SYNDACTYLI E
PROEFSCHRIFT
ter verkrijging van d e g r a a d van d o c t o r aan de Rijksuniversiteit Limburg t e M a a s t r i c h t , op gezag van de R e c t o r M a g n i f i c u s , Prof. Mr. M . J . Cohen, volgens het besluit van h e t C o l l e g e v a n Dekanen, in het openbaar t e v e r d e d i g e n op donderdag, 10 j u n i 1993 om 1 4 . 0 0 u u r
door
Jan
Jaap van
der
geboren t e Zeist
Promotor:
P r o f . Dr. J.J.A.M. Bloera.
Beoordelingscommissie:
Prof. Prof. Prof. Prof. Prof.
Dr. Dr. Dr. Dr. Dr.
A.J. van der Linden (vz). W. Boeckx. (K.U. Leuven) J.M. Greep. M. Kon. (R.U. Utrecht) R.H. Kuijten.
Omslag tekening: C.M. van der Biezen. De uitgave van d i t proefschrift werd financieel gesteund door Stöpler en Johnson & Johnson. ® J.J. van der Biezen.
INHOUD
Hoofdstuk 1 1.1 1.2 1.3 Hoofdstuk 2 2.1 2.2 2.3 2.4 2.5 Hoofdstuk 3
Inleiding Algemeen Begripsbepaling Het onderzoek De embryologie van s y n d a c t y l i e De normale ontwikkeling De ontstaanswijze van congenitale syndactylie Acrosyndactylie De traumatische syndactylie Literatuur De plaats van syndactylie in de congenitale handafwi jkingen
3.1 3.2 3.3
Inleiding Syndactylie als een z e l f s t a n d i g e afwijking Syndactylie als onderdeel van een syndroom
3.4
Literatuur
Hoofdstuk 4 4.1 4.2 4.2.1 4.2.2 4.2.3 4.3 Hoofdstuk 5
5.1 5.2 5.2.1 5.2.2 5.2.3 5.3
Reconstructie van d e w e b Algemene principes Historisch overzicht De negentiende eeuw 1900 - 1950 1950 - heden Literatuur Technieken van s p l i t s e n
Algemene principes Historisch overzicht De negentiende eeuw 1900 - 1955 1955 - heden Literatuur
Hoofdstuk 6 6.1 6.2 6.3 Hoofdstuk 7 7.1 7.1.1 7.2 7.2.1 7.3 7.3.1 7.4 7.4.1 7.5 Hoofdstuk 8 8.1 8.2 8.3 8.4 8.5 8.6
De complexe syndactylie Algemene principes De "Double opposing palmar flaps" Literatuur Patiënten De onderzoeks groep Resultaten Patiënten met een onvolledige syndactylie Resultaten Patiënten met een volledige syndactylie Resultaten Patiënten met een complexe syndactylie Resultaten Literatuur Conclusies en behandelingsadviezen Preoperatief onderzoek De webconstructie Het s p l i t s e n van de syndactylie Verband techniek De nabehandeling en follow-up Literatuur
Hoofdstuk 9
Samenvatting
Hoofdstuk 10
Summary
Naschrift
Curriculum vitae
Publicaties gerelateerd aan dit proefschrift
INLEIDING
1.1
Algemeen.
De plastische en reconstructieve c h i r u r g i e houdt zich het bijzonder bezig met het
herstellen
die zowel aangeboren als verkregen echter is in de ontwikkeling
van
van
weefseldefecten,
kunnen
een
zijn
embryo
(1).
geen
Soms
"defect"
ontstaan, waar dit normaal wel het geval had moeten z i j n . congenitale syndactylie bijvoorbeeld,
moet
in
er
een
Bij
splitsing
bewerkstelligd worden om afzonderlijke vingers t e c r e ë r e n . Syndactylie was in de oudheid reeds bekend en er werd ook wel een symbolische waarde aan
toegekend.
Zo z i j n
er
zeer
oude beelden van Buddha met syndactylieën tussen tweede, derde en vierde vinger. Hiermee worden zijn
inspanningen
gesymboli-
seerd om zoveel mogelijk zielen t e behouden. Een voorbeeld van een oude beschrijving geeft Morel-Lavallée ( 2 ) : de de 1'Académie des sciences (1727)" bevat
"L'histoire
een casus
met syn-
dactylieën aan alle vier de e x t r e m i t e i t e n . Hoewel sommigen bovennatuurlijke syndactylie en dus een syndactylie bewaren, is er door anderen naar
krachten
gestreefd
syndactylie ongedaan te maken. Daarbij naar een eenvoudige en l i e f s t
in
toedachten
zorgvuldig
één
trachtten
aan te
om een
aanwezige
werd a l t i j d
gestreefd
operatie
te
bereiken
afdoende oplossing. Uit het f e i t echter dat in de l a a t s t e twee eeuwen meer dan vijftig verschillende manieren z i j n om een nieuwe web te maken of moge blijken dat een eenduidig
een s y n d a c t y l i e antwoord
niet
beschreven
op t e zo
heffen
eenvoudig,
eerder onwaarschijnlijk is. Het doel van de behandeling i s
altijd
krijgen van een zo normaal mogelijke
geweest
functie
en
het
ver-
uiterlijke
vorm van de aangedane vingers. Ontwikkelingen in de anaesthesiologie, instrumentarium, materialen en c h i r u r g i s c h e ken hebben het mogelijk gemaakt kinderen v e i l i g resultaten al heel vroeg te
opereren
bijvoorbeeld
tegenwoordig gewoon zijn te doen op de l e e f t i j d
technie-
en met goede zoals we
van ongeveer
10 zes maanden. Dit b l i j k t goed in dagbehandeling te kunnen (3). Recent i s z e l f s aangetoond dat correcties binnen 6 weken na de geboorte mogelijk de
benodigde
zijn
( 4 ) . Op die leeftijd zou de grootte van
huadtransplantaten
aanzienlijk
kleiner
kunnen
z i j n en ook zou de vorming van littekenweefsel geringer zijn. In het algemeen b e s t a a t de behandeling uit: -1-
Het maken van een web welke geen littekencontractuur kan vormen.
-2-
Het s p l i t s e n van de syndactylie, met zo min mogelijk groeiverstorende
-3-
littekens.
In geval van complexe syndactylie het maken van een top en nagelwal.
-4-
Een
adequate
nabehandeling
en follow-up
zodat
tijdig
eventuele verdere correcties kunnen worden uitgevoerd.
1.2
Begripsbepaling.
Syndactylie
( Gr. syn = met of samen, daktylos = vinger)
wil zeggen: Samengaan van een of meerdere vingers of tenen. In de
wat
oudere
"syndactyly" bing"
of
of
engelstalige
literatuur wordt in plaats van
"syndactylous fingers" ook wel de term "web-
"webbed
fingers"
gebruikt.
De Engelse term "web"
duidt dus op de afwijkende
vorm. In het Nederlands wordt de
term
voor de normale huidbrug aan de
"web" e c h t e r
onderzijde
gebruikt
van twee aangrenzende vingers. In dit
proefschrift
wordt met de term "web" steeds de normale huidbrug bedoeld. Syndactylie onvolledig. tot
wordt
gewoonlijk
ingedeeld
in volledig en
Bij een volledige syndactylie is er een samengaan
en met de eindphalanx;
bij een onvolledige een meer dan
normale web. Wanneer men spreekt over een eenvoudige syndactyl i e wordt bedoeld een samengaan van alleen weke delen. Bij de
11 complexe vorm bestaat er een o s s a l e v e r b i n d i n g , meestal van de eindphalanx (5,6). (Fig 1.1). Meervoudige s y n d a c t y l i e ë n worden onderscheiden van enkelvoudige, i n d i e n e r z i c h aan één hand meerdere syndactylieën bevinden.
VOLLEDIG
EENVOUDIG
ONVOLLEDIG
COMPLEX
Fig 1.1 Schematische weergave van de indeling van syndactylie.
12 Sons wordt
de term
"complexe syndactylie" gebruikt voor
d i e vormen van c o n g e n i t a l e handafwijkingen waarbij de syndactylie
een deel
proefschrift
uitmaakt
van meerdere afwijkingen
(6). In dit
zal hiervoor de meer algemeen geaccepteerde term
"gecombineerde
syndactylie"
(Eng.: combined syndactyly) ge-
b r u i k t worden. Syndactylie ontstaan
door
is
gewoonlijk
congenitaal,
littekencontracturen
maar kan ook
na brandwonden of andere
traumata. Het i s de meest voorkomende congenitale handanomalie met een
incidentie
van
v e e l a l g e ï s o l e e r d voor,
1 :
2500 é 3000 geboorten. Het komt
maar wordt ook vaak gezien als onder-
deel van een syndroom. Bij familiaire gevallen blijkt de overerving autosomaal dominant t e zijn met een variabele expressie (7). De oorzaak i s waarschijnlijk gelegen in het falen van het splitsingsproces
van de vingers tussen de 6-de en 8-ste week
van de i n t r a - u t e r i e n e p l a a t s van h e t ,
ontwikkeling: er vindt geen degeneratie
t u s s e n de vingers gelegen, mesenchym waardoor
v o l a i r e en d o r s a l e huid n i e t kunnen versmelten, (zie hoofdstuk 2) Het v e r d e l i n g s p a t r o o n over de hand wordt in de literatuur gelijk
over
links
en
rechts
v e r d e l i n g over de g e s l a c h t e n .
opgegeven. Er is een gelijke Er bestaat een duidelijke voor-
keur voor de derde web (57%) en in mindere mate voor de vierde ( 27%), de tweede
( 14%) en de eerste (3%) (8). Ook komt het
voor d a t de afwijking dezelfde
hand,
syndactylie).
zich manifesteert in meerdere webs van
eventueel
in
verschillende mate (meervoudige
13
1.3
Het onderzoek.
Sinds wat aangenomen wordt de e e r s t e beschrijving van een operatieve correctie t e r
behandeling
van
te
zijn
syndactylie
door Rudtorffer in 1807 (9), zijn er vele methoden ontwikkeld om syndactylie te behandelen.
Hierbij
besteed aan het vormen van een
is
met
name
aandacht
(anatomische)
web,
aan
scheiden van de vingers en de manier waarop de, na het
het
split-
sen resterende, defecten moeten worden g e s l o t e n . Het onderzoek dat aan d i t
proefschrift
ten
grondslag
ligt, is drieledig geweest: -
Evaluatie van een nieuwe methode
(double opposing
palmar
flaps) om nagelwallen te vormen en om een b e t e r e
bedek-
king van de vingertoppen t e -
verkrijgen.
Evaluatie van de resultaten van de behandeling van congenitale syndactylieën in het Ziekenhuis b i j
de Vrije
Uni-
versiteit van Amsterdam in de periode 1972 - 1992. -
Bestudering van de in het verleden
gebruikte
technieken
van webconstructie en s p l i t s i n g van syndactylieën. De conclusies uit
het onderzoek
zijn
aanbevelingen ter behandeling van s y n d a c t y l i e .
verwerkt
in
de
(Hoofdstuk 8 ) "
'Ter wille van de leesbaarheid i s over het algemeen in de teksten en in de tekeningen van de r e f e r e n t i e s , a l l e e n de naam van de eerste auteur opgenomen. De nummering van de tekeningen in de historische overzichten i s dezelfde a l s de nummering van de referenties. Daar er niet van a l l e l i t e r a t u u r v e r w i j z i g i n g e n ook tekeningen zijn gemaakt is de nummering van de tekeningen niet strikt opeenvolgend. *Voor de reproductie van de o r i g i n e l e figuren in de hoofdstukken 2 en 6 is toestemming verkregen van de betreffende uitgevers.
14
1.4
Literatuur.
Bouman FG. Autotransplantatie van vetweefsel. Proefschrift.
Groningen. 1966.
M o r e l - L a v a l l é e . Cas de syndactylie chez un homme. Comp rend Soc b i o l 1: 166-7; 1849-1850. Netscher DT and Scheker LR. Timing and decision-making in t h e t r e a t m e n t of congenital upper extremity deformities. C l i n i c s in P l a s t i c Surgery 17: 113-31; 1990. Jones
NF and
newborn of
Upton
infants.
J.
Early release of syndactyly in
Abstracts: V-th international congress
handsurgery.
187.
Ed.
Egloff
DV. Parijs.
European
medical b i b l i o g r a p h y : 187; 1992. Dobyns
JH.
Syndactyly.
Operative Hand Surgery. Ed. DP
Green. New York. Churchill livingstone. 1988. Buck
-
Gramco
Handchirurgie.
D.
Angeborene
Fehlbildungen
der Hand.
Ed. Nigst H, Buck-Gramco D und Millesi H.
S t u t t g a r t . Georg Thieme Verlag. 1981 Kelikian
H.
Syndactyly.
hand and forearm.
Congenital deformities
of
the
Ed. H Kelikian. Philadelphia. WB Saun-
d e r s 1974. Flatt
AE.
Webbed
Fingers. The care of Congenital Hand
Anomalies. S t . Louis. The Mosby Compagny. 1977. Rudtorffer
FX. ( c i t a a t Buck-Gramco (6)): Abhandlung
über d i e e i n f a c h s t e und sicherste Operationsmethode e i n g e s p e r r t e r L e i s t e n - und Schenkelbrüche nebst einem Anhange merckwurdiger,
auf den operativen Theil der Wun-
derarzeneykunst s i c h beziehender Beobachtungen. Degensche Buchhandlung, Wien B d . I I : 459-487; 1807.
15
Hoofdstuk
EMBRYOLOGI E
16
17
2.1
De normale ontwikkeling.
Het verschijnen van de armknop aan de l a t e r a l e
z i j d e van
het embryo vormt het begin van een aantal s p e c i f i e k e en gecompliceerde histologische en biochemische
veranderingen,
welke
uiteindelijk tot de vorming van de bovenste e x t r e m i t e i t den. Dit is een relatief snel verlopend proces. Om de aan te geven van de ontwikkelingen
zijn
stageringssystemen ontwikkeld.
wordt
Veelal
er
lei-
relatie
verschillende
gebruik
gemaakt
van de indeling in 23 stadia van S t r e e t e r ook wel de "Carnegie stages" genoemd (1,2,3). Deze i s v e r k o r t weergegeven in Tabel 2.1.
In stadium 12, als het embryo 26 dagen oud i s , er door migratie en vermenigvuldiging tie, naar wordt aangenomen afkomstig sche laterale mesoderm. Dit proces ontwikkeling van een verdikking
aan
een
mesenchymcondensa-
van het geeft de
dorsale
knoppen
liggen
in
somati-
aanleiding laterale het
tot
zijde
2.1). Het embryo heeft dan een lengte van ongeveer bovenste extremiteit
ontstaat
(Fig
4 mm. De
gebied
vierde cervicale tot de eerste t h o r a c a l e somieten,
de
van
de
hetgeen de
innervatie vanuit de brachiale plexus v e r k l a a r t .
Het mesoderm
aan de distale zijde van de armknop
zich
verdicht
daarbovenop liggende ectoderm wordt dikker: dermal ridge" (1,4).
de
"apical
en
het
ecto-
18 Stadlun 1
Laaftijd (daqan)
Ontwikkeling Eencellig,
2
Daland OVUB
3
blaatula
4
6
bevrucht OVUB
Innesteling
5
9-1O
6
11-15
7
16-2O
Prlmalra
8
2O-21
P r i n l t l e v A streep, knop van Hennen
9
21-22
Vorming prlnltieve dooieriak
v i l l i , tweelagige kienschljf
1O
23
Vroftqê sonietan
11
24
13-20 paar sonieten
12
26
21-29 paar aoalaten, ara knop verschijnt
13
28
B«an Knop verschijnt
14
31
Ara knop buigt, vana aarglnalls varachljnt
15
33
Hand ••gn«nt varschljnt
16
36
Zanuw weafsal groeit ara In
17
41
vlngar groef je* tljn
ia
44
I n d i v i d u e l e spier groepen rond kraakbeen
19
47
Gawrichtsspleten verschijnen
20
5O
Am gebogen bij da elleboog
21
te onderscheiden
51
Tanan z i j n gevornd
22
54
Perioat. verschijnt rond de huaarua
33
56
Voedende vaten penetreren da huaeru»
Einde van de
Embryonale periode.
Tabel 2.1 S t a g e r i n g van d e embryologische ontwikkeling, ( v r i j n a a r Zaleske) ( l ) .
19 Het ontstaan van de apical ectodermal ridge i s een voorwaarde voor de uitgroei van de arm.
Het i s
gebleken
dat
bij
ontbreken van de apical ectodermal ridge het mesoderm,
vooral
in het distale deel van de arm, n i e t kan d i f f e r e n t i ë r e n
in de
verschillende structuren welke normaal
uit
dit
mesoderm
ont-
staan.
neuroporus anterior labyrimplacode
lensplacode
kieuwbogen
pericardzwelling
pericardzwelling
ductus vitellmus
neuroporus posterior 24 dagen
27 dagen
Fig 2.1 Tekeningen van embryo's van 24 dagen (A) en 27 dagen (B). In tekening B is de aanleg van de armknop aangegeven met "aanleg van de extremiteiten".
(Uit:
Inleiding
tot
de
embryologie. Dr. J. Langman) De armknop gaat uitgroeien in l e n g t e r i c h t i n g , proximodistale richting. De r i c h t i n g zone van gepolariseerde a c t i v i t e i t ,
wordt
(4).
Een verdere verdichting
van
aanleg van skeletstructuren zien,
bepaald
welke ook
is voor de anterior - posterior o r i ë n t a t i e
door
een
verantwoordelijk
in de
mesenchym bestaande
en wel in
extremiteit
laat uit
de
eerste
bindweefsel,
waarin bij verdere ontwikkeling kraakbeenvorming en
ossifica-
tie optreedt, uit het overblijvende mesenchym ontwikkelt wat later de armmusculatuur: in de d i s t a l e arm in s i t u ,
zich in de
20 proximale arm eveneens in s i t u met bijdragen uit de myotomen. In
stadium
14
capillairbed. arterien
verschijnen Spoedig
zichtbaar
de
wordt
bloedvaten,
aanvankelijk
als
de vorming van de belangrijkste
evenals
de
marginale vene die onder het
oppervlakkige ectoderm i s gelegen. Als het embryo 3 3 dagen i s heeft het een lengte van ongeveer van
de
5.0 mm.: stadium 15. Rond deze tijd wordt de aanleg hand
handplaat.
zichtbaar
in
de
vorm van een
(spatelvormige)
De i n g r o e i van zenuw weefsel vanuit de romp naar de
armknop b e g i n t in stadium 16.
Fig 2.2 Embryo's van r e s p e c t i e v e l i j k
5 (A), 6 (B) en 8 (C)
weken oud. A: stadium 12. de arm knop is gevormd en gaat uitgroeien. evenals tussen
B:
Stadium
de e e r s t e de
vingers.
17.
aanzet C:
De handplaat
is
zichtbaar
t o t de vorming van de groef jes
Stadium 23. Differentiatie
heeft
p l a a t s gevonden aan h e t einde van de embryonale periode. ( U i t : I n l e i d i n g t o t de embryologie. Dr. J. Langman)
21
Fig 2.3 Stadium 17. Onderarm en v i j f s t r a l i g e
handplaat.
beenvorming in radius en ulna.
Het polsgewricht
uit een mesenchym condensatie.
Distaal
net binnen het ectoderm in
lengte
(foto ter beschikking gesteld
is
de
richting
door de vakgroep
Kraakbestaat
randsinus getroffen. anatomie
en embryologie KU Nijmegen). Het embryo heeft een tijdelijke de vliezen van buik en thoraxholte zien, ook galblaas en ductus
s t a a r t en de v e r s c h i l l e n zijn
choledochus
gelaat begint een menselijk aanzien
te
als
zwellingen
ontstaan
krijgen
nu.
en de
te Het
navel-
22 streng
krijgt
systeem
in
verdeling van
de
eerste
een
de in
herkenbare
romp;
aan
boezems
vorm. Er is al een circulatie
het
hart ziet men de uiteindelijke
en kamers
nierontwikkeling
(de
optreden. Het tweede stadium mesonephros)
aanleg van de g e n i t a l i a
is
compleet. De
en de ureter worden zichtbaar
(6). In stadium
17, het
embryo is dan 41 dagen met een
lengte van 8 mm. , worden de vingergroef jes zichtbaar. De arm gaat
nu
roteren
rond
de
dorsaal komt t e s t a a n . steld
lengteas,
De r o t a t i e van de elleboog is tegenge-
aan die van de knie,
zijn
nu
verdichtingen
carpus.
Er t r e e d t
zodat de elleboog naar
in
die
naar ventraal is gericht. Er
het
mesenchym aanwezig tot in de
een verdeling op van het mesenchym door de
vorming van p r i m i t i e v e gewrichten in de elleboog en de pols. In de veelheid van het
van processen die leiden tot de vorming
embryo s p e e l t
celdood
duidelijk
naar voren b i j
amnioten
die
geen
een belangrijke rol. Dit komt
de vorming van de vingers. Bij alle
"webbing"
van
de extremiteiten
kennen,
worden " i n t e r d i g i t a l n e c r o t i c zones" gevonden (1). Deze interdigitale
gebieden
belang
voor
het
waar
celdood
scheiden
gemaakt worden tussen
van
optreedt zijn
van cruciaal
de vingers. Onderscheid kan
"geprogrammeerde" en "getriggerde" cel-
dood. Bij cellen
een
geprogrammeerde
intrinsiek
verbonden
celdood is het doodgaan van de aan
de ontwikkeling. Het proces
wordt ingeleid door het vrijkomen van lysosomale enzymen. Ook de scheiding van de vingers begint met lysosomale enzym activiteit.
De verschijnende
gebieden
tussen
afsterven,
de
"interdigital
vingers
necrotic zones" zijn
waarin de cellen als het ware .
waarna het ectoderm zich sluit rond de, nu indivi-
duele, v i n g e r s . Lysosomale cortison. oefenen.
Zij
enzymen
zijn
kunnen
gestabiliseerd
worden door
dan n i e t meer in staat hun werking uit te
Het belang van de r o l
de ontwikkeling b l i j k t
uit
het
van de lysosomale enzymen bij gegeven dat syndactylie opge-
wekt kan worden, door het toevoegen van cortison aan het begin van stadium 17 ( 1 ) .
23 Bij de getriggerde celdood gaan de c e l l e n
dood door een
agens van buitenaf. Dit kan een chemische stof
zijn
maar ook
een mechanisch trauma. De verkraakbening van de metacarpalia vindt p l a a t s stadia 17 en 18; die van de phalangen in de s t a d i a met 21. De ontwikkeling vindt p l a a t s
in de
18 t o t en
in proximo-distale
rich-
ting. De centrale delen van de d i s t a l e phalangen kunnen vanaf stadium 23 gaan verbenen. Dit z i j n
de enige gedeelten
hand waarin tijdens de embryonale periode botvorming
van de optreedt
(DAan het einde van de embryonale periode (56 dagen) i s h e t grootste gedeelte van de vormgeving afgerond. gende foetale periode kenmerkt zich
De hierop v o l -
voornamelijk
door
groei.
Toch vinden er nog enkele belangrijke gebeurtenissen p l a a t s in deze foetale periode. Hoewel de gewrichts
zones
al
te
zien
zijn in stadium 16 vindt de holtevorming in de gewrichten pas in de foetale periode plaats.
De nagelmatrix
wordt
in
de
tiende week aangelegd. De verbening van de numerus begint aan het einde van de embryonale periode en zet zich voort gedurende de foetale periode in een proximo-distale verbening van carpus en epiphysairschi jven
richting.
vindt
pas
De
na de
geboorte plaats.
2.2
De ontstaanswijze van congenitale syndactylie.
Congenitale syndactylie kan op tweërlei via intrinsieke of extrinsieke weg.
Bij
de
staanswijze wordt de storing van het normale van de vingers veroorzaakt door extrinsieke ontstaanswijze spelen
erfelijke
wijze
ontstaan:
intrinsieke
ont-
splitsingsproces factoren.
(teratogene)
Bij
factoren
de van
buiten het embryo een rol. De extrinsieke factoren kunnen hun invloed doen gelden tijdens de ontwikkeling maar ook daarna. Het uiteindelijk resultaat van genetische en teratogene
facto-
24
ren,
in
dezelfde
ontwikkelingsfase,
is
gelijk.
Indien de
s t o r i n g o p t r e e d t nadat de vingers gevormd zijn, blijkt er een breed scala van afwijkingen
t e kunnen ontstaan (4). (Zie ook
2.3 acrosyndacty1ie). Rond de v e e r t i g s t e bij
een
lengte
dag van de ontwikkeling (stadium 17)
van ongeveer
8 mm. worden de groefjes
i n t e r d i g i t a l e ruimte z i c h t b a a r . de,
in de
De "gewone", genetisch bepaal-
congenitale s y n d a c t y l i e ontstaat in deze fase. De oorzaak
wordt gezocht
in een r e l a t i e f
male enzymen,
waardoor
de
of absoluut tekort aan lysoso-
"interdigital necrotic zones" niet
of onvolledig worden gevormd. Er vindt dan geen of een onvolledige
splitsing
stelbaar
dat de lysosomale enzymen niet met dezelfde mate van
intensiteit plaats
van de vingers plaats (1,4,6). Het is voor-
hun invloed u i t
zou dan t e weinig en op de andere plaats te veel cel-
dood kunnen o n t s t a a n . het
zouden kunnen oefenen. Op de ene
gelijktijdig
Dit zou een verklaring kunnen zijn voor
voorkomen
van syndactylie en "split hand"
zoals beschreven door Miura ( 7 , 8 ) .
2.3
Acrosyndactylie
Bij
acrosyndactylie
b e s t a a t er een verbinding tussen de
phalangen van twee vingers van een hand, welke niet noodzakelijkerwijze het
naast
elkaar
behoeven te liggen. Meestal betreft
Het
verschijnsel wordt veroorzaakt door
eindphalangen.
zogenaamde "amnion bands" bijvoorbeeld
("constriction band syndrome"). Bij
een t e k o r t aan vruchtwater kunnen er strengen in
het amnion ontstaan
of
kan het amnion om -een gedeelte van-
een hand of voet komen t e liggen. Het gevolg is dat er verklevingen,
vergroeiingen
aan de top van
of
snoerringen ontstaan. Een verkleving
twee vingers
kan leiden tot acrosyndactylie.
Dit staat een eventueel samengaan met een "gewone" congenitale s y n d a c t y l i e n i e t in de weg ( 9 ) .
25
2.4
De Traumatische syndactylie
De ontwikkeling van verkregen
syndactylie
uitsluitend het gevolg van een trauma. zaak is brandwonden. Bij het
primaire
tengevolge van littekencontracturen
kan Bij
brandwonden wordt
genezings er de
onderscheid
"Dorsal burn adduction contractures" en
een
oor-
proces
of
verplaatsing
syndactylie gemaakt
ten
tussen
"adductioncontracture
of the thumb" (10), in verband met de v e r s c h i l l e n tussen de eerste en de overige webs.
vrijwel
De b e l a n g r i j k s t e
van de web naar distaal ontstaan. gevolge van
is
in anatomie
In beide gevallen
het echter om littekens of littekencontracturen
die
een
gaat ver-
nauwing van de ruimte (c.q. een verlenging van de web) tussen twee vingers of tussen een vinger
en
de
duim
ten
gevolge
heeft. Behalve door brandwonden kan een traumatische ook veroorzaakt worden door c r u s h l e t s e l s , gers bij
betrokken
eerdere chirurgische
zijn,
of
ingrepen.
door Ook
syndactylie
waar meerdere
littekencontracturen kan
er
een
vinna
syndactylie
ontstaan na infecties bij bijvoorbeeld epidermyolysis b u l l o s a . Het in dit
proefschrift
beschreven
onderzoek
heeft
alleen
betrekking op congenitale syndactylieën.*
' Ik dank Prof. Dr. J.M.G. Kauer, hoogleraar Anatomie en Embryologie en Dr. J.A.M, van Kemenade, conservator van het laboratorium van anatomie en embryologie, van de Rijks Universiteit Nijmegen, voor hun waardevolle opmerkingen en aanvullingen betreffende dit hoofdstuk.
26
2.5
Literatuur
1
Zaleske DJ. Development of the upper limb. Hand Clinics 1: 383-90; 1985. Yasuda M. P a t h o g e n e s i s of preaxial polydactyly of the hand i n human embryos. J Embryol Exp Morph 33: 745-756; 1975. S t r e e t e r GL. Developmental horizons in human embryos. IV A review of t h e h i s t o g e n e s i s of cartilage and bone. Contr Embryol 3 3 : 149; 1949. B e a t t y E. Upper limb t i s s u e differentiation in the human embrio. Hand C l i n i c s 1: 391-403; 1985. Langman J . I n l e i d i n g t o t de embryologie. A. Oosthoek's u i t g e v e r s m a a t s c h a p p i j n . v . Utrecht. 1969. Temtamy SA and McKusick. The genetics of handmalformatio n s . ED. Bergsma D. The national foundation - March of dimes B i r t h d e f e c t s : O r i g i n a l article series, volume XIV, 3: 301-610; 1978. Miura T. S y n d a c t y l y and s p l i t hand. Hand 8: 125-130; 1976 Miura T. Syndactyly and s p l i t hand, supplement. Hand 10: 9 9 - 1 0 3 ; 1978. Granic MS, Ramasastry S, Vries J and Cohen MM. Severe a m n i o t i c band syndrome occurring with unrelated syndactyl y . P l a s t R e c o n s t r Surg 80: 829-832; 1987. G r o e n e v e l t F. The burned hand. Proefschrift. Universiteit van Amsterdam. 1985.
2
3
4 5 6
7 8 9
10
27
Hoofdstuk
De p l a a t s
-van
3
syndac
i n handafwi
ren.
28
29
3.1
Inleiding.
Geschat wordt dat congenitale a f w i j k i n g e n
aan handen b i j
ongeveer 1 op de 2500 a 3000 levend geborenen voorkomen Het is moeilijk een juiste i n c i d e n t i e
op t e geven,
deel van de afwijkingen niet e r g o p v a l l e n d
(1,2).
d a a r een
i s en n i e t
altijd
geregistreerd wordt. (3). Indelingen van congenitale handaf wijkingen kunnen gemaakt worden op grond van erfelijke,
embryologische
(anatomische)
Ook schema's
verschijningsvorm.
combinaties zijn mogelijk.
De b e l a n g r i j k s t e
breide indelingen zijn die volgens
Frantz
of
klinische
op grond van
en meest
uitge-
en O ' R a h i l l y ( 4 ) ,
volgens Temtamy en McCusick (5) en v o l g e n s Swanson ( 6 ) . A:
Eindstandige
Dwars 1
deficiënties
Lengterichting Amelia
Volledige paraxial
hemimelia.
2
Hemimelia
Onvolledige p a r a x i a l
3
Onvolledige hemimelia
Onvolledige adactylia
4
Acheria, apodia
Onvolledige aphalangia
5
Volledige aphalangia
hemimelia.
B: Tussenliggende d e f i c i ë n t i e s Dwars
Lengterichting
1
Phocomelia
P a r a x i a l hemimelia
2
Proximale phocomelia
Onvolledige P a r a x i a l hemimelia
3
Distale phocomelia
Onvolledige a d a c t y l i a
4
Onvolledige aphalangia Tabel 3 . 1 . Classificatie van congenitale
deficiënties
volgens Frantz en O'Rahilly 1961 ( 4 ) .
30
De indeling volgens Frantz en O'Rahilly is gebaseerd op eindstandige en tussenliggende deficiënties. Deze bevat niet a l l e congenitale hand afwijkingen (Tabel 3.1). Zo komt bijvoorbeeld syndactylie in deze indeling niet voor. De indeling van Temtamy en McCusick is zowel op anatomische a l s op e r f e l i j k e en embryologische gronden gebaseerd (Tabel 3 . 2 ) . I tm X kunnen zowel geisoleerd of als onderdeel van een syndroom voorkomen. Deze indeling wordt veel gebruikt door de g e n e t i c i maar i s t e uitgebreid voor klinisch gebruik. Syndacylie kan in vrijwel a l l e groepen voorkomen als begeleidend v e r s c h i j n s e l .
I
Afwijkingen waarbij een deel ontbreekt.
II
Brachydactylie
III
Syndactylie
IV
Polydactylie
V
Afwijkingen met contracturen
VI
Symphalangisme
VII
Synostose
VIII Macrodactylie IX
Arachnodactylie
X
Congenital constriction band syndrome
XI
Syndromen met wisselende hand afwijkingen
Tabel 3.2. C l a s s i f i c a t i e van congenitale handafwijkingen volgens Temtamy en McCusick (1978) (5). In verband met de o v e r z i c h t e l i j k h e i d zijn alleen hoofdgroepen weergegeven. I e d e r e hoofdgroep kan onderverdeeld worden i n op z i c h z e l f s t a a n d e afwijkingen en afwijkingen a l s o n d e r d e e l van een syndroom.
31 De classificatie
volgens Swanson
is
na
veel
wegen uiteindelijk overgenomen door de I n t e r n a t i o n a l
wikken
en
Federati-
on of Societies for Surgery of t h e Hand en wordt dan ook wel de "IFSSH classificatie" genoemd.
Deze i n d e l i n g
is
gebaseerd
op grond van de embryologische s t o o r n i s d i e t e n grondslag aan de afwijking.
(Tabel 3.3). Syndactylie wordt ingedeeld
groep II, maar kan, als minder op de voorgrond
staand
toom, ook in andere groepen voorkomen.
I
Geen of onvoldoende ontwikkeling van delen (Arrest of development)
II
ligt
Geen of onvoldoende differentatie van delen (Faillure of differentiation or
separation)
III Verdubbeling IV Hyperplasie V Hypoplasie VI
Congenital c o n s t r i c t i o n band s y n d r o m e
VII
Gegeneraliseerde skelet afwijkingen
Tabel 3 . 3 . Classificatie van congenitale hand
afwijkingen
volgens Swanson (1976)(6). IFSSH c l a s s i f i c a t i e .
in
symp-
32
3.2
S y n d a c t y l i e a l s een zelfstandige afwijking.
B i j 50 t o t 60 % van de gevallen is syndactylie een zelfs t a n d i g e a f w i j k i n g ( 3 , 5 , 7 en 8 ) . Bij ongeveer 30 % blijken er i n de f a m i l i e c o n g e n i t a l e afwijkingen aanwezig (2). In de meeste g e v a l l e n b e t r e f t h e t eveneens een syndactylie, maar a n d e r e c o n g e n i t a l e hand afwijkingen zoals clinodactylie of b r a c h y d a c t y l i e komen ook v o o r . De overerving is autosomaal dominant met een v a r i a b e l e expressie (5,9). Een z e l f s t a n d i g e s y n d a c t y l i e wordt volgens de IFSSH classificatie van de e r f e l i j k e afwijkingen aan de hand inged e e l d i n groep I I . Syndroom/Afwi jking
Aantal
S. van Poland
4
S. van Down
1
Brachydacty1ie
3
Polydactylie
2
Aplasie
2
Snoerringen
2
Tabel 3.4 De a n d e r e c o n g e n i t a l e afwijkingen bij de 14 syndact y l i e p a t i e n t j e s u i t de onderzochte groep. In h e t door ons bewerkte materiaal waren bij 17 van 31 p a t i e n t j e s (55%) de s y n d a c t y l i e ë n zelfstandige afwijkingen. B i j 14 p a t i e n t j e s b e s t o n d e n e r ook andere congenitale afwijkingen (Tabel 3 . 4 ) . B i j 6 patientjes kwamen er syndactylieën i n de f a m i l i e voor (19%). Deze aantallen en percentages zijn v r i j w e l d e z e l f d e a l s d i e welke in de literatuur werden gevonden ( 2 , 3 , 5 , 7 , 8 en 9 ) .
33
3.3
Syndactylie als onderdeel van een syndroom.
Bij vrijwel
a l l e congenitale
syndromen
voorkomen (7). De meest voorkomende z i j n
kan
syndactylie
( 1 , 3 en 6 ) :
- Syndroom van Poland. - Syndroom van Möbius - Craniosynostosis (7) of acrocephalosyndactylie ( 5 ) : Syndroom van Apert Syndroom van Crouzon Syndroom van Saethre - Chotzen Syndroom van Waardenburg Syndroom van Pfeiffer Syndroom van Summitt Syndroom van Herrmann- Opitz - Focale dermale hypoplasie Syndroom van Goltz - Gorlin - Oculodentaldigitale dysplasie Syndroom van Pierre - Robin Syndroom van Birch - Jensen Syndroom van Scott - Sclerostenosis.
34
3•4
Literatuur
Buck-Graracko D. C o n g e n i t a l Malformations. Handsurgery Ed. Nigst
H, Buck-Gramco D, Millesi H and Lister GD. (Eds).
New York, Thieme: 12.1-12.115; 1988. Miura T, lies
Nakamura R and Horii E. Congenital hand anoma-
in Japan:
A family
study. J Hand Surg 15A: 439-444;
1990. F l a t t AE. C l a s s i f i c a t i o n
and incidence. The care of
C o n g e n i t a l Hand A n o m a l i e s . St. Louis. The Mosby Compagny. 1977. F r a n t z CH and O ' R a h i l l y R. Congenital skeletal limb deficiencies.
J Bone J o i n t Surg 43A: 1202-1224; 1961.
Temtamy SA and McKusick VA. Syndactyly. The Genetics of hand m a l f o r m a t i o n s . New York. National Foundation. Ed. Bergsma. March of Dimes,Birth Defects: Original A r t i c l e S e r i e s , Volume XIV, no 3: 301-610; 1978 Swanson AB. A C l a s s i f i c a t i o n
for Congenital Limb Malfor-
m a t i o n s . J Hand Surg 1: 8-22; 1976. Kelikian
H.
Syndactyly.
hand and f o r e a r m . phia.
AJ.
surgical Dobyns
deformities
of
the
Ed. H Kelikian. WB Saunders, Philadel-
1974.
Barsky nois;
Congenital
Congenital
treatment.
anomalies of the hand and their
Ed.
CC. Thomas. Springfield.
Illi-
1958. JH.
Syndactyly.
Operative Hand Surgery. Ed. DP
Green. C h u r c h i l l L i v i n g s t o n e . New York. 346-366; 1988.
35
Hoofdstuk
Consi
wek»
36
37
4.1
Algemene p r i n c i p e s
In de behandeling van syndactylie
neemt
van de web van oudsher een belangrijke p l a a t s
de
constructie
in.
De behande-
ling van voor de 19-de eeuw bestond u i t
het doorknippen of
snijden van de syndactylie,
wonden
waarna
de
per
secundam
moesten genezen (1). Uit onvrede met het grote aantal ven (door littekencontracturen)
streefde
van de 19-de eeuw, er naar een
-
men, vanaf
recidiehet
geëpitheliaiiseerde
begin
web
te
vormen, alvorens tot splitsing van de syndactylie over t e gaan (2). Pas veel later is aandacht geschonken aan verbetering van de techniek van het splitsen van de syndactylie De normale web verloopt
van
proximaal
zelf.
en
dorsaal
naar
distaal en palmair. De palmaire rand r e i k t meestal t o t
halver-
wege de basisphalanx, maar enige v a r i a t i e i s mogelijk.
Bij een
normale web kunnen twee naast
elkaar
gelegen
vingers
actief
tot een hoek van ongeveer 35 graden spreiden en passief
t o t 45
è 65 graden. De eerste web kan r e s p e c t i e v e l i j k
tot
70 en 90
graden komen (3). Bij de constructie van een
web moet
er
rekening
worden gehouden dat littekens de neiging hebben t e len. Tenaanzien van correcties
op k i n d e r l e e f t i j d
belang op te merken dat littekenweefsel
mee
schrompe-
is
het
van
minder en minder snel
groeit dan normaal weefsel. Een web is voor te stellen a l s dat de bocht van een ellips
volgt
een e l l i p s . en
dat
heeft de neiging de ellips dicht t e trekken.
Een
gaat
litteken
schrompelen
Een l i t t e k e n
dat
dwars op de ellips staat en gaat schrompelen, heeft de neiging de bocht van de ellips daarentegen
juist
t e verscherpen.
Bij
de constructie van de web moet dus vermeden worden om l i t t e kens te laten ontstaan die de bocht van de web zullen volgen. Omwille van de leesbaarheid i s van de r e f e r e n t i e s de naam van de eerste auteur opgenomen in de t e k s t . staat veelal het jaar van publicatie
vermeld
en
alleen
Hierachter het
nummer
38 waaronder het a r t i k e l in de literatuurlijst staat opgenomen. Voor de nummering van de figuren is dezelfde aangehouden als die van de l i t e r a t u u r .
Daar er niet bij elke literatuurverwij-
zing een figuur gemaakt i s , komt het voor dat de nummering van de figuren n i e t s t r i k t opeenvolgend is.
39
4.2
Historisch o v e r z i c h t .
4.2.1
De negentiende eeuw.
Algemeen wordt aangenomen d a t h e t R u d t o r f f e r i n 1807 of 1808 (2) is geweest die het eerst over de c h i r u r g i s c h e behandeling van syndactylie heeft g e s c h r e v e n ( 3 , 4 en 5 ) . Zijn publicatie is in Nederlanse v e r t a l i n g verschenen i n 1807 ( 6 ) . Helaas wordt hierin geen aandacht aan de b e h a n d e l i n g van s y n dactylie besteed, waar dat in de o o r s p r o n k e l i j k e p u b l i c a t i e wel het geval zou zijn. Rudtorffer priemde een t u n n e l t j e t e r hoogte van de basis van de web en legde e r een loden draad doorheen. Deze bleef liggen t o t d a t de t u n n e l g e ë p i t h e l i a l i seerd was. De zo gemaakte kunstmatige f i s t e l vormde dan de nieuwe web. Vervolgens werd de s y n d a c t y l i e van d i s t a a l n a a r proximaal gekliefd en de vingers u i t e l k a a r gehouden t o t d a t de wonden, per secundam intentionem, waren genezen. Deze methode was redelijk succesvol bij onvolledige s y n d a c t y l i e ë n d i e v r i j wijd waren. Velpeau (1847) (7) v e r b e t e r d e deze methode, n i e t alleen door een zilveren in p l a a t s van een loden draad t e gebruiken, maar ook door de huidranden, aan de z i j k a n t e n van de vingers, te hechten. Deze webs waren i n h e t algemeen v r i j nauw en gaven makkelijk een r e c i d i e f . Intussen had Zeiler (8) in 1810 a l een l a p b e s c h r e v e n , mogelijk de eerste beschrijving van een g e s t e e l d e l a p , t e r constructie van de web. Op het dor sum van de hand werd een Vvormige lap, met de basis proximaal t e r hoogte van de k o p j e s van de metacarpalia, ontwikkeld. De v i n g e r s werden g e s p l i t s t zo ver als nodig werd geacht, waarna de l a p n a a r p a l m a i r werd gebracht en vastgezet met p l e i s t e r . De n e i g i n g van deze l a n g e smalle lap tot ischaemie aan de t o p b r a c h t Dieffenbach (1834) (9) ertoe om een rechthoekige l a p t e g e b r u i k e n , welke op dezelfde wijze werd aangelegd. Norton (1881) (10) was h e t
40
ischaemisch worden van de top van de lap ook opgevallen. Hij ontwikkelde daarom twee driehoekige lapjes, een aan dorsale en een aan palmaire z i j d e . De toppen van deze twee lapjes werden met de punten aan elkaar gehecht. Morel - Lavallée (1849) (11) had een gunstige ervaring met het afronden van de puntjes en het g e d e e l t e l i j k langs elkaar leggen van de lapjes. Lennander (1891) (12) was de eerste die melding maakte van het gebruik van huidtransplantaten zoals deze vijf jaar eerder door Carl Thiersch (13) waren beschreven, bij de behandeling van s y n d a c t y l i e . Gebruik makend van rechte incisies bedekte h i j de ontstane defecten met huidtransplantaten van g e d e e l t e l i j k e d i k t e ( s p l i t s k i n graft: SSG). Agnew (1889) (14) maakte evenals Zeiler (8) een driehoekige lap op het dorsum, doch deze was veel langer en liep tot aan het einde van de s y n d a c t y l i e . De punt werd naar de palmaire kant gebracht en gehecht, de zijkanten werden primair g e s l o t e n . Deze techniek i s uiteraard alleen te gebruiken als de syndactylie daar voldoende wijd voor is. Agnew maakt geen melding van ischaemie aan de top van de lap.
4.2.2.
1900
-
1950.
Volgens Davis (3) combineerde Félizet (1892) (15), de methoden van Z e i l e r (8) en Norton (10): Twee proximaal ges t e e l d e d r i e h o e k i g e l a p j e s , één van dorsaal en de andere van p a l m a i r , worden o n t w i k k e l d om de web te gaan vormen. De lapjes zouden dan l a n g s e l k a a r heen gebracht worden en aan elkaar worden g e h e c h t . B e s t u d e r i n g van de oorspronkelijke stukken l e i d t t o t de c o n c l u s i e d a t e r sprake is van een onjuist c i t a a t . W a a r s c h i j n l i j k i s d i t gelegen in een onjuist onders c h r i f t b i j f i g . 26 i n h e t a r t i k e l van Davis (3) waarin hij de twee d r i e h o e k j e s (waarvan de weergave overigens eveneens o n j u i s t i s ) " F é l i z e t ' s o p e r a t i o n for syndactyly" noemt, t e r -
41 wijl dit waarschijnlijk zou moeten z i j n
"Morell
operation for syndactyly". Het o n d e r s c h r i f t
-
Lavallée's
bij,
en
fig.
29
is
een
zelf, geven wel de juiste procedure van F é l i z e t weer. Wat
Félizet
(15) in werkelijkheid
procedure in twee tempi. In eerste rechthoekige lapjes gemaakt, de
beschrijft
instantie
één
worden
dorsaal
en
er
twee
distaal
steeld en de ander palmair en proximaal g e s t e e l d .
ge-
Deze worden
dan beide naar binnen omgeklapt om zodoende een t u n n e l t j e ,
ter
hoogte van de basis van de vingers, t e vormen. Na t i e n dagen, als de wonden genezen zijn, wordt de r e s t
van de
syndactylie
gekliefd of met een zilveren draad afgebonden. Tubby (1912) (16) gebruikte v r i j w e l Félizet,
echter in plaats van
dezelfde
rechthoekige
driehoekige en legde hij een glazen staaf
methode
lapjes
als
nam
in de t u n n e l .
hij Deze
werd in een speciale spalk gehouden. Hiermede beoogde h i j
een
meer natuurlijke helling van de web t e c r e ë r e n . Het gebruik van twee langs
elkaar
gelegen
driehoekjes
zou, al of niet gecombineerd met de manier van s p l i t s e n
vol-
gens Didot, gedurende 75 jaar de gangbare manier van behandelen van syndactylieën blijven. In 1927 was het Villechaise
(17)
die
liet
zien
dat
de
methode van Didot alleen gebruikt kon worden in wijde syndactylieën. Hij wees er al op dat b i j
syndactylieën
waarbij
de
vingers strak aan elkaar zitten e r onvoldoende huid i s om twee lapjes te maken om de zijkanten
te
bedekken.
Tegelijkertijd
stelde hij echter voor om drie l a p j e s t e maken. Eén palmaire, proximaal gesteelde rechthoekige,
met de
lengte
syndactylie voor de bodem, en twee d o r s a l e , de, rechthoekige lapjes die in het
midden
van
lateraal
hele
gesteel-
gekliefd
worden voor de zijkanten. Eveneens in verband met
de
moesten
huidtekort
kan deze methode eigenlijk alleen gebruikt worden voor syndactylieën die voldoende wijd zijn. Enkele jaren later, in 1930, benadrukten Davis en German, uit Baltimore (3) in een groot
overzichtsartikel,
dat
het
belangrijkste in de behandeling van s y n d a c t y l i e de vorming van de web is. Voor een onvolledige ( k o r t e )
syndactylie
gebruikten
zij een Z - plastiek met afgeronde hoeken ( f i g 3 ( 2 ) ) . Bij
alle
42 andere syndactylieën werd gebruik gemaakt van een rechthoekige,
dorsaal
gelegen,
De s y n d a c t y l i e
en proximaal gesteelde lap voor de web.
werd met een rechtlijnige snede gekliefd. Aan
de palraaire z i j d e werd aan de proximale kant een kleine dwarse snede
gemaakt
(omgekeerde
web gehecht werd ( f i g In
een
3(1)).
poging
om
maakte Kanave 1 (193 2) van v o l l e d i g e graft
l i ttekencontracturen
te
voorkomen,
(18) een vlindervormig huidtransplantaat
dikte.
op de handrug
T-incisie), waarin de lap voor de
(In
de figuur is de van elders genomen
geprojecteerd). Na het "recht toe recht
aan" klieven van de s y n d a c t y l i e werd dit transplantaat in het o n t s t a n e defect gelegd zodanig, dat het bredere midden gedeelt e , de web kon vormen. Cogswell beschreef
in 1932 (19) "Een gemodificeerde Agnew
o p e r a t i e " : Een rechthoekige l a p van dorsaal, waarvan de hoeken afgerond lengte
zijn,
t e r c o n s t r u c t i e van de web, met lappen over de
van de vingers
zijkanten.
(beide
Dit i s e i g e n l i j k
van de zelfde vinger) voor de
een combinatie van Dieffenbach (9)
en Didot (20) en op d a t moment een methode van bijna 100 jaar oud!
Maccollum
toegepaste
(1940)
driehoekige
(21)
gebruikte de twee al zo vaak
lapjes.
Maar hij
maakte de dorsale
zeker twee maal zo groot a l s de palmaire, dit om de circulatie niet
in gevaar t e brengen.
Zijn patientjes moesten postopera-
tief
gedurende 6 maanden een speciale spalk dragen, waarmee de
kans op een r e c i d i e f moest afnemen. De "horseshoe"
(=hoefijzer)
web flap van Oldfield (1948)
(22) heeft veel weg van de oplossing bedacht door Cogswell met dien verstande d a t de d o r s a a l gelegen, proximaal gesteelde lap in de vorm van een h o e f i j z e r ,
nog een stuk groter is. Deze lap
r e i k t b i j n a t o t het proximale interphalangeale (pip) gewricht. Ook Pacher (1951)
(23) maakte een lap tot aan het pip gewricht
maar dan volgens het model Zeiler (8). Een lange follow-up was in die tijd niet zo gebruikelijk, maar
ten
gevolge
van
rechtlijnige
lengte incisies over de
vingers en de gewrichten, dwarse litekens in de web, genezing per secundam intentionem en infecties, moeten er toch wel veel l i t t e k e n c o n t r a c t u r e n geweest
zijn.
43
4.2.3
1950 - 1 9 9 2 .
De grondlegger van de moderne behandeling van is Cronin geweest. In 1943 (24)
een
tweetal
artikelen wees hij erop dat de vorming van de web het
belang-
rijkste is. Behalve dat hij de
en 1956
(25)
in
syndactylie
zigzag-incisie
aanbeval
voor
het scheiden van de vingers, t r a c h t t e h i j ook t e voorkomen dat er littekens door de web kwamen t e
liggen.
De verschillende in dit t i j d v a k voor de web zijn ingedeeld in d r i e
beschreven groepen,
constructies
namelijk
transpositielapppen, lappen van afstand en weefsel
De locale transpositielappen zijn onder verdeeld
locale
expansie.
in:
a:
driehoekige lappen,
b:
rechthoekige lappen,
c:
rotatielappen van de handrug,
d:
rotatielappen van de rugzijde van de v i n g e r s ,
e:
samengestelde transpositie lappen
f:
ontwerpen ter verkleining van h e t aantal en/of de grootte van de huidtransplantaten.
De lappen van afstand zijn verdeeld i n : g:
gesteelde transplantaten
h:
microchirurgisch gerevasculariseerde t r a n s p l a n t a t e n .
Locale transpositie lappen a.
Driehoekige lappen. In het voorgaande zijn de
gangbare
driehoekige
lappen
reeds besproken. Cronin (1943) (24) maakte ook de twee p r o x i maal gesteelde driehoekige lappen, doch g e b r u i k t e
de e n e voor
44 d e web en d e a n d e r e om de b a s i s van een van de vingers mee t e bedekken. S i n d s de p u b l i c a t i e s twee
driehoekige,
elkaar
heen
gelegd
v a n Cronin gebruiken veel auteurs de
proximaal worden
Kite
(1958) ( 2 7 ) ;
(29);
Skoog
( 1 9 6 5 ) ( 3 0 ) ; Ebskov
(1970) ( 3 3 ) ;
Entin
Millesi
lappen,
welke
langs
om de web t e vormen: Nylen (1957)
(26); Boyes
gesteelde
(1959)(28); Kettelkamp (1961) (1966)(31); Velasco (1967)(32); (1970)(34);
Meissl
(1975)(35);
Buck - Gramco ( 1 9 7 5 ) ( 3 6 ) e n v a n der Biezen (1992)(37).
b.
Rechthoekige lappen.
Bauer (1956) (38) modificeerde de web constructie volgens Cronin door de lappen rechthoekig te maken, waarmee hij b r e d e r e vlakken kon bedekken. Ook wordt sinds de tijd van Cronin v e e l g e b r u i k gemaakt van een dorsale, proximaal ges t e e l d e r e c h t h o e k i g e l a p , waarbij al dan niet aan de palmaire z i j d e een k l e i n e dwarse i n c i s i e kan worden gemaakt (omgekeerde T - i n c i s i e ) : Barsky (1958) ( 3 9 ) ; Emmet (1963)(40); Neff (1975)(4 1 ) ; K i l l i a n (1975) ( 4 2 ) ; Buck -Gramco (1988)(5) en Netscher (1990) ( 4 3 ) . Ook kan aan de palmaire zijde alleen de zigzagi n c i s i e g e b r u i k t worden (Schneider 1980 (44)). Deze lappen hebben a l l e n h e t n a d e e l d a t e r een litteken zal ontstaan dat de l i j n van de web, aan de palmaire zijde, volgt. Het duidel i j k s t e v o o r b e e l d van een l i t t e k e n dat de lijn van de web v o l g t i s h e t ontwerp van M i c a l i (1982) (45), waar het litteken z e l f s c e n t r a a l i n de web i s gelegen. Hij maakt twee rechthoek i g e l a p p e n , één van d o r s a a l en één van volair welke in het midden aan e l k a a r g e h e c h t worden. Om de web i e t s w i j d e r t e krijgen maakte Lewis (1988) (46) van de d o r s a l e r e c h t h o e k een M; met een volaire V maakt dat een "M-V" p l a s t i e k . D i t h e e f t tegelijkertijd het effect dat de r e c h t e l i j n i n de web gebroken wordt. In 1960 wordt door F l a t t (47) de methode van Bauer (38) g e m o d i f i c e e r d . De r e c h t h o e k e n worden naar één kant schuin a f g e v l a k t . Hiermee wordt beoogt de circulatie van de naastlig-
45
gende (vinger-) lap minder in g e v a a r t e b r e n g e n . Het z e l f d e oogmerk had ook Blauth (1970) (48) en (1973) ( 4 9 ) : e c h t e r i n plaats van schuin af te toppen, ronde h i j de hoeken van de rechthoek zodat er een soort hoef i j z e r o n t s t o n d . L a t e r werd deze lap een "Blattlappe" of " L e a f - f l a p " genoemd. (Helbig (1984) (50); Rolle (1984) (51) en Buck - Gramco (1988) ( 5 ) ) . Ostrowski (1991) (52) gebruikt zowel p a l m a i r a l s d o r s a a l een rechthoek. Die aan de volaire k a n t wordt g e s p l i t s t i n twee driehoekige lappen, waarmede de z i j k a n t e n van de v i n g e r s gesloten kunnen worden bij (korte) o n v o l l e d i g e s y n d a c t y l i e ë n . Een geheel andersoortige rechthoek i s de r u i t v o r m i g e l a p van Colville (1989) (53). Proximaal van de web wordt op h e t dorsum een ruitvormige lap ontwikkeld en geavanceerd v o l g e n s h e t V-Y principe, zodanig dat de distale punt van de l a p , v o l a i r op de beoogde plaats komt te liggen. De l a t e r a l e d e l e n van de lap komen aan de zijkanten van de v i n g e r s .
c.
Rotatie lappen van de handrug.
In 1970 publiceren Flatt en Wood (54) een meervoudige dorsale rotatielap ter constructie van een web i n een hypoplastische hand. De eerste lap komt vanaf de duim en wordt i n de, inmiddels gesplitste, syndactylie g e d r a a i d . De tweede lap komt van meer proximaal en wordt i n h e t d e f e c t d a t de e e r s t e heeft achtergelaten, gedraaid. Op g e l i j k e w i j z e wordt dan de derde lap in het defect van de tweede g e l e g d . Deze lappen kunnen ook gebruikt worden om de web t e maken i n de eerste interdigitaal ruimte. Enigszinds e e n v o u d i g e r dan r o t a tielappen van de handrug zijn de ontwerpen van Mutz (1972) (55) en Sandzén (1982) (56). De l a p van Mutz komt vanaf de tweede straal, die van Sandzén van de e e r s t e s t r a a l . Beide gebruiken huidtransplantaten van g e d e e l t e l i j k e d i k t e om de donor defecten te bedekken.
46
d.
Rotatie lappen van de rugzijde van de vingers. De r o t a t i e l a p p e n van de dorsale zijde van de vingers
zijn
ontworpen
om onvolledige
littekencontracturen
zoals
c o r r i g e r e n . Tanzer (1948) l a a t de lap d i s t a a l vervolgens
de met
gesloten MacDougal
(58)
van is
na brandwonden
te
(57) ondermijnt de hele syndactylie,
syndactylie.
(1976)
syndactylie
bijvoorbeeld
gesteeld
behulp
syndactylieën ten gevolge van
op een van de vingers en klieft Het defect
dat resteert wordt
een huidtransplantaat.
De lap van
gesteeld aan de palmaire zijde. De
wordt op g e l i j k e
wijze gesplitst als bij Tanzer,
de lap wordt van palmair-distolateraal in de web gezwaaid, het r e s t d e f e c t eveneens gesloten met behulp van een huidtransplantaat.
e.
Samengestelde transpositielappen. Ook de meervoudige of samengestelde locale transpositie-
lappen worden vooral gebruikt voor de correctie van syndactyna brandwonden
lieën
en met name in die gevallen waar een
eenvoudige Z - p l a s t i e k onvoldoende oplossing is. De "fourflap Z-plasty" werd in 1972 door Woolf beschreven (59). Van een Zplastiek
(met hoeken van 60 tot 90 graden) worden de beide
hoeken in g e l i j k e delen g e s p l i t s t . De vier lapjes die zo zijn ontstaan worden afwisselend gehecht waardoor er een soort zigzag flap" uit
ontstaat: of
1973
(60).
worden
drie
vingers
en
worden
de dubbele
"Z". De "interdigital
butterfly
" double opposing Z-plasty" is een ontwerp van Shaw
er
Op het
d o r s a l e gedeelte van de contractuur
driehoekjes
getekend: twee met de basis aan de
de
derde
vanuit
in
het
de hoeken
getekend d i e v i r t u e e l
voorbij
midden. Aan de palmaire zijde van de contractuur twee lijnen de te plannen basis van de lap
bijeen komen (omgekeerde Y of V). Na ontwikkelen van de lappen worden de d o r s a l e driehoekjes
interdigiterend ingehecht zodat
er twee Z's o n t s t a a n , die tegenover elkaar liggen. Volgens
47
Four-flip Z-plasty
BuHerfly
Wooltl 72
flap
Extended muttade
Shaw'73
Chapman'87
Dancing man
Mustarde '63
Double Z-plasty with V-Y adv. HlretiowlU 75
V-Mplasty
Alexander 'B2
Fig 4.59-60/62-65
Krizek (1974) (61) in "Management of burn s y n d a c t y l y " i s de methode van Shaw alleen dan te g e b r u i k e n , i n d i e n de huid of het litteken voldoende elastisch i s om zo v e r t e kunnen t r a n s poneren. Meestal zal dit echter n i e t h e t g e v a l z i j n en moet het defect met een huidtransplantaat g e s l o t e n worden. De "Five flap Z - plasty" van H i r s h o w i t z (1975) (62) i s een combinatie van een dubbele Z p l a s t i e k en een V-Y advance ment en in die zin een verkorte "dancing man" van Mustarde (1963) (63). Mustarde ontwierp de dancing man o o r s p r o n k e l i j k om een mediale epicanthus te v e r l e n g e n , doch g e b r u i k t e deze later ook om een syndactylie te c o r r i g e r e n . A l s de poot van de dancing man wordt verlengd o n t s t a a t h e t ontwerp van Chapman (1987) (64). Het verlengen of v e r k o r t e n van de poot i s a f h a n kelijk van de lengte van de c o n t r a c t u u r e n / o f de d i e p t e van de syndactylie. Een andere variatie op d i t thema i s de V-M p l a s tiek van Alexander (1982) (65). Deze l i g t e c h t e r wel 90 graden gedraaid ten opzichte van de dancing man p l a s t i e k e n . Het p r o -
48 bleem van de V-M p l a s t i e k
i s gelegen in het feit dat er op de
punten 1 en 3 k l e i n e e x c i s i e s of backcuts moeten plaats vinden om een advancement
mogelijk
t e maken. Een nadeel hiervan is
d a t h e t v e r l i e s van weefsel kan opleveren.
f.
Ontwerpen t e r verkleining van aantal en/of grootte van de huidtransplantaten. Marumo
dorsale
(1976)
(66)
rechthoekige
maakte de web met behulp van een
l a p . Aan palmaire zijde, in plaats van
een omgekeerde T - i n c i s i e , met de b a s i s
maakte hij een grote driehoekige lap
op de l a t e r a l e
zijde van een van de vingers om
hiermede één van de z i j k a n t e n de andere behoeft
te kunnen sluiten. Omdat alleen
zijkant
nu nog met een huidtransplantaat gesloten
t e worden,
zou h e t aantal transplantaten tot de helft
t e r u g gebracht
zijn.
De " s e a g u l l " nismail
(1988)
reduceren.
(=meeuw)
(68)
Op h e t
syndactylie
l a p van Smith (1982) (67) en Uzu-
beoogt
dorsum
( i n deze
ook de littekens in de web te
van de vingers, proximaal van de
gevallen
brandwondcontracturen), worden
twee v l e u g e l s getekend met in het midden een smalle steel ter hoogte van de b a s i s . Na h e t ontwikkelen van de lap wordt deze in
de web gelegd,
waarmee
komen aan de z i j k a n t e n .
e r alleen twee kleine littekens
De defecten op de rug van de vingers
moeten overigens wel met huidtransplantaten gesloten worden. Door
een d o r s a l e
palmaire
zijde
probeerde
rechthoekige
een l a t e r a a l
Nakamura
(1989)
lap te "knikken" en aan de
gesteelde driehoek te gebruiken,
(69) huidtransplantaten te vermij-
den. Deze lappen geven v r i j w e l hetzelfde litteken als die van twee
driehoekjes.
Een wat logischer ontwerp, ter voorkoming
van t r a n s p l a n t a t e n dat
van Moss
aan de aangrenzende zijden van de web, is
(1990)
( 7 0 ) . Dorsaal maakt hij een proximaal
g e s t e e l d e rechthoek en aan palmaire zijde twee, smalle en lange,
driehoekige,
lateraal
lapjes
worden
de
langs
gesteelde
zijkanten
lapjes.
De palmaire
van de rechthoek gelegd.
Hiermee zou ook de kans op een recidief syndactylie verkleind
49 worden. Met de dezelfde gedachte a l s Moss (70) o n t w i e r p N i r a n j a n (1990) (71) een lap met drie lobben. De l a p komt van d o r s a a l , het centrale gedeelte wordt gehecht aan de p a l m a i r e z i j d e van de web en de beide laterale delen worden g e b r u i k t om de z i j kanten te bedekken. Niranjan s t e l t d a t i n d i e n deze l a p g e bruikt wordt tezamen met gebogen z i g z a g - i n c i s i e s , e r i n h e t geheel geen huid transplantaten meer nodig z i j n . D i t kan zo zijn bij onvolledige en wijde s y n d a c t y l i e e n , maar voor v o l l e dige en strakke syndactylieen g e l d t d a t e r a l t i j d een t e k o r t aan huid i s . (Killian (42); Roh ( 7 2 ) ; Dobyns ( 7 3 ) ) .
Lappen van afstand
Gesteelde lappen van afstand
Waarschijnlijk is het Kelikian g e w e e s t , d i e in 1957 de eerste gesteelde lap van buiten de hand b e s c h r e e f ( 7 4 ) . H i j moest een web maken bij de p o l l i c i s a t i e van een i n d e x . Op de buik werd een lateraal gesteelde l a p o p g e t i l d en in h e t d o r s a le gedeelte van de, te maken web g e h e c h t . Drie weken l a t e r werd de steel gekliefd en het p a l m a i r e g e d e e l t e b e d e k t . H e t zelfde principe werd door Zucker (1991) (75) g e b r u i k t . Met een tweelobbige lieslap verkreeg h i j zowel aan de d o r s a l e a l s aan de palmaire zijde de benodigde huid en s u b c u t i s i n h e t g e v a l van een gecombineerde syndactylie D3 - D4 b i j een Apert s y n droom. Bonola (1975) (76) en Miura (1979) (77) o n t w i e r p e n beiden een dubbele lap met de b a s e s t e g e n o v e r e l k a a r . De dubbele lap lijkt op een grote Z, d i e op de bovenarm (Bonola) of de onderbuik (Miura) wordt o n t w i k k e l d . De b e i d e min of meer driehoekige lappen worden r e s p e c t i e v e l i j k aan de d o r s a l e en aan de palmaire zijde ingehecht. Na e n k e l e weken worden de stelen gekliefd en ontstaat er een web met een s c h u i n l i t t e ken.
50
h.
Vrije lappen Er
zijn
slechts
enkele
vrije lappen beschreven die tot
doel hadden een web t e vormen. May (1977) (78) reconstrueerde een e e r s t e web van een hand met behulp van een neurovasculaire v r i j e lap van de e e r s t e web van de voet. Scheker (1988) (79) nam een v r i j e tie
van
l a t e r a l e bovenarms lap, eveneens ter reconstruc-
een
gesteld
eerste
worden d a t
ernstige
web aan vrije
contracturen
een hand. In het algemeen mag
lappen alleen zinvol zijn bij zeer
(van
een eerste web) indien er onvol-
doende l o c a a l weefsel aanwezig i s .
Weefsel expansie Nadat
een
oorspronkelijke
correctie
niet
per
priman
intentionem was genezen ontstond er een contractuur met veel en
dik
littekenweefsel,
waarvoor Morgan in 1985 (80) een
weefselexpander in de web inbracht. Na het expanderen bleek de web
gevormd
te
kunnen
huidtransplantaten. sel
expander
zodat
hij
niet
Borenstein
zonder gebruik te maken van (1991) (81) plaatste een weef-
in de web maar op het dorsura van de hand,
meer huid
bruikelijke
worden
had voor
weefselexpanders
een dorsale rotatielap. De gewerken met druk van binnenuit.
Expansie kan e c h t e r ook verkregen worden door druk van buitenaf
uit
t e oefenen.
vormige metalen
Ogawa (1989) (82) ontwierp hiertoe een U-
"pincer".
Door continue druk uit te oefenen
worden de v i n g e r s u i t e l k a a r gedwongen en de huid gerekt. Het aanbrengen voor
van weefselexpanders en het expanderen zelf
congenitale
Van Rappard
syndactylieën
(1988)
(83)
een minder geschikte methode.
beschrijft
een casus waarbij hij een
expander
gebruikt
gebruikt
in verband met eerder opgetreden ernstige keloidvor-
ming b i j
de c o r r e c t i e van een (pijnlijke) syndactylie aan één
van de voeten.
bij
lijkt
een 4 jaar oud kind. De expander werd
51 De handjes van babies zijn in het algemeen t e k l e i n voor een expander, het expanderen is zeer p i j n l i j k en e r o n t s t a a n s n e l circulatiestoornissen. Bovendien maakt de aanwezigheid van littekens de latere correctie onnodig m o e i l i j k . (Morgan ( 8 0 ) )
Postoperatieve behandeling Ten einde het verkregen o p e r a t i e r e s u l t a a t t e n a a n z i e n van de web te bewaren maken de meeste a u t e u r s g e b r u i k van een samengesteld en dik "balverband" z o a l s d a t i s b e s c h r e v e n door Meves (1975) (84) en Neff (1978) ( 8 5 ) . Op de wonden komt e e r s t een laag van in paraffine gedrenkte g a z e n . Met een d r i e h o e k i g stukje schuimrubber wordt er druk op de web en ook op de huidtransplantaten uitgeoefend (van d e r Biezen (1993) ( 8 6 ) . Het geheel wordt vervolgens gefixeerd met g a z e n , k u n s t s t o f watten en elastische zwachtels, d i e op hun b e u r t weer g e fixeerd worden met pleisters en wel zodanig d a t h e t verband niet van de arm kan afschuiven. Spalken en/of dynamische druk kunnen soms aangewezen z i j n als er extra druk in de net gevormde web nodig i s (Cheng 1991) (87). Alexander (1982) (65) maakte een U vormige s t a n g d i e h i j door de web heen legde en vervolgens aan b e i d e z i j d e n van de pols fixeerde. Een andere mogelijkheid werd door Scheker bedacht: een tot een W gebogen K-draad a l s v e e r i n de web inbrengen hetgeen zelfs enige vering teweeg kan brengen ( 7 9 ) . Herrick gebruikte speciaal voor de e e r s t e web een opponens plastiek (88).
52
Conclusie
De e e r s t e p u b l i c a t i e s over de behandeling van (congenitale) syndactylie zijn bijna twee eeuwen oud en handelen over de webconstructie.
Pas toen de grootste problemen van het vormen
van een web waren opgelost splitsen.
Afhankelijk
van
i s meer aandacht besteed aan het de
vorm van syndactylie zijn er
verschillende methoden ontwikkeld om een web te maken: locale huidtransposities,
gesteelde
afstand of weefselexpansie.
of vrije huidtransplantatie van
53
Hudtoiiter 1801 Velpeau 1847
Fig 4 . 2
0avs1930(M
Fig 4 - 3
Davis 1930(2)
Fig 4 . 3 ( 2 )
54
Zeiler 1810
Fig 4-
Dietfenbach 1834
Fig
4-9
Norton 1881
Fig 4.io
55
Lennander1891
Fig
4.12
Agnew 1889
Fig 4.14
Féfaet1892
Fig
4.15
56
Tubby «12
Fig
4.16
Villectiaise 1927
Fig
4.17
Cogswell 1937
Fig
4.19
57
Maccollvjm 19*°
Fig 4 . 2 1
Fig 4 . 2 2
C m * 19*3
Fig 4 - 2 4
58
Cronin 1956
F i g 4.25
Nylen 1957
F i g 4.26
Skoog1965
F i g 4-30
59
Mi«esi1970
Fig 4 - 3
60
Micali 1982
F i g 4.45
Lewis 1988
Fig
4.4
Flatt 1960
Fig
4.47
61
Blauth 1 9 7 0
Fig 4 . 4 8
C o k * 1989
Fig 4 . 5 3
62
Mutz1972
Fig 4.55
Sandzén1982
Fig 4.56
63
Tanzer 1948
Fig 4 . 5 7
McDougal 1976
Fig 4 . 5 8
Krizek1974
pig
4.61
64
Marumo 1976
Fig
4^66
NaKamura 1989
Fig
4-^9
65
Moss 1990
Fig 4 . 7 0
Niranian 1990
Fig 4 . 7 1
66
Bonola 1975
Zucker1991
Fig
4.76;
4.75
Mlura 1 9 7 9
Kelikian 1957
Fig
4.77;
4.74
67
4.3
Literatuur
Bell J. On syndactyly and i t s a s s i o c i a t i o n w i t h p o l y d a c tyly. Ed. LS Penrose. Treasury of human i n h e r i t a n c e . London. Cambridge Univ Pr 5: 33-43; 1953. Rudtorffer FX. (citaat Buck-Gramco ( 5 ) ) : Abhandlung über die einfachste und s i c h e r s t e Operationsmethode eingesperter Leisten- und Schenkelbruche n e b s t einem Anhange merkwürdiger, auf den o p e r a t i v e n T h e i l d e r Wunderarzeneykunst sich beziehender Beobachtungen. Degensche Buchhandlung, Wien Bd.II: 459-487; 1807. Davis JS and German WJ. Syndactylisra ( c o h e r e n c e of t h e fingers or toes) Arch Surg 2 1 : 3 2 - 7 5 ; 1930. Rudtorffer, Fr. Xav. (The Zeis index and h i s t o r y of plastic surgery 1: 298; 1977): I I . Bd. Wien, 1808. Buck-Gramcko D. Congenital M a l f o r m a t i o n s . Handsurgery. Ed. Nigst H, Buck-Gramco D, M i l l e s i H, L i s t e r GD. New York. Thieme. Vol.1: 12; 1988. Rudtorffer FX. Verhandeling over de w e r k t u i g e n u i t g e d a c h t tot de Breuksnijding, en de b e s t e w i j z e d e r z e l v e . Amsterdam, L. van Es 1807. ( Verhandelingen, bekroond met de prijs van het legaat van J o h . Monnikhof 4: 2 . Saakes 4: 331); 1807. Velpeau (citaat: Davis and German ( 3 ) ) : O p e r a t i v e S u r g e ry. Townsend and Mott. New York. SS & Wood 1: 386; 1847. Zeiler, Edl. von Zellenberg S. Abhandlung über d i e e r s t e n Erscheinungen venerischer Lokalkrankheits-Formen und deren Behandlung, sammt einer kurzen Anzeige neuer Operationsmethoden, namlich: die angeborenen verwachsenen Finger und die Kastration. 1810; Wien; JG B i n z : 1 0 7 - 1 1 1 . The Zeiss index and history of p l a s t i c s u r g e r y 900 BC 1863 AD. Baltimore. The Williams and Wilkins C o . : 299; 1977. Dieffenbach FJ (citaat: Davis and German ( 2 ) ) :
68 Chirurgische
Erfahrungen
stellung zerstörter
besonders über
die Wiederher-
T e i l e des menschlichen Körpers nach
neuen methoden. T.C.F.Enslin, Berlijn; 1834. 10
Norton
AT. A new and
webbed f i n g e r s . 11
Morel-Lavallée. rend Soc b i o l
12
Cas
14
2: 931-2; 1881.
de
syndactylie chez un home. Comp
1: 166-167; 1849-1850.
Lennander
KG.
med h j e l p
af
Fall
af
Kongenital syndactyli,
Thiersch's
Lakareforenings 13
r e l i a b l e operation for the cure of
Br Med J
opereradt,
hudtransplantationsmetod. Upsala
Forhandlingar 26: 151-152; 1891.
Thiersch C. Über Hautverpflanzung. Verh Dtsch Ges Chir 5: 17-9;
1886.
Agnew
DH.
surgery. 371;
Webbed
fingers.
Philadelphia,
Principals and practice of
J.B.Lippincott Company, vol 3:
1889.
15
Félizet
G. Operation de l a syndactylie congenitale (proc-
16
Tubby AH. An o p e r a t i o n
ede a u t o p l a s t i q u e ) . Rev d'orthop 3: 49; 1892. for webbed fingers.
Br Med J 2:
1464-6; 1912. 17
18
Villechaise
MM,
concernant
la
14: 241-3;
1927.
Kanaval
Jean
chirurgie
AB. Congenital
Surg 25: 282-320; 19
20
G.
Cogswell
Quelques points
de technique
de la syndactylie. Rev d'orthop
malformations of the Hands. Arch
1932.
HD and T r u s l e r
HM. A modified Agnew's operation
for Syndactylism.
Surg Gynecol Obstet 64: 793-4; 1937.
Didot A. Note s u r
l a seperation des doigts palmes, et sur
un
nouveau
procédé
reproduction
de
la
anaplastique difformité.
destine
a prevenir
la
Bulletin L'Academie Roy.
de Beige 9: 351-366; 1849. 21
Maccollum
DW.
Webbed
Fingers.
Surg Gynecol Obstet 71:
782-789; 1940. 22
Oldfield
MC. The
of Syndactyly. 23
Br J Plast Surg 1: 69-72; 1948.
Pacher W. Zur Technik der Syndaktylie-Operation. Z Orthop 81:
24
"Horse-shoe" web flap in the treatment
269-272; 1951.
Cronin
TD.
Syndactylism,
experiences in its
correction.
69 Tri-State Medical Journal 1 5 : 2 8 6 9 - 2 8 8 4 ; 1 9 4 3 . 25
Cronin TD. Syndactylism: R e s u l t s prevent
postoperative
of
Zig-Zag
contracture.
Plast
incision
to
Reconstr
Surg
Syndactyly.
Acta
18: 460-468; 1956. 26
Nylen B. Repair
of c o n g e n i t a l
finger
chir Scand 113: 310-317; 1957. 27
Kite JH. Congenital Syndactylism of F i n g e r s .
S o u t h e r n Med
J 51:160-164; 1958. 28
Entin MA. Reconstruction of the upper extremities.
congenital
J Bone
Joint
abnormalities
Surg
41A:
of
681-701;
1959. 29
Kettelkamp DB and Flatt A. An e v a l u a t i o n
of
Syndactylia
repair. Surg Gynec Obstet 1 1 3 : 4 7 1 - 4 7 8 ; 1 9 6 1 . 30
Skoog T. Syndactyly, a c l i n i c a l
report
on r e p a i r .
Acta
chir Scand 130: 537-49; 1965. 31
Ebskov B and Zachariae L. S u r g i c a l
32
Velasco JG, Broadbent TR a n d W o o l f
methods
in
Syndacty-
lism. Acta Chir Scand 131: 2 5 8 - 2 6 8 ; 1 9 6 6 . RM. S y n d a c t y l i s m .
Brit
J P l a s t Surg 20: 364-8; 1 9 6 7 . 33
Boyes JH. Congenital Deformities; surgery of the hand: 86-91, ed.
Syndactyly.
Bunnell's
5, P h i l a d e l p h i a ,
JB
Lippincott Company. 1970. 34
Millesi H. Kritische Betrachtungen
zur
Syndaktylie-Opera-
tion. Chir Plast Reconstr 7: 99-116; 1970. 35
Meissl G, Millesi H, Pisa-Kater
H. K r i t i s c h e
gen verschiedener Operationsnethoden zur
Betrachtun-
operativen
Korrektur der Syndactylie. Handchirurgie 7: 69-73; 1975. 36
Buck-Gramcko
D. Congenital
indications,
operative
malformations
treatment
and
of
results.
the
hand:
Scand
J
Plast Reconstr Surg 9: 190-198; 1975. 37
Biezen J J van der and Bloem palmar
flaps
in complex
JJAM.
syndactyly.
The d o u b l e J
Hand
opposing S u r g 16A:
1059-1064; 1992 38
Bauer TB, Tondra JM, T r u s l e r HM. T e c h n i c a l in repair of Syndactylism.
Plast
Reconstr
modification Surg
17:
385-
392; 1956. 39
Barsky AJ. Congenital anomalies
of
the
hand
and
their
70 surgical
40
nois:
26-47;
Emmet
AJJ.
cases. 41
treatment.
Neff
Illi-
Syndactylism
of
the hand: A review of sixty
Br J P l a s t Surg 18: 357-375; 1963.
G,
Plaue
R, Aulbach
g i e 7: 129-131; Killian
D. Vorlaufiger Bericht über die
101 o p e r i e r t e r Syndactylien. Handchirur1975.
JT and Neimkin RJ. Syndactyly Reconstruction by a
modified Cronin method. 43
CC. Thomas. Springfield.
1958.
Nachuntersuchung
42
Ed.
Netscher
South Med J 78: 414-418; 1985.
DT and Scheker LR. Timing and Decision-Making in
the Treatment of Congenital Upper Extremity Deformities. Clin P l a s t Surg 17: 113-131; 1990. 44
Schneider W und Vaubel WE. Operatieve Korrektur patholo gischer
Interdigitalf alten
Handchirurgie 45
1982.
Lewis RC, Nordyke MD, Duncan KH. Web space reconstruction
Flatt 29:
48
J Hand Surg 13A: 40-43; 1988.
AE. Treatment
336-341;
Blauth 101;
49
W.
Blauth
5:
of
Syndactylism. Plast Reconstr Surg
1960.
Das
Syndaktylie-Rezidiv.
W und
121-171;
Geleker
J.
(Beitrag zur
und Therapie). Handchirurgie
1973.
Helbig B und Hippe P. Vorlaufige Ergebnismitteilung von
Rolle
A und
Wilhelm
r u r g i e 16: 5 2 - 5 5 ; 52
Symbrachydaktylien
Klassifikation
Syndaktylieoperationen. 51
Handchirurgie 2: 95-
1970.
Morphologie,
50
schnittführung).
12: 31-36; 1980.
with a M-V f l a p . 47
neue
Micali G. Experience Treating Syndactyly. Ann Plast Surg 9: 6 5 - 7 1 ;
46
(Ein
K.
Handchirurgie 16: 44-47; 1984. Syndaktylie-Ergebnisse. Handchi-
1984.
Ostrowski DM, Feagin CA, Gould JS. A three-flap webp l a s t y for dorsal
r e l e a s e of s h o r t congenital syndactyly and
adduction
contracture.
J Hand Surg 16A: 634-655;
1991. 53
Colville 12-16;
54
Flatt
J.
Syndactyly
Correction.
Br J Plast Surg 42:
1989. AE and Wood VE. Multiple dorsal rotation flaps from
71 the hand for thumb web c o n t r a c t u r e s .
Plast
Reconstr
Surg
45: 258-62; 1970. 55
Mutz
SB. Thumb web c o n t r a c t u r e .
T h e Hand
4:
2 36-246;
1972. 56
Sandzén SC. Dorsal pedicle f l a p
for
resurfacing
te thumb-index web contracture
release.
J
a modera-
Hand
Surg
7:
21-24; 1982. 57
Tanzer RC. Correction of i n t e r d i g i t a l
burn
contractures
of the hand. Plast Reconstr Surg 3: 434-438; 1948. 58
MacDougal B, Wray RC, Weeks
PM. L a t e r a l
-
volar
flap for the treatment of burn s y n d a c t y l y .
Plast
fingerReconstr
Surg 57: 167-71; 1957. 59
Woolf RM and Broadbent TR. T h e f o u r
flap
Z-plasty.
Plast
Reconstr Surg 49: 48-51; 1 9 7 2 . Shaw DT, Li CS, Richey
60
DG, N a h i g i a n
SH.
Interdigital
B u t t e r f l y Flap i n t h e Hand ( T h e D o u b l e O p p o s i n g Z P l a s t y ) . J Bone J o i n t Surg 5 5 A : 61
Krizek TJ, Robson MC, Flagg
1677-1679; 1 9 7 3 .
SV. Management
of Burn S y n -
d a c t y l y . J Trauma 14: 5 8 7 - 5 9 3 ; 1 9 7 4 . 62
Hirshowitz B, Karev A, Rousso M. C o m b i n e d and Y-V advancement for thumb
double
web c o n t r a c t u r e .
Z-plasty T h e Hand
7: 291-293; 1975. Mustardé JC. Epicanthus and t e l e c a n t h u s .
63
Br J
Plast
Surg
16: 346-346; 1963. 64
Chapman P, Banerjee A, C a m p b e l l Mustardé dancing man p r o c e d u r e .
RC. E x t e n d e d Br J
Plast
u s e of t h e
Surg
40: 43 2-
435; 1987. 65
Alexander
JW, MacMillan
BG, M a r t e l l
postburn Syndactyly: An analysis
of
L.
Correction
children
duction of the VM-Plasty and p o s t o p e r a t i v e
with
of
intro-
pressure
inserts. Plast Reconstr Surg 70: 345-352; 1982. 66
Marumo E, Kolima T, Suzuki .
ly,
and its
results.
S . An o p e r a t i o n
Plast
Reconstr
for
syndacty-
58:
561-567;
Surg
1976. 67
Smith PJ, Harrison SH. The " s e a g u l "
flap
for
syndactyly.
Br J Plast Surg 35: 390-393; 1982. 68
Uzunismail A. Utility of the
"seagull"
flap
for
unopera-
72 t e d simple complete syndactyly in adults. Br J Plast Surg 41: 69
548-550; 1988.
Nakamura J , method last
70
Ynagawa H, Kubo E, Endo T. New modified
for
the
surgical
treatment of Syndactyly. Ann. p-
surg 2 3 : 511-518; 1989.
Moss
ALH and
Foucher
G.
Syndactyly: Can web creep be
avoided? J Hand Surg 15B: 193-200; 1990. 71
Niranjan
NS and De Carpentier J. A New technique for the
division
of
syndactyly.
Eur J Plast
Surg 13: 101-104;
1990. 72
Roh JA, Smit BW, Kumar V. Desyndactyly without skingraft: case
presentation
and l i t e r a t u r e review. J Foot Surg 27:
359-361; 1988. 73
Dobyns
JH.
Syndactyly.
Operative Hand Surgery.
Ed. DP
Green. New York. C h u r c h i l l Livingstone: 346-366; 1988. 74
Kelikian
H and
Doumanian
A. Congenital anomalies of the
Hand. J Bone J o i n t Surg 39A: 1249-1266; 1957. 75
Zuker RM, Cleland HJ, Haswell T. Syndactyly Correction of the
Hand i n Apert
Syndrome. Clin Plast Surg 18: 357-364;
1991. 76
Bonola
A and
repair 7: 77
of
Miura
63:
T.
Cross-arm double flap
in the
Use
of
paired
contractures
abdominal flaps
of
for
release of
the thumb. Plast Reconstr Surg
242-244; 1979.
May JW, lar
Chait LA, Cohen BE, O'Brien B. Free neurovaqscu-
flap
from
struction. 79
R.
adduction contracture of the thumb. Hand
287-290; 1975.
adduction
78
Fiocchi
severe
Scheker flap
in
the
first
web of the foot in hand recon-
J Hand Surg 2: 387-393; 1977.
LR,
Lister
releasing
GD,
Wolff
severe
TW. The lateral
arm free
contracture of the first web
s p a c e . J Hand Surg 13B: 146-150; 1988. 80
Morgan tive
RF,
Edgerton
hand s u r g e r y :
MT. Tissue expansion in reconstrucCase report. J Hand Surg 10: 754-757;
1985. 81
Borenstein A, Yaffe
B, Seidman DS, Engel J. Tissue Expan-
s i o n in r e c o n s t r u c t i o n of postburn contracture of the
73 f i r s t webspace of t h e hand.
Ann P l a s t
Surg
26: 463-465;
1991. 82
Ogawa Y, Kasai K, Doi H, T a k e u c h i E . T h e p r e o p e r a t i v e u s e of extra-tissue expander for
syndactyly.
Ann P l a s t
Surg
23: 552; 1989. 83
Rappard JHA van. Controlled
tissue
structive surgery. Proefschrift. 84
expansion
in
recon-
RU Groningen. 1988.
Meves H. Postsurgical management o f c u t a n e o u s
Syndactyly.
Z Orthop 113: 418-420; 1975. 85
Neff G, Plaue R, Aulbach D. Ergebnisse
unterschiedlicher
Syndaktylieoperationen. Handchirurgie 10: 21-30; 1978. 86
Biezen J J van der en Bloem JJAM. De b e h a n d e l i n g
van s y n -
dactylie en de resultaten b i j
Tijdschr
31 k i n d e r e n .
Ned
Geneeskd 137: 27-32; 1993. 87
Cheng JCY. Dynamic pressure
therapy
for
scars
in
the
finger web spaces. J Hand Surg 16A: 176-177; 1991. 88
Herrick RT, Lister GD. Control
of
tracture. The Hand 9: 253-264; 1977.
first
web space
con-
74
75
Hoofdstuk
Technieken
van
sjpl i t s
76
77
5.1
Algemene p r i n c i p e s .
Het splitsen van een syndactylie kan n i e t meer los gezien worden van de webconstructie. De e e r s t e behandeling van syndactylie uit het eeuw echter, besteden nauwelijks
begin van de
aandacht
zelf, maar meer aan de constructie grootste
publicaties aan
bleken er ook andere oorzaken voor
aanwezig. Belangrijk hierbij is geweest lijnige incisies
het
en derhalve r e c h t l i j n i g e
lengte richting van de vingers,
het
de neiging
contracturen te geven. Deze contracturen
splitsen
Pas toen
overwonnen
minder
de
negentiende
van de web.
problemen van de webconstructie
over
goede
waren
resultaten
besef
dat
littekens hebben
worden
de
rechtin
de
(flexie-)
veroorzaakt
door de contractiele eigenschappen van de myofibroblasten contractiele f ibroblasten) van het l i t t e k e n w e e f s e l Na het splitsen van een syndactylie mogelijk alle defecten primair t e
is
het
sluiten.
Een
wordt gevormd door korte, onvolledige
en
te sluiten.
Hentz (1977)
(2)
en
Killian
(1). meestal
is
niet
uitzondering
tevens
syndactylieën waarbij het soms wel mogelijk
(of
zeer
alle
(1985)
beiden aan dat de hoeveelheid huid d i e nodig i s
wijde
defecten (3)
om twee
tonen cir-
kels te omvatten, groter is, dan de hoeveelheid huid d i e nodig is om een ovaal te omvatten. De hoeveelheid huid die aanwezig van 2pi.r + 4r. De hoeveelheid
is,
huid
circels te omvatten is 2x2pi.r = 4 p i . r . 2pi + 4 kleiner dan 4pi.
heeft
die
nodig
Indien
r
een
"lengte"
is
om twee
= 1 dan
is
78
DORSAL
Proximal Phalanx
4nr>2nr + 4r Fig 5.2 Berekening van h e t huidtekort volgens Hentz (1977)( 2 ) . ( R e p r o d u c t i e met toestemming van de uitgever)
FIGURE 7 9 - 1 1 .
In syndactylized digits an absolute de-
ficiency of skin always exists. Two circles of relatively equal diameter are to be created from an oval whose long axis equals twice the diameter of each circle. Tissue available equals 2m" + 4r, while tissue required for two circles is 4m\ If r = I. then4jr> 2;r + 4.
Figuur 5.3 Berekening van h e t h u i d t e k o r t volgens Killian (1985) (3). ( R e p r o d u c t i e met toestemming van de uitgever)
79 Een midlaterale incisie over de lengte van een vinger bij volwassenen een heel gebruikelijke
benaderingswijze
toegangsweg voor phalangen, gewrichten,
strekapparaat
is als
of
de
vaatzenuwstrengen van vingers. Bij (kleine) kinderen l i j k t
dat
niet verstandig. Littekenweefsel g r o e i t minder en minder
snel
dan de normale (huid van een) vinger. Het i s dus t e verwachten dat een rechtlijnig litteken over de lengte t o t een contractuur aanleiding zal kunnen geven.
(flexie-)
Indien de hoeken van
zigzag incisies ( zie ook Cronin, Hoofdstuk 4 en h i s t o r i s c h overzicht) te stomp zijn, zullen de l i t t e k e n s
bij
uitgroeien
alsnog rechtlijnig worden en derhalve alsnog aanleiding kunnen geven tot contractuurvorming.'
' Ook in dit hoofdstuk zijn de figuren genummerd v o l gens de nummering van de literatuurverwijzingen
80
5.2
Historisch overzicht.
5.2.1
De negentiende eeuw.
In h e t v e r r e v e r l e d e n werd getracht syndactylieën op te heffen door
door deze t e p l e t t e n ,
e r een seton
of
t e klieven met mes of schaar, of
ligatuur
door heen te leiden. Ook wel
werd geprobeerd de s y n d a c t y l i e op te rekken (4). Zeiler
(1810)
(5) en Dieffenbach (1834) (6) hebben beiden
lappen beschreven t e r c o n s t r u c t i e van de web. Beiden vermelden e c h t e r ook d a t z i j de z i j k a n t e n hechten, zoals dat later door Velpeau i s g e p u b l i c e e r d
(1847)
(7). Een echte verandering werd
voorgesteld
(1849)
(8). Aan de palmaire zijde, op
door Didot
h e t midden van een van de vingers wordt een incisie over de volledige dorsale
lengte zijde
gesplitst
van de syndactylie gemaakt, evenals aan de
over
de
andere
vinger.
De syndactylie wordt
en de huidlappen worden over de defecten gebracht.
Dit kan a l l e e n
a l s de syndactylie voldoende wijd i s ; zo niet
dan b l i j v e n e r d e f e c t e n
bestaan.
In 1891 gaf Lennander een aanzet tot de oplossing van het probleem van h e t h u i d t e k o r t ( 9 ) . Hij paste een enkele jaren voordien ontwikkeld i d e e van Thiersch (10) toe: een huidtransp l a n t a a t van g e d e e l t e l i j k e d i k t e (". .hudskifva enligt T h i e r s c h " ) om de r e s t e r e n d e defecten te bedekken.
5.2.2
1900 - 1955. Alhoewel
der
veertiger
h e t Cronin jaren,
Faniel
reeds
Faniel
projecteerde
dorsaal.
in
de
(11) is geweest die, aan het einde zigzag-incisies
1911 een soortgelijk een
grote
introduceerde, had
idee ontwikkeld (12).
Z-incisie
zowel palmair als
De beide lappen van de Z's worden ontwikkeld tot een
81 tweetal V's, welke respectievelijk om de v i n g e r d e f e c t e n gewikkeld worden. Volgens de tekening van de t e c h n i e k van F a n i e l i n h e t overzichts artikel van Davis (13) zouden de lappen z i c h aan beide zijden van dezelfde vinger b e v i n d e n , h e t g e e n n i e t l o gisch lijkt, daar in dat geval, de lappen over e l k a a r heen komen te liggen. Radulesco (1923) (14) veranderde h e t c o n c e p t van Didot en Faniel door aan de basis de lappen af t e ronden, t e r w i j l h i j distaal wel de rechtlijnige i n c i s i e s g e b r u i k t e . Hiermee beoogde hij de web te construeren en t e v e n s een bedekking t e hebben voor het proximale deel van de v i n g e r s . • Villechaise (1927) (15) maakte aan de d o r s a l e en de p a l maire zijde verschillende lappen. Op de d o r s a l e z i j d e werden twee, lateraal gesteelde lappen o n t w i k k e l d en aan p a l m a i r e zijde een rechthoekige, proximaal g e s t e e l d e l a p . Met de l a a t ste wordt de web gevormd, met de e e r s t e worden de p r o x i m a l e delen van de vingers bedekt. Voor een complexe syndactylie nam Kanaval (1932) (16) een huidtransplantaat van volledige d i k t e van de b i n n e n z i j d e van de arm of de d i j . Dit transplantaat had een o v a a l p a t r o o n d a t in het middengedeelte breder was om de web t e vormen ( i n de figuur staat een voorbeeld g e p r o j e c t e e r d op de h a n d r u g ) . Combinaties van de methoden van Didot (8) en Kanavel (16) werden vervaardigd door Cogswell (1937) (17) en O l d f i e l d (1948) (18). Beiden hanteerden h e t z e l f d e p r i n c i p e : Bedek de defecten op de ene vinger met l o c a l e lappen en de d e f e c t e n op de andere vinger met transplantaten van v o l l e d i g e d i k t e g e n o men van de buikwand. Pacher (1951) (19) g e b r u i k t e een d r i e h o e kige lap voor de web en een, in h e t midden o n d e r b r o k e n , h u i d transplantaat van volledige dikte, genomen van de d i j .
5.2.3
1955 - heden
De heden ten dage algemeen g e b r u i k e l i j k e methode, van splitsen met gebruikmaking van de z i g z a g - i n c i s i e s , wordt aan
82 Cronin toegeschreven (2,3 en 20 tm 25). In zijn artikel uit 1943
( 2 6 ) : " Syndactylism;
schrijft web,
experiences in its correction" be-
Cronin twee driehoekige lappen ter constructie van de
en een r e c h t l i j n i g e
dactylie.
i n c i s i e over het dorsum van de syn-
Aan de palmaire
incisies
die
tot
z i j d e van de vingers komen zigzag-
eenderde
é
halverwege de vingers
rijken.
Later g e b r u i k t h i j de zigzag incisies aan beide kanten van de vingers
(11).
van Faniel
Mogelijk
(1911)
aantoonde,
ter
(zie
83).
blz.
gepresenteerd Association.
is
Cronin geinspireerd door het werk
( 1 2 ) , d i e h e t voordeel van grote Z incisies
voorkoming In
op
1955
een
van had
rechtlijnige Zachariae zijn
lengte
incisies
zigzag-incisies
vergadering van de Danish Orthopaedic
In t e g e n s t e l l i n g t o t de zigzag's van Cronin komen
d i e van Zachariae over de h e l e vingers heen te liggen (27). In de t i j d ook P i e r i van
(1949)
elkaar,
incisies. lieën
t u s s e n de beide publicaties van Cronin hebben (28) en Blackfield (1955) (29), onafhankelijk
gewezen
Pieri
op h e t
gevaar van rechtlijnige,
lengte
opereerde een drietal patiënten met syndacty-
in d r i e tempi.
E e r s t werd met een dorsale rechthoek de
web gevormd (op de wijze van Félizet). In tweede tempo werd de dorsale
huid
gekliefd
en
het
defect gesloten met een huid-
transplantaat
van
gedeeltelijke
palmaire
met
een
huid
adviseerde
het
gebruik
interphalangeale littekens
(29).
Nylen (1957)
van
gewrichten Een
dikte.
"piano"-incisie
Tenslotte gekliefd.
werd de Blackfield
Z plastieken ter hooogte van de ter
voorkoming van rechtlijnige
s o o r t g e l i j k e methode werd gebruikt door
( 3 0 ) . Ter hoogte van de interphalangeale gewrich-
t e n maakte h i j k l e i n e dwarse incisies. Na het splitsen van de s y n d a c t y l i e o n t s t a a n dan k l e i n e driehoekjes die met huidtransp l a n t a t e n van v o l l e d i g e d i k t e werden gesloten. Een vergelijk baar
resultaat
werd
verkregen
door Skoog (1965)
(21), die
d i r e c t b i j de i n c i s i e deze driehoekjes maakte. Vanaf 1955 l a t e n de belangrijkere publicaties de resultaten
zien
van de
voorgesteld: (23); F l a t t 1967
(34);
zigzag-incisies,
Bauer
1956
(22);
zoals die door Cronin zijn
Kite 1958 (31); Barsky 1958
1960 (32) en 1977 (24); Emmett 1963 (33); Velasco Blauth
1970
(35)
en 1973 (36); Boyes 1970 (37);
83
Millesi 1970 (38); Kelikian 1974 (39),- Hentz 1980 ( 2 ) ; BuckGramco 1981 (25); Dobyns 1988 (20) en van d e r Biezen 1992 (40). Sommigen gebruiken lappen met s c h e r p e hoeken, anderen lappen met licht afgeronde hoeken, met v e r g e l i j k b a r e r e s u l t a ten. Het verschil in behandeling i s g e l e g e n i n de v e r s c h i l lende wijzen waarop de web wordt g e c o n s t r u e e r d , de nagelwal wordt gevormd of in de verschillende donor p l a a t s e n van de huidtransplantaten. Millesi (1970) (38) heeft aangetoond d a t de kans op littekencontracturen kleiner wordt i n d i e n e r h u i d b r u g g e t j e s gecreëerd worden tussen de h u i d t r a n s p l a n t a t e n . Er z i j n dan geen littekens meer die over de h e l e l e n g t e van de v i n g e r s lopen. Brown (1977) (41) trachtte de d e f e c t e n d i e op de v i n gers bedekt moesten worden wat t e v e r k l e i n e n door twee l a t e raal gesteelde lappen te gebruiken, aan de p a l m a i r e z i j d e zoals beschreven door Villechaise ( 1 5 ) . Recent hebben Colville (1989) (42) en F e r r e i r a (1990) (43) weer een lans gebroken voor r e c h t l i j n i g e l e n g t e i n c i s i e s , met dien verstande dat de incisies t e r hoogte van de i n t e r p h a langeale gewrichten verspringen van v o l a i r n a a r d o r s a a l en vise versa. Beiden stellen dat met deze methode de h o e v e e l h e i d te gebruiken huidtransplantaten v e r m i n d e r t . Een andere mogelijkheid tot r e d u c t i e van h o e v e e l h e i d en grootte van transplantaten is h e t g e b r u i k van een t i s s u e expander, (zie hoofdstuk 4). Een enkele uitzondering d a a r g e l a t e n , zoals Schulstad (1977) (44), zijn de meeste auteurs h e t met e l k a a r e e n s d a t de resterende defecten met huidtransplantaten van v o l l e d i g e d i k t e bedekt dienen te worden. Huidtransplantaten van g e d e e l t e l i j k e dikte geven te vaak aanleiding t o t l i t t e k e n c o n t r a c t u r e n . Moss (1990) (45) die de transplantaten van de g l u t e a a l - of l a t e r a l e inguinaalstreek neemt, en Sommerkamp (1992) ( 4 6 ) , d i e de transplantaten van de binnenzijde van de g r o t e t e e n neemt, vinden beiden dat de transplantaten van v o l l e d i g e d i k t e ook een laagje subcutaan vet dienen t e b e v a t t e n . S p e c i a a l b i j kinderen zou er dan minder pigmentatie o p t r e d e n en zou e r geen littekencontractuur ontstaan. Veel d i s c u s i e i s e r geweest over
84
de v r a a g wat de b e s t e donor plaats voor de huidtransplantaten zou z i j n . De meeste a u t e u r s menen dat de beste plaats dat g e d e e l t e van de l i e s i s , waar (later) geen haren (zullen) g r o e i e n . (Buck-Gramco 1975 (47); Dobyns 1988 (22); van der Biezen 1992 ( 4 0 ) ) . Hage (1991) (48) toonde aan dat de volaire z i j d e van de onderarm n i e t langer als donorplaats geschikt is i n verband met de s t e r k ontsierende littekens. Zoltie (1989) (49) en R o b o t t i (1991) (50) gebruiken als donor plaats het n i e t - d r a g e n d e d e e l van de voetzool. Een enkele keer is het m o g e l i j k de huid t e g e b r u i k e n van een overtollige vinger bij p o l y d a c t y l i e . (Rowsell (1984) (51)).
Conclusie
Rechtlijnige i n c i s i e s en derhalve rechtlijnige littekens in de l e n g t e r i c h t i n g van vingers bij kleine kinderen (in t e g e n s t e l l i n g t o t bijvoorbeeld midlaterale incisies bij volwassenen) leiden vaak t o t (flexie-) contracturen. Met de i n t r o d u c t i e van de zigzag-incisies door Cronin (27) in 1943 werd d i t probleem ondervangen. Na het splitsen van een (congen i t a l e ) syndactylie b e s t a a t er vrijwel altijd een huid tekort. Over het algemeen worden deze resterende defecten aangevuld door huidtransplantaten van volledige dikte.
85
Oielientach 1 8 3 *
Fig
5.6
Velpeau 1847
Fig 5.7
Didot 1849
Fig 5 . 8
86
Lennandet 1891
Fig 5.9
Cconin 1956
Fig
5.
Faniel 1911
Fig
5.12
87
Davis 1930(1)
Fig 5.13 (1)
Davis 1930 (2)
Fig 5.13
(2)
Fig 5.15
88
Katiavel «32
Fig
5.1
Cogswell 1937
5.17
Fig
Otótield 1948
Fig
5.18
89
Cronin 1943
Fig 5 - 2 6
Zachatiae 1955
Fig
5-27
Pien 1949
Fig 5» 28
90
BlacWield 1955
F i g 5.29
Nylen 1957
Fig 5.30
Brown 19T7
Fig
5.41
91
Colville 1989
Fig 5 . 4 2
Moss 1990
Fiq 5.45
92
5.3
Literatuur.
Montandon D, Gabbiani G, Ryan GB, Majno G. The contractile fibroblast.
I t s relevance in plastic surgery. Plast
Reconstr Surg 52: 286-290; 1973. Hentz VR and L i t t l e r JW. The Surgical Management of Congenital hand anomalies. Reconstructive Plastic Surgery, 2d-Ed. Ed. J.M.Converse. Baltimore. Williams & Wilkins: 3306-3349; 1977. K i l l i a n JT and Neimkin RJ. Syndactyly reconstruction by a modified Cronin method. South Med J 78: 414-418; 1985. Bell J . tyly.
On syndactyly and its assiociation with polydacEd.
LS
Penrose.
Treasury of human inheritance.
London. Cambridge Univ Pr 5: 33-43; 1953. Zeiler,
Edl. von Zellenberg S. Abhandlung über die ersten
Erscheinungen v e n e r i s c h e r Lokalkrankheitsformen und deren Behandlung, samt e i n e r kurzen Anzeige zweier neuer Operationsmethoden,
namlich:
die
angeborenen
verwachsenen
Finger und d i e K a s t r a t i o n . 1810; Wien; JG. Binz: 107-111. The Zeis
index
and h i s t o r y of plastic surgery 900 BC -
1863 AD. Baltimore.
The Williams and Wilkins Co.: 299;
1977. Dieffenbach
FJ
(geciteerd
Erfahrungen
im
zerstörter
Teile
besonderen des
Methoden. T . C . F . E n s l i n , Velpau
door Davis (14)). Chirurgische
(geciteerd
door
über
die
menschlichen
Wiederherstellung
Körpers nach neuen
Berlijn; 1834. Davis (14)). Operative Surgery,
Townsend and Mott, New York, S.S.S.W. Wood 1: 386; 1847. Didot A. Note sur l a seperation des doigts palmes, et sur un
nouveau
procédé
anaplastique destine a prevenir la
reproduction de la difformité. Bulletin L'Academie Roy. de Beige 9: 351-366; 1849. Lennander
KG.
Fall
af
Kongenital syndactyli, opereradt,
med h j e l p af T h i e r s c h ' s hudtransplantationsmetod. Upsala
93 Lakareforenings For hand 1 inga r 26: 151-152; 1891. 10
Thiersch C. Über Hautverpflanzung. Verh Dtsch Ges Chir 5: 17-9; 1886.
11
Cronin TD. Syndactylism: Results
of
prevent postoperative c o n t r a c t u r e .
Zig-Zag i n c i s i o n Plast
Reconstr
to
Surg
18: 460-468; 1956. 12
Faniel H. Syndactylie, modification
du procédé de Didot.
Scapel, Liege 64: 254; 1911. 13
Davis JS and German WJ. Syndactylism (coherence of
the
fingers or toes). Archives of Surgery 2 1 : 32-75; 1930. 14
Radulesco AID. Un nouveau procédé o p e r a t o i r e d i g i t o commissural comme traitement
de
la
syndactylie
congeni-
tale. Rev d'Orthop 10: 499-502; 1923. 15
Villechaise MM and Jean G. Quelques p o i n t s
de
technique
concernant la chirurgie de l a s y n d a c t y l i e . Rev d'Orthop 14: 241-243; 1927. 16
Kanaval AB. Congenital malformations
of
the
Hands.
Arch
Surg 25: 282-320; 1932. 17
Cogswell HD and Trusler H. A modified
18
Oldfield MC. The "Horse-shoe" web f l a p
Agnew's
operation
for syndactylism. Surg Gynecol Obstet 64: 793-794; 1937. in
the
treatment
of Syndactyly. Br J Plast Surg 1: 69-72; 1948. 19
Pacher W. Zur Technik der
Syndaktylie-operationem.
Z
Orthop 81: 269-272; 1951. 20
Dobyns JH, Wood VE and Bayne LG. S y n d a c t y l y .
Ed. D . P .
Green. Operative Hand Surgery. 2 - e d . New Y o r k .
Churchill
Livingstone: 346-366; 1988 21
Skoog T. Syndactyly, a c l i n i c a l r e p o r t on r e p a i r . Acta chir Scand 130: 537-549; 1 9 6 5 .
22
Bauer TB, Tondra JM and T r u s l e r
HM. T e c h n i c a l
tion in repair of Syndactylism. P l a s t Reconstr
modifica-
Surg
17:
385-392; 1956. 23
Barsky AJCC. Congenital a n o m a l i e s o f t h e h a n d a n d
surgical treatment. Ed. Thomas.
Illinois.
their
Springfield.
1958. 24
Flatt
AE. Webbed
Congenital
Fingers.
Hand Anomalies.
Ed. St.
Flatt
Louis.
AE.
The
T h e Mosby
Care
of
Compagny.
94 170-192; 1977. 25
Buck-Gramcko
D.
Angeborene
Fehlbildungen der Hand. Ed.
Nigst H, Buck-Gramcko D, Millesi H. Handchirurgie. Stuttgart. 26
Georg Thieme Verlag 12.1-12.115; 1981
Cronin
TD.
Syndactylism;
experiences in its
T r i - S t a t e medical J o u r n a l 27
Zachariae
L.
correction.
15: 2869-2884; 1943.
Syndactylism.
J Bone Joint Surg 37B: 356;
1955. 28
Pieri
G.
Processo
g r a v e . Chir I t a l 29
Blackfield
operatorio
3-4:
per
la
cura
sindatillia
258-265; 1949.
HM and Hause DP. Syndactylism. Plast Reconstr
Surg 16: 37-46; 1955. 30
Nylen
B.
Repair
of
congenital
finger
Syndactyly. Acta
c h i r Scand 113: 310-317; 1957. 31
Kite J H. Congenital 51:
33
160-164; 1958.
Flatt
AE. Treatment
29: 336-341; 33
of
Syndactylism. Plast Reconstr Surg
1960.
Emmett AJJ. cases.
34
Syndactylism of Fingers. South Med J
Syndactylism
of the hand: A review of sixty
Br J P l a s t Surg 18: 357-375; 1963.
Velasco JG,
Broadbent TR and Woolf RM. Syndactylism. Br J
P l a s t Surg 20: 364-368; 1967. 35
Blauth 101;
36
W.
Das
Syndaktylie-Rezidiv.
Handchirurgie 2: 95-
1970.
Blauth
W und
Morphologie,
Geleker
J.
Symbrachydaktylien (Beitrag zur
Klassifikation
und Therapie). Handchirurgie
5: 121-171; 1973. 37
Boyes
JH.
surgery
Congenital
of
the
hand.
Company. 8 6 - 9 1 ; 38
Millesi tion.
39
Deformities;
Syndactyly.
Bunnell's
5 ed, Philadelphia, J.B. Lippincott
1970.
H. K r i t i s c h e
Betrachtungen zur Syndaktylie-Opera-
Chir P l a s t Reconstr 7: 99-116; 1970.
Kelikian
H.
Syndactyly.
hand and
forearm.
Congenital
deformities
of
the
Philadelphia. W.B. Saunders: 331-407;
1974. 40
Biezen
JJ
van
palmar
flaps
der in
and
Bloem JJAM. The double opposing
complex
syndactyly.
J Hand Surg 16A:
95 1059-1064; 1992. 41
Brown PM. Syndactyly - A r e v i e w
and long
term
results.
The Hand 9: 16-27; 1977. 42
Colville J . Syndactyly C o r r e c t i o n .
Br J
Plast
Surg
42:
12-16; 1989. 43
Ferreira
MC and Friedhofer
H.
Treatment
Syndactyly with rectangular f l a p s :
of
congenital
A new a p r o a c h .
J
Hand
Surg 15A: 807; 1990. 44
Schulstad I and Skoglund K. S u r g i c a l
treatment
of
simple
syndactyly. Scand J P l a s t Surg 1 1 : 2 3 5 - 2 3 7 ; 1 9 7 7 . 45
Moss ALH and Foucher
G. S y n d a c t y l y :
Can web c r e e p
be
avoided? J Hand Surg 15B: 1 9 3 - 2 0 0 ; 1 9 9 0 . 46
Sommerkamp TG, Ezaki M, C a r t e r PR, a n d H e n t z VR. T h e p u l p plasty: A composite graft for complete syndactyly
finger-
tip seperations. J Hand Surg 17A: 15-20; 1992. 47
Buck-Gramcko D. Congenital m a l f o r m a t i o n s o f t h e h a n d : indications,
operative
treatment
and
results.
Scand
J
Plast Reconstr Surg 9: 190-198; 1975. 48
Hage J J and Bloem JJAM. De o n d e r a r m : geschikte plaats voor het nemen
van
niet
langer
transplantaten
een voor
huiddefecten aan de hand. Ned Tijd Geneeskd 135: 174-177; 1991. 49
Zoltie N, Verlende P and Logan A.
Full
taken from the plantar instep
Syndactyly
for
thickness
grafts
release.
J
Hand Surg 14B: 201-203; 1989. 51
Robotti EB and Edstrom LE. S p l i t - t h i c k n e s s
plantar
grafts for couverage in the hand and d i g i t s .
skin
J Hand Surg
16A: 143-146; 1991. 52
Rowsell AR and Godfrey AM. A f o r t u i t o u s full-thickness
skin grafts
in
the
donor
correction
tyly. Br J Plast Surg 37: 31-34; 1984.
of
site
for
syndac-
96
97
Hoofdstuk
De
complexe
6
98
99
6.1
Algemene p r i n c i p e s .
De complexe syndactylie onderscheidt zich van de overige syndactylieën door een ossale verbinding tussen twee phalangen, meestal de eindphalangen. (Fig 6 . 1 ) .
Fig 6 . 1 . Complexe syndactylie. Er b e v i n d t z i c h een ossale verbinding tussen de e i n d p h a l a n g e n van D3 en D4.
100 Bij de complexe s y n d a c t y l i e is er meestal één gezameli jke nagel zijn
(fig
6.2)
met a l s gevolg dat er, na splitsing, defecten
van nagel,
nagelwal
en huid. Bovendien komen de benige
gedeelten van de eindphalangen bloot te liggen.
Fig
6.2.
Complexe s y n d a c t y l i e D3-D4. Er is één gezameli jke nagel, a l s fig
6.1)
(het zelfde patientje
101
Fig 6.3 Op de linker foto D3 en D4 van de linkerhand van de moeder van één van onze p a t i e n t j e s jaar postoperatief.
Nadat
plexe syndactylie op ongeveer was gesplitst,
werden
de
ongeveer
oorspronkelijk tweejarige
defecten
op
de
twintig een comleeftijd topjes,
gesloten met huidtranspl anta ten van volledige d i k t e . Op de rechter foto het r a d i a r e deel van D4: de nagel is misvormd en de nagelwal ontbreekt.
102
bedekken met een huidtransplantaat van volledige dikte. Huidtransplantaten zeker tot
over
groeien
over het algemeen slecht in op bot en
een open gewrichtsspleet. Vaak leiden ze dan ook
een gedeformeerde vingertop, met een onvoldoende gevormde
nagelwal en een geroteerde, kromme nagel (fig 6.3). De rotatie wordt ondermeer veroorzaakt door contractie van het litteken. Naarmate de webconstructie en het splitsen betere result a t e n zijn gaan opleveren i s er de laatste jaren meer aandacht besteed
aan de vorming van nagelwal, nagel en vingertop. De
vorming
kan
defect
plaats
vinden
aan (de l a t e r a l e
transplantatie,
door
door primaire sluiting van het
zijde van) de top, door een gesteelde
locale
huidtranspositie
of door vrije
tranplantatie. Door
een
gedeelte
van
de
nagel en een gedeelte van de pulpa
te
excideren
zegt Do-
byns het defect over de eindphalanx
te
kunnen
slui-
ten (1) (Fig 6.4) . Hoewel
dit
manier
lijkt,
algemeen te
eenvoudige
zal
over
echter
het
zijn,
om
te
kunnen
groot
deze
een
wijze
het
defect het
op
Fig 6.4 Het ontwerp voor de nagelwal volgens Dobyns (1).
slui-
ten. Er
zal dus weefsel toegevoegd moeten worden. Een eerste aanzet
h i e r t o e i s gegeven door Thomson (2) uit Toronto in Canada met een den.
o p e r a t i e in d r i e tempi, In
splitst.
eerste
i n s t a n t i e worden alleen de eindphalangen ge-
Twee p a r a l l e l
worden op de buikwand (Fig
in een tijdsbestek van vier maan-
gelegen en distaal gesteelde lapjes ontwikkeld en ingehecht in de defecten
6 . 5 ) . Na d r i e weken worden de stelen van de lapjes ge-
kliefd.
Na nog eens d r i e
syndactylie
opgeheven.
maanden wordt dan de rest van de
Het
is
vrij
belastend voor kleine
kinderen om met een hand d r i e weken vast te zitten aan de
103
Fig 6.5 Het ontwerp van twee l a p j e s op de buik wand volgens Thomson (2). buikwand. Om dit te voorkomen probeerde Sune J o h a n s s o n , door middel van een locale lap, hetzelfde t e b e r e i k e n ( 3 ) . Eveneens met een operatie in drie tempi begon h i j met e e n , proximaal gesteelde, lap op de handpalm (fig 6 . 6 ) . De s y n d a c t y l i e wordt dan in de eindphalangen gekliefd met u i t z o n d e r i n g van de palmaire huid en de lap wordt i n g e h e c h t . Na d r i e weken wordt de steel gekliefd. Johansson wacht een h a l f j a a r a l v o r e n s de vingers verder te scheiden.
Fig 6.6 Het ontwerp van de lap op de handpalm v o l g e n s Johansson (3).
104 De methoden van Thomson en Johanson nemen beide veel tijd in b e s l a g en vergen m e e r d e r e , en soms lange ziekenhuisopnamen. In twee r e c e n t e p u b l i c a t i e s worden een tweetal methoden, t e r vorming van de nagelwallen beschreven, die gebruik maken van l o c a l e t r a n s p o s i t i e s op de eindphalangen. Lundkvist (4) i n t r o d u c e e r t de "double pulpflap" techniek. Een breed en een smal l a p j e , e v e n w i j d i g aan elkaar worden over de pulpa ontworpen ( f i g : 6 . 7 )
Fig 6.7 Het ontwerp van de "double pulpflap" volgens Lundkvist
(4).
Deze l a p j e s z i j n d i s t a a l gesteeld en worden 180 graden g e d r a a i d zodanig d a t z i j over de defecten van de eindphalangen komen t e l i g g e n . W a a r s c h i j n l i j k is deze methode niet zo bet r o u w b a a r g e z i e n h e t , door de auteurs zelf opgegeven, verlies va 40 % van de l a p j e s . De andere oplossing door middel van l o c a l e t r a n s p o s i t i e s werd beschreven door Sugihara (5). Aan de d o r s a l e z i j d e van de ene vinger en aan de palmaire zijde van de andere v i n g e r worden een tweetal lapjes ontworpen, (fig 6 . 8 ) . De l a p j e s worden 90 graden gedraaid om de bloot liggende b o t d e l e n t e bedekken. S u g i h a r a heeft deze methode bij 6 handen g e b r u i k t en één l a p j e v e r l o r e n . Er lijken enkele nadelen aan
105
Flap A
Full Thickness Skin Graft
Flap B Flap A
Flap C
Fig 6 . 8
Het ontwerp van de lapjes (Flap A en Flap B) volgens Sugihara (5).
deze methode te zijn: - De huid op het dorsum van een v i n g e r i s e r g dun, d e r h a l v e zal er waarschijnlijk maar één nagelwal met s u b c u t a a n v e t ontstaan. - Huidverlies op het dorsum van een v i n g e r kan l e i d e n t o t flexiebeperking doordat het l i t t e k e n w e e f s e l onvoldoende meegroeit. - De mogelijkheid bestaat dat er een c o n t r a c t u u r van de n a g e l riem ontstaat bij het weghalen van de huid ( a l of n i e t met subcutis) op de eindphalanx. - Bovendien laat Sugihara het g e b r u i k van huidbruggetjes tussen de huidtransplantaten na, h e t g e e n de kansen op l i t tekencontracturen vergroot (6). In een persoonlijke mededeling z e i Buck-Gramco (7) de nagelwallen te vormen uit twee l a p j e s d i e p a l m a i r over de pulpa ontwikkeld worden als een " Z " . Deze proximaal g e s t e e l d e lapjes worden 90 graden gedraaid en i n g e h e c h t . De l a p j e s bestaan niet alleen uit huid doch ook u i t de d a a r o n d e r g e l e g e n
106 pulpa.
Uit
de
discussie
is
n i e t duidelijk gebleken dat het
pulpa defect op langere termijn niet tot sensibiliteits stoornissen zou kunnen l e i d e n . Ook
kan
grafts"
gebruik
gemaakt
worden
van zogenaamde
"composite
zoals deze door Sommerkamp et al. beschreven zijn (8).
Deze composite g r a f t s
bestaan in dit geval uit huid en subcu-
t i s en worden genomen van de laterale zijde van de grote teen, t e r g r o o t t e van het defect In
verband
met
ter
zijn
volume De
25 t o t dan
voor
het
tra-
30 % g r o benodigde
transplantatie.
resultaten
Sommerkamp a l s gegeven;
6.9).
resorptie
moet het volume van het nsplantaat
(fig
de
worden
door
94% goed follow-up
opis,
met gemiddeld 14 maanden, echter nog v r i j
kort.
Ook op langere termijn
is
het mogelijk dat e r door
Fig 6.9
voortgaande v e t r e s o r p t i e
De "Composite graft" volgens
een verdergaande a t r o f i e van
Sommerkamp (8).
de t r a n s p l a n t a t e n kan ontstaan.*
*De figuren 6 . 4 , 6 . 5 , 6.6, 6.7, 6.8 en 6.9 zijn gereproduceerd met toestemming van de betreffende uitgevers.
107
6.2
De "Double opposing palmar f l a p s " .
Voortbordurend op de bovenbeschreven technieken van Johanson en Thomson werden door P r o f . Dr. JJAM Bloem, i n 1986 de "dubbele thenar" lapjes ontwikkeld. Hiermee werd beoogd een zo normaal mogelijke vingertop, n a g e l en nagelwal t e vormen. De lapjes liggen eerder op de handpalm dan op de t h e n a r , reden waarom wij er later toe zijn overgegaan, h e t ontwerp de "double opposing palmar flaps" te noemen.
Techniek.
Een tweetal operaties wordt geprogrammeerd met een i n t e r val van twee weken, in het eerste l e v e n s j a a r van h e t k i n d . De operaties worden onder algehele a n a e s t h e s i e v e r r i c h t en b i j voorkeur in dagbehandeling. Er wordt g e o p e r e e r d onder b l o e d leegte van de hand.
Eerste fase Op de handpalm, ter hoogte van de b a s i s , t u s s e n t h e n a r en hypothenar, worden twee lapjes getekend (fig.6.10). De lapjes liggen tegenover elkaar i n de vorm van p a r a l e l l o grammen met een gemeenschappelijke b a s i s . De s c h u i n e z i j d e wijst in de richting van de p o l s . Als de l a p j e s huid met subcutaan vet ontwikkeld worden, z i j n ze r u g g e l i n g s t e g e n elkaar te leggen (= double opposing) . De huid en de n a g e l van de gezamelijke eindphalanx worden met een r e c h t e incisie gekliefd tot net voorbij het d i s t a l e i n t e r p h a l a n g e a l e ( d . i . p . ) gewricht. Ook het bot van de eindphalanx wordt i n h e t midden gekliefd.
108
Fig 6.10 Het ontwerp van de "double opposing palmar flaps" Het i s n i e t nodig cq mogelijk om het gewrichts kapsel van het d.i.p.
te
sluiten
om een
eventuele latere instabiliteit
te
voorkomen. De v i n g e r s worden gebogen naar de handpalm en de lapjes worden in h e t g e p u t s t e atrauraatisch De donor
gedeelte gebracht en gehecht met 5-0
monofiel nylon (fig 6.11). defecten
worden voorzover mogelijk geapproxi-
meerd, en eveneens met 5-0 monofiel nylon gehecht. Het verband b e s t a a t u i t een laag p a r a f f i n e gazen, een dikke laag kunststof watten
en e l a s t i s c h e
zwachtels. Met pleisters wordt het ver-
band zodanig op de arm gefixeerd dat het kind het niet los kan krijgen
(Fig 8 . 2 ) .
Het kind gaat met ontslag en wordt ongeveer
twee weken l a t e r weer opgenomen voor de tweede operatie.
109
Fig 6.11 De "Double opposing palmar f l a p s " z i j n
inge-
hecht in de defecten op de eindphalangen.
110
Tweede fase
Onder
algehele
aangelegd
wordt
anaesthesie en nadat er bloed leegte is
het verband
verwijderd. De hechtingen worden
losgeknipt en de hand wordt goed schoongemaakt. De stelen van de
beide
lapjes
gesloten. 4-0
worden
gekliefd.
De donor defecten worden
In de tweede fase wordt steeds gebruik gemaakt van
Vicryl-Rapide a l s hechtmateriaal. Het belangrijkste voor-
deel hiervan i s dat na ongeveer tien dagen de hechtingen voor een
groot
deel
opgelost
zijn
en derhalve niet
verwijderd
behoeven t e worden, hetgeen voor kind en chirurg minder traumatisch niet
is.
Bovendien
verschilt,
bestaat
en dat
de
de indruk dat de wondgenezing
littekenvorming eerder minder dan
meer i s , dan met het gebruik van monofiel nylon hechtingen. Ter c o n s t r u c t i e
van de web worden er aan de dorsale en
aan de palmaire z i j d e twee driehoekige lapjes ontworpen. Deze lapjes
zijn
proximaal
metacarpo-phalangeale
g e s t e e l d met de basis ter hoogte van gewrichten (m.c.p.'s); de punten reiken
t o t halverwege de basisphalanx. Ter s p l i t s i n g van de vingers worden zigzag-incisies tekend puntjes kunnen
aan
de
van
dorsale
deze
worden
en
lapjes
(Fig
de
van
6.12).
ge-
palmaire zijde zodanig dat de één vinger langs elkaar gelegd
Zo worden dan de huidbruggetjes
tussen de, l a t e r aan t e brengen, huidtransplantaten gevormd. De h u i d i n c i s i e s worden gemaakt en onder vergroting worden subcutaan v e t , vaten
en
structuren
de
de fibrotendineuse verbindingen, en zonodig de zenuwen
zo min
gescheiden,
mogelijk
bloedleegte opgeheven.
te
er voor zorg dragend deze
beschadigen. Daarna wordt de
Ill
Fig 6.12 Het ontwerp van de twee driehoekige, proxiraaal gesteelde lapjes t e r
constructie
van de web, en de zigzag-incisies. Met bi-polaire coagulatie wordt haemostase v e r r i c h t . zag" lapjes worden gehecht zonder a l oefenen. Ook de beide driehoekige
te
veel
lapjes
De " z i g -
tractie
voor
uit
de web worden
langs elkaar gelegd en gehecht. De r e s t e r e n d e defecten
worden
opgemeten of getekend. Deze tekeningen worden geprojecteerd de liesplooi, daar waar (later) geen haren Ter grootte van de tekeningen worden
(zullen)
Ook het defect
in de l i e s p l o o i
wordt
in
groeien.
huidtransplantaten
volledige dikte genomen en gehecht in de defecten gers.
te
van
op de v i n -
(intracutaan)
gesloten met 4-0 Vicryl - Rapide. De wonden worden bedekt met
één
Tussen de gesplitste vingers wordt,
laag
paraffine
om druk op de h u i d t r a n s -
plantaten uit te kunnen oefenen, een driehoekige schuimrubber aangebracht. Het geheel
gebaad totdat
alle wonden zijn
stukje
wordt verbonden met
dikke laag kunstofwatten en zwachtels. ongeveer tien dagen verwijderd.
gazen.
Het
verband
De hand
wordt
genezen
(Fig
6.13).
is
ingegroeid
blijken dat er een huidtransplantaat wordt er direct een nieuw aangebracht.
niet
dan
wordt
een na
dage l i j k Mocht dan
112
Fig 6.13 Het r e s u l t a a t van de "double opposing palmar f l a p s " b i j h e t p a t i e n t j e van fig 6.2.
113
6.3
Literatuur.
Dobyns JH. Syndactyly. Ed. DP Green: O p e r a t i v e Hand Surgery. New York. Churchill L i v i n g s t o n e : 346-366; 1988. Thomson,H.G. Isolated Acrosyndactyly: Avoiding p o s t o p e r a tive contracture. Br J Plast Surg 24: 357-360; 1 9 7 1 . Johansson, S.H. Nagelwalbildung durch Thenarlappen bei kompletter Syndactylie. Handchirurgie M i c r o c h i r u r g i e und Plastische Chirurgie 14: 199-203; 1982. Lundkvist L and Barfred T. A double p u l p f l a p t e c h n i q u e for creating nailfolds in syndactyly r e l e a s e . J Hand Surg 16B: 32-34; 1991. Sugihara T; Ohura T and Umeda T. S u r g i c a l method f o r treatment of syndactyly with o s s e u s f u s i o n of t h e d i s t a l phalanges. Plast Reconstr Surg 87: 157-164; 1 9 9 1 . Millesi H. Kritische Betrachtungen zur S y n d a k t y l i e - o p e r a tion. Chir Plast Reconstr 7: 99-116; 1970. Buck - Gramcko D. Congenital s y n d a c t y l y . V-th I n t e r n a t i o nal congress of hand surgery. P a r i j s . 1992. Somnterkamp TG; Ezaki M; Carter PR. and Hentz VR. The p u l p plasty: A composite graft for complete s y n d a c t y l y f i n g e r tip separations. J Hand Surg 17A: 15-20; 1992.
114
115
Hoofdstuk
Patiënten
116
117
7.1
De onderzoeks groep.
Tussen 1971 en 1991 zijn er in het Academisch van de Vrije Universiteit 82 syndactylieën gecorrigeerd. Nagegaan zijn de gegevens
bij
van
61
syndactylieën aan 45 handen van 31 p a t i e n t j e s :
Ziekenhuis
44
kinderen
congenitale
10 meisjes
en
21 jongens. Elf maal betrof het de l i n k e r en zes maal de r e c h ter hand; bij 14 kinderen waren er d u b b e l z i j d i g e
afwijkingen.
Bij 4 kinderen was de syndactylie een onderdeel van het
syn-
droom van Poland. Een kind leed aan h e t syndroom van Down. Bij 9 kinderen waren er ook andere c o n g e n i t a l e gen aan handen en/of voeten. Bij syndactylie in de familie voor. meerdere en/of verschillende handen voor
6 van Bij
de
(meervoudige syndactylieën).
deel van dit hoofdstuk
hebben
betrekking op de syndactylieën
de
patientjes
8 patientjes
syndactylieën
en
kwam
kwamen
aan één of In
aantallen
zelf
afwijkin-
het
beide
navolgende
en
de
op
het
niet
er
cijfers aantal
handen en/of patientjes. De gemiddelde leeftijd bedroeg b i j de e e r s t e o p e r a t i e jaar met een spreiding van 0,5 t o t
15 j a a r ;
over de l a a t s t e 5
jaar is de gemiddelde leeftijd echter gedaald t o t 1,3
onvolledig
volledig
3.3
jaar.
eenvoudig
complex
Aantal
24
37
45
16
Percentage
39
61
74
26
Tabel 7.1.1 Indeling van de s y n d a c t y l i e ë n .
118
VERDELING Van de 37 volledige syndactylieën waren er 16 complex, de overige 24 syndactylieën waren onvolledig. (Tabel 7.1). De derde web (D3-D4) bleek het meest aangedaan: 37x (61%), gevolgd door de vierde (D4-D5): 12x (20%), de tweede (D2-D3): 7x (11%) en de eerste (D1-D2): 5x (8%). (Tabel 7.1.2) (Fig 7.1).
61 Syndactylieën D2-D37
D1-D25
04- DS 12
Fig 7.1 De verdeling over de hand van 61 syndactylieën.
Web:
D1-D2
D2-D3
D3-D4
D4-D5
Totaal
Aantal
5
7
37
12
61
Percentage
8
11
61
20
100%
Tabel 7.1.2 Verdeling van de syndactylieën over de hand.
119
7.1.1
Resultaten.
Steeds werd bij
het scheiden
gemaakt van zigzag-incisies.
van
Voor
de
de
vingers
gebruik
transplantaten
werd,
behoudens in 3 gevallen, gebruik gemaakt van huid van v o l l e d i ge dikte. Uit de literatuur is bekend dat t r a n s p l a n t a t e n gedeeltelijke dikte vaker aanleiding t o t die van volledige dikte (1,2,3 en
4).
problemen Ook in
van
geven dan
ons
materiaal
bleek dit het geval; in alle drie de gevallen van t r a n s p l a n t a ten van gedeeltelijke dikte ontstonden
contracturen
littekens welke reoperaties noodzakelijk
maakten,
van
de
terwijl
er
bij de overige 55 correcties, waarbij h u i d t r a n s p l a n t a t e n gebruikt, slechts 12 maal (21%) een secundaire plaats gevonden. In drie gevallen gebruik van huidtransplantaten t e
leek
het
maken.
mogelijk Bij
correcties is een contractuur van het l i t t e k e n tracturen kunnen ook ontstaan ten
ingreep
gevolge
van
deze
ontstaan.
Con-
van het
reden waarom deze onbedoelde
heeft
om géén
één
secundair
laten genezen van defecten, daar waar t r a n s p l a n t a t e n ingegroeid,
zijn
niet
zijn
dan
ook
defecten
direct weer dienen te worden gesloten. Van de webs werden er 58 geconstrueerd
door
gebruik
te
maken van twee driehoekige lapjes: één aan de palmaire en één aan de dorsale zijde; de overige
3 werden
met
andere locale transposities gemaakt. Een r e c i d i e f
behulp of
van
contrac-
tuur van het litteken werd bij 18 syndactylieën gezien, b i j 16 hiervan was een nieuwe operatie noodzakelijk. Bij de laatste tien van de complexe syndactylieën "double opposing palmar flaps" gebruikt
werden
om (cosmetisch)
aanvaardbare nagelriemen en vingertoppen t e verkrijgen
meer
dan
in
de voorafgaande 6 gevallen, allen met een goed r e s u l t a a t . In tabel 7.3 worden de resultaten
van de gehele
zochte groep weergegeven. De u i t e i n d e l i j k e met een gemiddelde follow-up van 8.1
jaar,
resultaten door
één
onderwerden, van de
plastisch chirurgen en de ouders van het kind beoordeeld.
De
120 volgende criteria werden aangehouden: Slecht: Stand
:
Afwijking
(deviatie) van meer dan 30
graden ten opzichte van de lengte-as. Functie:
R o t a t i e s t o o r n i s van meer dan 15 graden. F l e x i e en/of extensie verlies in het proximale
interphalangeale (p.i.p.) of distale
i n t e r p h a l a n g e a l e (d.i.p.) gewricht van meer dan 45 graden. Spreiding
van
de vingers van minder dan 10
graden. Aspect :
E r n s t i g gedeformeerde nagel. Ontbreken van de nagelwal. Littekenhypertrofie. Een web d i s t a a l van het p.i.p. gewricht.
Matig: Stand
:
Afwijkingen van 15 tot 30 graden ten opzichte van de lengte-as.
Functie:
R o t a t i e s t o o r n i s s e n tot 15 graden ten opzichte van de as. Flexie en/of d.i.p.
extensie verlies in het p.i.p. of
gewricht van 15 tot 45 graden.
Spreiding van de vingers van 10 tot 35 graden. Aspect
Geringe deformatie van de nagel. G e d e e l t e l i j k ontbreken van de nagelwal. Geringe afwijkingen in de littekenvorming. Web aan de dorsale kant of te ver naar d i s t a a l , maar proximaal van het p.i.p. gewricht.
121
Redelijk: : Afwijkingen tot 15 graden t e n o p z i c h t e van de lengte-as. Functie: Geen rotatiestoornissen. Flexie en/of extensie v e r l i e s i n h e t p . i . p . of d.i.p. gewricht van minder dan 15 g r a d e n . Normale spreiding van de v i n g e r s . Aspect : Normale nagel. Normale nagelwal. Normale littekenvorming. Normale web. Stand
Goed Stand
: Geen afwijkingen ten opzichte van de lengte-as. Functie: Geen rotatie stoornissen. Geen flexie en/of extensie v e r l i e s in het p.i.p. of d.i.p. gewricht. Normale spreiding v a n d e vingers. Aspect : Normale nagel. Normale nagelwal. Normale littekenvorming. Normale web. Hoewel de sensibiliteit een belangrijk onderdeel vormt van de functie van de hand, is er b i j de beoordeling van de resultaten geen rekening mee gehouden, daar het vooralsnog niet mogelijk is om de sensibiliteit b i j kleine kinderen op een betrouwbare wijze te testen. Een slecht resultaat werd gezien b i j twee gecorrigeerde syndactylieën (bij een patientje op 12 jarige l e e f t i j d in 1977 naar ons verwezen, met beiderzijds een complexe syndactylie en preoperatief reeds ernstige groeistoornissen). Een matig resultaat bij 4 webs. Redelijke resultaten werden behaald b i j
122
15 s y n d a c t y l i e ë n en een goed resultaat bij de overige 40 s y n d a c t y l i e ë n . (Tabel 7 . 3 ) ( F i g 7.2).
Aantal
Percentage
Slecht
2
3
Matig
4
6
Redelijk
15
25
Goed
40
66
Totaal
61
100%
Tabel 7.1.3 Resultaten van de hele onderzochte groep syndactylieën.
RESULTATEN 61 Syndactylieën QoadOO.
Dat de matige en slechte resultaten vooral begin werden
van de
in het
serie
kan behalve
gezien aan de Mats 4
later toegepaste betere technieken ook aan een kortere follow-up liggen. Fig 7.2
De resultaten van 61 syndactylieën
7.2
Patientjes met een onvolledige syndactylie.
Van de 61 c o n g e n i t a l e syndactylieën waren er 24 onvolled i g . Twaalf maal b e t r o f h e t een enkelzijdige afwijking en zes maal een d u b b e l z i j d i g e . De 3-de web (D3-D4) bleek het meest aangedaan: 12 maal. De o v e r i g e syndactylieën waren in gelijke mate v e r d e e l d over de a n d e r e webs : D1-D2, D2-D3 en D4-D5 alle
123 4 maal. Twee correcties werden uitgevoerd
met
een
"fourflap
Z-
plasty" volgens Woolff (zie hoofdstuk 4) en één met een gewone Z-plastiek. Alle andere correcties werden uitgevoerd met
zig-
zag-incisies en met twee driehoekige, proximaal gesteelde
lap-
jes ter constructie van de web.
7.2.1
Resultaten.
Er werden in deze groep geen u i t e i n d e l i j k e
slechte
taten gevonden. Vijftien werden er a l s goed beoordeeld, als redelijk en twee als matig. Van de r e d e l i j k e
resulzeven
resultaten
bestond bij vier syndactylieen het syndroom van Poland en b i j één een meervoudige syndactylie. Twee van deze werden opnieuw gecorrigeerd. De twee
matige
syndactylieen
resultaten
zijn
beide een gevolg van littekencontracturen u i t het begin van de serie, ook één van deze werd opnieuw g e c o r r i g e e r d . reoperatie in deze groep vond plaats
bij
Een vierde
de syndactylie
gecorrigeerd was met een Z-plastiek, omdat e r een
littekencon-
tractuur was ontstaan. Er werd een nieuwe Z-plastiek met uiteindelijk een goed resultaat.
Aantal
Percentage
Slecht
™
Matig
2
8.3
Redelijk
7
29.2
Goed
15
62.5
Totaal
24
100%
die
Tabel 7.2.1 Resultaten van de onvolledige syndactylieen
verricht
124
7.3
Patientjes met een volledige syndactylie.
Van de 37 v o l l e d i g e
syndactylieën waren er 16 complex.
Deze worden a p a r t besproken.
(Hoofdstuk 7.4) Van de overige 21
v o l l e d i g e syndactylieën waren er elf enkel- en vijf dubbelzijdig.
Ook in deze groep bleek de derde web (D3-D4) het meeste
aangedaan:
elf
maal
tweede web (D2-D3) recties
tegen
de vierde web (D4-D5) 6 maal, de
3 maal en de eerste web 1 maal. Alle cor-
werden uitgevoerd
den van de v i n g e r s
met zigzag-incisies voor het schei-
en twee
driehoekige, proximaal gesteelde
l a p j e s voor de c o n s t r u c t i e van de web. De huid defecten werden in
drie
lijke
gevallen
dikte.
In
bedekt
met huidtransplantaten van gedeelte-
de overige
gevallen met transplantaten van
v o l l e d i g e d i k t e . In deze groep vonden zes re-operaties plaats.
7.3.1
Resultaten.
Matige en slechte uiteindelijke
resultaten werden niet gevonden. Acht
resultaten
werden als redelijk beoordeeld, de
overige dertien a l s goed.
Aantal
Percentage
Redelijk
8
38
Goed
13
62
Totaal
21
100%
Slecht Matig
Tabel 7.3.1 Resultaten van de volledige syndactylieën.
125 Drie re-operaties
bleken noodzakelijk
in
verband
met
littekencontracturen die waren ontstaan b i j de d r i e h u i d t r a n s plantaten
van gedeeltelijke
dikte,
alle
resultaat. Drie re-operaties vonden p l a a t s
met
een
bij
een
redelijk patientje
met dubbelzijdige, volledige, meervoudige syndactylieën.
7.4
Patientjes met een complexe s y n d a c t y l i e .
In de onderzochte groep waren
16 syndactylieën
complex
van aard. Zes complexe syndactylieën waren e n k e l z i j d i g en v i j f dubbelzijdig. De derde web was in deze groep verhoudingsgewijs wat vaker aan gedaan dan de andere webs namelijk v e e r t i e n maal (87.5%). Er werden twee syndactylieën gevonden van de
vierde
web (D4-D5) (12.5%). In deze groep werden a l l e webs geconstrueerd met behulp van twee driehoekige,
proximaal
lapjes en werden de syndactylieën g e s p l i t s t
met
gesteelde
zigzag-inci-
sies. Sinds 1986 zijn de complexe syndactylieën geopereerd
in
twee tempi om met de "double opposing palmar f l a p s " een b e t e r resultaat te verkrijgen wat betreft
de vorm van de t o p ,
en nagelwal. De techniek van de "double opposing palmar
nagel flaps"
werd tienmaal toegepast.
7.4.1
.
Resultaten.
De resultaten van de complexe syndactylieën groepen onderverdeeld: een groep waarbij
de
zijn
"double
in twee opposing
palmar flaps" wel (10 syndactylieën) en een groep waarbij deze niet zijn gebruikt (6 syndactylieën). Bij de e e r s t e groep z i j n geen lapjes verloren gegaan en werden a l l e r e s u l t a t e n a l s goed beoordeeld. De gemiddelde follow-up
bedroeg
een half
groep
plaats.
jaar.
Er vonden in deze
hierbij geen
twee
en
re-operaties
126
Aantal
Percentage
Matig
-
-
Redelijk
-
-
Goed
10
100%
Totaal
10
1001
Slecht
Tabel 7.3.2 Resultaten van de complexe syndactylieën met "double opposing palmar flaps".
Fig 7.3 Complexe syndactylie D3 - D4
127
Fig 7.4 Het resultaat van de behandeling met de "double opposing palmar flaps" van het p a t i e n t j e van Fig 7.3 twee jaar postoperatief.
Fig 7.5 Anderhalf jaar postoperatief r e s u l t a a t van "double opposing palmar flaps".
128
F i g 7.6
Resultaat nagel
en
van
de
"double
nagelwal
zijn
opposing palmar flaps". Top,
vrijwel normaal,
(hetzelfde pa-
t i e n t j e a l s Fig 6.13)
Van
de
groep
waarbij
geen
"double opposing palmar
flaps"
werden aangelegd werden twee resultaten als matig en twee als s l e c h t beoordeeld. Aantal
Percentage
Slecht
2
33.3
Matig
2
33.3
Redelijk
-
-.
Goed
2
33.3
Totaal
6
1001 Tabel 7.3.1
Resultaten van de complexe syndactylieen zonder "double opposing palmar flaps".
129
De twee slechte resultaten werden gezien b i j
één
patien-
tje. Hij werd in 1977, eerst op twaalf j a a r i g e l e e f t i j d
verwe-
zen, toen er reeds ernstige groeistoornissen waren opgetreden. Er vonden bij hem ook drie re-operaties p l a a t s .
Het
resultaat
werd als slecht beoordeeld op basis van standsafwijkingen
van
20 en 30 graden, rotatie stoornissen van 10 en 20 graden,
en
gedeformeerde nagelwallen. Twee re-operaties, in verband met l i t t e k e n c o n t r a c t u r e n ,
werden
verricht bij een dubbelzijdige complexe syndactylie welke oorspronkelijk in 1976 was geopereerd. Beide werden a l s een
uit-
eindelijk matig resultaat beoordeeld in verband met enigszins gedeformeerde nagels en het gedeeltelijk nagelwallen.
Ook de zesde re-operatie
in
ontbreken deze
verricht ter correctie van een l i t t e k e n c o n t r a c t u u r .
van
groep
de
werd
130
7.5
Literatuur.
Bauer TB, Tondra JM, Trusler HM. Technical modification in
repair
of
Syndactylism. Plast Reconstr Surg 17: 385-
92; 1956. Buck-Gramcko D. Congenital malformations of the hand: indications,
operative
treatment and results.
Scand J
P l a s t Reconstr Surg 9: 190-198; 1975. Dobyns
JH.
Syndactyly.
Operative Hand Surgery. Ed. DP
Green. New York. Churchill Livingstone. 1988. Netscher DT and Scheker LR. Timing and Decision-Making in the Treatment of Congenital Upper Extremity Deformities. Clin P l a s t Surg 17: 113-131; 1990.
131
Hoofdstuk
Conclus en behandelim
132
133
8.1
Preoperatief onderzoek en maatregelen.
Het doel van de behandeling van syndactylie
is
het
ver-
krijgen van een zo normaal mogelijke functie en een zo normaal mogelijk aspect van de aangedane v i n g e r s .
Om een goede
ning voor de aanvang van de behandeling
van
kunnen maken en om een goede voorlichting kunnen geven, moet het patientje
plan-
syndactylie
te
de ouders
te
aan
zo k o r t mogelijk
na de ge-
boorte gezien worden door de plastisch c h i r u r g . Ontwikkelingen in de anaesthesiologie, materialen
en chirurgische
technieken
instrumentarium,
hebben
het
mogelijk
gemaakt kinderen veilig en met goede r e s u l t a t e n t e opereren op de leeftijd
vanaf ongeveer zes maanden,
handeling (1,2)
eventueel
Een dwingende i n d i c a t i e
tot
bestaat
Met name i s
geval als de duim bij het proces betrokken i s . teverschil en de oppositiestand ten opzichte dreigen er al snel na de geboorte staan.
Ook bij
van de
algemeen aangewezen zo vroeg mogelijk
is
het
cor-
er
als
dat
het
Door het
groeistoornissen
meervoudige syndactylieën
dagbe-
operatieve
rectie van syndactylie, in een vroeg stadium, er groeistoornissen dreigen te o n t s t a a n .
in
leng-
vingers, te
ont-
over
het
met de operatieve
recties te beginnen. In verband met de c i r c u l a t i e
cor-
i s het
niet
aan te bevelen twee zijden van één vinger
in één o p e r a t i e
behandelen. Bij meervoudige syndactylieën
zijn
meerdere ingrepen niet te vermijden. opereren zijn onder andere dat het
derhalve
De voordelen kind
de
hand
van
te
vaak vroeg
direct
op
normale wijze leert gebruiken en dat de psychische
belasting
van opereren op babyleeftijd
groot
is
Voorts hebben recente onderzoekingen erop gewezen dat
er
waarschijnlijk
minder
dan op kleuterleeftijd. minder
littekenvorming
ontstaat
indien
met
de
operatieve
correcties wordt begonnen binnen zes weken na de geboorte
(3) .
Het zou dus te verwachten zijn dat door vroeger t e opereren de resultaten van de behandeling nog verder zouden kunnen verbe-
134 teren. Bij
het
preoperatieve
onderzoek wordt aandacht besteed
aan de anamnese, aan het algemene en aan het specifieke lichamelijk tale
onderzoek.
Het i s van belang eventuele andere congeni-
afwijkingen
aan t e
tonen. Voor de toekomst is het van
belang op de hoogte t e zijn van het vóórkomen van congenitale (hand)
afwijkingen
(congenitale) behandeling
in de familie. De aanwezigheid van andere
afwijkingen van
de
bij
het kind kan soms reden zijn de
syndactylie
naar een later tijdstip
te
verplaatsen. Van beide handen wordt meestal preoperatief radiologisch onderzoek
worden
verricht.
Bij
bijvoorbeeld
een complete
syndactylie kan zo onderscheid worden gemaakt tussen eenvoudige en complexe syndactylieën. De aanwezigheid van een deltaphalanx in één of beide handen kan aanleiding zijn om voor een andere behandelingsstrategie l i n g om de afwijkingen
t e kiezen. Het verdient aanbeve-
ook fotografisch vast te leggen om de
s i t u a t i e s pre- en postoperatief
te kunnen vergelijken.
De e i g e n l i j k e behandeling bestaat uit: -1-
Het s p l i t s e n van de syndactylie, met zo min mogelijk groeiverstorende
-2-
De c o n s t r u c t i e
littekens. van een web die geen littekencontractuur
vormt. -3-
In geval van complexe syndactylie constructie van een top en nagelwal.
-4-
Adequate nabehandeling en follow-up zodat tijdig eventue l e verdere c o r r e c t i e s kunnen worden uitgevoerd. De meeste ouders s t e l l e n
prijs
(2).
Over het
hele
anaesthesie,
bloedleegte
een behandeling in dagopname op
algemeen worden de operaties onder algeonder
uitgevoerd.
steriele
Meestal
omstandigheden
en onder
is het bij de operaties ook
nodig om gebruik t e maken van vergroting door middel van een loupe
of
de
microscoop.
Heamostase wordt bij voorkeur met
b i p o l a i r e e l e c t r o c o a g u l a t i e verricht.
135
8.2
De web constructie.
Bij de constructie van de web moet worden voorkomen, er een litteken onstaat dat de bocht
van
wordt bij de congenitale syndactylieën
de web v o l g t .
gebruik
gemaakt
dat Er van
twee basisprincipes: Twee driehoekige,
proximaal
gesteelde
lapjes,
palmair en een van dorsaal, met de bases t e r de metacarpo-phalangeale gewrichten.
De
een
van
hoogte van
basis
van
het
dorsale lapje wordt iets meer naar proximaal gekozen dan die van het palmaire lapje, zodat er een h e l l i n g van de web van dorso-proximaal
naar
ontstaat
palmo-distaal.
Met
een naaldje kan vanuit de punt van één van de driehoekige lapjes de punt van de andere bepaald worden. De l a p j e s worden langs elkaar heen gelegd en geven dus een schuin litteken in de web. Een dorsale, proximaal gesteelde,
lange rechthoekige
lap
welke in zijn geheel de basis van de web gaat vormen. De rechthoekige lap van dorsaal
geeft
dus geen
litteken
in de web, maar een litteken aan palmaire z i j d e ,
evenwij-
dig aan de web. Deze lap is een stuk g r o t e r dan de d r i e hoekige lapjes, hetgeen een g r o t e r
risico
inhoud voor de
vitaliteit. Alleen in het geval van een zeer k o r t e syndactylie (of een gering recidief)
en brede, kan
relatief overschot aan huid soms volstaan plastiek of andere locale transpositie
op
onvolledige
grond
van
worden met een
(Fig
en is een huidtransplantaat niet noodzakelijk.
een Z-
4.59-61/4.62-65)
136
8.3
Het s p l i t s e n van de syndactylie. De techniek
die
gekozen wordt voor het scheiden van de
vingers i s afhankelijk lie.
De zeer k o r t e ,
van de uitgebreidheid van de syndacty-
onvolledige syndactylie werd in hoofdstuk
8.2
besproken.
is,
i s de techniek van s p l i t s e n dezelfde als bij een volledige
syndactylie. complexe
Indien die
onvolledige syndactylie wat langer
Een uitzondering wordt er echter gemaakt voor de
syndactylieën,
waarbij
er
ook een nagelwal moet
worden gevormd. Nadat de huidlapjes worden
aan
getekend.
de
palmaire
de
dorsale zijde zigzag-incisies
verlopen vanaf de punt van de drie-
van de webconstructie, tot halverwege de vin-
De hoeken
negentig
en
Deze z i g z a g ' s
hoekige lapjes gers.
voor de webconstructie zijn getekend
graden.
van
de
zigzag's
Indien
de
zijn ongeveer zestig tot
zigzag's aan palmaire zijde het
spiegelbeeld zijn van die aan de dorsale zijde is het mogelijk om, b i j
het s l u i t e n ,
elkaar heen t e
de ontwikkelde lapjes gedeeltelijk langs
leggen.
Daarmee worden de huidbruggetjes zoals
beschreven door Millesi
(4) gecreërd en wordt voorkomen dat er
rechtlijnige
in
littekens
de
lengterichting van de vingers
ontstaan. Bij het s p l i t s e n worden het subcutane vet en de bindweefselstrengetjes
die
er
tussen
de vingers bestaan
gekliefd.
Meestal zijn er vaatzenuwstrengen voor beide vingers aanwezig. In
die
gevallen
waarin
worden de zenuw t e
er
maar één zenuw is moet getracht
splitsen.
De vaten kunnen dan ten gunste
van één van de twee vingers worden bewaard. Voor het inhechten van de lapjes en de huidtransplantaten wordt vrijwel
uitsluitend
oplosbaar hechtmateriaaal gebruikt.
Bij voorkeur Vicryl-Rapide 4-0. Het voordeel van deze hechtingen i s dat het materiaal na ongeveer tien dagen vrijwel opgelost
is
vorming.
zonder dat er sprake Bovendien
is
het
i s van een toegenomen littekenniet
nodig deze hechtingen
te
verwijderen, hetgeen voor de patientjes minder belastend is. De
lapjes
worden
vrijwel
spanningsloos
langs
elkaar
137 gelegd en gehecht. Zou er teveel t r a c t i e of spanning b e s t a a n dan komt de circulatie in de lapjes en v i n g e r in g e v a a r en kan er necrose ontstaan. Meestal zullen er defecten r e s t e r e n aan b e i d e z i j d e n van de webconstructie aan de bases van de v i n g e r s , en t e v e n s enkele tussen de huidbruggetjes. Deze d e f e c t e n worden bedekt met huidtransplantaten van volledige d i k t e . H u i d t r a n s p l a n t a t e n van gedeeltelijke dikte leiden i n de meeste g e v a l l e n t o t littekencontracturen. Als donorgebied wordt m e e s t a l gekozen voor de lies en met name dat gedeelte van de l i e s waar ( l a t e r ) geen haren (zullen) groeien. Andere m o g e l i j k e d o n o r p l a a t s e n zijn het niet dragende gedeelte van de v o e t z o o l (5) of de binnenzijde van de tenen (6). De onderarm i s minder g e s c h i k t als donorplaats (7). Een litteken in de lies geeft zelden k l a c h t e n en i s m e e s t a l goed te verbergen. (Fig 8.1)
Fig 8 . 1 . Litteken in de lies twee jaar p o s t o p e r a t i e f . geeft geen klachten en is goed t e v e r b e r g e n .
Het
litteken
138 njstt..- De defecten
op de vingers worden
gemeten
of
op
papier
overgenomen. De transplantaten worden volgens het vervaardigde model genomen. Het donor defect wordt primair gesloten. Recent zijn er enkele methoden beschreven om de resultaten van complexe syndactylieën
te verbeteren wat betreft de
vorm van nagel en nagelwal, en de bedekking van het bot van de eindphalanx opposing
(6,,8,9,10,11
palmar
schijnlijk
flaps"
en 12). De methode met de
geeft
goede
resultaten
het minst belastend voor het kind
en
"Double
is
waar-
(zie hoofdstuk
7.4). De complexe syndactylie wordt in twee tempi geopereerd. In de eerste fase worden alleen de eindphalangen geplitst en ingehecht aan de "Double opposing palmar flaps". In het tweede tempo worden de stelen van de "Double opposing palmar flaps" gekliefd,
waarna
de
rest
van
de
syndactylie,
zoals
boven
beschreven, gesplitst kan worden.
8.4
Verband techniek.
Het verband draagt in belangrijke mate bij tot het resultaat
van
de
correctie
van
een
syndactylie
zorgen voor rust in het wondgebied afschuifkrachten
kunnen
ontstaan
(13). Het
moet
en dus voorkomen dat er
op de huidlapjes
en trans-
plantaten. Het verband moet ook compressie geven op de huidtransplantaten teneinde deze beter te laten ingroeien. Bovendien levert het verband een bijdrage in het voorkomen van een overmatig postoperatief oedeem. Als aan het einde van de operatie het wondgebied gereinigd en gedroogd is, wordt de hand in verticale stand, met de vingers gespreid gehouden. Eén laag paraffine gazen wordt op het wondgebied
aangebracht.
Over deze
laag wordt
een
dunne
laag vochtige gazen gelegd. Om compressie uit te oefenen op de huidtransplantaten
wordt
een
driehoekig
stukje
schuimrubber
tussen de gesplitste vingers geplaatst. Het schuimrubber kan eventueel
vervangen worden door staalwol
(14). In de andere
139 webs worden ook gazen gelegd. Het geheel wordt omwikkeld
en
gefixeerd met kunststof watten en elastische zwachtels zodanig dat de
topjes
van de vingers
nog
te
inspecteren
zijn. Met
pleisters wordt het verband gefixeerd op de arm zodat het niet kan
schuiven
en
zodanig dat het kind
het ook niet
los kan
krijgen. Bij de correctie van complexe syndactylieën wordt er na het eerste tempo een enigszins afwijkend verband aangelegd. De eindphalangen
zijn
gehecht
aan
de
"double
opposing
palmar
flaps" en zijn dus gebogen. Onder deze gebogen vingers wordt een rolletje paraffinegaas gebracht. In de andere webs worden kleine gaasjes gelegd. Door van palmair naar dorsaal overlangs te
zwachtelen
wordt
met
voorkomen
kunststof
dat
de
watten
vingers
en
elastische
losgetrokken
zwachtels
kunnen
worden.
Voor het overige worden de kuststof watten en de zwachtels het zelfde aangelegd als na het splitsen van de syndactylie. Als extra
versteviging
worden
er
ook
nog
pleisters
overlangs
aangebracht en op de huid vastgeplakt. (Fig 8.2)
8.5
Nabehandeling en follow-up.
Veelal zal het patientje enkele uren postoperatief worden ontslagen.
Na
ongeveer
tien
dagen
wordt,
poliklinisch,
het
verband verwijderd. Mocht er onverhoopt een transplantaat niet zijn ingegroeid
dan wordt het patientje direct opgenomen om
een nieuw aan te brengen. Het per secundam intentionem
laten
genezen door granulatie, contractie en tenslotte epithelialisatie, geeft in het algemeen een sterke
littekenhypertrophie
en dus een verhoogde kans op een contractuur van het litteken (15). Indien het wondgebied rustig is, kan worden begonnen met een dagelijks bad in lauw water totdat alle wonden zijn genezen. In geval van een operatie
in twee tempi, zoals bij de
complexe syndactylie, wordt, na het eerste tempo, het verband niet poliklinisch verwijderd. Dit verband wordt pas verwijderd
140 a l s het p a t i e n t j e
weer onder algehele anaesthesie is voor het
tweede tempo, dat v e e r t i e n dagen na het eerste plaats vindt. De follow-up
dient
vrij
lang te zijn. Immers wanneer de
handen worden geopereerd rond het eerste levensjaar zullen nog vele
jaren
groei,
kunnen beinvloeden. contracturen worden
te
noodzakelijk
aanvankelijk
goede resultaten nadelig
Om geen ossale, arthrogene of dermatogene
laten
ingegrepen.
technieken
de
ontstaan
Hoewel
zullen blijven
een daling
zal zo nodig tijdig moeten
secundaire ingrepen waarschijnlijk (16), heeft het gebruik van nieuwe
van het
aantal littekencontracturen te
zien gegeven.
Fig 8.2 Het verband na het e e r s t e tempo van de correctie van een complexe s y n d a c t y l i e . Omdat de topjes van D3 en D4 gehecht zijn aan de "double opposing palmar flaps" zijn deze n i e t z i c h t b a a r .
141
8.6
1
Literatuur.
Netscher DT and Scheker LR. Timing and Decision-Making the Treatment of Congenital Upper Extremity
in
Deformities.
Clin Plast Surg 17: 113-131; 1990. 2
Biezen JJ van der en Bloem JJAM. De behandeling van syndactylie en de resultaten b i j
31 k i n d e r e n .
Ned T i j d -
schr Geneeskd 137: 27-32; 1993. 3
Jones NF and Upton J.
Early
release
of
syndactyly
newborn infants. European Medical B i b l i o g r a p h y .
in
Handsur
gery. 1: 189; 1991. 4
Millesi H. Kritische Betrachtungen
zur
tion. Chir Plast Reconstr 7: 99-116; 5
Syndaktylie-opera-
1970.
Zoltie N, Verlende P and Logan A.
Full
taken from the plantar instep
Syndactyly
for
thickness
grafts
release.
J
Hand Surg 14B: 201-203; 1989. 6
Sommerkamp TG, Ezaki M, Carter PR. and Hentz VR. The pulp plasty: A composite graft for complete s y n d a c t y l y tip seperations. J Hand Surg 17A: 15-20;
7
finger-
1992.
Hage JJ en Bloem JJAM. De onderarm:
niet
schikte
transplantaten
plaats
voor het
nemen
van
huiddefecten aan de hand. Ned T i j d s c h r
langer
een
gevoor
Geneesk 135:
174-177; 1991. 8
Thomson HG. Isolated Acrosyndactyly:
Avoiding
postopera-
tive contracture. Br J Plast Surg 24: 357-360; 1971. 9
Johansson
SH.
Nagelwalbildung
duren
kompletter Syndactylie. Handchirurgie
Thenarlappen
bei
Microchirurgie
und
Platische Chirurgie 14: 199-203; 1982. 10
Lundkvist L. and Barfred T. A double
pulp f l a p
for creating nailfolds in Syndactyly r e l e a s e .
technique
J Hand Surg
16B: 32-34; 1991. 11
Sugihara T, Ohura T and Umeda
T.
Treatment of Syndactyly with Osseus
Surgical Fusion
of
Method the
Phalanges. Plast Reconstr Surg 87: 157-164; 1991.
for
Distal
142 12
Biezen
JJ
van
palmar
flaps
der in
and
Bloem JJAM. The double opposing
complex
syndactyly. J Hand Surg 16A:
1059-1064; 1992. 13
Meves H. P o s t o p e r a t i e v e lie.
Z Orthop 113: 418-420; 1975.
14
Neff
G, Plaue R und Aulbach D. Ergebnisse unterschiedli-
cher
Behandlung der kutanen Syndacty-
Syndactylieoperat ionen.
Handchirurgie
10:
21-30;
1978. 15
Skoog T. Syndactyly, a clinical report on repair. Acta c h i r Scand 130: 537-549; 1965.
16
Percival factors
NJ and wich
Sykes
PJ. Syndactyly: A review of the
influence
surgical treatment. J Hand Surg
14B: 196-200; 1989.
143
Hoofdstuk
Samei
144
145
Samenvatting
le)
In dit proefschrift wordt de behandeling van
(congenita-
syndactylieën beschreven.
studie
Het
doel
van
de
was
drieledig: Evaluatie van de resultaten
van
de
patientjes
met
een
congenitale syndactylie, die de afgelopen t w i n t i g j a a r het Academisch Ziekenhuis b i j
de Vrije
Universiteit
in
zijn
behandeld. Een overzicht te verkrijgen van de verschillende methoden van web-constructie en scheiden van de v i n g e r s , die in de loop der jaren zijn ontwikkeld. Evaluatie van een nieuwe methode ("double opposing palmar flaps") in de behandeling van complexe syndactylieën.
Hoofdstuk 1.
Inleiding.
De opzet van de behandeling van syndactylie
is
het
ver-
krijgen van een zo normaal mogelijke functie en een zo normaal mogelijke uiterlijke vorm van de hoofdstuk worden de definities
aangedane gegeven
enkele aan syndactylie gerelateerde overzicht gegeven van de vormen
vingers.
van
begrippen.
van
syndactylie Er wordt
syndactylie
indelingen. Het doel van de onderzoeken
die
In
in
dit en een
en
enkele
dit
proef-
schrift zijn beschreven, wordt nader t o e g e l i c h t .
Hoofdstuk 2.
Embryologie.
Aan de hand van de "Carnegie s t a g e s " wordt de embryonale ontwikkeling van de hand beschreven.
Speciale
aandacht
wordt
besteed aan het ontstaan van de " i n t e r d i g i t a l n e c r o t i c zones", waarbij geprogrammerde of getriggerde celdood een r o l
speelt.
Congenitale syndactylie kan op tweërlei wijze o n t s t a a n :
146 door een t e k o r t aan lysosomale enzymen waardoor de interd i g i t a l n e c r o t i c zones n i e t of onvoldoende ontstaan ( i n t r i n s i e k e weg), of door teratogene
factoren
van buiten het embryo (extrin-
sieke weg) . Acrosyndactylie wordt veroorzaakt door amnion bands. De
verkregen
syndactylieën
worden voornamelijk
veroorzaakt
door brandwonden, c r u s h l e t s e l s , littekencontracturen na eerdere chirurgische ingrepen of verwondingen of infecties. Hoofdstuk 3.
De p l a a t s
van
syndactylie in de congenitale
handafwijkingen. Indelingen van congenitale handafwi jkingen kunnen gemaakt worden
op
grond
(anatomische) schreven
van
erfelijke,
embryologische of klinische
verschi jningsvoritien en combinaties hiervan. Be-
worden
de
indelingen
volgens Frantz en O'Rahilly,
Temtamy en McCusick en Swanson. De indeling volgens Swanson is overgenomen
door
de
IFSSH.
Onderscheid wordt gemaakt tussen
syndactylie
als
zelfstandige
afwijking
en syndactylie
als
onderdeel van een syndroom. Hoofdstuk 4. Bij
Constructie van de web.
de
constructie
worden gehouden dat
van
littekens
een web moet er rekening mee de neiging hebben te schrompe-
len.
Door de web voor t e s t e l l e n als een ellips is het moge-
lijk
aan t e tonen dat voorkómen moet worden, dat een litteken
de bocht van de web gaat volgen. In een historisch perspectief wordt
een
overzicht
wordt
aangenomen
voor het e e r s t bijzonder
de
dat
gegeven het
van webconstructies. Algemeen
Rudtorffer
is geweest die in 1808
over de behandeling van syndactylie en in het webconstructie
heeft
gepubliceerd.
Rudtorffer
creërde een g e e p i t h e l i a l i s e e r d e tunnel ter hoogte van de web. Zeiler
(1810)
is
waarschijnlijk
de eerste geweest die een
gesteelde
lap voor de webconstructie beschreef: een proximaal
gesteelde
driehoekige
lap.
Morel - Lavallée (1849) had een
147
gunstige ervaring met het afronden
van
de
puntjes
gedeeltelijk langs elkaar leggen van twee proximaal (193 0)
driehoekige lapjes. Davis en German
en
het
gesteelde
benadrukken
het
belang van de webconstructie ten opzichte van het s p l i t s e n en het feit
dat verschillende syndactylieën
behandeling behoeven. De webconstructies na introductie van de zigzag-incisies 1956) zijn onderverdeeld in locale
een die
door
verschillende
beschreven Cronin
zijn
(1943
transpositielapppen,
en ge-
steelde of vrije lappen van afstand en weefsel expansie. Aan het eind van dit hoofdstuk worden een aantal
postoperatie-
ve behandelingsmogelijkheden beschreven. Hoofdstuk 5.
Technieken van s p l i t s e n .
Littekenweefsel groeit minder en minder snel dan normaal weefsel bij kleine kinderen. Rechtlijnige rechtlijnige littekens in de lengte
i n c i s i e s en derhalve
richting
van kleine kinderen hebben daarom
de
contracturen
De
aanleiding te geven.
van de
neiging
vingers
tot
hoeveelheid
(flexie-) huid
die
nodig is om twee cirkels te omvatten i s groter dan de hoeveelheid huid die nodig is voor een ovaal
( b i j een g e l i j k e
Behalve bij zeer wijde en korte syndactylieën, het splitsen van een syndactylie nodig zijn om huiddefecten te
altijd
bedekken.
zullen
er,
na
huidtransplantaten In
een
perspectief wordt er een overzicht gegeven van methoden van splitsen. Didot (1849)
straal)
verschillende
ontwikkelde
over de lengte van de vingers en wikkelde
historisch twee
deze
er
Lennander (1891) splitste de syndactylie r e c h t l i j n i g te het resterende defect met een h u i d t r a n s p l a n t a a t
lappen
om heen. en bedek-
van gedeel-
telijke dikte. Verschillende auteurs hebben gewezen op het gevaar van lijnige
incisies over de lengte
van
vingers
(Faniel
recht1911;
Zachriae 1955 e.a.), voordat Cronin (1943 en 1956) de zigzagincisies
introduceerde. Millesi
(1970)
bruggetjes tussen de huidtransplantaten van de twintigste eeuw worden vrijwel plantaten van volledige dikte gebruikt
toonde aan.
het
Sinds
uitsluitend
nut het
van begin
huidtrans-
welke meestal
uit
de
148 inguinaalstreek worden genomen.
Hoofdstuk 6.
De complexe syndactylie.
De complexe syndactylie onderscheidt zich van de overige syndactylieën gen,
meestal
het
splitsen
laatste
door
een ossale
verbinding tussen twee phalan-
de eindphalangen.
Naarmate de webconstructie en
betere
zijn gaan opleveren is er de
resultaten
jaren meer aandacht besteed aan de vorming van nagel-
wal, nagel en vingertop.
In d i t hoofdstuk worden de verschil-
lende
vorming (primaire sluiting van het
methoden
van
deze
defect aan de t o p , gesteelde transplantatie, locale huidtransp o s i t i e en v r i j e
tranplantatie)
beschreven. Aan het einde van
het hoofdstuk wordt de techniek van de "double opposing palmar flaps"
beschreven.
Hoofdstuk 7.
Patiënten.
Tussen 1971 en 1991 zijn er in het Academisch Ziekenhuis bij
de Vrije
gecorrigeerd.
Universiteit
82
Onderzocht zijn 61 congenitale syndactylieën aan
45 handen van 31 p a t i e n t j e s . in onvolledige
en v o l l e d i g e .
gemaakt
eenvoudige
tussen
hoofdstuk Drie
maal
gebruikt, tracturen. voor matig
alle en
syndactylieën bij 44 kinderen
Deze syndactylieën zijn ingedeeld Bij de volledige is onderscheid
en
complexe syndactylieën. In dit
worden de r e s u l t a t e n werden in
alle De
van dit onderzoek beschreven.
huidtransplantaten drie
de gevallen leidend tot littekencon-
uiteindelijk
syndactylieën 3% s l e c h t .
van gedeeltelijke dikte
behaalde
waren:
behandelingsresultaten
66% goed; 25% redelijk; 6%
De slechte en de helft van de matige
r e s u l t a t e n bevonden zich in de groep van complexe syndactylieën. De r e s u l t a t e n van de "double opposing palmar flaps" waren allemaal goed.
149
Hoofdstuk 8.
Conclusies en behandelingsadviezen.
De conclusies van de onderzoeken behandelingsadviezen.
De web
wordt
driehoekige, proximaal gesteelde dorsale, proximaal gesteelde
zijn
geconstrueerd
lapjes
of
wordt in twee tempi geopereerd. alleen de eindphalangen geplitst
lap.
De
De complexe
In
de
de twee
met een splitsing
syndactylie
eerste
en ingehecht
in
met
eventueel
rechthoekige
wordt verricht via zigzag-incisies.
verwerkt
fase
worden
aan de
"double
opposing palmar flaps". In de tweede fase worden de s t e l e n van de "double opposing palmar flaps" gekliefd, de syndactylie gesplitst kan
worden.
waarna de r e s t van
Aan
het
eind
van
operatie wordt een stevig, absorberend en l i c h t drukkend
ver-
band aangelegd dat goed wordt gefixeerd
op de arm. Indien
de postoperatieve controle b l i j k t
een
niet is ingegroeid wordt direct follow-up dient vrij lang te z i j n . of derraatogene contracturen t e tijdig moeten worden ingegrepen.
dat een
nieuw
bij
huidtransplantaat aangebracht.
Om geen o s s a l e ,
laten
de
ontstaan
zal
De
arthrogene zo
nodig
150
151
Hoofdstuk
Summa r y
10
152
153
Summary
In this thesis the treatment of c o n g e n i t a l s y n d a c t y l y i s described. The purpose of the study was: - To evaluate the results of the patients treated in the Academic Hospital of the Free University of Amsterdam in the past twenty years. - To analyze the different methods used in web construction and in division of syndactylies. In t h i s t h e s i s , the history and evolution of the treatment of congenital syndactylies is described. To evaluate the results of the new " double opposing palmar flaps" technique in the treatment of complex syndactyly. Chapter 1 Introduction An further explanation is given regarding the purpose of the research in this thesis. In t r e a t i n g syndactyly, the aim should always be to create fingers with a function and an appearance as normal as possible. Outlined in this chapter are both the definitions of syndactyly and a number of syndactaly-related terms. Also included is a description of the various forms and c l a s s i f i c a tions of syndactyly. Chapter 2 Embryology With the assistance of the " Carnegie stages", an outline is given of the embryonal development. P a r t i c u l a r a t t e n t i o n i s paid to the arising of the " i n t e r d i g i t a l necrotic zones" in which programmed or triggered c e l l death play a r o l e . Congenital syndactyly can be caused in two ways:
154 - through a shortage of lysosomal enzyms leading to insuff i c i e n t or non-development of the interdigital necrotic zones ( i n t r i n s i c way), - through teratogenic factors from outside the embryo (ext r i n s i c way) . Acrosyndactyly
is
also
congenital but is caused by amniotic
bands. The
acquired
crush i n j u r i e s
syndactylies
usually are the result of burns,
and scar contractures due to earlier surgery or
infections. Chapter 3
The place of syndactyly in congenital hand deformities.
Classifications
of
based on hereditarian
congenital
hand deformities
can be
or embryologcal factors, clinical (ana-
tomic) symptoms or a combination of these. The most frequently ly;
used classifications (Frantz and O'Rahil-
Temtamy and McCusick and Swanson) are given. It is Swan-
son's c l a s s i f i c a t i o n
that
has been adopted by the IFSSH. The
proper place of congenital syndactyly in these three classifications i s discussed. Also in t h i s chapter a distinction is made between syndactyly as an independent deformity and as part of a syndrome. Chapter 4
Construction of the web.
In constructing
the web, one must be aware of possible
l a t e r contraction of the scar. Described is that therefore the scar
should never
follow
the curve of the web. A summary of
the various methods of web construction in the past is given in more or less chronological order. It
is
generally
publish,
accepted
that
Rudtorffer
was the first
to
in 1808, on the treatment of syndactyly and in parti-
cular on web construction.
Rudtorffer created an epitheliazed
tunnel a t the base of the future web. Zeiler (1810), is believed t o be the f i r s t
t o have used a pedicled flap in web con-
155 struction: the proximal based t r i a n g u l a r
flap.
Morel-Lavaleé (1849) had a favorable experience by rounding of the edges of two triangular, proximally based flaps tioning them partially alongside each o t h e r . (1930) emphasized the importance of
and p o s i -
Davis and German
the web construction
the fact that different syndactylies require d i f f e r e n t
and
treat-
ments . The web constructions published a f t e r
the introduction of
the
zigzag-incisions by Cronin (1943 en 1956), are categorized local transposition-, distant p e d i c l e - or
free
flaps.
as
Tissue
expansion has been used as well. At the end of this chapter,
an
outline
is
included
on
the
various aspects of post-operative management. Chapter 5 The division of the fingers. As a rule growth in scartissue w i l l be diminished compared to normal skin in (little)
children.
Therefore,
a
stra-
ightline scar in the length of the finger of a child will to a deviation or contracture. So g r a f t s
and/or zig-zag
lead inci-
sions had to be introduced to solve these problems. The amount of skin required to span two c i r c l e s i s l a r g e r than the amount required for an oval ( with the same r a d i u s ) . After dividing the syndactyly, with the exception
of
the
extremely
wide and short syndactylies, a skin t r a n s p l a n t w i l l always be necessary to help to cover
skin
defects.
review on the various methods of
dividing
A chronological the
syndactylous
fingers is given. Didot (1849) developed two flaps
along
the
syndactylous fingers, to be wrapped around
length
i n t o the
of
the
defects.
Lennander (1891) divided the syndactyly s t r a i g h t l y and covered the remaining defects with split thickness skin g r a f t s . Various authors had already pointed
out
the
danger
straightline incisions along the length of the fingers 1911; Zachariae 1955; among others),
but
it
of (Faniel
was Cronin
en 1956) who introduced the zig-zag i n c i s i o n s . Millesi demonstrated the effectiveness of the use of small skin
(1943 (1970) brid-
156 ges
between
century
full
grafts.
Since
thickness
the
skin
beginning of
the twentieth
grafts from the inguinal region
have been used by the majority of the authors. Chapter 6
The complex syndactyly.
The complex
syndactyly
distinguishes itself
from other
syndactylies through an osseous connection between two phalanges,
usually the d i s t a l phalanges. Initially all attention was
paid
to
fingers.
improve
the
Only
recent
in
web
construction years
and division of the
interest was directed to the
creation of b e t t e r looking nailwalls, finger tips and nails. In
this
chapter
a review
various methods t o
is
given of the literature on the
reach these new aims. At the end of this
chapter the "double opposing palmar flaps" technigue is outlined.
Chapter 7 Patients. From 1971 t o University
of
1992 in the Academic Hospital of the Free
Amsterdam 82 syndactylies were corrected in 44
children. Results were evaluated of 61 congenital syndactylies in
45 hands of
31 p a t i e n t s .
These syndactylies were divided
into two c a t e g o r i e s : complete and incomplete. In the complete group a subdivision was made for the simple and complex type. In three cases s p l i t
skin grafts had been used. In all three
cases scar contraction developed. The final are:
results
66% good,
of
all
the treated congenital syndactylies
25% reasonable,
complex syndactyly t r e a t e d
6% poor and 3% bad. Cases of
the conventional way are responsi-
ble for a l l the bad r e s u l t s and half of the poor results. The complex syndactylies t r e a t e d with the " double opposing palmar flaps" invariably scored good. Chapter 8 The
Conclusions and treatment advice. conclusions
of
this
study are incorporated in the
157 treatment
advice. The web i s
proximally based,
triangular
constructed flaps
based, dorsal, rectangular flap,
or
either
with
with
one
two
proximally
zigzag-incisions
are used
in
dividing the syndactyly. The complex syndactyly is to be operated in two s t a g e s . In the first stage two opposing flaps
are
raised
the same pedicle on the palm. The loined are divided equally. The fingertips and the flaps are sutured to the
back t o
back
with
and
nail
fingertip
are flexed opposite
into the palm,
facing
the fingers. In the second stage the two flaps
defects
are cut
from there combined pedicle and the remainder of
the
of free
syndac-
tyly is divided. At the end of both operations applied to the hand and firmly
a
bulky
fixed
post-operative period it becomes
dressing
on the
apparent
skin graft has not taken, a new t r a n s p l a n t as soon as possible to avoid excessive
arm.
that
be
If
in
the
part
of
the
has to be applied
scarring
ture. A prolonged follow-up with regular
should
and contrac-
and frequent
control
visits is necessary. In cases where osseous deformity,
arthro-
genic or dermatogenic contractions occur, is indicated.
prompt
intervention
158
159
Naschrift. Het schrijven van een proefschrift solorace".
Velen hebben meegeholpen
i s geen om
de
"singlehanded
voorwaarden
scheppen dit tot een goed einde t e brengen, waarvoor ik
te
allen
wil bedanken. In het bijzonder gaat mijn dank u i t naar: De patientjes en hun ouders d i e hun medewerking
verleen-
den. Ik ben mij ervan bewust dat Uw medewerking voor lang n i e t iedereen eenvoudig is geweest en ik hoop dat i k , onder andere met dit onderzoek, een bijdrage
heb
mogen
leveren
aan
de
behandeling van de congenitale handaf wijkingen. Prof. Dr. J.J.A.M. Bloem. Beste J o r i s , en promotor. Ik ben je meer dan e r k e n t e l i j k constructieve kritiek. Je actieve, stimulerende invloed zijn, vanaf
opleider,
vriend
voor a l l e steun en
punctuele
h e t begin,
begeleiding
en
voor mij belang-
rijke redenen geweest het onderzoek met een p r o e f s c h r i f t
af t e
ronden. Het oorspronkelijke idee van de "dubbele thenar
lap-
jes" was van jou. Dat we samen het ontwerp wat hebben aangepast en anders zijn gaan noemen doet
daar
niets
aan af.
Je
naam leve voort. Dr. T.J. Bast. Beste Tymen. Door mij in de gelegenheid t e stellen gedurende 5 jaar en 9 maanden
(waarvan 3 j a a r
cieel") de opleiding algemene heelkunde t e volgen, brede basis kunnen leggen voor mijn
opleiding
"offi-
heb ik een
tot
plastisch
chirurg. Onder jouw leiding heb ik mijn e e r s t e stappen op het gebied van het wetenschappelijke
onderzoek
gezet
met
het
onderzoek naar het voorkomen van darmischaemie b i j AAA c h i r u r gie. Prof. Dr. F.G. Bouman. U heeft
mij de mogelijkheid
gebo-
den de opleiding tot plastisch c h i r u r g t e volgen. Uw motivatie voor de patiëntenzorg zal mij t o t voorbeeld De staf
en assistenten
heelkunde
ziekenhuis en plastische chirurgie ben jullie erkentelijk voor j u l l i e
in
in
blijven. het
St
Antonius
het VU ziekenhuis.
steun en vriendschap
Ik
gedu-
160
rende mijn opleiding.
Door wat ik van jullie geleerd heb, ben
ik voor een belangrijk
deel geworden tot wat ik (chirurgisch)
ben. Ruud de Haan. dan
zestig
dia's
Met het
tekeningen,
en het r a s t e r e n
steunpilaar en d i t
"professionaliseren" van de meer
het vervaardigen van de prints en de van de foto's ben je voor mij een ware
geweest b i j het drukklaar maken van de artikelen
proefschrift.
Ciska en Linda. in bibliotheken historische
Mede door jullie onvermoeibare speurwerk
en oude archieven is het mogelijk geworden de
overzichten
samen te stellen, waarmee jullie een
wezenlijke bijdrage hebben geleverd. Stuart
Williams.
Met het corrigeren van het "horrible
english" heb je een belangrijke bijdrage geleverd aan de verschillende p u b l i c a t i e s
die aan dit proefschrift ten grondslag
hebben gelegen. Waarvoor mijn dank. Mies en de mampk's. Door het steeds weer opzoeken
Ria,
van de statussen patientjes
en door
hebben
jullie
het oproepen en begeleiden van de mij
in de gelegenheid gesteld een
deel van het onderzoek t e doen. Ik ben jullie dankbaar voor de vele uren die j u l l i e h i e r i n gestopt hebben. Corinne.
Ik ben b l i j
dat je, ondanks je vele bezigheden,
t i j d hebt kunnen vinden de omslag tekening te maken. Dr. Klaas,
K.W. Marck,
Dr.
Wiebe en Cees,
verschuldigd
voor
J.W. Mulder en CA. Spronk. Beste
beste
het
maten. Ik ben jullie veel dank
corrigeren
van de tekst.
Met jullie
steun hebben wij ons in het "Fryske" gevestigd. Ik hoop samen met j u l l i e de p r a k t i j k voor ogen s t a a t :
verder te kunnen uitbouwen tot wat ons
een supraregionaal centrum voor plastische en
handchirurgie. Bambam, Tomthi en Joshua. gedeelte
geschreven
Dit proefschrift werd voor een
in van j u l l i e geleende tijd.
Ik heb bij
j u l l i e een schuld lopen. MJ. De voldoening van het schrijven van een proefschrift i s vrijwel
uitsluitend
voor de promovendus zelf. Toch heb je
mij steeds de ruimte en de steun gegeven die ik nodig had. Ik ben je er n i e t dankbaar voor, ik heb je Lief.
161
Curriculum vitae.
Jan Jaap van der Biezen werd op 13 f e b r u a r i geboren. In 1969 behaalde hij
het
eindexamen
Eerste Christelijke Lyceum te Z e i s t .
In dat
1951 t e
Zeist
HBS-B aan
zelfde
jaar
aangevangen met de studie geneeskunde aan de Rijks
het werd
Universi-
teit te Utrecht. De dienstplicht werd vervuld in 1972 aan het SROA. Het artsexamen behaalde h i j
in november 1982. Van janua-
ri 1983 tot October 1985 werkte h i j
als
arts-assistent
kunde (agnio), aanvankelijk in het Tulp Ziekenhuis t e veen en sinds maart 1983 in het
St.
Antonius
heel-
Amstel-
Ziekenhuis
te
Nieuwegein. De vooropleiding algemene heelkunde werd
eveneens
in het St. Antonius Ziekenhuis gevolgd,
1985
december 1988 (Opleider Dr. T.J.
van October
tot
B a s t ) . Aansluitend volgde de
opleiding tot Plastisch Chirurg in het Ziekenhuis b i j de Vrije Universiteit te Amsterdam (Opleider: Prof. Dr. F.G. Bouman, na October 1990: Prof Dr. J.J.A.M.
Bloem.).
Inschrijving
Specialisten Register vond p l a a t s
op
1 december
december 1991 tot september was h i j
staflid
in het
in
het
1991.
Van
Ziekenhuis
bij de Vrije Universiteit. Sinds september 1992 i s h i j den aan het Medisch Centrum Leeuwarden.
verbon-
162
Publicaties gerelateerd aan dit proefschrift.
"The double opposing palmar flaps in complex syndactyly" J.J.
van der Biezen en J.J.A.M. Bloem.
J Hand Surg 16A: 1059-1064; 1992. "De behandeling
van syndactylie en de resultaten bij 31
kinderen." J . J . van der Biezen en J.J.A.M. Bloem. Ned Tijdschr Geneeskd 137: 27-32; 1993. "Fourtyfour p o s s i b i l i t i e s to split syndactyly" J . J . van der Biezen en J.J.A.M. Bloem. Aangeboden t e r p u b l i c a t i e : Ann Plast Surg. "Reconstruction
of
the commissure in syndactyly correc-
t i o n " . J . J . van der Biezen en J.J.A.M. Bloem. Aangeboden t e r p u b l i c a t i e : J Hand Surg (BV).
De schildpad wint de wedstrijd terwijl de haas slaapt.
Chinees spreekwoord.
