Myastenie Gravis Švejková Lucie Kučerová Iva
Je relativně vzácná nervosvalová choroba h b charakterizována h kt i á abnormální slabostí a únavou po normálním svalovém vypětí.
Spouštěcí mechanismy -infekce
-těhotenství -nádor thymu(brzlíku) -vrozená porucha imun.systému
Bezprostřední příčina je porucha tvorby chemikálie acethylcholinu na přechodu ř h d mezii nervem a svalem. l y ýp pro stimulaci stahu Je nezbytný svalových vláken.
Výskyt:
- mírné podnebí - muži mezi 60 60--80lety - ženy mezi 20 20--40lety - jiné autoimunitní onem onem.. (autoimun. onem. ŠŽ lupus erytemathodes, perniciózní ŠŽ, ó í anemie)) - thymom - myastenie v rodině - užívání léků (penicilamininterferon alfa)
Diagnóza: Diagnóza: -svalové projevy
-diplopie(dvojité vidění), vidění) -ptóza(pokles víček) -dysartrie(zhoršená výslovnost) -dysfagie(zhoršené polykání) -padání hlavy -nemožnost ž dl dlouhodobé h d bé ččinnosti ve vzpažení -respirační insuficience ( (myastenická t i ká krize) ki )
Vyšetření: y -RA,OA,FA RA OA FA -elektromyografické vyšetření -vyšetření protilátek -CT mezihrudí
ŠŽ TU -krevní odběryodběry-hormony ŠŽ, y, svalové enzymy y y markery, -svalová biopsie i t i -vitální itál í kapacita k it plic li -spirometrie spirometrievigorimetrie--měření síly stisku -vigorimetrie -Seemanův testtest- pacient čte článek a postupně se snižuje intenzita hlasu. hlasu
Léčba Léčba:: • Inhibitory I hibi acethylcholinesterázy acethylcholinesterázyh l h li á • • • •
Mestinom,Mytelase,Ubretit,Synt ostigmin KortikoidyKortikoidy y-Prednison,Medrol , Imunosupresiva-Imunosupresiva azathioprin(Imuran), azathioprin(Imuran) Methotrexat,prograf PlazmafarézaPla mafa é a-očištění plazmy Plazmafaréza pla m od autoprotilátek Lidský imunoglobulin imunoglobulin-IVIG,nitrožilní infuze
Léčba akutních stavů (Myastenická krize) • Je to zhoršení stavu do takové
• • • •
míry, y, kdyy ochabnou dechové svaly a dojde k napojení pacienta na ventilátor Léčba - plazmafarézy, nebo nitrožilní infuze lidských imunoglobulinů - dechová rehabilitace - konzultace s pneumologem, psychologem
Komplikace::-zápal plic Komplikace -porucha vnitřního prostředí
KAZUISTIKA: - muž 71 let 12 přijat na interní JIP nemocnice - 18 18.12. Čáslav - 19 19.12. 12 intubován, i t b á podpůrně d ů ě ventilován til á - 19.12. přeložen na KARIM FNHK d d UPV - 22.12.odpojen od - přeložen na JIP neurologické kliniky FNHK
- 24.12.2010 další zhoršení stavu stavu-objektivní známky obtížné ventilace a poklesy saturace - UPV, tracheostomie - plazmafaréza l f é ((rozvojj významné ý é systémové y hypotenze, yp , nutnost podpory p p y oběhu katecholaminy) - plazmafaréza kontraindikována
-
podán IVIGIVIG-flebogamma 5% - 1x35g diuretická terapie, Prednison zlepšení ventilačních funkcí odpojení pacienta od UPV v terapii IVIG nepokračováno.
- ATB terapie - 28.12.po 28 12 po domluvě s ATB centrem ukončena - pacient afebrilníí - postupně vertikalizován - bez významné elevace zánětlivých parametrů - RTG S+P bez infiltrace - kultivace moči negativní
- poslední l d í kultivace k lti z tracheálního t h ál íh aspirátu p pouze p s průkazem p enteroccocus feak. - zajištěn LMWH v terapeutické dávce živen NGS 30 12 zlepšování zdravotního stavu - 30.12. - spontální ventilace - diuréza s podporou diuretik
- neurologicky l i k bez b významného ý éh
svalového oslabení - bez okuloparézy, bez významných bulbárních příznaků - perorální příjem dostatečný - NGS zrušena š - rehabilitace ve stoje j - subjektivně spokojen - pacient přeložen ve stabilizovaném stavu do spádové nemocnice v Čáslavi
-opakované stavy dušnosti při akutní tracheitidě - částečně psychogenní - 19.1. 19 1 sii pacient i t vytrhl t hl sám á TSK kanylu - na ORL v Kolíně zavedena kovová - 21.1.kontrola 21 1 kontrola se zavedením dlouhé armované TSK
- direktivní tracheoskopie -p prosáknutí stěn tracheyy se zánětlivými povlaky - při ři usilovnějším il ější dýchání dý há í částečné kolabování lumina trachey - přeléčení ATB + mukolytika mukolytika - sekret poradicky - je schopen odkašlat
- depresivní ladění
- psychiatrem upravena medikace - méně úzkostný - 3.2. plánovaná á á kontrola v centru pro léčbu myastenie gravis - dop doporučeno oručeno přeléčení pacienta i.v. imunoglobuliny + další úprava medikace
-16.2. 16 2 přeložen do PKN a a.s. s na neurologickou g kliniku - objektivně pacient lucidní, dý dýchá há volně l ě TS kkanylou, kanylou l , artikuluje artikuluje, art ikuluje, ikuluje bez diplopie - podán Kiovig 15g i.v. i.v.//den (po dobu 5 dnů) - 21.2. přeložen do spádové nemocnice Čáslav
Děkujeme za pozornost
