NEFROLOGI ANAK PENYAKIT GLOMERULUS POLA KLINIK : 1. NEPHROTIC SYNDROM (NS) 2. ACUT GLOMERULO NEPHRITIS (AGN) 3. MIXED NEPHRITIC-NEPHROTIC (MN) 4. ACUT RENAL FAILURE (ARF) 5. CHRONIC RENAL FAILURE (INSUFI CIENCY) 6. RECURRENT OR PERSISTENI HEMATURIA 7. A SYMTOMATIC PROTEINURIA
NEPHROTIC SYNDROME DEFINISI : KEADAAN KLINIS DITANDAI DGN PROTEINURIA, HIPOALBUMINEMIA, UDEMA &HIPERCHOLESTEROLEMIA. KADANG DISERTAI : HEMATURIA, HIPERTENSI DAN PENURUNAN GFR. KLASIFIKASI : 1. PRIMARY NS - PENY. PRIMER DI GML. 2. SECONDARY NS-PENY DI GLM, AKIBAT KELAINAN DILUAR GLM.
3. CONGENITAL NS. SECONDARY NS : PENYEBAB TERBANYAK : 1. S L E 2. ANAPHYLACTOID PURPURA (SHONLEIN HENOCH SYN DROME) 3. SICKLE CELL DISEASE 4. SYPHILIS 5. MALARIA (QUARTANA) 6. BEE-STING 7. DRUGS & TOXIN : (GOLD, CAPTO PRIL, HEROIN, POISON)
PRIMARY NS : HYSTOPATHOLOGIC CATEGORIES, BY INTERNATIONAL STUDY OF KIDNEY DISEASE IN CHILDREN (ISKDC) CATEGORY
NO OF PATIENT
%
1. MINIMAL CHANGE
391
75,1
2. MEMBRANO PROLIFERATION
39
7,5
41
7,9
14
2,7
10
1,9
3. FOCAL AND SEGMENTAL SCLEROSIS 4. PROLIFERATIVE GN 5. DIFFUSE MESANGIAL HIPER CELLULARITHY
6. FOCAL AND GLOBOID SCLEROSIS 7. MEMBRANEUS GLM NEPHROPATHY 8. CHRONIC GN 9. UNCLASSIFIED
9
1,7
7 4 6 -------521
1,3 0,8
1. MESANGIAL CELL 2.1ENDOTHELAL CELL 3. VISCERAL EPITHELIAL CELL 4. PARIETAL EPITHELIAL CELL 5. MESANGIAL MATRIX 6. GLOMERULAR BASAL LAMINA 7. BOWMAN’S BASAL LAMINA 8. PODOCYT PADA PERMULAAN PENY. A. DIBIOPSY : 8O % MCN B. DIOBATI DGN CORTICO STEROID 80 % MPGN - PERLU DOSIS TINGGI
PRIMARY NS : 1. MINIMAL LESION 2. PROLIFERATIP 2.1. PURE PROLIFERATIP 2.2. MEMBRANEUS PROLIFERATIP 3. SCLEROSING LESION 3.1. FOCAL SCLEROSIS 3.2. MEMBRANEUS SCLEROSIS HASIL BIOPSI GINJAL : 1. LIGHT MICROSCOPE 2. ELECTRON MICROSCOPE 3. IMMUNO FLUORESCENCE MICROSCOPE
PATOGENESIS : LESI GLOMERULUS PERMIABILITAS PROTEIN MOLEKUL KECIL KELUAR DALAM URINE (ALBUMINURIA) PROTEIN URIA BERAT HYPOALBUMINEMEIA ONC.PRES. ) UDEM PROTEIN MOLEKUL KECIL YG KELUAR BERSAMA ALBUMIN : - IMMUNO GLOBULIN G (Ig G) - TRANSFERRIN
MEKANISME TIMBULNYA UDEM 1. COLLOID ONCOTIC PRESSUR (SERUM ALB) 2. EXCRETION OF SODIUM DLM URIN (O.K TUB REAB. ) RETENSI SODIUM SHIFT FLUID TO THE EXTRAVAS CULAR PROTEIN SERUM : - ALBUMIN - GLOBULIN ( , , 1, 2 ) SERUM PROTEIN ELECTROPHORESIS (SPE) PADA NS :
2 PD NS , TERMASUK LIPO PROTEIN SERUM ALB. Ca PLASMA (Ca TERIKAT PADA ALBUMIN) 3. CONGENITAL NS - AUTOSOMAL RESESSIVE - RESISTENT PD PENGOBATAN PENGOBATAN NS 1. ISTIRAHAT SAMPAI UDEMA 2. DIET : - ROBORANTIA - TINGGI PROTEIN : PROTEIN LOSS (ESBACH) - DITAMBAH MINIMAL DAILY REQUIREMENT
3. PREDNISON REGIMEN ISKDC : 60 MG/M2/DAY : 28 HARI REDUCTION DOSAGE 40 MG/M2/DAY (3 HARI DL 1 MINGGU : 28 HR BILA RELAPS : PREDNISON DIULANGI LAGI BILA STEROID RESISTENT : CYCLOPHOS PHAMIDE DITAMBAH PREDNISON PROGNOSIS : UMUMNYA RENAL FAILURE IDIOPHATIC MPGN LEBIH BAIK DARI PADA TIPE LAIN
APROXIMATION OF SURFACE AREA (M2) TO WEIGH (KG) WEIGH RANGE
APROXIMATE SURFACEARE
1 - 5 KG
M2 = (0.05 X KG) + 0.05
6 - 10 KG
M2 = (0.04 X KG) + 0.10
11 - 20 KG
M2 = (0.03 X KG) + 0.20
21 - 40 KG
M2 = (0.02) X KG) + 0.40
CONTOH : BB 7 KG AREA (M2) = 0.04 X 7 + 0.10 = 0.38 M2
EFEK DR HILANGNYA PROTEIN PD NS : 1. HIPOALBUMINEMIA 2. HIPERCHOLESTEROLEMIA 3. ABNORMAL FIBRINOLYSIS 4. HYPOGAMMA GLOBULINNEMIA 5. IRON RESISTENT HYPOCHROME ANEMIA 6. DESQUAMASI LUKA LAMA SEMBUH 7. PEROBAHAN VIT. D 8. PEROBAHAN CORTISOL METABOLISME
ISTILAH & PENGERTIAN HASIL PENGOBATAN 1. REMISI TOTAL : UDEMA (-) PROTEIN URIA (-) 2. REMISI PARSIAL : UDEMA (-) PROTEINURIA (+) 3. PROTEINURIA (-), PROTEIN 4 MG/M2/H ATAU DGN PEM. KWALITATIP / SEMIKWALITATIP (DIPSTICK) (-) ATAU X TRACE SELAMA 3 HARI BERTURUT SELAMA 1 MINGGU.
ACUT GLOMERULO NEPHRITIS DEFINISI : GLOMERULONEPHRITIS AKUT ADALAH PERADANGAN PRIMER GLOMERULUS DIIKUTI GGN SISTEMIK (RINGAN BERAT) KLINIK DAN LABORATORIUM : 1. OLIGURIA : 240 ML/M2/24 JAM BATAS MINIMAL PENGELUARAN HASIL METABOLISME BILA LEBIH SEDIKIT OLIGURIA RENAL FAILURE
2. EDEMA : SEDIKIT (JARANG SEPERTI PD NS) PLASMA COLLOID ONCOTIC PRESSURE TDK MENURUN PLASMA PROTEIN LEVEL BIASA NORMAL 3. HIPERTENSI (SERING) DISANGKA : RENIN MENINGKAT ATAU PERIPHERAL VASOCONSTRICTION PENTING RETENSI AIR DAN Na +
4. CIRCULATORY CONGESTION (BISA ADA) PULMONARY OEDEMA CARDIAC OVERLOAD HEPATOMEGALI, DISTENSI V. JUGULARIS, GALLOP RHYTHME 5. HEMATURIA : GROSS HEMATURIA, DARK RED URIA, BROWNISH URINE, TEA COLORED URINE, COCA COLA URINE, CUCIAN AIR DAGING. - SEDIMEN URINE : RBC +++, GRANULAR CAST RBC CAST
6. PROTEIN URIA : 30 - 100 MG/DL-1000 MG/DL ATAU < NEPHROTIC LEVEL 7. ANEMIA : BIASANYA NORMOCHROMIC HB 9 - 11 G % OK HEMODILUSI 8. AZOTEMIA : AKIBAT GFR : BUN : SERUM CREATININ SERUM PHOSPHATE +/SERUM URIC ACID + / PLASMA Ca ++ LEVEL SERUM PHOSP.
9. ELECTROLYTE & ACID BASE TERGANGGU : HIPERKALEMIA, HIPONATREMIA, ACIDOSIS DIPERKUAT OK HIPERKALEMIA. RADANG PD KAPILER GLOMERULUS, ASAL KUMAN INFEKSI DARI TENGGOROKAN, KULIT, DLL YAITU : KUMAN STEPTOCOCCUS HEMOLYTICUS GROUP A, SEBAGIAN KECIL KUMAN TSB BERUPA ANTIGEN & TUBUH KITA MEMBENTUK ANTI BODY
TERHDP KUMAN TSB AG + AB = AG - AB COMPLEX BERUPA MOLEKUL, BEREDAR KE SIRKULASI SISTEMIK, SERING TERSANGKUT / TRAPPING PD ENDOTHELIAL GROMERULUS MENIMBULKAN REAKSI RADANG + PROLIFERASI SEL CAPILLER BERTAMBAH SEMPIT CAPILLER BISA PECAH HEMATURIA DARAH MENUMPUK DITUBULUS
(ERITROCYTE CAST (+). BILA LEKOSIT PECAH BERCAMPUR ERITROSIT PECAH GRANULAR CAST. PATHOLOGIC FINDINGS : TERGANTUNG DARI SPESIFIC DISEASE, UMUMNYA SAMA : - ADANYA INFILTRASI PMN LEKOSIT - PROLIFERASI SATU ATAU LEBIH DARI SEL GLOMERULUS : ENDOTHEL, MESANGIAL, EPITHEL
- GLOMERULAR MEMBESAR - MESANGIAL EDEMA ATAU MESANGIAL MATRIX (FINEFIBRILARY TYPE) PENGOBATAN DENGAN : - ISTIRAHAT PADA FASE AKUT 1-2 MINGGU WAKTU DIBUTUHKAN SEMBUH DENGAN SPONTAN - HARUS DIRUMAH SAKIT : AWASI : 1. ACUTE RENAL INSUFFISIENCY FLUID ELECTROLYTE ABNORMAL ACID BASE
2. ACUTE HYPERTENSION (SALT & WATER RETENSION HYPERTENSIVE ENCEPHALO PATHY 3. OLIGURIA / ANURIA CIRCULATING CONGESTIVE PULMONARY OEDEMA PERHATIAN : WATER RETENTION : HIPERTENSI, PULMONARY OEDEMA / DC SODIUM RETENTION : GGN IRAMA JANTUNG GALLOP RHYTHME POTTASIUM RETENTION : HYPERTENSI
P Ca
: KEJANG, TETANY (CARPOPEDAL SPASM) UREMIA TOXIN : COMA UREMICUM BONE MARROW DEPRESION : AKTIVITAS FRAGMEN DARAH TERHENTI, BLEEDING THERAPY AGN TDK ADA YANG SPESIFIK - ANTIBIOTIKA : PENICILLIN (OSPEN) - SELEBIHNYA TERGANTUNG KONDISI, DAN HASIL LABORATORIUM.
ACUT RENAL FAILURE DEFINISI : KEADAAN KLINIS DIMANA FUNGSI GINJAL GAGAL MEMPERTAHANKAN HOMEOSTASIS (CARAN TUBUH) ELEKTROLIT, HASIL AKHIR METABOLISME PROTEIN). - BIASANYA DISERTAI : OLIGURIA - OLIGURIC RENAL FAILURE - BISA NON OLIGURI RF - 0,5 % KENAIKAN SERUM CREATININE / HARI
FUNGSI GLOMERULUS : GFR GFR (GLOMERULAR FILTRATION RATE) BISA DI UKUR A. COVNAHAN (1976) GFR = 0,55 x TB (CM) PLASMA CREATININ (MG)/100 ML) = ………. ML/MIN/1,73 M2 GFR= 0,85 x HASIL RUMUS DIATAS RUMUS INI TDK BERLAKU UNTUK : 0 - 1 THN COCOK UNTUK : 1 - 14 THN
CONSTANTA BARRAT : BBLR (1 THN) CB (THN) 2 - 12 THN O 13 - 21 THN
: 0,33 : 0,45 : 0,55 : 0,55
Ó 13 - 21 THN B. COCKCROF & GAULT (1976)
: 0,70
GFR : (140 - UMUR) x BB (KG) 72 x SERUM CREATININE
: SERING DIPAKAI DI PENY.DALAM
CONTOH : ANAK 5 THN TB : 100 CM, BB 15 KG. SERUM CREATININE 2 MG % GFR = 0,55 x 100 = 27,5 ML / MENIT / 1,73 M2 2
GFR NORMAL 1 - 12 THN : 127 2 SD . 1 SD = 19 89 - 165 ML / MIN./1.73M2
127 ML / MIN / 1.73 M2 FUNGSI GINJAL : 100 % 63 ML / MIN / 1.73 M2 FUNGSI GINJAL : 50 % 31 ML / MIN / 1.73 M2 FUNGSI GINJAL 25 % 15 ML / MIN / 1.73 M2 FUNGSI GINJAL 12.5 %
FUNGSI GINJAL 50 - 100 % : IMPAIDERER RENAL FUNCTION FUNGSI GINJAL 25 - 50 % : CHRONIC RENAL INSUFFISIENGY FUNGSI GINJAL 12.5 - 25 % : CHRONIC RENAL FAILURE PATOGENESIS ARF : 1. PRE RENAL FAILURE BILA PERFUSI KEGINJAL (HIPOTENSI / DEHIDRASI) FILTRASI GLOMERULUS PRODUKSI URINE OLIGURIA ( 240 ML/M2/24 JAM) GGN KESEIMBANGAN AIR, ELEKTROLIT DAN SISA METABOLISME
PROTEIN = ARF MISAL : A. DEHIDRASI B. NEPHROTIC SYNDROME C. CONGESTIVE HEART FAILUR D. HYPOTENSI : 1. NEONATAL ASPHYXIA 2. HEMORRHAGE 3. SEPTICSHOCK 2. RENALFAILURE - ORGANIC CAUSE OF ARF = RENAL PARENCHYMAL INJURY
A. AGN B. HUS C. PURPURA FULMINANS D. HYPERURICEMIA E. ACUT TUBULAR / CORTICAL NECROSIS F. ARTERIA / VENA THROMBOSIS G. CONGENITAL MALFORMATION H. MYOGLOBIN URIA / HEMOGLOBINURIA I. NEPHROTIC DRUGS
3. POST RENAL FAILURE - OBSTRUCTIVE CAUSE OF ARF OBSTRUCTIVE UROPATHIES : A. UROLITHIASIS B. HYDRONEPHROSIS C. RENAL DYSPLASIA D. KERACUNAN JENGKOL BEDA ANTARA PRE ARF & ORGANIC ARF YANG DIUKUR KONSENTRASI URINE OSMOLALITY
HIGH > 320 MOS
ISOTONIC < 320 MOS
URINE SODIUM Na IN URINE K
< 30 MEg/L <1
> 30 MEg/L >1
U UREA NITROGEN P
> 20
< 10
U CREATININE P
> 20
< 15
PATOFISIOLOGI ARF WATER RETENSION SODIUM RETENSION POTASSIUM RETENSION H + 10 N RETENSION PHOSPHATE RETENSION UREA / UREMIC TONN BONE MARROW DEPRESSION
EFEK HYPONATREMIA EXPANSI EXT. FL HYPERKALEMIA ACIDOSIS HYPOCALCEMIA UREMIA ANEMIA / BLEDING
KONSEKUENSI CEREBAALUDEMA, KEJANG HIPERTENSI, PUL DEDEMA ARRYTHNIA, CARDIAC ARREST HYPERKALEMIA TETANY, CONVULSI BLEEDING
