(Post)Bankrekeningnr.
Dhr.
U kunt deze kaart direct posten, of in een envelop versturen, uw gegevens zijn vertrouwelijk en worden door de NEDERLANDSE HYPOFYSE STICHTING niet aan derden doorgegeven.
14:33
Handtekening
Mevr.
06-02-2007
Datum
Ik wil het werk van de Nederlandse Hypofyse Stichting steunen door een éénmalige bijdrage van € Ik machtig hierbij de Nederlandse Hypofyse Stichting voor een éénmalige incasso; Ik wil hiervoor een nota ontvangen Deze bijdrage is door mij reeds overgemaakt op bankrekening nr. 3751.25.760 Ik wil het werk van de Nederlandse Hypofyse Stichting steunen door een jaarlijkse bijdrage van € (minimaal € 25,00) Ik machtig hierbij de Nederlandse Hypofyse Stichting voor een jaarlijkse incasso Ik wil hiervoor jaarlijks een nota ontvangen
Naam + Voorletters Adres PC/Plaats
ANTWOORDKAART
212871_omslag_Prolactinoom Pagina 1
Prolactinoom
Nederlandse Hypofyse Stichting
Postbus 76579 - 1070 HD Amsterdam - tel. 0900 hypofyse (4976397) E-mail:
[email protected] - www.hypofyse.nl
06-02-2007
14:33
Pagina 2
Deze uitgave is mogelijk gemaakt door Novartis Pharma B.V., Postbus 241, 6800 LZ Arnhem, tel. (026) 3782 100 Illustratie(s): Jack Prince Vierde druk, februari 2007
1070 HD Amsterdam
Postbus 76579
Nederlandse Hypofyse Stichting
Plak hier uw postzegel
212871_omslag_Prolactinoom
212712_broch_Prolactinoom
04-05-2006
06:59
Pagina 1
DE NEDERLANDSE HYPOFYSE STICHTING Doelstellingen De meeste aandoeningen van de hypofyse zijn vrij zeldzaam, maar àls zij voorkomen leiden zij vaak tot beangstigende problemen bij de patiënt en bij familie en vrienden. Lang bestond er geen speciale groep die hierbij steun verleende, maar sinds 1996 bestaat de Nederlandse Hypofyse Stichting die u op meerdere manieren wil helpen: ■ Door begeleiding van patiënten en van familie en hulpverleners. De meeste van deze aandoeningen komen zo weinig voor dat patiënten vaak weinig of geen gelegenheid vinden om te praten met anderen die deze ervaringen al eerder hebben doorgemaakt. Wij hopen een netwerk te vormen van mensen, verspreid over het land, die ervaring hebben met diverse hypofyse-aandoeningen, met als doel wederzijdse contacten en steun. Hopelijk zal dit helpen een einde te maken aan onjuiste ideeën en ongegronde angsten van patiënten. ■ Door de bevolking in het algemeen te informeren over hypofyse-aandoeningen, die door hun zeldzaamheid onbegrijpelijk aandoen. Door deze voorlichtingsfunctie kunnen wij geïnteresseerden snel op de hoogte brengen van wat er op dit gebied aan vooruitgang wordt geboekt. Tot onze vreugde mogen wij meerdere vooraanstaande experts tot onze adviseurs rekenen. Kortom, hoe u ook bij een hypofyseprobleem bent betrokken - als patiënt, familielid of vriend - wij hopen dat er onder leiding van de Nederlandse Hypofyse Stichting meer en meer ervaringen zullen worden uitgewisseld, zodat deze patiënten de dagelijkse problemen van hun eigen ziekte met nieuw vertrouwen en optimisme tegemoet zullen kunnen zien, in het besef dat anderen er al eerder mee hebben geworsteld.
212712_broch_Prolactinoom
04-05-2006
06:59
Pagina 2
HOE WERKT DE NORMALE HYPOFYSE? De hypofyse is een belangrijke klier die hormonen afscheidt. Het is een soort centraal dirigerend orgaan waarvan de voorkwab een groot aantal andere hormoonproducerende klieren controleert, zoals de schildklier, de bijnierschors en de geslachtsklieren (de eierstokken bij de vrouw en de zaadballen bij de man). De hypofyse achterkwab is belangrijk voor de water- en vochtregulatie in het lichaam. De hypofyse is ongeveer zo groot als een doperwt met een doorsnede van circa één centimeter. De hypofyse ligt in een holte in de schedelbasis (het zogeheten "Turkse zadel"), vlak achter de aanhechting van de neusbrug.
De hypofyse produceert een aantal hormonen en met drie daarvan hebben wij in het geval van een prolactinoom te maken: het melkvormend hormoon of prolactine, het follikel-stimulerend hormoon (FSH) en het luteïniserend hormoon (LH). Prolactine wordt wel het ‘melkvormend hormoon’ genoemd, omdat het na de bevalling de melkproductie stimuleert, maar het wordt ook in het mannelijk lichaam geproduceerd. Het FSH en het LH reguleren de geslachtshormonen, seksualiteit en voort-
212712_broch_Prolactinoom
04-05-2006
06:59
Pagina 3
planting. Bij de vrouw veroorzaken deze hormonen de afgifte aan het bloed van de geslachtshormonen oestradiol en progesteron en stimuleren zij de ovaria (eierstokken) tot het aanmaken van eicellen; deze hormonen zijn dan ook onmisbaar voor een normale menstruatiecyclus. Bij de man veroorzaken zij afgifte van testosteron en stimuleren zij de aanmaak van zaadcellen in de testikels (zaadballen). WAT IS EEN PROLACTINOOM EN HOE ONTSTAAT EEN PROLACTINOOM? Een verhoogde prolactinespiegel in het bloed kan een aantal oorzaken hebben. Bij zwangerschap kan deze spiegel in het bloed zijn verhoogd. Dit is niet abnormaal, maar hoort bij de zwangerschap. Zwangerschap kan met een zwangerschapstest in de urine (of eventueel in het bloed) worden aangetoond of uitgesloten. Bepaalde medicamenten en vooral middelen tegen misselijkheid zoals metoclopramide (Primperan®), kalmerende middelen zoals chloorpromazine (Largactil®) en haloperidol (Haldol®) en bepaalde medicamenten tegen depressie als ook bepaalde bloeddrukverlagende medicijnen en diverse andere middelen kunnen dit veroorzaken. Artsen weten of kunnen nagaan welke middelen die een patiënt gebruikt een verhoogde prolactinespiegel in het bloed kunnen veroorzaken. Een andere mogelijkheid is een te trage werking van de schildklier. Dit kan door middel van een eenvoudige bloedproef worden vastgesteld. In de regel wordt dit behandeld met schildklierhormoontabletten. Als uw dokter vaststelt dat deze oorzaken niet in het spel zijn, zal hij of zij de mogelijkheid van een prolactinoom overwegen. Een prolactinoom is een prolactine-producerend gezwel (ook wel "tumor" genaamd) van de hypofyse. Het is een goedaardige tumor en géén hersentumor of kanker. Artsen gebruiken in deze situatie het woord ‘tumor’ om een zwelling aan te duiden. Deze tumoren groeien maar heel
212712_broch_Prolactinoom
04-05-2006
06:59
Pagina 4
langzaam en soms lijkt er zelfs nauwelijks groei op te treden. Hoe prolactinomen ontstaan is nog niet opgehelderd. Het prolactinoom is de meest voorkomende vorm van een hormoonproducerende hypofysetumor. Ook andere aandoeningen en gezwellen in de omgeving van de hypofyse alsmede diverse hypofysegezwellen zelf, zoals bijvoorbeeld grote gezwellen die geen actieve hormonen maken, kunnen een verhoogde prolactinespiegel in het bloed veroorzaken. Dit komt omdat deze aandoeningen de normale regulatie van de prolactine-afgifte kunnen beïnvloeden. Ook hypofysetumoren die teveel groeihormoon aanmaken (waardoor het ziektebeeld acromegalie ontstaat) kunnen prolactine afgeven. WELKE KLACHTEN HOREN BIJ EEN PROLACTINOOM? Prolactinomen komen voor in verschillende groottes, maar het merendeel is kleiner dan één centimeter in doorsnede. Deze worden per definitie dan ook "microprolactinomen" genoemd. Tumoren groter dan één centimeter, die veel minder vaak voorkomen, heten "macroprolactinomen". Ze komen bij zowel mannen als bij vrouwen voor, maar in het algemeen zijn er veel meer vrouwen met een prolactinoom dan mannen. Welke klachten of symptomen een prolactinoom veroorzaakt, hangt af van het geslacht van de patiënt en de grootte van de tumor. Prolactinomen bij vrouwen Prolactinomen bij vrouwen zijn meestal microprolactinomen. Een van de eerste symptomen is het uitblijven van de menstruatie (dit heet wel "amenorroe"). Een teveel aan prolactine verhindert de hypofysevoorkwab om de hormonen FSH en LH, die de cyclus reguleren, aan te maken. Dit kan leiden tot onvruchtbaarheid. Door een tekort aan vrouwelijk hormoon kan botontkalking of osteoporose ontstaan. Ook kan er minder zin
212712_broch_Prolactinoom
04-05-2006
06:59
Pagina 5
zijn om te vrijen (minder libido). Zoals later in de tekst besproken zal worden, kunnen deze problemen in de regel met succes worden behandeld. Ook kan er, zonder dat er sprake is van een zwangerschap, melkafscheiding uit de borsten ontstaan (dit noemt men "galactorrhoe") met soms zelfs spontaan lekken. Dit is zonder meer het gevolg van de biologische werking van het prolactine en géén teken van een ziekte van de borsten, zoals borstkanker. Vrouwen met prolactinomen hebben geen verhoogd risico op borstkanker. Prolactinomen bij mannen Mannen met prolactinomen hebben vaak tumoren die meer dan één centimeter in doorsnee zijn (macroprolactinomen). De grootte heeft echter geen effect op het vaak uitstekende resultaat van behandeling met tabletten. Net als bij vrouwen vermindert een teveel aan prolactine de aanmaak van FSH en LH door de hypofysevoorkwab. Hierdoor daalt de testosteronspiegel. Dit kan leiden tot minder libido (= zin in vrijen) en tot impotentie. Ook kan de man onvruchtbaar worden als gevolg van te weinig aanmaak van zaadcellen. Tevens heeft testosteron een effect op de spierkracht en die kan dan ook bij een patiënt met een prolactinoom in de tijd afgenomen zijn. Ook de beharing van het lichaam kan afnemen of zelfs verdwijnen en de baard hoeft minder vaak geschoren te worden. Ook kan er borstvorming (gynaecomastie) ontstaan, zelfs met melkafscheiding (galactorrhoe). Grote tumoren (macroprolactinomen) Bij een grote tumor kunnen druksymptomen ontstaan, zoals hoofdpijn en gezichtsstoornissen. Dit laatste komt omdat het kruispunt van de oogzenuwen achter en boven over de hypofyse ligt en de grote hypofysetumor
212712_broch_Prolactinoom
04-05-2006
06:59
Pagina 6
op deze zenuwen gaat drukken. Zelfs deze prolactinomen kunnen in de regel goed worden behandeld met tabletten en behoeven meestal niet geopereerd te worden. HOE WORDT EEN PROLACTINOOM VASTGESTELD EN WELK ONDERZOEK IS DAARVOOR NODIG? Het onderzoek dat nodig is om de diagnose "prolactinoom" te stellen is betrekkelijk eenvoudig. Het omvat bloedproeven ter bepaling van diverse hormoonspiegels en een röntgenonderzoek van de hypofyse-regio. Hierop kan worden vastgesteld hoe groot de hypofyse of het hypofysegezwel is en hoe de omgeving van de hypofyse eruit ziet. De huisarts kan de eerste bepalingen van prolactine en de schildklierhormonen zelf laten uitvoeren. Daarna kan het nodig zijn u door te verwijzen naar een polikliniek van een specialist voor verder onderzoek. Als de bloedproef uitwijst dat de prolactinespiegel is verhoogd, wordt deze proef soms nogmaals herhaald bij wijze van controle. Indien hiertoe een reden bestaat wordt zwangerschap uitgesloten. Zoals reeds vermeld, wordt ook een bloedmonster genomen om vast te stellen of de schildklier normaal werkt. Ook de andere door de hypofyse aangemaakte hormonen moeten worden bepaald; hiervoor is één enkel bloedmonster vaak genoeg. Met behulp van een MRI-scan (magnetic resonance imaging = kernspinbeeldvorming met een speciale magnetische techniek) kunnen de hypofyse en de omgevende weefsels zeer goed in beeld gebracht worden. Bij dit onderzoek wordt de patiënt op een bewegende tafel door een cilindervormig apparaat geschoven. Voor de scan moet u rustig in de scantunnel kunnen blijven liggen. Als iemand angstig, claustrofobisch of zenuwachtig denkt te worden, kan soms tevoren een kalmerend middel worden toegediend.
212712_broch_Prolactinoom
04-05-2006
06:59
Pagina 7
Vóór of tijdens de scan wordt er soms een injectie met een speciaal contrastmiddel toegediend dat de hypofyse op de foto nog beter zichtbaar kan maken. Sommige mensen zijn allergisch voor dit contrastmiddel, dus wanneer een u ook aan astma of een of andere allergie lijdt, kan dat het beste aan de specialist of röntgenlaborant worden doorgegeven. Ook mogen er geen metaaldeeltjes in het hoofd aanwezig zijn. Als er problemen met het zien zijn, wordt in het algemeen verwezen naar een oogspecialist die de sterkte van het gezichtsvermogen bepaalt en de gezichtsvelden in kaart brengt. Soms wordt een botdichtheidmeting van de ruggenwervels en/of een heupbeen of hielbeen aanbevolen om na te gaan of er tekenen zijn van botontkalking of osteoporose. Dit is een kortdurend en pijnloos onderzoek. HOE WORDT EEN PROLACTINOOM BEHANDELD? Hoe klein of groot het prolactinoom ook is, de eerste behandeling bestaat vrijwel altijd uit behandeling met medicijnen in de vorm van tabletten. De eerste ervaringen zijn opgedaan met een middel genaamd bromocriptine (merknaam Parlodel®). Tegenwoordig wordt meestal gekozen voor modernere middelen als quinagolide (merknaam Norprolac®) en cabergoline (merknaam Dostinex®). Deze middelen hebben een andere samenstelling dan Parlodel® en worden in de regel beter verdragen dan Parlodel®. Ook de doseringsfrequentie verschilt van die van Parlodel®. Parlodel moet in de regel tweemaal daags worden ingenomen. Norprolac® wordt eenmaal daags ingenomen en Dostinex® een- tot driemaal per week. De werking van deze middelen berust op vermindering van de afscheiding van prolactine door het prolactinoom. Vaak dalen de prolactinespiegels al snel na het begin van de behandeling. Vrouwen die in de levensfase voor de overgang zijn, gaan - wanneer het prolactine eenmaal tot een
212712_broch_Prolactinoom
04-05-2006
06:59
Pagina 8
normaal niveau is gedaald - meestal weer menstrueren en de vruchtbaarheid keert dan ook veelal weer terug. Dit kan al heel snel na het starten van de behandeling het geval zijn. Wanneer u niet zwanger wilt worden, is gebruik van anticonceptie aan te bevelen. Het is dan raadzaam om dit met de specialist of arts te bespreken. Bij mannen kan de testosteronspiegel stijgen, waardoor het seksuele leven, de spiermassa en de lichaamsbeharing weer kunnen herstellen. Ook de gynaecomastie (indien aanwezig) verdwijnt. Bijna alle prolactinomen worden kleiner tijdens behandeling met Parlodel®, Norprolac® of Dostinex® tabletten. Als het prolactinoom op het kruispunt van de oogzenuwen drukt zal het gezichtsvermogen waarschijnlijk snel verbeteren vooral wanneer de tumor slinkt. Bij een groot prolactinoom kan door middel van vervolg-MRI’s verkleining in de tijd aangetoond worden.
Prolactinoom Bij mannen kan de testosteronspiegel stijgen, wat het seksuele leven, de spiermassa en de lichaamsbeharing weer kan herstelllen. Parlodel® heeft doorgaans geen ernstige bijwerkingen en wordt door de meeste patiënten goed verdragen. Het dient tijdens de maaltijden te worden ingenomen, want op een lege maag kan het soms misselijkheid veroorzaken. De behandelend arts geeft dan verdere instructies voor het langzaam verhogen van de dosis; ook dit is bedoeld om de bijwerkingen, vooral duizeligheid bij opstaan, tegen te gaan. Soms veroorzaakt Parlodel® enige constipatie, maar in dat geval brengt vezelrijk voedsel meestal de
212712_broch_Prolactinoom
04-05-2006
06:59
Pagina 9
oplossing. De uiteindelijke dosis van Parlodel® bedraagt voor de meeste patiënten één of twee tabletten (à 2,5 mg) twee- of driemaal daags. In de loop van de behandeling kan de dosis vaak worden verminderd, wederom naar aanleiding van bloedspiegels, eventueel scans en klachten. Norprolac® en Dostinex® tabletten kunnen in de regel het beste ’s avonds voor het slapen gaan worden ingenomen met iets te eten (bijvoorbeeld een boterham of een beetje vla). De bijwerkingen zijn hetzelfde als die van Parlodel®, maar zoals reeds gesteld vaak minder ernstig. De dagdosering van Norprolac® is 0,375 tot 3 mg per dag (de tabletsterkte is 0,750 mg.) Er bestaat zelfs een speciaal startpakket. De weekdosis van Dostinex® varieert van 0,25 mg eenmaal per week tot 2,0 mg. driemaal per week. De tabletsterkte is 0,5 mg. Omdat behandeling met tabletten vaak zo goed werkt, worden operatie en bestraling de laatste jaren steeds minder toegepast. Deze behandelwijzen zullen bij patiënten met microprolactinomen maar hoogst zelden nodig zijn, alhoewel er ziekenhuizen zijn waar operatie een optie is gebleven. Wanneer een macroprolactinoom op het kruispunt van de gezichtszenuwen drukt en niet met medicijnen schrompelt, kan een operatie nodig zijn. Ook kan bij een enkele patiënt die absoluut niet tegen de genoemde medicamenten kan operatie overwogen worden. Dit geldt ook voor patiënten bij wie de medicijnen niet aanslaan. Gelukkig komen deze situaties maar weinig voor. De operatie wordt verricht via de achterste neusbijholten. Men noemt dit transsfenoïdale chirurgie. Wanneer een groot prolactinoom tijdens de behandeling met tabletten wel schrompelt, gaan de meeste specialisten gewoon met deze behandeling door. Het is mogelijk dat in de loop van de behandeling de dosis en de frequentie van inname van de medicijnen verandert dan bij aanvang. Bij microprolactinomen kan na verloop van tijd het medicament gestopt worden. Na het staken van de medicijnen zal dan worden bekeken of de prolactinespiegels in het bloed normaal blijven. Als tijdens behandeling
212712_broch_Prolactinoom
04-05-2006
06:59
Pagina 10
van het prolactinoom de hypofyse blijvend te weinig actief is, kan aanvullende hormoonbehandeling nodig zijn. Dit kan eigenlijk alleen maar het geval zijn bij grote gezwellen. Deze behandeling kan bestaan uit: hydrocortison of cortisonacetaat voor de te lage bijnierschorswerking, schildklierhormoon voor te lage schildklierwerking, soms oestrogeensubstitutie voor vrouwen en testosteron-substitutie voor mannen en ook soms groeihormoonbehandeling en DHEA bij vrouwen (zie de folder hormonale substitutietherapie). VERKLARENDE WOORDENLIJST Amenorroe
Uitblijven van menstruatie
Endocrien systeem
Het stelsel van hormoonproducerende klieren, die in het gehele lichaam voorkomen, met de daardoor aangemaakte hormonen die allerlei aspecten van het leven, onder andere groei en voortplanting reguleren.
Endocrinoloog
Een arts die gespecialiseerd is in de behandeling van ziekten van het endocriene systeem.
Galactorrhoe
Abnormale afscheiding van melk uit de borsten.
Goedaardige tumor
Gezwel dat niet uitzaait naar andere weefsels van het lichaam.
Gonaden
Geslachtsklieren, eierstokken (ovaria) bij de vrouw, zaadballen (testikels) bij de man.
212712_broch_Prolactinoom
04-05-2006
Gonadotrofines
06:59
Pagina 11
Dit is een verzamelnaam voor FSH en LH, de hypofysehormonen die de geslachtsklieren stimuleren.
Gynaecomastie
Borstklierweefselvorming bij de man.
Hypofyse
Klier ter grootte van een erwt gelegen in de schedelbasis. Deze klier reguleert de productie van hormonen door talrijke andere klieren in het lichaam.
Hypopituïtarisme
De zwakke werking van de hypofyse waardoor aanmaak van hypofysehormonen afneemt.
Hypothalamus
Het deel van de hersenen dat regulerend werkt op de productie van hormonen door de hypofyse.
Impotentie
Onmogelijkheid bij de man om een erectie te krijgen.
Libido
Zin hebben om te vrijen.
Macroprolactinoom
Een prolactine-afscheidende hypofysetumor met een doorsnee van meer dan 10 mm.
Microprolactinoom
Een prolactine-afscheidende hypofysetumor met een doorsnee van minder dan 10 mm.
212712_broch_Prolactinoom
04-05-2006
Oestrogenen
06:59
Pagina 12
Vrouwelijke hormonen, geproduceerd in de eierstokken.
Osteoporose
Afname van het botweefsel met verhoogde kans op breuken. Deze aandoening kan verband houden met een tekort aan oestrogenen of testosteron.
Prolactine
Een hormoon, vaak ‘melkvormend hormoon’ genoemd, omdat het stimuleren van de melkafgifte door borsten na de bevalling één van de voornaamste functies is. Toch komt prolactine ook bij de man voor.
Prolactinoom
Een hypofysetumor die prolactine produceert.
Testosteron
Het belangrijkste geslachtshormoon bij de man, dat wordt aangemaakt in de zaadballen (testikels).
Transsfenoïdale operatie
Een hypofyseoperatie waarbij een insnijding wordt gemaakt vóór de boventanden en achter de bovenlip. Soms wordt door de neus geopereerd.
06-02-2007
14:33
Pagina 2
Deze uitgave is mogelijk gemaakt door Novartis Pharma B.V., Postbus 241, 6800 LZ Arnhem, tel. (026) 3782 100 Illustratie(s): Jack Prince Vierde druk, februari 2007
1070 HD Amsterdam
Postbus 76579
Nederlandse Hypofyse Stichting
Plak hier uw postzegel
212871_omslag_Prolactinoom
(Post)Bankrekeningnr.
Dhr.
U kunt deze kaart direct posten, of in een envelop versturen, uw gegevens zijn vertrouwelijk en worden door de NEDERLANDSE HYPOFYSE STICHTING niet aan derden doorgegeven.
14:33
Handtekening
Mevr.
06-02-2007
Datum
Ik wil het werk van de Nederlandse Hypofyse Stichting steunen door een éénmalige bijdrage van € Ik machtig hierbij de Nederlandse Hypofyse Stichting voor een éénmalige incasso; Ik wil hiervoor een nota ontvangen Deze bijdrage is door mij reeds overgemaakt op bankrekening nr. 3751.25.760 Ik wil het werk van de Nederlandse Hypofyse Stichting steunen door een jaarlijkse bijdrage van € (minimaal € 25,00) Ik machtig hierbij de Nederlandse Hypofyse Stichting voor een jaarlijkse incasso Ik wil hiervoor jaarlijks een nota ontvangen
Naam + Voorletters Adres PC/Plaats
ANTWOORDKAART
212871_omslag_Prolactinoom Pagina 1
Prolactinoom
Nederlandse Hypofyse Stichting
Postbus 76579 - 1070 HD Amsterdam - tel. 0900 hypofyse (4976397) E-mail:
[email protected] - www.hypofyse.nl
