Cystic fibrosis /CF Sinonims:CF/mucoviscidosis Pathology: Inherited disease /CFTR gene on Chromosome 7 transmembrane conductance regulator anion (Cl−, HCO3 - ) channal dysfunction impaired chloride transport and enhanced sodium absorption across airway epithelial cells thick, sticky mucus • disease of exocrine gland function – Mucus-secreting and sweat glands • that involves multiple organ systems but chiefly results in chronic respiratory infections, pancreatic enzyme insufficiency, • Pulmonary involvement occurs in 90% of patients • End-stage lung disease is the principal cause of death
CF-symptoms Abdominal symptoms Meconium ileus • Intestinal obstruction • Failure to thrive (despite adequate appetite) • Flatulence or foul-smelling flatus, steatorrhea • Jaundice • Chr. pancreatitis Respiratory symptoms • Cough • Recurrent wheezing • Recurrent pneumonia • Atypical asthma • Dyspnea on exertion • Chest pain Reproductive • infertility
CF • sweat has an abnormally high salt content • The high salt content in perspiration is the basis for the “sweat test,” • Abnormal CFTR inhibits the reabsorption of chloride from sweat into the cells lining the sweat duct. • Retention of chloride ‘traps’ sodium ions on the skin surface leading to characteristic salty sweat
CHRONICUS RESTRICTIV TÜDŐBETEGSÉGEK / CRPD krónikus interstitialis tüdőbetegségek felhalmozódik valami az interstitiumban compliance csökken intraalveolaris terek szekunder érintettek lehetnek infektív betegségeket nem szokás ide sorolni
postirrad. Myeloma multiplex
A chronicus interstitialis tüdő betegség fő morfológia típusai Fibrotizáló • Usual interstitial pneumonia (idiopathic pulmonary fibrosis) IPF/UIP • Nonspecific interstitial pneumonia (NSIP) • Cryptogen organizáló pneumonia (COP) • Kötőszöveti betegséghez társuló • Pneumoconiosis • Drug reactio • Radiatios pneumonitis Granulomatosus • Sarcoidosis • Hypersensitivity pneumonitis • Eosinophil Dohányzáshoz társuló • Desquamative interstitial pneumonia (DIP) • Respiratory bronchiolitis-associated interstitialis tüdő betegség • Egyéb • Langerhans sejtes histiocytosis • Pulmonaris alveolaris proteinosis • Lymphoid interstitialis pneumonia
Fibrotizáló interstitialis tüdőbetegségek Idiopathiás pulmonalis fibrosis (IPF) Szinonímák: cryptogen fibrotizalo alveolitis usual interstitial pneumonitis (UIP) Klinikai kép lépesméz-tüdő pleuralisan macskakő-rajzolat 40-70 éves kor, ferfiak: 2× hirtelen kezdet restriktiv tüdőbetegség 3-5 ev tuleles
UIP
Nem-specifikus interstitialis pneumonia (NSIP) ismeretlen etiológia homogén elváltozás cellularis és fibroticus formája nincs lepesméz Nincs fibroblastos góc
Cryptogen organizáló pneumonia (COP) ismeretlen etiologiaju regebben: bronchiolitis obliterans organizalo pneumonia (BOOP) hasonló kép más tüdőbetegségekben, elhúzódó gyulladásban
DIP
AIP
RB
LIP
honeycomb fibrosis
Lépesméz tüdő
POR INHALATIO INDUKÁLT TÜDŐ BETEGSÉG
a. anorganicus/pneumoconiosis: b. kémiai nyag, aerosol, gáz, füst c. organikus por
Agent
Disease
Exposure
Mineral Dusts Coal dust Barium sulfate
Anthracosis
Coal mining (particularly hard coal)
Macules Progressive massive fibrosis Caplan syndrome
Silica
Silicosis
Foundry work, sandblasting, hardrock mining, stone cutting, others
Caplan syndrome
Asbestos
Asbestosis
Mining, milling, and fabrication; installation and removal of insulation
Pleural plaques Caplan syndrome Mesothelioma Carcinoma of the lung, larynx, stomach, colon
Beryllium
Acute berylliosis
Mining, fabrication
Beryllium granulomatosis Bronchogenic carcinoma (?)
Iron oxide
Siderosis
Welding
Barium sulfate
Baritosis
Mining
Anthracosis Általában nincs fibrosis – Szénbányász pneumoconiosis – Anthracoticus macula – Progresszív masszív fibrosis (ritka) • Felső lebeny, tumort utánoz
Silicosis Foglalkozási betegség Kőfaragó, bányász
Silicium dioxid (SiO2) kristály inhalatio Acut forma: silicoproteinosis (ritka) Chronicus forma: Progresszív nodularis fibrosis-silicosis
Silicosis Pathogenesis: Silicosist a 10%-nál nagyobb kvarctartalmú por belégzése okoz. A SiO2 5 μm-nél kisebb, inhalált részecskéit a macrophagok bekebelezik. Ezután a macrophagok szétesnek és a szabaddá váló kvarc további macrophagok pusztulását okozza, proteolyticus enzimek szabadulnak fel IL-1, TNF, fibronectin, lipid mediators, oxygen-derived free radicals, and fibrogenic cytokines nodularis fibrosis alakul ki. A fibrosis a kvarcbehatás megszűnése után is súlyosbodhat.
Silicosis Pathologia: idült silicosis apró gócai (kis árnyékok) először a középső tüdőmezőben szimmetrikusan észlelhetők, később a gócok összefolynak Főleg a felső mezőben nagy árnyékok alakulnak ki, amelyek zsugorodhatnak, de üreg is képződhet. A hilusi nyirokcsomókban tojáshéjszerű meszesedés. silicosis következménye: légzési elégtelenség cor pulmonale. Szövődmények: tuberculosis és atípusos mycobacteriosis, Caplan-szindróma (rheumatoid arthritis és silicosis szövődése) autoimmun kórképek: SLE, rheumatoid arthritis, scleroderma kialakulása gyakori
Silicosis
Akut silicoproteinosis a homokfúvásnál előforduló nagy mennyiségű kvarc belégzés után jelentkezhet az első behatás után néhány hónappal. Tünetek: Láz, nehézlégzés, köhögés, fogyás jellemzi, a röntgenképen tüdőoedema vagy alveolaris proteinosisszerű kép látszik. A folyamat gyorsan halad előre és rövid időn belül végzetes.
AZBEST ASSZOCIÁLT LÉZIÓK • Lokális fibrozus plaque/ diffúz pleuralis fibrosis • Pleuralis effusio • interstitialis fibrosis (azbesztózis) • Tüdő carcinoma • Mesothelioma • Gége & egyéb extrapulmonalis tumorok (colon carcinoma)
Pleuralis plakk
azbestosis
azbest test
Agent
Disease
Exposure
Chemical Fumes and Vapors Bronchitis, asthma Nitrous oxide, sulfur dioxide, ammonia, benzene, insecticides Pulmonary edema ARDS* Mucosal injury
Fulminant poisoning
Occupational and accidental exposure
Agent
Disease
Exposure
Organic Dusts That Induce
Hypersensitivity Pneumonitis Moldy hay
Farmer's lung
Farming
Bagasse
Bagassosis
Manufacturing wallboard, paper
Bird droppings
Bird-breeder's lung
Bird handling
Cotton, flax, hemp
Byssinosis
Textile manufacturing
Red cedar dust
Asthma
Lumbering, carpentry
Organic Dusts That Induce
Asthma
Hypersensitiv pneumonitis
THERAPIA INDUKÁLT TÜDŐBETEGSÉGEK a. gyógyszer:
b. Rtg.
Bleomycin Busulfan Antiarrhytmias szerek (3. generációs) AMIODARONE
Bleomycin tüdő
Busulfan
VEGYES ETIOLÓGIÁJÚ RESTRICTÍV KÓRKÉPEK 1.Infectiok:
a.miliaris tuberculosis b.viralis pneumonia c.gomba, amoeba 2.Malignus tumorok: a. leukemia, lymphoma b. (BAC) –lepidic adenocarcinoma c. metastasis 3. Pulm.vascularis betegség:Arteriolitis Veno-occlusiv betegség Partialis pulm. emb.pulm.hypertensio Chr. passiv congestio
4. Collagén vascularis betegség: SLE Scleroderma Rheumatoid arthritis 5. Ismeretlen etiologiájú granulomatosus betegségek Sarcoidosis Wegener granulomatos Eosinophil granuloma
PULMONALIS HAEMORRHAGIA SYNDROMA KÉPÉBEN JELENTKEZŐ CRPD Goodpasture-sy:
BM elleni Ab, linearis Vese: RPGN tüdőben: multifocalis necrosisok, Haemosiderin Idiopathias pulm haemosiderosis: Ab, IC nem mutatható ki, csak tüdő érintettség Tüdőfibrosishoz vezet Vasculitissel öfüggő tüdővérzés: Hyperensitiv angiitis Wegener-granulomatosis SLE
