Obecná patologie MUDr. Irena Kubelková I.PAÚ
Sylabus přednášek
Obecná patologie 1.Úvod, regresivní a progresivní změny, pigmenty 2. Poruchy oběhu 3. Zánět 4.Onkologie Speciální patologie 5.Kardiovaskulární systém 6.Respirační systém 7.Trávicí systém 8.Endokrinní systém, kůže 9.Urogenitál 10.Nervový systém 11.Kosti, svaly
Studijní literatura
Přednášky Patologie – Mačák Mačák,, Mačáková www.wikiskripta.eu www. wikiskripta.eu Patologie – Jan Střítecký
TÉMA PŘEDNÁŠKY
1) Úvod do patologie, základní pojmy, uplatnění patologie v praxi. 2) Regresivní změny 3) Progresivní změny 4) Pigmenty
ÚVOD DO PATOLOGIE – předmět patologie
Patologie (pathos (pathos,, choroba + logos, nauka, věda) je nauka o chorobných pochodech a změnách v lidském těle. Zajímá se o příčinu onemocnění (etiologii), mechanismus vzniku (pathogenesis (pathogenesis)) a morfologické změny buněk a orgánů.
Patologie
Patologie patří mezi základní medicínské obory. Poznatky se uplatňují ve všech klinických oborech. Velký význam má při stanovení diagnózy pacientů. Někdy lze již z biopsie udělat hotovou diagnózu
ÚVOD DO PATOLOGIE – základní pojmy
Symptom – určitý příznak (projev) onemocnění. Syndrom – soubor současně se vyskytujících symptomů (nefrotický syndrom) Diagnóza – znamená rozeznání a pojmenování nemoci pacienta. Etiologie – nauka o příčinách vzniku nemoci. Patogeneze – popisuje mechanismus vzniku a vývoje nemoci.
ÚVOD DO PATOLOGIE – základní pojmy
Prognóza – pravděpodobný další průběh onemocnění. Terapie – stanovení léčby nemocného. Kauzální t. – ovlivňuje příčinu onemocnění. Symptomatická t. – zmírňuje jednotlivé symptomy, neléčí příčinu nemocí.
DRUHY PITEV
Patologicko – anatomické – patologické ústavy Zdravotní - ústav soudního lékařství, nařizuje lékař Soudní – ústav soudního lékařství, nařizují orgány činné v trestním řízení Anatomické – anatomický ústav
ÚVOD DO PATOLOGIE – uplatnění patologie v praxi
Oddělení či ústavy patologie provádějí pitvy zemřelých, bioptická a cytologická vyšetření. Počet pitev klesá – neustále se zvyšující kvalita vyšetřovacích metod. Nový občanský zákoník 1.1.2014 – provádění patologicko--anatomických pitev patologicko Důvod pitev – určení příčiny smrti, základních a vedlejších onemocnění, potvrzení a doplnění klinické diagnózy, kontrolní úloha (operační a invazivní výkony). List o prohlídce mrtvého, pitevní protokol (3 části)
Patologie v praxi
Biopsie – mikroskopické vyšetření tkání živého těla, bioptická průvodka Nekropsie - mikroskopické vyšetření tkání mrtvého těla
Odběr tkání pro bioptické vyšetření
Operací Samovolným vyloučením (kašel,smrkání,stolice,moč,krvácení z rodidel) Probatorní excize Probatorní punkcí (ledviny,játra,prso) Kyretáží (výškrab) Endoskopickou excizí
Cytologické vyšetření
Aspirace tenkou jehlou Ambulantně, málo zatěžuje pacienta Odebrání buněk či skupin tenkou jehlou, nasátí do stříkačky, otisk tkáně na podložní sklíčko Gynekologická cytologie
Způsob zasílání a zpracování tkání
Tkáň se po odběru ponoří do nádoby s fixační tekutinou Někdy se odebírá nefixovaná tkáň na cytogenetické, molekulárně biologické vyšetření,kryovyšetření vyšetření, kryovyšetření Fixace zamezí rozkladu buněk a tkání (autolýze) Fixace pomocí 10% formalinu
Postup dalšího zpracování materiálu
Fixace trvá 1515-24hodin Po fixaci se tkáně přikrajují (blokují) Dále probíhá ve speciálním přístroji odvodnění a prosycení roztaveným parafínem Parafínové bloky se krájejí mikrotomem na plátky tlouštky 57mikrometrů Ty se dávají na podložní skla, kde se odparafínují a barví hematoxylinem--eosinem hematoxylinem
hematoxylin:bazické barvivo,barví kyselé složky v buňce(bazofilní)buňce(bazofilní)jádro(modře) eosin:: kyselé barvivo,barví zásadité složky (růžově) (cytoplazma,svalová eosin vlákna)
Po obarvení se preparáty montují (uzavírají) do kanadského balzámu a přikryjí se krycím sklíčkem
SMRT
ireverzibilní zástava celovztažného uspořádání organismu ireverzibilní zástava všech životně důležitých funkcí Biologická(definitivní smrt) – nenávratné poškození mozku Klinická smrt: interval mezi srdeční zástavou a nenávratným poškozením mozku (cca 5 min.) Známky smrti: fyzikální, chemické (enzymatické), bakteriálněbakteriálně-hnilobné
SMRT Fyzikální známky
posmrtný chlad posmrtná bledost posmrtné skvrny (hypostáza (hypostáza)) posmrtná difuze tekutin, plynů
SMRT Chemické (enzymatické) změny
Posmrtná ztuhlost (nastupuje za 2 hodiny, trvá 2-3 dny) Posmrtné srážení krve – cruor Posmrtné samonatrávení (autolýza)
REGRESIVNÍ ZMĚNY
zhoršování fyziologických funkcí se změnou příslušných strukturálních poměrů při převaze katabolických pochodů I.stupeň: dystrofie (reverzibilní) II.stupeň:: atrofie II.stupeň III.stupeň:: smrt (nekróza) III.stupeň
REGRESIVNÍ ZMĚNY (nekróza, atrofie, dystrofie) Nekróza – ohraničená smrt tkáně, odumření buněk nebo tkání v živém organismu příčiny: - fyzikální (tlak, termické vlivy, záření, el. proud) - chemické (toxiny, kyseliny, zásady) - HYPOXIE (nejčastější) – nedostatečné zásobení krve kyslíkem při nedostatečném přívodu okysličené krve Morfologické změny na celulární úrovni už v minutách, na histologické v hodinách (cca12h): eozinofilie plazmy, pyknóza, karyolýza, karyorhexe karyorhexe). ). Autolýza x heterolýza
TYPY NEKRÓZY
PROSTÁ – bez změny makroskopie makroskopie,, kůže,svaly KOAGULAČNÍ – makro sušší, zkalená, často žlutavě kolorovaná,hyperemické lemování. Mikro ztráta barvitelnosti jader a ↑ eozinofilie plazmy. Př. orgány bohaté na bílkovinybílkovinymyokard, ledviny KOLIKVAČNÍ – při vysokém obsahu vody a tuků, kašovitý vzhled. Např. v mozku – encefalomalacie,, pankreas encefalomalacie Kaseózní (TBC), hemoragická(červená encefalomalacie), encefalomalacie ), Zenkerova vosková (kosterní sval), fibrinoidní nekróza
TYPY NEKRÓZY
GANGRÉNA – nekróza modifikovaná druhotnými vlivy - suchá (mumifikace) – hnědočerná, vysýchání, diabetes--DKK diabetes - vlhká – rozpad, zápach, hnilobné bakterie - plynatá – Clostridia, metan, nekrotizují. OSUD NEKRÓZY – resorpce, reparace vazivem, vznik dutiny (postmalatická (postmalatická pseudocysta), pseudocysta ), zvápenatění nekrotického ložiska
Dekubitus (proleženina)
nekróza kůže postihující postupně podkoží i svalovinu u ležících pacientů Kůže stlačena proti podložce – nedokrvená – nekróza výskyt: kůže v těsném styku s podložkou (křížová oblast, paty, hřebeny lopatek) špatně se hojí, riziko infekce a sepse polohování, masírování kůže, měkká lůžka
AKUTNÍ INFARKT MYOKARDU
nejčastěji uzávěr koronární arterie trombem nad AS plátem MAKRO: vývoj vzhledu v čase, po 2 – 3 dnech žlutavé ložisko s hemoragickým lemem MIKRO: nekrotické fibrily červenější, bez jader, cytoplazma hrudkovitá, bez příčného pruhování, později zánětlivé buňky, neutrofily neutrofily,, makrofágy, reparace granulační tkání a vazivem (cca 6 týdnů)
Koagulační nekróza – akutní infarkt myokardu
Koagulační nekrózanekróza-infarkt myokardu
Koagulační nekróza – akutní infarkt myokardu
Kardiomyocyty – norma
Koagulační nekrosanekrosa-infarkt myokardu (přehled) 1
1
1
3 1
2 1 koagulační nekróza 2 parciální nekróza 3 granulační tkáň, zánět. infiltrát
Koagulační nekrózanekróza-infarkt myokardu
2 1 1 1 nekrotické kardiomyocyty 2 jaderné fragmenty 3 nekrotické interstitium
3
Infarkt myokardumyokardu-náhrada granulační tkánítkání-překrvení kapilár
3 1
2
4 3
4
1
1 kardiomyocyt-norma 2 nekrotický kardiomyocyt 3 kapiláry 4 granulační tkáně-jizvení
INFARKT MOZKU encefalomalacie
následek uzávěru arterie, nejčastěji tromboticky či embolem KLINICKY: neurologický deficit dle anatomické lokalizace, fatální nebo se zlepšením v průběhu měsíců Rozsah léze záleží na místě okluze, rychlosti vzniku uzávěru, možnost kolaterálního oběhu Trombóza nejčastěji extracerebrální část a. carotis a bazilární arterii, AS Embolie nejčastěji intracerebrální arterie, původ v srdci při IM, chlopenní vadě, AF. Disekující aneurysma, arteritis, spasmus, výrazná hypotenze
INFARKT MOZKU encefalomalacie
MAKRO: - anemické infarkty jsou bledé, měkké oblasti se zkapalněním tkáně, kašovité konzistence - hemoragické infarkty s reperfúzí mají tmavě červenou barvu, zvláště v kůře mozkové MIKRO: rozbředlá struktura, eozinofilní jádra a cytoplazma neuronů, aktivace glie » makrofágy – zrnéčkové buňky → vznik dutiny různé velikosti s dorezava zbarvenou stěnou vyplněné čirou tekutinou (postencefalomalatická (postencefalomalatická pseudocysta pseudocysta))
Kolikvační nekrózanekróza-mozkový infarkt
Kolikvační nekrózanekróza-mozkový infarkt (malatická pseudocysta)
Kolikvační nekrózanekróza-malatická pseudocystapseudocysta-bílá hmota, subkortikální oblast
3
2
1
1 dutina pseudocysty 2 vrstva makrofágů 3 mozková tkáň
Kolikvační nekrózanekróza-mozkový infarkt, zrnéčkové (úklidové) buňky
1
2
3
1
1 kapiláry 2 makrofágy (zrnéčkové buňky) 3 hemosiderin v cytoplasmě úklidové buňky
Kolikvační nekrózanekróza-mozkový infarkt, zrnéčkové buňkybuňky-fagocytóza hemosiderinu
1
1 hemosiderin v cytoplasmě úklidové buňky
ATROFIE
zmenšení původně normálně vyvinutého orgánu (x hypoplazie). Příčiny: tlaková, inaniční (z nedostatku výživy), vaskulární, hormonální(osteoporóza), z inaktivity inaktivity,, stařecká, z nervových příčin PROSTÁ: zmenšení buněk, pomalá nebo žádná obměna buněk (svaly) NUMERICKÁ: zmenšení počtu buněk; u rychle se obnovujících tkání (kostní dřeňdřeň-úbytek krvetvorné dřeně ve prospěch tukové tkáně). KOMBINACE
ATROFIE
MAKRO: zmenšení orgánu, ale není pravidlem (náhrada vazivem – tužší konzistence) MIKRO: zmenšení, ztmavnutí jader, vymizení rezervních látek z plazmy (glykogen, lipidy), zmnožení lipofuscinu (pigment z opotřebování) » hnědá atrofie“ - atrofia fusca - (myokard, játra)
ATROFIE
EMFYZÉM PLIC: příklad numerické atrofie u chronické bronchitis, u kuřáků, u starých pacientů. MAKRO: plíce polštářovité, zvýšeně vzdušné, sklípky patrné pouhým okem až buly MIKRO: septa ztenčená, zpřetrhaná, alveoly splývají do větších prostor (až několik cm)
DYSTROFIE
V řadě regresivních změn nejmenší poškození tkáně. Porucha metabolismu buňky s hromaděním bílkovin, sacharidů nebo tuků (lze histochemicky detekovat). ZÍSKANÉ x VROZENÉ (poruchy lysozomálních enzymů – tesaurismózy) KLASIFIKACE: dle látky, která se akumuluje
DYSTROFIE BÍLKOVINNÉ
proteinový materiál se hromadí intracelulárně nebo extracelulárně . fibrinoidní dystrofie (e.c (e.c.): .): změny vaziva imunitními vlivy (ztráta vláknitého uspořádání kolagenu, změna barvitelnosti), fibrinoidní změny arteriol Hyalinní dystrofie (e.c (e.c.): .): zpevnění vazeb kolagenu např. u jizvy, větší nakupení hyalinu (podobá se chrupavce) hyalinní zkapénkovatění (i. (i.cc.): různá geneze (tubuly ledvin, Russellova tělíska, Malloryho hyalin etc etc.) .)
Hlenová dystrofie
Hromadění hlenových látek Myxedém : ve škáře při hypotyreóze Cystická medionekróza medionekróza:: zánik svalových buněk v medii aorty s hromaděním kyselých mukosubstancí → výduť(aneurysma) Mukoviscidóza(cystická Mukoviscidóza (cystická fibróza) – AR, porucha transportu iontů →zahuštění hlenu, →chron.on.DC chron.on.DC,, insuficience zevní sekrece pankreatu, azospermie
AMYLOIDÓZA
uvedena z df. dg. důvodů AMYLOID: skupina patologických fibrilárních bílkovin, ukládá se při zvýšené tvorbě nebo rezistenci ke katabolismu výhradně intracelulárně. Může být asymptomatický nebo život ohrožující. Morfologicky se podobá hyalinu (bezstrukturní acidofilní hmoty).
AMYLOIDÓZA
MAKRO: při větší akumulaci žlutavě šedobílý, křehký až elastický. Postižené orgány tužší, pružnější, na řezu s matným leskem. HISTOCHEMICKÁ IDENTIFIKACE: - Konžská červeň - methylvioleť - dvojlom v polarizovaném světle se žlutozeleným zbarvením.
AMYLOIDÓZA Dle etiologie, patogeneze a lokalizace se klasifikuje: SYSTÉMOVÁ amyloidóza LOKALIZOVANÁ amyloidóza.
AMYLOIDÓZA SYSTÉMOVÁ: AA amyloidóza (sekundární) – spojena s chronickým zánětem, nadledviny, uzliny, slezina, klinicky významně do ledvin a střeva. SAA (serum (serum associated amyloid) plazmatický protein (protein akutní fáze) – štěpí se na AA amyloid v lyzozomech makrofágů. Při RA, sklerodermii, dermatomyositidě dermatomyositidě,, chronické osteomyelitis.
AMYLOIDÓZA SYSTÉMOVÁ: AL amyloidóza (primární) – spojena s BB-buněčnými dyskraziemi (nádorová proliferace BB-lymfocytů [myelom, plazmocytom plazmocytom]), ]), ale obvykle nelze identifikovat primární onemocnění. Tvořen lehkými řetězci Ig Ig.. Depozice do kardiovaskulárního systému, GIT, kůže, jazyka, periferních nervů. AH amyloidóza – u dlouhodobě hemodializovaných
AMYLOIDÓZA LOKALIZOVANÁ: nádorovitý amyloid v jazyku, kůži, močovém m. nádorový amyloid (medulární ca štítné žlázy) senilní amyloid (aorta, myokard)
Sekundární amyloidózaamyloidóza-játra játra..
4
3
2
1 4
1 Portobilium 2 Centrální část lalůčku-perzistující trámce 3 Atrofický zbytek trámce 4 Růžové masy amyloidu
Sekundární amyloidózaamyloidóza-játra.
2 3
4
4
1
3
1 Endotelie sinusů 2 Kupfferovy buňky 2 3 Růžové masy amyloidu v perisinusoidálních prostorech 4 Atrofické (utlačené) trámce hepatocytů
Sekundární amyloidózaamyloidóza-játra, Kongo červeň.
1
2 1
1 Centrální části lalůčků 2 Cihlově červené zbarvení amyloidu Kongo červení (specifická metoda na amyloid)
AMYLOIDÓZA AMYLOIDÓZA LEDVINY MAKRO: zvětšené, šedavé, tuhé elastické, později se svrašťují MIKRO: ukládání do glomerulů, peritubulárně do BM a pak do intersticia, a do cév (rozšíření stěn arterií a arteriol). vede k INSUFICIENCI LEDVIN
DYSTROFIE TUKOVÉ
ukládání tuků různého chemického složení do tkáně intracelulárně nebo extracelulárně MAKRO: žlutavá barva, mastné MIKRO: vymytí při zpracování (opticky prázdné vakuoly), průkaz nutný ze zmrazených řezů – olejová červeň, Sudan
DYSTROFIE TUKOVÉ intracelulární steatóza: nadměrný přívod tuků
nebo nedostatečný katabolismus: Příčiny i.c i.c. steatózy: steatózy: zvýšený přívod lipidů k buňkám, defekty transportu, poruchy metabolismu pozánětlivý pseudoxantom – lipofagická resorpce tuků z neutrofilů při hnisání tygrované srdce – hypoxická steatóza myokardu v myokardu – kolem infarktového ložiska steatóza jater při ethylismu
STEATÓZA
příčně pruhované svalovině jahodový žlučník – žluté tečkování sliznice lipofágy dědičné formy – lipidózy (Tay Tay--Sachs Sachs,, Niemann Niemann-Pick). Pick ).
STEATÓZA JATER
PŘÍČINY: alkohol, DM, proteinová malnutrice, hepatotoxiny,, obezita, léky, chronická venostáza hepatotoxiny reverzibilní proces některé metabolické pochody mohou být poškozeny nebo zničeny MAKRO: zvětšená, světlá, na řezu až žlutá MIKRO: kapénky různé velikosti v cytoplazmě hepatocytů,, ložiskově nebo difúzně hepatocytů
Tuková dystrofiedystrofie-steatóza jater.
2
1 1 Portobilium 2 Makrovakuolární stetóza v centrální zóně lalůčku
Tuková dystrofie - mikrovakuolární steatóza jater, olejová červeň, zmražený řez (jádra hepatocytů neznázorněna).
1
3
2
4 1 Hepatocyt vyplněný drobnými vakuolami 2 Jaterní sinus 3 Jádro Kupfferovy buňky 4 Barevný artefakt
EXTRACELULÁRNÍ STEATÓZA
ukládání lipidů mimo buňky ATEROSKLERÓZA běžný příklad ukládání lipidů (cholesterol a estery) do stěny arterií se zúžením lumen a oslabením stěny. významné postižení tepen mozku, koronárních arterií a aorty. 50% úmrtí (IM, COM, aneurysma aorty) gangréna končetin, náhlá srdeční smrt, CHICHS, ischemická encefalopatie)
ATEROSKLERÓZA
Příčina: není známa (teorie virová, chlamydiová) RIZIKOVÉ FAKTORY - kouření cigaret - hyperlipidémie - diabetes mellitus - obezita, fyzická inaktivita.
ATEROSKLERÓZA
ZÁKLADNÍ LÉZE: ATEROM MAKRO: vyvýšení intimy arterie, žlutavé nebo bílé barvy. VÝVOJ PLÁTŮ: poškození endotelu (toxiny, kouření, viry, imunitní vlivy); adherence monocytů, migrace do intimy, migrace hladkých svalových buněk z medie, fagocytóza lipidů, proliferace vaziva často s hyalinizací, ukládání vápenatých solí a pronikání krevních cév do plátu.
ATEROSKLERÓZA
MIKRO: ztluštělá intima, v centru lipidy, buněčný detritus, zánětlivé buňky, zmnožené vazivo, na povrchu fibrózní čepička. VÝZNAM: uzavírání cévy a oslabení stěny s možnou rupturou (aorta) objevují se již v dětském věku, s věkem roste počet a stávají se komplikované (kalcifikace, ruptura [trombóza], ulcerace, hemoragie do plátu
Fibrózní a ateromové pláty
Ulcerace plátů, nástěnná trombóza
Ateroskleróza koronární arterie 2 1 3
1 zúžené lumen tepny 2 aterosklerotický plát v intimě cévy 3 stěna tepny s jemnou intimou 4 tuková tkáň epikardu
4
DYSTROFIE SACHARIDOVÉ
DIABETES MELLITUS: - porucha metabolismu cukrů, sekundárně tuků a bílkovin, poruchy hospodaření s vodou a elektrolyty heterogenní onemocnění s různou patogenezí IDDM (DM I. typu): v mladém věku, absolutní nedostatek inzulinu. INDDM (DM II. typu): pozdější začátek, vazba na otylost, relativní nedostatek insulinu (neodpovídavost tkání) komplikace: mikroangiopatie, neuropatie, retinopatie (gangrény, oslepnutí), postižení ledvin
DM – postižení ledvin
diabetická glomeruloskleroza (difúzní, nodulární) ztluštění BM glomerulů MIKRO: ukládání bezstrukturních hyalinních hmot s vytlačováním kapilárních kliček glomerulu; hyalinní ztluštění aferentní i eferentní arterioly. po delším průběhu vede často k RI
PROGRESIVNÍ ZMĚNY
napravení poškození (regenerace, reparace) přizpůsobení tkáně (hypertrofie, hyperplazie, metaplazie) REGENERACE: náhrada stejnou tkání » tkáně labilní (epitely, kostní dřeň; regenerují neustále) » stabilní (játra, ledviny;jen v případě potřeby) » postmitotické (CNS; neregenerují)
PROGRESIVNÍ ZMĚNY REPARACE: náhrada tkání funkčně nedostatečnou (vazivem(vazivem-jizva) Projevy adaptace: HYPERPLAZIE: zmnožení buněk HYPERTROFIE: zvětšení jednotlivých buněk METAPLAZIE: změna diferencované tkáně určitého typu v typ jiný (dlaždicová metaplazie, osifikace chrupavky, intestinální metaplazie)
Příklady regenerace a reparace
chronická hepatitis → jaterní cirhóza etiologie (hepatotropní (hepatotropní viry, toxické látky, autoimunita, ?) nodulární přestavba jaterního parenchymu (makroskopická i mikroskopická) vznikají pseudolobuly ohraničené různě silnou vrstvou vaziva = projev reparace v aktivní fázi zanikají jednotlivé hepatocyty/malé hepatocyty /malé skupinky hepatocytů hepatocytů,, zbývající hepatocyty hyperegenerují
Jaterní cirhóza – uzlovitá přestavba
KALCIFIKACE
Ukládání vápanatých solí do tkání, v kterých se za normálních okolností nevyskytují Dystrofická: tkáně dystroficky změněné, (kaseifikační nekróza, aterosklerotický plát)
Metastatická: při ↑ sérové hladině Ca2+ - hyperparathyroidismus hyperparathyroidismus,, chron chron.. renální choroby - postiženy plíce (pemzová plíce), žaludek, ledviny, vnitřní elastika tepen
TVORBA KAMENŮ V TĚLE (LITHIÁZA) 3 hlavní faktory ovlivňující vznik konkrementů: 1. zvýšená koncentrace konkrementotvorné látky 2. porucha koloidního prostředí (záněty) 3. změny pH prostředí (hlavně moči) Kde: cholelitiáza cholelitiáza,, choledocholitiáza choledocholitiáza,, nefrolitiáza, urolitiáza, pankreatolitiáza pankreatolitiáza,, sialolitiáza Velikosti,počet,tvar – variabilní Složení: cholesterolové cholesterolové,, smíšené, urátové, pigmentové Komplikace: ucpání vývodů – koliky (obstrukční ikterus, dilatace pánvičky – tlaková atrofie ren.parenchymu)) ren.parenchymu
MELANIN •Okulokutánní •neuromelanin Ceroid, Ceroid, LIPOFUSCIN Lipochrom
AUTOGENNÍ
ENDOGENNÍ HEMOSIDERIN Hematin BILIRUBIN Porfyriny
HEMATOGENNÍ
PIGMENTY Antrakóza Amalgám.p. Olovo Tetováž
INERTNÍ
EXOGENNÍ
KONIOFIBRÓZY
KONIOTOXIKÓZY
Silikóza Azbestóza Farmářská plíce Papouščí nemoc Plíce sběračů hub…
Autogenní pigmenty
MELANIN +: - Addisonova choroba - neurofibromatóza - pigmentový névus - maligní melanom -: - albinismus - vitiligo - leukoderma
- pozn. melanosis coli = tmavá pigm pigm.. tračníku způsobená ceroidem
LIPOFUSCIN = pigment z opotřebování - tzv. hnědá atrofie (játra, myokard) - dif.dg dif.dg.:.: hemosiderin
patologická pigmentace kůže, defekt melaninu vitiligo
Hematogenní pigmenty
HEMOSIDERIN • hrubozrný okrověhnědý pigment • IC i EC +: - lokální hemosideróza ← krvácení, venostáza - systémová hemosideróza ← hemolytická anémie
Pozn. Hemochromatóza – AR - Primární • není hematogenní; způsobena nadměrným vstřebáváním Fe ze střeva a jeho ukládáním do jater, pankreatu, myokardu, kůže, pohlavních žláz • Fe je fibrogenní fibrogenní,, mutagenní a kancerogenní →→→ → tzv. bronzový diabates (fibróza pankreatu + pigmentace kůže) → jaterní cirhóza → hepatocelulární karcinom → srdeční selhávání, artritidy, impotence , ↓ libida Sekundární – u hemolytických anémií s neefektivní erytropoézou, Fe Fe-- opakované transfúze, zvýšené vstřebávání ze zažívacího traktu
Ikterus (žloutenka)
Hyperbilirubinémie, ikterus sklér, kůže, orgánů Hyperbilirubinémie, Nekonjugovaný (primární) – ve vodě nerozpustný Konjugovaný (sekundární) - ve vodě rozpustný Ikterus:
Prehepatální (flavinový) (flavinový)–– hemolytická anémie, novorozenecká žloutenka, jádrový ikterus, fetální erytroblastóza
Intrahepatální (rubínový) – poškození jater(toxiny,alkohol,hepatitidy)
Posthepatální (verdinový verdinový)) – obstrukční, nedostatečné vstřebávání vit. rozpustných v tucích – krvácení (↓K)
Inertní pigmenty •
anthracosis simplex - černá pigmentace dýchacích cest; bez okolní fibrotizace
•
amalgámová pigmentace - gingiva, tvářová sliznice, jazyk; bez zánětu!
•
tetováž
Koniofibrózy (pneumokoniózy) SILIKÓZA - SiO2 • rozpad makrofágů → uvolnění chemicky aktivních látek (enzymy, volné radikály) → fibroproliferace → fibróza plíce (intersticiální zánět) → plicní hypertenze → cor pulmonale • proces je ireversibilní ! • 3 stadia: 1) mírná retikulární fibróza 2) silikotické uzly 3) kompaktní fibróza AZBESTÓZA - azbestová tělíska (karcinogenní!) difúzní plicní fibróza mesoteliom karcinom plic
Koniotoxikózy
FARMÁŘSKÁ PLÍCE = hypersenzitivní reakce → vdechování vdechování prachu z navlhlého sena pneumonitida (intersticiální zánět)
pozn.: plíce chovatelů holubů, sběračů hub, česáčů bavlny….
