��������������������������������������������� ���������������������������������������������
����������������������������������������������������������������� ����������������������������������������������������������������� ���������������������������������������������������������������� ���������������������������������������������������������������� ��������������������������������������������������������������� ��������������������������������������������������������������� �������������������������������������������������� �������������������������������������������������� ���������������������������������������������������������������������������������� �������������������������������������������������������������������������������� ���������������������������������������������������������������������������������� ����������������������������������������������������������������������������������� �������������������������������������������������������������������������������� ������������������������������������������������������������������������������������� ����������������������������������������������������������������������������������� ������� ������������ ������ �� ������������ ���������� ��������� ������������� ����������� ������������������������������������������������������������������������������������� ���������� ����������� ����� ����������� ������ ������������ ����� ������������� ������� ������������ ������ �� ������������ ���������� ��������� ������������� ����������� ������� ��� ���������� ��� ��������� ���������� ��������� ��������� �������� ���������� ������������������� ����� ����������� ������ ������������ ����� ������������� ���������������������������������������������������������������������������������� ������� ��� ���������� �������� ��� ��������� ���������� ��������� ��������� �������� �������������������������������������������������������������������������������� ���������������������������������������������������������������������������������� ���������������������������������������������������������������������������� �������������������������������������������������������������������������������� ������� ��� ������������ ������������ ������ ������� �������������� ������� ��������� ���������������������������������������������������������������������������� ������������������������������������������������������������������������������������ ��� ������������ ������������ ������ ������� �������������� ������� ��������� ������� ����������������������������������������������������� ������������������������������������������������������������������������������������ �����������������������������������������������������
����������������������������������
��������������������������������������������� ����������������������������������������������������������������� ���������������������������������������������������������������� ��������������������������������������������������������������� �������������������������������������������������� ���������������������������������������������������������������������������������� �������������������������������������������������������������������������������� ����������������������������������������������������������������������������������� ������������������������������������������������������������������������������������� ������� ������������ ������ �� ������������ ���������� ��������� ������������� ����������� ���������� ����������� ����� ����������� ������ ������������ ����� ������������� ������� ��� ���������� �������� ��� ��������� ���������� ��������� ��������� �������� ���������������������������������������������������������������������������������� �������������������������������������������������������������������������������� ���������������������������������������������������������������������������� ������� ��� ������������ ������������ ������ ������� �������������� ������� ��������� ������������������������������������������������������������������������������������ �����������������������������������������������������
����������������������������������
��������������������������������������������� ����������������������������������������������������������������� ���������������������������������������������������������������� ��������������������������������������������������������������� �������������������������������������������������� ���������������������������������������������������������������������������������� �������������������������������������������������������������������������������� ����������������������������������������������������������������������������������� ������������������������������������������������������������������������������������� ������� ������������ ������ �� ������������ ���������� ��������� ������������� ����������� ���������� ����������� ����� ����������� ������ ������������ ����� ������������� ������� ��� ���������� �������� ��� ��������� ���������� ��������� ��������� �������� ���������������������������������������������������������������������������������� �������������������������������������������������������������������������������� ���������������������������������������������������������������������������� ������� ��� ������������ ������������ ������ ������� �������������� ������� ��������� ������������������������������������������������������������������������������������ �����������������������������������������������������
����������������������������������
Seznam zkratek a znaèek
13
Seznam zkratek a znaèek ACA ACC ACE ACI ACM ACTH AD ADEM ADH ADP AEP AG AHEM AIDS AICA ALS AP ARAS ATB ATP AVM B BAEP BCNU BSE C CBV CC CCNU CJD CMV CNS COM CPM CPH CT dg DI
arteria cerebri anterior arteria cerebri comunis arteria cerebri externa arteria cerebri interna arteria cerebri media adrenokortikotropní hormon Alzheimerova choroba akutní diseminovaná encefalomyelitida antidiuretický hormon, vazopresin adenosindifosfát akustické evokované potenciály angiografie akutní hemoragická encefalomyelitis syndrom získané imunodeficience anterior inferior cerebellar artery amyotrofická laterální skleróza pøedozadní projekce ascendentní retikulární aktivaèní systém antibiotika adenosintrifosfát arterio-venózní malformace boèná projekce sluchové kmenové evokované potenciály (brain auditory evoced potencials) nitrosourea ( cytostatikum) bovinní spongiformní encefalopatie krèní páteø mozkový krevní volum cervicocranální pøechod nitrosourea (cytostatikum) Creutzfeldova-Jacobova choroba cytomegalovirus centrální nervový systém cévní onemocnìní mozku cévní pøíhoda mozková chronická paroxysmální hemikranie výpoèetní tomografie diagnóza dokonèený iktus
Obsah Seznam zkratek a znaèek . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 13 1
Úvod . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 17
OBECNÁ NEUROLOGIE . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 19 2
Klinické vyetøení pacienta . . . . . . . . . . . . . . . . . 2.1 Anamnéza a objektivní vyetøení . . . . . . . . . . . 2.1.1 Anamnéza . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2.1.2 Klinické neurologické vyetøení . . . . . . . 2.1.2.1 Mozkové nervy (MN) . . . . . . . 2.1.3 Schéma neurologického vyetøení . . . . . . 2.2 Vývoj a vyetøení dítìte v prvních dvou letech ivota 2.3 Vyetøení pacienta s poruchou vìdomí . . . . . . . .
. . . . . . . .
. . . . . . . .
. . . . . . . .
. . . . . . . .
. . . . . . . .
. . . . . . . .
. . . . . . . .
21 21 21 23 24 45 46 48
3
Obecná neurologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3.1 Vývoj nervového systému a vývojové vady . . . . . . . . . . . . 3.2 Základní pojmy a principy nervové soustavy . . . . . . . . . . . . Regenerace nervové tkánì . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3.3 Periferní nervy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3.4 Svaly nervosvalový systém . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3.5 Mícha a míní syndromy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Míní dráhy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3.6 Poruchy hybnosti . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3.7 Mozkový kmen a kmenové syndromy . . . . . . . . . . . . . . . 3.8 Vestibulární aparát a syndromy . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3.9 Mozeèek . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3.10 Retikulární formace . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3.11 Talamus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3.12 Senzitivní systém . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3.13 Autonomní vegetativní systém . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Vegetativní syndromy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3.14 Syndrom vnitøního pouzdra (capsula interna) . . . . . . . . . . . 3.15 Syndrom corpus callosum . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3.16 Sydrom nitrolební hypertenze, hypotenze a tlakových nitrolebních konusù kuelù (hernií) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3.17 Syndrom meningeální . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3.18 Extrapyramidový systém . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3.19 Syndromy mozkových lalokù, korové syndromy . . . . . . . . . . 3.20 Mozkové nervy a syndromy s postiením mozkových nervù . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . .
53 53 56 60 60 63 65 66 74 76 81 83 86 87 88 93 96 98 98
. . . . .
. . . . .
. . . . .
. . . . .
. . . . .
. 99 102 103 106 110
4
. . . . . . . .
. . . . . . . .
. . . . . . . .
. . . . . . . .
. . . . . . . .
. . . . . . . .
Pomocná neurologická vyetøení . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 119 4.1 RTG vyetøení . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 119
4.2 4.3 4.4 4.5 4.6 4.7 4.8 4.9 4.10
Výpoèetní tomografie (CT) . . . . . . . . . Magnetická rezonance (MR) . . . . . . . . Pozitronová emisní tomografie (PET) . . . . Jednofotonová emisní tomografie (SPECT) Elektroencefalografické vyetøení (EEG) . . Elekromyografie (EMG) . . . . . . . . . . Evokované potenciály (EP) . . . . . . . . . Ultrazvuková diagnostika . . . . . . . . . . Vyetøení likvoru . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . .
. . . . . . . . .
. . . . . . . . .
. . . . . . . . .
. . . . . . . . .
. . . . . . . . .
. . . . . . . . .
. . . . . . . . .
. . . . . . . . .
. . . . . . . . .
. . . . . . . . .
. . . . . . . . .
. . . . . . . . .
. . . . . . . . .
. . . . . . . . .
. . . . . . . . .
. . . . . . . . .
126 130 132 134 136 138 141 142 143
SPECIÁLNÍ NEUROLOGIE . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 147 5
Speciální neurologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.1 Bolesti hlavy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.1.1 Migréna (migrenózní cefalea) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.1.2 Tenzní bolesti hlavy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.1.3 Cluster headache . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.1.4 Chronická paroxysmální hemikranie (CPH) . . . . . . . . . . . . . 5.2 Traumata mozku a míchy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.2.1 Primární pokození mozku traumatem . . . . . . . . . . . . . . . . 5.2.1.1 Mozková komoce (otøes mozku) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.2.1.2 Difuzní axonální poranìní støiné poranìní mozku . . . 5.2.1.3 Poranìní lebky a lebních pokrývek . . . . . . . . . . . . 5.2.1.4 Mozková kontuze (zhmodìní) . . . . . . . . . . . . . . 5.2.2 Sekundární postiení mozku traumatem . . . . . . . . . . . . . . . 5.2.2.1 Epidurální (extradurální) hematom . . . . . . . . . . . . 5.2.2.2 Akutní subdurální hematom bez kontuze . . . . . . . . . 5.2.2.3 Subdurální hematom u novorozencù . . . . . . . . . . . 5.2.2.4 Poúrazový mozkový edém . . . . . . . . . . . . . . . . 5.2.2.5 Poúrazová mozková ischemie . . . . . . . . . . . . . . . 5.2.2.6 Poúrazová infekce . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.2.2.7 Herniace mozkových struktur v dùsledku úrazu . . . . . 5.2.2.8 Vegetativní stav reziduum po tìkém kraniocerebrálním úrazu . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.2.3 Chronický subdurální hematom (hygrom) . . . . . . . . . . . . . . 5.2.4 Pneumocefalus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.2.5 Traumatické subarachnoidální krvácení . . . . . . . . . . . . . . . 5.2.6 Traumatické poranìní mozkových nervù . . . . . . . . . . . . . . . 5.2.7 Poranìní páteøe a míchy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.3 Nádory mozku . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.3.1 Klasifikace nádorù mozku . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.3.2 Klinické pøíznaky . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.3.3 Léèba nádorù . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.3.4 Gliomy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.3.5 Meningeomy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.3.6 Nádory v oblasti selární a supraselární . . . . . . . . . . . . . . . . 5.3.7 Infratentoriální nádory . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
149 149 151 152 153 154 154 157 157 158 159 160 161 162 163 164 165 165 166 166 166 167 168 169 169 169 171 172 173 174 176 179 181 183
5.4
5.5
5.6
5.3.8 Mozkové metastázy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.3.9 Nádory míchy a páteøe . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Cévní onemocnìní mozku a míchy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.4.1 Cévní mozková pøíhoda (apoplexie ictus stroke) . . . . . . . . . 5.4.1.1 Cévní mozková pøíhoda ischemická . . . . . . . . . . . 5.4.1.2 Mozková hemoragie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.4.2 Subarachnoidální krvácení SAK . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.4.3 ilní onemocnìní mozkových cév . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.4.4 Míní cévní pøíhody . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Zánìtlivá onemocnìní nervového systému . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.5.1 Akutní bakteriální meningitida meningitis purulenta . . . . . . . 5.5.2 Spirochetové infekce a neuroinfekce . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.5.2.1 Syfilis a neurosyfilis (lues a neurolues) . . . . . . . . . . 5.5.2.2 Lymeská borrelióza . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.5.2.3 Leptospiróza . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.5.3 Mykotická onemocnìní CNS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.5.4 Parazitární onemocnìní CNS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.5.4.1 Toxoplazmóza a parazitární choroby bìné u nás . . . . 5.5.4.2 Postiení CNS u vybraných exotických chorob zpùsobených parazity . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.5.5 Tuberkulózní meningitida . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.5.6 Intrakraniální absces . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.5.6.1 Absces mozku . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.5.6.2 Subdurální empym . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.5.7 Granulomy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.5.8 Virové infekce . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.5.8.1 Virová meningitida (serózní, lymfocytární, aseptická) . . 5.5.8.2 Virové encefalitidy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.5.8.3 Poliomyelitis anterior acuta, nemoc Heineova-Medinova, dìtská obrna . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.5.8.4 Syndrom získané imunodeficience (AIDS) . . . . . . . . 5.5.8.5 Encefalitis epidemická (Economova encefalitida) . . . . 5.5.9 Chronické virové infekce a prionová onemocnìní . . . . . . . . . . 5.5.9.1 Subakutní sklerozující panencefalitida SSPE (choroba van Bogaertova) . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.5.9.2 Progresivní multifokální leukoencefalopatie PML . . . 5.5.9.3 Onemocnìní zpùsobená priony . . . . . . . . . . . . . . 5.5.10 Tetanus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.5.11 Botulismus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.5.12 Chorea minor Sydenhami . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.5.13 Sekundární encefalomyelitis (akutní diseminovaná encefalitis, postvakcinaèní) . . . . . . . . . . 5.5.14 Akutní zánìtlivá postinfekèní polyneuropatie (Guillainùv-Barréùv syndrom GBS) . . . . . . . . . . . . . . . . Epilepsie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.6.1 Klasifikace epileptických záchvatù . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.6.1.1 Parciální záchvaty simplexní . . . . . . . . . . . . . . .
185 186 189 190 192 197 199 200 201 202 202 207 207 210 211 211 212 212 214 217 219 219 221 222 222 223 224 230 232 233 233 234 235 235 236 238 238 239 240 241 246 247
5.6.1.2 Parciální záchvaty s komplexní symptomatologií . . . 5.6.1.3 Parciální záchvaty sekundárnì generalizované . . . . 5.6.1.4 Primárnì generalizované záchvaty . . . . . . . . . . 5.6.1.5 Status epilepticus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.6.2 Vybrané epileptické syndromy . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.6.2.1 Febrilní køeèe . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.6.2.2 Infantilní spazmy (Westùv syndrom) . . . . . . . . . 5.6.2.3 Gastautùv-Lennoxùv syndrom . . . . . . . . . . . . 5.6.2.4 Absence . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.6.2.5 Akineticko-atonicko-myoklonický záchvat . . . . . . 5.6.3 Léèba epilepsie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.7 Spánek a jeho poruchy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.7.1 Narkolepsie a kataplexie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.7.2 Syndrom spánkové apnoe . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.8 Demyelinizaèní onemocnìní . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.8.1 Roztrouená skleróza mozkomíní (RS) . . . . . . . . . . . . . 5.8.2 Akutní diseminovaná encefalomyelitida (ADEM) a akutní hemoragická encefalomyelitida (AHEM) . . . . . . . . 5.8.3 Neuromyelitis optica Devicova nemoc . . . . . . . . . . . . . 5.8.4 Demyelinisatio periaxialis difusa Ballova demyelinizace . . . 5.9 Extrapyramidový systém . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.9.1 Parkinsonova choroba . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.9.2 Esenciální tremor . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.9.3 Wilsonova choroba . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.9.4 Dyskinetické syndromy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.9.4.1 Chorea . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.9.4.2 Myoklonus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.9.4.3 Dystonie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.9.4.4 Atetóza . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.9.4.5 Tiky . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.10 Degenerativní onemocnìní nervového systému . . . . . . . . . . . . . . 5.10.1 Demence . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.10.1.1 Alzheimerova choroba . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.10.1.2 Demence s Lewyho tìlísky . . . . . . . . . . . . . . 5.10.1.3 Pickova choroba (demence fronto-temporální) . . . . 5.10.1.4 Multiinfarktová demence (aterosklerotická demence) 5.10.1.5 Binswangerova subkortikální arteriosklerotická encefalopatie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.10.1.6 Normotenzní hydrocefalus (Hakimùv-Adamsùv syndrom) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.10.2 Degenerativní onemocnìní pøevánì postihující mozeèek a kaudální kmen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.10.2.1 Olivo-ponto-cerebelární atrofie (OPCA) . . . . . . . 5.10.3 Degenerativní zmìny postihující míní struktury . . . . . . . . . 5.10.3.1 Amyotrofická laterální skleróza (ALS), nemoc Charcotova . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . .
248 249 250 252 252 254 255 256 256 257 257 259 259 263 264 265
. . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . .
273 275 275 275 275 276 279 280 280 281 281 282 282 282 283 284 286 287 287
. . 287 . . 287 . . 288 . . 288 . . 289 . . 289
5.11
5.12
5.13
5.14
5.15
5.10.3.2 Hereditární spastická paraparéza (Strümpell-Erb-Lorraine) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.10.3.3 Friedreichova nemoc hereditární spinální atrofie . 5.10.3.4 Cerebelární heredoataxie Pierre-Marieova . . . . . 5.10.3.5 Syringomyelie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.10.3.6 Werdnigova-Hoffmannova choroba . . . . . . . . 5.10.3.7 Nemoc Aranova-Duchenneova . . . . . . . . . . . 5.10.3.8 Peroneální svalová atrofie (Charcot-Marie-Tóoth) . Neurokutánní syndromy fakomatózy (neurovývojová onemocnìní) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.11.1 Neurofibromatóza . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.11.2 Tuberózní skleróza . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.11.3 Sturgeùv-Weberùv syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.11.4 Nemoc Von Hippelova-Lindauova . . . . . . . . . . . . . . . 5.11.5 Ataxia teleangiectasia syndrom Luisùv-Barové . . . . . . . Vrozené poruchy metabolismu . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.12.1 Glykogenózy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.12.2 Sfingolipidózy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.12.2.1 Niemannova-Pickova choroba . . . . . . . . . . . 5.12.2.2 Gaucherova choroba . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.12.3 Leukodystrofie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.12.3.1 Krabbeho leukodystrofie . . . . . . . . . . . . . . 5.12.3.2 Metachromatická leukodystrofie . . . . . . . . . . 5.12.3.3 Pelizaeusova-Merzbacherova leukodystrofie . . . . 5.12.3.4 Canavanova leukodystrofie . . . . . . . . . . . . . 5.12.3.5 Adrenoleukodystrofie . . . . . . . . . . . . . . . . 5.12.3.6 Alexandrova nemoc . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.12.4 Poruchy metabolismu aminokyselin . . . . . . . . . . . . . . Mitochondriální encefalomyelopatie . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.13.1 MERRF . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.13.2 MELAS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.13.3 Kearnsùv-Sayerùv syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.13.4 Leighùv syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Myopatie (svalová onemocnìní, degenerativní onemocnìní kosterních svalù) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.14.1.1 Duchenneova choroba . . . . . . . . . . . . . . . . 5.14.1.2 Beckerova choroba . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.14.1.3 Pletencová svalové dystrofie . . . . . . . . . . . . 5.14.1.4 Fascio-humero-scapulární forma . . . . . . . . . . 5.14.1.5 Distální forma progresivní svalové dystrofie . . . . 5.14.2 Kongenitální svalové dystrofie . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.14.2.1 Kongenitální paroxysmální rabdomyolýza . . . . . 5.14.2.2 Mitochondriální encefalomyelopatie . . . . . . . . 5.14.3 Získané myopatie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.14.3.1 Zánìtlivé myopatie . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.14.3.2 Myopatie pøi metabolických poruchách . . . . . . Myotonie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . .
. . . . . . .
. . . . . . .
290 290 291 291 292 293 293
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
294 294 295 296 297 297 297 298 298 298 298 298 299 299 299 299 299 300 300 300 300 301 301 301
. . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . .
302 303 303 303 304 304 304 304 305 305 305 305 306
5.16 5.17
5.18
5.19 5.20
5.15.1 Thomsenova kongenitální myotonie . . . . . . . . . . . . 5.15.2 Dystrofická myotonie (Curschmannova-Steinertova) . . . 5.15.3 Paroxysmální svalové obrny . . . . . . . . . . . . . . . . Myasthenia gravis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Neurologické komplikace vlivem lékù, toxických látek a metabolických poruch . . . . . . . . . . . . . . 5.17.1 Neurologické komplikace vlivem lékù . . . . . . . . . . . 5.17.2 Neurologické komplikace vlivem toxických látek . . . . . 5.17.2.1 Etylalkohol . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.17.2.2 Metylalkohol . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.17.2.3 Intoxikace kyslièníkem uhelnatým (CO) . . . . 5.17.2.4 Intoxikace olovem . . . . . . . . . . . . . . . . 5.17.2.5 Intoxikace rtutí . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.17.2.6 Intoxikace manganem . . . . . . . . . . . . . . 5.17.2.7 Intoxikace sirouhlíkem . . . . . . . . . . . . . 5.17.2.8 Intoxikace organickými rozpoutìdly . . . . . . 5.17.3 Neurologické komplikace vlivem poruch metabolismu . . 5.17.3.1 Diabetes mellitus . . . . . . . . . . . . . . . . 5.17.3.2 Porfyrie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.17.3.3 Funikulární myelóza (neuroanemický syndrom) 5.17.3.4 Akutní i chronická insuficience jater a ledvin . 5.17.3.5 Paraneoplastické postiení nervového systému . Hydrocefalus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.18.1 Obstrukèní hydrocefalus . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.18.2 Komunikující hydrocefalus . . . . . . . . . . . . . . . . 5.18.3 Arrested hydrocefalus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.18.4 Normotenzní hydrocefalus . . . . . . . . . . . . . . . . . Dìtská mozková obrna (DMO) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.19.1A) Spastické formy DMO . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.19.1B) Dyskinetická forma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Postiení periferních nervù . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.20.1 Plexus cervicalis (C14, èásteènì C5) . . . . . . . . . . . 5.20.2 Plexus brachialis (C5Th1) . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.20.2.1 Obrna n. thoracicus longus . . . . . . . . . . . 5.20.2.2 Obrna n. axilaris . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.20.2.3 Obrna nervus musculocutaneus . . . . . . . . . 5.20.2.4 Obrna nervus radialis . . . . . . . . . . . . . . 5.20.2.5 Obrna n. medianus . . . . . . . . . . . . . . . . 5.20.2.6 Obrna nervus ulnaris . . . . . . . . . . . . . . . 5.20.3 Plexus lumbosacralis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.20.3.1 Obrna nervus femoralis . . . . . . . . . . . . . 5.20.3.2 N. obturatorius . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.20.3.3 N. cutaneus femoris lateralis . . . . . . . . . . 5.20.3.4 Nn. glutei . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.20.3.5 Obrna n. ischiadicus . . . . . . . . . . . . . . . 5.20.4 Obrna lícního nervu (n. facialis) Bellova obrna . . . . . 5.20.5 Polyneuropatie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . .
. . . .
. . . .
. . . .
. . . .
306 306 306 307
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
309 309 309 309 311 311 312 312 312 313 313 313 313 314 314 315 315 315 316 316 317 317 319 319 320 320 321 321 322 322 322 322 324 325 325 325 326 326 326 326 326 328
5.20.6 Hemispazmus n. facialis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.20.7 Neuralgie n. trigeminus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.21 Vertebrogenní onemocnìní . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.21.1 Bolesti v oblasti bederní páteøe . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.21.1.1 Lumbago . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.21.1.2 Posun a blokáda SI skloubení . . . . . . . . . . . . . 5.21.1.3 Bolestivá kostrè . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.21.1.4 Baastrupùv syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.21.1.5 Bolest lokalizovaná v oblasti kyèelního kloubu . . . . 5.21.2 Bolesti v oblasti krèní páteøe . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.21.2.1 Cervikokraniální syndrom . . . . . . . . . . . . . . . 5.21.2.2 Cervikobrachiální syndrom . . . . . . . . . . . . . . . 5.21.2.3 Kvadrantový syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.21.2.4 Stenóza kanálu páteøního . . . . . . . . . . . . . . . . 5.21.2.5 Whiplash syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.21.3 Koøenové syndromy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.21.4 Pooperaèní komplikace . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.22 Rehabilitace . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.22.1 Fyzioterapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.22.1.1 Léèebná tìlesná výchova . . . . . . . . . . . . . . . . 5.22.1.2 Fyzikální léèba . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.22.2 Ergoterapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.22.3 Speciální èást . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.23 Základní ekonomická charakteristika léèebných a diagnostických postupù
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
329 329 330 334 334 334 335 335 335 335 335 336 336 336 336 337 340 342 344 344 345 346 346 347
Pouitá literatura . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 349 Rejstøík . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 351
14
Neurologie pro studium i praxi
DK DMO DNA DSA DTPA EAE EBV EEE EMG EP ERP FSH FW GA GABA GBS GCS GIT Gy h. HEB HK HSMN HSV HU i.v. IMD IND JIP KL KO LH LDK LP LTV m. MA MEP MIP MN MR MUP n.
dolní konèetina(y) dìtská mozková obrna desoxyribonuklerová kyselina digitální subtrakèní angiografie gadolinium ve formì chelátu (KL pøi vyetøení MR) experimentální alergická encefalitida Epsteinùv-Barrové virus elektroencefalografické vyetøení elektromyelografické vyetøení evokované potenciály elementární reflexy posturální folikuly stimulující hormon sedimentace gynekologická anamnéza gamaaminomáselná kyselina Guillainùv-Barréùv syndrom Glasgow Coma Scale gastrointestinální trakt gray hydrocefalus hematoencefalická bariéra horní konèetina(y) hereditální motoricko-senzorická neuropatie herpes simplex virus Hounsfieldovy jednotky intravenózní idiomuskulární drádivost idioneurální drádivost jednotka intenzivní péèe kontrastní látka krevní obraz luteinizaèní hormon levá dolní konèetina lumbální punkce léèebná tìlesná výchova musculus (sval) minimální anamnéza motorické evokované potenciály multiinfarktová demence mozkový nerv, nervy magnetická rezonance potenciál motorické jednotky nerv
Seznam zkratek a znaèek
nc. NF NO OA PA PC PET PI PICA PMG PML PN PNET r. RA RBN RF RIND RNA rr. RA SA SAK SAS SEP SMA SSPE STH ST T Th TIA TK TORCH TSH VA VEP ZJ
nucleus neurofibromatóza nynìjí onemocnìní osobní anemnéza pracovní anamnéza phase contrast (technika vyetøení) pozitivní emisní tomografie progredující iktus posterior inferior cerebellar artery perimyelografické vyetøení progresivní multifokální leukoencefalopatie pracovní neschopnost primitivní neuroektodermální nádory reflex rodinná amanéza retrobulbární neuritis retikulární formace reverzibilní ischemický neurologický deficit ribonukleová kyselina reflexy roztrouená skleróza mozkomíní sociální anamnéza subarachnoidální krvácení syndrom spánkové apnoe somatosenzorické evokované potenciály spinální svalová atrofie subakutní sklerozující panencefalitida somatotropní hormon svalový test tesla jednotka magnetické indukce hrudní transientní ischemická ataka tlak krevní toxoplazmóza-rubeola-cytomegalovirus-herpes tyreotropní hormon arteria vertebralis zrakové evokované potenciály (visual evoced potencials) zadní jáma
15
16
Neurologie pro studium i praxi
Úvod
1
17
Úvod
Uèebnice je urèena mladým a zaèínajícím lékaøùm. Bylo by pro nás potìením, kdyby si ji vybrali ke studiu také studenti lékaøských fakult, protoe odpovídá moderní koncepcí a rozsahem pøedpokládaným znalostem u rigorózní zkouky. Na naí klinice bylo napsáno v minulosti ji nìkolik uèebnic. Byly pøínosem tøem generacím studentù i lékaøù a na øadu let vymezily obor neurologie. Je témìø nemoné napsat uèebnici neurologie, která by se jen pøiblíila k vysoké odborné a didaktické úrovni publikací akademika K. Hennera nebo prof. J. Vymazala a jejich kolektivù. Ve svìtì byla napsána øada znamenitých uèebnic jak pro studenty, tak lékaøe postgraduálního studia. Právì tyto publikace nás pøesvìdèily o tom, jak je obtíné napsat uèebnici, která by vyhovovala obìma skupinám ètenáøù. Moná namítnete logickou otázku, proè psát novou uèebnici? Nae mnoholetá práce se studenty a mladými lékaøi, zvlátì jiných ne neurologických odborností, nás k tomu inspirovala hned z nìkolika dùvodù. Tuto uèebnici jsme se rozhodli sepsat pro nai úctu k neurologické kole naich pøedchùdcù, ze které jsme sami vyli a na kterou navazujeme. Jako kadá kola má svá specifika. Rozhodli jsme se je zachovat a respektovat. Základem zùstává i pro nás klinické vyetøení a klinická rozvaha, nebo jsou urèující pro výbìr dalích pomocných vyetøení, z hlediska ekonomického èasto nákladných. Hlavním dùvodem je, e bìhem posledních let vyuitím nových diagnostických moností jako je výpoèetní tomografie, magnetická rezonance, elektrofyziologické metody a vývojem nových lékù spolu s rozvojem neurochirurgie (mikrochirurgie, Leksellùv gama nù) se zcela zmìnily diagnostické i terapeutické algoritmy. Dramaticky se zároveò zlepila i prognóza neurologicky nemocných. Významná je pro studenta i cenová a jazyková dostupnost èeské uèebnice. Tato skuteènost je podtrena navíc okolností, e poslední klasická obecná neurologie byla vydána pøed více ne 30 roky. Nezanedbatelné je i to, e pøedchozí uèebnice pro studenty byly na jedné stranì pøíli podrobné, avak na druhé stranì dostateènì nezdùrazòovaly základní klinické údaje, které studentùm, zaèínajícím neurologùm a lékaøùm z jiných oborù, na rozdíl od zkueného neurologa pracujícího v klinické praxi, nemohou být známy. Pro studenty a mladé lékaøe pak zákonitì byly uèebnice v urèitých partiích nedostateèné, napø. v oblastech diferenciální diagnostiky a terapie. Nechtìli jsme psát dalí knihu vybraných kapitol, protoe máme pocit, e si tím autor dopøedu vytváøí alibi pro pøípad, e mu bude vytýkána neúplnost zpracovaného textu. Vzhledem k úzkému autorskému týmu stejná problematika není zpracována ve více kapitolách a kapitoly se nepøekrývají.
*
18
Neurologie pro studium i praxi
Tvoøit uèebnici neurologie pro studenty je ideální souèasnì ze tøí aspektù, které respektují èasový sled výuky oboru na klinice. Zaèínáme podrobným neurologickým vyetøením, návodem, jak pøistupovat k naim nemocným na klinice. Zde se pøi výkladu nevyhneme malým odboèkám do obecné, ale i speciální neurologie, které vzápìtí vysvìtlujeme. Pokraèujeme oddílem Obecná neurologie. Shrnuje podstatné údaje o nervovém systému z preklinických oborù, které mají vztah ke klinické praxi. Odpadá tak vìtinou nutnost pracnì vyhledávat tyto údaje v pøísluných uèebnicích. Koneènì poslední èástí knihy je Speciální neurologie, která je èlenìna klasicky podle nozologických jednotek se snahou o logické a pøehledné uspoøádání. Charakteristika uvádí základní problematiku, definice vymezuje chorobnou jednotku, etiologie, patogeneze, klinické pøíznaky, dùleitá pomocná vyetøení, diferenciální diagnóza a terapie shrnují nae poznatky o jednotlivých onemocnìních neurologické povahy. Jak se efektivnì z knihy uèit? Na to jsme mysleli typem písma. Zatímco pro první ètení doporuèujeme text úplný, po seznámení s ním postaèí v dalím ètení jen tuènì vytitìné. Pevnì vìøíme, e tím uetøíme drahocenný èas zkoukového období a zpøíjemníme i usnadníme nutné osvojení tohoto krásného medicínského oboru. Dìkujeme zároveò na tomto místì vem naim oponentùm, kteøí patøí k nejvýznamnìjím ijícím osobnostem naí neurologie. Jejich názorù a pøipomínek si hluboce váíme. Prof. MUDr. Z. Seidl, CSc.
OBECNÁ NEUROLOGIE
20
Neurologie pro studium i praxi
Obecná neurologie Klinické vyetøení pacienta
2
Klinické vyetøení pacienta
2.1
Anamnéza a objektivní vyetøení
21
2.1.1 Anamnéza Bìné neurologické vyetøení zaèíná anamnézou. Následuje klinické vyetøení vycházející ze schématu normálního nálezu (pøíloha). Nejèastìjí modifikace kadé z jeho poloek jsou systematicky probrány v následujícím textu. Jejich podklad anatomický a fyziologický je pøedmìtem oddílu Obecná neurologie. Souvislost s èástí Speciální neurologie je zøejmá po zaèlenìní jednotlivých pøíznakù (symptomù) do vyích celkù syndromù. K diagnóze nemocného dospíváme syntézou anamnézy, neurologického klinického vyetøení spolu s výsledky indikovaných pomocných vyetøení. Pøes neurologické zamìøení nesmíme za ádných okolností zapomenout, e pøed sebou máme nemocného èlovìka, jeho zdravotní problémy nezøídka pøesahují hranice jednotlivých lékaøských oborù. Odbìr anamnézy vychází ze zásad osvojených v interní propedeutice. Zdùrazòujeme proto hlavnì odlinosti, které pøináí neurologické zamìøení. Zaèínáme minimální anamnézou (MA). Je to minimum informací, které chrání jak pacienta, tak lékaøe pøi akutních diagnostických nebo léèebných zásazích. Dùleité jsou údaje o alergii na léèiva a na jód, který je souèástí vech rentgenkontrastních látek. Neznalost takové alergie by mohla konèit pro nemocného fatálnì. Patøí sem rovnì informace o pøítomnosti kovových tìles v tìle (indikace MR). Nemocný, pokud sám vyhledá lékaøe, chce mu chce sdìlit, jaké má obtíe, pøípadnì svìøit své obavy, strach o sebe a o své zdraví. Bylo by chybou nedat pacientovi v úvodu monost o svých problémech pohovoøit. Vímáme si nejen toho, co øíká, ale bedlivì jej od poèátku pozorujeme. Sledujeme ji, jak vchází do ordinace, jak se chová, registrujeme jeho komplexní zevní projev (mimiku, mimovolní pohyby, výslovnost, øeè...). Od nemocného se snaíme zjistit, co ho k lékaøi pøivádí, jaké jsou jeho hlavní obtíe a jak sám nahlíí své zdravotní problémy. Udrení hovoru nìkdy vyaduje pokládat nesugestivní otázky, jindy pøebujelý monolog krátíme, abychom se dostali k dalímu vyetøení. Teprve takto pøipravený nemocný je vhodný pro odbìr naí cílené anamnézy v jejích jednotlivých slokách: RA rodinné PA pracovní OA osobní GA gynekologické SA sociální NO nynìjí onemocnìní Dále se ptáme na návyky (kouøení, alkohol, káva,
), subjektivní hodnocení smyslù (zrak, sluch, èich, chu) a funkcí (spánek, chu k jídlu, zmìny váhy, stolice, moèení,
).
22
Neurologie pro studium i praxi
Dùleitý je údaj o uívaných lécích a jejich dávkování. Ke zvyklostem z interních oborù u jednotlivých anamnéz jen doplòujeme a zdùrazòujeme na pøíkladech momenty dùleité z hlediska neurologie. Odbìr anamnézy provádíme systematicky a dùkladnì. Nìkterá místa anamnézy jsou pro diagnózu klíèová, jejich opomenutí se mùe pozdìji stát zdrojem zbyteèného hledání, èasto spojeného s velkým úsilím. RA: Samotný údaj o výskytu choroby v pokrevním pøíbuzenstvu nás nutí pátrat po typu dìdiènosti. Pøípadnou genetickou zátì sledujeme v pokrevním pøíbuzenstvu, pøedevím tedy u sourozencù, rodièù a dìtí nemocného. Napø.: progresivní svalová dystrofie (Duchenneova choroba) je pohlavnì (na chromozom X) vázané, recesivnì dìdièné onemocnìní, kdy onemocní pouze jedinci muského pohlaví; dívky jsou pøenaeèkami onemocnìní. OA: Zvlátì u záchvatovitých onemocnìní se cílenì dotazujeme na prenatální období (choroby matky v tìhotenství), zajímá nás prùbìh porodu (hypoxie, infekce...), èasný postnatální vývoj (èasové údaje o zvedání hlavièky, sezení, prvních krùècích, øeèi...). Ptáme se na probìhlé dìtské nemoci a jejich pøípadné neurologické komplikace, úrazy, záchvatovité stavy, prodìlaná interní i jiná onemocnìní. Dùleité je znát, kde je nemocný dispenzarizován a léèen, co uívá za léky. SA: Je dùleité znát podrobné zázemí pacienta. Mnohdy pøi jeho pøijetí do nemocnice je jasné, e návrat do domácího prostøedí bude buï nemoný èi realizovatelný jen s pomocí druhých (rodiny, sociální péèe). Zajímá nás proto detailnì, kde a jak ije, s kým, jaké nároky na nìho klade bìný ivot. K údajùm patøí dále typ bytu, podlaí, výtah v domì, druh vytápìní, spojení, krytí výdajù za bydlení vzhledem ke ztrátì pracovního uplatnìní (invalidita, pøedèasný dùchod). PA: Zajímá nás chronologický vývoj pracovního zaøazení, kde pátráme po monosti pokození nervové tkánì, u souèasného zamìstnání nás zajímá jeho charakter (fyzicky nároèné, sedavé...). Pøíèinou vertebrogenních obtíí mùe být nesprávná poloha tìla pøi práci (umístìní monitoru poèítaèe, výka idle a opìradla...). GA: Nástup menstruace, její poruchy èi zástava mají klíèový význam pro jinak klinicky èasto nìmý rùst hypofyzárních nádorù. NO: Chronologicky zaznamenává vývoj onemocnìní od prvních projevù. Diagnostickou cenu mùe mít první chorobný pøíznak, ale anamnestický rozbor zaslouí i pøíznaky celkové jako jsou bolesti hlavy, poruchy zraku, pøechodná porucha vìdomí, mentální poruchy. Poruchy øeèi, senzorimotoriky, sfinkterù, dolních mozkových nervù pomáhají urèit lokalizaci patologického procesu. Cílené konkrétní dotazy smìrujeme na charakter, intenzitu, denní rytmicitu, zmìny v èase a podobnì.
Obecná neurologie Klinické vyetøení pacienta
23
Nástup a prùbìh nemoci mùe být perakutní (krvácení do nadledvin pøi meningokokové meningoencefalitidì syndrom Waterhouseùv-Friderichsenùv), akutní (akutní subdurální hematom), subakutní (bazilární meningitis), chronický (chronický subdurální hematom) nebo plíivý (Alzheimerova nemoc). Prùbìh onemocnìní v èase je stacionární (beze zmìn), ústup pøíznakù znamená regresi nemoci, remisí rozumíme její pøechodné vymizení, exacerbací, relapsem èi recidivou oznaèujeme nové vzplanutí choroby. Progrese choroby je plynulá (rùst nádoru mozku), stupòovitá (multiinfarktová demence), kolísavá remitentní v atakách a remisích (roztrouená skleróza mozkomíní). K návykùm øadíme alkohol, kouøení, drogy, jako na èistì subjektivní údaj se dotazujeme na smyslové funkce zrak, sluch, èich, chu, dále se ptáme na spánek, jeho délku, kvalitu, èas veèerního usínání a ranního probouzení, chu k jídlu, váhu a její dynamiku. Cílenì pátráme po obtíích sfinkterových (imperativní mikce u RS, retence moèi s následnou inkontinencí typu ischuria paradoxa u syndromu kaudy, který je nejèastìji zpùsoben transligamentózním výhøezem disku). Inkontinence moèová bývá spojena s lépe zvládnutelnou neschopností udret stolici (incontinentia alvi), obvykle i sexuálními poruchami. Pokud anamnestická data získáváme rozhovorem s nemocným, jsou vdy subjektivní, objektivní anamnézu získáváme zprostøedkovanì od jiné osoby (popis záchvatu od náhodného svìdka, rodièe nemocného dítìte atp.).
2.1.2 Klinické neurologické vyetøení Jeho cílem je co nejpøesnìji lokalizovat postiení (topická diagnóza), stanovit jeho rozsah, pøípadnì charakter (diferenciální diagnóza). Cennìjí jsou pøíznaky objektivní získané vyetøením (hypermetrie, reflexy). Mení hodnotu mají pøíznaky subjektivní (parestezie, hypestezie, závra), které nemocný sdìluje slovnì, i kdy v nìkterých pøípadech jsou pro stanovení diagnózy zásadní. U spolupracujícího pacienta zaèínáme záznamem o praváctví èi leváctví, které má význam hned dvojí: dominance levé hemisféry nad pravou u pravákù a 70 % levákù, jen 30 % levákù má dominantní levou hemisféru, 20 % levákù nemá vyhranìnou dominanci. Termín dominance uíváme z dùvodu v klinice vitého názvosloví. Jeliko dominance naznaèuje urèitou nadøazenost jedné hemisféry nad druhou, øada autorù pouívá spíe termín funkèní asymetrie mozkových hemisfér, nebo nedominantní hemisféra je odpovìdná za øadu funkcí, kterých není schopna hemisféra dominantní. Norma: pøi vìdomí, orientován, spolupracuje, výivy pøimìøené, barva kùe normální. Poruchy vìdomí kvantitativní (somnolence, sopor, kóma) a kvalitativní (amence a deliria). Podrobnì viz vyetøení pacienta v bezvìdomí. Provìøujeme orientaci v osobì, místì a èase. Dùleitá je snaha a skuteèná míra spolupráce nemocného pøi vyetøení. Stav výivy hodnotí napø. pøívlastky: kachektický, hubený, obézní; barvu kùe: bledý (anemický), ikterický, cyanotický.
24
Neurologie pro studium i praxi
Následuje systematické vyetøení, zaèínáme hlavou, pøes skupinovì uspoøádané mozkové nervy (MN), postupujeme pøes krk na horní konèetiny, bøicho na dolní konèetiny. Nakonec vyetøujeme páteø, stoj a chùzi. Samostatnou pozornost zasluhuje vyetøení nemocného v bezvìdomí. Nad rámec tohoto textu jsou podrobná vyetøení pamìti a kognitivních funkcí. Hlava v normì píeme: mezocefalická, na poklep a tlak nebolestivá. Kraniostenózy jsou pøedèasné srùsty vù (do 3 let vìku). Vedou k tvarové deformaci lebky a nìkdy následnì pùsobí chronický syndrom nitrolební hypertenze. Tvar lebky udává rùst kolmo na zbylé vy. Scafocefalie (srùstá ev ípový), brachycefalie (srùstá vìnèitý ev), turicefalie (srùstá ípový i vìnèitý) lebka roste vìovitì vzhùru, disproporèní rùst mùe zpùsobit pøeruení optických nervù. Bolest na tlak a poklep je u migrény a tenzní cefaley. Na poklep køaplavého hrnce provázený pøíznakem zapadajícího slunce s makrocefalií pøi hydrocefalu ji v dobì CT a MR obvykle nenarazíme. Poklepová lokální bolestivost provází zánìty dutin (èelních a èelistních), bývá u meningitidy a mastoiditidy. Mikrocefalie provází mentální retardaci a opodìný psychomotorický vývoj. Platybázie se projevuje krátkým krkem. Spoèívá ve vtlaèení klivu a velkého otvoru týlního do zadní jámy. Prùtokový elest arteriovenózní malformací èi arteriální stenózou bývá distanèní, nemocný jej vnímá, je zachytitelný fonendoskopem. Karotidokavernózní pítìl provází pulzující exoftalmus.
2.1.2.1 Mozkové nervy (MN) Jsou podle vláken, která obsahují, motorické, senzitivní, smíené a vegetativní (s vlákny parasympatickými). Nervy I, II nejsou nervy v pravém slova smyslu. MN vyetøujeme skupinovì I, II, VIII (smyslové vjemy) a okohybné III, IV, VI. Samostatnì V a VII, skupinovì (bulbární) IX, X, XI a samostatnì XII. Tedy v rámci normálního nálezu: N. I, II, VIII orientaènì v normì nemocného se ptáme na èich, zrak, sluch, eventuálnì závratì. N. I filla olfactoria Testujeme dostupné vùnì a pachy (káva, mýdlo), nikoli tiplavé látky (ocet, èpavek), které vnímáme pøes volná nervová zakonèení v nosní sliznici cestou n. V. Pøi zavøených oèích vyetøujeme kadou nosní dírku zvlá, pøi ucpání opaèné. Zmìny v kvantitì (hyposmie a anosmie) provází trauma báze lební, zánìt nosní sliznice, èasto pøedstavují první projev subfrontálního meningeomu (meningeoma sulci olfactorii). Zmìny v kvalitì (parosmie) jsou pøi rýmì, u psychiatrických onemocnìní jako halucinace èichové èi paroxysmální pseudohalucinace (unciformní krize) u nádorù temporální báze.
Obecná neurologie Klinické vyetøení pacienta
25
N. II nervus opticus Stavbou není nerv v pravém slova smyslu, ale bílá hmota mozková na konci s papilou, která je pøi vyetøení fundu (oèního pozadí) oftalmoskopem v niveau. Do bulbu prominuje mìstnavá papila (syndrom nitrolební hypertenze, pseudopapilitis u retrobulbární neuritis, se subhyalinními hemoragiemi u SAK subrachnoidální krvácení). Papila vyklenutá do oènice je u glaukomu. Nález mìstnavé papily vyaduje objasnìní její pøíèiny (nádor CNS, krvácení, pøíèiny oèní) a urgentní øeení kvùli monému oslepnutí z ischemie sítnice. Mìstnavá papila je buï primární z pøíèin bezprostøednì nitrooèních (pøesnì ohranièená a porcelánovì bílá), nebo sekundární ze vzdálených intrakraniálních pøíèin. Nepoznaná nebo neléèená mìstnavá papila pøejde do atrofie s progresivním poklesem visu. Syndrom Fosterùv-Kennedyho znamená primární mìstnavou papilu na jednom oku (zpùsobenou pøímým tlakem), na druhém oku pak sekundární mìstnavou papilu (zpùsobenou nitrolební hypertenzí). Je typický u nádorù malého køídla kosti klínové (vnitøní varianty meningeomu), kdy primární mìstnavá papila je zpùsobena pøímým tlakem nádoru, sekundárnì mìstnavá papila nitrolební hypertenzí. Orientaènì se ptáme na visus. Oèní pozadí i visus vyetøuje oftalmolog. Z jeho nálezu víme o temporálním nablednutí papily, které èasto provází RS. Dùleitá úplná slepota na jedno èi obì oèi (amauróza) pøedpokládá i ztrátu schopnosti odliení svìtla a tmy a neschopnost spoèítat prsty pøed okem. Amblyopie (tupozrakost) je ztrátou èásteènou. Následuje orientaèní vyetøení perimetru, kterým zjiujeme hrubé poruchy zorných polí (oblasti, které pøehlédne fixované oko). Vycházíme ze schématu zrakové dráhy (obr. 2.1). Srovnáváme svùj perimetr (zorné pole) s perimetrem nemocného. Prstem pohybujeme zhruba metr od oka do krajních poloh zorného pole vymezujících okraje oènic postupnì na jednom i druhém oku.Vyetøovaný trvale fixuje bod v dálce za hlavou vyetøujícího. Bezpeènì zjistíme hemianopii, pravo èi levostrannou (homonymní) z traktù èi optické radiace, bitemporální pøi lézi chiasmatu (adenom, kraniofaryngeom) èi vzácnou binazální (sklerotické pláty v karotidách). Centrální úspora (zachované nejostøejí vidìní) je pøítomná pøi postiení radiace, úspora není u léze traktu. Identifikace ostrùvkovitých meních výpadù zorných polí (skotomù), rozíøení slepé skvrny (centrální skotom) diagnostikuje oftalmolog. Atrofii n. II provází nìkdy koncentrické zúení perimetru. N. VIII nervus vestibulocochlearis Vyetøujeme zde s ohledem na sluch, na který se ptáme ji pøi anamnéze. Pøevodní porucha sluchu (po otitidách, otoskleróza) patøí ORL. Pro neurologii má význam hlavnì jednostranný percepèní pokles a ztráta sluchu (hypacuse a anacuse). Spolu se sníeným èi vyhaslým reflexem korneálním jsou varovným signálem syndromu koutu mostomozeèkového. Pøíèinou je nejèastìji neurinom, který je èasto jednou z manifestací neurofibromatózy II. typu (NF2). Syndrom koutu mùe zpùsobit i meningeom, cysta a cholesteatom. Hyperacuse z parézy n. VII je dùsledek ochrnutí m. stapedius. Chrání bubínek svým stahem pøed nadmìrným
26
Neurologie pro studium i praxi
1
1
2
1
3
2 3
2 3
4
4
4
5
5 5
6 7
6
6 7
Obr. 2.1 Zraková dráha a její postiení na rùzných úrovních
7
1 Léze zrakového nervu: a) èásteèné postiení zrakového nervu mùe být pøíèinou temporálního nebo nazálního skotomu (èásteèného výpadku zorného pole) dle topiky postiených vláken, èasto je pøíèinou retrobulbární neuritida, která je jedním z typických symptomù roztrouené sklerózy mozkomíní; b) úplné pøeruení optického nervu, napø. pøi traumatu, má za následek ztrátu zraku (amaurózu) na postieném oku. 2 Postiení køíících se (mediálních) vláken v oblasti chiasmatu (èastou pøíèinou je expanzivní proces v supraselární oblasti, napø. adenom hypofýzy, má za následek bitemporální, heterogenní hemianopii. 3 Léze nekøíících se (laterálních) vláken v oblasti chiasmatu (nejèastìji tlakem exp. procesu) je pøíèinou binasální, heterogenní hemianopie. 4 Postiení zrakových vláken pøed primárními zrakovými centry je pøíèinou homonymní, hemianopie na druhé stranì. 5 Pokození optické dráhy v oblasti spánkových lalokù, mùe být dùvodem výpadku zorného pole v horních kvadrantech na druhé stranì (postiení optické dráhy za primárními zrakovými centry vìtinou zanechává malou areu neporueného visu kolem centra zrakového pole (makulární úspora zraku). Není ale pravidlem, e by vechny léze nad talamickými zrakovými centry musely být doprovázeny touto makulární úsporou zraku. 6 Pokození optické dráhy v oblasti parietálních lalokù, mùe být dùvodem výpadku zorného pole v dolních kvadrantech na druhé stranì. 7 Postiení okcipitální krajiny (její zhmodìní, ischemické zmìny v oblasti a. cerebri posterior) mohou být dùvodem homonymní hemianopie.