Priapizmus pro linii prvního styku Informace o výskytu, etiologii, diagnostice a terapii

230

Ve zkratce

Priapizmus pro linii prvního styku Informace o výskytu, etiologii, diagnostice a terapii MUDr. Zdeněk Mucha1, MUDr. Pavel Rajmon1, MUDr. Filip Čtvrtlík, Ph.D.2 1 Urologická klinika FN Olomouc 2 Radiologická klinika FN Olomouc Autoři předkládají základní údaje o problematice priapizmu určené všem, na koho se mohou postižení jedinci obrátit o pomoc. A nemusí to být vždy urolog. Laické veřejnosti (partnerky, přátelé a rodinní příslušníci…) má práce poskytnout základní informaci o vážnosti onemocnění a potřebě včasného urologického řešení. Je zbytečné vyhledávat pomoc u praktiků, lékařů lékařské pohotovostní služby nebo jiných oborů. Tito vždy a správně předávají nemocného na urologická pracoviště. Pro urology má práce sloužit jako stručný diagnostický a terapeutický sumář. Oběma cílovým skupinám je třeba zdůraznit, že neléčený a pozdě (nebo chybně) léčený priapizmus je sledován téměř vždy trvalou a neřešitelnou ztrátou schopnosti erekce. Klíčová slova: priapizmus, etiologie, diagnostika, terapie.

Priapism for line of first contact Information about the incidence, etiology, diagnostics and therapy The authors propose basic data on the issue of priapism problematics to the public, such as to whom an individual can turn for a help. It does not have to be always a urologist. The report would like to be a basic source of information about the seriousness of the illmess as well as abouth the need for a prompt urologic solution. It is aimed to a broad public (partners, friends and family menbers). There is no use of seeking help at general practitioners, emergency doctors or other related fields. These always correctly pass an ill person to urologic clinics. The proposed paper should serve as a brief diagnostic and therapeutic summary. It is necessary to stress that untreated or wrongly treated priapism can almost always cause irreversible loss of the ability of erection. Key words: priapism, etiology, diagnostics, treatment. Urol. praxi, 2014; 15(5): 230–234

VYMEZENÍ POJMU A POPIS ONEMOCNĚNÍ Priapizmus je naštěstí stále řídce se vyskytujícím onemocněním s incidencí 0,8–1,1 (1). Svůj název dostalo od podobenství s bohem Priapem, ošklivým, nikdy neukojeným a stále roztouženým synem Dia a Afrodity, který je zobrazován s  extrémně vztyčeným přirozením (foto 1). Postihuje všechny věkové skupiny s  maximem ve čtvrtém a pátém decéniu. V  době vazoaktivních látek, které umožňují intrakavernózní injekcí navození arteficiální erekce, lze zaznamenat jeho častější výskyt. Jde o nechtěnou, dlouhodobě přetrvávající a ponejvíce bolestivou erekci, která zasahuje kavernózní tělesa a těleso spongiózní ponechává intaktním. Primární (idiopatická) forma priapizmu může vzniknout bez vazby na předchozí sexuální aktivitu (prolongovaný styk nebo masturbace) a většinou chybí orgazmus i ejakulace. Sekundární priapizmus (2) provází celkovou léčbu některými farmaky i lokální aplikaci dráždivých látek na penis. Pozorován byl u alkoholiků i drogově závislých (marihuana, kokain). Prokazatelně častěji se vyskytuje u leukemiků a nemocných trombocytémií či srpkovitou anémií. K dalším příčinám vzniku sekundárního priapizmu patří traumata perinea (3), nádorová či metastatická infiltrace hráze, penisu, uretry a kavernózních těles nebo syndrom kaudy. Vzácně byl pozorován u těžkých forem meningoencefalitidy a raritně po krevní transfuzi.

Urologie pro praxi | 2014; 15(5) | www.urologiepropraxi.cz

Foto 1. Priapos

Ve zkratce

Patofyziologicky dochází ke vzniku priapizmu na podkladě nadměrně vysokého přítoku arteriální krve do kavernózních těles s relativně pomalejším venózním odtokem. Takto dochází k „natlakování“ kavernózních těles a utváří se:

ARTERIÁLNÍ PRIAPIZMUS Se synonymy vysokoprůtokový, dynamický či non-ischemický. Tato forma bývá méně bolestivá, erekce nedosahuje kamenné tvrdosti a je prognosticky příznivější (za předpokladu správné terapie) i pokud je léčba zahájena v delším časovém odstupu od doby nástupu prvních příznaků.

PRIAPIZMUS VENOOKLUZIVNÍ Je druhou, častější formou (s horší prognózou, kamennou a značně bolestivou erekcí) (nízkoprůtokový, statický či ischemický). Tato forma vzniká dlouhodobým či trvalým uzavřením žilního odtoku z jednoho či obou kavernózních těles. Zvláštní formou venookluzivního priapizmu, která provází 2–6 % nemocných se srpkovitou anémií (4), je stuttering priapizmus (návratný, remitentní, cyklický, koktavý). Je typický pro děti a adolescenty. Pokud prokážeme tuto formu priapizmu, je po zvládnutí akutního stavu následně žádoucí snaha o farmakologickou minimalizaci jeho tendence k recidivám. Doporučovány jsou antiandrogeny, LhRh analoga, myorelaxantia (Baclofen) i včasná domácí intrakavernózní injekce zacvičenou osobou co nejdříve po nástupu nové ataky priapizmu. Paradoxně příznivý efekt na omezení recidiv byl prokázán u Sildenafilu (5).

DIAGNÓZA Diagnostickým cílem je odlišit prolongovanou erekci od priapizmu a v případě, kdy se o priapizmus jedná, diferencovat jednu z obou jeho forem, z nichž každá vyžaduje zcela odlišný terapeutický postup. Ke správné diagnóze dospějeme step-by step: odběrem cílené anamnézy (čas a okolnosti vzniku, osobní, farmakologická a alergologická anamnéza, dotaz na aplikaci afrodiziak či intraka-

vernózních injekcí, požití návykových látek nebo abnormální sexuální aktivity s možností traumatizace nebo uváznutí cizího tělesa…) klinickým vyšetřením (pro priapizmus je typická až kamenná tuhost kavernózních těles a kompletní ochablost tělesa spongiózního,

kdy glans penis je flakcidní a na rozdíl od plné fyziologické erekce je většinou možná spontánní mikce z důvodu nepřítomnosti komprese uretry vyšetřením krevních plynů ve vzorku krve odebrané z lumen kavernózních těles, kdy normální poměry najdeme u vysokoprůtokového priapizmu, zatímco pro nízkoprůtokový svědčí ischemická acidóza, hyperkapnie a hypoxie (tabulka 1) dopplerovskou sonografií, kdy podle druhu priapizmu nalezneme a. dorzalis penis i a. cavernosa s plným, či absentujícím průtokem magnetickou rezonancí, která dobře zobrazí již v nativu či po aplikaci gadolinia trombózu kavernózních těles, rupturu kavernózních těles s ev. A-V fistulou nebo tumorózní či metastatické ložisko intervenčními radiologickými metodami (faloarteriografie) indikovanými při průkazu vysoko průtokového priapizmu zároveň z důvodů diagnostických i terapeutických, s možností okamžité okluze při průkazu arterio-venózního (lakunárního) shuntu (6, 7). Superselektivní embolizace se provádí mikrospirálkami nebo vstřebatelným materiálem, což po čase může umožnit návrat schopnosti erekce. Tato metoda dosahuje vysoké terapeutické účinnosti 80–90 % (8)

Tabulka 1. Vyšetření krevních plynů / examination of blood gases Krevní vzorek Arteriální krev / Arterial blood (High-flow priapizmus) Venózní krev / Venous blood (v mm Hg) Stagnující krev / Stagnant blood (Low-flow priapizmus)

pO2 (v mm Hg)

pCO2 (v mm Hg)

pH

> 90

< 40

> 7,40

cca 40

cca 50

7,35

< 30

> 60

< 7,25

TERAPIE PRIAPIZMU Priapizmus je jedním z akutních urologických onemocnění (9), a proto by zahájení terapie mělo následovat okamžitě po stanovení diagnózy a formy priapizmu. Neléčený a pozdě nebo chybně léčený priapizmus je sledován téměř vždy trvalou a neřešitelnou ztrátou schopnosti erekce. K plnému rozvoji stagnačních příznaků (acidóza, hyperkapnie, hypoxie, edém a hyperviskozita krve) dochází za 4–6 hodin. Rychleji a s horší reverzibilitou u nízkoprůtokového priapizmu. Za 12–24 hodin lze mikroskopicky nalézat nekrózu endotelu, trombotizaci a fibrózní změny kavernózních těles, což je později následováno nevratnou okluzí přívodných tepen a ireverzibilní impotentia coeundi. Jako jediné řešení této pozdní komplikace priapizmu u vybrané skupiny mužů připadá v úvahu implantace penilní protézy.

www.urologiepropraxi.cz | 2014; 15(5) | Urologie pro praxi

231

232

Ve zkratce

KONZERVATIVNÍ TERAPIE Je vedena lokální hypotermií ledovou tříští a vyloučením kontaktu postiženého se sexuálními podněty. Úspěšná bývá u vysokoprůtokového priapizmu a v případech prolongované erekce, zejména u mužů, kteří si erekci navozují farmakologicky (sildenafil, tadalafil, dříve papaverin či prostaglandin E1) s cílem uspokojit náročnou, většinou výrazně mladší partnerku, nebo chtějí vyloučit selhání během „pracovních povinností“ v porno-průmyslu.

MINIINVAZIVNÍ TERAPIE Kromě faloarteriografie sledované ambolizací A-V fistuly, uvedené výše v kapitole diagnóza, jde o aktivity související s diagnostikou a odlišením vysoko od nízko průtokového priapizmu. Odlišení provedeme vyšetřením krevních plynů z odebraných vzorků krve z corpus cavernosum, nejlépe z obou. Protože každý vpich do kavernózního tělesa může být následován vznikem i rozsáhlého hematomu, mohou autoři doporučit následující postup: 1. zavedení flexily do nitra obou kavernózních těles a jejich fixace náplastí ke kůži penisu. Podle potřeby lze toto provést v penilním bloku navozeném aplikací 1% Mesocainu oboustranně při kořeni penisu. Vpichy vést z laterálních stran těla penisu těsně nad penoskrotálním úhlem. Takto je zajištěna i možnost lehké komprese obou vpichů do kavernózních těles 2. odběr vzorku krve k vyšetření krevních plynů 3. napojení uzavřeného trojcestného kohoutu na obě flexily 4. po obdržení výsledků vyšetření krevních plynů postupujeme dále podle typu priapizmu U nízkoprůtokového priapizmu indikujeme další léčbu operační – viz dále. V případě vysoko průtokového priapizmu (10) následuje:

Foto 2. Systém k odběru krve pro vyšetření krevních plynů, aspiraci krve a aplikaci vasoaktivních látek do kavernózních těles.

5. připojení injekční stříkačky o objemu 20 ml pomocí prodlužovacích hadiček ke zbývajícím dvěma vstupům trojcestného kohoutu. Tím získáme zcela uzavřený systém (foto 2) s možností přímého měření intrakavernózního tlaku a opakovaného a za sterilních kautel prováděného odsávání stagnující a hyperviskózní krve (ev. již i vznikajících koagul) z kavernózních těles. Máme možnost opakované intrakavernózní aplikace vhodných farmak i výplachů kavernózních těles fyziologickým roztokem a nakonec můžeme i objektivně posoudit výsledek naší léčebné snahy, kdy po ochabnutí rigidity kavernózních těles a uvolnění odtoku krve již pomalá aplikace fyziologického roztoku nevede k nové rigiditě kavernózních těles 6. po ukončení léčebné fáze vyjmeme obě flexily a naložíme dostatečně pevnou elastickou bandáž na dobu několika hodin; v případě recidivy lze uvedený postup opakovat

FARMAKA VHODNÁ K INTRAKAVERNÓZNÍ APLIKACI PŘI PRŮKAZU VYSOKO PRŮTOKOVÉHO PRIAPIZMU Adrenalin (epinefrin) působí přímo adrenergně, obnovuje žádoucí tonus hladké trámčiny kavernózních těles. Doporučená koncentrace roztoku pro první aplikaci (1–2 ml do kavernózního tělesa po aspiraci vzorku krve k vyšetření krevních plynů) je 10 μg/1 ml = 1 mg adrenalinu ve 100 ml fy roztoku. Dávku lze opakovat několikrát v odstupu 5–10 min. Pokud jsme nuceni pro neúspěch prvních aplikací pokračovat v terapii, provádíme irigaci kavernózních těles roztokem adrenalinu o koncentraci 10 × nižší tak, že tento roztok instilujeme do právě odsátého tělesa v poměru odsátí : instilace = 1 : 1. Noradrenalin (norepinefrin) lze použít obdobně v ředění 100–500 μg Tensamin (dopamini hydrochloridum) 1 amp. a 5 ml obsahuje 200 mg tensaminu 0,5 ml (20 mg) dotáhneme do 20 ml stříkačky a pak 1 ml roztoku obsahuje 1 000 μg Účinné látky Aramin (metaramidol) již není na českém trhu dostupný, stejně jako další v literatuře uváděná farmaka 1% soluce metylenové modři váže ve trámčině kavernózních těles uvolňovaný kysličník dusný (NO) a tím brání jeho vlivu na relaxaci hladké trámčiny kavernózních těles. Tento preparát indikujeme u kardiaků s rizikem aplikace vazoaktivních látek Aplikace intrakavernózních farmak k terapii priapizmu je vhodná na monitorovaném lůžku JIP nebo OUP (oddělení urgentního příjmu). Během a po aplikaci vídáme komplikace, jako jsou hypertenze, cefalea, palpitace, arytmie, nauzea, vertigo…

Urologie pro praxi | 2014; 15(5) | www.urologiepropraxi.cz

Ve zkratce

OPERAČNÍ TERAPIE Je indikována u nízko průtokového priapizmu. Principem je propojení patologicky změněného kavernózního tělesa s tělesem spongiózním, které má v pořádku venózní odtok. Jde o tzv. spojkové či fenestrační operace. Plocha fenestračního otvoru musí být volena kompromisně tak, aby byla dostatečná pro odtok krve a tedy vyléčení priapizmu, ale zároveň byla schopna se v čase uzavřít, bez čehož by nemohlo v odstupu dojít k obnově erektilních schopností. Při volbě operační metody zvažujeme, zda jde o primooperaci nebo o řešení již recidivujícího nebo na léčbu nereagujícího priapizmu.

KAVERNÓZO–SPONGIÓZNÍ SPOJKY 1. Spojky proximální Transglandární discize t. albuginea penis sec. Ebbehöj Z jednoho vpichu periferně od corona glandis směřujeme ze střední čáry dorza žaludu laterálně do konců kavernózních těles tenkým, dlouhým skalpelem, kterým v obou tělesech vytvoříme otvor vhodné velikosti otočením skalpelu v podélné ose poté, co pronikne do kavernózního tělesa. Následuje sutura spongiózního tělesa. Spongiózo-kavernózní punkční fenestrace sec. Winter Stejným způsobem fenestrujeme konce kavernózních těles tru-cut jehlou. Spongio-kavernózní fenestrace sec. Al-Ghorab Principielně stejný výkon, který zajišťuje větší otvor v kavernózních tělesech než předchozí metody. Skalpelem příčně otevřeme spongiózní těleso asi 5–10 mm periferně od corona glandis, vypreparujeme kavernózní tělesa a vytneme v nich ostře otvor o průměru 4–7 mm. Poté sutura spongiózního tělesa několika jednotlivými vstřebatelnými stehy. Zatímco první dvě metody jsou vhodné pro primooperace, tato je doporučována tehdy, když ony selžou, nebo ji lze užít i primárně. 2. Spojky distální Bulbo-kavernózní anastomóza sec. Quackels Metodu většinou nevolíme k primárnímu řešení priapizmu, ale tehdy, je-li indikována revize a reoperace pro přetrvávající či recidivující problém. Operujeme na hrázi, obnažíme zde obě – kavernózní i spongiózní těleso, vytneme asi 10 mm dlouhý úsek jejich tuniky a konstruujeme bulbo-kavernózní anastomózu, kdy okénka spojíme a obšijeme po obvodu pokračujícím cévním stehem. Někdy postačí spojka jednostranná, ale pokud peroperačně nedochází k detumescenci penisu, založíme anastomózu oboustranně. Kavernózo-venózní spojky Jsou určeny k řešení recidivujících nebo perzistujících případů nízkoprůtokového priapizmu. Kavernózo-venózní spojka sec. Barry Po vypreparování v. dorsalis penis superficialis ligujeme její periferní pahýl a centrální pahýl anastomózujeme s okénken v tunica albuginea kavernózního tělesa na dorzu penisu. Saféno-kavernózní anastomóza sec. Grayhack Stejným způsobem provedeme anastomózu s proximálním pahýlem v. saphena magna, jejíž periferní pahýl nízko ligujeme a proximální protáhneme k místu anastomózy při kořeni penisu podkožím.

PROGNÓZA ONEMOCNĚNÍ Je třeba zdůraznit, že priapizmus je akutním urologickým onemocněním v pravém slova smyslu, jehož řešení nesnese odkladu. Prognóza (a dobrou prognózou rozumějme dosažení detumescence a pozdější návrat erektilních funkcí) je přímo vázaná na rychlost a správnost ošetření. Neléčený nebo pozdě léčený priapizmus vede k trvalé ztrátě erekce. Časovou hranici, kdy dojde k ireverzibilním změnám a uzávěru přívodných tepének, je interval 10–24 hodin. Prognosticky příznivější je non ischemický priapizmus, což dokládají i opakovaná ošetření mužů po aplikaci intrakavernózních injekcí. Prognosticky nejlepší výsledky (až 90 %) vidíme u radiologem okludovaného A-V shuntu, tato forma priapizmu je ale extrémně vzácná. Nejhorší prognózu vidíme u neléčených nebo pozdě léčených pacientů s priapizmem, kde přetrvává dlouhodobá bolestivá erekce, dochází k fibróze erigovaného údu a přidružují se infekční komplikace, které mohou vést až ke ztrátě orgánu.

ZÁVĚR Předkládané sdělení o nepříliš častém, ale o to více závažném onemocnění, si kladlo za úkol ve zkratce podat potřebné informace o výskytu a potřebě urychleného řešení pro laickou veřejnost a lékaře první linie, na které se nejednou nemocný s priapizmem obrací o pomoc. Urologům má shrnout aktuální poznatky o diagnostice a terapii jednotlivých forem tohoto onemocnění. www.urologiepropraxi.cz | 2014; 15(5) | Urologie pro praxi

233

234

Ve zkratce

Literatura 1. Študent V, Hrabec M, Vidlář A, Hartmann I. Priapismus. Urol List 2008; 6(4): 30–33. 2. Reif R. Priapizmus. Urolog. praxi 2001; 3: 122–125. 3. Franěk K, Bokr R, Kováč J, Peregrin JH. Arteriální posttraumatický priapizmus a možnosti jeho řešení. Urol. praxi 2002; 1: 30. 4. Tarry WF, Ducket JW, Snyder H. Urological complications of sickle cell disease in pediatric population. J Urol 1987; 138: 592. 5. Bialecki ES, Bridges KR. Sildenafil reliaves priapism in patients with sickle cell diseaase. Am J Med 2002; 113(3): 252. 6. Hellstrom WJ, Derosa A, Lang E. The use of transcatheter superselective embolization to treat high flow priapism (arteriocavernosal fistula) caused by straddle injury. J. Urol. Sep 2007; 178 (3Pt1): 1059. 7. Kim KR, Shin JH, Song HY, Ko GY, Yoon HK, Sung KB, et al. Treatment of high-flow priapism with superselective trans-

catheter embolization in 27 patients: a multicenter study. J Vasc Interv Radiol. Oct 2007; 18(10): 1222–1226. 8. Peregrin JH, Krajina A. Terapie tepenného priapismu selektivní ambolizací. Intervenční radiologie, 2005; 681–682. 9. Trávníček I, Hora M. Akutní stavy v urologii. Urol. praxi 2011; 12(1): 44-49. 10. Hakim LS, Kulaksizoglu H, Mulligan R, Greenfi eld A, Goldstein I. Evolving concepts in the diagnosis and treatment of arterial high fl ow priapism. J Urol. 1996 Feb; 155(2): 541–548. Internetové odkazy 1. http://nemoci.vitalion.cz/priapismus/ 2. https://www.auanet.org/education/guidelines/priapism.cfm  3. http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1046/j.1464410X.2002.02825.x/pdf

Urologie pro praxi | 2014; 15(5) | www.urologiepropraxi.cz

4. http://emedicine.medscape.com/article/437237-workup#a0720

Článek přijat redakcí: 3. 3. 2014 Článek přijat k publikaci: 8. 4. 2014 Autor prohlašuje, že zpracování článku nebylo podpořeno farmaceutickou firmou.

MUDr. Zdeněk Mucha Urologická klinika FN Olomouc I. P. Pavlova 6, 775 20 Olomouc [email protected]