Csontfejlı Csontfejlıdés zavara fiatal állatokban • Veleszületett
120. Csontfejlı Csontfejlıdés zavara fiatal állatokban
– chondrodysplasia fetalis – osteogenesis imperfecta
• Szerzett – – – – – –
angolkór angolkórhoz hasonló kórképek perosis (Mn-hiányos csontelváltozás) Zn-hiányos csontelváltozás fehérjehiányos angolkór C-vitamin-hiányos angolkór • gyermekekben: Möller-Barlow-betegség
Csontfejlıdés zavara fiatal állatokban: chondrodysplasia fetalis • az epiphysis-porc fejlıdésének veleszületett zavara • nem ép és nem teljes értékő epiphysis-porc képzıdik • emiatt a csontosodás súlyos zavara alakul ki – a csöves csontok hosszanti növekedése megreked – a szélességbeli, vastagságbeli növekedésük zavartalan
• az agyalapi csontok fejlıdése is visszamarad, rövidek lesznek – a koponya tetején, oldalán lévı csontok és egyes arccsontok normálisan fejlıdnek – az orr gyökere behúzódik, a homlok kidomborodik
• a bır normálisan fejlett, de …
Csontfejlı Csontfejlıdés zavara fiatal állatokban: osteogenesis imperfecta • öröklött rendellenesség – a mesenchyma nem termel normális mőködéső osteoblastokat – emiatt a csontszövet termelésében zavarok alakulnak ki
• az epyphysis porc részérıl nincs mőködési zavar – az epiphysisben a porcszövet fejlıdése normális
• a porcállomány elmeszesedése is a megszokott • megfelelı hosszúságú végtagcsontok képzıdnek – osteoid nem, vagy csak alig termelıdik – emiatt legfeljebb vékony csontgerendák képzıdnek
• a csontszövet átépítıdése megfelelı ütemben történik • a csontok porózusak, törékenyek – már a méhen belül is eltörhetnek
• az ilyen állatok életképtelenek – gyakran nem azonnal, hanem hónapok múlva hullanak el
• oka: ismeretlen
1
Az enchondrá enchondrális csontosodá csontosodás lé lényege • kezdetben az epiphysis-porc diaphysis felıli oldalán porcsejtek képzıdnek – a porcsejtek párhuzamosan futó hosszanti sorokba rendezıdnek – az alsó porcsejtek elfajulnak és porc alapállományába mészsók rakódnak le • ez adja az ún. meszesedési vonalat
• ebbe a rétegbe (az ún. meszesedési vonalba) a porcsejt-sorok közé aktív csontvelı sarjadzik • az elfajult porcréteget beolvasztja • a porc helyére osteoidot, majd ennek elmeszesedésével csontszövetet termel
2
A csontosodá csontosodáshoz szü szüksé kséges anyagok A csontok növekedéséhez szükségesek: – ásványi sók (Ca és P) – D-vitamin – endokrin mirigyek tevékenysége • mellékpajzsmirigy
– fehérje – egyéb vitaminok • niacin, B2-, C-vitamin
– egyéb ásványi anyagok • nyomelemek: Mn, Zn
Csontfejlı Csontfejlıdés zavara fiatal állatokban: angolkó angolkór • a növekedésben lévı állatok bántalma • legszembetőnıbb jelei az enchondrális csontosodás zavarában mutatkoznak • Oka: az ásványi sók forgalmának zavara • Formái: – elsıdleges – másodlagos • vagy a Ca hiányzik (Ca-hiányos angolkór) • vagy a P hiányzik (P-hiányos angolkór) • vagy a D-vitamin hiányzik (D-vitamin-hiányos angolkór)
Angolkó Angolkór • az epiphysis-porc alapállományának, az enchondrális csontosodást megelızı, elmeszesedése hiányos • a képzıdı osteoid-szövet csak hiányosan meszesedik el • a kialakuló csontlécek körül vastag, el nem meszesedett osteoid-szegély látható – ez a formáció nem teherbíró, elhajlik
• az epiphysis alatt nagymértékő osteoidszövettermelés miatt, velıhézagokat nem tartalmazó, tömött csontszövet képzıdik (ún. spongioid)
Angolkó Angolkór • az epiphysis porc hiányos elmeszesedése miatt az újonnan képzıdı csontszövetképzıdés irányítása elmarad • emiatt a porcbeolvadás késedelmes • az epiphysis-porc-oszlopok mélyen a metaphysisbe nyúlnak • a megszélesbedett epiphysis-porc összenyomódik és szétterül
3
Az angolkó angolkór vizsgá vizsgálata
Angolkó Angolkór • az angolkóros csontok – puhák – könnyen főrészelhetık – szivacsos állományuk késsel metszhetı
• a mellkas összenyomódik • a csöves csontok – hajlíthatók (megtörhetık) – végeik megvastagodnak (bunkószerőek)
• az izületi felszínek elsimulnak, bemélyednek • a fogak késın bújnak ki – gyakori a zománchiány
• emlısökben: – – – – –
a combcsont distalis epiphysise bordacsont-bordaporc szegycsont mellkas alakja a csöves csontok alakja és végeik állapota
• Madarakban – – – – – –
a tibia proximális epiphysise bordacsont bordaporc mellcsont mellkas alakja a csöves csontok alakja és végeik állapota csır hajlíthatósága
4
Csontfejlı Csontfejlıdés zavara fiatal állatokban: Angolkó Angolkórhoz hasonló hasonló kórké rképek • perosis (Mn-hiány) szintén a növekedésben lévı csontrendszer bántalma tyúkban, pulykában, fácánban fordul elı 2-9 hetes állatokban gyakori az angolkórtól teljesen eltérı csontfejlıdési zavar az enchondrális csontosodásban nem mutatkoznak az angolkórnál megfigyelhetı elváltozások – a csontok nem hajlíthatók és metszhetık könnyebben
– – – – –
• a betegség oka: – mangán-, kolin- és nikotinsav-hiány – Mn-hiány esetén csökken a vér foszfatáz-taralma /a csontosodási folyamatokban zavarok alakulnak ki/
• a patogenezise nem teljes mértékben tisztázott
Csontfejlı Csontfejlıdés zavara fiatal állatokban: perosis • Az elváltozások az epiphysis porcban mutatkoznak – a porcsejtek sarjadzása és érése nem szabályos – a proliferációs és a növekedési zóna határa elmosódik – a porc alapállománya csökken, a porcsejtek rendezıdése szabálytalan – az aktív csontvelı benyomulása a porcrétegbe hiányos – az epiphysis-porchenger tömörült (ún. spongiod)
• Megjelenése: – a láb- és a szárnycsontok rövidebbek, vaskosabbak – az ízületi végek megvastagodnak és elcsavarodnak • a tibia distalis és a metatarsus proximális epiphysisében kialakuló csontosodási zavarok miatt
– az Achilles-ín lecsúszik az ínvályúról • befelé vagy kifelé • az Achilles-ín lecsúszását az ínvályúról elısegíti az ínvályú laterális lécének növekedése elmarad a medialis léchez képest
5
Perosis a beteg állatok: • vitalitása csökken • növekedésük megtorpan • a tarsalis ízületeik duzzadtak • mozgásuk korlátozott
Csontfejlı Csontfejlıdés zavara fiatal állatokban Fehérjehiányos angolkór • a porcsejtek sarjadzásának mértéke csökken • az osteoblastok száma kevesebb • a termelıdött osteoid-szövet vékony
Csontfejlı Csontfejlıdés zavara fiatal állatokban: ZnZn-hiá hiányos csontelvá csontelváltozá ltozás • oka: szintén összetett – több nyomelem (kolin, nikotinsavamid) hiánya mellett – egyéb anyagok hiánya is szóba került már
• elıfordulás: madarakban • az elváltozás lényege: – a tibia distalis epiphysisében lévı két laterális és medialis epiphysis-porc közül a laterális epiphysisporc növekedése gyorsabb, mint a medialisé – emiatt az ízületi vég befelé fordul – és az Achilles-ín befelé csúszik le az ínvályúról
Csontfejlıdés zavara fiatal állatokban: C-vitamin-hiányos angolkór • Elıfordul: – sertésben, kutyában, borjúban, majomban – gyermekekben: Möller-Barlow-betegség
• Kialakulása: – mind a chondroblastok, mind az osteoblastok kialakulása és tevékenysége is gátolt – az alapállomány képzése renyhe – a képzıdött csontállomány csökkent értékő
• Megjelenése:
• az elmeszesedésben nincs zavar
– – – –
a csontok vékony kérgőek és lyukacsosak a vékony csontgerendák mésztartalma normális a csontok gyakran törnek az epiphysisük leválik
• C-vitamin-hiány miatt: – testszerte vérzések – a csontok állományában is vérzések
6
