Helaas, dit boek mist deze kansen. Het is een typisch symposiumproduct: de één geeft voorlopige resultaten van eigen onderzoek, de volgende een literatuuroverzicht; een ander verzucht hoe moeilijk het allemaal is. Het boek heeft geen uniforme synthese, geeft geen brede visie en bevat geen gewaagde veronderstellingen, zelfs geen historisch perspectief. Er zijn wel enkele goede bijdragen, zoals die over psychogene aanvallen bij kinderen en die over psychiatrische achtergronden. Ik kan dit boek dus niet van harte aanbevelen, maar ik ken ook geen goed alternatief. Pseudo-epileptic seizures van L.Gram et al. (Wrightson Biomedical Publishing, 1993) lijdt aan dezelfde euvelen en is bovendien verouderd. Zocht u naar dat brede boek over alle soorten aanvallen? In het boek van R.S.Fischer, Imitators of epilepsy (Demos Publications, 1994), worden zelfs minder diagnostische overwegingen besproken dan in het onderhavige. Kortom, hier liggen mijn wensen: een diepzinnige monografie over psychogene aanvallen en een dik, gebonden boek over echt álle soorten aanvallen die er zijn. f.s.s.leijten
Lactoferrin: structure, function and applications. (International Congress Series 1195.) Onder redactie van K.Shimazaki, H.Tsuda, M.Tomita en J-P.Perraudin. Proceedings of the 4th International Conference on Lactoferrin: structure, function and applications, held in Sapporo, Japan, 18-22 may 1999. 465 bl., fig., tabellen. Elsevier, Amsterdam 2000. ISBN 0-44450317-X. Prijs: geb. ƒ 297,–. N.H.J.Pijls en B.De Bruyne, Coronary pressure. 2e druk. (Developments in cardiovascular medicine, vol. 227.) 422 bl., fig., tabellen. Kluwer, Dordrecht 2000. ISBN 0-7923-6170-9. Prijs: geb. ƒ 250,–. A.Tanghe en A.de Maesschalck, Depressie. Onderkennen en behandelen. 178 bl., fig. Garant Apeldoorn, 2000. ISBN 905350-965-8. Prijs: ƒ 39,50. The nervous system and the heart. Onder redactie van G.J.ter Horst. 564 bl., fig., tabellen. Humana Press, Totowa 2000. ISBN 0-89603-693-6. Prijs: geb. £ 100,–.
Verenigingsverslagen (De redactionele verantwoordelijkheid voor vorm en inhoud berust bij de secretaris van de desbetreffende vereniging)
Nederlandse Vereniging voor Dermatologie en Venereologie Vergadering gehouden op 19 februari 2000 te Groningen A.J.Hogen Esch en P.C.van Voorst Vader (Groningen), Handvoet-mondziekte (‘hand-foot-mouth disease’): een enterovirusinfectie Anamnese. Man, 20 jaar oud, met sinds enkele dagen huidafwijkingen, pijnlijke mondblaren en algemene malaise. Dermatologisch onderzoek. In de mondholte twee kleine erosies met wit beslag. Aan handen en voeten rode, wegdrukbare, puntvormige maculae. Aan de handen vesikels en kleine bullae omgeven door een smalle erythemateuze hof (figuur 1). Virologisch onderzoek. Kweek blaasjesvocht: enterovirus (bevestigd met monoklonaal antilichaam). Virustypering (Rijksinstituut voor Volksgezondheid en Milieu (RIVM)): enterovirus niet te typeren met op het RIVM aanwezige antisera (n = 51). Conclusie. Hand-voet-mondziekte veroorzaakt door een enterovirus (type onbekend). Therapie en beloop. Expectatief. Na ruim een week waren de klachten verdwenen. Bespreking. Hand-voet-mondziekte (‘hand-foot-mouth disease’) is een besmettelijke (oraal-oraal of fecaal-oraal), meestal onschuldig verlopende infectie, die vaker bij jonge kinderen wordt gezien dan bij volwassenen.1 2 Zelden ontstaan ernstige neurologische of interne complicaties zoals meningitis, paralyse of myocarditis.3 Hand-voet-mondziekte wordt meestal veroorzaakt door het Coxsackie-A16-virus en in zeldzamere gevallen door het enterovirus 71 of door andere Coxsackie-virussen (A5, A7, A9, A10, B2 en B5).1 2 Deze virussen vormen samen met de poliovirussen en de ‘enteric cytopathogenic human
Nederlandse Vereniging voor Dermatologie en Venereologie, p/a Academisch Medisch Centrum, afd. Dermatologie, Meibergdreef 9, 1105 AZ Amsterdam. Dr.M.A.de Rie, secretaris.
orphan’(ECHO)-virussen de groep van enterovirussen. De ziekte gaat vaak gepaard met enige temperatuursverhoging en lichte algemene malaise. De vesicobulleuze afwijkingen in de mond, snel overgaand in kleine, oppervlakkige, pijnlijke erosies waardoor eetproblemen ontstaan, zijn vaak de belangrijkste reden om een arts te consulteren. De huidafwijkingen ontstaan vaak iets later en geven nauwelijks klachten. Ze bestaan uit kleine rode maculae en papels, met name gelokaliseerd aan handen en voeten, maar ook voorkomend op de nates (vooral bij kinderen),4 op de extremiteiten en sporadisch in het gelaat. Na ruim een dag kunnen deze huidlaesies overgaan in vesiculae en bullae met heldere of grijs-troebele inhoud en een paarsrode hof rondom. Karakteristiek zijn de ovale tot lineaire bullae, verlopend in de richting van de huidlijnen aan hand- en voetranden, periunguaal en op de handruggen. De diagnose
figuur 1. Kleine blaar met troebele inhoud en rode hof. Ned Tijdschr Geneeskd 2000 5 augustus;144(32)
1561
wordt vooral op basis van het klinisch beeld gesteld; soms zijn er diagnostische problemen als er sprake is van alleen mondlaesies (gebruikelijk) of alleen hand- en voetlaesies (ongebruikelijk). De diagnose wordt bevestigd door isolatie van het virus uit het blaarvocht van de huidafwijkingen. Typering kan geschieden door een specifieke neutralisatiereactie met antiserum. Het virus kan gedurende de eerste ziektedagen ook uit de keel geïsoleerd worden en kan tot maanden na de besmetting nog in de feces aangetroffen worden. Doordat enterovirussen ook als commensalen kunnen worden aangetroffen, heeft isolatie ervan uit keel of feces minder waarde als bewijs. Met serologisch onderzoek kunnen titerstijgingen van antistoffen tegen bepaalde Coxsackie-A-virussen worden aangetoond in gespecialiseerde laboratoria (RIVM).2 Differentiaaldiagnostisch kan onder andere gedacht worden aan: erythema exsudativum multiforme, varicella, acrovesiculeus eczeem, aften, herpes-simplexvirusinfecties, herpangina, bulleuze auto-immuundermatosen en het bij de mens zelden voorkomende mond- en klauwzeer door het animale aphthovirus.1 2 Gerichte therapie is zelden aangewezen en bestaat vooral uit ondersteunende maatregelen, zoals zachte voeding. Spontane genezing treedt meestal op binnen 10 dagen. 1 2 3
4
literatuur Hulsebosch HJ, Everdingen JJE van, Bos JD, Slaterus KW. ‘Hand, foot and mouth disease’. Ned Tijdschr Geneeskd 1983;127:1908-10. Berretty PJM, Hoek CHM, Rademaker JC, Tan-Go IWM. De hand-, voet- en mondziekte. Ned Tijdschr Geneeskd 1983;127:1910-3. Huang CC, Liu CC, Chang YC, Chen CY, Wang ST, Yeh TF. Neurologic complications in children with enterovirus 71 infection. N Engl J Med 1999;341:936-42. Messner J, Miller JJ, James WD, Honig PJ. Accentuated viral exanthems in areas of inflammation. J Am Acad Dermatol 1999;40(2 Pt 2):345-6.
P.W.Harms, S.H.Kardaun, J.Elema en P.C.van Voorst Vader (Groningen), Cheilitis granulomatosa: syndroom van Melkersson-Rosenthal versus ziekte van Crohn Anamnese. Vrouw, 18 jaar oud, met sinds een jaar klachten van een asymptomatische, recidiverende zwelling van haar bovenlip. Voorgeschiedenis: blanco. Medicatie: geen. Dermatologisch onderzoek. Bovenlip symmetrisch verdikt (figuur 2), geïndureerd aanvoelend. Onderlip idem, in mindere mate. Tong: geen afwijkingen. Gelaat: geen afwijkingen. Histopathologisch onderzoek. Biopt bovenlip rechts: epitheel geen afwijkingen. In het bindweefsel wat perivasculair ontstekingsinfiltraat waarin lymfocyten en plasmacellen, bij grof opsnijden van het preparaat ook enkele granuloompjes. Het beeld past bij het syndroom van Melkersson-Rosenthal (cheilitis granulomatosa). Allergologisch onderzoek. Epicutane allergietests (Europese standaardreeks): negatieve uitslag. Conclusie. Cheilitis granulomatosa e causa ignota, mogelijk monosymptomatische vorm van het syndroom van Melkersson-Rosenthal. Beloop. Patiënte werd behandeld met triamcinolon-lidocaïneinjecties in de bovenlip. Deze medicamenten gaven na een injectie gedurende ongeveer 4 weken afname van de zwelling. Therapie met cetirizine, hydroxyethylrutosiden 300 mg 3 dd en kaliumjodide 300 mg 3 dd gaf niet het gewenste resultaat. Tenslotte werd patiënte naar de plastisch chirurg verwezen voor een reductieplastiek van haar bovenlip. Dat gaf een cosmetisch bevredigend resultaat. Patiënte werd 4 jaar na haar eerste bezoek aan de polikliniek Dermatologie opgenomen op de afdeling Maag-, Darm- en Leverziekten wegens een dreigend toxisch megacolon. Tijdens 1562
Ned Tijdschr Geneeskd 2000 5 augustus;144(32)
figuur 2. Gezwollen bovenlip. deze opname werd de volgende diagnose gesteld: ‘ernstige ziekte van Crohn’. Eindconclusie. Cheilitis granulomatosa bij 4 jaar later manifest geworden ziekte van Crohn. Bespreking. Cheilitis granulomatosa, Miescher-cheilitis en de monosymptomatische vorm van het syndroom van Melkersson-Rosenthal zijn synoniemen voor chronische zwelling van een lip door een granulomateuze ontsteking door onbekende oorzaak.1 De aandoening komt bij mannen en vrouwen even vaak voor en begint meestal in de kindertijd en de adolescentie. De eerste huidverschijnselen, in afnemende frequentie van vóórkomen, worden gevormd door diffuse of nodulaire zwelling van de boven- of onderlip of van een of beide wangen. In de eerste episode kan het oedeem na uren tot dagen verdwijnen (differentiaaldiagnose: angio-oedeem),2 maar in een later stadium kan de zwelling blijven en langzaam toenemen.1 Histologisch onderzoek in de beginfase laat oedeem en een perivasculair lymfocytair infiltraat zien. Soms blijft het hierbij. In andere gevallen wordt in een latere fase het infiltraat dichter en pleiomorf en worden kleine granulomen gevormd. De granuloompjes zijn niet te onderscheiden van die bij sarcoïdose en de ziekte van Crohn.1 De differentiaaldiagnose van een zwelling van de lip (macrocheilie) is zeer uitgebreid.1 Tot de differentiaal diagnose van cheilitis granulomatosa behoren naast het syndroom van Melkersson-Rosenthal: ziekte van Crohn, sarcoïdose, tuberculose, lepra, syfilis, leishmaniasis en orofaciale granulomatose.1 Orale afwijkingen bij de ziekte van Crohn zijn zeldzaam. In een onderzoek bij 1405 patiënten met de ziekte van Crohn werd een prevalentie van orale afwijkingen van 0,5% vastgesteld.3 Die orale lokalisatie is gekarakteriseerd door predominantie bij mannen, begin van de ziekte van Crohn op jonge leeftijd en geprotraheerd beloop. Patiënten bij wie de cheilitis granulomatosa samenhing met subklinische ziekte van Crohn of bij wie de ziekte van Crohn manifest werd binnen enkele jaren na de eerste symptomen van cheilitis granulomatosa zijn eerder beschreven.4 Er zijn voor de behandeling van cheilitis granulomatosa diverse therapieën beschreven. Vanwege de wisselende ernst van de symptomen kan evaluatie van het succes van de therapie een probleem zijn. Van sulfasalazine, een bekend medicijn voor de behandeling van granulomateuze ziekten, wordt een succespercentage van 71 beschreven. Intralaesionale injecties met een steroïd kunnen effectief zijn, evenals therapie met lokale applicatie van corticosteroïden. Ook kan chirurgische reductie van de lip toegepast worden, zoals bij de door ons beschreven patiënt.
1
2 3
4
literatuur Burton JL, Scully C. Granulomatous cheilitis. In: Champion RH, Burton JL, Burns DA, Breathnach SM, editors. Textbook of dermatology. 6th ed. Oxford: Blackwell Scientific; 1998. p. 3139-41. Vink J, Bergman W. Cheilitis granulomatosa of hereditair angiooedeem? Ned Tijdschr Dermatol Venereol 1995;5:22-3. Dupuy A, Cosnes J, Revuz J, Delchier JC, Gendre JP, Cosnes A. Oral Crohn disease: clinical characteristics and long-term follow-up of 9 cases. Arch Dermatol 1999;135:439-42. Kano Y, Shiohara T, Yagita A, Nagashima M. Granulomatous cheilitis and Crohn’s disease. Br J Dermatol 1990;123:409-12.
G.G.Tóth, H.van Goor, W.H.I.McLean en M.F.Jonkman (Groningen), Pachyonychia congenita type 2 door mutatie in keratine-6b-gen Anamnese. Een 27-jarige vrouw had sinds de kleuterleeftijd cosmetisch storende cysten, voornamelijk op de romp en in de hals, maar ook in de oksels en liezen, welke laatste frequent ontstoken raakten. Tevens bestond er van kinds af aan een verdikte eeltlaag op de voetzolen. Zij had als neonatus geen tanden. Dermatologisch onderzoek. Met name in de halsregio en op de romp, maar ook axillair en inguïnaal werden tientallen gele cysteuze papels gezien, 2-10 mm in doorsnede (figuur 3a). Er bestond circumscripte hyperkeratose op de voetzolen, maar niet op de handpalmen. Aan de teennagels was er distale pachyonychia (nagelplaatverdikking) met onycholyse en splinterhemorragieën (zie figuur 3b). Eén nagel toonde de typische ‘pincer nail’-dwarscurvatuur. Linguale leukokeratose en pili torti waren afwezig.
a
Familieonderzoek. De stamboom toonde een autosomaal dominant overervingspatroon. Bij twee broers, bij de moeder en bij ooms en tantes waren er multipele cysten, nagelafwijkingen en verdikte handpalmen en voetzolen. Histopathologisch onderzoek. Cyste uitgaande van de talgklieruitvoergang, bekleed met verhoornend plaveiselcelepitheel met gekartelde lumenrand. In het lumen enkele vellushaartjes. Beeld van een steatocystoom/eruptieve vellushaarcyste. Conclusie. Pachyonychia congenita type 2 (PC-2, type Jackson-Lawler) met multipele steatocystomen, pachyonychia en circumscripte plantaire hyperkeratosen. DNA-onderzoek. Met behulp van de polymerasekettingreactie kon geen koppeling worden gevonden met een type-1keratine (keratine 17) op chromosoom 17 dat tot voorheen geassocieerd was met PC-2. Wel werd koppeling gevonden met de type-11-keratinelocus op chromosoom 12. Op dit locus ligt het gen voor keratine 6A, dat geassocieerd is met PC-1 (Jadassohn-Lewandowsky). ‘Sequencing’ van het nabijgelegen gen voor keratine 6B toonde een mutatie aan (KRT6B: 1459G>A(E472K)), die in enkelvoud (heterozygoot) voorkwam bij de aangedane familieleden. Bespreking. Keratinen vormen een multigene familie van heteropolymere intermediaire filamenten, die met een karakteristieke type-I/type-II-paarvorming tot expressie komen in specifieke epitheliale structuren.1 Een mutatie in het gen van één van deze typen kan leiden tot een gestoorde aanmaak of het compleet afwezig zijn van keratinefilamenten. Er zijn in 18 keratinen defecten bekend, die geassocieerd zijn met humane ziektebeelden. Pachyonychia congenita is een groep van autosomaal domi-
b
figuur 3. Multipele steatocystomen (a) en pachyonychia (b). Ned Tijdschr Geneeskd 2000 5 augustus;144(32)
1563
nante aandoeningen met als belangrijkste kenmerken hypertrofische nageldystrofie met begeleidende ectodermale dysplasieën. Klinisch worden twee subtypen onderscheiden: type Jadassohn-Lewandowsky (PC-1) en type Jackson-Lawler (PC2). Bij PC-1 zijn mutaties gevonden in het gen van keratine 16 of zijn expressiepartner keratine 6A. Bij PC-2 zijn tot nu toe alleen mutaties aangetoond in het gen voor keratine 17, en nu dus ook in het gen voor keratine 6B. Ook steatocystoma multiplex zonder nagelafwijkingen kan worden veroorzaakt door mutaties in het keratine-17-gen. Keratine 17 komt tot expressie in sommige huidadnexa: nagel, haarfollikel en talgklieruitvoergang. In-situhybridisatie van K6B-messenger-RNA in normale humane huid toont aan dat dit keratine colokaliseert met K17, behoudens in de diepere delen van de haarfollikel. Het lijkt er dus op dat K6B de onbekende expressiepartner is van K17. 1
literatuur Smith FJ, Jonkman MF, Goor H van, Coleman CM, Covello SP, Uitto J, et al. A mutation in human keratin K6b produces a phenocopy of the K17 disorder pachyonychia congenita type 2. Hum Mol Genet 1998;7:1143-8.
M.L.A.Schuttelaar en M.F.Jonkman (Groningen), Syndroom van pylorusatresie en junctionele epidermolysis bullosa Anamnese. Een één dag oud meisje werd verwezen wegens congenitale blaarvorming. Zij werd dysmatuur en prematuur geboren in de 35e zwangerschapsweek. Tijdens de zwangerschap bestond polyhydramnie. Het was de eerste zwangerschap van de moeder. De familieanamnese voor blaarziekten was negatief. De ouders waren niet consanguïen. Dermatologisch onderzoek. ‘Congenital localized absence of skin’/aplasia cutis congenita vanaf de tenen tot onder de knieën (figuur 4), rond de navel en bij oor en hals links. Op het bovenbeen hemorragische crustae, waarschijnlijk resten van huiddefecten. Vesikels op de onderarmen en erosies op de handruggen. Enkele erosies op de tong en kaakrand. De achterzijde van de rechter oorschelp was vastgegroeid aan de scalphuid. De nagels toonden hypercurvatuur. Het haarkleed was normaal. Er waren geen hypergranulaties of milia. Beeldvormend onderzoek. Buikoverzichtsfoto: veel lucht in de maag, geen lucht in de darmen (‘single gastric bubble’). Elektronenmicroscopisch onderzoek. Junctionele splijting met lamina densa aanwezig in de blaarbodem. De hemidesmo-
figuur 4. Been met ‘congenital localized absence of skin’/aplasia cutis congenita. 1564
Ned Tijdschr Geneeskd 2000 5 augustus;144(32)
somen waren hypoplastisch. De ankerfilamenten leken normaal aanwezig. Er was een verminderd aantal tonofilamenten in de basale keratinocyten. Immunofluorescentiemicroscopie. ‘Antigen-mapping’: lucidolytische blaar passend bij junctionele epidermolysis bullosa met pankeratine, plectine/HD1, type-XVII-collageen in het blaardak en laminine 5 en collageen VII in de blaarbodem. Kleuring op de intra- en extracellulaire epitopen van integrine β4 is volledig negatief. Integrine α6 en plectine zijn gereduceerd aanwezig in de epidermale basalemembraanzone. Conclusie. Syndroom van pylorusatresie en junctionele epidermolysis bullosa (PA-JEB-syndroom) met volledig ontbreken van integrine β4. Beloop. Deze vorm van het PA-JEB-syndroom zonder expressie van integrine β4 heeft een infauste prognose. Derhalve vond in overleg met de ouders geen behandeling van de pylorusatresie plaats. Patiënte is met morfinepijnstilling 5 dagen later overleden. Obductie. Lengtecoupes van de pylorus toonden een lumen dat afgesloten werd door littekenweefsel. Proximaal van de pylorus werd ulceratie gezien, overgaand in normaal slijmvlies, hetgeen wees op intra-uteriene beschadiging van een primair goed aangelegde pylorus. Er was uitgebreide epidermolyse in farynx, oesofagus, larynx, trachea, urineblaas, vagina, colon en nierpyelum. Bespreking. Het klinisch beeld met (a) pylorusatresie, (b) gegeneraliseerde junctionele epidermolysis bullosa en (c) congenital localized absence of skin/aplasia cutis congenita is karakteristiek voor het PA-JEB-syndroom. Deze erfelijke aandoening is autosomaal recessief en de sterfte is hoog.1 De oorzaak van het PA-JEB-syndroom berust op mutaties in de genen voor integrine α6β4. Integrine α6β4 bestaat uit 2 eiwitten, integrine α6 (gen: ITGA6) en integrine β4 (gen: ITGB4) genaamd. Het is een adhesiemolecuul in de hemidesmosomen van plaveiselepitheel, maar ook van andere epithelia, zoals die van de darm en de urinewegen. Er zijn meerdere mutaties beschreven in de genen voor integrine α6β4, die tot nu toe alle het PA-JEB-fenotype geven.2 Het genotype is niet altijd met het fenotype gecorreleerd. Bij het PA-JEB-syndroom komen zowel ‘nonsense’- als ‘missense’-mutaties voor. Niet alle nonsensemutaties zijn letaal. Het is belangrijk met immunofluorescentieonderzoek te kijken naar de restexpressie van integrine β4: bij een zwakke aankleuring is er mogelijk sprake van een niet-letale vorm, terwijl er bij volledig ontbreken sprake is van een letaal fenotype.1 3 Chirurgische interventie door middel van duodenogastrostomie bij het PA-JEB-syndroom is technisch goed uitvoerbaar en het directe postoperatieve herstel verloopt doorgaans zonder complicaties. Er is nadien echter een hoge morbiditeit en sterfte door ‘failure to thrive’ en ‘multiple-organ failure’.1 Hoewel er enkele patiënten met het PA-JEBsyndroom zijn beschreven die in leven bleven, is de levenskwaliteit van deze kinderen doorgaans slecht te noemen.3 Behandeling door middel van pylorusplastiek vond bij onze patiënte niet plaats vanwege de uitgebreide klinische manifestaties en de totale afwezigheid van expressie van integrine β4. De slechte prognose werd later bevestigd bij obductie, waarbij uitgebreide epidermolyse van de slijmvliezen en diverse tractussen werd gezien. Bij complementair-DNA-analyse werd in enkelvoud een nonsensemutatie (594delC) gevonden in exon 7 van ITGB4 (dr.A. Sonnenberg, Nederlands Kanker Instituut, Amsterdam). Patiënte was waarschijnlijk ‘compound’-heterozygoot, maar de andere mutatie is tot op heden niet gevonden. De ouders hebben een kans van 25% op een kind met het PA-JEB-syndroom bij een volgende zwangerschap. Prenatale (DNA-)diagnostiek door middel van chorionvillusbiopsie kan reeds vroeg in de zwangerschap plaatsvinden. Bij dit ouderpaar is dit (nog) niet
met 100% zekerheid mogelijk, omdat niet beide mutaties bekend zijn. Een foetaal huidbiopt kan vanaf de 16e-18e week met immunofluorescentie op integrine β4 onderzocht worden. Dat is een omslachtige methode, waarbij bovendien een kans van 3-5% op een miskraam bestaat. Het alternatief is echoscopie: bij het PA-JEB-syndroom kan men rond de 20e week een single gastric bubble in het foetale abdomen en het zogenaamde ‘snowflake sign’ in het vruchtwater zien. In de 2e en 3e zwangerschap van de moeder werden bij echoscopie geen afwijkingen gevonden. Zij beviel twee keer van een gezonde zoon. 1
2 3
literatuur Jonkman MF. Mutaties in de genen voor integrine α 6β4 veroorzaken junctional epidermolysis bullosa met pylorusatresie. Ned Tijdschr Dermatol Venereol 1998;8:74-5. Jonkman MF. Hereditary skin diseases of hemidesmosomes. J Dermatol Sci 1999;20:103-21. Pulkkinen L, Rouan F, Bruckner-Tuderman L, Wallerstein R, Garzon M, Brown T, et al. Novel ITGB4 mutations in lethal and nonlethal variants of epidermolysis bullosa with pyloric atresia: missense versus nonsense. Am J Hum Genet 1998;63:1376-87.
J.Schuur, C.J.de Weerdt, T.Gedde-Dahl en M.F.Jonkman (Groningen), Epidermolysis bullosa simplex met progressieve spierdystrofie door plectinedeficiëntie Anamnese. Een 46-jarige man had sinds de geboorte gegeneraliseerde blaarvorming na geringe mechanische belasting, met ernstige secundaire infecties. Hij kreeg op 15-jarige leeftijd last van heesheid en toenemend krachtverlies van armen en benen, waardoor hij rolstoelafhankelijk werd. De ouders waren consanguïen: overgrootvader en overgrootmoeder waren neef en nicht. De ouders hadden geen huid- of spierafwijkingen. Het gezin bestond uit 14 kinderen. Drie zussen uit het gezin waren vlak na de geboorte overleden aan de huidaandoening. Een broer had dezelfde huidafwijking en overleed op de leeftijd van 5 maanden aan een longontsteking. Een andere broer had ook congenitale blaarvorming met ‘late-onset’-spierdystrofie; hij overleed op 44-jarige leeftijd aan de gevolgen van respiratoire insufficiëntie en een nieraandoening. De overige kinderen uit het gezin waren gezond. Dermatologisch onderzoek. Patiënt had vooral aan de ledematen bullae. Het fenomeen van Nikolsky was positief. Op de rest van het lichaam waren er ulceraties en gebieden met witte verkleuring en atrofie met aan de randen hyperpigmentatie. Er waren geen milia. De nagels waren dystrofisch (figuur 5) en er was palmoplantaire hyperhidrose. Aanvullend lichamelijk onderzoek. Het gezicht was mimiekarm met hypotonie van de gelaatsmusculatuur en beiderzijds ptosis en Bell-fenomeen. Er waren geen duidelijke oogafwijkingen. De stem was hees en zwak, de slikfunctie was intact. Het gebit was slecht verzorgd, er waren geen intacte elementen. Opvallend was de spieratrofie van de bekken- en schoudergordelmusculatuur; de armen konden in de ellebogen niet gestrekt worden. Er waren negatieve reflexen, echter geen sensibiliteitsstoornissen. Patiënt had een waggelgang met beiderzijds tendens tot klapvoet. Laboratoriumonderzoek. Verhoging van alanineaminotransferase (ALAT), aspartaataminotransferase (ASAT), lactaatdehydrogenase en creatinefosfokinase. Het elektromyogram was bij rust normaal, maar toonde bij spieraanspanning afwijkingen. Het spierbiopt liet duidelijke afwijkingen zien, zoals aanzienlijke variatie in de diameter van de spiervezels. Immunofluorescentieonderzoek. Directe immunofluorescentiemicroscopie van een huidbiopt toonde langs de epidermale basalemembraanzone in het geheel geen binding met het monoklonale antilichaam tegen plectine. De overige basalemem-
figuur 5. Hand van een 46-jarige patiënt met nageldystrofie en andere resten van epidermolysis-bullosa-simplexlaesies; tevens spierdystrofie. braanantigenen type-XVII-collageen, BP230 en integrine α6β4 bonden normaal. In het biopt was geen blaarvorming te zien. De kleuring voor keratine 5 en 14 was normaal. Conclusie. Epidermolysis bullosa simplex (EBS) met progressieve spierdystrofie door plectinedeficiëntie. Beloop. Patiënt kreeg een slikstoornis en recidiverende aspiratiepneumonieën. Tevens bestond er een verminderde linkerventrikelfunctie door vermoedelijk cardiomyopathie. Hij overleed op 46-jarige leeftijd aan respiratoire insufficiëntie. Bespreking. EBS is een groep van erfelijke blaarziekten met intra-epidermale splijting door de basale cellaag. De EBS-groep omvat patiënten met mutaties in de keratine-5- of -14-genen, die het fenotype hebben van EBS van handen en voeten (WeberCockayne), EBS generalisata (Köbner), EBS herpetiformis (Dowling-Meara), EBS met ‘mottled pigmentation’ en recessieve EBS. Verder behoren patiënten met mutaties in het plectinegen ook tot de EBS-groep.1 Bij mutaties in het plectinegen onderscheidt men recessieve mutaties, die EBS met spierdystrofie (EBS-MD) veroorzaken,2 en dominante mutaties, die de oorzaak zijn van EBS haemorrhagica (Ogna).3 De eerste beschrijving van EBS-MD was de publicatie door De Weerdt en Castelein in dit tijdschrift over de familie van de hier gepresenteerde patiënt,4 die inderdaad een plectinedeficiëntie bleek te hebben. Aanvankelijk werd EBS-MD ‘pseudojunctionele epidermolysis bullosa’ genoemd, omdat de splijting niet altijd door de basale cel loopt, maar soms ook door de lamina lucida gaat, zoals bij junctionele epidermolysis bullosa. Bij EBS-MD ontstaan congenitaal blaren van huid en slijmvliezen gevolgd door late-onsetspierdystrofie in de tienerjaren, zoals ook het geval was bij onze patiënt. De meeste patiënten overlijden aan respiratoire insufficiëntie door onvoldoende ademexcursie. Plectine behoort tot de plakinefamilie. Het is een 500-kDapolypeptide, dat aanwezig is aan de binnenkant van de celwand en dat tot taak heeft om het keratinecytoskelet te verankeren aan de cytoplasmatische plaque van hemidesmosomen in epithelia als die van huid en luchtwegen. Plectine is ook aanwezig in het sarcolemma van spiervezels, hetgeen de spierdystrofie verklaart. Verder is plectine aanwezig in hartspiercellen, zodat EBS-MD ook geassocieerd kan zijn met cardiomyopathie.
1
literatuur Uitto J, Pulkkinen L, Smith FJ, McLean WH. Plectin and human genetic disorders of the skin and muscle. The paradigm of epidermolysis bullosa with muscular dystrophy. Exp Dermatol 1996;5:237-46.
Ned Tijdschr Geneeskd 2000 5 augustus;144(32)
1565
2
3
4
McLean WHI, Pulkkinen L, Smith FJD, Rugg EL, Lane EB, Bullrich F, et al. Loss of plectin causes epidermolysis bullosa with muscular dystrophy: cDNA cloning and genomic organization. Genes Dev 1996;10:1724-35. Koss-Harnes D, Jahnsen FL, Wiche G, Soyland E, Brandtzaeg P, Gedde-Dahl jr T. Plectin abnormality in epidermolysis bullosa simplex Ogna: non-responsiveness of basal keratinocytes to some antirat plectin antibodies. Exp Dermatol 1997;6:41-8. Weerdt CJ de, Castelein S. Het voorkomen van epidermolysis bullosa hereditaria dystrophica en progressieve spierdystrofie in een gezin. Ned Tijdschr Geneeskd 1972;116:1264-8.
R.M.Vodegel, H.Mandema, R.Zijlstra en M.F.Jonkman (Groningen), Gastrostomiesondevoeding bij ernstige recessieve dystrofische epidermolysis bullosa van Hallopeau-Siemens Voorgeschiedenis. Het betreft een jongen, geboren in 1993, bekend wegens mutilerende recessieve dystrofische epidermolysis bullosa (EB) van Hallopeau-Siemens (type-VII-collageennegatief). In de familie komt geen EB voor. De aandoening heeft geleid tot pseudo-syndactylie, die behandeld werd met reconstructieve handoperaties en handspalken. Er bestaat gegeneraliseerde blaarvorming met veel jeuk, er zijn erosies van het mondslijmvlies en er is een voorbijgaande erosie van de cornea. Blaarvorming in de oesofagus is beperkt gebleven. Beloop. Patiënt wordt met enige regelmaat teruggezien door het multidisciplinaire EB-team in het Academisch Ziekenhuis Groningen. In november 1997 werd hij opgenomen wegens heftig spugen en ernstige obstipatie. Patiënt weigerde alle vocht en voedsel. Tevens bestond er een anemie: hemoglobineconcentratie: 6,6 mmol/l. De lengte naar leeftijd was toen gedaald tot onder het 5e percentiel, terwijl het gewicht naar lengte ver onder het 3e percentiel lag. Besloten werd om over te gaan op sondevoeding via gastrostomie. Dit werd niet de gebruikelijke percutane endoscopische gastrostomie (PEG), omdat transoesofageale passage van de endoscoop bij deze vorm van EB erosies kan veroorzaken. De toegang tot de maag werd eenvoudig bereikt door transcutaan aanprikken onder doorlichting na luchtinflatie van de maag. De gastrostomiesonde kon na enkele weken door een ‘button’ worden vervangen (figuur 6). Er deden zich geen postoperatieve complicaties voor en de huid rond het gastrostoma bleef fraai intact. Sedert het inbrengen van de gastrostomiesonde kon de calorie-intake beter gereguleerd worden en maakte patiënt een opmerkelijke groeispurt door. In 3 maanden tijd kwam hij qua gewicht en lengte
figuur 6. Gastrostomiesonde in situ bij een patiënt met mutilerende recessieve dystrofische epidermolysis bullosa van Hallopeau-Siemens. 1566
Ned Tijdschr Geneeskd 2000 5 augustus;144(32)
tot het 50e percentiel van de groeicurve, die hij tot op heden blijft volgen. Conclusie. Bij kinderen met ernstige EB is gastrostomiesondevoeding vanaf jonge leeftijd geïndiceerd. Bespreking. Mutilerende recessieve dystrofische EB van Hallopeau-Siemens wordt onder meer gekenmerkt door het veelvuldig optreden van blaar- en strictuurvorming in de mondholte, farynx en oesofagus. Op langere termijn kunnen daardoor problemen ontstaan van ondervoeding en obstipatie. Door verminderde ijzeropname en verminderde erytropoëse ontstaat chronische anemie. Therapeutische interventies ter verbetering van de voedselintake bij bestaande oesofageale strictuurvorming zijn onder meer dilatatie van de oesofagus,1 colontranspositie2 en gastrostomiesondevoeding.3 Het grote voordeel van een gastrostomiesonde boven een neussonde is dat de eerste geen irritatie veroorzaakt van de slijmvliezen van nasofarynx en oesofagus. De gastrostomiefistel wordt aangelegd via een gemodificeerde PEG-procedure, waarbij de button van buitenaf wordt aangebracht in plaats van via de oesofagus. Als sondevoeding worden bijzondere preparaten gebruikt (Enfortal Junior Energy, van Friesland Nutrilon), maar ook wel gemalen voedsel uit een pot. Het kind kan tevens gewoon deelnemen aan de maaltijd, wat om sociale redenen gunstig is. ’s Avonds wordt de patiënt bijgevoed met sondevoeding, waarvan de loopsnelheid met een pomp kan worden afgesteld. Op deze wijze worden er voldoende calorieën en nutriënten opgenomen voor een normale ontwikkeling, met uiteindelijk verbetering van de klinische toestand en versnelling van de wondgenezing. 1
2
3
literatuur Feurle GE, Weidauer H, Baldauf G, Schulte-Brauchs T, AntonLamprecht I. Management of esophageal stenosis in recessive dystrophic epidermolysis bullosa. Gastroenterology 1984;87:1376-80. Absolon KB, Finney LA, Waddill jr GM, Hatchett C. Esophageal reconstruction – colon transplant – in two brothers with epidermolysis bullosa. Surgery 1969;65:832-6. Haynes L, Atherton DJ, Ade-Ajayi N, Wheeler R, Kiely EM. Gastrostomy and growth in dystrophic epidermolysis bullosa. Br J Dermatol 1996;134:872-9.
G.G.Tóth, V.B.van der Wal, P.C.van Voorst Vader en M.F.Jonkman (Groningen), Scabies norvegica bij een patiënte met dystrofische epidermolysis bullosa Anamnese. Een 13-jarig meisje, bekend wegens ernstige, nietmutilerende, recessieve dystrofische epidermolysis bullosa (EB) met type-VII-collageenreductie, werd door de kinderarts opgenomen in verband met hevige jeuk, gevoeligheid van de huid en algehele malaise na een langdurig verblijf op Curaçao. Dermatologisch onderzoek. Er werd een ziek, dystrofisch meisje gezien (gewicht: 25,4 kg; lengte: 138 cm; lichaamstemperatuur: 39,2°C) met gegeneraliseerde, hyperkeratotische, droge, grijze crustae (boomschorsaspect), ook op de scalp, en meerdere erosies (figuur 7a). Overige, reeds bekende afwijkingen: miliën, afwezige of dystrofische nagels, en flexiecontracturen van handen, knieën en heupen zonder pseudo-syndactylie. Laboratoriumonderzoek. BSE: 61 mm/1e uur, hemoglobine: 3,8 mmol/1; totaal leukocyten: 11,3 × 109/l met linksverschuiving en 20% eosinofiele leukocyten in de differentiatie. Banale huidkweek: Staphylococcus aureus en Pseudomonas aeruginosa. Bloedkweek: S. aureus. Initieel beloop. Verpleging met omgekeerde isolatie. Flucloxacilline intraveneus wegens de sepsis, tevens bloedtransfusie, calorierijk dieet en lokaal cutaan 5% lidocaïne in zinkoxide (in olie) FNA, fusidinezuurcrème en dagelijks baden met badolie en chloridetabletten in het badwater. Daarmee trad
a
b
figuur 7. Romp, voorzijde: (a) scabies norvegica bij een 13-jarige patiënte met dystrofische epidermolysis bullosa; (b) beeld na behandeling. een snelle verbetering van de algehele conditie op, echter niet van de huidafwijkingen. Inmiddels werd bij de moeder scabiës geconstateerd. Microscopisch onderzoek van multipele huidschraapsels van patiënte: 5-10 mijten en eitjes per gezichtsveld (× 10) in elk huidmonster. Conclusie. Scabies norvegica (SN) met secundaire sepsis bij een patiënte met dystrofische EB. Therapie en beloop. Streng geïsoleerde verpleging, waarschuwing van de ziekenhuisepidemioloog. Ivermectine 5 mg per os en lokaal 5%-permetrinecrème, waarmee wegens pijn gestopt moest worden. De volgende dag hygiënische maatregelen. Bij stereoprepareermicroscopisch onderzoek van crustae 4 dagen later werden levende mijten gezien. Daarom 2e dosis van 5 mg ivermectine, aangevuld met lokaal lindaan-1%smeersel FNA van de nek tot en met de tenen. Bij microscopisch onderzoek weer 4 dagen later werden lege mijtkarkassen gezien. Voor de zekerheid nabehandeling van scalp en gelaat met 5%-permetrinecrème (die nu wel werd verdragen), waarna wederom hygiënische maatregelen. De huid normaliseerde tot de preëxistente situatie (zie figuur 7b). Er trad geen besmetting op van afdelingsmedewerkers. Bespreking. SN (synoniemen: scabies crustosa, scabies hyperkeratotica) kan ontstaan bij de volgende risicogroepen: (a) personen met gestoorde immuunrespons, (b) personen met gestoorde sensibiliteit en/of motoriek, (c) mentaal geretardeerden, (d) personen met Down-syndroom, (e) ouderen in verpleeghuizen en (f) terminale patiënten.1-3 Ook bij lokaal corticosteroïdmisbruik is SN beschreven. Verklaringen voor het ontstaan van SN bij deze patiënte: (a) malnutritie, (b) afwezigheid van normale krabreactie door ontbreken van nagels en angst om de fragiele EB-huid te beschadigen en (c) een combinatie van beide. Scabiës is slechts eenmaal eerder bij EB beschreven, namelijk bij 2 zusters met dystrofische EB bij wie de blaarvorming toenam tijdens gewone scabiës (geen SN).4 SN wordt gekarakteriseerd door grote hoeveelheden mijten in hyperkeratotische, op boomschors gelijkende crusteuze plaques, papels en noduli, met name palmoplantair, maar tevens elders op het lichaam, ook op het hoofd. Berucht zijn de secundaire bacteriële huidinfecties bij SN, die – met name bij personen met een immuunstoornis – tot sepsis kunnen leiden. Eerste keuze voor behandeling van SN is combinatietherapie: orale en lokale scabicide middelen.2 3 Combinatietherapie heeft onder meer als doel het risico op resistentievorming te verkleinen. Het meest gebruikte orale medicament is ivermectine, 1 dosis/1-2 weken, 0,2 mg/kg/dosis, totaal 2-3 doses. Bij herhaalde lokale applicatie is permetrine veiliger dan lindaan.3
Frequentie van applicatie: veelal minimaal 2 m, eventueel vaker, afhankelijk van de microscopische bevindingen. Aangeraden wordt de hyperkeratotische crustae los te weken met hulp van keratolytica of dagelijkse warme baden.2 3 Na behandeling van een scabiësepidemie in een psychogeriatrisch ziekenhuis met ivermectine dacht men een stijging van de sterfte waar te nemen.3 Die waarneming is omstreden.3 Voorzichtigheid is echter aan te bevelen, omdat ivermectine inderdaad nadelige effecten kan hebben op het centrale zenuwstelsel bij penetratie in de liquor bij een gestoorde bloed-liquorbarrière.3 In 1996 werd ivermectine in de Verenigde Staten en Australië geregistreerd voor behandeling van humane onchocerciasis en strongyloidiasis.3 MSD, de fabrikant van ivermectine, overweegt ook in Nederland daarvoor registratie aan te vragen. Bij kinderen < 15 kg, zwangeren en zogenden wordt het gebruik vooralsnog afgeraden wegens gebrek aan gegevens aangaande het risico op bijwerkingen bij die groepen.3 Tot nu toe heeft er in geen enkel land registratie plaatsgevonden voor de behandeling van humane scabiës. Twee indicaties voor ivermectinetherapie worden frequent genoemd: (a) SN en andere situaties waarin lokale therapie onvoldoende effectief is of problematisch vanwege bijvoorbeeld irritatie of contactallergie en (b) in epidemische/endemische situaties, zoals in zorginstellingen. Gezien het eventuele risico op neurologische bijwerkingen is die laatste indicatie omstreden. De hoofdinspectie in Nederland staat thans (februari 2000) in principe het gebruik van ivermectine bij de behandeling van SN toe. SN is extreem besmettelijk.1 Een aandachtspunt, zeker bij SN, is desinfectie van kamer, matras, kleding en persoonlijke objecten die niet gewassen kunnen worden op minimaal 50°C. De oplossing hiervoor is om de kamer bij SN voor een periode van 72 uur af te sluiten en om, zoals aangeraden wordt bij gewone scabiës, niet-wasbare kledingstukken O 48-72 uur te isoleren in plastic zakken: de mijten sterven zonder gastheer of kunnen zich niet meer ingraven als ze die 48-72 uur overleven.2 3 1
2
3 4
literatuur Platts-Mills TA, Rein MF. Scabies. In: Holmes KK, Sparling PF, Mårdh PA, Leon SM, Stamm WE, Piot P, et al., editors. Sexually transmitted diseases. 3rd ed. New York: McGraw-Hill; 1999. p. 645-50. Voorst Vader PC van, Burger CW, Meijden WI van der, Bleker OP, Cairo I, Merkus JMWM, et al., redacteuren. Richtlijnen SOA diagnostiek & therapie 1997. Utrecht: Nederlandse Vereniging voor Dermatologie en Venereologie; 1997. Voorst Vader PC van, Sluiters JF. Scabies: de stand van zaken. SOA-bulletin 1999;20:92-4. Ponce-Navarez E, Przybilla B. Bullöse Skabies bei Epidermolysis bullosa hereditaria dystrophica. Hautarzt 1981;32:96-7.
Ned Tijdschr Geneeskd 2000 5 augustus;144(32)
1567
C.Timmer (Groningen), Lassen en huidafwijkingen Patiënt A. Anamnese. Man, 29 jaar oud, sinds 8 jaar lasser, kreeg enkele uren na lassen huidafwijkingen op hals, armen en bovenbenen (onder werkkleding), die steeds 3 dagen duurden. Dermatologisch onderzoek. Op de handen enkele laesies met erytheem, schilfering en hyperkeratose. Na provocatie (lassen van staal en ‘primer’) verschenen op de strekzij van extremiteiten/coeur rode papels. Allergologisch onderzoek. Epicutane allergietests (ECAT; standaardreeks, metalenreeks): uitslagen negatief. Intracutane allergietests (ICAT; inhalatieallergenen): huisstofmijt 2+, hond 1+. Totaal IgE: 76 E/ml. Bronchiale provocatie: histamine gaf geen drempelverlaging; provocatie met huisstofmijtextract (2000 en 10.000 ‘Boston units’) gaf daling van de eerstesecondecapaciteit (ESC), met tevens ontstaan van een rood gelaat na 15 min; placebo gaf geen reactie. Analyse van lasdamp (staal met primer): geen notoire allergenen, maar wel acroleïnezuur, een bekende irriterende stof. Conclusie bij patiënt A. Ten eerste: door lasdampen geïnduceerd beroepseczeem; ten tweede: licht orthoërgisch handeczeem; ten derde: lichte vorm van atopie. Beleid. Na gebruik van lashelm met ‘airpressure’ en filter waren de klachten vrijwel verdwenen. Patiënt B. Anamnese. Man, 39 jaar oud, sinds 1,5 jaar lasser, kreeg plotseling last van huiduitslag op het gelaat, 6-8 uur na booglassen. Adequaat gebruik van huidbeschermende middelen. Atopieanamnese negatief. Dermatologisch onderzoek. Huidtype IV. Vijf uur na provocatielassen waren er op de wangen, periorbitaal en op het voorhoofd velden met licht geïnfiltreerd, onscherp begrensd erytheem. Aanvullend onderzoek. Phadiatop: negatief, uitslagen ECAT (standaard-, metalen-, cosmeticareeks): negatief, ICAT-uitslagen: negatief; totaal IgE: 173 E/ml. Histologisch onderzoek van stansbiopt uit de wang: beeld passend bij ultraviolet(UV)-dermatitis. Fotodiagnostisch onderzoek (H.van Weelden, Academisch Ziekenhuis Utrecht:) (a) minimale erytheemdosis (MED) UVA, -B, -C: normaal; (b) proefbelichting UV-B en UV-C: pathologische huidreacties bestaande uit jeukende papulovesiculaire veldjes (zichtbaar licht en UV-A: geen reactie). Onderzoek werkplek: veel reflectie door directe omgeving en slechte lastechniek van patiënt (‘kijken’). Conclusie bij patiënt B. Arbeidsgebonden pathologische huidreacties op UV-B en -C. Beleid. Aanpassing van de lastechniek en gebruik van een fotoprotectivum op het gelaat. Patiënt C. Anamnese. Man, 53 jaar oud, sinds 28 jaar lasser, kreeg op de handen rood-schilferende huidafwijkingen met later uitbreiding naar extremiteiten en romp. Opvallend was dat de uitbreiding aanvankelijk vooral optrad op de aan licht blootgestelde huid. Na werkstaking (2 weken) trad verbetering op, na werkhervatting was er echter snel een recidief. Atopieanamnese: rhinitis allergica. Dermatologisch onderzoek. Op beide handen, vooral palmair, onscherp begrensde rood-schilferende plaques met kloofvorming. Allergologisch/fotodiagnostisch onderzoek. ECAT, standaardreeks: positieve uitslag voor methyldibromoglutaronitril; ECAT, cosmetica-, metalen- en textielreeks: uitslagen negatief; ICAT: positieve uitslag voor grassen, bomen, onkruid en geitenepitheel; totaal IgE: 1330 E/ml; Phadiatop: positief; perifeer bloed: eosinofilie; MED UV-A en UV-B: niet verlaagd; foto-‘patch’tests: negatieve uitslag. Overig onderzoek. Histologisch en immunofluorescentieonderzoek: subacute dermatitis, geen immuundeposities. 1568
Ned Tijdschr Geneeskd 2000 5 augustus;144(32)
Conclusie bij patiënt C. Ten eerste: door UV-licht geïnduceerd ‘late-onset’-atopisch eczeem; ten tweede: orthoërgisch handeczeem bij atopische constitutie; ten derde: contactallergie voor methyldibromoglutaronitril, voor het huidige probleem niet relevant. Therapie en beloop. Patiënt kreeg in de loop van weken tot maanden een vrijwel gegeneraliseerd eczeem. Uiteindelijk werd ciclosporine voorgeschreven (gemiddelde dosering 2,5 mg/kg/dag) gedurende 5 maanden, waarna de huidafwijkingen in remissie bleven. Bespreking. Lasprocédés kunnen de volgende huidafwijkingen veroorzaken: cutaan trauma, contacteczeem, fototoxische of -allergische dermatose, urticaria en contacturticaria. Huidafwijkingen die kunnen verergeren onder invloed van UV-straling zijn onder meer: atopisch eczeem, lupus erythematosus, pemphigus en rosacea. Orthoërgisch contacteczeem kan ontstaan door de werking op de huid van irriterende bestanddelen uit lasrook, zoals alifatische aminen, acroleïnezuur, metaalsilicaten, ethyl-, methyl- en isopropylalcohol en abiëtinezuren (ook allergeen). Contactallergieën zijn beschreven voor chroom, nikkel, kobalt en koper (hoewel dubieus) als bestanddeel van lasrook.1 Van ‘airborne’ contact met antimoontrioxide (soldeerrook en booglasrook) is een folliculair gebonden papulopustuleuze dermatose gedocumenteerd, die ook zou kunnen eczematiseren.2 (Foto)contactallergieën zijn beschreven na contact met colofonium bevattende soldeer- en lasvloeistofpreparaten.3 Airborne contacturticaria op de aan soldeerdampen blootgestelde huid werd gerapporteerd na blootstelling aan colofoniumdampen.4 Bij een booglasser werd een urticarieel beeld (urticariële maculopapuleuze ‘rash’) beschreven, dat 12 uur na inhalatieprovocatie met chromaataërosol ontstond.5 Mogelijk heeft zich bij patiënt A door voortdurende bronchiale provocatie met lasdampen eczeem ontwikkeld, analoog aan het door huisstofmijt geïnduceerde atopische eczeem.6 Fotodermatosen bij booglassers worden geïnduceerd door UV-straling en infrarode straling. Het UV-spectrum van lasstraling wordt door UV-C (200-290 nm) gedomineerd; kenmerkend voor het erytheem is dat het relatief snel optreedt (na circa 4 uur, met een piek na 8 uur) en geen restpigmentatie achterlaat.7 Blootstelling aan hoge doses UV-C met erytheem als gevolg werd toegeschreven aan reflectie van de directe omgeving en het dragen van lichtgekleurde beschermende kleding (patiënt B).8 Recentelijk werd een lasser beschreven die een ernstige exacerbatie van atopisch eczeem doormaakte na blootstelling aan UV-C (patiënt C).9 Protectie tegen UV-C is mogelijk door gebruik van fotoprotectiva.
1 2 3
4 5
6
7 8 9
literatuur Zugerman C. Chromium in welding fumes. Contact Dermatitis 1982;8:69-70. Gocher TEP. Antimony intoxication. Northwest Med 1945;44:92-3. Hausen BM, Borries M, Budianto E, Krohn K. Contact allergy to colophony. (IX). Sensitization studies with further products isolated after oxidative degradation of resin acids and colophony. Contact Dermatitis 1993;29:234-40. Rivers JK, Rycroft RJG. Occupational allergy contact urticaria from colophony. Contact Dermatitis 1987;17:181. Moller DR, Brooks SM, Bernstein DI, Cassedy K, Enrione M, Bernstein IL. Delayed anaphylactoid reaction in a worker exposed to chromium. J Allergy Clin Immunol 1986;77:451-6. Tupker RA, Monchy JGR de, Coenraads PJ, Homan A, Meer JB van der. Induction of atopic dermatitis by inhalation of house dust mite. J Allergy Clin Immunol 1996;97:1064-70. Emmett EA, Horstman SW. Factors influencing the output of ultraviolet radiation during welding. J Occup Med 1976;18:41-4. Bruze M, Hindsen M, Trulsson L. Dermatitis with an unusual explanation in a welder. Acta Derm Venereol 1994;74:380-2. Elsner P, Hassam S. Occupational UVC-induced exacerbation of atopic dermatitis in a welder. Contact Dermatitis 1996;35:180-1.
