No title

Obsah Seznam použitých zkratek . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7 Pøedmluva . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9 Úvod . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11

ODDÍL I. CHOPN, emfyzém plic a resekèní léèba metodou LVRS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 13 1

Historie chirurgické léèby emfyzému plic . . . . . . . . . . 15

2

Definice, epidemiologie, etiopatogeneze CHOPN . . . . . . 17

3

Patogeneze . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3.1 Patogeneze CHOPN . . . . . . . . . . . . . 3.2 Patogeneze plicního emfyzému . . . . . . . 3.2.1 Proteinázovo-antiproteinázová teorie 3.2.1 Teorie vaskulární atrofie . . . . . . .

4

Patofyziologie plicního emfyzému . . . . . . . . . . . . . . 22

5

Diagnostika CHOPN . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 24 5.1 Diagnostika plicního emfyzému . . . . . . . . . . . . 24

6

Zobrazovací metody plicního emfyzému ve vztahu k LVRS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 6.1 Prostý snímek hrudníku . . . . . . . . . . . . . . . 6.2 Výpoèetní tomografie (CT) . . . . . . . . . . . . . 6.3 Typické znaky jednotlivých patologických typù emfyzému . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 6.4 Vyšetøení radioizotopy – perfuzní plicní scintigrafie 6.5 Vyšetøení magentickou rezonancí (MR) . . . . . . 6.6 Sledování a dispenzarizace nemocných po LVRS . 6.7 Závìr . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

. . . . .

. . . . .

. . . . .

. . . . .

. . . . .

. . . . .

19 19 19 19 21

. . 28 . . 28 . . 30 . . . . .

. . . . .

34 35 35 36 37

7

Nevyhnutelný prùbìh onemocnìní a prognóza nemocných CHOPN . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 38

8

Léèba . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8.1 Léèba konzervativní . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8.1.1 Experimentální novinky v léèbì emfyzému – bronchoskopická redukce plicního parenchymu (BLVR) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8.2 Léèba chirurgická . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8.2.1 Transplantace plic . . . . . . . . . . . . . . . . 8.2.2 LVRS (Lung Volume Reduction Surgery) . . .

39 39 42 43 43 45

9

Výsledky chirurgické volumredukce . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 63

10

Okrajové problémy LVRS . . . . . . . . . . . . . . . 10.1 Soubìh emfyzému s karcinomem plic . . . . . . . 10.2 Emfyzém a periferní plicní uzly . . . . . . . . . 10.3 Emfyzém plic a ICHS . . . . . . . . . . . . . . . 10.4 Stav po chirurgické léèbì s další progresí plicního emfyzému . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

. . . .

. . . .

. . . .

66 66 66 67

. . . 67

11

Souèasná situace LVRS v Evropì . . . . . . . . . . . . . . 69

12

Souèasná situace LVRS v ÈR . . . . . . . . . . . . . . . . 70

13

Závìry . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 72

ODDÍL II. Odpovìdi na nejèastìji kladené otázky spojené s volumredukèní operací . . . . . . . . . . . . . . . 75 Literatura . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 83 Rejstøík . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 89

Seznam použitých zkratek

7

Seznam použitých zkratek ARO ASA BLVR

anesteziologicko-resuscitaèní oddìlení zpùsob hodnocení operaèního rizika Bronchoscopic Lung Volume Reduction (experimentální endoskopická metoda plicní volumredukce) BMI hodnocení stavu výživy CT výpoèetní tomografie DDOT dlouhodobá domácí oxygenoterapie DIC diseminovaná intravaskulární koagulopatie DLCO difuzní kapacita CO objem vzduchu, vydechnutý s maximálním úsilím FEV1 v prùbìhu 1 sekundy FEV1/FVC podíl jednosekundové vitální kapacity z vydechnuté usilovné vitální kapacity, vyjádøený v % FVC usilovná vitální kapacita HRCT výpoèetní tomografie s vysokým rozlišením CHOPN chronická obstrukèní plicní nemoc ICHS ischemická choroba srdeèní IM infarkt myokardu KAR klinika anesteziologie a resuscitace kPa kilopascal LVRS Lung Volume Reduction Surgery (volumredukèní typ operace) MEF maximální exspiraèní prùtok MR magnetická rezonance MSCT spirální typ výpoèetní tomografie parciální tlak kyslíku v arteriální krvi PaO2 parciální tlak oxidu uhlièitého v arteriální krvi PaCO2 PEEP pozitivní pøetlak v alveolech na konci výdechu RV reziduální objem saturace hemoglobinu kyslíkem SaO2 TFLV celkový funkèní objem plic

8

LVRS – chirurgická léèba emfyzému plic

TLC VATS VC VEGFR VTS

celková plicní kapacita videoasistovaná torakoskopie vitální kapacita rùstový faktor cévního endotelu videotorakoskopie

Pøedmluva

9

Pøedmluva Emfyzém plic pøedstavuje jednu z forem tzv. chronické obstrukèní plicní nemoci (CHOPN). Pro lékaøskou obec ani pro laickou populaci nepøedstavuje diagnóza CHOPN mimoøádnou výstrahu. Za riziková onemocnìní se považují ischemická srdeèní choroba s infarktem myokardu nebo zhoubná onemocnìní. Zde je na místì zdùraznit, že pøípadù CHOPN roènì nejen pøibývá, ale hlavnì v Evropì na jejich komplikace umírá každý tøetí nemocný s plicním onemocnìním a v USA je CHOPN ètvrtou pøíèinou úmrtí. V poètu pøíèin úmrtí následuje CHOPN hned za bronchogenním karcinomem plic. Uvedené skuteènosti by mìly být varovným signálem lékaøùm i veøejnosti. Tímto souhrnným sdìlením chceme upozornit na nové možnosti chirurgické léèby preterminálních stadií emfyzému plic. Jde o kapitolu na pomezí chirurgie a pneumologie, která je celosvìtovì živì diskutována, ale zatím málo v Èeské republice. Autoøi mají vlastní zkušenosti s volumredukèními operacemi na nevelkém souboru 30 nemocných. Tøi úmrtí v prvních dvou letech, kdy jsme operace zaèali provádìt, nás vedla k zavedení pøísnìjších indikaèních kritérií. Poslední tøi roky jsme nezaznamenali peroperaèní mortalitu. Názory uvedené v této publikaci vycházejí z dosavadních sdìlení svìtových pracoviš, ale rovnìž ze spoleèné, dnes už pìtileté klinické práce. Funkèní zlepšení, které nastalo po operaci, zùstává i po pìti letech po LVRS na velmi dobré úrovni. Subjektivní hodnocení pooperaèního období našimi pacienty je mimoøádnì pøíznivé. Je naprosto zøejmé, že operace zlepšuje kvalitu života nemocných, kteøí jsou jinak odsouzeni buï k transplantaci plic (v lepším pøípadì), nebo k úmrtí. Jsme pøesvìdèeni, že benefit, který nemocní získají po volumreduktivní resekci plic, pøevyšuje mnohonásobnì riziko vlastní operace. Opakovanì to potvrzují pohovory s každým operovaným, kterého trvale dispenzarizujeme. Naše publikace

10

LVRS – chirurgická léèba emfyzému plic

budiž nejen pouèením, ale rovnìž pobídkou pro ty lékaøe, kteøí dosud o možnostech operaèní léèby emfyzému plic pochybují. Za autorský kolektiv Doc. MUDr. Jan Fanta, DrSc. chirurgická klinika 3. LF UK, FN KV Praha, leden 2004

Úvod

11

Úvod Chronická obstrukèní plicní nemoc (dále CHOPN) je jednou z hlavních pøíèin morbidity (až 10 % zameškaných pracovních hodin) a mortality v Èeské republice i v øadì dalších zemí. V naší zemi byla mortalita na CHOPN v roce 1994 15,8 na 100 000 obyvatel (1). Úmrtnost na plicní emfyzém je pøitom asi jednou desetinou tohoto èísla. V Evropské unii je CHOPN spolu s astmatem a pneumonií tøetí nejèastìjší pøíèinou úmrtí (2, 3). Zatímco ostatní nejèastìjší pøíèiny úmrtí jsou na sestupu, mortalita na CHOPN celosvìtovì vzrùstá. V Anglii byla v roce 1996 ètvrtina nemocnièních pøíjmù zapøíèinìna plicními nemocemi a z tìchto 25 % pøíjmù byla polovina pro CHOPN. Spoleèensky znepokojivý je na tomto onemocnìní fakt, že na rozdíl od vìtšiny ostatních nemocí je prevence jednoduchá: hlavní etiologický faktor – kouøení – je dlouhou dobu znám. Vedle konzervativní léèby, která zastává zásadní postavení v poèáteèních stadiích, pozorujeme od roku 1993 postupnou renesanci chirurgické terapie pokroèilých forem plicního emfyzému. Na renovaci operaèní metody, navržené pùvodnì Otto Brantiganem (profesor chirurgie a chirurgické anatomie, Maryland, 1957), se podílela skupina amerických lékaøù vedených Joelem D. Cooperem (oddìlení srdeèní a hrudní chirurgie, Washington University, St. Louis, Missouri). Cooper dodržoval základní Brantiganovu koncepci operace – zmenšení objemu plic resekèním výkonem, ale zlepšil a inovoval techniku operace (4, 11). Cooper a spol. docílili pøekvapivì dobrých výsledkù hned u prvních dvaceti po sobì provedených operacích, což posílilo dùvìru chirurgù v uvedený zpùsob léèby chronické obstrukèní nemoci plic a zároveò znamenalo rychlé rozšíøení metodiky z Ameriky do Evropy.

12

LVRS – chirurgická léèba emfyzému plic

ODDÍL I. CHOPN, emfyzém plic a resekèní léèba metodou LVRS

+

Historie chirurgické léèby emfyzému plic

1

15

Historie chirurgické léèby emfyzému plic

Zájem chirurgù o invazivní léèbu plicního emfyzému zaèal pøed sto lety, kdy v roce 1906 Freund vytínal pøední èásti žeber a zmíròoval tím nitrohrudní tlak – operaci oznaèil jako kostochondrektomii. Na opaèném principu fungovaly tzv. torakoplastiky (zmenšení objemu hrudního koše), které mìly za úkol stlaèit už hyperinflatovanou plíci. Na podobných úvahách, které si dávaly za úkol zmenšit pohrudnièní dutinu, byly založeny další postupy: nošení bøišních pásù (1934), frenikoexairéza (1947), pneumoperitoneum (1950) (2, 9, 24). Takový pøístup stav nemocných zhoršoval, protože hyperinflatovaná plíce byla ve svém dùsledku stlaèena, takže nitroplicní tlak se zvyšoval, namísto aby klesl. V 60. letech byly provádìny denervace plic a glomektomie (exstirpace glomus caroticum) (41, 44). Žádná z použitých operací ale nebyla postavena na patofyziologickém pochopení principu onemocnìní a proto tyto operace nezlepšily dlouhodobì ventilaèní pomìry ani dušnost nemocných. Odlišný, a jak se dnes ukazuje, poprvé správný pohled na chirurgickou terapii plicního emfyzému mìl v padesátých letech dr. Otto Brantigan, profesor chirurgie a chirurgické anatomie v Marylandu. V experimentech a posléze i v klinice prokázal, že odstranìním hyperinflatovaných okrskù plic mùžeme v hrudníku uvolnit prostor pro reexpanzi zbytku „relativnì“ funkèního parenchymu a pro znovuvyklenutí bránice. Vyjmutím nefunkèních, vzduchem pøeplnìných plicních zón, pøipravil prostor pro obnovu a restituci respiraèních pomìrù. Bohužel, Brantigan pøedbìhl touto svou volum plicní-redukèní operací dobu. Nemìl k dispozici úèinná antibiotika, moderní operaèní nástroje ani pooperaèní monitoring. Mortalita proto dosahovala 16–20 %. Pøestože se po tìchto operacích zlepšila mechanika dýchání vèetnì udržení volnì prùchodných drobných dýchacích cest, bylo riziko výkonù tak

16

LVRS –chirurgická léèba emfyzému plic

vysoké, že se pøestaly provádìt. Nutno podotknout, že už Brantigan pøedpokládal, že ideální by bylo provádìt tyto operace v jedné dobì na obou plicích (11). Dlouho se zdálo, že jedinou alternativou, která by racionálnì øešila terminální stadia plicního emfyzému, je transplantace plic. Po tìžkých zaèátcích (1963) se zaèaly transplantace plic rutinnì provádìt od roku 1986. Díky transplantaènímu programu se postupnì ukázalo, že pøíjemce èeká na vhodného dárce až 2,5 roku a operace se nedožívá až 10 % èekatelù. V transplantované plíci se èasto rozvíjí obliterující bronchiolitida a tìžká dyspnoe pak vyžaduje novou operaci – retransplantaci. Známá je také spojitost mezi transplantací a vznikem maligního onemocnìní. Je zøejmé, že transplantace plic pøinášejí pøes okamžité zlepšení stavu øadu komplikací, se kterými se musí poèítat. Zaèátkem 90. let 20. století se pokusili Cooper a spol. pøeklenout interval èekání na vhodného dárce tím, že nabídli svým nemocným nejprve volumredukèní operaci podobnou té, kterou navrhl Brantigan. Cooper a spol. provedli 20 objem redukujících plicních resekcí ze sternotomie v jedné dobì na obou plících s výbornými výsledky (žádné úmrtí). Tøicetiprocentní redukce plicní tkánì na každé stranì mìla za následek: 1. „normální“ postavení hrudníku a bránièních kupul – tj. zlepšila se dechová mechanika; 2. zlepšila se ventilaèní redistribuce a výmìna plynù, acidobazická rovnováha (12). Zlepšil se subjektivní a objektivní nález emfyzematikù, a tak vedly tyto pøedbìžnì dobré výsledky k rychlé expanzi volumredukèních operací po svìtì. V souèasné dobì probíhá v mnoha svìtových centrech dlouhodobé hodnocení výsledkù volumredukèních výkonù provedených pro emfyzém plic.

Definice, epidemiologie, etiopatogeneze CHOPN

2

17

Definice, epidemiologie, etiopatogeneze CHOPN

Jednoduchá definice, co je CHOPN, neexistuje. Až v posledních letech pozorujeme alespoò èásteèné sjednocení názorù na to, jak CHOPN definovat. U nás je pøijímán konsenzus Americké hrudní spoleènosti, podle které je CHOPN obstrukcí dýchacích cest zpùsobenou chronickou bronchitidou nebo plicním emfyzémem. Tato obstrukce je pøitom progresivní a jen èásteènì reverzibilní. Mùže být spojena i s bronchiální hyperreaktivitou. Kombinace emfyzému a bronchitidy je pøitom velmi variabilní. Pøesná specifikace je obtížná – mimo jiné i proto, že: a) Emfyzém plicní je definován patologicko-anatomicky (jako trvalé abnormální rozšíøení dýchacích cest perifernì od terminálních bronchiolù, spojené s destrukcí jejich stìn, ale bez zjevné fibrózy). b) Zatímco chronická bronchitida je definována klinicky (jako chronické zhojnìní bronchiální sekrece, dostateèné k tomu, aby zpùsobilo vykašlávání a dle Fletcherových kritérií musí být tato chronická expektorace pøítomna alespoò 3 mìsíce nejménì ve dvou následujících letech). Nadmìrná produkce sputa pøitom nevede sama ke zkrácení života pacienta a pokud již není spojena s obstrukcí bronchiální, až v 90 % pøípadù odeznívá po zanechání kouøení. Rizikové faktory pro rozvoj CHOPN: a) nikotinismus; b) genetické faktory (a to nejenom deficit alfa1-antitrypsinu); c) špatný nutrièní stav v dìtství a nízká porodní váha; d) v dospìlosti mùže hrát také roli deficit nìkterých živin, zvláštì u alkoholikù. Dùležitý vliv má také zneèistìní životního prostøedí, zvláštì oxidy síry a popílkem;

18

LVRS – chirurgická léèba emfyzému plic

e) rizikovými faktory jsou také mužské pohlaví (dnes ménì než døíve) a zaøazení do nižší sociálnì-ekonomické skupiny obyvatel. Histologicky je pøítomna kombinace tøí základních typù zmìn: • emfyzém, • zánìtlivá infiltrace malých dýchacích cest s fibrotizací, • hyperplazie sliznièních žlázek (více patrná ve vìtších dýchacích cestách). Typy emfyzému: a) Kuøáci mají tendenci k vývoji centriacinárního emfyzému (u kterého jsou postiženy respiraèní bronchioly, alveolární dukty a alveoly v centru acinù). Postiženy bývají pøednostnì horní laloky plic. b) Deficit alfa1-antitrypsinu zpùsobuje vznik panacinárního emfyzému. Centriacinární emfyzém je spojen s vìtším podílem „small airways disease“ a menší redukcí elasticity. Maximum zmìn pøi panacinárním emfyzému je lokalizováno v dolních lalocích, nejspíše je však emfyzém v tomto pøípadì homogenní. U centrilobárního emfyzému jsou zmìny lokalizovány heterogennì, spíše v horních lalocích. c) Paraseptální emfyzém se vyskytuje v okolí sept tvoøených pojivovou tkání a vede nejèastìji k „puchýøùm“ („blebs“) na povrchu plíce, které predisponují k pneumotoraxu. Chronická bronchitida postihuje prùdušky velkého i malého kalibru. Ve velkých prùduškách pøevažuje hypertrofie a hyperplazie žlazových struktur s metaplazií epitelových bunìk, v malých dýchacích cestách je nejmarkantnìjší peribronchiální fibróza a zúžení prùdušek.