Syndrom krátkého střeva Petr Wohl Seminář KD 18.4 2016
Syndrom krátkého střeva Short Bowel Syndrome • Intestinální selhání asociované s neschopností udržet proteinovou, energetickou, vodní a mikronutrietní rovnováhu na běžné dietě, vyžadující často parenterální aplikaci O´Keefe 2015 Definice SBS - délka střeva je 200 cm a méně Příčiny: resekce, postoperační stavy, ischemie, M Crohn, atrézie, bariatrie…
Tekutiny v GIT 7000 ml/den Basální a Stimulované sekrece + 1500-3000 ml per os
25-30 cm
150-200 cm
200-270 cm
150 cm
SBS Type III
Type II
Type I
Délka střeva suspektní z independence na DPV Je-li zachováno kolon + ileocékální chlopeň – 70-90-100 cm Bez chlopně - 110-130 cm
Komplikace SBS
Fáze SBS The acute phase has the following characteristics: • Starts immediately after bowel resection and lasts 1-3 months • Ostomy output of greater than 5 L/day • Life-threatening dehydration and electrolyte imbalances • Extremely poor absorption of all nutrients • Development of hypergastrinemia and hyperbilirubinemia • The adaptation phase has the following characteristics: • Begins within 48 hours of resection and lasts up to 1-2 years • Approximately 90% of the bowel adaptation takes place during this phase • Enterocyte hyperplasia, villous hyperplasia, and increased crypt depth occur, resulting in increased surface area; intestinal dilatation and lengthening also occur • Luminal nutrition is essential for adaptation and should be initiated as early as possible; parenteral nutrition is also essential throughout this period The maintenance phase has the following characteristics: • The absorptive capacity of the intestine is at its maximum • Nutritional and metabolic homeostasis can be achieved by oral feeding, or patients are committed to receiving supplemental or complete nutritional support for life
Dehydratace a iontová dysbalance • • • •
51% SBD snížená renální funkce Akutní fáze: septický stav, hypotenze, toxické léky… Chronická fáze: chron. Dehydratace.. Oxalatova nefrolithiaza?
U 70% těchto pacientů jsou znamky chronické hypovolémie – sekundární hyperaldosteronimus
Dehydratace a iontová dysbalance • Ztraty K+ stomii = 15 mmol/l, (natria – 10 L až 600 mmol/den) Jen u těžké malabsorbce/ztrátách sodíku - sekundarni hyperreninový hyperaldosteronismus! – vyšší močove ztraty K+ • Časte deplece Mg2+ a Ca 2+, po obnoveni kontinuity GIT MK se važi s Mg2+ a Ca 2+ a zvyšuji jejich ztraty stolici/stomii Ztráty močí Mg při sekundárním hyperaldosteronismu - snížení sekrece PTH !! - metabolická kostní choroba Nepřímy efekt snížení hladiny vitamínu D – vede – snížení jejunální resorbci magnésia… • Substituce B 12, A, D, E, K - je tukova malabsorpce steatorhea • Časte deficity Zn+ a Mg2+ při velkych odpadech stomii
Dehydratace a iontová dysbalance • Jejunum - absorpce pokud Na+ > 90, - maximalni absorpce při Na+ = 120 mmol/l, • absorbci ↑glukoza. (princip ORS) • Ileum - Na+ proti koncentračnímu gradientu a není spojeno s resorpci G a dalšich živin ) - zpomalení transit time !!
• Nápoje a jidlo jsou ředěny 2 - 3x slinami, žaludečnim, žlučovym, pankreatickym sekretem a diluce je prokazatelna v hornich 100 cm jejuna • Z hlediska vstřebání: - méně než 100 cm jejuna -větší ztráta než příjem per os - více než 100 cm jejuna - vyšší příjem per os než ztráty
Citrulin je aminokyselina syntetizovaná z glutaminu v enterocytech. Plazmatická hladina se pohybuje mezi 20-40 µmol/l a je udržována v rovnováze mezi syntézou v enterocytech a degradací v ledvinách, kde se konvertuje na arginin, který je dále uvolněn do krevního oběhu. Citrulin se pokládá za ukazatel poškození tenkého střeva.
Strategie u SBS
Léčba SBS Rehydratace • Restrikce tekutin (nesmí pít čistou vodu – hypotonická- zvýšení luminální sekrece) na maximálně 0.5-1-1.5l • Minerální vody s Mg + elektrolyty • Oddělit tekutiny + jídlo • Solné tablety před jídlem NaCl 1g 1-1-1 • ORS – tolerance je nízká rehydratační roztok WHO: v jednom litru vody je 2,5 g NaCl, 1,5 g KCl, 2,5 g Na2 CO3 a 20 g glukózy.
Parenterální rehydratace Několik dnů nic p.o.:/ někdy NJS - 5% Glc… FR 1/1/ s nebo bez 5% Glc Balancované roztoky: Plazmalyte, Ringer, • přidat KCl + přidat MgSO4 + často + NaCl … • diuréza > 800ml/den • Na v moči > 20mmol/l • ztráta Natria jejunostomii = 90 mmol/l
Poznámky k infuzní léčbě •
• • • • • • • •
•
Possible consequences of normal saline administration: hypernatremia, fluid overload with edema or hypertension, hyperchloremic acidosis, renal vasoconstriction, delayed micturition, hyperkalemia, increased incidence of AKI requiring RRT Normal saline has the same sodium concentration as the aqueous phase of human plasma but has a supraphysiologic chloride concentration. Saline solutions may have a pH far lower than that of water (3.5-7.0). The low pH of normal saline may be related to the polyvinyl chloride bags in which it is packaged, since the pH of normal saline in a glass bottle is 7.0. Currently, no balanced electrolyte solution is perfectly matched with plasma. Multiple electrolytes injection, type 1, USP has a supraphysiologic buffer concentration of 50 mmol/L. Ringer’s lactate contains calcium and may be incompatible with blood products and some medications. Some dextrose-containing saline solutions are hyperosmolar to plasma but they are not hypertonic since the dextrose is rapidly metabolized on entering the bloodstream. The default maintenance solution for adults is 5% dextrose in a solution of 0.9 saline administered at a rate of 100-120 ml/hr. The common practice of adding 20 mmol per liter of potassium to maintenance IV fluids – no data supports this approach, may be unnecessary when IV fluids are administered for <48h, unless hypokalemia or malnutrition is present or diuretics are being used. (NEJM 2015)
DPN - individuální režim
Energie: 25-35 kcal/kg/den Tekutiny: 30-40 ml/kg/den (52% - CHRI) Lipidy : nepřekročit dávku 1g/kg/den Protein: 0.8-1-1.2 kg/kg/den ( většinou 1.5g/kg) Poměr GLC vs TUK: 70-85% vs 15-30% Glukosa : 3-6g/kg/den Postupně mikronutrienty Addaven (od 2015 vyšší Se, nižší Mn a Cu) Soluvit, vitalipid…./cernevit dle indikace
Enterální výživa • Aplikace polymerního přípravku podávaného kontinuálně. • Respektovat osmolalitu cca 310 mmosmol/l • Výhodný je vyšší obsah natria (80-100 mmol Na+/litr nutričního přípravku), zejména u nemocných s terminální jejunostomií, k posílení natrium-glukózového transportu (glukóza, aminokyseliny, peptidy)
Důležitá je osmolalita přípravku – vyšší způsobuje sekreční odpověd střeva a ztráty vody a iontů, redukuje resorbci v zbytku tenkého střeva
Dietní aspekty SBS parametr
Type I (stomie)
Type II (anastomoza)
Restrikce oxalátu
ne
ano
Restrikce laktozy
ne/ lze tolerovat malé množství
ano
Restrikce tuku
Dle tolerance
normální
Vláknina (pektin, psyllium..)
ne
významná
elektrolyty
ORS, Ca, NaCl
ORS
Oddálení tekutin a jídla
Vždy
Nemusí vždy být nutné
Omezení jednoduchých sacharidů
ano
ano
Dietní aspekty SBS Tam kde je zachován colon • Solubilní neškrobové polysacharidy (zdrojem je např. ovesná mouka, otruby, psyllium, ječmen, luštěniny aj.) nejsou vstřebávány v tenkém střevě, ale baktériemi fermentovány v tračníku na mastné kyseliny s krátkým řetězcem (SCFA short-chain fatty acids; butyrát, propionát, acetát) • SCFA – významný zdroj energie (500…. kcal/den)
Dietní aspekty SBS • U pacientů se syndromem krátkého střeva a intaktním tračníkem hrozí komplikace z hyperoxalurie • vyřadit některé druhy ovoce a zeleniny (rybíz, jahody, maliny, mandarinky, hrozinky, rebarbora, rajčata, mrkev, kapusta, pórek, celer, čekanka, mangold, pažitka), nápoje (kakao, instantní káva, pivo, sójové mléko), luštěniny (fazole), cereálie (ovesná kaše, kukuřice), pochutiny (arašídové máslo, ořechy, čokoláda) a koření (pepř > 1 kávová lžička denně).
Dietní aspekty SBS • Menší množství laktózy (20-25 g, tedy jedna sklenice mléka) je zpravidla tolerováno i u terminální jejunostomie. (SBS I typu) • U nemocných s výraznou steatoreou je třeba perorální přívod tuků omezit. (SBS II a SBS III)
Farmakologická léčba Léky na snížení průjmu a prodloužením transit time • Loperamid (Imodium) v maximální dávce až 32 mg (před jídly a na noc) • Vliv na intestinální opiodní receptory - vliv na žaludeční, bilární, pankreatickou sekreci– redukce luminálního volumu • Nepřestupuje do mozku! Na rozdíl od diphenoxylátu
Farmakologická léčba Léky na snížení průjmu a prodloužením transit time
• Diphenoxylát –atropin (reasec) • Opiodní receptory • Přechází do mozku hematoencefalickou barierou dávkování –2x1…..maximálně 3x2 tbl • Lépe před jídly a na noc • předávkování !! miózu, depresi dechu i 20 hod po požití, somnolenci anebo agitovanost • Synergie loperamid + diphenoxylát -) ale nejsou data RT
Farmakologická léčba Léky na snížení průjmu a prodloužením transit time
• Cholestyramin - u SBS III – tam kde je resekce ilea větší než 100 cm a zachované colon • Maximálně 24 g denně • Deficity vitamínu ADEK • Calcium codein – synergie s loperamidem • Maximálně 6 tbl denně před jídly
• PPI - vždy minimálně 6-12 měsíců – maximální dávky lze per os • Pankreatické enzymy – excesivní hypersekrece žaludku – blokuje pankreatické enzymy (fibrozní colonopathie) • Octreotid - (inhibice hormonů GIT) – riziko cholecystolithiasy !!! U SBS častá – jen u refrakterních nemocných (s.c. nebo i iv) • Clonidine - alfa-adrenergení agonista a antihypertenzivum – jen težkých nemocných • Tedeglutide (analog GLP-2) – 0.05 mg/kg/den (není v EU)
Léčba SIPO (small bowel bacterial overgrowth) • • • • •
SBS bez ileocékálního přechodu Omezení sacharidů ve stravě Dle klinického obrazu se léči 7-10 dnů Rifaximin, metronidazol a někdy i chinolony D-laktátová acidóza - spojena se zmateností, mozečkovou ataxií a setřelou řečí. • Probiotika – nemají evidenci, ale např. : Enterol KI u nemocných s CŽK
Chirugická léčba SBS Indikace je vysoce riziková - abdominální katastrofa – zaniklá dutina břišní – nutná rozsáhlá vyšetření ( MR, CT, AG….) Prodloužení střevního - transit time • konstrukce různých chlopní a svěračů • vytvoření antiperistaltických segmentů • recirkulační smyčky • interpozice části kolon • Cílem : zvýšení absorpční plochy a zvýšení ploch a délky
transplantace střeva • multiviscerální transplantace izolovaná transplantace střeva • kombinace Tx jater + střevo
Závěr • SBS je velmi komplexním klinickým problémem, který je spojen s riziky a komplikacemi jež vyžadují velmi dobře spolupracují skupinu (internista, nutricionista, chirurg, hepatogastroenterolog, mikrobiolog…) • Zásadním je péče o cévní vstupy (sestry DPV) • Rizika trvalé DPV - jsou závažná (PNALD, kostní choroba, recidivující sepse) • TX střeva
Závěr • Dokumentovaná nejdéle trvající domácí totální parenterální výživa u pacienta se syndromem krátkého střeva je podávána po dobu 29 let…….bez transplantace tenkého střeva………..
