4. hemofilický den. Programový sborník. kongresu. s mezinárodní účastí. 1. prosince 2011 Clarion Congress Hotel Prague Freyova 33, Praha 9

4. hemofilický den s mezinárodní účastí Odborný kongres České společnosti pro trombózu a hemostázu ČLS JEP pořádaný ve spolupráci s Českou hematologickou společností ČLS JEP a Českým svazem hemofiliků a Českou asociací sester

Programový sborník kongresu

1. prosince 2011

Clarion Congress Hotel Prague Freyova 33, 190 00 Praha 9

www.congressprague.cz/csth11

õ -:É-6< "þ

ISBN 978-80-260-1097-5

4.

hemofilický den


PARTNEŘI A SPONZOŘI KONFERENCE Baxter Czech, generální partner Novo Nordisk, generální partner CSL Behring, hlavní partner, sponzor kongresových tašek Grifols, hlavní partner Octapharma CZ, partner Bayer, partner, sponzor registrace Siemens, mediální partner Vystavovatelé 1. Baxter Czech 2. Bayer 3. CSL Behring 4. Grifols

5. 6. 7. 8.

Maxdorf Novo Nordisk Octapharma CZ Roche

9. Siemens 10. Swedish Orphan Biovitrum

Pořadatelé a organizátoři děkují všem partnerům, sponzorům kongresu a vystavujícím firmám za pomoc a spolupráci při přípravě a zajištění kongresu.

ZÁKLADNÍ INFORMACE Pořadatel Česká společnost pro trombózu a hemostázu ČLS JEP ve spolupráci s Českou hematologickou společností ČLS JEP, Českým svazem hemofiliků a Českou asociací sester. Předsednictvo kongresu prof. MUDr. Jan Kvasnička, DrSc. I MUDr. Peter Salaj Oficiální webová adresa kongresu: www.congressprague.cz/csth11

PRAVIDLA PRO ÚČAST NA KONGRESU •

• •

Kongres má charakter postgraduálního vzdělávání a je garantován ČLS JEP ve spolupráci s ČLK (ohodnocen kredity) jako akce kontinuálního vzdělávání – účastníci obdrží na závěr kongresu certifikát o účasti. Kongres je zařazen do systému postgraduálního vzdělávání pro zdravotnické pracovníky nelékařských profesí České asociace sester a KVVOPZ pro vysokoškolsky vzdělané odborné pracovníky nelékařských profesí ve zdravotnictví ČR. Při registraci na místě se k platnému registračnímu poplatku účtuje doplatek 100 Kč. Vstupovat do kongresového sálu Nadir, na doprovodnou výstavu firem a čerpat ostatní služby určené účastníkům kongresu je možné výlučně s platným registračním průkazem.


4. • • •

hemofilický den


Pořadatel a organizátor kongresu žádají účastníky, aby v kongresových prostorách Clarion Congress Hotel Prague nenechávali bez dozoru osobní věci, doklady, cennosti, notebooky, mobilní telefony apod. Pořadatel a organizátor kongresu nenesou odpovědnost v případě jejich ztráty, odcizení nebo poškození. Všem účastníkům bude v 3. podlaží Clarion Congress Hotel Prague po celou dobu kongresu k dispozici šatna s obsluhou. Ve všech prostorách Clarion Congress Hotel Prague určených pro kongres je zákaz kouření.

Organizační a technické informace a pokyny Jste-li předsedající: Musíte se řídit časovým rozvrhem programu. V kongresovém sále Nadir musíte být minimálně 15 minut před začátkem přednáškové sekce. Kongresový sál musíte uvolnit pro následující sekci v čase přesně stanoveném časovým rozvrhem programu. Jste-li přednášející: Musíte se dostavit do kongresového sálu (pracoviště obsluhy prezentací) nejpozději 20 minut před začátkem Vaší prezentace, kde odevzdáte svoji prezentaci obsluze k přípravě projekce. V kongresovém sále není možné pro prezentaci používat vlastní notebook. Audiovizuální technika Přijímány jsou pouze PC prezentace; Apple a jiné platformy nebudou akceptovány. Prezentace jsou přípustné pouze ve formátu Microsoft Powerpoint (.ppt, verze 95, 97, 2000, XP, 2003, 2007), ve kterých mohou být vloženy videosekvence (.avi (i DivX verze) a .mpeg). Videosekvence lze přehrávat i samostatně. Soubory ve formátu .mov (quicktime) je nezbytné exportovat do formátu .avi. Obrázky musí být v jednom z následujících formátů: .jpg, .gif, .tif nebo .bmp (formát .pict není přípustný). Jsou přijímány i Flash prezentace a animace, které jsou nastaveny pro zobrazení ve fullscreen. Prezentace předávejte obsluze buď na CD/DVD nebo USB klíčích. Jiné nosiče nebudou akceptovány. Speciální požadavky bylo možné uplatnit v dostatečném předstihu před kongresem u organizátora. Organizátor kongresu zajišťuje vlastní audiovizuální a PC techniku a obsluhu v plném rozsahu pro všechny prezentace přihlášených účastníků. Certifikáty

Certifikáty o účasti obdrží registrovaní účastníci v registračním centru kongresu bezprostředně po skončení programu.

Občerstvení

Všem registrovaným účastníkům kongresu je v určených přestávkách programu k dispozici občerstvení s kávou. Kongresový bufetový oběd v ceně 450 Kč je možné si zakoupit za sníženou kongresovou cenu 225 Kč v registračním centru kongresu, nejpozději však 1. prosince do 10.00 hodin.

Doprava

Metro B, výstupní stanice Vysočanská – Clarion Congress Hotel Prague je bezprostředně u východu ze stanice metra.

Parkování

V podzemním parkingu Clarion Congress Hotel Prague a Galerie Fenix je k dispozici dostatečný počet parkovacích míst pro osobní vozidla. Parkovné si hradí každý uživatel parkoviště sám při odjezdu v elektronické pokladně podzemního parkingu.


4.

hemofilický den


Organizátor kongresu

Congress Prague, s.r.o., se sídlem Nad Obcí I/24, 140 00 Praha 4 Tel.: 241 445 759, 241 445 813, 241 445 815, fax: 241 445 806 Koordinátoři pro registraci a ubytování: Jana Krausová / Petra Regnerová / Kateřina Klímová, [email protected], GSM: 607 948 924 Koordinátoři pro organizaci, program a doprovodnou výstavu firem: Jakub Dušek, [email protected] a Roman Bolek, [email protected], GSM: 728 777 091. Audiovizuální technika, prezentace: Martin Váňa, [email protected], GSM: 724 110 157

PROGRAM KONGRESU Středa 30. listopadu 17.00 – 20.00 17.00 – 20.00 18.00 – 20.00

Registrace (Foyer Lobby, 3. poschodí) Instalace doprovodné výstavy (Sál Zenit, 3. poschodí) Zasedání výboru ČSTH ČLS JEP (Sál Quadrant, 3. poschodí)

Čtvrtek 1. prosince 07.30 – 17.00 07.30 – 08.30 08.30 – 17.00

Registrace (Foyer Zenit/Nadir, 3. poschodí) Instalace doprovodné výstavy (Sál Zenit, 3. poschodí) Doprovodná výstava (Sál Zenit, 3. poschodí)

08.15 – 09.00

Ranní káva před zahájením kongresu (Sál Zenit, 3. poschodí)

Odborný program kongresu (Sál Nadir, 3. poschodí)

09.00 – 09.05

Zahájení kongresu Salaj P., Kvasnička J.

09.05 – 10.40

PŘEDNÁŠKOVÝ BLOK I. Péče o hemofiliky v ČR a v okolních státech Předsedající: Salaj P., Praha, Bátorová A., Bratislava, Dolejš V., Praha

1. 2. 3. 4. 5.

Péče o nemocné s hemofilií v Maďarsku. Nemesz L., Budapest Aktualizácia Národného registra vrodených koagulopatií a jeho význam pre koordinovaný postup pri zabezpečení jednotnej úrovne liečby hemofílie v SROV. Bátorová A., Bratislava Český národní hemofilický program. Penka M., Brno Národní registr vrozených poruch koagulace. Hrachovinová I., Praha Jak se žije hemofilikům v České republice? Dolejš V., Praha

20 min. 15 min. 15 min. 15 min. 15 min.

Diskuse


4.

hemofilický den

10.40 – 11.00

Přestávka s kávou

11.00 – 12.00

PŘEDNÁŠKOVÝ BLOK II. Nové trendy v léčbě inhibitorů Předsedající: Hrachovinová I., Praha, Penka M., Brno

6. 7. 8.

Economic evaluation in healthcare and Health Economics in bypassing therapy. 30 min. Axelsen F., Zurich (s podporou fy Baxter Czech) Imunotoleranční léčba u dospělých pacientů s inhibitorem – Ano. 10 min. Smejkal P., Brno Imunotoleranční léčba u dospělých pacientů s inhibitorem – Ne. 10 min. Salaj P., Praha

Diskuse

12.00 – 13.00

Přestávka na oběd

13.00 – 14.55

PŘEDNÁŠKOVÝ BLOK III. Von Willebrandova choroba v klinické praxi Předsedající: Blatný J., Brno, Binder T., Praha

9. 10. 11. 12. 13.

Von Willebrandova choroba – neprávem opomíjená „Popelka“. 15 min. Blatný J., Brno Prevence a léčba krvácení u von Willebrandovy choroby – kdy, koho a čím léčit. 40 min. Berntorp E., Malmö Von Willebrandova choroba z pohledu porodníka. 15 min. Binder T., Praha Koagulopatie choroba z pohledu ORL specialisty. 15 min. Machač, Brno Von Willebrandova choroba z pohledu stomatologa. 15 min. Hošková T., Ostrava

Diskuse

14.55 – 15.10

Přestávka s kávou

15.10 – 16.05

PŘEDNÁŠKOVÝ BLOK IV. Rekombinantní faktor VIIa Předsedající: Kubeš R., Praha, Kvasnička J., Praha

14. 15. 16.


15 let s rekombinantním faktorem VIIa v ČR. Penka M., Brno Rekombinantní faktor VIIa v operativně pacientů s poruchami koagulace – naše zkušenosti. Kubeš R., Praha Individualizace léčby pacientů s hemofilií a inhibitorem. Salaj P., Praha

15 min. 15 min. 15 min.

Diskuse


4.

hemofilický den

16.05 – 17.35


PŘEDNÁŠKOVÝ BLOK V. Dědičné krvácivé choroby – varia Předsedající: Dulíček P., Hradec Králové, Smejkal P., Brno

17. 18. 19. 20. 21. 22. 23.

První zkušenosti s přípravkem Wilate® u vWCh v ČR. Blahutová Š., Opava Méně časté vrozené deficity koagulačních faktorů – zkušenosti jednoho HTC. Dulíček P., Hradec Králové Compartment syndrom u pacientů s hemofilií. Gaierová V., Praha Kineziologické ukazatele u dětí s hemofilií a možnosti rehabilitace. Zdražilová, Olomouc Přívětivá profylaxe na letním hemofilickém táboře. Köhlerová S., Brno Srovnání frekvence krvácení a spotřeby krevních faktorů u pacientů s těžkou hemofílií A na profylaxi a pacientů na léčbě on demand. Chlupová G., Brno Povinnosti zdravotní sestry v ambulantní péči o hemofiliky v HTC. Krupová K., Hradec Králové

Diskuse

17.35 – 17.40

Závěr kongresu Kvasnička J., Praha

17.40 – 17.50

Výdej certifikátů (Registrace – foyer Lobby, 3. poschodí)

15 min. 15 min. 10 min. 15 min. 10 min.

10 min. 10 min.


4.

hemofilický den


SBORNÍK DODANÝCH ABSTRAKT KONGRESU JE IMUNOTOLERANCE VHODNÁ U DOSPĚLÝCH PACIENTŮ S HEMOFILIÍ A A INHIBITOREM FVIII? Smejkal P, Penka M Oddělení klinické hematologie, FN Brno V literatuře nenajdeme jednoznačné doporučení jak přistupovat k imunotoleranční terapii (ITT) u dospělých pacientů s hemofilií A a inhibitorem, mnohdy léta trvajícím. Dle guidelines [1-4] by se ITT měla zahájit u všech high responderů co nejdříve od diagnózy inhibitoru FVIII; nejlépe vyčkat na spontánní pokles inhibitoru pod 10 BU/ml [1,2], resp. 5 BU/ml [3], dospělé pacienty nevyjímaje. Italské guidelines [4] doporučují Malmö protokol u pacientů s vysokým rizikem selhání ITT, což pacienti s perzistujícím inhibitorem jistě jsou, nebo u pacientů rezistentních na ITT. Evropské guidelines [1] doporučují imunosupresi ke zvážení u pacientů s vysokou hladinou a dlouhotrvajícím inhibitorem nereagujících na jinou terapii. Pouze registr IITR byl analyzován z hlediska věku pacientů se závěrem, že ITT byla úspěšná u 74% (107/145) pacientů ve věku pod 20 let, zatímco nad 20 let pouze ve 40% (19/47). Dalším nepříznivým faktorem je délka trvání inhibitoru nad 5 let, avšak tento parametr nebyl analyzován samostatně, ale společně s titrem inhibitoru pre-ITT a při ITT použitou dávkou FVIII [5]. V literatuře však lze nalézt, mimo několika kazuistik, menší soubory pacientů zahrnující i dospělé hemofiliky, high respondery, většinou s dlouhodobě perzistujícím inhibitorem FVIII, s překvapivě dobrými výsledky ITT. Ve španělském registru ITT bylo zahrnuto sedm dospělých pacientů, z toho šest s několik let trvajícím inhibitorem FVIII, s historickým maximem inhibitoru, kromě jednoho pacienta, pod 200 BU/ml a inhibitorem pre-ITT pod 10 BU/ml u čtyř pacientů. ITT selhala jen u jednoho pacienta s inhibitorem 22 BU/ml pre-ITT, u kterého, jako jediného, byl použit Malmö protokol [6]. Gringeri popsal devět dospělých pacientů, z toho osm s několik let trvajícím inhibitorem FVIII, s maximem inhibitoru, opět kromě jednoho pacienta, pod 200 BU/ml a inhibitorem pre-ITT pod 10 BU/ml, u jednoho pacienta 14 BU/ml. ITT byla úspěšná u šesti pacientů, ve dvou případech byla částečná odpověď (inhibitor pod 3 BU/ml), jednou selhala a po 12 měsících byla přerušena [7]. Později Gringeri publikoval tři pacienty, z toho dva s několik let trvajícím inhibitorem FVIII, s historickým maximem inhibitoru, opět kromě jednoho pacienta, pod 200 BU/ml a inhibitorem pre-ITT u všech pod 10 BU/ml. ITT byla úspěšná u všech tří pacientů [8]. Uvedené charakteristiky pacientů jsou odlišné od pacientů z předešlé práce. Výsledky ObsITI studie jsou obdobné, eradikace inhibitoru bylo dosaženo u pěti ze sedmi pacientů, z nichž čtyři měli v minulosti maximum inhibitoru nad 200 BU/ml, inhibitor pre-ITT byl nad 10 BU/ml u poloviny pacientů z 10 (včetně tří low responderů) a obdobně inhibitor trval nad 2 roky u osmi pacientů z celé skupiny [9]. Souhrnem tedy ITT byla úspěšná v 77% (20/26), což, i když připustíme, že co se týče titru inhibitoru, jednalo se většinou o pacienty s příznivými prognostickými faktory, je účinnost obdobná, jaká byla publikována registry zahrnujícími především dětské pacienty [2,5]. Literatura: 1. Astermark J, Morado M, Rocino A et al. Current European practise in immune tolerance induction therapy in patiens with haemophilia and inhibitors. European Haemophilia Therapy Standardisation Board


4.

hemofilický den


(EHTSB). Haemophilia 2006; 12: 363-371. 2. DiMichele DM, Hoots WK, Pipe SW et al. International workshop on immune tolerance induction: consensus recommendations. Haemophilia 2007; 13 (Suppl. 1): 1-22. 3. Hay CRM, Brown S, Collins PW et al. The diagnosis and management of factor VIII and IX inhibitors: a guideline from the United Kingdom Haemophilia Centre Doctors´ Organisation. Br J Haematol 2006; 133: 591-605. 4. Gringeri A, Mannucci PM. Italian guidelines for the diagnosis and treatment of patiens with haemophilia and inhibitors. Haemophilia 2005; 11: 611-619. 5. Mariani G, Siragusa S, Kroner BL. Immune tolerance induction in hemophilia A: a review. Semin Thromb Hemost 2003; 29: 69-75. 6. Haya S, Lopez MF, Aznar A, Batlle J. Immune tolerance treatment in haemophilia patients with inhibitors: the Spanish Registry. Haemophilia 2001; 7: 154-9. 7. Gringeri A, Musso R, Mazzucconi MG et al. Immune tolerance induction with a high purity von Willebrand factor/VIII complex concentrate in haemophilia A patiens with inhibitors at high risk of a poor response. Haemophilia 2007; 13: 373-9. 8. Gringeri A, Saint-Remy JM, Jacquemin M et al. The use of factor VIII/von Willebrand factor concentrate for immune tolerance induction in haemophilia A patiens with high-titre inhibitors: assotiation of clinical outcome with inhibitor epitope profile. Haemophilia 2008; 14: 295-302. 9. Zozulja N, Plyushch O. Cost of care analysis for Octanate in immune tolerance induction in comparison with NovoSeven in the treatment of haemophilia patiens with inhibitors: Russian experisnce. WFH Congress 2010.

MÉNĚ ČASTÉ VROZENÉ DEFICITY KOAGULAČNÍCH FAKTORŮ – ZKUŠENOSTI JEDNOHO HTC Dulíček P, Malý J, Pecka M, Sadílek P II. interní klinika – Oddělení klinické hematologie, FN a LF v Hradci Králové Úvod: Stanovení deficitu koagulačních faktorů jsou jednou z mnoha náplní HRT (Haemophilia Treatment Centre). Kromě nejčastěji diagnostikovaných deficitů (F VIII a FIX) jsou v centru i diagnostikovány další deficity koagulačních faktorů. Mezi jejich charakteristiky patří: 1, některé mají sklon ke krvácení, některé ne (nebo naopak k trombóze) 2, tíže krvácení vždy neodpovídá stupni deficitu 3, mají své predilekční místa krvácení 4, mají různý typ dědičnosti 5, frekvence výskytu je malá (obvykle 1/1 000 000 – 1/1 500 000 obyvatel), ale v závislosti na tíži choroby Vlastní soubor: V našem sdělení se zabýváme zkušenostmi z našeho HTC v Hradci Králové s těmito jedinci. Je diskutována diagnostika, klinické projevy a zejména terapeutický přístup. V našem centru je dispenzarizováno: 8 jedinců s deficitem F XII (těžkou formou), 6 jedinců s deficitem F VII, 2 jedinci s deficitem F XI, 3 jedinci s deficitem F V a po jednom jedinci s deficitem F X, prekalikreinu a kombinovaným vrozeným deficitem F V a FVIII. Závěr: Vzhledem k malému počtu jedinců je správné, že jsou dispenzarizováni a léčeni buď v HTC či centru komplexní péče pro hemofiliky. To umožňuje správnou terapii (jak z pohledu medicínského, tak ekonomického), ve které jsou na l. místě koncentráty obsahující chybějící faktor (pokud jsou k dispozici).


4.

hemofilický den


I ❤ LHT ! Köhlerová S ODH FN Brno Úvod : V České republice je v současné době profylaxe u dětských hemofiliků zlatým standardem léčby zejména u těžkých forem hemofilie. Profylaxe u dětí souvisí s nácvikem autoaplikace, která obzvláště v mladším věku, a u některých pak i v adolescentním věku, není ze strany dětí příliš vítána. U profylaxe a domácí léčby jde vždy o vzájemnou důvěru mezi lékařem a pacientem. Sdělení: Letní hemofilické tábory (LHT) jsou rekondiční pobyty, které mají dlouhou tradici, jsou organizovány ČSH a v posledních jedenácti letech jsou zaštiťovány odborně a personálně za naší spoluúčasti. LHT se účastní děti s poruchou krevního srážení, většinou hemofilici či pacienti s von Willebrandovou chorobou ve věku 6 - 18 let z celé České republiky. Kromě toho se tábora mohou účastnit i jejich zdraví sourozenci nebo kamarádi. Odbornou péči o děti zajišťují lékaři s odborností pediatr-hematolog, zdravotní sestra a rehabilitační pracovnice. Pobyt je zaměřen na nácvik autoaplikace, rehabilitaci a edukaci o nemoci. Vše je přizpůsobeno věku dětí tak, aby je forma nácviku zaujala, nikoli odradila. To má velký význam zejména u těch nejmenších, kteří jsou často i poprvé z dosahu své rodiny, a už tento samotný fakt může být pro některé stresující. Starší chlapci, kteří už autoaplikaci zvládají bravurně, se zase zdokonalují v rehabilitačních technikách a začínají chápat význam preventivní rehabilitace. Kolektivní duch tábora je vidět i na „zdravých tábornících“, kteří mají snahu se o nemoci svých blízkých nebo kamarádů také co nejvíce dozvědět. Během pobytu děti kromě „odborné části LHT“, která je zajištěna zdravotníky, prožívají „běžné“ táborové starosti a radosti v rámci celotáborové hry. Tu pro ně připravují jejich vedoucí, z nichž téměř polovina jsou také hemofilici. Tím je zajištěna jedinečnost tohoto specifického letního rekondičního tábora. Děti si také mohou vyzkoušet aktivity, které jsou pro ně v jejich běžném životě zapovězené a vyzkouší si autoaplikaci i v nestandardních podmínkách v rámci celodenních výletů či přenocování mimo území LHT. Jsou jim přitom vštěpovány i základní principy profylaxe tak, aby byla využívána a ne zneužívána. Závěr: Jsme rádi, že na LHT vznikají silné přátelské vztahy mezi dětmi napříč celou republikou. Těšíme se z důvěry projevující se například i tím, že i v dospělém věku na nás naši „tábornící“ nezapomínají a máme od nich trvalou zpětnou vazbu. To, že se děti opakovaně a rády na tábor vrací, je pro nás potvrzením správného směru nastoupeného v komplexní péči o dětské hemofiliky, ale také odměnou za vynaložené úsilí při přípravě a během vlastního LHT. Současně je také poděkováním všem, kteří se na organizaci a zajištění LHT podílejí, včetně sponzorů. Velký dík patří i kolegům z motolského pracoviště prim. MUDr. Vladimíru Komrskovi CSc. a Veronice Čepelákové za těsnou spolupráci při přípravách rekondičních pobytů a vzájemné prolínání v péči o dětské hemofiliky.


4.

hemofilický den


SROVNÁNÍ FREKVENCE KRVÁCENÍ A SPOTŘEBY KONCENTRÁTU FVIII U PACIENTŮ S TĚŽKOU HEMOFÍLII A NA PROFYLAXI A PACIENTŮ NA LÉČBĚ ON DEMAND Chlupová G, Smejkal P, Penka M Oddělení klinické hematologie FN Brno Úvod: Včas zavedená profylaktická léčba v dětském věku u pacientů s těžkou hemofilii může minimalizovat krvácivé epizody a současně předcházet vzniku hemofilické artropatie. Je profylaktická léčba vhodná rovněž pro dospělé pacienty? Metodika: Srovnávali jsme frekvenci krvácení a spotřebu krevních faktorů ve skupině mladých pacientů s těžkou hemofilii na dlouhodobé profylaxi, která byla zavedena jěště v dětském věku se skupinou pacientů, kteří měli zavedenou léčbu on demand a poté byli převedeni na léčbu profylaktickou. Délka sledování v obou skupinách byla 1 rok, v obou skupinách byli použité plazmatické faktory. V první skupině pacientů na dlouhodobé profylaxi bylo 6 pacientů, všichni s těžkou hemofilii A. Frekvence podávání profylaktické léčby byla třikrát týdně, průměrný věk této skupiny pacientů byl 22 let. Ve druhé skupině pacientů léčených on demand a následně profylakticky byli 3 pacienti, všichni léčeni pro těžkou hemofilii A. Průměrný věk pacientů této skupiny byl 32 let. Krvácivé epizody byly během léčby on demand léčeny obvykle dávkou 25 – 40 IU/kg a v mnoha případech se poté pokračovalo v léčbě polovičními dávkami, v závislosti na tíží krvácení, až do ústupu krvácení. Při přechodu na profylaktickou léčbu byla frekvence podávání třikrát týdně. Důvodem přechodu na profylaxi u těchto pacientů byla vysoká frekvence zejména kloubního krvácení při léčbě on demand. Výsledky: Srovnáním obou skupin pacientů bylo zjištěno, že průměrný počet krvácivých epizod v první skupině pacientů na profylaxi byl 2 krát za rok, z toho průměrně 1,3 krvácení bylo krvácení do kloubů. Průměrná spotřeba krevních faktorů byla 178 000 IU/rok, z toho 1 995 IU/kg/rok a 39 IU/kg/týden. Ve druhé skupině pacientů léčených on demand byl průměrný počet krvácení 41 krát ročně, z toho 35 krvácení bylo do kloubů. Celková spotřeba krevních faktorů byla 184 000 IU/rok, z toho 2 258 IU/kg/rok a 44 IU/kg/týden. Při přechodu na profylaxi byla výrazná průměrná redukce krvácivých epizod na 4 krát za rok, celková průměrná spotřeba krevních faktorů byla 192 000 IU/rok, z toho 2 366 IU/kg/rok a 45 IU/kg/týden. Závěr: Profylaktická léčba výrazně snižuje frekvenci krvácivých epizod i u dospělých pacientů s těžkou hemofilii. V případě některých pacientů léčených on demand s častými krvácivými epizodami může přechod na profylaxi výrazně snížit krvácení a zpomalit tak progresi hemofilické artropatie, aniž by došlo k vyznanému navýšení spotřeby koncentrátu koagulačního faktoru proti režimu on demand. Vzhledem k pokročilejšímu stupni artropatie proti skupině mladých pacientů byla frekvence krvácení v této skupině při profylaxi vyšší i přes mírně vyšší spotřebu FVIII než u mladých hemofiliků POVINNOSTI ZDRAVOTNÍ SESTRY V AMBULANTNÍ PÉČI O HEMOFILIKY V HTC Krupová K, Dulíček P II. interní klinika – Oddělení klinické hematologie, FN a LF v Hradci Králové Naše pracoviště je zařazeno v hierarchii péče o nemocné s hemofilií do jednoho ze 7 tzv. HTC (Haemophilia Treatment Centre). K tomuto zařazení je nezbytné splnění jasně definovaných materiálně technických a personálních podmínek. Mezi ně patří i přítomnost zdravotní sestry s víceletou praxí a zkušenostmi v péči o tyto nemocné. Sestra plní v HTC následující úkoly.


4.

hemofilický den


1, odběry krve – v rámci stanovení diagnózy, vedení léčby a provádění pravidelných odběrů 1x ročně u jedinců, kteří dostávali v daném roce koncentráty. Klade důraz zejména na atraumatický vpich a stanovení aPTT či F VIII či F IX maximálně do 2 h od odběru 2, zavedení braunyly v případě ambulantní terapie – léčbě krvácivé příhody či při plánované substituci při elektivním výkonu (extrakce zubu aj.) 3, objednávání a vedení evidence o spotřebě koncentrátů, která je pak každoročně hlášena. 4, aplikace koncentrátů (event. edukace), skladování koncentrátů na ambulanci 5, vydávání a kontrola protokolů o domácí terapii hemofilie 6, objednávání na kontrolu nejen do hematologické poradny, ale i jiné konsultace 7, spolupráce na vedení seznamu těchto jedinců, který je každoročně hlášen do ÚHKT v Praze 8, podílí se na zařazování dat do programu HEMIS Závěr: Z výše mnoha uvedených povinností je jasné, že zdravotní sestra je esenciálním článkem v týmu, který pečuje o jedince s vrozenou krvácivou diatézou.


Stabilní při pokojové teplotě

Otevírá nové obzory

NovoSeven® – okamžitě dostupná léčba

ZKRÁCENÁ INFORMACE O PŘÍPRAVKU NOVOSEVEN® 1 mg (50 KIU); 2 mg (100 KIU); 5 mg (250 KIU) Složení: Eptacogum alfa (activatum) 1 mg (50 KIU); 2 mg (100 KIU); 5 mg (250 KIU) v prášku pro přípravu injekčního roztoku v 1 injekční lahvičce. PL: chlorid sodný, dihydrát chloridu vápenatého, glycylglycin, polysorbát 80, mannitol, sacharóza, methionin, kyselina chlorovodíková a hydroxid sodný (k úpravě pH). Rozpouštědlo: Histidin, kyselina chlorovodíková a hydroxid sodný (k úpravě pH), voda na injekci DI: rekombinantní biosyntetický aktivovaný koagulační faktor VII. PP: bílý lyofilizát, čirý, bezbarvý roztok. Indikační skupina: Koagulační faktor. Indikace: Léčba krvácivých příhod a pro prevenci krvácení při operacích nebo invazivních procedurách u následujících skupin pacientů: s vrozenou hemofilií s inhibitory koagulačních faktorů VIII nebo IX > 5 BU, s vrozenou hemofilií, u kterých se očekává vysoká anamnestická odpověď na faktor VIII nebo IX, u pacientů se získaným inhibitorem, s vrozeným nedostatkem faktoru VII a u pacientů s Glanzmannovou trombastenií s protilátkami proti GP IIb-IIIa a/nebo HLA a s předchozí nebo přítomnou refrakteritou k transfuzi krevních destiček. Kontraindikace: Známá přecitlivělost na aktivní látku, pomocné látky nebo na myší, křeččí nebo hovězí proteiny. Dávka: Podává se pouze jako i.v. bolus okamžitě po začátku krvácivé příhody a to 90 µg na kilogram tělesné

hmotnosti. Následné injekce mohou být opakovány ve stejné dávce jako počáteční dávka přípravku NovoSeven®. Trvání léčby a interval mezi injekcemi může být četný podle závažnosti krvácení nebo invazivních procedur nebo chirurgických operací. V případě mírných až středně závažných krvácivých příhod (včetně domácí léčby) u pacientů s hemofilií A nebo B s inhibitory je rovněž možno podat jednu jednorázovou injekci o dávce 270 µg na kilogram tělesné hmotnosti. Nežádoucí účinky: informaci poskytne podrobný souhrn údajů o přípravku. Balení: 1 injekční lahvička s bílým práškem pro přípravu injekčního roztoku, 1 injekční lahvička s rozpouštědlem k naředění. Doba použitelnosti: 3 roky, po rozpuštění 6 hodin při 25°C či 24 hodin při teplotě 5°C. Uchovávání: Při teplotě do 25°C, chránit před mrazem a přímým slunečním světlem. Datum schválení / Prodloužení: 23.2.2006 / 23.2.2006 Datum poslední revize textu: březen 2011. Držitel rozhodnutí o registraci: Novo Nordisk A/S, DK-2880 Bagsvaerd, Dánsko. Registrační čísla: EU/1/96/006/004, EU/1/96/006/005, EU/1/96/006/006. Způsob hrazení: Přípravek je hrazen z prostředků všeobecného zdravotního pojištění, jako B/P. Způsob výdeje: výdej přípravku je vázán na lékařský předpis. Adresa obchodního zastoupení: Novo Nordisk s.r.o., Evropská 33c, Praha 6, 160 00.

N7_16/11

Pacienti s hemofilií a inhibitorem získávají jistotu okamžitého přístupu k léčbě. NovoSeven® je stabilní při pokojové teplotě a menší infuzní objem umožňuje jednoduchou aplikaci injekce. Pacienti tak mohou kontrolovat krvácení okamžitě, i mimo domov.

4. hemofilický den. Programový sborník. kongresu. s mezinárodní účastí. 1. prosince 2011 Clarion Congress Hotel Prague Freyova 33, Praha 9

Recommend Documents