb¹
Energia- és fehérjeszükséglet Életkor 0–3 hónap
Egészséges*
Betegség esetén**
Energia
Fehérje
Energia
Fehérje
100–115 kcal/kg/nap
2.1 g/kg/nap
120–200 kcal/kg/nap
3–4.5 g/kg/nap
4–6 hónap
95 kcal/kg/nap
1.6 g/kg/nap
120–200 kcal/kg/nap
3–4.5 g/kg/nap
7–12 hónap
95 kcal/kg/nap
1.5 g/kg/nap
120–200 kcal/kg/nap
3–4 g/kg/nap (max. 10g/kg/nap 1 éves korig)
Geukers et al 2005
Táplálás és immunitás A fehérje hiánya károsan befolyásolja a A sejthez kötött immunitást A védekező ő sejtek funkcióját A szekretoros IgA szintet ( vérben keringő ő ellenanyag)
AJÁNLOTT ENERGIAFELVÉTEL az egészségesek szükségletének %-ában.
Életkor/év/ 0-5 5-10 10-15
% 122 127 133
Általában 120-150 %-a az életkor és nem függvényében ajánlottnak. A csecsemők és kisdedek csupán 11%-a fogyasztja el legalább az ajánlott 120%ota kisiskolások 20, iskolások 53,5%-a
Dietoterápiás lehetőségek CF-ben 1. Volumen növelése 2.
Kiegészítők adása gyakrabban: szénhidrát (Fantomalt) ritkábban: zsír modul (Liquigen)
3.
Koncentrált töménységű anyatej-helyettesítő vagy kiegészítő tápszerek adása
4.
Magas energia és tápanyag tartalmú tápszerek használata
1. Volumen növelés CF-ben bizonyos határok között lehetséges Pl. az étkezések gyakoriságának fokozásával
2. Kiegészítők: pl: a szénhidrát modul alkalmazása (Fantomalt) Hátrányok: Kiegyensúlyozatlan tápanyag összetétel Alacsony vitamin és ásványi anyag tartalom Megnövekedett ozmolaritás Testsúly nőhet, de ez elsősorban a zsír felszaporodása adja Készítési hibák Extra idő és költség
3. A koncentrált tápszer adásának hátrányai Ha nagyon magas az erősen koncentrált tápszer ozmolaritása:
Emelkedik a sótartalom és megterhelődik a vese GOR, ozmotikus hasmenés, hipertóniás dehidráció kockázata növekszik
4.Magas energia és tápanyag tartalmú tápszerek használata
A Cf pathomechanizmusának a betegek életvitelének figyelembe vételével ez a járható út
Magas energia és tápanyag tartalmú tápszer 2011. január 1-tól támogatással elérhető
Javasolt: Behozó növekedés (catch-up growth) támogatására Lelassult csecsemőkori fejlődés esetén Megnövekedett kalória és tápanyagigény során
Az Infatrini fontosabb előnyei A legmagasabb energiatartalom adott volumenben A fejlődés behozásához szükséges, ideális fehérje-energia százalék Alacsony ozmolaritás - jobb tolerálhatóság A makro- és mikro tápanyagok optimális egyensúlya ω 6/ω3 zsírsav aránya 5:1 A rostkeverék tartalma javítja a bél mikroflóráját és így növeli a fertőzésekkel szembeni védekezőképességet Gluténmentes Kényelmes, fogyasztásra kész forma
Infatrini használatának gyakorlata I. Kizárólagos táplálékként 6 hónapos korig (anyatej hiányában) II. Kiegészítő táplálékként anyatejes táplálás kiegészítésére anyatej-helyettesítő és anyatej-kiegészítő tápszeres táplálás kiegészítésére a hozzátáplálás időszakában a „tejalapú” italként
Mikronutriensek és a tüdő ő egészsége Zn, Se, Cu, A, C, E, B6 vitaminok és a folsav befolyásolják az immunválaszt Glutamin,E vitamin, karotinoidok, anitoxidansok
Alacsony A vitamin szint mérhető ő romló légzésfunkciók esetén
Esszenciális zsírsavak és a tüdő ő Esszenciális zsírsav hiány mutatható ki 85%-ban Az omega 3 polyunsaturated fatty acids (ω ω3 PUFA), eicosapentaenoic acid (EPA) , docosahexaenoic acid (DHA) szint valamint a prostaglandin E3 (PGE3) és leukotriene B5 (LTB5) csökkent : sérült a gyulladásos folyamatok elleni küzdelem Esszenciális zsírsav hiány fokozza a légúti infekciók lehetőségét (S.aureus és PA)
A gyengén tápláltság és az ellenállóképesség
A malnutrició az immunfunkciók romlását eredményezi A malnutricióval együtt járó nyomelem, vitamin és esszenciális zsírsav hiány a tüdő ő kiszolgáltatott helyzetét fokozza
A korai speciális táplálási terápia, majd az egész életen át a fokozott figyelemmel és hozzáértéssel, vezetett táplálkozás: a magas kalória tartalmú diéta, a nyomelemekkel és vitaminokkal tő őrténő ő kiegészítés a pankreász enzimek helyes használata megelő őzi a malnutriciót, ami egyben lehető őséget ad a tüdő ő állapotának védelmére és az élet meghosszabbítására!
