MAGYAR GYERMEKORVOSOK TÁRSASÁGA ÉS A MAGYAR TÜDÕGYÓGYÁSZ TÁRSASÁG GYERMEKTÜDÕGYÓGYÁSZ SZEKCIÓJA

MAGYAR GYERMEKORVOSOK TÁRSASÁGA ÉS A MAGYAR TÜDÕGYÓGYÁSZ TÁRSASÁG GYERMEKTÜDÕGYÓGYÁSZ SZEKCIÓJA 41. Tudományos Ülése Szeged, 2005. november 10 - 12.

Program

Köszöntô

Tisztelt Kolléganõk és Kollégák, Kedves Barátaink ! Igen nagy öröm és megtiszteltetés számunkra, hogy hét év után ismét városunkban szervezhetjük meg szekciónk legfontosabb eseményét és várhatjuk, köszönthetjük Önöket Szegeden. Bízunk abban, hogy korábbi kongresszusainkat jellemzõ kellemes légkör, baráti hangulat, a szokásosan magas szakmai színvonal arra ösztönzi Önöket, hogy elfogadják meghívásunkat és minél nagyobb számban látogassanak el hozzánk. Munkatársaimmal együtt igen nagy örömmel teszünk meg minden tõlünk telhetõt, hogy rendezvényünk sikeres lehessen, és õszintén reméljük, hogy a sok hasznos, új ismeret mellett kellemes élményekkel gazdagodva térhetnek haza. A várt találkozás reményében nagy szeretettel várjuk Önöket Szegeden!

Dr Novák Zoltán és munkatársai a Szegedi Tudományegyetem Gyermekgyógyászati Klinika és Gyermek Egészségügyi Központ Pulmonológiai Részlegének dolgozói

X

Tudományos Bizottság tagjai:

Dr. Baktai György Prof. Dr. Gyurkovits Kálmán Dr. Laki István Dr. Nagy Béla Dr. Novák Zoltán Dr. Márialigeti Tivadar Dr. Uhereczky Gábor

Szervezõ Bizottság tagjai:

Dr. Novák Zoltán Dr. Bede Olga Dr. Bittera István Dr. Draskóczy Miklós Dr. Szabó Hajnalka és valamennyi munkatársuk

Támogatók KIEMELT TÁMOGATÓK

AstraZeneca Kft. GlaxoSmithKline Kft. MSD Magyarország Kft.

KIÁLLÍTÓK –

HIRDETÕK

-

TÁMOGATÓK

Air Wolf 2004 Kft. Asztmás és Allergiás Gyermekek Magyarországi Egyesülete Bus-Oxy Kft. CSC Pharmaceuticals SA. Elektro-Oxigén Kft. Frank Diagnosztika Kft. Hungimpex Kft. Medico Uno Kft. Med-In-Art Kft. Novartis Hungária Kft. Numil Kft. Pezomed Kft. Pliva Hungária Kft. Richter Gedeon Rt. Roche Magyarország Kft. Sanofi-Aventis Schering-Plough CE AG UCB Magyarország Kft.

A szervezõk köszönetüket fejezik ki a kiállító-hirdetõ cégek és a szponzorok által nyújtott támogatásért.

Általános információk Helyszín és idõpont:

Hotel Forrás*** • Szeged, Szent-Györgyi Albert u. 16-24. 2005. november 10 – 12.

A tudományos ülés fõbb témái: • asthma bronchiale • légzõrendszer funkcionális vizsgálata • cystás fibrosis • varia Részvételi díj: Napijegy: Családtagoknak:

14.000 Ft 5.000 Ft 5.000 Ft

A részvételi díj az alábbiakat tartalmazza: részvételt a tudományos programon, kiállításokon, Welcome party-n, Banketten, a szombati városnézõ programon és az azt követõ halászcsárda vacsorán; a november 11-i és 12-i ebédet, a pontszerzõ igazolást; a kongresszus kiadványait; kongresszusi táskát, kitûzõt. Kérjük a résztvevõket, hogy a kitûzõt a konferencia ideje alatt végig viselni szíveskedjenek. A kísérõ családtagok részvételi díja a Welcome party, a Bankett, a szombati városnézõ program és az azt követõ halászcsárda vacsora költségeit tartalmazza. A napijegy az adott napon a tudományos programokon és a kiállításon való részvételt, az aznapi ebédet és esti programot; pontszerzõ igazolást; kitûzõt. A részvételi díjakban 5.000 Ft kerül közvetített étkezésként továbbszámlázásra.

Helyszíni regisztrációs iroda nyitva tartása: november 10-én, csütörtökön: november 11-én, pénteken: november 12-én, szombaton:

10.00-18.00 7.30-18.30 7.30-14.00

A regisztrációs iroda telefonszáma: 30 – 985-4191 (csak november 10-12 között hívható!) Szakmai kiállítás Az érdekelt gyártó és forgalmazó cégek szakmai termékbemutatóra várják a résztvevõket a kongresszus helyszínén.

Általános információk Elõadások Az elõadások idõtartama 10 perc + 5 perc vita. Idõpontjukat a részletes tudományos program tartalmazza. Kérjük a szekciók elnökeit és az elõadókat, hogy a rendelkezésre álló idõt pontosan tartassák, illetve tartsák be. Az elõadásokhoz számítógépes prezentációs lehetõséget biztosítunk. Kérjük az elõadókat, hogy a számítógépes anyagok elõkészítését idõben végezzék el és a szekciók kezdete elõtt legalább 1 órával adják le. Továbbképzés A tudományos ülés továbbképzéssé minõsített rendezvény. A minõsítés alapján megállapított kredit érték az ülés teljes idõtartamára 18 pont. Napijegy esetén idõarányos pontérték kerül megállapításra. Az igazolások a regisztrációs pultnál vehetõk át. Társasági programok Jajjjjj úgy élvezem én a... Welcome party 2005. november 10-én, csütörtökön 20.00 órától az újszegedi Termálfürdõ kupolájában (Gomba). 20:00-22:00 Szakmai játékkal fûszerezett vacsora rendhagyó környezetben a GlaxoSmithKline Kft. szervezésében 22:00 órától Zenés, táncos fürdõ partyra vár minden résztvevõt a Szervezõ Bizottság. Zene füleinknek... - meglepetés program Bankett

2005. november 11-én, pénteken, 20.00 órától a Tisza Szálloda Koncert és Tükör termében (Szeged, Wesselényi u. 6.) A bankettre a Tisza Sport Hoteltõl és a Forrás Hoteltõl buszokat indítunk 19.45 órai indulással. Visszaindulási idõpontok: 22.30 órától 30 percenként a bankett zárásáig.

Szegedi városnézés 2005. november 12-én, szombaton A buszok indulása: 16:00 órakor a Tisza Sport Hotel és a Hotel Forrás elõl (A város más ponjáról érkezõ résztvevõk a Dóm bejáratánál 16.30 órakor csatlakozhatnak a csoporthoz.) Halászcsárda vacsora cigányzenével az Öregkõrössy Halászcsárdában 19:00 órától, a városnézést követõen. (Szeged, Felsõ Tisza part 336.) A vacsora végén a szállodákhoz transzfert biztosítunk. Szállás Az elõre megrendelt szállodai szobákat a résztvevõ(k) nevére lefoglaltuk, azok a megküldött visszaigazolás szerint vehetõk igénybe, az érkezés napján 14 órától az elutazás napján 10 óráig. Korábbi érkezés vagy késõbbi elutazás esetén a csomagok elhelyezésében a szállodai porta nyújt segítséget.

Általános információk Módosítási, lemondási feltételek Esetleges módosítást, lemondást díjmentesen 2005. október 10-ig fogadtunk el. Ezen idõpont után beérkezett lemondások esetén a részvételi díj és a megrendelt szolgáltatások díjának visszafizetése nem áll módunkban. Felelõsség- és egyéb biztosítás A rendezvény közzétett részvételi és egyéb díjai nem tartalmaznak baleset-, betegség-, poggyász- és felelõsségbiztosítási díjat, így a felsorolt események bekövetkezése esetén a szervezõknek nem áll módjukban semmilyen felelõsséget vagy kártérítést vállalni. Pénzügyek - számlázás A megrendelt szolgáltatások költségeit a kiállításra kerülõ számlán az érvényes jogszabályok szerint tüntetjük fel. Számla-módosítás, új számla kiállítása a kongresszus végéig, legkésõbb 2005. november 12-ig lehetséges, az eredeti számla-példány visszajuttatásával. Ezen idõpont után nem áll módunkban a megrendelés szerint kiadott számlán változtatni.

A Szervezõbizottság címe

SZTE Szent-Györgyi Albert Orvos- és Gyógyszerésztudományi Centrum Általános Orvostudományi Kar Gyermekklinika Dr. Novák Zoltán egyetemi docens 6720 Szeged, Korányi fasor 14-15. Tel.: 62/545-342 Fax.: 62/544-580 E-mail: [email protected]

A szervezõ iroda címe

CONGRESS & HOBBY SERVICE Kongresszus- és Rendezvényszervezõ Iroda 6701 Szeged, Pf.: 1022. Telefon: (62) 484-531, 484-532 Fax: (62) 450-014 e-mail: [email protected]

Információk és bejelentkezés az interneten http://prof-congress.hu/2005/gyermek

Tudományos program 2005.

NOVEMBER

10.

CSÜTÖRTÖK

15:00 - 17:00

GSK Konzílium Uhereczky Gábor és Gács Éva Hoztam egy esetet Szabad vitafórum: „Boruljon ki a bili!” Eltérõ kezelési koncepciók: Új éra az asztma terápiában

18:30.- 19:30

Megnyitó

20:00

Jajjjjj úgy élvezem én a... Welcome party a Termálfürdõben

2005.

NOVEMBER

8:30-09:45

11.

PÉNTEK

ASTHMA BRONCHIALE I. Üléselnök: Cserháti Endre, Márialigeti Tivadar

1. Az allergiás túlérzékenység és következményes atópiás betegségek epidemiológiai vizsgálata Debrecenben és Hajdú-Bihar megyében Nagy Béla1, Gönczi Ferenc2, Gyimesi Edit3, Oláh Éva1, Lakatos Lajos2, Sipka Sándor3 Debreceni Orvostudományi Egyetem, Gyermekklinika1 Kenézy Kórház, Gyermekosztály, Debrecen2 Debreceni Orvostudományi Egyetem, III. sz. Belgyógyászati Klinika, Regionális Immunológiai Laboratórium3 2. Új vizsgálóeljárások az asthma bronchiale diagnosztikájában Baktai György, Pölöskei Péter, Kósa Lajos Svábhegyi Gyermekgyógyintézet, Budapest 3. Asztmás betegek belégzési csúcsáramlás értékei turbuhaleren és diskuson keresztül Kádár László1, Szánthó András2 Pest megyei Tüdõgyógyintézet1, Törökbálint Szánthó és Társa Egészségügyi Kkt.2, Budapest

Tudományos program 4. Rendszeres úszóedzés és a fizikai terhelés okozta hörgõgörcs az asztmás fiataloknál Belányi Kinga PhD hallgató1, Gyene István2, Bak Zsuzsa2, Geiger Katalin2, Mezei Györgyi1 SE I. sz. Gyermekklinika, Budapest1, AKARAT DSE2 5. Pszichés tünetek és életminõség gyermekkori asztmában Szabó Alexandra1-2, Cserháti Endre1, Mezei Györgyi1 SE I. sz. Gyermekklinika, Budapest1 MRE Bethesda Gyermekkórháza, Budapest2

09:45-10:15

Szünet

10:15-11:45

ASTHMA BRONCHIALE II. Üléselnök: Nagy Béla, Novák Zoltán

6. Életminõség asztmás gyermekeknél (a felnõttkorig bezárólag) Cserháti Endre1, Szabó Alexandra2, Halász Adrien3 SE I. sz. Gyermekklinika, Budapest1, MRE Bethesda Gyermekkórház, Budapest2, Svábhegyi Gyermekgyógyintézet, Budapest3 7. FEV1 értékek változása symbicort turbuhaler terápia mellett asthma bronchialeban Halász Adrien, Horvay Ilona Svábhegyi Gyermekgyógyintézet, Gyermek Tüdõgyógyászati és Allergológiai Osztály, Budapest 8. Elsõ tapasztalataink kombinációs inhalációs szteroid (IS) és hosszúhatású béta-mimetikum kezeléssel Mezei Györgyi, Sima Noémi, Kelemen József SE I. sz. Gyermekklinika, Budapest 9. Oxidatív stressz okozta elváltozások befolyásolása magnéziumpótlással atópiás asztmás gyermekekben Bede Olga1, Surányi Andrea2, Pintér Katalin1, Szlávik Mária3, Gyurkovits Kálmán3 SZTE Gyermekklinika, Szeged1 SZTE Központi Klinikai Kémiai Laboratórium, Szeged2 Magyar Református Egyház Tüdõ és Szívkórház, Mosdós3

Tudományos program 10. Az asthma bronchiale complementer, alternatív kezelése Kelemen József SE I. sz. Gyermekklinika, Budapest 11. Milyen tüneteket okozhat az alma fogyasztása fapollen érzékeny betegeknek? Hidvégi Edit, Orosz Márta, Magyar Pál SE Pulmonológiai Klinika, Budapest 11:45 - 13:15

Ebéd

13:15-14:45

„ASTRA BRONCHIALE” – Játék és tudomány 90 percben Üléselnök: Cserháti Endre, Nagy Béla

Hisztonok és chromatin remodelling: a légúti gyulladás molekuláris mechanizmusai Nagy Béla Bronchológiai vizsgálómódszerek asthma bronchiáléban Kovács Lajos Az asthma heterogenitása Cserháti Endre Asthma.hu Balázs Anna A leggyengébb láncszem Kádár László 14:45-15:15

Szünet

15:15-16:45

KRÓNIKUS TÜDÕBETEGSÉGEK I. Üléselnök: Gyurkovits Kálmán, Uhereczky Gábor

12. A cisztás fibrózis gondozás európai ajánlásai Ujhelyi Rita, Holics Klára Cisztás Fibrózis Gondozó Központ, Heim Pál Gyermekkórház, Budapest 13. Cystás fibrosisos betegeink 30 éves gondozás tükrében Kamarási Viktória, Tolcsvai Melinda, Dolinay Tamás Szabolcs-Szatmár-Bereg Megyei Önkormányzat „Jósa András” Kórház II. sz. Gyermekosztály, Nyíregyháza

Tudományos program 14. A 8.1 õsi haplotípus késlelteti a kolonizáció kialakulását cystás fibrosisban Laki Judit1, Laki István2, Németh Krisztina 2, Újhelyi Rita 2, Bolbás Katalin 2, Gyurkovits Kálmán 2, Bede Olga 2, Endreffy Emõke 2, Csiszér Eszter 2, Sólyom Enikõ 2, Halász Adrien 2, Dobra Gergely 2, Prohászka Zoltán 1, Fekete György 2, Füst György 1 SE III. sz. Belklinika Budapest1, Magyar CF Munkacsoport2 15. Dentális eredetû mediastinális abscessus Pongrácz Kálmán1, Farkas András2, Stankovics József2 Komló, Kórház, Gyermek Osztály1 PTE Gyermekklinika, Pécs2 16. Variációk pleuropneumoniára Tóth G. Ágnes Svábhegyi Állami Gyermekgyógyintézet, Budapest 17. Eredményes, új kezelési lehetõség empyemában Póder György, Kovács Lajos, Kálmán Attila, Koós Krisztina, Deschmann Emõke SE I. sz. Gyermekklinika, Budapest 16:45 - 17:15

Szünet

17:15 - 18:30

AZ ASZTMA DIAGNOSZTIKA ÉS KEZELÉS ÚJ IRÁNYAI Moderátor: Novák Zoltán, Kósa Lajos

Új kezelési lehetõségek és dilemmák gyermekkori asthmában Nagy Béla A leukotriének szerepe az asztmás gyulladásban Halász Adrien Klinikai vizsgálatok és a „való világ” Kádár László 20.00

Bankett vacsora a Tisza Szállóban

Tudományos program 2005.

NOVEMBER

08:30-10:15

12.

SZOMBAT

BRONCHOLÓGIA Üléselnök: Székely Edgár, Laki István

18. Hat stent implantatio tanulságai Márialigeti Tivadar, Kádár László, Ujszászi Éva, Horváth Bernadett, Várhegyi Csaba Pest megyei Tüdõgyógyintézet, Törökbálint 19. Perifériás légúti idegentest eltávolításának lehetõsége Péterffy Erzsébet, Bánfi Andrea, Baktai György Svábhegyi Gyermekgyógyintézet, Bronchológia, Budapest 20. Bronchoscoppal szerzett tapasztalataink Zsolnai Gyöngyi, Király Péter Markusovszky Kórház, Csecsemõ – és gyermekosztály, Szombathely 21. Obstruktív bronchitis hátterében álló ritka fejlõdési rendellenességek Anghelyi Andrea1, Ruszinkó Viktória1, Hartyánszky István2, Balázs György3, Kovács Veronika4, Baktai György5 Petz Aladár Megyei Oktató Kórház, Gyõr1 Gottsegen György Országos Kardiológiai Intézet, Gyermekszív Centrum, Budapest2 Heim Pál Gyermekkórház, Radiológia, Budapest3 SE II. sz. Gyermekklinika, Budapest4 Svábhegyi Gyermekgyógyintézet, Bronchológia, Budapest5 22. Féloldali artéria pulmonalis agenesia Tóth Bea1, Laki István1, Putorek Zita1, Andrásofszky Zsolt2, Bajzik Gábor3. Kaposi Mór Oktató Kórház, Csecsemõ- és Gyermekosztály, Kaposvár1 MRE Somogy Megyei Tüdõ- és Szívkórház, Mosdós2 Kaposvári Egyetem Onkoradiológiai Intézete, Kaposvár3 23. Haematológiai, onkológiai betegek pulmonológiai vonatkozásai Kovács Lajos SE I. sz. Gyermekklinika, Budapest

Tudományos program 24. Késõi pulmonális mellékhatások vizsgálata daganatellenes kezelésben részesült gyermekeknél Németh Ágnes, Kovács Gábor, Böcskei Csaba, Angyalics Friderika, Merész Erzsébet SE II. sz. Gyermekklinika, Budapest 10:15-10:45

Szünet

10:45-12:15

KRÓNIKUS TÜDÕBETEGSÉGEK II. Üléselnök: Baktai György, Madách Ádám

25. A tuberculosis jelene és jövõje hazánkban Andrásofszky Barna MRE Somogy Megyei Tüdõ- és Szívkórház, Mosdós 26. Tbc-s roncslebeny Madách Ádám, Lengyel Tünde, Stéger Gabriella Svábhegyi Állami Gyermekgyógyintézet, Budapest 27. A primaer ciliáris dyskinesia (pcd) diagnosztikus algoritmusa Baktai György1, Péterffy Erzsébet1, Bánfi Andrea1, Tiszlavicz László2, Rázga Zsolt2, Horváth Judit3-4, Horváth Ildikó5 Svábhegyi Gyermekgyógyintézet, Bronchológia, Budapest1 SZTE Pathológiai Intézet, Szeged2 Universitaet Kinderklinik, Freiburg3 SE II. sz. Gyermekklinika4 Országos Korányi Tbc és Pulmonológiai Intézet, Kórélettani Osztály, Budapest5 28. Dnah5 és dnah9 diszlokalizáció pcd betegek légzõhámsejtjeiben Horváth Judit1-3, Baktai György2, Péterffy Erzsébet2, Fekete György1, Heymut Omran3 SE II.sz. Gyermekklinika, Budapest1 Svábhegyi Gyermekgyógyintézet, Bronchológia, Budapest2 Universitaet Kinderklinik, Freiburg3 29. Légúti tüneteket okozó neurogén tumorok Bánfi Andrea1, Péterffy Erzsébet1, Balázs György2, Tóth Tihamér3, Baktai György1 Svábhegyi Gyermekgyógyintézet, Bronchológia, Budapest1, Heim Pál Gyermekkórház Radiológia, Budapest2, SE III.sz. Sebészeti Klinika, Budapest3

Tudományos program 30. Mediastinalis térfoglalás - esetbemutatás Horváth Bernadett1, Kádár László1, Ujszászi Éva1, Várhegyi Csaba1, Márialigeti Tivadar1, Verebély Tibor2 Pest megyei Tüdõgyógyintézet, Törökbálint1 SE I. sz. Gyermekklinika, Budapest2

12:15

Zárszó

12:45 – 14:00

Ebéd

16:00

Szegedi városnézés

19:00

Halászcsárda vacsora cigányzenével

ELÕADÁSKIVONATOK

1. AZ ALLERGIÁS TÚLÉRZÉKENYSÉG ÉS KÖVETKEZMÉNYES ATÓPIÁS BETEGSÉGEK EPIDEMIOLÓGIAI VIZSGÁLATA DEBRECENBEN ÉS HAJDÚ-BIHAR MEGYÉBEN 1 2 Nagy Béla , Gönczi Ferenc , Gyimesi Edit3, Oláh Éva1, Lakatos Lajos2, Sipka Sándor3 Debreceni Orvostudományi Egyetem1, Gyermekklinika Kenézy Kórház, Gyermekosztály2, Debrecen Debreceni Orvostudományi Egyetem, III. sz. Belgyógyászati Klinika, Regionális Immunológiai Laboratórium3 Bevezetés: A szerzõk 1998-ban, az országban elõször Debrecenben és Hajdú-Bihar megyében kezdeményezték az allergia szempontjából rizikócsoportba tartozó, 8-14 hónapos, atópiás betegségekben szenvedõ, feltételezhetõen táplálékallergiás gyermekek öt évesre tervezett vizsgálatát. A vizsgálat célja az volt, hogy megismerjék az atópiás betegségek csecsemõ- és kisdedkori elõfordulását és sajátosságait, betartsák és betartassák a korszerû táplálkozás elveit és gyakorlatát, valamint kövessék és befolyásolják az allergiás szenzibilizálódás folyamatát. Betegek: 310 atópiás csecsemõt, illetve kisdedet soroltak a vizsgálatba. A vizsgálat kezdetén, majd 3 és 24 hónappal azt követõen rögzítették a kórelõzményt, a fizikális státuszt, meghatározták a szérum össz-IgE, továbbá táplálék- és inhalatív allergénellenes specifikus IgE és IgG koncentrációt (ELISA). Eredmények: A pozitív anamnézissel rendelkezõ gyermekek 61,6 %-ában mutattak ki IgG és/vagy IgE típusú ételallergén specifikus antitesteket, leggyakrabban tehéntej ellenes antitesteket. Az IgG típusú antitestek lényegesen gyakrabban fordultak elõ, mint az IgE típusúak. Az élve-születettekre vonatkoztatva az allergiás tünetekkel rendelkezõ csecsemõk 4,22 %-ban, a pozitív ételallergén specifikus antitesttel rendelkezõk pedig 2,60 %-ban fordultak elõ. 3 hónap, 2 év és 5 év múlva ellenõrzõ vizsgálatok során az allergiás klinikai manifesztációk döntõ többségben jelentõsen javultak, az allergén specifikus ellenanyagok pozitivitása mérséklõdött. Következtetés: Az allergiás gyermekkori kórképek mechanizmusában jelentõs szerep tulajdonítható az immuntoleranciának, ami kedvezõ változást hozhat a betegségek kórlefolyásában.

2. ÚJ VIZSGÁLÓELJÁRÁSOK AZ ASTHMA BRONCHIALE DIAGNOSZTIKÁJÁBAN Baktai György, Pölöskey Péter, Kósa Lajos Svábhegyi Gyermekgyógyintézet, Budapest Az asztma differenciál diagnózisa és kezelése széles körben ismert és alkalmazott útmutatások alapján történik. A betegség alapja a légutakban zajló gyulladásos folyamat, melynek ismerete döntõ fontosságú lehet a betegség követésére. A tüdõ gyulladásos folyamatainak értékelése hagyományosan légzésfunkciós vizsgálatokkal történik. A gyulladásos markerek a szérumban, vizeletben, indukált köpetben, hörgõmosó

folyadékban vizsgálhatók, további módszer a hörgõ nyálkahártya szövettani vizsgálata. Az elmúlt évtizedben került elõtérbe a kilégzett kondenzátumok és gázok értékelése. Ezek közül emelkedett ki a kilégzett nitrogén monoxid (FENO) koncentrációjának mérése, mely a lehetõségek tárházát új módszerként egészíti ki. Az FENO jó összefüggést mutat a légutak eozinofil sejtes gyulladásával, valamint a tünetekkel. Az FENO mérése gyors, könnyen kivitelezhetõ, biztonságos, azonnali választ ad, ezért különösen a gyermekgyógyászatban ideális eszköz lehet a légúti gyulladás mérésére. Az FENO vizsgálatával az asztmáról olyan egyedülálló információ kapható, amely kiegészíti a korábbi vizsgáló módszereket a diagnózis felállításában, alkalmas lehet a légúti gyulladás súlyosságának monitorozására és az elkövetkezõ évtizedben valószínûleg a klinikai rutin vizsgálatok részévé válik. A NIOX készülék a kilégzett levegõben méri a nitrogén-monoxid (FENO) mennyiségét. Az AEROCRINE NIOX kilégzett NO mérõkészülék a 2000-ben az Európai Unió által, 2003-ban az USA Federal Drug Administration (FDA) által végzett vizsgálatok alapján klinikai vizsgálóeszköznek tartható. A fenti hatóságok minõsítése alapján az eddig használt módszereket kiegészítõ új eszközrõl beszélhetünk, amely alkalmas az asztma antiinflammációs kezelésének monitorozására, nem-invazív, veszélyessége elhanyagolható, és mind a betegek, mind a mérést végzõk számára elfogadható. A szerzõk az FENO elméleti hátterének ismertetése mellett bemutatják az újonnan rendelkezésre álló AEROCRINE NIOX kilégzett FENO mérõ készüléket. 3. ASZTMÁS BETEGEK BELÉGZÉSI CSÚCSÁRAMLÁS ÉRTÉKEI TURBUHALEREN ÉS DISKUSON KERESZTÜL Kádár László1, Szánthó András2 Pest megyei Tüdõgyógyintézet1, Törökbálint Szánthó és Társa Egészségügyi Kkt.2, Budapest Bevezetés: A porbelégzõk effektív használatának alapfeltétele, hogy a betegek megfelelõ belégzési csúcsáramlást érjenek el az általuk használt inhalációs eszközön keresztül. A vizsgálat arra irányult, hogy meghatározza, asztmás gyermekek és fiatal felnõttek képesek a megfelelõ belégzési csúcsáramlást elérni két modern porinhalációs eszközön keresztül. Módszer, Betegek: Szerzõk asztmás betegek belégzési csúcsáramlását vizsgálták Inchek Dial segítségével. 85 beteget vizsgáltak, 46 fiút/férfit és 39 leányt/nõt. A betegek életkora 5-38 év, átlagéletkora 12 év volt. 73 gyermeket (életkor<=17 év), és 12 felnõttet (életkor>17 év) vontak be a vizsgálatba. A betegek közül 71 stabil asztmás volt, míg 14-en akut állapotromlás miatt jelentkeztek a rendelésen. Eredmények: A betegek FEV1 értéke 50-140% (átlagosan 99%), PEF értékük 49-152% (átlagosan 108%) volt. A betegek turbuhaleren keresztül 50-110 l/perc (átlagosan 84 l/perc) csúcsáramlást értek el. Diskuson keresztül 15 beteg belégzési csúcsáramlása meghaladta a az In-check Dial felsõ méréshatárát, a 120 l/perc értéket. A fennmaradó 71 beteg 65-120 l/perc (átlagosan 97 l/perc) csúcsáramlást ért el. Következtetés: Szerzõk megállapítják, hogy asztmás gyermekek és fiatal felnõttek

mind diszkuszon, mind turbuhaleren keresztül képesek a megfelelõ tüdõdepozíció eléréséhez szükséges csúcsáramlás tartomány minimumát elérni. Felhívják a figyelmet arra, hogy turbuhaleren keresztül a betegek jelentõs része, míg diskuson keresztül az összes vizsgálatban részt vett beteg csúcsáramlás értéke meghaladta a gyártók által megadott tartomány felsõ értékét. Összefoglalás: Mivel a túlságosan gyors áramlás is rontja a porinhalációs eszközök hatásfokát, ezért szerzõk célszerûnek látják a belégzési csúcsáramlás rendszeres ellenõrzését.

4. RENDSZERES ÚSZÓEDZÉS ÉS A FIZIKAI TERHELÉS OKOZTA HÖRGÕGÖRCS AZ ASTHMÁS FIATALOKNÁL Mezei Györgyi, Belányi Kinga PhD hallgató, 1Gyene István, 1Bak Zsuzsa, 1Geiger Katalin, Semmelweis Egyetem I. sz Gyermekklinika, Budapest, 1AKARAT DSE Cél: A vizsgálat célja az asthma bronchialéban szenvedõ, rendszeresen terápiás célú úszásedzésen résztvevõ fiatalok (ÚA) valamint az ezen edzésprogramon részt nem vevõ asthmások (NemÚA) légzésfunkciójának összehasonlítása. Beteganyag és módszerek. A felmérésben 24 ÚA (9-18 év) és 23 NemÚA (8-22 év) vett részt. Az asthma súlyossági besorolása GINA (Global Initiativ for Asthma) szerint: 1 pont - intermittáló asthma, 2 pont - enyhe perzisztáló, 3 pont - középsúlyos perzisztáló, 4 pont - súlyos perzisztáló asthma. Jelen vizsgálatban nem volt súlyos perzisztáló asthmás személy. Az ÚA/ NemÚA asthma súlyosságának eloszlása: intermittáló (50/26%), enyhe perzisztáló (25/31%), középsúlyos perzisztáló (25/43%). A két csoport asthma súlyossága között nem volt szignifikáns különbség p=0,24 (Khi2 teszt). A NemÚA állóképességüket csak az iskolai testnevelés órán fejlesztették, míg az ÚA a rendszeres úszásedzéseken is. Az úszóedzés egy fokozatosságra épülõ edzésprogram (Gyene módszer). Éves lebontása a következõ: elsõ 2 évben heti 2X1 órás úszóedzés, ez a 3. évtõl 1X1 órás tornatermi edzéssel, majd 4. évtõl az úszás elõtti 1X1 órás szabadtéri futással egészül ki. Az állóképességet a Cooper teszttel mértük:12 percig tartó futást követõen lemértük a méterben mért megtett utat, majd az eredményeket a kor és nem függvényében értékeltük. A légzésfunkciós paramétereket közvetlen Cooper futás elõtt és után mértük. Eredmények. Nem volt szignifikáns különbség a mért alap PEF és FEV1 értékekben az ÚA és NemÚA között. A 80% alatti alap PEF és FEV1 értékek eloszlása ÚA/NemÚA csoportokban: 42%/17%, 26%/ 23%. A Cooper teszt utáni PEF és FEV1 értékek több mint 20%-os csökkenésében sem volt szignifikáns eltérés a két csoport között (p=0,33; p=0,48 Fisher teszt). Az ÚA állóképessége szignifikánsan jobb a NemÚA képest: p=0,015 (Fisher teszt). A nem úszó asztmások közül ketten számoltak be panaszokról a futást követõen, a rendszeresen úszók nem élték meg a légzésfunkciók csökkenését. Következtetés. PEF > – 20%-os csökkenése mindkét csoportban egyforma arányban fordult elõ. Bár az alap PEF és az asthma súlyossága között nem volt szignifikáns különbség, az úszó asztmások állóképessége szignifikánsan jobbnak bizonyult, és õk ke-

vésbé élték meg a fizikai terhelés okozta hörgõgörcsöt. A jól kezelt asthma bronhiale nem jelenthet akadályt az állóképesség fejlesztésében.

5. PSZICHÉS TÜNETEK ÉS ÉLETMINÕSÉG GYERMEKKORI ASZTMÁBAN Szabó Alexandra1,2; Cserháti Endre1; Mezei Györgyi1 1. SE I. Gyermekklinika, Budapest 2. MRE Bethesda Gyermekkórháza, Budapest Bevezetés: Szerzõk a következõ kérdések vizsgálatát tûzték ki célul: hogyan hat a gyermek asztmája a szülõ életminõségére (QoL), magasabb-e az asztmás gyermeket nevelõk között a pszichés tünetekkel rendelkezõk száma, illetve a megfigyelhetõ pszichés tünetek hogyan hatnak vissza a gyermek betegségére. Módszer, betegek: Hatvankilenc 7-17 éves gyermek (átlagéletkor 11,94) és szülõje (átlagéletkor 39,4) vizsgálatára került sor. A gyermekek Juniper PAQLQ életminõség kérdõívét és egy aktuális tünetekre vonatkozó kérdõívet; a szülõk Juniper PACQLQ gondozói életminõség kérdõívét, a Beck depressziós kérdõívet, a Spielberger féle szorongásosság kérdõívet, valamint egy stresszre vonatkozó kérdõívet töltöttek ki. A gyermekek esetében légzésfunkciós vizsgálat is történt. Eredmények, következtetés: A szülõi qol és a gyermek asztmájának súlyossága (GINA) között nem találtunk összefüggést. Nem igazolódott kapcsolat a gyermek FEV1%-a és a szülõ QoL-ja között sem. Minimális összefüggést mutat a gyermek aktuális tünete és a szülõi QoL (r=0,12). A szülõk között a várakozással ellentétben messze a magyar átlag alatti számban, (4%) fordult elõ depressziós tünetegyüttes. A szülõi depresszió foka nem mutatott szignifikáns összefüggést sem a gyermek depreszsziójával, sem a qol-lal, tüneteinek számával, sem asztmája súlyosságával. Kismértékû összefüggés mutatkozott a szülõi QoL-lal (r=0,1). Szorongásosság 28%-ban igazolódott a szülõk körében, ebbõl 23% enyhe és 5% kifejezett volt. A szorongásosság sem mutatott szignifikáns összefüggést sem a szülõi, sem a gyermeki qol-lal, sem tüneteinek számával, sem asztmája súlyosságával. A szülõk 84%-ának életében megtalálható a stressz, (45% közepes, 32% nagy, 7% igen jelentõs). A stressz súlyossága minimális összefüggést mutat a szülõi QoL-lal (r=0,16), nem találtunk összefüggést sem a gyermeki QoL-lal, sem tüneteinek számával, sem asztmája súlyosságával. Összefoglalás: Bár a szülõknél depressziót a várakozással ellentétben nem okoz, de a gyermek asztmája gyakran vált ki szorongást, és ez nem mutat összefüggést a gyermek asztmájának súlyosságával és a betegség egyéb paramétereivel.

6. ÉLETMINÕSÉG ASTHMÁS GYERMEKEKNÉL (A FELNÕTTKORIG BEZÁRÓLAG) Cserháti Endre, Szabó Alexandra, Halász Adrien SE I.sz. Gyermekklinika, MRE Bethesda Gyermekkórház, Svábhegyi Gyermekgyógyintézet, Budapest A 20. század második felében a rohamosan növekvõ számú asthmás gyermek életminõsége ezen kb. 50 év alatt fokozatosan és jelentõs mértékben javult. Ugyanakkor a végsõ, teljes mértékû gyógyulás alig, vagy egyáltalán nem vált gyakoribbá. A kedvezõ változások elsõsorban a farmakoterápia javulásának és a kezelési mellékhatások csökkenésének köszönhetõ. A periódus elsõ felében (1950-1975) a betegek rossz életminõsége döntõen a következõ tényezõkön alapult: sok és súlyos asthmás roham, steroid mellékhatások (súlygyarapodás, mellékvesekéreg supressio, növekedési visszamaradás, cushingoid küllem, szénhidrát anyagcserezavar, hypertónia, stb.), mellkasdeformitás a felfújt tüdõ miatt, életviteli nehézségek (sok iskolai hiányzás, évismétlés, sportolási tilalom, túlöltöztetés, túlféltés). A szanatóriumi kezelési igény széleskörû és a gyakorlatban megvalósul. A “végleges” gyógyulás kb. 40%-ban, alternatív terápia igénybevétele ritkaság. A periódus második felében (1975-21. század eleje), döntõen kevesebb, kevésbé súlyos és rövid ideig tartó asthmás rohamok, érdemi gyógyszermellékhatások ritkák és nem súlyosak. Az inhalációs steroidok miatt oralis candidiasis, rekedtség elõfordul. A lényeges mértékû iskolai hiányzás ritka, a sportolás javasolt és részben megvalósul. A szanatóriumi jellegû igény kivételes, az alternatív gyógymódok igénybevétele gyakori. Teljes gyógyulás továbbra is 40% körüli, de a felnõttkori életminõség aránylag jó. Az életminõség differenciált megközelítéséhez hozzátartozik az asthmás fenotipus ismerete, a nem atópiás kisdedkori asthmás jellegû tünetek késõbbi alakulása. A kisdedkorban “atópiás” kezdetû kórállapotok a késõbbiekben talán elõjelei a COPD megjelenésének. 7. FEV1 ÉRTÉKEK VÁLTOZÁSA SYMBICORT TURBUHALER TERÁPIA MELLETT ASTHMA BRONCHIALEBAN Halász Adrien, Horvay Ilona Svábhegyi Állami Gyermekgyógyintézet, Gyermek Tüdõgyógyászati és Allergológiai osztály, Budapest Cél: Symbicort Turbuhaler terápia FEV1 értékekre gyakorolt hatásának vizsgálata asztmás betegeknél. A vizsgálatban gyermektüdõgyógyászati osztályon fekvõ és járóbeteg rendelésen gondozott, asthma bronchialeban szenvedõ gyermekek vettek részt. 18 beteg Symbicort Turbuhaler, 114 gyermek Symbicort mite Turbuhaler monoterápiát kapott naponta 2x1 adagban (n:132, fiú/lány:72/40). A gyógyszer alkalmazása elõtt, ezt követõen 15, majd 60 perccel, a kórházban fekvõ betegeknél 24 óra múlva, majd egy hónap Symbicort kezelést követõen, ismételt légzésfunkciós vizsgálat történt Jaeger Master Scope spirométerrel. Az egy hónapos terápia alatt a betegek nehézlégzés esetén a

gyógyszert még használhatták. A vizsgálatba azok a betegek kerültek, akik kiinduló FEV1 értéke alacsonyabb volt, mint normál érték 80%-a. 91 beteg adatai értékelhetõek voltak (fiú/lány: 59/32, átlag életkor:10,5 év). A terápia elõtt mért FEV1 értékek átlag + SD:71,6 + 8,9 l/s, 15 perccel késõbb átlag + SD:82,5 + 9,7 l/s, 60 perc múlva átlag + SD:83,9 + 10,2 l/s voltak. 24 órás mérés 47 betegnél (átlag + SD:92,5 + 10,5 l/s), egy hónappal késõbb spirometria 45 gyermeknél történt (átlag + SD:97,1 + 6,5 l/s). Asthma bronchialeban szenvedõ gyermekeknél, kislégúti obstrukció mellett, Symbicort Turbuhaler használatát követõen már 15 perc múlva kifejezett a FEV1 érték emelkedése. 60perc elteltével és 24 órával késõbb további FEV1 növekedés mérhetõ, ami egy hónapos kezelés mellett is regisztrálható. A Symbicort Turbuhaler terápia asthma bronchialeban a kislégúti obstrukciót 15 perc alatt jelentõsen csökkenti, hatása elhúzódó és tartós.

8. ELSÕ TAPASZTALATAINK KOMBINÁCIÓS INHALÁCIÓS SZTEROID (IS) ÉS HOSSZÚHATÁSÚ BÉTA MIMETIKUM KEZELÉSSEL Mezei Györgyi, Sima Noémi, Kelemen József Semmelweis Egyetem I. számú Gyermekgyógyászati Klinika, Budapest A vizsgálat célja az volt, hogy betegeinknél megvizsgáljuk a kombinációs profilaxisra adott válaszokat. Beteganyag: összesen 14 asthmást vizsgáltunk. A bevonáskor perzisztáló középsúlyos asthmának feleltek meg a tünetek, közülük öten szezonális romlás jeleit mutatták. Átlagéletkoruk: 13,9 év, SEM:0,9. A 14 betegbõl 2 lány és 12 fiú. A gyerekeknek átlagosan 9,3 (SEM:1,1) éve voltak asthmás tünetei. A 14-bõl 9 gyereknek terhelésre is jelentkeztek panaszok. Kiinduláskor az átlagos inhalációs napi szteroid adag: 305µg volt. Összesen 10 fõ kapott a vizsgálat elõtt az IS mellett hosszú hatású béta-mimetikumot külön készülékbõl. Az elõzõ kezelés elégtelensége miatt Symbicort® Turbo kezelést vezettünk be (160µg budesonide+ 4,5 µg formoterol ill. Symbicort mite®: 80µg budesonide + 4,5µg formoterol) mindenkinek napi kétszeri alkalmazást elõírva, az ellenõrzõ vizsgálat 1 hónap múlva történt. Eredmény: A betegek jól tolerálták a gyógyszerváltást ill. egy eszközból való szívást. Jelentõs mellékhatás nem volt. Az átlagos elégedettségi mutató a betegek (3.35- rõl 4.64-ra) és a vizsgáló részérõl (3.14-rõl 4.64-ra) egyaránt javult (p=0,03 illetve p=0,001). Egy beteg tért vissza az eredeti inhalációs eszközéhez. A kiindulási napi 305µg inhalációs szteroid dózist átlagosan napi 280µg-ra lehetett csökkenteni ezzel a kombinációs kezeléssel. A kiindulási FEV1 értékek átlaga 89%-ról 99%-ra javult 1 hónap után. A légzésfunkció javulása statisztikai szempontból szignifikáns (p =0,0004). Következtetés: A kombinációs kezeléssel (inhalációs szteroid + hosszúhatású béta mimetikum alkalmazásával) valamelyest kisebb inhalációs szteroid adaggal lehetett elérni javulást az asthmás betegek megelégedettségében és a légzésfunkciójában. Rend-

szerezett tapasztalataink is amellett szólnak, hogy a kombinációs készítmények elõrelépést jelentenek asthmás betegeink kezelésében.

9. OXIDATÍV STRESSZ OKOZTA ELVÁLTOZÁSOK BEFOLYÁSOLÁSA MAGNÉZIUMPÓTLÁSSAL ATÓPIÁS ASZTMÁS GYERMEKEKBEN Bede Olga1, Surányi Andrea2, Pintér Katalin1, Szlávik Mária3, Gyurkovits Kálmán3 1SZTE Gyermekklinika, Szeged 2SZTE Központi Klinikai Kémiai Laboratórium, Szeged 3Magyar Református Egyház Tüdõ és Szívkórház, Mosdós Bevezetés: Az asztmás gyulladásban résztvevõ mastocyták, alveoláris makrofágok, eozinofil sejtek, neutrofil granulociták, epitheliális és endothel sejtek reaktív oxigén gyökök képzésére képesek. Az antioxidánsok, mint pl.: magnézium (Mg), E vitamin, … szájon át történõ felvétele világszerte csökken. Ezzel párhuzamosan nõ az asztma rizikója. Korábban kimutattuk, hogy Mg hiány alakul ki csak hörgtágítót használó, stabil, atópiás asztmában szenvedõ gyermekekben. Betegek: Jelen tanulmányban azt vizsgáltuk, hogy milyen hatása volt a hosszantartó Mg pótlásnak a vörösvértestek redox rendszerére 4-16 éves, stabil, mérsékelten súlyos, perzisztáló, atópiás asztma bronchialeban szenvedõ gyermekekben (N=40, fiú:24, lány:16) egy prospektív, randomizált, placebo-kontrollált, kettõs-vak vizsgálatban. Módszerek: A 12-hetes periódus elõtt és után vérvétel történt a szérum össz,-szabad Mg meghatározáshoz, 24-órás vizeletgyûjtés a Mg ürítés meghatározásához, valamint EDTA-s és heparinos vérvétel a redukált glutathion (GSH), oxidált glutathion (GSSG) valamint a haemoglobin (Hb) oxidációs termékeinek – oxyhaemoglobin, methaemoglobin (metHb), hemichrome – teljes vérben és plazmában történõ meghatározásához a korábban elfogadott szenzitív és specifikus standard módszerek szerint. Eredmények: A GSH koncentráció ((6.97±0.28 (95% CI:6.40-7.55) µmol/g Hb vs 7.24±0.28 (95% CI:6.66-7.82) µmol/g Hb, p<0.05)) szignifikáns emelkedést mutatott a magnéziummal kezeltek, a GSSG/GSH arány ((0.14±0.02 (95% CI:0.11-0.17) vs 0.10±0.01 (95% CI:0.07-0.12), p<0.05)) szignifikáns csökkenést mutatott a placeboval kezeltek csoportjában. Pozitív korrelációt találtunk a plazma szignifikánsan csökkent Hb értéke ((27.26±2.14 (95% CI:22.83-31.69) µmol/l vs 14.63±2.10 (95% CI:10.2818.98) µmol/l, p<0.001)) és a szignifikánsan csökkent plazma metHb ((43.46±4.37 (95% CI:34.41-52.50) µmol/l vs 12.97±3.53 (95% CI:5.66-20.28) µmol/l, p<0.001)) és hemichrome ((33.50±3.64 (95% CI:25.97-41.04) µmol/l vs 13.04±1.81 (95% CI:9.3016.79) µmol/l, p<0.001)) érték között a magnéziummal kezelt csoportban. Következtetés: Ez a tanulmány igazolta, hogy az oxidatív stressz során végbement változásokat a tartós Mg pótlás jó irányban változtatta meg. Javította a vörösvértestek antioxidáns védekezését a stabil, közepesen súlyos, atópiás asztmás gyermekekben.

10. AZ ASZTMA BRONCHIALE COMPLEMENTER, ALTERNATÍV KEZELÉSE Kelemen József Semmelweis Egyetem I. Gyermekklinika Budapest A complementer, alternatív kezelés hazánkban is egyre elterjedtebb. Nemcsak felnõtt betegek fordulnak gyakran ezekhez, a gyógymódokhoz, hanem gyermekeiket is e módszerekkel kezeltetik. Az akadémikus orvoslás számára a complementer, kikészítõ kezelés könnyebben elfogadható, mint az alternativ kezelés a hagyományos gyógyítás mellõzésével. Ezen gyógymódokat több országban a biztosítótársaságok is befogadták. A hagyományos orvoslás képviselõit az alternativ gyógyászok részérõl többnyire az a vád éri, hogy merev, elutasító álláspontot képviselnek. A hagyományos akadémikus orvoslás fenntartásai az alternatív gyógymódokkal szemben, hogy általában nincsenek kellõ betegszámon alapuló, randomizált , placebocontrollos vizsgálatok, evidence based bizonyítékok. Az alternativ gyógymódok képviselõi e bizonyítási eljárások jogosságát vitatják. Minden beteg egyediségét, a holistikus szemléletet hangoztatják. Minden beteget egyedinek tekintenek, ily módon azonos betegségre eltérõ gyógymódot használnak, ill. eltérõ betegséget azonos módon kezelnek. A szerzõ irodalmi adatok alapján, a Cochran adatbázisra támaszkodva áttekintette az irodalmat és összegzi az asztma kezelésére vonatkozóan az evidence based bizonyítékokat. A rendkívül nagyszámú, alternativ gyógymódokkal foglakozó lapokban megjelent fenti kritériumoknak nem megfelelõ közleményekkel nem foglalkozik. Ezek a közlemények eltérnek a Cochran adatbázis által talált eredményektõl, ezek nagy részét azonban az adatbázis szerkesztõi nem minden szempontból tekintik elfogadhatónak. Az összegzés alapján az alternatív, ill. complementer gyógymódok túlnyomó részére nincsenek evidence based bizonyítékok. Helyes magatartásnak az együttmûködés, további jól tervezett vizsgálatok kivitelezése tûnik.

11. MILYEN TÜNETEKET OKOZHAT AZ ALMA FOGYASZTÁSA FAPOLLEN ÉRZÉKENY BETEGEKNEK? Hidvégi Edit, Orosz Márta, Magyar Pál Semmelweis Egyetem Pulmonológiai Klinika, Budapest Bevezetés: A nyírfa és az alma közötti allergiás keresztreakció közismert. Vizsgálatainkkal arra kerestünk választ, hogy fapollen érzékeny betegekben az alma fogyasztása milyen tüneteket okozhat. Betegek és módszerek: A Semmelweis Egyetem Pulmonológiai Klinika ambulanciáján megjelent fapollen pozitív betegek közül 41 egyént vontunk be a vizsgálatba: 19 férfit és 22 nõt. Átlag életkoruk 36,0 év volt (10-74 év között). Mindegyiküknek allergiás náthája volt, 29 beteg asztmás panaszokról is beszámolt. 24 betegnek csak pollenszezonban jelentkezett tünete, a többieknek perennialis panaszaik voltak. A vizsgálatban résztvevõknél nyírfa pollen kivonattal (ALK-Abello) és almával bõrpróbát (Prick teszt) végeztünk. Fapollen és növényi eredetû táplálék-allergének specifikus IgE értéké-

nek meghatározása is megtörtént. Légzésfunkciós paramétereket 3 alma megevése elõtt és azt követõen 15, 30, 60 illetve 120 perccel határoztunk meg. Az almaevés utáni klinikai tüneteket is megfigyeltük. Eredmények: A bõrpróbában 25 esetben találtunk nyírfára, 14 esetben almára pozitív reakciót. A specifikus IgE meghatározás alkalmával 14 betegnek volt nyírfára, 11 betegnek mogyoró táplálék-allergénre (nem pollen!) pozitivitása. A FEV1 méréssel légúti obstrukció nem volt kimutatható, de a MEF25 érték az alma elfogyasztása után 60 és 120 perccel szignifikánsan (p<0,05) csökkent. A betegeket életkoruk alapján (35 év alatti és feletti) 2 csoportra osztva sem volt szignifikáns eltérés a légzésfunkciós értékekben. Az almák elfogyasztása után 11 betegnek jelentkezett orális allergia szindrómára (OAS) jellemzõ tünete. Összefoglalás: Az ismert keresztreakció jeleit találtuk a nyírfa és az alma között bõrpróba vizsgálattal, valamint a nyírfa és a mogyoró között specifikus IgE meghatározás során. A betegek közel ¼-e mutatott OAS-t igazoló tüneteket alma fogyasztása után. Közülük 2 személynek sem nyírfára, sem almára nem volt bõrpróba pozitivitása. Kislégúti áramlás-csökkenést 17 fapollen érzékeny betegnél észleltünk alma evés után.

12. A CISZTÁS FIBRÓZIS GONDOZÁS EURÓPAI AJÁNLÁSAI Ujhelyi Rita, Holics Klára Cisztás Fibrózis Gondozó Központ, Heim Pál Gyermekkórház, Budapest Divatos ma az Európai Unió szabványaihoz alkalmazkodni az élet minden területén. Az elõadásban a szerzõk a cisztás fibrózis (Cf) kezelésének, és a Pseudomonas aeruginosa baktérium antibiotikus terápiájának európai ajánlásait mutatja be. A Cf gondozás ajánlásait 2004-ben 34 résztvevõ dolgozta ki, és a Journal of Cystic Fibrosis 4 (2005) számában jelent meg. A téma kidolgozását az tette aktuálissá, hogy több év eltérés lehet a különbözõ központok által gondozott betegek élettartama között. Megállapították, hogy a Cf-es betegeket önálló „központokban” ajánlott kezelni, ahová 50-100 beteg tartozik. Itt legalább két, fõállású orvos legyen, akik jártasak a Cf kezelésben. A központhoz tartozzon Cf-nõvér, diétetikus, gyógytornász, pszichológus, szociális munkás, gyógyszerész, és mikrobiológus. A háttérben elérhetõk legyenek a Cf-ben fellépõ szövõdmények kezeléséhez szükséges szakmák, valamint ezek diagnózisához és kezeléséhez a technikai feltételek is adottak legyenek. Leírják a teendõket, melyek a frissen diagnosztizált betegnél, és a rendszeres ellenõrzéseknél szükségesek. Hangsúlyozzák a 4-6 hetenkénti ellenõrzést, mely során szükséges: a szokásos fizikális vizsgálat, súlymérés, oxigén saturáció mérése, légzésfunkció (életkor szerint), köpet vagy torokváladék tenyésztés. Külön hangsúlyozzák a szülõkkel való rendszeres megbeszéléseket, a betegek és szülõk oktatását, melyre sok idõt javasolnak. Nagy jelentõséget tulajdonítanak az éves állapotfelmérésnek, leírják a szükséges vizsgálatokat, szakembereket, akiknek a beteggel konzultálni kell. Mind a rendelõi, mind a kórházi kezelés esetén nagy figyelmet kell fordítani a keresztfertõzések elkerülésére, így egyágyas-külön fürdõszobás elhelyezést javasolnak. A kórházi kezelés során is nagyon fontos a rendszeres fizioterápia, testmozgás. A Központnak pontos ajánlásokat kell készítenie a kór-

házi ill. otthoni antibiotikus kúrákra, valamint a szövõdmények kezelésére. A Pseudomonas aeruginosa (Pa) elleni antibiotikus terápia európai ajánlása a European Respiratory Journal 16 (2000) számában jelent meg. A Pa különleges helyet foglal el a Cf terápiában, mert ez a baktérium a betegek légutaiban nyákkal borított mikrokoloniákat alkot, mely az antibiotikumok számára nehezen elérhetõ. A Pa jelenléte a CF es betegek klinikai és tüdõ állapotát rontja. Ezért nagyon fontos az elsõ Pa fertõzés erõteljes kezelése, a krónikus Pa fertõzöttek periodikus terápiája, valamint az exacerbációk antibiotikus terápiája. A résztvevõk pontos ajánlást írnak az alkalmazandó antibiokikumiokról, azoknak a Cf-ben szükséges, szokásosnál magasabb adagjairól. Állást foglalnak a kombinácós kezelés szükségessége, valamint a legalább 14 napos kúra mellett. Elfogadhatónak tartják a kórházi intravénás kezelés mellett az otthoni terápiát is. Elemzik az oralis , az intravénás és a aeroszolos terápia elõnyeit.

13. CYSTÁS FIBROSISOS BETEGEINK 30 ÉVES GONDOZÁS TÜKRÉBEN Kamarási Viktória, Dolinay Tamás, Tolcsvai Melinda Szabolcs-Szatmár-Bereg Megyei Önkormányzat „Jósa András” Kórház II. sz. Gyermekosztály, Nyíregyháza A szerzõk 1975 óta foglalkoznak cystás fibrosisban szenvedõ betegek gondozásával. 1975 és 2005 között 102 beteg állt osztályukon mucoviscidosis miatt ellenõrzés alatt. Jelen munkájukban 98 beteg adatait dolgozták fel. A diagnosis felállításakor gold standardként minden esetben a verejtékvizsgálat eredményét vették alapul. A vizsgálatot kezdetben Gibson-Cook pilocarpin iontophoresis módszerrel végezték, majd 1994 után a konduktivitásmérésen alapuló direkt NaCl meghatározást alkalmazták Wescor módszerrel. Megvizsgálták a betegség nemek szerinti megoszlását, a gyermekek átlagéletkorát a diagnózis felállításakor, a jelenleg rendszeresen gondozásra járó betegeknél az elmúlt 2 hónapban részletes statusfelmérést végeztek, melynek adatait összesítették. Az állapotfelméréshez a fizikális vizsgálaton kívül hozzátartozott a genetikai vizsgálat, a képalkotó vizsgálatok (mellkas rtg., orrmelléküreg-felvétel, hasi UH), laborvizsgálatok (vérkép, célzott pancreas- és májfunkciós vizsgálatok, ionok, vérgáz értékek), köpettenyésztés, légzésfunkciós vizsgálat, csontkor meghatározása, cardiologiai szakvizsgálat, szükség esetén egyéb vizsgálatok (felszívódási zavar irányában, in vivo pH-mérés, vékonybélbiopsia). Ezen adatok alapján vizsgálták a jelenlegi 58 gondozott beteg közül rendszeresen ellenõrzésre járó 36 gyermek állapotát. A rendszeres gondozásban már nem részesülõ betegek esetében a korábbi dokumentációk adatait értékelték.

14. A 8.1 ÕSI HAPLOTÍPUS KÉSLELTETI A KOLONOZÁCIÓ KIALAKULÁSÁT CYSTÁS FIBROSISBAN 1 2 Laki Judit , Laki István , Németh Krisztina 2, Újhelyi Rita 2, Bolbás Katalin 2, Gyurkovits Kálmán 2, Bede Olga 2, Endreffy Emõke 2, Csiszér Eszter 2, Sólyom Enikõ 2, Halász Adrien 2, Dobra Gergely 2, Prohászka Zoltán 1, Fekete György 2, Füst György 1 SE III. sz. Belklinika Budapest1, Magyar CF Munkacsoport2 A cystás fibrosis (CF) a leggyakoribb öröklõdõ letális betegség a kaukázusi populációban. A CFTR génen létrejött mutációk okozzák, de más, ún. módosító gének befolyásolják az ugyanolyan genetikai háttér mellett is igen változatos klinikai képet. A 8.1 haplotípus (ancestral haplotype, AH) egy kaukázusi haplotípus, mely bár autoimmun betegségek kialakulására hajlamosít, az evolúció során a fertõzésekkel szembeni rezisztencia miatt szelekciós elõnyt élvezett, és ez is magyarázhatja, hogy több mint 10 millió európai hordozza. A 8.1 AH tagjai a hisztokompatibilitás komplex (MHC) régiókban található HLA-A1, B8, C7, DQB1*0201, DRB1*0301, C4A*Q0, TNF-—308A (TNF2), RAGE-429C, HSP70-2G allélok, mind az immunválasz szabályozásában játszanak fontos szerepet. Célunk volt, hogy a 8.1 AH infekciókkal szembeni feltételezett védõ hatását megfigyeljük CF-ben. Vizsgálatunkban 70 magyar CF-es beteg (39 DF508 homozigóta, 31 DF508 heterozigóta) DNS-mintáján határoztuk meg a 8.1 AH következõ tagjait: DQB1*0201 (SSP-PCR), DRB1*0301 (SSO-PCR), TNF2 (SSP-PCR), RAGE-429C, HSP70-2G (PCR-RFLP). Eredményeink: 8.1 AH

Haplotípus + n

Haplotípus - n

Nem kolonizált

9 (75%)

19 (31,7%)

Kolonizált Kolonizáció mentes idõszak (medián hossza)

3 (25%) 16,5 év (11,5-18,5)

41 (68,3%) 5 év (2-10)

Kolonizált vs. nem kolonizált OR=24,3* (95% CI:3,39-173,65) P=0,0002**

Eredményeink azt mutatják, hogy a 8.1 AH hordozása késlelteti a kolonizációt, véd a kolonizáció kialakulásával szemben. CF-es betegek MHC régióinak hasonló vizsgálata elõre jelezheti a kolonizáció kialakulásának valószínûségét.

15. DENTÁLIS EREDETÛ MEDIASTINÁLIS ABSCESSUS Pongrácz Kálmán, Farkas András1, Stankovics József1 Komló, Kórház, Gyermek Osztály Pécs, PTE, Gyermekklinika1 13 éves leány kórtörténetét mutatjuk be. Kórelõzményében antibiotikum kezelés ellenére 8. napja stagnáló láz, fogfájás, fokozódó szájzár, fogyás és hepatomegalia szerepelt. Ismételt szájsebészeti vizsgálat után jelentkezett osztályunkon. A klinikai kép, az aktivitási jelek, valamint enyhe rekedtség, hurutos köhögés miatt mellkas rtg felvétel készült. Hilusi nyirokcsomóduzzanat mediastinális lymphoma gyanúját vetette fel. Azonnali mellkasi HRCT-vizsgálat üregképzõdéssel kísért nyirokcsomó folyamatot,szintén lymphomát véleményezett. A pécsi Gyermekklinikán véres köpetet észleltek, hörgõtükrözés a tracheán a bifurcatioig terjedõ benyomatot írt le. A felvétel után 2 nappal j.o.-i thoracotomia során többrekeszes tályogot távolítottak el a mediastinumból. Mûtét közben a garatban mosófolyadék jelent meg, ami nyelõcsõ,- vagy garat perforatio mellett szólt. 2 napig gépi lélegeztetést, 5 napig parenteralis táplálást igényelt, a p.os táplálás a 13. naptól vált lehetõvé. A gennybõl és a vérbõl kórokozót izolálni nem sikerült, a garatból Staphylococcus aureus és Streptococcus viridans tenyészett ki. Többszörösen kombinált, majd az 5. postoperatív napon jelentkezõ magas láz és pleuralis folyadék miatt váltott antibiotikum kezelésre és ismételt drainagera volt szükség. A lábadozás stádiumában nyelési próba perforatiot már nem igazolt. A folyamatért felelõs fog extractioja a mûtét után megtörtént. A 16. napon távozott az Intenzív O-ról, ezután még 10 napig részesült p. os antibiotikum terápiában. Következtetés: Szerzõk gyermekkorban igen ritka betegségrõl számolnak be, melynek halálozása a legkorszerûbb antibiotikumok alkalmazása mellett is 40-50 %. Felhívják a figyelmet a fog-és szájbetegségek ,- különös tekintettel a gyakran alábecsült szájzár fontosságára. A korszerû vizsgálóeljárások a leírt kórtörténetben is csak a klinikai tünetekkel együtt értékelve vezettek el a diagnózishoz.

16. VARIÁCIÓK PLEUROPNEUMONIÁRA Tóth G. Ágnes Svábhegyi Állami Gyermekgyógyintézet, Budapest Három pleuropneumoniás betegünk kórtörténetével az „azonos” betegség különbözõ klinikai lefolyását és következményeit mutatjuk be. Betegeink anamnesisében nem szerepelt kísérõ betegség, elõzetesen zajlott gyakori vagy súlyosabb légúti infectio. Klinikai lefolyás: J.E. (2,5 éves) monotherapiában adott antibiotikus kezelésre gyógyult. P.B. (2,5 éves) és K.K. (4,5 éves) romló klinikai tünetek és progrediáló radiológiai kép miatt intenzív ellátást, tartós mellkasi szívást, váltott, kombinált antibiotikus kezelést, K.K. sepsis és ARDS miatt húsz napos gépi lélegeztetést igényelt.

Következmények: J.E. mind klinikailag, mind radiológiailag „simán” gyógyult. P.B. esetében pneumatokele alakult ki, amely két hónap után gyógyult. A legsúlyosabb klinikai lefolyást mutató betegnél (K.K.) a kórházi kezelést követõen visszatérõ köhögéses panaszok jelentkeztek, az „inkriminált” területen másfél év múlva is radiológiai eltérés volt kimutatható. Bronchoscopia és CT alapján bronchiectasiát diagnosztizáltunk. K.K. esetében felmerül annak a lehetõsége is, hogy a súlyos klinikai lefolyás oka az addig markáns klinikai tüneteket nem okozó bronchiectasia volt. E gyermek további követése talán választ adhat erre a kérdésre.

17. EREDMÉNYES ÚJ KEZELÉSI LEHETÕSÉG EMPYEMÁKBAN Póder György, Kovács Lajos, Kálmán Attila, Koós Krisztina, Deschmann Emõke SE I. sz. Gyermekklinika, Budapest A XXI. században is a pneumóniák, ezen belül a pleuropneumóniák a súlyos, akár életet veszélyeztetõ betegségek közé tartoznak. A kisdedek között gyakoriságát 36%onek tartják, a mortalitás 0,1/1.000 és ez bakteriális pneumóniákban 2,5-szeresre emelkedik. A kórházba kerülõ súlyos betegek otthon többségükben már antibiotikumot kaptak, így a kóroki diagnózisra való törekvés és ezzel a korrekt célzott antibiotikus kezelés megkezdése eredménytelenné válhat. A kezelési nehézséget fokozza az, hogy a kinolon csoport felfedezése óta újabb, hatékony antibiotikum csoport nem áll rendelkezésre. Az empyemák kezelésében a mellkasi punkciót és tartós szívást már régen kiegészítette az enzimes helyi kezelés (streptokináz, urokináz) a súlyos mellhártya-összenövések, mellkas deformitás megelõzésére, a dekortikációs mûtét elkerülésére. Az utóbbi évtizedben roham léptekben fejlõdött video-asszisztált mûtéti technika tette lehetõvé a mellkasi beavatkozásokat is (VATS=video-assisted thoracic surgery), ami az empyemák kezelésében is használatossá vált. Klinikánkon az elmúlt év folyamán azon empyemás betegeinkben alkalmaztuk az enzimes oldással kombinált thoracoscopos adhaesiolysist, akik mellkasi ultrahangos vizsgálata a sûrû váladékon belül szálagos, esetleges többrekeszes lenövést mutatott. Az enzimes öblítés urokinázzal történt (50-200.000 IU 100-150 ml 0,9% NaCl oldatban) naponta 4 órás idõtartammal közben a betegek testhelyzetét változtatva. Klinikánk Pulmonológiai osztályán évente 60-70 gyermeket kezelünk pneumónia diagnózissal, mintegy 2/5 részük lobaris, ill. pleuropneumóniás. A mellkas rtg felvétel 20%ban mellkasi folyadékot mutatott. Közülük 6 gyermek –5 fiú és 1 leány, életkoruk 1 1/2 és 6 év között- elváltozása volt olyan súlyos, hogy az elõbbiekben ismertetett kritériumok alapján video-asszisztált thoracocentesis történt. Ennek során részben mechanikus, részben enzimes adhaesiolysist végeztünk. A beavatkozás a klinikai felvételt követõen 2-6 nap között történt. A tartós szívás és enzimes kezelés idõtartama 2-5 nap volt. Valamennyi betegünk 48 órán belül leláztalanodott és maximum egy hét után engedtük õket haza. Betegeink CRP értékei 200 mg/l és felette voltak. Haemokultúra egy

esetben, mellkasi punkcióból végzett tenyésztés és gyorsteszt ugyancsak egy esetben adtak bakteriológiai diagnózist. Valamennyi betegünk amoxicillin+clavulánsav kezelést kapott, cefalosporint hárman és két betegünk bakteriológiai lelete az antibiotikum érzékenység alapján vezetett antibiotikum váltáshoz. A kórházi kezelés 10 és 28 nap között mozgott, ez utóbbi egy súlyosan sérült, PEG-en keresztül táplált gyermek esetében volt szükséges. Mindegyik betegünknél a felvételkor már súlyos anaemiát találtunk. Összefoglalva: Az empyema kezelésében az ultrahang vizsgálat fontos segítséget jelent. Ennek alapján rövid altatásban végzett video-asszisztált thoracocentesis és mechanikus, valamint enzimes adhaesiolysis gyorsabb gyógyuláshoz vezet. A korábbi években alkalmazott hosszú, akár 10-12 napos tartós mellkasi szívás elkerülhetõ a beteg gyermek számára annak minden kellemetlenségével együtt. Az antibiotikus kezelés is rövidebb ideig szükséges. Elkerülhetõ a mellkasi deformitás kialakulása és a dekortikációs mûtét is.

18. HAT STENT IMPLANTATIO TANULSÁGAI Márialigeti Tivadar, Kádár László, Ujszászi Éva, Horváth Bernadett, Várhegyi Csaba Pest Megyei Tüdõgyógyintézet, Törökbálint A szerzõk 1999 óta végeznek stent beültetést légúti stenosisok palliációja céljából. A beavatkozáshoz - különféle gyártmányú - ballonnal tágítható, fedett, vagy fedetlen, vasculáris stentet használnak. A beavatkozásra 1 esetben vasculáris gyûrû mûtéte után, 1 esetben vasculáris gyûrû mûtéte elõtt, 2 esetben oesophagotracheális fistula mûtéte után, 2 esetben combinált vitium mûtéti megoldása után került sor. A beavatkozás indoka 4 esetben a tartós respirátió megszûntetése, 1 esetben gravis apnoes rohamok, 1 esetben - praeoperative - a mûtéti beavatkozás feltételeinek a megteremtése volt. 2 beteg somatomentálisan intact, 4 beteg károsodott volt a beavatkozás elõtt. Egy beteget vesztettünk el, alapbetegsége miatt. A beavatkozás pontos indicátió esetén eredményes, technikai nehézséget nem okoz. Komoly nehézséget okoz azonban az utókezelés. A stent eltávolítása során szövõdmények várhatók. A légúti stenosisok stent kezelése - válogatott esetekben - alkalmas palliatív módszer, amellyel a tartós respiráció felfüggeszthetõ, a szükséges mûtéti correctio elvégezhetõ. Az eredményes beavatkozáshoz anaesthesiológiai-intenziv cooperátio szükséges.

19. PERIFÉRIÁS LÉGÚTI IDEGENTEST ELTÁVOLÍTÁSÁNAK LEHETÕSÉGE Péterffy E., Bánfi A, Baktai Gy. Svábhegyi Gyermekgyógyintézet, Bronchológia, Budapest 1995 és 2005 között 98 esetben távolítottunk el légúti idegentestet a Svábhegyi Gyermekgyógyintézet Bronchológiai Osztályán.

Különösen nehéz feladatot jelent a subsegmentalis, esetenként sub-subsegmentalis chronicus idegenetestek eltávolítása. Ezekben az esetekben a rendelkezésünkre álló eszközök, mint a legkisebb külsõ átmérõjû – Friedel/Storz 5 mm- bronchoscop csövek nem bizonyultak megfelelõnek az idegentestet megközelítésére, a fogók és a legkisebb szívócsõ (2 mm) alkalmatlanok voltak az idegentest eltávolítására. A munkacsatornával rendelkezõ Storz 3,5 mm-es fiberscop is korlátolt lehetõséget adott a subsegmentalis területen. A betegek egy részénél hosszabb gyógyszeres elõkészítésre, esetenként akár 8-9 bronchoscopiára is szükség volt. Ezek a nehézségek késztettek bennünket arra, hogy áttekintve a rendelkezésre álló eszközöket, új módszerrel, kevesebb beavatkozással távolítsuk el az idegentestet. Az eljárást egy 15 hónapos kisded jobb oldali S10 subsegmentumába beékelõdött krónikus csont idegentest eltávolítási kísérletei során alakítottuk ki. A merevcsöves bronchoscopia mellett/helyett bevetett fiberscopia sem volt eredményes, mert a szûk viszonyok gátolták az eszköz nyújtotta mozgási lehetõségeket. Végül merevcsöves bronchoscopia során, két bronchológus videón követett együttmûködésével, vékony optika mellett bevezetett fiberscop fogójával sikerült a subsegmentalis idegentestet eltávolítani. Ezt az eljárást a késõbbiekben sikerrel alkalmaztuk hasonló esetekben.

20. BRONCHOSCOPPAL SZERZETT TAPASZTALATAINK Zsolnai Gyöngyi, Király Péter, Oroszlán György Markusovszky Kórház, Csecsemõ – és gyermekosztály, Szombathely A Markusovszky Kórház Gyermekosztályán 6 éve végeznek rendszeresen hörgõtükrözést diagnosztikus, vagy terápiás céllal. Az eddigi merevcsöves eszköztár az elmúlt évben bronchofiberoscoppal, és videobronchoscopos rendszerrel bõvült. A szerzõk a fenti eszközökkel végzett, és dokumentált vizsgálatok közül 4 gyermek esetét ismertetik, a klinikai kép, a radiológiai, és a videobronchoscopos felvételek bemutatásával. 1. 5 hónapos stridoros csecsemõ - típusos congenitális laryngeális stridor klinikuma, és bronchofiberoscopos képe 2. 2 éves stridoros kisded - gége eredetû stridor bronchofiberoscopos képe 3. 8 hónapos csecsemõ - recidiv obstruktiv bronchitis hátterében porchypolasiás tracheastenosis állt 5. 5 éves gyermek - recidiv légúti tünetei hátterében vascular ring okozta trachestenosis igazolódott- azóta mûtéti megoldás történt Megyei kórház gyermekosztályán mûködõ, jól felszerelt bronchológiai labor lehetõséget ad a csecsemõ-, és gyermekkori légúti betegségek hátterében álló anatómiai eltérések helyben történõ diagnosztizálására.

21. OBSTRUKTÍV BRONCHITIS HÁTTERÉBEN ÁLLÓ RITKA FEJLÕDÉSI RENDELLENESSÉGEK 1 Anghelyi Andrea , Ruszinkó Viktória1, Hartyánszky István2, Balázs György3, Kovács Veronika4, Baktai György 5 Petz Aladár Megyei Oktató Kórház1, Gyõr Gottsegen György Országos Kardiológiai Intézet, Gyermekszív Centum2, Budapest Heim Pál Gyermekkórház3, Budapest Semmelweis Egyetem, II. sz. Gyermekklinika4, Budapest Svábhegyi Állami Gyermekgyógyintézet, Bronchológiai Osztály5, Budapest A csecsemõkori obstruktív bronchitisek hátterében különbözõ etiológiájú és patogenézisû betegségek állhatnak, melyek közül a ritka fejlõdési rendellenességeket emeljük ki. 15 hónapos beteg esetét mutatjuk be, akinél 3 hónapos korban a súlyos obstruktív panaszok hátterében 2 ritka, egyidejûleg fennálló fejlõdési rendellenesség igazolódott. Bronchoscopia során a tracheában körkörösen zárt porcgyûrûk voltak láthatók, mellkas CT és angiographia emellett a bal arteria pulmonalis rendellenes eredését is /pulmonalis hurok/ igazolta. Az éranomália mûtéti rekonstrukciója az Országos Kardiológiai Intézetben sikeresen megtörtént. A körkörösen zárt porcgyûrûk miatt a kisded folyamatosan konzervatív kezelést kap, szoros gyermekpulmonológiai ellenõrzés alatt áll. Az eset kapcsán a légcsõ és hörgõk anatómiai eltérései mellett a légúti panaszokat okozó éranomáliákat is összefoglaljuk.

22. FÉLOLDALI ARTÉRIA PULMONÁLIS AGENESIA – ESETISMERTETÉS Tóth Bea1, Laki István1, Putorek Zita1, Andrásofszky Zsolt2, Bajzik Gábor3. Kaposi Mór Oktató Kórház, Csecsemõ- és Gyermekosztály, Kaposvár1 MRE Somogy Megyei Tüdõ- és Szívkórház, Mosdós2 Kaposvári Egyetem Onkoradiológiai Intézete, Kaposvár3 A szerzõk egy 3,5 éves fiú esetét ismertetik, akinél az elsõ komoly obstructiv bronchitis kapcsán kórismézték a jobb oldali art. pulm. hiányát. Ismertetik a diagnózishoz vezetõ vizsgálatokat, áttekintik a betegség hazai irodalmát, a várható szövõdményeket és a gondozási szempontokat. Kiemelik, hogy a fejlõdési rendellenességre a beteg elsõ kórházi vizsgálatakor felismerésre került.

23. HAEMATOLÓGIAI-ONCOLÓGIAI GYERMEKBETEGEK PULMONOLÓGIAI VONATKOZÁSAI Kovács Lajos Semmelweis Egyetem I. sz. Gyermekklinika, Budapest A haematológiai-oncológiai betegek pulmonális komplikációi jelentõs morbiditási, mortalitási tényezõk, melyek a betegség, a kezelés minden fázisában felléphetnek. A klinikai és a radiológiai kép ritkán specifikus, így az esetek többségében a pontos etiológia tisztázása komoly szakmai kihívást jelent, a differenciáldiagnosztikában noninvazív és invazív vizsgálatok is szükségesekké válhatnak. Az utóbbi évek ide vonatkozó szakirodalmi adatai egyöntetûen kihangsúlyozzák a korai diagnózis fontosságát, a késedelem magasabb mortalitás kockázatát okozza. A másik fontos konklúzió, hogy a bronchoscopia ritkán mellõzhetõ a diagnosztika során. A hörgõvizsgálat, a BAL, /a TBB/ az esetek egy részében az etiológiát egyértelmûen igazolja, más esetekben infektív ágensek kizárásával segíti a lehetséges kóroki tényezõk behatárolását. A harmadik fontos megállapítás, hogy az átnézeti röntgen felvétel gyakran elégtelen a képalkotó diagnosztikában, és a korán elvégzett CT vizsgálat lényegesen effektívebb a finom radiológiai elváltozások identifikálásában. Az esetek többségében a pulmonális manifesztációk megjelenésekor széles spektrumú antimikróbás és gyulladáscsökkentõ kezelésre szorulunk, majd a kórok tisztázása után nyílik lehetõség a terápia szûkítésére. Mindezen szempontok figyelembe vétele, és alkalmazása mellett is sajnálatos módon az haematológiai-oncológiai betegek légúti komplikációi többségében szerény eredményekkel kezelhetõek. Az elõadás során a szakirodalmi adatok ismertetése mellett a SE I. számú Gyermekklinika saját betegeinek és a Fõvárosi Szent László Kórházból pulmonológiai konzíliumra küldött gyermekek kivizsgálásában, kezelésében szerzett tapasztalatainkól számolunk be.

24. KÉSÕI PULMONÁLIS MELLÉKHATÁSOK VIZSGÁLATA DAGANATELLENES KEZELÉSBEN RÉSZESÜLT GYERMEKEKNÉL Németh Ágnes, Kovács Gábor, Böcskei Csaba, Angyalics Friderika, Merész Erzsébet Semmelweis Egyetem II.Sz. Gyermekklinika, Budapest A gyermekkorban történõ daganatellenes kezelésnek számos késõi mellékhatása alakulhat ki. Jelen munkában a késõi pulmonalis toxicitás elõfordulási gyakoriságát, tipusait vizsgáltuk, ami napjainkban még kevéssé ismert. 8 és 30 éves kor között ( átlagéletkor 18,7 év) 73 fõt vizsgáltunk. Betegeinknél a következõ kórképek miatt történt citotoxikus kezelés: osteosarcoma (10 fõ), lymphoma (37 fõ), acut lymphoid leukemia (16 fõ), egyéb (10 fõ). A vizsgálat a citotoxikus kezelés befejezését követõen 19 és 1 év között történt (átlag 5,4 év). Figyelembe vettük (33 fõnél) a mediastinális és/vagy nyaki besugárzást is.

Módszer: spirometriával határoztuk meg a statikus ( FVC,RV/TLC), és dinamikus (FEV1, Tiffenau index, MEF 25%) paramétereket, valamint mértük a diffúziós kapacitást (TICO,KICO) Eredmények: a 73 vizsgált betegnél 27 esetben ( 35,2%) a dinamikus paraméterekben, 14 esetben (19,2%) a statikus paraméterekben, 22 esetben (30,1%) a diffúziós kapacitásban találtunk eltérést. A besugarazott gyermekek között 26/33 esetben (78,8%) mutattak kóros eltérést a dinamikus paraméterek, 4 esetben (12,1%) mindkét típusú paraméter csökkent értéket mutatott, a diffúziós kapacitás 10 esetben (33,3%) volt eltérõ. Összefoglalva: citotoxikus kezelést követõen a betegeknél mind a dinamikus, mind a statikus légzésfunkciós paraméterek csökkenése figyelhetõ meg. A betegek 1/3-ában enyhe restrictiv légzészavar kialakulása figyelhetõ meg, illetve mutatható ki.

25. A TUBERCOLOSIS JELENE ÉS JÖVÕJE HAZÁNKBAN Andrásofszky Barna MRE Somogy Megyei Tüdõ- és Szívkórház, Mosdós

26. TBC-S RONCSLEBENY Madách Ádám, Lengyel Tünde, Stéger Gabriella Svábhegyi Állami Gyermekgyógyintézet, Budapest A tbc-s roncslebeny a krónikus gyulladás következtében fibrotizálódott, zsugorodott, többé-kevésbé légtelen tüdõrész, benne a hörgõk deformáltak-tágultak. Jelentõsége, hogy az adott lebeny (segmentum) a tüdõfunkcióban nem vesz részt, ugyanakkor tbcs recidívára, pneumoniára, tüdõmycosisra, ptx-re, vérzésre hajlamosít. Oka lehet az antituberkulotikus kezelés elégtelensége (polirezisztens baktérium, késõn kezdett és/vagy rosszul megválasztott terápia, rosszul kooperáló beteg), ezenkívül a tüdõtbc súlyosan destruktív formái is erre hajlamosítanak. A diagnózis az anamnézis, a jellemzõ röntgenkép, a hyperergiás tuberkulin reakció, a mycobakteriológiai lelet, a tüdõscintigram és a bronchológiai lelet alapján állítható fel. Az osztály az elmúlt 15 évben (1990-2004) 154 tüdõtbc-s beteget ápolt. Roncslebeny 6 betegben (3,89%) fordult elõ. A betegek életkora 10-17 év (átlagéletkor 13,6 év) volt. Az elváltozás minden esetben az egyik felsõlebenyre, vagy annak egy részére lokalizálódott. Oka a kezelés elmulasztása (2 beteg), késõn kezdett kezelés (3 beteg), vagy súlyosan destruktív tüdõtbc (pneumonia caseosa cavernosa) volt. A 6 észlelt eset a vizsgált 15 év alatt egyenletesen oszlott meg, így az utolsó 2 évben (2003-2004) is elõfordult 11 ilyen beteg. Két esetet részletesebben demonstrálnak. Összegezik a roncslebennyel kapcsolatos teendõket, különös tekintettel a mûtéti megoldás feltételeire. A téma felvetését indokolja, hogy - bár gyermekkorban igen ritka kórképrõl van szó - az immigráció következtében nõ az elhanyagolt állapotban felismert tüdõtbc-s esetek valószínûsége.

27. A PRIMAER CILIÁRIS DYSKINESIA (PCD) DIAGNOSZTIKUS ALGORITMUSA 1 Baktai György , Péterffy Erzsébet1, Bánfi Andrea1, Tiszlavicz László2, Rázga Zsolt2, Horváth Judit3,4, Horváth Ildikó5 Svábhegyi Gyermekgyógyintézet Bronchológia, Budapest1 SZTE Pathológiai Intézet, Szeged2 Universitaet Kinderklinik, Freiburg3,4 SE II.sz. Gyermekklinika, Budapest 3,4 Országos Korányi Tbc és Pulmonológiai Intézet, Kórélettani Osztály, Budapest5 A primer ciliáris dyskinesiát (PCD) a károsodott csillómozgás, a csökkent mucociliáris transzport és az esetek többségében a csillók kóros ultrastrukturális szerkezete jellemzi. A szerzõk 1995 és 2004 között 200 olyan beteget vizsgáltak, akinél felmerült a PCD lehetõsége. 29 esetben diagnosztizáltak PCD-t (12 lány, 17 fiú, átlagos életkor: 7év). 10 gyermeknek volt Kartagener szindrómája. 12 betegnél történt genetikai vizsgálat. Az ultrastrukturális vizsgálat secunder ciliáris dyskinesiát (SCD) állapított meg 171 betegnél (66 lány, 105 fiú, átlagos életkor: 14 év 6 hónap). A PCD és SCD döntõ fontosságú elkülönítése a hasonló klinikai kép miatt nehéz. A kivizsgáláshoz tartozik a célzott anamnézis és fizikális vizsgálat, a mellkas és orr melléküregek röntgen vizsgálata, a légzésfunkció valamint a bronchoscopia. A verejték vizsgálattal a cisztás fibrózist, az immunglobulinok értékelésével immunhiányos állapotot kell kizárni. Jelenleg a hörgõ vagy orrnyálkahártya elektronmikroszkópos kvantitatív ultrastrukturális vizsgálata dönti el, hogy PCD vagy SCD áll fenn. A PCD-s betegek döntõ többségénél alacsony nazális és a kilégzett nitrogén monoxid (NO) koncentrációt találunk, ezért felmerül, hogy a módszert szûrõvizsgálatként alkalmazzuk. A PCD diagnózisát kiegészítheti, a családgondozás lényeges része lehet a DNAH5 dynein gén genetikai vizsgálata. A szerzõk elemzik a kivizsgálási algoritmus lépéseit, hangsúlyozzák a korai diagnózis és a gondozás elõnyeit.

28. DNAH5 ÉS DNAH9 DISZLOKALIZÁCIÓ PCD BETEGEK LÉGZÕHÁMSEJTJEIBEN Horváth Judit1, Baktai György2, Péterffy Erzsébet2, Fekete György1, Heymut Omran3 SOTE II.sz. Gyermekklinika1, Budapest Svábhegyi Gyermekgyógyintézet2, Bronchológiai osztály, Budapest Universitaet Kinderklinik, Freiburg3 Elõzmények: A primer ciliaris dyskinezia (PCD) egy genetikailag heterogén megbetegedés, melyet az alsó és felsõ légutak krónikus infekciói, situs inversus és csökkent fertilitás jellemez. A leggyakrabban elõforduló genetikai defektus a DNAH5 és a DNAI1 génekben kialakuló recesszív mutáció. Ezen gének által kódolt proteinek a külsõ dynein kar felépíté-

sében jelentõs szerepet játszanak. A PCD diagnózisa általában az elektronmikroszkópos leletekre alapul, melyek interpretálása technikai okok miatt nehézségekbe ütközhet. Módszerek: Specifikus antitestek alkalmazásával meghatároztuk a külsõ dyeneinkar nehéz láncainak, DNAH5 és DNAH9 proteinek subcelluláris eloszlását respiratorikus epithelsejtekben. Nagy felbontású immunfluoresszcens mikroszkóp segítségével PCD betegek és egészséges kontrollok nazális epithelsejtjeit vizsgáltuk. A csillók dysmotilitásánk megállapításához fáziskontraszt mikroszkópot használtunk. Eredmények: Normál csillós epitheliumban a DNAH5 és a DNAH9 a csilló hosszát tekintve speciális térbeli eloszlást mutatott. Ezen eredmény alapján feltételezhetõ, hogy a csillóban legalább 2 különbözõ külsõ dyneinkar típus fordul elõ. DNAH5 és DNAI1 mutációt hordozó betegek respiratorikus epithelsejtjeiben a DNAH5 vagy a csillók teljes hosszában vagy a distalis felében nem detektálható. Immunfluoreszcens vizsgálatunk során DNAH5 dislokalisatiót találtunk minden olyan PCD-ben szenvedõ betegben, akik elektronmikroszkópos diagnózisa külsõ dyneinkar hiány volt. A komplett DNAH5 deficienciával rendelkezõ csillók immotilisek voltak, míg a distalis DNAH5 defektussal rendelkezõ csillók reziduális motilitást mutattak. Következtetés: Az általunk használt immunfloureszcens mikroszkópos vizsgálattal a külsõ dyneinkarhiány detektálható, ami egy új lehetséges diagnosztikus módszerré válhat a PCD diagnosztikájában.

29. LÉGÚTI TÜNETEKET OKOZÓ NEUROGÉN TUMOROK Bánfi Andrea1, Péterffy Erzsébet1, Balázs György2, Tóth Tihamér3, Baktai György1 Svábhegyi Állami Gyermekgyógyintézet Bronchológiai Osztály1, Heim Pál Gyermekkórház Radiológiai Osztály2, Semmelweis Egyetem Általános Orvostudományi Kar III.sz.Sebészeti Klinika3, Budapest A felnõtt populációban a mellkasi tumorok 20 %-a neurogén eredetû. A gyermekkori rosszindulatú tumorok 9%-a neuroblastoma. A légzõszervi lokalizációban megjelenõ neurogén tumorok többnyire a hátsó mediastinumban, ritkán a légutakban helyezkednek el. Lehetnek tünetmentesek, de okozhatnak terápia rezisztens légúti panaszokat is. Mediastinális lokalizáció esetén a légúti tünetekhez, a mediastinumban helyet foglaló egyéb szervekre jellemzõ, változatos, gastrointestinális, neurológiai, vascularis illetve pericardiumot érintõ tünetek is társulhatnak. Elõadásunkban 20 éves beteganyagunkban elõforduló neurogén tumorokat tekintjük át. A téma aktualitását a közelmúltban, szinte egyidõben diagnosztizált, két, hátsó mediastinális lokalizációjú neurogén tumor esete adja. Összességében neuroblastoma 3, neurofibroma 2, schwannoma 1, ganglioneurinoma 1 esetben fordult elõ. A daganatok 6 esetben a hátsó mediastinumban, 1 esetben a gégében helyezkedtek el. A diagnózis felállításában, a daganatok egyéb térfoglaló folyamatoktól történõ elkülönítésében a bronchológiai vizsgálatok mellett képalkotó eljárások (UH, CT, MRI), szérum tumormarkerek, valamint vizelet katekolaminok meghatározása voltak segítségünkre.

A végleges megoldást minden esetben a tumor sebészi eltávolítása jelentette. A diagnózist a tumor szövettani diagnózisa adta. Az esetek kapcsán áttekintjük a kórképekkel kapcsolatos differenciáldiagnosztikai problémákat, értékeljük a bronchológiai vizsgálatok szerepét a diagnózis felállításában, a sebészi megoldás tekintetében, valamint a betegek utánkövetésében.

30. MEDIASTINALIS TÉRFOGLALÁS – ESETBEMUTATÁS Horváth Bernadett1, Kádár László1, Ujszászi Éva1, Márialigeti Tivadar1, Várhegyi Csaba1, Verebély Tibor2 Pest Megyei Tüdõgyógyintézet1, Törökbálint Semmelweis Egyetem, I. sz. Gyermekklinika2, Budapest A szerzõk egy 7.5 éves leány esetét ismertetik, akinek felvételére cyanosissal járó köhögési roham, mellkas röntgenfelvételen a trachea jobb oldalán látott lágyrészárnyék és a bal tüdõ atelectasiája miatt bronchológiai vizsgálat céljából került sor. Bronchoscopia során a tracheát jelentõsen szûkítõ benyomatot észleltek, bal fõhörgõbõl bõséges retentiós váladékot távolítottak el. Modern képalkotó eljárások (mellkas CT és MR vizsgálat) a középsõ és hátsó mediastinum területén solid tumor jelenlétét igazolta. Thoracoscopia során a tracheával szoros kapcsolatban álló bronchogen cystát távolítottak el. A szerzõk esetük kapcsán összefoglalják a mediastinalis térfoglaló folyamatok tünettanát, a diagnosztikus eljárásokat és a terápiás lehetõségeket.

Jegyzetek