Rychle progredující demence

Rychle progredující demence Robert Rusina

Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze

Anamnéza 79-‐letý muž s anamnézou hypertenze během 3 týdnů slabost LDK, pak zlepšení, dimise po 3 měsících obQže s chůzí, zapomínání a pokles soběstačnosS


Po několika měsících horšení paměS i chůze snížení soběstačnosS (hygiena, oblékání, jídlo) parkinsonské projevy bez tremoru, více na DK MMSE 14/30 výrazné kolísání stavu Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze

Infiltrace nádorem a nekróza

anaplazie nádoru

glomeruloidni formace s průkazem CD31 typické pro glioblastom


MRI – FLAIR a DWI


Poučení č. 1 prohlédnout si CT/MRI snímky i tam, kde není podezření, že by popis mohl neodpovídat skutečnosS


Anamnéza 23-letý dosud zdravý muž intubován na ARO pro náhlé bezvědomí s křečemi před měsícem úraz hlavy, pak slabost, závratě, nauzea

v den přijetí mu byl ukraden automobil, další události si už nepamatuje antiepileptika, po 24 hod extubován


Delirium komplexní halucinace viděl a slyšel psa nad hlavou, stěžoval si na odpadávání kůže a masa na nohou v celých cárech neklidný, nekriScký, paranoidní percepce zmírnění na kombinaci benzodiazepinů a queSapinu


MRI FLAIR a DWI

v séru: anS LGI1proSlátky ++

Další vývoj Terapie: Solumedrol + cyklofosfamid, každé 4 týdny (6 měsíců) Po roce: lehká porucha pozornosS a kogniSvního výkonu návrat do zaměstnání Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze

Poučení č. 2 rychle progredující kogniSvní alterace s epilepsií a deliriem svědčí pro možnost limbické encefaliSdy


Anamnéza 56-‐ letá žena s autoimunitní tyreoidiSdou generalizovaný epilepScký paroxysmus – nasazen valproát po 2. záchvatu přidán leveSracetam stavy zmatenosS, poruchy paměS, behaviorální porucha, postupně i posturální instabilita Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze

Další vývoj opakované hospitalizace pro epi paroxysmy se zmatenosQ vždy hyponatremie (112-‐120 mmol/l) po suplementaci natrémie obQže vymizely EEG: nespecifické změny na desorganizovaném pozadí Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze

MRI

AnS-‐Hu proSlátky ++++ Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze

Nádorové onemocnění PET: centrální tumor levé plíce bez generalizace Bronchoskopie: infiltrace stěny bronchů, odebrán punktát z hilové uzliny malobuněčný plicní karcinom (SCLC) Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze

Poučení č. 3 •  u limbických encefaliSd vždy zvažovat paraneoplasScký původ, pravděpodobnost nálezu nádoru závisí na typu proSlátky

In: Ehler E . A kol. Vzácná onemocnění 2.,Solen, 2014 ISBN: 978-‐80-‐7471-‐089-‐6 Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze

Anamnéza 60-‐letý muž náhlý amentní stav s těžkou amnézií profuzní zvracení „před kolapsem si pamatoval dobře, nyní někdy neví, jestli už měl oběd nebo co jedl, někdy si vymýšlí“ poQže s chůzí.


Anamnéza dříve pil intenzivně po výplatě, později ráno 2-‐3 piva a odpoledne doma „po infarktu 3-‐4 měsíce nepil, pak lékař povolil – zase každý den v hospodě” nyní se rodina snaží hlídat, ale „někdy uteče do hospody”.


MRI FLAIR


Další vývoj úplná absSnence, celkový stav zlepšen Neuropsychologie: vzhledem k předchozímu vyšetření zlepšení v kognici a zejména v paměS


Poučení č. 4 alkoholická demence bývá poddiagnosSkována, vyplaQ se snaha včas dosáhnout absSnence


Anamnéza 50-‐letá žena rok změna povahy a chování, opakovaně agresivní hospitalizace na psychiatrii pro akutní agresivitu a neklid v kontextu alkoholizace „ebrieta prostá s paSckou složkou“ „normální neurologický nález, zadrhávání v řeči nejspíše psychické eSologie“


Neuropsychologie afázie se stereotypiemi, parafáziemi a agramaSsmem („v pondělí nic, v úterý a ve třesedu pak nehoda, čvrtletník v pohodě, to já bych vám mohla toho navykládat, ale ta misto.. mister… mistrová v dílně mě furt tak buzeruje“) desinhibice konstrukSvní apraxie paměť zhoršena ve výbavnosS i všQpivosS, konfabulace Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze

MRI FLAIR


Angiografie v korové oblasti patrny tenké vývrtkovité tepénky


Poučení č. 5 Pokud klinický obraz neodpovídá MRI nálezu, je nutné zvažovat i vzácnější diagnózy Primární CNS vaskuliSdy: likvor normální až v 50% případů! angiografie negaSvní až ve 30-‐40% případů!


Klinický průběh 66-‐letý muž bez rodinné anamnézy poruchy chování, nejistota při chůzi parestézie, těžká ataxie, poruchy paměS a řeči demence, spasScita myoklonus Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze

Likvor protein 14-‐3-‐3 poziSvní lehce zvýšený beta-‐amyloid: 522 ng/l N 100-‐450 normální p-‐tau: 61 ng/l N 25-‐80 velmi vysoký h-‐tau: >1200ng/l N 200-‐450


MRI DWI a FLAIR


EEG

Generalizované trifazické komplexy Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze

Spongiformní změny


Možná Creutzfeldtova-‐Jakobova nemoc

Rychlý průběh demence + 2 další příznaky: myoklonie zrakové/mozečkové projevy pyramidové/extrapyramidové akineScký muSsmus trvání méně než 2 roky Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze

WHO, 2002

Pravděpodobná Creutzfeldtova-‐ Jakobova nemoc Možná CJD a EEG nález (periodická akSvita….)

Možná CJD a poziSvní protein 14-‐3-‐3 (může být i velmi vysoký h-‐tau: >1200ng/l N 200-‐450 )

Možná CJN a MRI nález (hypersignály v kaudatu a putamen, FLAIR a DWI)


Poučení č. 6 rychle progredující demence s posSžením hybnosS a myoklonem může být způsobena prionovým onemocněním


Rychle progredující demence

Recommend Documents