n§áhdi anamnesiséból bőrkiütések miatt tágabb a szokásosrákérdezésreélénk"
Egyoldali exophthalmus mint a MelkerssonRosenthal szindróma bevezető tünete Dr. Smeller Lilla, Dr. Janáky Márta Szegedi Tudományegyetem, Szemészeti Klinika
kistány (114,5 cm, / lOO mm. Pulsus rt érték.Pajzsmiriry r:rn. Az isthmus nem nélkül. A keringés 2x 1O mg Betaloc
Bevezetés A Melkersson-Rosenthal szindróma (MRS) ismeretlen etiológiájú tünetegruttes,
amit a nervus facialis recuíTens bénulása, barázdéútnyelvés orofacialis oedema {:lf-": A triász eg5rüttes megjelenése ritka, monoszimptomás elófordulás
Jeuenrzo.
Esetismertetés AZ 53 éves férfi 2OOO-ben jelentkezett első alkalommal ambulanciánkon 5 napja fennrillÓ, progrediálÓ jobb Óldari exophttralmus miatt. A beteg elmondása alapján időnként jobban, máskor kevésbébóltosult elő jobb szeme, a]só és felső szemhé_ ja megduzzadt. Ekkor látásélessége mindkéf szemén 1,o, szemnyomása 14 Hgmm volt. Hertel vizsgálat a jobbir"- 4 mm-es előboltosulását mutatta (7o2 alaPon l9/I5 mm). Echográfiával a musculus rectus internus átmérőjét jobb oldalon 4,3 mm-nek, bal oidalon 3,6 mm-nek, a nervus opticus vastagságát 3,8 illetve 3,5 mm-nek mértük. A klinikai kép és a kiszéleseáett izomátmérők miatt enrlocrin orbitoPathia,lehetősége vetódött fel. A beteget endocrinologiai szakvizsgálatra irányítottuk, d9 a vizsgalati eredményekkel n-em ;elentkezett. 2oo2-ben, amikor stabillá vaú iotn oldali exophthalmrrá" e" alsó szemh éj duz_ zanata, az ewáltozás infecüosus eredete vetődött fel. per os Do>grcyclint (dó>rycyclin, Sanoíi-Aventis) és Ultracortenol (prednisolon acetat, Novartis) cseppet kapott. (t) a ::ir,:"':1*},-Try, kezelés -h.a|as9s volt, hiszen a beteg csupán másfél év 12 Hgmm volt. Az echográfiai vizsgálat a m. rectus intemusi á:,z ií,.iÁÁ:".t n- opücus vastagságot 3,2/2,5 mm-nek mérte. Jobb oldalon a Tenon rés is" kiszélesedett és az orbita valamennyi képlete oedemás fellazulást mutatott. (l. pnlrnnrÁfi^i l^t^+^: echográfiai leletei sem mutattak eltérést.
,1Ű;;;1úil;ö 4l
mint a Melkersson-Rosenthal szindróma bevezetó tünete
Dr, Smeller Lilla
beteg ismételt me$elenésétpár hét múlva a tompa, jobb orbitatájra 1okatizaTódó fájdalom es tatoterenek progresszív beszútrrülése indokolta. Hertel vizsgalat ."rrpá., 0,5 mm oldaldifferenciát mutatott. A m, rectus internus vaságsága fokozódott t5,7/4,2 mm), a n. opticus átméró nem változott, A Goldáann 1átótér mindkét oldalon 15"-nyi látótér szűkületet mutatott. Tekintettel a változő opticus átméróre és az orbitalis folyamat okozta esetleges kompresszióra, elektrofiziotogiai vizsgálatokat végeáünk. A VEP és PERG vizsgálai eltéréstilletve oldaldifférenciát nem mutatott. Azonban a chronicus Srul-
A
Íadást, mint kórokot nem lehetett elvetni. Cataflam draz.sé (diclophenac, Novartis) és Voltaren ophta csepp (diclophenac, Novar|is Ophthalmics) teráPiát indítottunk. A beteg panaszai(taldalom, látótér szűkület) nem szűntek, sót az ecbográfia a tünet-é.rt." bal oldali orbita és szemizmok fokozodő dvzzanatát mutatta. Ez rendszerbetegség orbitalis manifesztációjának a lehetóségét vetette fel. Sarcoidosist és TBC_I a pulmonológiai szaLsizsgdlatok kzárták. Az e|végzett CT vizsgálat pseudotumor orbitae diagnózist réleményezett, Tekintette1 a fokozádo exophthalmusra és látásromlásra, felvételt javasoltunk klinikánkra megadőzj.sú intravénás steroid kezelésre a neuropathia illetve a n. opücus káirosodás kivédésecéljábót. 3 napig 1OOO mg intravénás Solu-Medrolt (áethylprednisolone sodium succinate, Pflzer) kapott, majd a hatodik naptól 64 A kezelés hatására látásélessége javult, -g_o" p". o" adagolásra tértünk át. exophthalmusa csökkent. 14 havi túnetmentességután a beteg ismét jelentkezett jobb szem exophthalmusa és a fájdalom triulutasa miatt. A recidiva miatt a beteg ekkor már beleegyezett az Őrbita biopiia elvégzésérea tényleges kóroki tényező Llsztilzása A pathológiai vizsgálat vasculitis szerű perivasculáris plasmasejteket és "álatot. lyÁphoid Ú3t"t.t irt t" . szövettani mintában. Histiocyták és eosinoÍil granuloszÖvetÓn"t is láthatók voltak a harántcsíkolt Zomrostnyalábok közott. A fenti szindróma Melkersson-RosenÜal a alapján adatok klinikai tani eltérésilletve a diagnózisa állítható fel. A rJgressziót nem mutató exophthalmus és a betegség chronicus grulladásos jellege-miatt radioterápia szükségessége vetódött fel^. Az OnkoteráPiás Intézet ProtJkollja 3 hétig.r"pi r Gray dó7isi sugarazást, 2lrónap szürr.etet, majd ismételt radioierápiát javasol. A sugárkezelés megkezdésekor a beteg panaszai nemhogr nem szűntek, hanem uroÁuJfokozódtak, ígl megtagadva e kezelést, klinikánkon jelentkezett a steroid terápia me§ismétléséért.(3. ábra) Ekkor látásélessége 0.85 itl.w" 0,6 volt, látótere mindkét oldalon lo,_ra szűlrult. (4_ ábra) A steroid terápia másnapjáLrr már rapid jar,,ulás mutatkozott, Az exophüalmusa csökkent, tájdalma, kettósntasa megszűnt, látótere 3o"_ra jarnrlt. (5. és 6.ábra) A (64_32_16_8 mg) eg. recidiváLk miatt ekkor a steroid terápiát csökkenó dózisban 1,o lett. oldalon mindkél hónapig folytattuk. Látása a kezelés befejezésére is újra kezdett exophthalmus az és e terápia megszúntével a szemhéj dllz_zanat (metronidazol, Richter) és Klion t
Megbeszélés
A
Melkerssonalapuló ció 0.08 o/o-át bakteriáLlis
losis, tonsillaris és kőzöft.(2)
A tünetekért fertózésekkel
A szindróma
dysfunctiója ma többszöri lehet a migrén. dlzzartat A biztos A MelkerssonDavid paton írta szemhéj oede ^ ratitis sicca exophtalmus a m. rectus A mi betegürüön mus vagy ke thalmus. Bár a nust a A differenciál foglaltuk összehormonszintek a metastaücus képalkotó elj mint a Nonlomatosis.
Terápiás
A Melkersson-
I
próbálkozások esetünkben is. szeres kezeléssel de a tünetek A lokális és manifesztáció legjobb
Lilla
ó tünete
Dr, Sme/ler
atájra Hertel
Megbeszélés
ternus ntt. A tatott.
etleges
j VrZSs grulrvartis) rrrdítot-
:hográtutatta. tte fel.
soltunk |ve a n. Medrolt
rptól 64 :
jalrrlt,
rphthalrár belesdánása iteket és EFanulo-
i
szövetándróma
lásos jelézet pto-
lismételt nemhogy nikánkon sége 0,85
thalmusa 6.ábra)A 8 mg) egl lett.
ra kezdett üchter) és
ap telt el, rincs.
rldali hal-
il
bevezetó tünete Melkersson,Rosenthal szindróma Egyoldali exophthalmus mint a
AMelkersson-Rosenthalszindrómaidiopathiu::g.."'Y1-omatosusgrulladáson fordul eló, a populá_ es ferfiakli""sy""ro ;á,y,:l virális illetve alapuló tünetegruties. Nókö" t<"to"bo"ó p"tho_""t urrirlnr""T"*","u"", ció o.o8 o/o_át érinli. adenoid, bakterialiságensekszerepetH9V:r*pto"pi.aCandida,l\4ycobacteriumtubercuői,,"tir,ai ok valamint allergia, tényezók losis, Strepao"o""rrJ Ci Étt"t"t""t "tó_ etiológiai aZ is retmerut r"t tonsillaris és odontogén infekciór. "ö"ö között.(2)
Atünetekértfelelőssétehetőgrulladásokoztanyirokkeringésizavar,valaminta a n. facialis zatérő orofacialis oedema,
i:ffih"s#'a§1:T'ff"" -uárrriása f*ffiffi irr"tu" es b*ááJi;y"k.
A r9hlmokban jelentkező oede_ tünet dysfunctiój. " iááO't tapintásúvá váilhat, Minor és szemhéj ma többszö.i .""laiá,iáarru"aO",,ú"r buccalis hypffi."úrr* .g^T€iütis, lehet a migrén, _,"t ""r"rosis, éie gtetensé ge, (3, 4) duzzarnt r"r"*i,t" "v"rl",_"res adja, üzsgálat elór A biztos diagnózist a sáövettani mészeti tüneteit elóször ,iká. Jtofordulo szemészeti szindróma ut Fájdalmatlan A Melkerssorr_no""itt jelentkezik, Ügophthalmus David Paton Írta Ie,(8) IfgryakrlPr,o, érzésa kialakuló ke_ á"ri"tt frtemza" szemhéj oedema "r";;;i;űiaoaa"ega és ratitissiccamiatt.Meglélenh"lr"'ir".iascomeahomáúyis.NéhaarecuÍTens kapcsán náuritis retrobulbarist leírtatr"ry§ két;;;i,?e exophtalmu" """t exoph_ x*t.r""*§ff.Ti,:Jx'$r#':iÍr}.u,,ucsökkentko;rnrtermelés,lagophthalt il",-á-,itr,",, elofoidu'o recuíTens vagy keratius^Ji""á frr.rrtr."""tt,
mus
thalmus.Báramásikoldulo.,.,",.,,,ott"xophthalmus,amusculusrectusinterszúkület is kimutatható volt, *citli.;Jrátotc, vastagabbnrr. nust a normálisnal i.*:r:i.t az L sz, táb'áo^tbarl, A differencial diagnos ztlkában*.r"p"ilua":q
foglaltukössle.X;";"öil"*;i:**f;í*;*i:línTj;";i,;,fr,§ffiHá: s,o-"",-.r..'"elváltozásoktÓl f*"i::atm'iH:lffi;',23*'*acraniáfi j elóforduló betegségek, Ritkábban nnns. t ,rto.ritt képalkotó eriarasáü<J
" "to zá'rhatók ki' mintaNon-Hodgkinlymphoma,".§".-"tt.ori..aclt-|1ut<emia'WegenergraÍIun?t"gseg a szövettani vizsgalattal lomatosis, Hurra_§"t,irr"._öh.i"uun
Terápiás lehetóségek AMelkersson-Rosenthalszindrómajelenlegmég'nemgyÓgyíthatÓ.Aterápiás '""ár.r,J"tneiit< a tüneteket, mint a ml rövidtáv", rr.áa prőbáIkozá"ox esetünkbenis,de5lógrulástm!9semmilyengyógyszerrelvagykombináit$lógyLijat nerrany esetbenipontán remissziót, ererni. szeres kezeléssel rrő*iit "rort
szemészeti x","uinációja a legglakoribb és a c" lokalis A optióus karósodás megelózésére ""iJáTi#il;ffi.áp1 kompres,[rT a esetén manifesztáció "irÁ próbalkozás, legjobb ereamenyt inoző terápiás 43
-
il
Dr. Smeller Lilla
Egyoldali exophthalmus mint a Melkersson-Rosenthal szindróma bevezetó tünete
Feltételezve a betegség fertőzéses eredetét, clofazimine, hydroxichloroquine, sulphasalazine, thalidomide tartalmú glóglszerekkel is próbalkoztak mónoterápiában vagr steroiddal kombinálva. E;zek a kezelések többnyire csak rövid távú javulást hoztak. (2,5, 6,9) A Szegedi Onkoterápiás Intézet szerint lehet radioterápiát antiinflammatorikus, antiproliferatív dózisban alkalmazni. Nagrfoku és terápiarezisztens szemhéj oedema és exophthalmus esetén szükség lehet a dekompresszió sebészi megoldására. A Melkersson-Rosenthal szindróma ritkán előforduló betegség, de a szemészeti grakorlatban fél vag$ kétoldali exophthalmus esetén gondolni kell rá. Gyóglítani nem lehet, de megfelelő kezelés és kontroll mellett tünetmentes állapot érhető el illetve a kiújulások időtartamát, súlyosságát csökkenteni lehet. 1. ábra A jobb oldal A és B képes echográÉiai képe: a hegesen megvastag;odott musculus recnus internus, nelífus opticus és kiszélesedett Tenon-rés
3. ábra A jobb szeméről készült felvétel a terápia me§kezdése elött
2. ábra A beteg jobb szemén látható az exophthalmus illetve az oldaldifferencia
I. táblála,at Az exophthalmus differenciáldia§nosztikai lehetőségei l, Endocrinológjai
oki Hypotnyreosls - Hypenhyíeosis
ll, Térszűkíló ío|yamatok]
A, Tumorok: 1, Píimer orbiia tUmorok:
- Haemangioma - Retinoblasloma _ Angioma - N, opticus gl oma Gl. acrimalis cc, - Neuroíibíoma Rhabdomyosarcoma 2, [retaslaticus tumorok: Mellkas cc, - Prostata cc, - Vese cc, - Melanoma malignum 3, Egyéb tumori _ Gyermekkori Acut Leukemia
Le!kemia - Non hodokin ]Ymphoma B, Vascularis ok: , carotis fistu a -
lll. Bitkán elóíoíduló rendszerbetegségek:
Reíobulbaris VéEés Aneí ás aneurysma Wegener granulomatosis Hand_schüller - chrislian belegség
Dr,9
4.
j
i
_: _ _ r= _ É
etó tünele
re, sullterápiid távú
Egyoldali exophthalmus mint a Melkersson-Rosenthal szindróma bevezetó tünete
Dr. Smeller Lilla
4. ábra Gol
dm
annJátóffi
T[lffl.f;ji:#:5..",.i:".
entrikus látó
té
r
,orikus, ;züksé§ mészeti )gyítani rhetó el nén
letve jobb oldal
bal oldal
5. ábra A beteg jobb szeméről késziilt felvétel a terápia rnásortik napján, rapid jantlás lrátható
45
Dr. Smeller Lilla
te
6, ábra Goldmann látótér: a koncentriaus Étótérszűküet mértékea terápia 6. napján
jobb oldal
bal otdal
lrodalom
l,: Akarsu C" Atlslv P,, Erdogan S., Kocak M..: Bilateral eyelid edema in -'n"ár"t . surg. I;ffi;:t-Rosenthj "y"dÁ;:;phtal. pÁt.
2oo5 May; 2,: Ang K.L., Jones N.S,: Melkersson-Rosenthal s5mdrome, Ttre Joumal La4mgologl&otologl, 2oo2 ú;y, of .io, po.öödrr... 3,: Cockerham Kim6erly "J. 19.il-HráJv"terráea a., óo"rcrrram Glenn C., Depper Mark H., Sorenlln §i:*, cffi'am"r' s.,--ó""ál Paul T.: MelkerssonRosenthal s5mdrome, Archives.rŐ|i.t"r-"rog,, ZÓÖ";;, 4,: Cocuroccia B" Gubinelli B" a,í"""i c,, á-u^rro ő- vol. l l8., pp.227-232 cooromoni: unilateral orbital and eYelid
""áLÁál"
Persistent
a manifestation of MelkerssonRosenthal
3n::"#iiS'i**TF"::i;?;",T",o"-y.ro.*,",Jl"gr&venereolog1,2oo. 5.: Coskun U.,
"11_r.,
,"*i
b., arop9rat N.: Tieatment and follow-up of persis-
*il:l*h,;.*,3J.io",o-Jiűá-"r", §iü§ö,"ö:?.#S,:fi 6,: Fdez-Freire LR., Serrano a;il;üa
Á., Be.nabeu Wittel J., Pulpil'o Cabrera R" Navarrete ortega Ruiz A., rur,, óá".:.-Mir J.: cr"i-irrrire as elective treatment cheilitis] D;g;";;r-atol., 2oo5 May-June, Yol 4, pp.: 374áo;r*,*"'omatous
7,: Hallett Josenh_W., Mitchell Barbara: Melkersson-Rosenthal American .loumj or OptráÁorogr,lÖUs Syndrome, 8.: Paton D.: The tvteikersson--fi"."L1 April, pp.: 542-544 ;úi;ilT l""" report, American of ophtalmo].w, 1965-,ilGÖ., 1ou1nfl 7o57og 9,: Safa G., Joly P., soillie nac., ii..áine E., Lauret
i#ffi: 46
|f,Tl§Ír*
thatidomüá,
ziá""", Ann
P.: Melkersson- Rosentha]
Dermatol-venereol. , 1995., vol.
]
]
l
l
(
2
l
e
ó n
I tl
(|
ie
fe
lá
k á
to r§
sz (3]
