Diferenciální diagnostika CSM/ALS Z.Kadaňka,, LF MU and FN Brno Z.Kadaňka
Dif.dg of ne ne--traumatické krční myelopatie Může být obtížná: Není příliš častá Léčba je problematická Prognóza není příliš optimistická Především:intramedulární tumory,syringomyelie,, hematomyelie, tumory,syringomyelie hematomyelie, kavernomy,, AV malformace, i CSM kavernomy
Přesto však Diagnostický proces by měl být včasný a rychlý K dosažení příznivější šance dosáhnout dobrého terapeutického výsledku
Cervikální myelopatiemyelopatie-výskyt: CSM 23,6% Spinální tumory 16,4%, Multiple sclerosis v 9,1% (po MRI 17,8%), MND 4,1% (Moore et Blumhardt Blumhardt,, 1997).
Když přichází pacient s kvaruparézou bez postižení HN a afázie) Myslet
na CSM, pak MS, spinální tumor, MND atd. Nicméně Nicméně-- CSM CSM:: nejde o případy nemocných s osteofyty páteře, měla by být přítomna jasná míšní komprese ! 15% operací „pro CSM“ má jinou příčinu příznaků
(Clinton et al., 1990).
Před rozhodnutím o operačním řešení pro CSM
Komprese by měla být jednoznačnájednoznačná- obvykle až 1/3 příčné plochy míchy a často spojená s hyperintenzitami (není podmínkou ) mJOA škála 15 a méně ! Vyloučit event. další kompresi v jiných částech páteřního kanálu (Th (Th a L) Event. MR mozku k vyloučení jiných chorob (především tumoru a SM) Elektrofyziologické testytesty-pokud jsou negativní je dg CSM pochybná.
K přediagnostikování může dojít snadno:varování
-retrobulbární neuritida -dysfágie (!na přední osteofyty tlačící na esofagus) - hojné fascikulace, zvl. na DKK. -normální elektrofyziologické testy (SEP,MEP, EMG) -axonální nebo demyelinizační neuropatie na DKK - postižení kraniálních nervů, dysartrie nebo afázie -míšní hyperintenzity bez míšní komprese
SPINÁLNÍ TUMORY !10% chybí enhancement po gadoliniu Intramedulární tumory (5 (5--10% spinálních tumorů) jsou lokalizovány převážně v C míše
Astrocytomy- u dětí 90% Astrocytomy90%-- (z intramedulárních tu.), v dospělosti 60%) Extramedulární meningeomy (zvl. u žen) Schwanomy a neurofibromy (ze všech spinálních tumorů.)
ALS/MND Differenciální diagnóza mezi ALS/MND and SCM může být těžká Zvl. v časných stadiích nemoci
(Baek et Dessai,2007).
MR mozku: hyperintenzity v capsula interna , hypointenzity na T2WI v motorickém kortexu a hyperintenzity v BH gyrus precentralis
(Mutsunaga et al., 1997).
Začátek onemocnění ALS Na končetinách- daleko nejčastěji. Bulbární - ve 20% . Respirační - vzácný .
Mozkové funkce, okulomotorika a sfinktery ušetřeny Až 15% kognitivní deficit
Kriteria El Escorial 1. Zn. léze 2.MN klinicky, EF nebo neuropatologicky 2. Zn. léze 1.MN klinicky 3. Progresivní šíření v regionu a pak mimo něj při chybění jiného onemocnění, které by příznaky vysvětlilo (kontrola nejpozději po 6 měsících- spíše dříve)
ALS/MND vs CSM
Hojné fascikulace všude, zvl. na DKK a obličeji u SCM jen vzácně a obvykle nečetné) Svalové atrofie (DKK) Nejsou poruchy čití !! 25% ALS mají neurčité poruchy čití Asymetrie příznaků může být matoucí Odlišný klinický obraz v časných a pozdních stadiích Jiný průběh
MMN MMN s kondukčním blokem Může napodobit CSM (atrofie na HKK, ale chybí centrální parézy). U CSM bez známek periferní neuropatie na DKK Rozhodující je EMG (bloky vedení na periferních nervech) MMN vs ALS: bloky vedení mimo zony úžin a málo abnormní spontanní aktivity v PV svalech
Kazuistika 1
Pacientka , nar. 1948, 30.5. byla na operaci ptózy víček, potom začaly potíže s řečí a s polykáním, jídlo se jí zastaví v krku. 3 měsíce hubne. 30.6. měla zápal plic, jednostranný, bez teplot, RA: Starší bratr pacientky zemřel na vysychání míchy cca v 50ti letech
Klinicky
zřetelná atrofie jazyka s fascikulacemi, lehká asymetrie mimiky v neprospěch levé strany, zřetelná dysarthrie, živý masseterový reflex HKK i DKK: živé ršo až hyperreflexie, py 0, taxe a metrie přesná, terminálně lehký int. tremor, Fascikulace tricepsy na HK, stehna na DK, zřetelná atrofie FDI bilat. senzibilita neporušena
Pomocná vyšetření: EMG: Nefrekventní spontánní aktivita charakteru fi, POV a fascikulací v bulbárních svalech a IDI bilat, lehce zvětšené teritorium MUP Kondukční studie v normě SF EMG v normě
CT mozku s kontrastem- lehčí hypoxemické změny v BG bilat.
Sek. stenóza krčního páteřního kanálu
Pacient nar. 1934
2007 začal zakopávat-trvalo asi měsíc, 3x upadl a poranil si zuby, rozbil si brýle, pak se stav upravil, zakopávání se neopakovalo. 1.5.09 se pokoušel vylézt z vany, nemohl dobře ovládat nohy, ruce byly v pořádku. Nemohl dobře chodit a od té doby se stav postupně zhoršuje. Před 14 ještě dokázal posbírat papírky po zemi,nyní to již nedokáže. Chůze je značně nejistá, ale může jít i bez hole.
Klinicky
lehce omezená hybnost v C úseku, ale nebolestivá HKK: norm. DKK: Bez poruch čití. Stoj na patách bilat. lehce slabší, ze dřepu se zvedá obtížně. Chůze nejistá, nadměrněji zvedá nohy, tah na různé strany (zcela mírně), možná bez opory, s oporou jde dobře. 10 m ujde za 6 s/12 kroků.
VI/2010
Chůze je nejistá, musí chodit o holi, doma se opírá o nábytek, ujde jen několik desítek metrů, nemůže chodit ven, nemůže chodit po schodech. Má problémy překročit práh nebo obrubník. Lehce hypotrofie l. kvadricepsu, zde něco fascikulací, vpravo jen náznak, jinak na těle fascikulace nezjištěny (HKK, záda). Bez poruch čití.Stoj na špičkách dobrý, na patách bilat. slabší, ze dřepu se zvedá obtížně. MR mozku: Obraz počínajícího komunikujícího hydrocefalu s méně výraznými toky v akveduktu.
IX/2010 EMG z DKK: nižší amplitudy CMAP n. peroneus bilat., senzitivní neurogram v normě. V jehlové EMG výrazná chronická axonopatie ve všech vyšetřených svalech DKK prox. i dist. Četné fascikulace. XI/2015: HKK:nález koreluje s dg MND, ve srovnání s minulým nálezem přibylo spontánní aktivity zejména v distálních svalech HKK.
CSM sledována několik let pro podezření na ALS Muž r. 1936 Tandemová stenóza C a L Polymorbidita (CHOPN, osteoporóza s frakturami, alk. axonální PNP, nikotin) Potíže od r. 2005 Pacient odmítal operaci, pak (2006)přestal chodit Nakonec operován XII/2006XII/2006laminoplastika,, zlepšena chůze laminoplastika
Závěr
Diagnóza a dif. dg CSM může být svízelná Ubikvitární nález spondylózních změn u starší populace vč. asymptomatických spondylogenních míšních kompresí ! Na operační indikaci při pouhém nálezu mírné míšní komprese (15% operací C páteře pro susp. CSM není oprávněných) Nutné harmonizovat klinický, elektrofyziologický a radiologický nález Často definitnímu rozhodnutí napomůže delší sledování klinického obrazu
Infilitrace epidurálně o Hodgkinského lymfomu
Spinal CC-Th Th-- arachnoidal cystcyst- MR
Spinalní kavernomy
Daleko častěji se nacházejí intrakraniálně (Zevgaridis D,1999).
Klinicky: míšní komprese nebo hematomyelie Léčba je kontraverzní Dobré jsou výsledky operační ale i konzervativní léčby
(Kharkar S et al., 2007, Spetzger et al., 1995).
Cervical myelopathymyelopathy- cavernomas
Intraspinálně vzácně
Arachnoidalní cysty
Syringomyelia vs CSM Syringomyelia could be accompanied by MS (Waziri et al., 2007). Diagnosis is no difficult (MRI) But SCM could be accompanied by syringomyelia and decompression could relieve the symptoms (1 case in our centre).
ATM Urgent and difficult could be dg in s.c. acute transverse myelitis Heterogenic group of many nosological entities with similar clinical and paraclinical picture. picture. Incidence is estimated 0,10,1-0,5/ 100 000/year
Cervical myelopathy myelopathy-- transverse myelitis
Transverse myelitis Parainfectious (incl. postvaccination) or infectious ( neuroviral, borreliosis, salmonelosis), or other inflammatory entitiesentities- vasculitis, multiple sclerosis, Sjögren´ Sjögren´s syndrome, neurosarcoidosis, paraneoplastic myelitis, myelitis necrotisans, FoixFoix- Alajouanin syndrome etc.).
ATM 10 10-- 36% idiopatic ATM, 22% first atack of MS In parainfectious (ATM) the etiological agent is found scarcely (Harzheim et al., 2004). Newly hepatitis B virus (Inone et al., 2008)
Vs MS – in MS hyperintensities usually just in one segment
ATM MR
with gadolinium Often is necessary to repeat MRI CSF CSF-- tbc, lymes borreliosis, syphilis, mykoplasma, HBsAg). MRI of the brain (MS) autoimunne vasculitis,lupus erytomatodes, Sjögren´ Sjögren ´s syndrome, HIV infection, B12 deficiency. DSA or MRAg in FoixFoix- Alajouanin syndrom
ATM 50% of ATMATM- monophasic course Conversion to MS in 44%. Risk factors of MS: family history,high EDSS, hyperintensities in brain, oligoclonal bands in CSF and abnormal IgG (Kellner et al.,
2008)
ATM
Etiologicaly are blaimed also abuse of amfetamin, heroin (Sahni et al., 2008), antiparasitic and antimykotic drugs.
mJOA score
Cervical spondylotic myelopathy functional assessment scale (modified JOA score) ______________________________________ Score Definition ______________________________________ Motor dysfunciton score of the upper extremities 0 Inability to move hands 1 Inability to eat with a spoon,but able to move hands 2 Inability to button shirt,but able to eat with a spoon 3 Able to button shirt with great difficulty 4 Able to button shirt with slight difficulty 5 No dysfunction Motor dysfunction score of the lower extremities 0 Complete loss of motor and sensory function 1 Sensory preservation without ability to move legs 2 Able to move legs, but unable to walk 3 Able to walk on flat floor with a walking aid (i,e., cane or crutch) 4 Able to walk up and/or down stairs with hand rail 5 Moderate to significant lack of stability, but able to walk up and/or down stairs without hand rail 6 Mild lack of stability but walks with smooth reciprocation unaided 7 No dysfunction Sensory dysfunction score of the upper extremities 0 Complete loss of hand sensation 1 Severe sensory loss or pain 2 Mild sensory loss 3 No sensory loss Sphincter dysfunction score 0 Inability to micturate voluntarily 1 Marked difficulty with micturation 2 Mild to moderate difficulty with micturition 3 Normal micturition ___________________________________________ Modified from the assessment scale proposed by the Japanese Orthopaedic Association
Benzel, E.,C., Lancon, J., Kesterson, L.,Hadden, T.: Cervical laminectomy and dentate ligament section for cervical spondylot spondylotic ic myelopathy. J.Spin. Disord., 4, 1991, 286286-295. Yonenobu, K., Okada, K., Fujiwara, K., Yamashita, K.,Ono,K.: Causes of neurologic deterioration following surgical treatment of cervical myelopathy. Spine, 11, 1986, 818818-823.
Diagnosis of CMS Sometimes easy (esp. MR) Sometimes extreme difficult Remember: Educated and concise clinician Combination of history of the disease, clinical investigation and suitable choice and timing of paraclinical tests enable establish the correct nosological entity ((-ies) and suggest suitable treatment Do not rely on the even most sofisticated paraclinical investigations only.
Komprese kořene C6 vlevo
Komprese kořene C6 vpravo
Míšní komprese C3C3-4 a C4C4-5, desaxace páteřního sloupce
Masivní výhřez disku C6C6-7
Výhřez disku C6C6-7
AP distance of the spinal canal
He disku C4C4-5, vrozeně široký páteřní kanál, žádná myelopatie
Dtto v T1 váženém obraze
„Normální“ MR C páteře
Normální krční páteř
Normální krční páteř
Normální C páteř na příčném řezuřezuvidět kořeny
Normální příčné řezy C páteří
Normální C mícha
Lehká míšní komprese
Lehce omezený přední i zadní subarachnoidální prostor
Tentýž snímek v T1 vážení (omezený přední i zadní subarachnoidální prostor)
Lehká míšní komprese
Drobné ložisko ve výši C2C2- SM? Ischemické?, není SCM
LSS
He disku po 4 letech
mírnou míšní kompresí
SCM, objektivně norm. nález, sporně clumsy hands
Spondylodiscitis L3L3-4 a rozsáhlý absces Th9Th9-L4 epidurálně dorzálně a L3L3-4 ventrálněventrálně- po k.l.
Spondylodiscitis L3L3-4 a rozsáhlý absces Th9Th9-L4 epidurálně dorzálně a L3L3-4 ventrálněventrálně- po podání k.l.
Spondylodiscitis L3L3-4 a rozsáhlý absces Th9Th9-L4 epidurálně dorzálně a L3L3-4 ventrálněventrálně- po k.l.
Spondylodiscitis L3L3-4 a rozsáhlý absces Th9Th9-L4 epidurálně dorzálně a L3L3-4 ventrálněventrálně- po podání k.l.
Zástřel (retained missile, steckschuss, bullit) v páteřním kanálu L5
Zástřel v páteřním kanálu L5
El Escorial World Federation of Neurology Criteria For the Diagnosis of ALS
Criteria for the diagnosis of Amyotrophic Lateral Sclerosis The diagnoses of ALS requires the presence of: Signs of lower motor neuron (LMN) degeneration by clinical, electrophysiological or neuropathologic examination, Signs of upper motor neuron (UMN) degeneration by clinical examination, and Progressive spread of signs within a region or to other regions, together with the absence of: – Electrophysiological evidence of other disease processes that might explain the signs of LMN and/or UMN degenerations; and – Neuroimaging evidence of other disease processes that might explain the observed clinical and electrophysiological signs.
V epidurálním prostoru Metastázy: ca Prostaty Prsu Plic Ledvin žaludku Dg :MR, CT, angiografie, scinti, scinti, biopsie (vzácně CSF a PET).
