2004. május I. évfolyam 1. szám
PorphyriaHÍRADÓ A Magyar Porphyria Egyesület lapja Fõszerkesztõ: dr. Tasnádi Gyöngyi
Állandó rovatok és rovatvezetõk: Egyesület Kovácsné Füri Margit Porphyria Központ dr. Pusztai Ágnes
Életmód Vaspál Krisztina
Kitekintés Mészáros Regina
Klubélet Világos Andrea
Híreink Sziveri Jánosné Magyar Porphyria Egyesület 1052 Budapest, Petõfi Sándor u. 11. Országos Porphyria Központ 1062 Budapest, Podmaniczky u.109-111. Tel.: 123-4567
Beköszöntõ Hozzon az új év örömbõl végtelent, szeretetbõl önzetlent, sikerekbõl, mit csak lehet, egészségbõl rengeteget! 2004 január újévi fogadalmak, remények, elhatározások... Régi, új vágyálmok megvalósítására törekszünk magánemberként és közösségben egyaránt. A Magyar Porphyria Egyesület egyes tagjainak régóta dédelgetett álma egy olyan újság létrehozása, amely a porphyriások immár népes táborának és családjainak segítésére szolgál. Most megszületett. 2004-ben, Budapesten. Mirõl is szóljon ez az újság? Természetesen a betegségünkrõl, a lehetõségeinkrõl, az életvitelünkrõl, a jogainkról, az élet szépségeirõl még akkor is, amikor azt néha az árnyoldalról kényszerülünk nézni. No és persze mindarról, amit közel 200 porphyriás (magyar) család vár tõlünk: életmódtanácsot, jó példákat a problémák megoldásához, hitet és reményt a nehéz idõszakokban . Bizonyára nem lesz ezt egyszerû megvalósítani! S hogy sikerül-e, ez mindnyájunkon múlik: a szerkesztõkön és az olvasókon is. Mert csak akkor tudunk eleget tenni a betegtársak elvárásainak, ha tudjuk mi az. Kérjük tehát a segítséget , hogy szolgálhassunk! Írják meg véleményüket, kérésüket, osszák meg velünk is mindnyájunkkal örömüket bánatukat, örömteli és kevésbé vidám élményeiket, hogy mindenki okulhasson belõle vagy együtt örülhessen Önökkel! Szívesen veszünk gyermekrajzokat, fényképeket, esetleírásokat, stb. Szeretnénk, ha eljutna ez a híradás mindenkihez, aki segítségünkre lehet: orvosokhoz, helyi támogatókhoz. Nekünk volt egy álmunk: megszületett az újságunk. Az, hogy milyen lesz ez a gyermek, már csak rajtunk áll. Kívánjunk neki hosszú életet, sok sikert, örömöt, szeretetet. Bízunk benne, hogy általa jobb és szebb lesz porphyriás világunk. Kovácsné Füri Margit MPE elnök
kerül sor jótékonysági hangverseny szervezésére, melynek bevételét technikai eszközök vásárlására fordítjuk. Betegségünkrõl TV-ben, rádióban újságokban rendszeresen szerepelve adunk figyelemfelkeltõ híradást. Minden évben kiállítóként is részt veszünk a civil szervezetek nemzetközi konferenciáján, a CIVILIÁDÁN, ahol mód nyílik a kapcsolatteremtésre más magyar és külföldi szervezõdésekkel is. Több európai porphyria központtal sikerült már a kapcsolatfelvételünk. Mivel betegségünk öröklõdõ, nagyon fontosak a családi szûrõvizsgálatok. Ennek segítésére és az országban szétszórtan élõ betegtársaknak lakóhelyükhöz közeli elérhetõségünk biztosítására területi Porphyriás Klubokat alakítunk ki. Az egyesület tagjai évente küldöttgyûlések keretében is találkoznak. Az éves munka koordinálását a választott elnökség végzi. A porphyriások eme szervezete egy nagy család, amelynek feladata egymás támogatása, erõsítése abban, hogy mindnyájan tünetmentesen élhessünk. (KFM)
Egyesület A Magyar Porphyria Egyesületrõl dióhéjban. Az 1992-ben, 36 fõvel alakult, ma közel 400 tagot számláló Magyar Porphyria Egyesület célja a porphyriás betegek felkutatásának és életének segítése. Gondozásuk helye a budapesti MÁV Kórházban (1062 Bp. Podmaniczky u. 111.) mûködõ Országos Porphyria Központ, ahol a betegek kivizsgálása és a családok szûrõvizsgálata folyik. Magyarországon egyedül itt van mód a központhoz csatolt önálló Porphyria Laborban a porphyrin vizsgálatokra. Egyesületünk minden felismert beteget Porphyriás igazolvánnyal és a hozzá mellékelt, mindig aktuális gyógyszerlistával lát el és ezzel is védelmünket szolgálja. Betegtársaink és hozzátartozóik tájékoztatására porphyriás Útmutató füzet is rendelkezésre áll. A porphyriás újság és internetes honlap megjelentetésével az egyesület aktuális híreirõl és eseményeirõl is lehetõvé válik a rendszeres tájékozódás. Ebben az évben harmadik alkalommal
A Magyar Porphyria Egyesület 2004. ütemterve Január
Elnökségi ülés: az új munkaterv elkészítése. A porphyria újság szerkesztõ bizottságának megalakulása, a honlap elindítása. Január A Porphyria Hangverseny szervezõ stábjának megbeszélése. Február Küldöttgyûlés: A munkaterv elfogadása, a programok megvitatása, a régiós munka beindítása. Március Régiós Klubok kialakítása Komlón. A szekszárdi klub évnyitó foglalkozása. Április Jótékonysági Hangverseny Budapesten az egyesület javára. Június Falunap Szécsényben porphyriás klub megalakulása a nógrádi régióban. Szeptember Régiós klubfoglalkozás Budapesten /Pest megye, Bp./ Október Részvétel a CIVILIÁDÁN. November Küldött közgyûlés: Az éves munka értékelése.
2
1990-es évek elején pályázati összegbõl új mûszert tudtunk vásárolni (HPLC készülék) széklet porphyrin vizsgálatok céljára. Ezzel már lehetõvé vált a hereditaer koproporphyria és variegata porphyria diagnosztizálása is. Az 1990-es években sikerült beállítani az új, korszerû vizsgálómódszereket és Bor Márta doktornõ elkezdte a genetikai vizsgálatokat is. A korszerû Porphyria laboratórium megteremtésében igen sokat segített az 1992-ben megalakult Magyar Porphyria Egyesület és a Porphyria Alapítvány. 1996-ban dr. Kökény Mihály miniszter úr osztályunkat Országos Porphyria Központként ismerte el és rendszeres támogatást biztosított a központi támogatási alapból az igen drága Panhematin beszerzéséhez. Ez az összeg tette lehetõvé azt is, hogy 2000-ben áttérhessünk a legkorszerûbb készítmény a Normosang alkalmazására. Célunk felkutatni és gondozni a Magyarországon élõ porphyriás betegeket, mert a betegség idõben történõ felismerésével lehetõvé válik a súlyos akut állapot kialakulásának megelõzése. Ennek érdekében együttmûködünk a Magyar Porphyria Egyesülettel, részt veszünk az ország különbözõ részein tartott összejövetelein, szûrõvizsgálatokat végzünk, ismeretterjesztõ elõadásokat tartunk. Ez év februárjában nagy örömmel tapasztaltuk, hogy az Országos Porphyria Központ felkerült a nemzetközi porphyria központok listájára az interneten.
Porphyria Központ Porphyriások gyógyítása a Budapesti MÁV Kórházban. A MÁV Kórházban elsõként dr. Róth Imre tanár úr foglalkozott a porphyria betegségekkel már az 1950-es évek elején. Elsõ betegeinek leszármazottai ma is gondozásunk alatt állnak. Betegeink közül többen jól ismerték Õt és ma is hálával gondolnak rá. Dr. Goreczky László tanár úr a Laboratórium osztályvezetõ fõorvosa volt, Õ vezette be az akkor korszerû vizsgálati módszereket, melyekkel lehetõvé vált a porphyriák diagnosztizálása. Mindkettõjük munkássága Európa-szerte ismert volt. Róth Imre tanár úr nyugdíjba vonulása után 1975-ben Nagy László fõorvos úr vette át az osztály vezetését. Munkássága alatt sokat fejlõdött a diagnosztika és a kezelés is. Több korszerû mûszert szereztünk be és Breckner Mária vegyésznõ a vizeletvizsgálatok mellett az 1980-as évek elején beállította az enzim meghatározásokat is. Ezzel lehetõvé vált az acut intermittens porphyria korszerû diagnosztikája. A legfontosabb változás azonban az új gyógyszer, a Panhematin felfedezése volt 1976-ban. Csodálatos volt, amikor 1978ban már mi is alkalmazhattuk. A súlyos akut fázisban lévõ beteg állapota gyorsan javult, hamarosan járóképessé vált, bénulásai teljesen megszûntek. Az ezt követõ idõszakban munkánk egyre sikeresebbé vált. Volt olyan év, hogy a felismert betegek száma 40-50 fõvel nõtt, a betegek életminõsége sokat javult. Az
dr. Tasnádi Gyöngyi 3
dohányzást, a stresszt, a vegyi anyagokat, a fogyókúrát, a gyógyszerlistán nem szereplõ gyógyszerek és fogamzásgátló tabletták szedését, a rendszeres, nagy fizikai megterheléssel járó, versenyszerû sportot. Ellenben közérzetünk javítása érdekében javasolt, hogy szénhidrátokban és rostokban gazdagon táplálkozzunk, gyakran étkezzünk, naponta akár 5x vagy 6x is, betartsuk az alkalmazható gyógyszerek listáját. A stressz ellensúlyozása érdekében fontos, hogy sokat pihenjünk, eleget aludjunk. Ha a versenyszerû sport nem is javasolt, azért ne mondjunk le a mozgásról, sétáljunk, kiránduljunk. A szerkesztõség nevében szeretném javasolni egy Porphyria Túra Klub létrehozását. Várjuk az ezzel kapcsolatos ötleteteket, javaslatotokat! Mindannyian tudjuk, hogy ezeket a tanácsokat néha nehéz betartanunk, de egészségünk stabilitása érdekében nem szabad figyelmen kívül hagynunk õket. Az Életmód rovattal én is új területre tévedtem, számomra is sok kérdést vet fel ez a téma. Éppen ezért szeretnénk a szerkesztõséggel együtt a segítségeteket kérni, hogy tapasztalatainkat, lehetõségeinket megoszthassuk egymással, hogy hitet és reményt meríthessünk egymásból.
Életmód Én is porphyriás vagyok! 31 éves, általános iskolai tanítónõ vagyok. Budapesten élek, egy IX. kerületi iskolában dolgozom. 2002-ben derült ki, hogy porphyriás vagyok. Az én történetem is, mint talán sokunké a szokásos módon kezdõdött: hasfájás, hányinger, sok-sok hitetlenség, majd végtag és hangszálbénulás. A kezdeti megpróbáltatások után eleinte lassan induló, majd egyre fokozottabb felépülés következett be az állapotomban. Ma elmondhatom, hogy ugyanolyan teljes életet élek, mint bárki más, figyelve a korlátaimra. Ha visszagondolok az idáig megtett útra és az állomásokra, magam is elcsodálkozom a sok szerencsés véletlenen, ami idáig juttatott. Valószínû mindnyájan hasonló utat jártuk végig. Bizonyára sokat kellett küzdenünk, hogy most itt lehessünk. Nekem elsõsorban az emberektõl kapott sok-sok szeretet és önzetlenség segített. A szeretet, amit a kislányomtól, a férjemtõl és a családomtól kaptam, s a rengeteg önzetlenség, amit az orvosok, nõvérkék, barátok, betegtársak, munkatársak sugároztak felém. Az én betegségemben õk jelentették a támaszt, ami a mai napig hozzásegít a gyógyuláshoz. Segít, hogy figyeljek az életvitelemre, magamra, másokra. Mi porphyriások tudjuk, hogy egészségünk megõrzése érdekében életmód-változtatásokra van szükségünk. El kell kerülnünk a betegségünket legfõképp indukáló tényezõket: az alkoholt, a
Várjuk leveleiteket! Addig is mindenkinek jó egészséget kívánok! A szerkesztõség nevében várom a betegtársak aktív közremûködését, saját történetek elküldését, mások okulására. (VK) 4
Másrészt pedig a visszajelzéseikbõl mi is jobban tudjuk, milyen gondok, igények, javaslatok merülnek fel az adott régióban, mi az, amire még inkább oda kell figyelnünk. Fontosnak tartjuk a betegekkel való közvetlen kapcsolattartást, ezért is gondoltunk arra, hogy ne csak Budapesten legyenek programok, hanem az ország különbözõ pontjain is szervezzünk rendezvényeket, így mindenki be tud kapcsolódni az egyesület tevékenységébe. A gondolatot tettek követték. 2003. õszén néhányan az egyesület vezetõi közül és a MÁV Kórház lelkes orvosai és munkatársai leutaztak Szekszárdra, ahol a Tolna és Somogy megyei régióban megalakult az elsõ Régiós Klub. A régiós klub vezetõje Horváth Vilmos lett. Az elsõ alakuló klubfoglalkozáson 37 fõ jelent meg, közöttük olyanok is, akiknek már aktuálissá vált egy újabb kontrol vizsgálat elvégzése. A MÁV Kórház munkatársai a helyszínen szûrõ vizsgálatokat végeztek el, így a megjelenteknek nem kellett feljönniük a fõvárosba. Az összejövetelen Dr. Tasnádi Gyöngyi fõorvosnõ tájékoztatást adott a betegségrõl, annak kialakulásáról, a fontosabb tudnivalókról, válaszolt a betegek kérdéseire, akik egymást is ellátták tanácsokkal. A jelenlévõk egyhangú benyomása és véleménye az volt, hogy fontos és hasznos lenne további területi klubokat kialakítani. Az ilyen alkalmak során, nem kórházi körülmények között közelebb kerülhet orvos és beteg egymáshoz, és mód nyílik arra, hogy egyéni problémákra választ kapjunk. Ha betartjuk az elõírásokat, az engedélyezett gyógyszereket szedését, odafigyelünk a táplálkozásra, életmódra, akkor gyakorlatilag panaszmentesen tudunk élni, éppúgy, mint a többi egészséges ember. (VA)
Klubélet Hogyan segítenek a porphyriás klubok? A legfrissebb adatok szerint ma Magyarországon a nyilvántartott porphyriás betegek száma közel 400, de valószínûleg sokkal többen vagyunk. Hiszen még mindig vannak olyan családok, ahol nem állnak rendelkezésre pontos adatok valamennyi esetlegesen érintett családtagról. Mivel a porphyria egy öröklõdõ betegség, különös jelentõsége van a szûrõvizsgálatok idõben történõ elvégzésének. Ezáltal a fiatalok már tudatosabban tudnak élni, táplálkozni, lehet, hogy életüket teljesen tünetmentesen élhetik le. A kapcsolattartás, a betegek felkutatása azonban nem egyszerû feladat. Mivel a betegség igazán szakszerû szûrésére, kezelésére, jelenleg a budapesti MÁV Kórházban mûködõ Országos Porphyria Központban van lehetõség, a vidékiek számára sokszor nehézséget okoz eljutni a fõvárosba egy vizsgálatra, vagy egy aktuális rendezvényre, közgyûlésre. Mindezek kapcsán merült fel egy országos, régiós hálózat kialakításának a gondolata, azaz megpróbálunk így közelebb kerülni a betegtársainkhoz. A kilenc régió kialakításánál igyekeztünk figyelembe venni az ott élõ porphyriások arányát, és nagyjából egyenlõ részekre felosztani az ország területét. Az egyes régiókat a régiófelelõsök felügyelik, és közöttük jómagam vagyok az összekötõ. A régiófelelõsök egyfajta híd szerepét töltik be a Magyar Porphyria Egyesület vezetõsége és a régiókban élõk között. Szeretnénk, ha rajtuk keresztül kétirányúvá válna a kapcsolatunk. Egyrészt segítik az egyesület munkáját, megkönnyítik, az információk eljutását a betegekhez. Nyomon követik az esetleges változásokat. 5
Akkor is célszerû a porphyriát jól ismerõ orvossal felvenni a kapcsolatot, ha csupán egyéb ok miatt szorultok orvosi kezelésre. Például, ha nyaralás közepén erõs jobb alhasi fájdalmaktól görnyedezel, te magad is vakbélgyulladásra gyanakodsz, amit meg kell mûteni. Ehhez el kell altatni, és jó adag fájdalomcsillapítóra is szükséged lenne, mint minden embernek. Csak van egy kis bökkenõ: te kicsit más vagy mint egy átlagember. Nem kaphatsz bármilyen gyógyszert. Itt a nagy kérdés: mit adhatnak be? Még szerencse, hogy az ilyen esetekre való tekintettel mindig magaddal hordod a porphyria igazolványod és a gyógyszerlistát! Érdekes internetes címeket fogok megosztani veletek, ahol olvashattok a betegségrõl, a tudomány mai álláspontjáról, találkozókról. Hírt fogok adni arról, ha más, nem porphyria egyesületekkel építünk ki kapcsolatot. Esetleg egy természetjáró körrel, akikkel együtt elmehetünk fákat nézni az erdõbe, vagy gombászni a rétre, madarászni a tópartra. A teljes életre vágyunk mindannyian: család, béke, meghittség, egészség. Ezt sokan el is érték, és az õ példájuk erõt adhat az éppen csüggedõknek. A mosoly gyógyír lehet a megsebzett léleknek, a halál árnyékából visszatérõnek, a jókedvû embert pedig tovább deríti. (MR)
Kitekintés Porphyriások a nagyvilágban... Mészáros Regina vagyok, egy vidám természetû ember a felnõtt lét határán, orvos leszek, és mellékállásban porphyriás. Ez utóbbi sokunk közös tulajdonsága, és e közösség miatt bátorkodom családias hangvételt használni. Ebben a rovatban ki fogom elégíteni olthatatlan kíváncsiságotokat, már ami azt illeti, hogy vajon más országokban hogyan élnek együtt az emberek a porphyriával. Történeteket mesélek majd emberekrõl, akiket majdnem elvesztettünk, de most mégis köztünk vannak, és boldogan élnek. Be fogok számolni a Föld többi országában létesült porphyria egyesületekrõl, a munkájukról, tapasztalataikról, arról, hogy õk hogyan szervezik közösséggé az embereket, hogyan hívják fel a figyelmet erre a ritka, de akár életveszélyessé is válható betegségre. Gyakorlati tanácsokat fogok adni, hogy mire kell figyelni egy külföldi utazás során, mivel egyre többen lépik át a határt, hogy hosszabb-rövidebb idõt töltsenek más országokban, nyaralás, munka, vagy tanulmányi ügyek miatt. Fontos tehát, hogy tudjátok hol vannak a porphyriával foglalkozó kórházak, ha rosszabbodna az állapototok.
Híreink FIGYELEM Klubalapítás! 2004. 06. 5-én 13 óra Nógrádsipek Országos Porphyriás Találkozó és klubalapítás a nógrádi régióban. 2004. 06. 5-én 10-17 óra Szécsény Tájak, ízek, kultúrák c. Fesztivál Csodás környezet, gazdag programok. Tánc, zene, színpompás mûsor - Minden porphyriás családot szeretettel Várunk! Szálláslehetõség: Sárai Béla (06-1) 262-5331, (06-20) 922-1685 6
