No title

Vývoj

hybnosti

J e š t ě několik slov o vývoji centrálni nervové soustavy ve vztahu k motorické regulaci. V p o d r o b n o s t e c h odkazujeme na "Obecnou vývojovou neurologii" (Lesný I. a kol., Avicenum 1987). Talamický efekt u nedonošených: do 34. - 36. týdne koncepčního věku všechny děti jevily "talamický efekt", to jest - v boční poloze byla svrchní dolní končetina vždy flektována, zatímco spodní vždy extendována, a to af jsme dítě drželi na pravém, či levém boku. Obě horní končetiny byly vždy flektovány. Ve věku mezi 34. - 36. týdnem koncepčního věku došlo vždy ke změně. Obě dolní končetiny byly pak většinou extendovány, což s e považuje za normální novorozeneckou o d p o v ě ď Vývoj tohoto jevu byl skoro přesně korelován s vývojem tzv. flekčních jevů pyramidových; tak přesně korelace u jiné symptomatologie pozorována nebyla. U flekčních jevů pyramidových jde o flexi prstců při flexi na hlavice metatarsů. J d e tu na jedné straně o prstce (flekční jevy pyramidové), na druhé straně o kolena a kyčle (reflex boční polohy). Zdá s e tedy, že existuje inervační reciprocita - p o l o h o ý c h a tonusových jevů mezi kyčlemi a koleny na jedné straně a nohama a prstci na straně druhé. U fenomenu Babinského je často extenze palce provázena v kolenním i kyčelním kloubu. Právě inervační reciprocita asi zaručuje v budoucím vývoji dítěte vzpřímený stoj lépe, než kdyby byla ve všech kloubech extenze nebo flexe. Tolik naše zkušenosti o významném uzlovém bodu vývoje centrální nervové soustavy v 34. - 36. týdnu koncepčního věku, tedy většinou těsně před narozením. Nepochybné dalším uzlovým bodem, a to jak pro vývoj centrální nervové soustavy, tak pro vývoj celého organismu, je porod sám. Nedomníváme se, že struktury nadřazené tegmentu vstoupí v činnost hned po porodu, ale radikální změny prostředí si vyžádají rychlé vytvoření nových nepodmíněných reflexů a nových propojení. Tato programovaná propojení proběhnou po drahách již preformovaných - za předpokladu, že je centrální nervová soustava d o s t a t e č n ě pro porod připravena, čili, že je plod dostatečně zralý. Proto jsou odlišné reflexy novorozenců a nedonošenců. Protože první akcí novorozence je dýchání, je podle André Thomase a Sainte-Anne Dargassies prvním motorickým stereotypem lidského života pohyb, který má napomoci tomuto dýchání (pohyb inspirační'). J e to roztažení paží (bras en croix), jež novorozenec provede několik vteřin po svém narození.

Lesný, Ivan: Neurologie hybnosti člověka a jejího vývoje. Část 2. Příloha časopisu Speciální pedagogika 3, 1992 / 93. 13

Tento inspirační pohyb lze pak u novorozenců vybavit bezprostředně po porodu rozličnými podněty. V z á s a d ě jde o dva druhy podnětů: 1. podráždění labyrintu: podtržením podložky pod novorozencem (Moro), 2. podráždění proprioceptorů: stiskem mezogastria (Lesný). To je tzv. břišní fenomen roztažených paží. V obou případech je následkem podráždění rozhození (abdukce) paží s e semiflexí v kloubech loketních s flekčním návratem. Fenomény roztažených paží jsou typickými projevy novorozeneckého reflexního života a jsou u zralých novorozenců vybavitelné od porodu. Jejich nevybavitelnost je vážnou známkou nezralosti centrální nervové soustavy, a proto chybí pouze u nedonošených. Stejné tak, přetrvávají-li tyto fenomény po 4. měsíci života. Novorozenci jsou tegmentální tvorové. J s o u proto ve fyziologické hypertonii, jež má vysloveně flekční ráz i na končetinách dolních. Na horních končetinách je převaha tonů flexoru paže (m. biceps a m. brachialis) a předloktí tak veliká, že ač jsou všechny reflexy zvýšeny, je reflex tricipitový nevybavitelný. Velmi charakteristické je u novorozenců držení ruky; to je pěst s velmi náp a d n o u addukcí palce. Tato a d d u k c e palce je archetypem držení, s jehož perzistencí s e setkáváme u různých poruch hybného vývoje. Některá reflektorická dění se vyskytují právě převážně v novorozenecké e p o š e . J s o u to především asymetrické hluboké šíjní reflexe (Magnus a d e Kleyn 1912), která s e vybavují stočením hlavy ke straně. Následuje extenze obou končetin (horní a dolní') na straně čelní a flexe obou končetin (zase horní a dolní) na straně záhlavní. J s o u to flexy polohové. Jiným reflektorickým děním, vázaným na novorozeneckou periodu, t.j. prvé čtyři dny života novorozence (u nedonošenců dvakrát tak dlouhou dobu), je jev dlaňočelistní (Lesný, Babkin). Při zatlačení na dlaň novorozence dojde k otevření úst a stočení hlavy směrem ke tlačené dlani. J e h o jednostranné chybění je jedním z mála příznaků hemisyndromu u novorozenců. Po prvém týdnu života s e situace obrací: právě jednostranná perzistence jevu dlaňočelistního je známkou hemisyndromu. Někteří s e doznávají, že reflex dlaňobradový, jejž lze i u zdravých dětí vybavit až do konce druhého měsíce extrauterinního života, je zbytkem jevu dlaňočelistního. P o k u d se h o v o ř í o r e f l e k t o r i c k é m dění, p ř í p a d n ě o reflexech, m ě l a b y p a d n o u t z m í n k a o facilitaci, c o ž je u s n a d ň o v á n í r e f l e k t o r i c k ý c h p o c h o d ů a inhibici,


c o ž je jejich tlumení. T a t o d ě n í j s o u u m o ž ň o v á n a e l e k t r o - c h e m i c k y , t z v . neurotransmittery, t o jest c h e m i c k ý m i přenašeči. T a t o č i n n o s t se objevuje velmi brzy p o narození, v p r v ý c h d n e c h , a p o z v o l n a se u p e v ň u j e p o d o b u celého dětství. N a p r o t i t o m u habituace z n a m e n á , že č a s t ý m o p a k o v á n í m t é h o ž reflexu d o j d e k j e h o u t l u m e n í ( p o k u d není životně důležitý) a t e n t o projev se v y p r a c o v á v á o d n a r o z e n í až d o v ě k u desíti let. H a b i t u a c e je vlastně jakýsi projev ú č e l o vý, ú s p o r a a k c í centrální n e r v o v é s o u s t a v y . V ' Č e s k o s l o v e n s k u byla zjištěna h a b i t u a c e v e l e k t r o e n c e f a l o g r a m u na tlumení alfa r y t m u o t e v ř e n í m očí. Č t v r t ý m d n e m t e d y k o n č í Z* hlediska n e u r o l o g i c k é h o p r v á neonatální perio d a . P r o e x i s t e n c i t o h o t o p ř e d ě l u s v ě d č í též s k u t e č n o s t , že t e p r v e p o p á t é m d n i je m o ž n o p o z o r o v a t d y s k i n é z y , n i k d y dříve. Pro t y t o d y s k i n é z y je n e z b y t ná iiž f u n k c e t a l a m u (a j e h o n ě k t e r ý c h p r o p o j e n i ) jako nejnižší etáže. Č t v r t ý d e n ž i v o t a n o v o r o z e n c e je v ý z n a m n ý . T o je o k a m ž i k života dítěte, k d y se u p r a v u j í r ů z n é vegetativní f u n k c e . J s o u t o d e c h , tep, tlak a p ř e d e v š í m t e r m o r e g u l a c e , jež, jak je z n á m o , je v p r v ý c h t ř e c h d n e c h p o narození velmi kolísavá a v e l m i závislá na t e p l o t ě prostředí. M o h l b y t e d y b ý t k o n e c p r v é h o t ý d n e extrauterinního života p r v ý m u z l o v ý m b o d e m v p o s t n a t á l n í d o b ě . J e t o d o b a , k d y se s t r u k t u r y orálního k m e n e ujímají v l á d y n a d c e n t r á l n í m n e r v o v ý m s y s t é m e m ( m o ž n o říci n a d c e l ý m o r g a n i s m e m ) . T e g m e n t á l n í tvor se p ř e m ě ň u j e p o s t u p n ě v j e d i n c e " k o r o v é h o " . F u n k č n í v ý v o j v k o j e n e c k é d o b ě lze nejlépe s l e d o v a t na vývoji m o t o r i c k é m . J a k v ý v o j a f e r e n c e , tak i v ý v o j tzv. vyšší n e r v o v é č i n n o s t i a d r u h é signální s o u s t a v y j s o u v á z á n y na v ý v o j h y b n ý , p r o t o ž e l o k o m o c e n e s p o r n ě p o d m i ň u j e i z p ů s o b k o m u n i k a c e s prostředím i rozšiřováním obzoru a možnosti tvorby podmíněných spojů. Hybný vývoj lze rozdělit v d o b ě k o j e n e c k é d o čtyř d o b (etap): 1. D o b a h y b n o s t i holokinetické je nejranější d o b a k o j e n e c k á a t r v á o d p á t é h o d n e ž i v o t a asi d o d v o u měsíců. L o g i c k y b y s e m náležela již d o b a o d n a r o z e n í d o č t v r t é h o d n e , ale v této d o b ě je p o s t r á n c e f u n k č n í h o v ý v o j e centrální n e r v o v é s o u s t a v y s p o n t á n n í h y b n o s t tak minimální, že - jak se d o m n í v á m e - se m ů ž e m e držet o n o h o p ř e d ě l u mezi č t v r t ý m a p á t ý m dnem. H o l o k i n e t i c k á h y b n o s t se p r o j e v u j e tím, že k o j e n e c p o rozbalení živě p o h y b u j e v š e m i k o n č e t i n a m i n a j e d n o u . T y t o p o h y b y mají ráz trhavý, n e k o o r d i -


n o v a n ý a p o d o b a j í se spíše e x t r a p y r a m i d o v ý m h y p e r k i n é z á m c h o r e a t i c k ý m n e b o b a l i s t i c k ý m , než s p o n t á n n í m u h y b n é m u projevu. 2. Fáze h y b n o s t i monokinetické (2 - 5. měsíc p o s t n a t á l n í h o života) je d o b a , k d y dítě již p o h y b u j e s a m o s t a t n ě j e d n o t l i v ý m i k o n č e t i n a m i , i k d y ž t y t o p o h y b y nemají ještě ř á d n ý s m ě r a n e j s o u p ř e s n ě o v l á d á n y . P o h y b u j e i p o n ě k u d h l a v o u - z lehu na břiše ji zvedá. V této fázi mizí p o z v o l n a fyzio- logické h y p e r t o n i e a o b j e v u j e se f y z i o l o g i c k á h y p o t o n i e . N a vznik této fyziolog i c k é h y p o t o n i e z p ů v o d n í f l e x o r o v é h y p e r t o n i e ve 4. měsíci u p o z o r n i l též Paine. P o h y b y j e d n o t l i v ý c h k o n č e t i n j s o u stále ještě d o s t i n e k o o r d i n o v a n é , o p r o t i fázi h o l o k i n e t i c k é j s o u č a s t é p o h y b y v extenzích (bývají i alternující e x t e n z e ) . P o z v o l n a mizí f e n o m e n y r o z t a ž e n ý c h paží a dítě p o č í n á v p o l o z e na b ř i š e z v e d a t hlavičku. T o m u t o jevu říkáme L a n d a ů v f e n o m e n a rozez n á v á m e j e h o d v ě variace. F e n o m e n L a n d a u zvedání hlavičky v p o l o z e na břiše. L a n d a u II. p r o v á d í m e tak, že pasivné f l e k t u j e m e hlavu. M á se v y b a vit v y k l e n u t í m h ř b e t u . 3. Ve fázi dromokinetické dostávají p o h y b y dítěte směr, nejsou o v š e m ještě s p r á v n é o v l á d á n y . T o je d o b a asi mezi 5. až 12. m ě s í c e m . J e t o důležitá fáze, v níž dítě začíná v ě d o m ě sahat p o p ř e d m ě t e c h , i k d y ž se d o nich něk d y "nestrefí". V této fázi si dítě s a m o s e d n e ( p o d l e Gesella a A m a t r u d y v 6. - 8. měsíci). V ě d o m é u c h o p o v á n í p ř e d m ě t ů se děje n a p ř e d v p r o n a c i . J e t o j e š t ě v e l m i n e d o k o n a l ý z p ů s o b , při n ě m ž a d d u k o v a n ý palec m á l o s p o l u p r a c u j e . T a t o p r o n a c e je f y z i o l o g i c k á ještě z h o l o k i n e t i c k é fáze, ale ve fázi d r o m o k i n e t i c k é d o j d e již k s e m i s u p i n a c i , v níž mizí a r c h e t y p d r ž e n í a d d u k c e p a l c e a p ř e d m ě t y je m o ž n o u c h o p i t mezi palec a u k a z o v á k . T o |e tzv. radiální ú c h o p (Gesell), z a č á t e k s p r á v n é h o u c h o p e n í p ř e d m ě t ů . Mezi 6. - 8. m ě s í c e m začíná dítě již lézt; stoji však brání f y z i o l o g i c k á h y p o t o n i e , jež j e š t ě stále trvá. 4. Fáze kratikinetická je fáze, k d y dítě své p o h y b y již ovládá. Asi k o l e m 15. 16. m ě s í c e ž i v o t a p ř e c h á z í v š a k již dítě z k o j e n e c k é fáze d o fáze batolecí. V t é t o d o b ě mizí f y z i o l o g i c k á h y p o t o n i e a u z d r a v é h o dítěte se u s p o ř á d á vají t o n u s o v é p o m ě r y , jaké p a k z a z n a m e n á v á m e s m a l ý m i z m ě n a m i i v d o spělosti. P o h y b y j s o u již h l a d k é , nemají trhavý, n e k o o r d i n o v a n ý ráz, ale j s o u ještě n e o b r a t n é , a č k o l i je zcela zřejmé, že j s o u o v l á d á n y . V e l k ý m i u d á l o s t m i t é t o fáze j s o u s a m o s t a t n ý s t o j a s a m o s t a t n á chůze; t a v š a k je stále n e o b r a t n á


a z ů s t á v á n e o b r a t n o u d o tří, n é k d y až d o čtyř let.Vyvíjí se i řeč, tvoření vět k l a d o u Gesell a A m a t r u d a d o 24. měsíce; j s o u však z d e p o m é m s o u d u v e l k é individuální rozdíly - č a s t o d o c h á z í k t v o r b ě vět ještě později. K o j e n e c k ý n e u r o l o g i c k ý nález se z v o l n a mění v nález bližší d o s p ě l é m u . Mizí p y r a m i d o v é jevy iritační, a jevy e x t e n č n í h o t y p u ; mizí i jevy ú c h o p o v é a sací, jež se p a k stávají v p o z d ě j š í m v ě k u příznaky prafrontálního p o š k o z e n í . T a k é p o v a h a s a c í h o j e v u se b ě h e m v ý v o j e mění. P o d l e M a j e w s k é se mění t e n t o jev z p ů v o d n ě n e p o d m í n ě n é h o reflexu, závislého na z e v n í m p r o s t ř e d í a s t u p n i hladu, v složitější jev, v y b a v i t e l n ý již p o d n ě t y z r a k o v ý m i i s l u c h o v ý m i . T o je závislé na v ý v o j i kůry, jejího z r a k o v é h o a s l u c h o v é h o analyzátoru. N ě k t e r é h y b n é v ý k o n y j s o u zřejmě g e n e t i c k y z a k ó d o v á n y . J s o u t o reflektor i c k é n o v o r o z e n e c k é v ý k o n y , j a k o např. M o r o ů v h y b n ý s t e r e o t y p , který lze vyvolat různými způsoby vždy s týmž efektem J i n é je t o s h y b n o s t í n a u č e n o u . T a se v y p r a c o v á v á z n á m ý m s y s t é m e m " s e a r c h a n d find" (vybíráním z r ů z n ý c h m o ž n ý c h spojení). V r o c e 1 9 7 2 p o d a l R a p p e r t e n t o v ý k l a d v ý v o j e n e r v o v é činnosti: N e r v o v ý s y s t é m (eferentní) k o j e n e c je " b o m b a r d o v á n stimuly, z nichž se centrální neu r o n y ( s y n a p s e ) vybírají příslušné spojení. Z k o u š e j í různá spojení, t.j. různé m o t o r i c k é o d p o v ě d i ( " t r i a ľ ) a n e j v ý h o d n ě j š í p o t o m z ů s t á v á T í m se d á v y s v ě t lit i z á k o n i t o s t , i variabilita m o t o r i c k é h o vývoje. T o je teorie selekce v z r u c h ů ( " s e a r c h a n d Find") - T o u w e n . Vliv a f e r e n c e na č i n n o s t centrální n e r v o v é s o u s t a v y je rozsáhlý. P r a k t i c k y n e e x i s t u j e s a m o t n ý m o t o r i c k ý s y s t é m , nýbrž s e n z o m o t o r i c k ý z p é t n o v a z e b n ý s e r v o s y s t é m . O m o t o r i c k é s o u s t a v ě dětí existuje přirozené i n f o r m a c í víc; její p o r u c h y j s o u o b j e k t i v n ě s l e d o v a t e l n é a t a k é nápadnější. Elektrofyziologicky lze o v š e m vliv a v ý v o j a f e r e n t a c e s l e d o v a t d o b ř e . V e l m i d ů l e ž i t ý je p r á v ě v ý v o j citlivosti, o n ě m ž je d o s u d velmi m á l o z n á m o . V í m e jen, že se o p o ž d u | e za v ý v o j e m m o t o r i k y , ale citlivost je v r a n é m d ě t s t v í t ě ž k o p ř í s t u p n á vyšetření. Pro j e d n u z m á l a číselně m ě ř i t e l n ý c h citlivosti - d i s k r i m i n a c i d v o u b o d ů - v y p r a c o v a l Vierordt již v m i n u l é m století (r. 1877) s c h é m a . Z n ě h o v y p l ý v á p o z o r u h o d n á s k u t e č n o s t , že d i s k r i m i n a c e d v o u b o d ů se b ě h e m v ý v o j e zlepšuje na dlani a p r s t e c h , ale zhoršuje na paži a r a m e n o u . Z d e j d e t e d y v ý v o j d o s t p a r a d o x n ě o b ě m a s m ě r y . Není v y l o u č e n o , že snižování d i s k r i m i n a c e d v o u b o d ů na k o ř e n e c h k o n č e t i n u d o s p ě l ý c h je z p ů s o b e n o r ů s t e m kůže, a tím s n i ž o v á n í m h u s t o t y citlivých b o d ů . P o 1. r o c e v ě k u d o z r á v a j í i n ě k t e r é vegetativní m e c h a n i s m y , jejichž n e d o statečná funkce odlišovala organismus novorozence a kojence od organismu


d o s p ě l é h o . T a k bariéra h e m a t o e n c e f a l i c k á , p ř e h r a d a mezi krvi a m o z k e m , jež je o d p o v ě d n á z a větší č á s t výživy m o z k u , se vytváří t e p r v e v této d o b ě . T a t o b a r i é r a u n o v o r o z e n c ů a m l a d ý c h k o j e n c ů neexistuje, (bilirubin při ž l o u t e n c e n o v o r o z e n c ů barví mozek). D o k o n a l é v y t v o ř e n í této bariéry k o l e m 1. r o k u v ě k u m á velký v ý z n a m p r o o b r a n u proti zánětlivým a t o x i c k ý m n e m o cem nervového systému. V b a t o l i v é m a p ř e d š k o l n í m v ě k u (1V2 - 6 let) n a s t á v á plynulý v ý v o j m o t o r i c ký a intelektový. V t é t o d o b ě není h y b n o s t ještě d o k o n a l á , děti j s o u n e o b r a t né, c h y b í z ř e j m é s p r á v n á m o z e č k o v á k o o r d i n a c e ; n e j s o u však již t r h a v é nek o o r d i n o v a n é p o h y b y , m i m o v o l n í h y b n o s t našla s v é tlumení. Dítě v y k o n á v á t a k é volní p o h y b y , či s p í š e d ě t s k ý efektor p o s l o u c h á již r o z k a z y z ústředí, z kůry. N ě k t e r é p r o j e v y d o z r á v a j í jen velmi p o m a l u ; tak r e a k c e v a z o m o t o r i c k é stále zůstávají v e l m i p r u d k é a vegetativní reflexy mají s k l o n ke generalizaci. T a m , k d e b y v e g e t a t i v n í s y s t é m d o s p ě l é h o řešil situaci lokální reakcí, d o c h á z í u dítěte až d o p ř e d š k o l n í h o v ě k u k d i f ú z n í m p r o j e v ů m . V ý v o j i n t e l e k t o v ý a c i t o v ý p o k r a č u j e dále. V k o j e n e c k é d o b ě převládal v cit o v é m ž i v o t ě j e h o v z t a h k m a t c e . V ý v o j d r u h é signální s o u s t a v y p o k r o č i l k d o k o n a l é m u z v l á d n u t í řeči. Dítě se začíná p ř i z p ů s o b o v a t s v é m u okolí, učí se p o s l u š n o s t i , p r v n í m s o c i á l n í m o h l e d ů m . Mezi nimi hrají p ř e d n í roli n á c v i k y č i s t o ty, r e g u l a c e s t o l i c e i m o č e n í , c o ž dítě z v l á d á ve t ř e c h letech; tím tvoří nácvik t ě c h t o f u n k c í v ý z n a m n ý p ř e d ě l mezi b a t o l i v o u a p ř e d š k o l n í fází. P o m ě r n é d o b ř e m ů ž e m e s l e d o v a t v ý v o j m o z k u ve v ě k u b a t o l i v é m , p ř e d š k o l n í m , a dále t a k é v e š k o l n í m na e l e k t r o e n c e f a l o g r a m u . S o u č a s n ě s e vyvíjí i c h o v á n í dítěte. C h o v á n í m zvířat i č l o v ě k a se zabývají e t o l o g o v é . P o s l e d n í c h d e s e t let věnují p o z o r n o s t i v ý v o j o v é etologii j e d n a k b i o l o g o v é a p l i k a c e m i c h o v á n í m l á d a t na c h o v á n í dětí, j e d n a k p s y c h o l o g o v é . D o s u d n e b y l a d o s t a t e č n ě z h o d n o c e n a závislost c h o v á n í na aferenci a z e j m é na na h y b n ý c h a p o l o h o v ý c h s t e r e o t y p e c h (např. se v c h o v á n í zobrazí h y b n ý s t e r e o t y p závislý na s t u p n i zralosti m o z k u ) . Ne k a ž d ý člověk stejné c h o d í , ne k a ž d ý k o j e n e c stejně leze. P ř e s t o p o k u s y na zvířatech (zejména na opicích) přinesly ř a d u p o z n a t k ů a p l i k o v a t e l n ý c h na člověka. P o z o r o v á n í v ý v o j e centrální n e r v o v é s o u s t a v y i r ů z n ý c h n e r v o v ý c h d ě t s k ý c h n e m o c í n á s v e d e k t o m u , že p ř í z n a k o v ý o b r a z n e u r o l o g i c k ý c h o n e m o c nění v y p a d á jinak v d o s p ě l o s t i a jinak v dětství, d o k o n c e v r a n é m d ě t s t v í a jinak v p o z d n í m dětství. T y t o naše z k u š e n o s t i j s o u v š e o b e c n ě z n á m y . Rozdíl se jeví nejvíce v p r ů b ě h u a v p r o g n ó z e . Tak např. r o z t r o u š e n á m o z k o m í š n í s k l e r ó r a p r o b í h á v d ě t s t v í p r u d č e j i a maligněji. N a p r o t i t o m u je n á s l e d k ů úrazů hlavy tím m é n ě a m é n ě z á v a ž n ý c h , č í m je jedinec m l a d š í (Jirout a L e s n ý


1940), c o ž platí v linii s e s t u p n é v á ž n o s t i p r o g n ó z y až d o r a n é h o dětství (Lesný, T o š o v s k ý , S y r o v á t k a , Erbenová). Degenerativní o n e m o c n ě n í se liší p o d l e t o h o , z d a začínají v r a n é m dětství, v p o z d n í m dětství, v d o s p ě l o s t i , či v e stáří. T a k n a p ř . P a r k i n s o v a n e m o c začíná téměř v ž d y v p o k r o č i l é m věku. Frie d r i e c h o v a a t a x i e v ž d y v dětství. J e d n o t l i v é degenerativní i demyelinizující nem o c i j s o u v ě k o v ě vázány. Tzn. W e r d n i g ů v - H o f m a n ů v t y p spinální a m y o t o n i e a m y o t r o f i e v z n i k á jen v r a n é m v ě k u , n a p r o t i t o m u D u c h e n n e o v a spinální a t r o fie j e n v d o s p ě l o s t i . A m y o t r o f i c k á laterální s k l e r ó z a je v dětství zcela v ý j i m e č ná, k d e ž t o v p á t é m d e c e n n i u je v n ě k t e r ý c h z e m í c h d o s t č a s t ý m jevem. I něk t e r á zánětlivá o n e m o c n ě n í mají v ý r a z n o u v ě k o v o u predilekci: c h o r e a minor je n e m o c d ě t í š k o l n í h o v ě k u , v d o s p ě l o s t i ji pak z a s t u p u j e d a l e k o m é n ě č a s t á r e v m a t i c k á encefalitis. S u b a k u t n í panencefalitis (van B o g a e r t o v a ) , jež stojí u p r o s t ř e d m e z i demyelinizujícími a zánětlivými n e m o c e m i m o z k u , se s k o r o v d o s p ě l o s t i n e v y s k y t u j e , a m á l o k d y u dětí m l a d š í c h školního věku. V ý z n a m n ě se u p l a t ň u j e v ý v o j u centrálního infantilního h y p o t o n i c k é h o s y n d r o m u (syndrom = skupina příznaků jednoho původu) a u mozečkového syndromu. 3. N e u r o l o g i c k é h y b n é v ý v o j o v é s y n d r o m y - s v a l s t v o a n e r v o v á s o u s t a v a Nejzávaznější n e u r o l o g i c k é h y b n é s y n d r o m y , o nichž t ř e b a hovořit jsou: 1/ 2/ 3/ 4/ 5/ 6/

syndrom periferní syndrom syndromy syndrom centrální

spastický (centrální) syndrom motorický svalového postižení postiženi subkortikálni motorické regulace mozečkový infantilní hypotonický syndrom (CIH).

(etrapyramidové)

1/ S y n d r o m s p a s t i c k ý O s p a s t i c i t é b y l o již s v r c h u h o v o ř e n o v p ř e d c h o z í stati v souvislosti s míšními p o s t i ž e n í m i . J e t o postižení centrálního (druhého) m o t o r i c k é h o n e u r o n u o d p ř e d n í h o r o h u míšního až p o m o t o r i c k o u k ů r u p ř e d n í h o m o z k u . J s o u z d e z v ý š e n é reflexy (šlachů^-svalové), f e n o m e n horního p ř e d l o k t í ( p o k l e p na hranu p ř e d l o k t í 3 - 6 c m o d o h b í loketního) m á horní o d p o v é d - flexi (ohnuti") p ř e d l o k -


tí, na rozdíl o d n o r m á l n í dolní o d p o v ě d i - e x t e n z e (napnutí) ruky. Hlavné je z d e z v ý š e n é s v a l o v é n a p ě t í a t o p r e d i l e k č n ě n ě k t e r ý c h svalů: f l e x o r ů ( o h ý b a č ů ) p ř e d l o k t í , e x t e n z o r ů (napínačů) bérce. T a k t o v z n i k l ý m p o s t a v e n í m říkáme, jak svrchu řečeno, kontraktury. Ale v e vývoji, t e d y u dětí, u nichž d o c h á z í k t ě m t o p o s t i ž e n í m brzy p o n a r o zení, j s o u ve s p a s t i c i t ě v ý v o j o v é o d c h y l k y . K o n t r a k t u r y totiž m o h o u b ý t tak o d l i š n é , že na š k o l n í m dítěti, v s t u p u j í c í m d o třídy, lze p o z n a t z d a jeho s p a s t i c ké o c h r n u t í vzniklo b r z y p o narození n e b o t e p r v e n e d á v n o . Z á k l a d n í m i r y s y r a n ý c h spasticit jsou: na h o r n í c h k o n č e t i n á c h p r o n a č n í k o n t r a k t u r a p ř e d l o k t í ( o h n u t i s dlaní dolů), na d o l n í c h k o n č e t i n á c h o h n u t í š p i č ky n o h y d o l ů a k o n t r a k t u r a a d d u k o v a n ý c h (přitažených) kyčlí. 2/ Periferní s y n d r o m m o t o r i c k ý J e t o p o s t i ž e n í periferních h y b n ý c h nervů, p ř í p a d n ě k o ř e n ů , až p o p ř e d n í r o h y míšní, p ř í p a d n ě j á d r a m o z k o v ý c h nervů. J a k s v r c h u ř e č e n o , j s o u t o úplná o c h r n u t í v o b l a s t i u r č i t é h o n e r v u n e b o k o ř e n u n e r v o v é h o . Pakliže j d e o v ě t ší postižení, t a k k o n č e t i n a v o l n ě " p l a n d á " a je zcela n e h y b n á , narozdíl o d p a rézy centrální, k d e v m e z í c h k o n t r a k t u r je v ě t š i n o u nějaký p o h y b m o ž n ý . Důlež i t ý m p o z n á v a c í m z n a m e n í m j s o u ú b y t k y svalů neboli atrofie. D o c h á z í k n i m na rozdíl o d c e n t r á l n í c h o b r n brzy a j s o u výrazné. Postižené k o n č e t i n y b u d í d o j e m e x t r é m n í v y h u b l o s t i , jež v ž d y začíná a je výraznější akrálné, t o jest na k o n c í c h k o n č e t i n (ruce. nohy), . c o ž je rozdíl proti atrofiím, jež mají p ů v o d ve s v a l u s a m é m . Další rozdíly se m o h o u najít při v y š e t ř e n í e l e k t r o m y o g r a f i c k é m ( č i n n o s t n í c h p r o u d ů s v a l o v ý c h ) a při vyšetření h i s t o l o g i c k é m (biopsie svalu, e x c i d o v a n ý k o u s e k s v a l u p o d m i k r o s k o p e m ) . ( T é m a t ě c h t o rozdílů n e b u d e m e r o z v á d ě t a z á j e m c e o d k a z u j e m e na publikaci: Lesný, I. a kol.: D ě t s k á n e u r o l o gie. Praha, A v i c e n u m 1980). T y t o p o r u c h y m o h o u b ý t z p ů s o b e n y j e d n o r á z o v ý m p o s t i ž e n í m .(např. při ú r a z o v é m , p r o t ě t í nervu), p a k se nemění, n e b o p o k r a č u j í c í m o n e m o c n ě n í m , k d y mají t e n d e n c i z h o r š o v á n í stavu. Říkáme, že mají progresi. Reflexy j s o u v y haslé, f e n o m e n h o r n í h o p ř e d l o k t í rovněž. J d e - l i o postižení v p ř e d n í m r o h u míšním, o b j e v u j í se v e s v a l e c h d r o b n é z á š k u b y - tzn. f a s c i k u l a c e 3/ S y n d r o m svalového postižení I z d e j s o u atrofie s v a l o v é velice výrazné, v ě t š i n o u pokračující. Větší bývají na k o ř e n e c h k o n č e t i n (ramena, kyčle) nežli na jejich k o n c í c h , c o ž je v ý r a z n é rozlišení p r o t i atrofiím z p o s t i ž e n í periferního n e u r o n u (neurogenním). T a k é z d e


j s o u reflexy vyhaslé, p r o t o ž e c h y b í efektor. F e n o m e n horního p ř e d l o k t í je stižení v e s v a l e c h s a m ý c h , p r o t o ž e n e c h y b í inervace p o h y b u , ale selhává k o n n ý o r g á n - sval s á m . N ě k d y je a t r o f i c k ý sval nahrazen v a z i v e m n e b o k e m , a t a k se m ů ž e jeho o b j e m zdánlivě zvětšovat. T o m u se " p s e u d o h y p e r t r o f i e " . Nejznámější z nich j s o u na lýtkách.

povýtuříká

4/ S y n d r o m y z postižení centrální hybné regulace (extrapyramidové) C e n t r á l n í h y b n o u regulaci řídí, jak již v z p o m e n u t o , o s t r ů v k y š e d é h m o t y ( g a n g l i o v ý c h b u n ě k ) r o z s e t é v h l o u b i p ř e d n í h o m o z k u ( p o d k o r o v á centra), ale i m o z k o v é h o k m e n e . P o r u c h o u r ů z n ý c h t ě c h t o "jader" m o h o u vznikat d v a d r u h y h y b n ý c h p o r u c h : a) c h u d o s t p o h y b u , b) n a d m ě r n é p o h y b y . a) Pohybová chudost: T o j s o u tzv. akinéze. Vznikají spíš z p o r u c h v y š š í c h etáží s u b k o r t i k á l n í h o r e g u l a č n í h o s e r v o s y s t é m u a j s o u t o s y n d r o m y v d ě t s t v í v z á c n é . Z a t o č a s t é v p o k r o č i l é m v ě k u , např. u z n á m é n e m o c i P a r k i n s o n o v y , n e b o n ě k d y u m o z k o v é artériosklerózy. Projevují se c h u d o s t í p o h y b o v o u , z t u h l ý m o b l i č e j e m , c h y b í s o u h y b y paží při chůzi ( n ě k d y je d r o b n ý k l i d o v ý třes r u k y a p r s t ů ) a c h ů z e p r o b í h á v d r o b n ý c h krůčcích. Rigidita: S p o l u s a k i n é z o u o b j e v í se n ě k d y z v ý š e n é svalové napětí, jež na r o z díl o d s p a s t i c i t y n e m á p r e d i l e k c i p r o ž á d n é svalové s k u p i n y . T o je tzv. rigidita. R i g i d n í j e d i n c i j s o u c e l k o v ě ztuhlí j a k o loutky. T y p i c k ý je s v r c h u v z p o m e n u t ý ztuhlý o b l i č e j (tzv. h y p o m i n i e ) j a k o m a s k a bez výrazu, nemění se ani při smíc h u , ani při pláči. b / Nepotlačitelné pohyby (dyskinézy): Říkáme v ý s l o v n ě nepotlačitelné nikoli m i m o v o l n í , p r o t o ž e m i m o v o l n í lze p ř e k o n a t (jak o t o m b u d e ještě řeč). J s o u rázovité p r o d ě t s k ý v ě k , jeho j e d n o t l i v é e t a p y mají t e d y v ý v o j o v ý charakter. V d o s p ě l o s t i j s o u t y t o h y b n é c h o r o b n é o b r a z y výjimečné. Vznikají p o s t i ž e n í m nejrůznějších s t r u k t u r m i m o k o r o v é šedě, záleží spíš na s t u p n i vývoje centrální n e r v o v é s o u s t a v y než na lokalizaci. U d ě t í d o 3 - 4 let j s o u t o d y s k i n é z y atetotické, červovité, kroutivé, h a d o v é , p o s t i h u j í víc k o ř e n y k o n č e t i n (paže, stehna) Ve v ě k u 4 - 7 let se mění (nebo v t é d o b ě vznikají) d y s k i n é z y c h o r e a t i c k é , d r o b n é , z e j m é n a r u k o u a prstů, aneb o balistické, p o h y b y c e l ý c h k o n č e t i n o veliké a m p l i t u d ě . K d y ž d y s k i n e t i c k é dítě začíná c h o d i t ( o b y č e j n ě o p o ž d ě n é v 7 - 8 letech) c h o d í v t o r s n í m s p a z m u neboli dystonii, t o jest stáčí hlavu a t r u p k j e d n é s t r a n ě ( n ě k d y k téže, jindy k jiné) a n ě k d y vyhazuje dolní k o n č e t i n y . Pakliže se a t e t o t i c k é dítě v ů b e c nenaučí c h o d i t , p a k ve v ě k u , k d y by se Lesný, Ivan: Neurologie hybnosti člověka a jejího vývoje. Část 2. Příloha časopisu Speciální pedagogika 3, 1992 / 93. 21

d y s k i n é z a m ě l a m ě n i t v c h o r e a t i c k o u n e b o v torsní dystonii, se z m ě n í v t e n s n í a t e t ó z u , t o jest a t e t o t i c k ý č e r v o v i t ý p o h y b je jako zmrazený. J e t o j a k o v p o hádce, když někdo "zkamení". Před lety jsem byl v Paříži a navštívil jsem slavnou neurologickou, převážně ženskou, nemocnici "Salpetriére". V nejvyššim patře byly chronicky nemocné pacientky, které tam trávily celý život (v komfortu, s televizi a rozhlasovými přijímači). Viděl jsem tam jednu asi sedmdesátiletou paní ve ztuhlé póze. Byla tam od dětství. V chorobopise /sem zjistil, že měla původně atetotickou dyskinézu, jež se postupně změnila v atetózu tensní. Přirozeně, že nejen j e d n o t l i v é t y p y d y s k i n é z přecházejí j e d n a v d r u h o u , ale d o j d e - l i k p o s t i ž e n í m i m o k o r o v é š e d ě ve v ě k u 7 let. objeví se v ý v o j o v é o d p o vídající p o r u c h a , c h o r e a t i c k á d y s k i n é z a , balismen, torsní s p a s m u s a p o d . 5/ Dalším t y p i c k ý m v ý v o j o v ý m s y n d r o m e m je s y n d r o m m o z e č k o v ý

1

J s o u t o v l a s t n ě d v a s y n d r o m y - vermálni a neocerebelárni. Již v p ř e d c h o z í k a p i t o l e b y l a řeč o t o m . že se p r o j e v u j e n e i s t o t o u a p á d y , u v e r m á l n í h o s y n d r o m u (ve s t ř e d u m o z e č k u , tzv. červu) z e p ř e d u d o z a d u , u n e o c e r e b e l á r n í h o (z m o z e č k o v ý c h hemisfér, polokoulí, k a ž d á p r o svoji vlastní stranu, dvojí křížení d r a h ) ze s t r a n y na s t r a n u . M o z e č e k je s t r u k t u r a d l o u h o zrající. J e v š e o b e c n ě z n á m o , že m o z e č k o v é f u n k c e zrají v e l m i p p m a l u . Dítě, k d y ž se učí c h o d i t , tak c h o d í nejisté. T o t r v á d o s t d l o u h o , v ž d y f v ě k u mezi d r u h ý m a třetím r o k e m právě říkáme batolivý, p r o t o ž e t o v y j a d ř u j e ráz c h ů z e t o h o t o v ě k u T e p r v e v e v ě k u 5 - 6 let c h ů z e i ostatní p o h y b y se stávají k o o r d i n o v a n ý m i ( n ě k d y d o k o n c e graciézními), c o ž z n a m e n á , že m o z e č e k dozrál. M o z e č e k je t e d y nejdéle zrající t k á ň centrální nervové soustavy. J e v ý v o j o v ý m z á k o n e m , že nezralé n e b o dozrávající s t r u k t u r y m o z k o v é j s o u k ř e h č í a lehčeji postižitelné d r o b n ý m p r o c e s e m . P r o t o j s o u o n e m o c n ě n í m o z e č k o v á , af už j s o u t o záněty, n á d o r y či d e g e n e r a t i v n í p r o c e s y , d a l e k o častější v dětství. A tak se v d ě t s t v í (do 7 - 8 let) s e j d e m e asi třikrát častěji s p o s t i ž e n í m m o z e č k o v ý m než v d o s p ě l o s t i . 6/ T a k é centrální h y p o t o n i c k ý s y n d r o m (centrální h y p o t o n i c k ý infantilní s y n d r o m , CIH) je s y n d r o m e m v ý v o j o v ý m H y p o t o n i e (snížení s v a l o v é h o napětí) je, součástí, jak u v e d e n o , s y n d r o m u periferního h y b n é h o n e u r o n u . Ale existuje ještě centrální hypotonie, jako sa-


m o s t a t n ý s y n d r o m . U n ě h o j s o u reflexy normální n e b o i lehce zvýšené, a fen o m e n h o r n í h o p ř e d l o k t í m á o d p o v é d s m í š e n o u - dolní i horní (tedy h y p o t o n i e centrální 1 ). Centrální h y p o t o n i e je v ý r a z n ě v ý v o j o v ý příznak, objevuje se brzy p o n a r o zení a ve v ě k u k o l e m 4 - 5 let mizí n e b o se mění v jiný s y n d r o m . Centrální, 1/ příznak 2/ příznak 3 / příznak

t.j. s a m o s t a t n o u h y p o t o n i i h o d n o t í m e třemi příznaky: šálový: o b t o č e n í paží k o l e m šíje " kružitkový: d o l n í k o n č e t i n y (stehna) se přiloží k t r u p u (břichu) pásovce: celý t r u p se s t o č í d o k l u b í č k a

Ve 1/ 2/ 3/ 4/

v ě k u 4 - 5 let se centrální h y p o t o n i e mění v t y t o s y n d r o m y : mozečkový syndrom malé mozečkové postižení spastický syndrom setrvalý centrální hypotonický syndrom tzv. vývojová dezintegrace - s t ř e d n í n e b o lehké mentální postižení, k d y h y p o t o n i e n ě k d y p ř e t r v á v á d o dalších let: 5 / malé mozkové postižení

Pokračování

v příštím


čísle

No title

Recommend Documents