A MAGYAR GYERMEKORVOSOK TÁRSASÁGA ÉS A MAGYAR GASZTROENTEROLÓGIAI TÁRSASÁG GYERMEKGASZTROENTEROLÓGIAI SZEKCIÓJÁNAK XXII

A MAGYAR GYERMEKORVOSOK TÁRSASÁGA ÉS A MAGYAR GASZTROENTEROLÓGIAI TÁRSASÁG GYERMEKGASZTROENTEROLÓGIAI SZEKCIÓJÁNAK XXII. TUDOMÁNYOS ÜLÉSE

EGER Hotel Eger Park

2005. október 7. 10.00 órától 2005. október 8. 12.30 óráig

A MGYT

ÉS A

MGT GYERMEKGASZTROENTEROLÓGIAI SZEKCIÓJÁNAK XXII. TUDOMÁNYOS ÜLÉSE

A kongresszus támogatói

Fő támogató

Milupa

Kiemelt támogató

Medico Uno Nestlé Hungária Sanofi Aventis

Támogatók

AstraZeneca Dr. Falk Pharma Hipp Strathman AG. Olympus

2

A MGYT

ÉS A


A tudományos ülés elnöke prof. dr. Várkonyi Ágnes egyetemi tanár SZTE ÁOK, Gyermekklinika Magyar Gyermekorvosok Társasága Gasztroenterológiai Szekció elnöke MGYT Gasztroenterológiai Szekció Elnök: prof. dr. Várkonyi Ágnes Főtitkár: prof. dr. Arató András Titkár: Schultz Károly dr. Tagok: prof. dr. Bodánszky Hedvig Balogh Márta dr. B. Kovács Judit dr. Decsi Tamás dr. Dolinay Tamás dr. Korponay-Szabó Ilma dr. Kósnai István dr. Micskey Éva dr. Polgár Marianne dr. Sólyom Enikő dr. Szőnyi László dr.

Tudományos szervezés, információ: Rosta Ildikó dr. főorvos Albert Schweitzer Kórház Gasztroenterológia 3000 Hatvan, Balassi Bálint u. 16. e-mail: [email protected] A konferencia szervező irodája: Agnusmed Kft. 1114 Budapest, Eszék u. 4/A Információ: Udvarhelyi Ágnes dr. Tel./fax: 06-1/365-1668 Tel.: 06-1/365-1669 e-mail: [email protected] www.agnusmed.hu A rendezvény kreditpont értéke: 10

3

HU.BAC.05.09.06.

Normaflore

sek kezelé e m u k i t tôj bio Az anti t e s k i e g é s z í ze termés

belsôleges szuszpenzió

2 milliárd többszörösen antibiotikum-rezisztens Bacillus clausii 5 ml szuszpenzióban

A Normaflore • egyedülálló módon szünteti, illetve elôzi meg az intesztinális diszmikrobizmust; • modulálja és stimulálja az immunrendszert; • gasztro-, termo- és többszörösen antibiotikum-rezisztens; • hatékonyságát és biztonságosságát klinikai vizsgálatok bizonyítják. A Normaflore kezeli és megelôzi az antibiotikumok okozta diszmikrobizmus következtében fellépô gyomor- és bélrendszeri panaszokat és hasmenést. A Normaflore csak természetes anyagot tartalmaz, íztelen, szagtalan folyadék, ezért kitûnôen alkalmas csecsemôk és kisgyermekek kezelésére is.

Kérjük, olvassa el a részletes alkalmazási elôírást! Többszörösen antibiotikum-rezisztens B. clausii spórát tartalmazó, vény nélkül kapható gyógyszer.

A MGYT

ÉS A


Áttekintő program 2005. október 7., péntek 8.30–10.00 10.00–10.20

Regisztráció A kongresszus megnyitása prof. dr. Várkonyi Ágnes a szekció elnöke Rosta Ildikó dr. a szervező bizottság elnöke Udvarhelyi Ágnes dr. ügyvezető Agnusmed Kft.

10.20–12.00

Referátumok

• How the immune system may affect intestinal motility? prof. dr. Simon Murch • Funkcionális genomikai módszerek a gasztroenterológiában prof. dr. Raskó István • „Brain–Gut Axis” és a funkcionális gasztrointesztinális kórképek Micskey Éva dr. • Gasztroenterológiai betegségek táplálkozási vonatkozásai prof. dr. Arató András 12.00–12.20 12.20–13.30 13.30–14.30 14.30–15.50 15.50–16.10 16.10–17.10 17.10–18.00 20.00

Szünet Szabadon bejelentett előadások I. Ebéd Szabadon bejelentett előadások II. Szünet Szabadon bejelentett előadások III. Vezetőségválasztó közgyűlés Kulturális program és ünnepélyes fogadás a konferencia helyszínén

2005. október 8., szombat 9.00–10.20 10.20–10.40 10.40–11.40 11.40–12.00 12.00–12.10 12.10–12.20 12.20–12.30

Szabadon bejelentett előadások IV. Szünet Szabadon bejelentett előadások V. Poszter szekció Díjkiosztás Kongresszus zárása Úticsomagok kiosztása

5

A MGYT

ÉS A


6

A MGYT

ÉS A


RÉSZLETES PROGRAM 2005. október 7., péntek 8.30–10.00 10.00–10.20

Regisztráció A kongresszus megnyitása prof. dr. Várkonyi Ágnes a szekció elnöke Rosta Ildikó dr. a szervező bizottság elnöke Udvarhelyi Ágnes dr. ügyvezető Agnusmed Kft.

10.20–12.00

Referátumok

Üléselnök: prof. dr. Várkonyi Ágnes, prof. dr. Arató András, B. Kovács Judit dr. 10.20–10.50

How the immune system may affect intestinal motility? prof. dr. Simon Murch dr.

10.50–11.10

Funkcionális genomikai módszerek a gasztroenterológiában prof. dr. Raskó István dr.

11.10–11.30

A „Brain-Gut Axis” szerepe a gyermekkori funkcionális gasztrointesztinális zavarokban (FGID) Micskey Éva dr.

11.30–11.50 Gasztroenterológiai betegségek táplálkozási vonatkozásai prof. dr. Arató András dr. 11.50–12.00

Hozzászólások

12.00–12.20

Szünet

12.20–13.30 Szabadon bejelentett előadások I. Üléselnök: Polgár Marianne dr., Decsi Tamás dr., Veres Gábor dr. 12.20–12.30 Újabb ismeretek és diagnosztikai lehetőségek

hypolactasia esetén

Várkonyi Ágnes dr.1, Bogácsi-Szabó Erika dr.2, Tari Beáta dr.1, Raskó István dr.2 SZTE, Gyermekklinika és Gyermekegészségügyi Központ1, MTA Szegedi Biológiai Központ, Genetikai Intézet2, 7

A MGYT

ÉS A


12.30–12.40

A laktáz enzim cisz-aktivátorának mutáció vizsgálata random populációban és laktózintolerancia esetén Bogácsi Szabó Erika dr.1, Raskó István dr.1, Tari Beáta dr.2, Várkonyi Ágnes dr.2 MTA Szegedi Biológiai Központ, Genetikai Intézet1, SZTE Gyermekklinika és Gyermekegészségügyi Központ2

12.40–12.50

A transz zsírsavak és az esszenciális zsírsavak közötti összefüggés magyar várandós anyákban és újszülöttjeiben Szabó Éva dr.1, Cristina Campoy dr.2, Berthold Koletzko dr.3, Marosvölgyi Tamás dr.1, Margarita Jiménez dr.2, Hans Demmelmair dr.3, Decsi Tamás dr.1 PTE ÁOK Gyermekklinika1, Department of Pediatrics, University of Granada, Granada, Spanyolország2, Dr. von Haunersches Kinder Spital, University of Munich, München, Németország3.

12.50–13.00

Magzati dokozahexénsav szupplementáció: placébóval kontrollált, kettősen vak vizsgálat Magyarországon Jakobik Viktória dr.1, Cristina Campoy dr.2, Decsi Tamás dr.1, Berthold Koletzko dr.3, Marosvölgyi Tamás dr.1, Vanessa Dolz dr.2, Hans Demmelmair dr.3, Veszprémi Béla dr.4, PTE ÁOK Gyermekklinika1, Department of Pediatrics, University of Granada, Granada, Spanyolország2, Dr. von Haunersches Kinderspital, University of Munich, München, Németország3, PTE ÁOK Szülészeti Klinika4

13.00–13.10

Elhízott gyermekek zsírsavellátottságának befolyásolása speciális étrenddel Lohner Szimonetta dr.1, Marosvölgyi Tamás dr.1, Schmidt János dr.2, Molnár Dénes dr.1, Decsi Tamás dr.1 PTE ÁOK Gyermekklinika1, Nyugat-magyarországi Egyetem, Mezőgazdaság- és Élelmiszertudományi Kar, Takarmányozástani Tanszék, Mosonmagyaróvár2

13.10–13.20

Az uncoupling protein 2 gén promoter régiójában lévő –866 A/A genotípus összefüggése a zsírsavellátottsággal elhízott gyermekekben Bokor Szilvia dr., Csernus Katalin dr., Erhardt Éva dr., Molnár Dénes dr. és Decsi Tamás dr. PTE ÁOK, Gyermekklinika.

13.20–13.30

Vita, hozzászólások 8

A MGYT

ÉS A


13.30–14.30

Ebéd

14.30–15.50

Szabadon bejelentett előadások II.

Üléselnök: Micskey Éva dr., Tomsits Erika dr., Dezsőfi Antal dr. 14.30–14.40

A tápláltsági állapot, mint prognosztikai faktor Cystás fibrosisban Sólyom Enikő dr., Szalai Csilla dr., Mónus Ágota dr., Ságodi László dr., Tamási Katalin dr. BAZ Megyei Kórház, Gyermekegészségügyi Központ III. Csecsemő- és Gyermekosztály, DEOEC, Gyermekegészségügyi Továbbképző Intézet

14.40–14.50 Gyermekkori duodenális fekély új, eddig ismeretlen oka Veres G. dr.1, Maka E. dr.2, Glasz T. dr.3, Szőnyi L. dr.1, Dezsőfi A. dr.1, Bodánszky H. dr.1, Vojnisek Zs. dr.1, Szabó T.1 dr., Arató A. dr.1 SE, I. Gyermekklinika1 SE, Szemészeti Klinika2, SE, II. Patológiai Intézet3 14.50–15.00

Légúti tünetekkel járó GOR beteg gyermekek fundoplikatiós terápiájának nyomon követése Badacsonyi Szabolcs dr., Micskey Éva dr. Budai Gyermekkórház és Rendelőintézet

15.00–15.10

A gyermekkori hasfájás pszichés tényezői Gyimesi Judit dr., Micskey Éva dr. Budai Gyermekkórház és Rendelőintézet

15.10–15.20

Étrendi felmérés recidiváló hasi panaszokkal jelentkező gyermekekben Szendi Bernadett, Szilágyi Dóra dr., Micskey Éva dr. Budai Gyermekkórház és Rendelőintézet

15.20–15.30

Az étel adalékanyagok és fűszerek okoznak-e allergiás tüneteket? Hidvégi Edit dr. SE, Pulmonológiai Klinika

15.30–15.40 Az anyatejes táplálás melletti egyéb táplálási interven-

ciók szerepe az allergiás betegségek prevenciójában

Veres Gábor dr. SE, I. Gyermekklinika 9

A MGYT

ÉS A


15.40–15.50

Vita, hozzászólások

15.50–16.10

Szünet

16.10–17.10 Szabadon bejelentett előadások III. Üléselnök: prof. dr. Bodánszky Hedvig dr., Ruszinkó Viktória dr., Szőnyi László dr. 16.10–16.20

Hepatológiai tárgyú európai kutatási programok Szőnyi L. dr., Dezsőfi A. dr., Vojnisek Zs. dr. SE, I. Gyermekklinika

16.20–16.30

Terápiás eredmények progresszív familiáris interahepatikus cholestasisban Vojnisek Zs. dr., Verebély T. dr., Balogh L. dr., Dezsőfi A. dr., Veres G. dr., Arató A. dr., Bodánszky H. dr., Szőnyi L. dr. SE, I. Gyermekklinika

16.30–16.40

A hepatocellularis adenoma egy jóindulatú kórkép? Czelecz Judit dr.1, Várkonyi Ildikó dr.4, Luczay Andrea dr.2, prof. dr. Schaff Zsuzsanna3, Szőnyi László dr.4 MRE. Bethesda Gyermekkórháza1, SE, II. Gyermeklinika2, SE, II. Pathológiai Intézet3, SE, I. Gyermekklinika4

16.40–16.50

Diéta és mozgáskezelés hatása fiatal korban, szívinfarktuson átesett szülők utódainak nem alkoholos májkárosodására (NAFLD) és zsíranyagcseréjére Tomsits Erika dr., Kálovics Tamás dr., Jókúti László dr., Szamosi Tamás dr. SE, II. Gyermekklinika.

16.50–17.00

Az egyes HLA-DQ allélok gyakorisága 1-es típusú diabetesben és coeliakiában szenvedő gyermekekben Dezsőfi Antal dr.1, Krikovszky Dóra dr.1, Kapitány Anikó dr.2, Szebeni Beáta dr.1, Veres Gábor dr.1, Sipka Sándor dr.2, Körner Anna dr.1, Madácsy László dr.1, Korponay-Szabó Ilma dr.3, Arató András dr.1 SE, I. Gyermekklinika1, DEOEC III. Belklinika, Regionális Immunlabor2, DEOEC, Gyermekklinika3

17.10–18.00

Vezetőségválasztó közgyűlés

20.00 Kulturális program + ünnepélyes fogadás

a konferencia helyszínén 10

A MGYT

ÉS A


11

A MGYT

ÉS A


2005. október 8., szombat 9.00–10.20 Szabadon bejelentett előadások IV. Üléselnök: Sólyom Enikő dr., Korponay Szabó Ilma dr., Balogh Márta dr. 9.00–9.10

Milyen tényezők befolyásolják a coeliakiasok csontsűrűségét? Polgár Marianne dr.1, Kiss Melinda dr.1, Tamás Katalin dr.1, Győri Judit dr.1, Muzsnai Ágota dr.2 Fővárosi Madarász u. Gyermekkórház-rendelőintézet1, Budai Gyermekkórház és Rendelőintézet2

9.10–9.20

Transglutaminase autoantitestek gluten ataxiás betegek vékonybelében és agyában Korponay-Szabó Ilma dr.1,2, Marios Hadjivassiliou dr.3, Clar Willamson dr.3, KaLaurila dr.1, Nicola Woodrofe dr.3, David Sanders dr.3, Markku Mäki dr.1 Tamperei Egyetem, Tampere, Finnország1, DEOEC Gyermekklinika2, Sheffieldi Egyetem és Royal Hallamshire Hospital, Sheffield, Anglia3

9.20–9.30

Toll-like receptor (TLR), TLR és TLR expresszió coeliakias gyermekek vékonybél nyálkahártyájában Szebeni Beáta dr., Veres Gábor dr., Dezsőfi Antal dr., Vannay Ádám dr., Rusai Krisztina dr., Szőnyi László dr., Vásárhelyi Barna dr., Arató András dr. SE, I. Gyermekklinika

9.30–9.40

A transzglutamináz 2 coeliákia epitópjainak vizsgálata molekuláris biológiai módszerekkel Vecsei Zsófia dr.1, Király Róbert dr.1, Korponay-Szabó Ilma dr.2, Csősz Éva dr.1, Fésüs László dr.1 DEOEC, Biokémiai és Molekuláris Biológiai Intézet1, DEOEC, Gyermekklinika2,

9.40–9.50

Hepatitis B vakcinációra adott immunválasz értékelése coeliakiában Nemes Éva dr.1, Kapitány Anikó dr.2, Leszler Éva dr.3, Opre Judit dr.1, Tumpek Judit dr.2, Sipka Sándor dr.2, Korponay-Szabó Ilma dr.1 DEOEC, Gyermekklinika1, DEOEC, III. Belklinika, Regionális Immunlabor2, ÁNTSZ, Laboratórium Kft., Debrecen3 12

A MGYT

9.50–10.00

ÉS A


A Biocard gyorsteszt alkalmazása a coeliakia rendelőben és osztályon történő felderítésére Korponay-Szabó Ilma dr.1, 2, Tiina Raivio dr.2, B. Kovács Judit dr.3, Kaija Laurila dr.2, Nemes Éva dr.1, Katri Kaukinen dr.2, Markku Mäki dr.2 DEOEC, Gyermekklinika1, Tamperei Egyetem, Tampere, Finnország2, Heim Pál Gyermekkórház3

10.00–10.10

Coeliakia atípusos tünetekkel vagy coeliakia és juvenilis chronikus arthritis együttes előfordulása? Esetbemutatás Benke Péter dr., Csoszánszki Noémi dr., Kovács Gábor dr., Tomsits Erika dr. SE, II. Gyermekklinika

10.10–10.20 Vita, hozzászólások 10.20–10.40

Szünet

10.40–11.40

Szabadon bejelentett előadások V.

Üléselnök: Lőrinc Margit dr., Bódi Piroska dr., Schultz Károly dr. 10.40–10.50

Perinatális Intenzív Centrumban kezelt betegek gastrointestinalis szövődményei Ruszinkó Viktória dr., Kovács Márta dr., Davidovics Sándor dr. Petz Aladár Megyei Oktató Kórház, Csecsemő- és Gyermekgyógyászati Központ,

10.50–11.00

Obstipatio- constipatio kisded és gyermekkorban Dolinay Tamás dr. Jósa András Megyei Kórház Nyíregyháza, II. Gyermekosztály

11.00–11.10

Tapasztalataink az IBD kezelésében Rosta Ildikó dr., Popovits József dr. Albert Schweitzer Kórház, Hatvan, Endoszkópos Laboratórium

11.10–11.20

A vékonybél morphológiai eltéréseinek vizsgálata gyermekkori Crohn-betegségben kapszulás endoszkópiával Kovács Márta dr.1, Rácz István dr.2, Németh Artur dr.2, Oláh Attila dr.3 Petz Aladár Megyei Oktató Kórház, Csecsemőés Gyermekgyógyászati Osztály1, I. Belgyógyászat2, Sebészeti Osztály3 13

A MGYT

ÉS A


Henri Nestlé−díj A három legjobb 40 év alatti első szerzőnek (előadás vagy poszter)

Díjak: I. helyezett: Támogatás (részvételi díj, szállás, útiköltség) az Európai Gyermekgasztroenterológiai és Hepatológiai Társaság (ESPGHAN) 39. kongresszusára (Drezda, 2006)

II. helyezett: Támogatás (részvételi díj, szállás, útiköltség) egy hazai kongresszusra III. helyezett: Szakkönyv 20.000 Ft értékben Bírálóbizottság: a Magyar Gyermekorvosok Társasága és a Magyar Gasztroenterológiai Társaság Gyermekgasztroenterológiai Szekciója Vezetőségének tagjai Díjkiosztás: 2005. október 8−án szombaton, a kongresszus végén

14

A MGYT

11.20–11.30

ÉS A


Enterális táplálással szerzett tapasztalataink IBD-ben Gárdos László dr., Rubecz István dr. Zala Megyei Kórház, Gyermekosztály

11.30–11.40

A rotavírus fertőzés nagyságrendje és költségkihatása Szűcs György dr.1, 2, Bányai Krisztián dr.1 ÁNTSZ Baranya Megyei Intézete1, PTE ÁOK Orvosi Mikrobiológiai és Immunitástani Intézet2

11.40–12.00

Poszterszekció

Poszterbírálók: Szabados Katalin dr., Dolinay Tamás dr.

Crohn-betegség–diabetes mellitus–insulin allergia Bódi Piroska dr., H. Nagy Katalin dr., Sipos Péter dr. Békés Megyei Pándy Kálmán Kórház, Gyermekosztály,

Percutan endoscopos gastrostomia (PEG) alkalmazásával szerzett tapasztalataink Nagy Rita dr., Guthy Ildikó dr. Jósa András Kórház Nyíregyháza, Gyermekosztály,

Barrett metaplasia előfordulása beteganyagunkban Csoszánszki Noémi dr., Nemes Nagy Anna dr., Tomsits Erika dr. SE II. Gyermekklinika

Extraintestinalis manifestatiok jelentősége Crohn-betegségben Bódi Piroska dr., Vincze Magdolna dr., Sipos Péter dr. Békés Megyei Pándy Kálmán Kórház, Gyermekosztály,

Sebészeti beavatkozást igénylő gasztrointesztinális fejlődési rendellenességek Kovács Márta dr.1, Ruszinkó Viktória dr.1, Alexy Miklós dr.1, Davidovics Sándor dr.2 Petz Aladár Megyei Oktató Kórház, Csecsemő- és Gyermekosztály1, Gyermeksebészeti Osztály2 12.00–12.20 12.20–12.30

Díjkiosztás Kongresszus zárása Szekció elnöke és Rosta Ildikó dr.

12.30

Úticsomag kiosztása 15

A MGYT

ÉS A


Hasznos tudnivalók A kongresszus időtartama alatt a kongresszusi szállóvendégek számára az uszoda és a szálloda wellness lehetőségeinek részleges használata díjmentes. A péntek esti kulturális program és fogadás helyszíne azonos a kongresszus helyszínével. A kongresszus ideje alatt a kongresszus regisztrált résztvevői számára parkolás a szálloda zárt parkolójában. A parkolás költségeit a kongresszus rendezi. A szélvédő mögött kérjük helyezzék el a regisztrációnál átvehető parkolójegyet. Szakmai kérdésekkel kapcsolatban rendelkezésre áll: Rosta Ildikó dr. főorvos Albert Schweitzer Kórház, Gasztroenterológia, Hatvan Tel.: 06 37 341 033 e-mail: [email protected]

Szervezési kérdésekkel kapcsolatosan rendelkezésre áll: Udvarhelyi Ágnes dr. ügyvezető Agnusmed Kft. 1114 Budapest Tel./fax: 06 1 365 1668 e-mail: udvarhelyi. [email protected] www.agnusmed.hu

Rövidített alkalmazási előírás: Losec 10 mg, ill. 20 mg kapszula, Losec 40 mg por infúzióhoz 10 mg, ill. 20 mg omeprazolum kapszulánként; 40 mg omeprazolum natricum injekciós üvegenként. Terápiás javallatok: Kapszula • Ulcus duodeni • Ulcus ventriculi • A nemsteroid gyulladáscsökkentő szerek alkalmazásához társuló peptikus fekélyek, erosiók (gyomor- és nyombél) kezelése és megelőzése, • Helicobacter pylori fertőzéshez társuló peptikus fekély, • Reflux oesophagitis,

• Symptomatikus gastro-oesophagealis reflux betegség (GORD), • Savtúltermeléssel járó dyspepsia, • Zollinger-Ellison syndroma, • Általános anaesthesia során a gyomortartalom aspiratiojának veszélye esetén (Mendelson syndroma) / Savaspiratio profilaxis.

Infúzió Az intravénás Losec infúzió a per os kezelés alternatívájaként, súlyos, per os nem kezelhető betegek esetében az alábbi indikációkban alkalmazható: • Általános anaesthesia során a gyomortartalom aspira• Ulcus duodeni tiojának veszélye esetén (Mendelson syndroma) • Ulcus ventriculi / Savaspiratio profilaxis. • Reflux oesophagitis • Zollinger-Ellison syndroma, Ellenjavallatok: Túlérzékenység a készítmény bármely összetevőjével szemben. Nemkívánatos hatások, mellékhatások Fejfájás, hasmenés, székrekedés, gyomortáji fájdalom, émelygés, hányás, flatulentia, szédülés, paraesthesia, álmosság, álmatlanság, megnövekedett májenzim-értékek, kiütés, viszketés, urticaria, gyengeségérzés, reverzibilis mentalis confusio, agitatio, agressio, depressio és hallucinatio, elsősorban súlyos betegek esetében, gynaecomastia, szájszárazság, stomatitis és gastrointestinalis candidiasis, leukopenia és thrombocytopenia, agranulocytosis, pancytopenia, encephalopathia korábban súlyos májbetegségben szenvedő betegek esetében, hepatitis sárgasággal vagy anélkül, májelégtelenség, ízületi fájdalom, izomgyengeség, izomfájdalom, fotosensitivitas, bőrpír, Stevens-Johnson syndroma, toxikus epidermalis necrolysis (TEN), hajhullás, hypersensitiv reakció pl. angiooedema, láz és bronchospasmus, interstitialis nephritis, anaphylaxias shock, fokozott izzadás, perifériás oedema, homályos látás, ízérzés zavarai és hyponatraemia.

, Kiadhatóság: II/1. csoport; Orvosi rendelvényre kiadható gyógyszerkészítmények (V) AstraZeneca Kft., Magyarország Kérjük olvassa el a gyógyszer részletes alkalmazási előiratát! Alkalmazási előírás OGYI-eng. száma: 19.616/55/2001 (2003. szeptember 30). Árak: Losec 10mg kapszula: 10mg; 14x;90%;13/c.(V); 267Ft Losec 10mg kapszula: 10mg; 28x;90%, 13/c.(V); 517Ft Eü. Közlöny IV. évf. Különszám megjelent: 2005. jún.23. érvényes: 2005. júl.1.

16

A MGYT

ÉS A


Előadás-kivonatok és Poszter absztraktok

17

A MGYT

ÉS A


Előadás-kivonatok

Professor Simon Murch PhD FRCP FRCPCH

Simon Murch is Professor of Paediatrics and Child Health at Warwick Medical School, Coventry UK. Before taking up this post, he worked as a paediatric gastroenterologist at the Royal Free and University College School of Medicine, London. His research background is in mucosal immunology, and his early work was based on the role of macrophage cytokines in intestinal and lung inflammation. His particular interests in in food allergies include foodsensitive enteropathy and non-IgE-mediated allergy.

The mucosal immune system and intestinal motility Simon Murch Professor of Paediatrics and Child Health Warwick Medical School Coventry, UK The disruption of intestinal motility that occurs in response to immune activation has long been recognised, and both acute sepsis and enteric pathogens may induce dysmotility. More recently, links between common transit disorders and immunological responses have begun to be recognised. There are several immunological mechanisms which can affect motility. These may relate to cytokine release, TH2 T cell responses or activation of mast cells or eosinophils. Release of macrophage-derived cytokines, either locally or systemically, has well-characterised effects upon gut motility. Cytokines such as TNF-α and IL1 are released from monocytes and macrophages in inflammatory disorders and in sepsis. Infusion of recombinant TNF-α markedly suppresses upper gut motility, inhibiting gastric emptying, while also promoting diarrhoea through effects on epithelial electrolyte secretion1. Mice transgenic for TNF-α transgenic mice consequently demonstrate severe wasting and failure to thrive2. Mucosal production of TNF-α is increased in conditions such as Crohn’s disease3, and ,ay contribute to disturbed motility. By contrast, IL-6 may synergise with IL-1β to affect smoooth muscle functioning IL-1β4. T cell responses within the intestine, particularly TH2 cytokine production, have been implicated in the expulsion of parasitic nematodes. Experimental models demonstrate the stimulant effects on gut motility of TH2 cytokine production by CD4 T cells in helminth expulsion5. Induction of an inappropriate TH1 response inhibits expulsion of Trichinella spiralis, by preventing smooth muscle hypercontractility and goblet cell production, as normally seen in TH2 –biased responses6. Mast cells are also important in helminth expulsion, and release of proinflammatory cytokines such as TNF-α by mucosal macrophages also contributes to altered motility7. 18

A MGYT

ÉS A


In human dysmotility disorders, such as irritable bowel syndrome, there is evidence that T cells may directly infiltrate Auerbach’s plexus8. Neuronal degeneration was noted in several patients. It is possible that such immune mediated disruption may affect the interstitial cells of Cajal to disrupt motility. Even in the congenital absence of enteric neurones, these cells are important inducers of gut contractility9. Conversely, inflammatory disruption of the interstitial cells of Cajal disrupted electrical pacemaker activity in Trichinella spiralis infected mice10. Another cell type within the myenteric plexus which may represent an important target for immune disruption are the enteric glial cells. Targeted deletion of enteric glial cells within the myenteric plexus in transgenic mice induced severe dysmotility, and a consequent inflammatory ileitis, similar to human necrotizing enterocolitis11. When these cells are cultured in vitro with IL-1, they produce IL-612, as is also seen in smooth muscle4. There may thus be a direct link between IL-1 and IL-6 in the dysmotile response to intestinal inflammation. There is recent evidence that eosinophil recruitment is also important in the immune-mediated disruption of motility that can occur in allergies. Gastrooesophageal reflux, delayed gastric emptying and faecal impaction are common in allergic dysmotility13. Cow’s milk associated gastro-oesophageal reflux in infancy has symptoms indistinguishable from primary gastro-oesophageal reflux but settling on an exclusion diet14, 15. It is associated with infiltration of eosinophils within the mucosa15, 16. Both IL-5 and the chemokine eotaxin appear central in this response17, 18. Oesophageal eosinophilia occurs experimentally in response to inhaled allergens19 or systemic IL-5 administration20. Allergic reflux in human infants is associated with epithelial eotaxin upregulation21.

References 1. Tracey, K. J., Wei, H. E., Manogue, K. R., et al.: Cachectin/tumor necrosis factor induces cachexia, anemia and inflammation. J Clin Invest 1988; 167: 1211–1217. 2. Siegel, S. A., Shealy, D. J., Nakamada, M. T., Le, J., Woulfe, D. S., Probert, L., Kollias, G., Ghrayeb, J., Vilcek, J., Daddona, P. E.: The mouse/human chimeric monoclonal antibody cA2 neutralizes TNF in vitro and protects transgenic mice from cachexia and TNF lethality in vivo. Cytokine 1995; 7: 15–25. 3. Murch, S. H.: Local and systemic effects of macrophage cytokines in intestinal inflammation. Nutrition 1998; 14: 780–783. 4. Khan, I., Blennerhassett, M. G., Kataeva, G. V., Collins, S. M.: Interleukin 1β induces the expression of interleukin 6 in rat intestinal smooth muscle cells. Gastroenterology 1995; 108: 1720–1728. 5. Collins, S. M.: Stress and the gastrointestinal tract. IV. Modulation of intestinal inflammation by stress: basic mechanisms and clinical relevance. Am J Physiol Gastrointest Liver Physiol 280: G315–G318, 2001. 6. Khan, W. I., Blennerhassett, P. A., Deng, Y., Gauldie, J., Vallance, B. A., Collins, S. M.: IL-12 gene transfer alters gut physiology and host immunity in nematodeinfected mice. Am J Physiol Gastrointest Liver Physiol 2001; 281: G102–G110. 19

A MGYT

ÉS A


7. Galeazzi, F., Haapala, E. M., Van Rooijen Vallance, B. A., Collins, S. M.: Inflammationinduced impairment of enteric nerve function in nematode-infected mice is macrophage dependent. Am J Physiol Gastrointest Liver Physiol 200; 278: G259–G265. 8. Tornblom, H., Lindberg, G., Nyberg, B., Veress, B.: Full-thickness biopsy of the jejunum reveals inflammation and enteric neuropathy in irritable bowel syndrome. Gastroenterology 2002; 123:1972–1979. 9. Huizinga, J. D., Berezein, I., Sircar, K., Hewlett, B., Donnelly, G., Bercik, P., et al.: Development of interstitial cells of Cajal in a full-term infant without an enteric nervous system. Gastroenterology 2001; 120: 561–567. 10. Der, T., Bercik, P., Donnelly, G., Jackson, T., Berezein, I., Collins, S. M., Huizinga, J. D.: Interstitial cells of cajal and inflammation-induced motor dysfunction in the mouse small intestine. Gastroenterology 2000;119:1590–1599. 11. Bush, T. G., Savidge, T. C., Freeman, T. C., Cox, H. J., Campbell, E. A., Mucke, L., et al.: Fulminant jejuno-ileitis following ablation of enteric glia in adult transgenic mice. Cell 1998; 93: 189–201. 12. Rühl, A., Franzke, S., Collins, S. M., Stremmell, W.: Interleukin-6 expression and regulation in rat enteric glial cells. Am J Physiol Gastrointest Liver Physiol 2001; 280: G1163–G1171. 13. Murch, S. H.: The immunologic basis for intestinal food allergy. Curr Opin Gastroenterol 2000; 16: 552–557. 14. Cavataio, F., Iacono, G., Montalto, G., et al.: Clinical and pH-metric characteristics of gastro-oesophageal reflux secondary to cows’ milk protein allergy. Arch Dis Child 1996; 75: 51–56. 15. Kelly, K. J., Lazenby, A. J., Rowe, P. C., et al.: Eosinophilic esophagitis attributed to gastroesophageal reflux: Improvement with an amino acid-based formula. Gastroenterol 1995; 109: 1503–1512. 16. Iacono, G., Cavataio, F., Montalto, G., Florena, A., Tumminello, M., Soresi, M., et al.: Intolerance of cow’s milk and chronic constipation in children. New Engl J Med 1998; 339: 1100–1104. 17. Hogan, S. P., Mishra, A., Brandt, E. B., Foster, P. S., Rothenberg, M. E.: A critical role for eotaxin in experimental oral antigen-induced eosinophilic gastrointestinal allergy. Proc Natl Acad Sci USA 2000; 97: 6681–6686. 18. Hogan, S. P., Mishra, A., Brandt, E. B., Royalty, M. P., Pope, S. M., Zimmermann, N., et al.: A pathological function for eotaxin and eosinophils in eosinophilic gastrointestinal inflammation. Nat Immunol 2001; 2: 353–360. 19. Mishra, M., Hogan, S. P., Brandt, E. B., Rothenberg, M. E.: An etiological role for aeroallergens and eosinophils in experimental esophagitis. J Clin Invest 2001; 107: 83–90. 20. Mishra, A., Hogan, S. P., Brandt, E. B., Rothenberg, M. E.: IL-5 promotes eosinophil trafficking to the esophagus. J Immunol 2002;168: 2464–2469. 21. Butt, A. M., Murch, S. H., Ng, C., Kitching, P., Montgomery, S. M., Phillips, A. D., et al.: Upregulated eotaxin expression and T cell infiltration in the basal oesophageal epithelium in cow’s milk-associated reflux oesophagitis. Arch Dis Child 2002; 87: 124–130.

20

A MGYT

ÉS A


Funkcionális genomikai módszerek a gastroenterológiában Raskó István dr. MTA Szegedi Biológiai Központ, Genetikai Intézet Az emberi gének térképezése, szekvenciájuk megfejtése és az ezekbõl származó hatalmas adathalmaz után a figyelem a gének és az általuk meghatározott fehérjék funkciójának megismerésére, az egészséges és beteg állapotok molekuláris elkülönítésére koncentrálódik. Elõtérbe került az egészséges és beteg szövetek, a különbözõ stresszállapotú, vagy különbözõ gyógyszerekkel kezelt sejtek, szövetek génkifejezõdésben is megnyilvánuló különbségeinek vizsgálata. A humángenetika forradalma a második szakaszába lépett. Az élettudományi kiemelt célprogramok egyik közös megközelítési módja a funkcionális genomika. A funkcionális genomika a tudomány, technológia, informatika segítségével történő problémamegközelítés a genom programokkal megfejtett genomszekvenciák funkcionális szerepének megértésére. Humán vonatkozásban a funkcionális genomikai megközelítésnek fontos szerepe van az egészséges emberek normális genetikai funkciói és a betegek funkciórendellenességei megismerésében. A Humán Genom Program és a genomika eredményeiből következően világossá vált, hogy nemcsak az egyetlen génben bekövetkező öröklődő elváltozások következtében kialakuló, ritkán előforduló genetikai betegségeknek, hanem a gyakori betegségeinknek is komoly genetikai komponense van. Az olyan kórképekben például, mint az Alzheimer-kór, a Parkinson-kór, az asztma, a rákos megbetegedések, a hajlamosító genetikai komponensek a környezeti hatásokkal interakcióba lépve okozzák a manifesztálódó betegségeket. Nagyon sok, klinikailag jelentős gastrointestinális betegség is a komplex genetikai betegségek kategóriájába sorolható. A gyulladásos vastagbélbetegség, a coeliakia és a diabetes helyezhető el ennek a spektrumnak a közepén. Az előadás azoknak az új genetikai módszereknek a tárgyalásával foglalkozik, amelyek segítségével ezen betegségek genetikai hajlamosító tényezőit azonosítani lehet.

21

A MGYT

ÉS A


A „Brain-Gut Axis” szerepe a gyermekkori funkcionális gasztrointesztinális zavarokban (FGID) Micskey Éva dr. Budai Gyermekkórház és Rendelőintézet A gyomor-bélrendszer funkcionális megbetegedései (FIGD) gyakoriak, krónikusak, a gasztroenterológiai szakrendelések forgalmának jelentős hányadát, több mint 20%-át teszik ki. A gyermeket panaszai miatt sokszor ismételt invazív vizsgálatokkal terhelik. A FIGD jelenlegi felosztásának alapja a többszörösen megújított ún. „Római kritériumok” III. (2004): amely a tüneteket életkor és megjelenési forma szerint csoportosítja: hányás, hasi fájdalom, ezen belül irritábilis bél szindróma, obstipáció és székletcsorgás osztályozást különböztet meg. A tünet-együttes patofiziológiája nem tisztázott, de a kiváltó okok között döntő tényezőként szerepel: • A simaizom hyperreaktivitása, motilitási zavara. • A viscerális hyperszenzitivitás. • Az emelkedett neurotransmitter (pl. serotonin)- és receptorszint. • Az immunrendszer kiváltott aktivációja infekció, allergia, stressz és egyéb pszihológiai tényezők hatására. • Genetikai tényezők (IL-10). Egyre több vizsgálat igazolja, hogy a tünetek és panaszok hátterében olyan tényezők állnak, amelyek mind a bél fiziológiáját, mind a motoros és szenzoros funkciókat, azaz a viscerális percepció fokát, és annak megélését is befolyásolják. Új vizsgálati technikák vázolják fel (pl. barostat, MRI, PET scan) a központi idegrendszer és a bélfolyamatok, az ún. brain-gut axis összehangolt működését, a kóros bélrendszeri tüneteknek megfelelő régiók központi idegrendszeri aktivációját (cingula anterior, prefrontalis cortex, insula, thalamus stb.). A bidirectionális idegrendszeri kapcsolatok különböző szabályozórendszereket érintenek. A bél eredetű abnormális percepció, a viscerális hiperszenzitivitás tartósan megváltoztathatja a lokális periferiás senzoros ingerküszöböt, valamint az ehhez társuló fiziológiát, de az agyba vezetett szenzoros információ a gerincvelőben, vagy a központi idegrendszerben is gyulladásos infiltrációt, funkcionális zavarokat okoz. Ez teszi lehetővé immun- és neuroendokrin modulátorok bevonásával azt, hogy a szorongás és a stressz tartós gasztrointesztinális tünetképzésben valósuljon meg. A brain-gut axis működési zavara, azaz a neurobiológiai kapcsolat eredményeként eltérő jellegű, funkcionális gasztrointesztinális betegségek jönnek létre, amelyek alapfeltétele a környezeti stressz, a következményes sejtes és mediátor szaporulat. Ez utóbbiak stabilizálása, antagonista és antitest terápiája terápiás távlatokat nyújt. Hol székel a betegség a fejben vagy a bélben? A kiváltó okok többsíkúak, csökkentésükhöz, megelőzésükhöz a szerző egyelőre kevés reményt fűz. 22

A MGYT

ÉS A


Gastroenterológiai betegségek táplálkozási vonatkozásai Arató András dr. SE, I. Gyermekklinika A gyomor-bél rendszer megbetegedéseinek túlnyomó többségében a terápia fontos részét képezi a megfelelő diétás kezelés. A referátum néhány jelentős gastroenterológiai kórképben tárgyalja a nutritio jelentőségét. A GOR kezelésében a diétás terápia nélkülözhetetlen, hiszen az már elkezdhető a klinikai tünetek észlelésekor, különösebb invázív vizsgálatok elvégzése nélkül; nem véletlen, hogy az Európai Gyermekgasztroenterológiai, Hepatológiai és Táplálkozási Társaság is a megfelelő étrendi kezelést ajánlja elsőként bevezetendő terápiás eljárásként. A GOR diétás kezelésében központi szerepe van a tápszerek sűrítésének. Újabban előnyösnek tűnik a kukorica- és burgonyakeményítő alkalmazása, 2,0g/100 ml mennyiségben, mivel azok kevésbé bomlanak le a gyomorban, viszkozitásuk is egyenletes, megfelelő ütemben ürülnek és nem gátolják más tápanyagok felszívódását. A továbbiakban a szerző részletesebben kitér az akut hasmenés diétás kezelésére. Hangsúlyozza, hogy számos jól kontrollált tanulmány egyértelműen bizonyította, hogy a rehidrálás után a higítatlan tápszereket, vagy tehéntejet a csecsemők és a gyermekek jól tolerálják, és azoknak pozitív hatása van a hasmenés időtartamára, a nitrogén egyensúlyra és a testsúly gyarapodására. Nemrégiben megerősítették, hogy az akut hasmenések gyakorisága felére csökken azokban a csecsemőkben, akik probiotikumot tartalmazó tápszert kapnak, ha pedig mégis akut hasmenés alakul ki, akkor az enyhébb lefolyású és rövidebb ideig tart. A kedvező hatás feltehetően a bélflóra stabilizása következtében jön létre, ami a bélnyálkahártya megnövekedett permeabilitását normalizálja. A referátum végül foglalkozik a gyulladásos bélbetegségben szenvedő gyermekek táplálásával. Szupportív és primaer nutritív terápiát különböztetünk meg. Szupportív enteralis táplálás esetén a gyógyszeres kezelés mellett a helyesen vezetett diéta biztosítja a betegség következtében fokozott kalóriaveszteség pótlását és a szükséges makro- és mikronutriensek bevitelét. Általában az ideális testsúlyra számított kalóriaigény 133 százalékának a felvétele indokolt alultáplált Crohn-betegségben szenvedő gyermekek esetén, ami általában 60–75 kcal/ttkg (250–315 kJ/ttkg) aktuális súlynak felel meg. Primer nutritív terápián azt értjük, hogy az enterális táplálás, elsősorban Crohn-betegségben, önmagában is, tehát gyógyszeres kezelés nélkül is biztosíthatja a remisszió indukálását. Korábban azt hitték, hogy elsősorban az elemi diétának van csak remissziót előidéző hatása, de később kiderült, hogy nem lehetett a terápiás hatásban különbséget kimutatni az elemi és a polimer diéta között. Az enteralis táplálás hatását a Crohn-betegség aktivitására számos vizsgálatban elemezték, s kiderült, hogy az átlagos remissziós ráta megegyezik a steroid kezeléssel, egy metaanalízis szerint nagyjából 85 százalék körüli. Fontos az a megfigyelés is, hogy az enteralis táplálással magasabb arányban érhető el remisszió a betegség kezdetekor, mint ismételt relapsusok esetén. 23

A MGYT

ÉS A


Újabb ismeretek és diagnosztikai lehetőségek hypolactasia esetén Várkonyi Ágnes dr.1, Bogácsi-Szabó Erika dr.2, Tari Beáta dr.1, Raskó István dr.2 SZTE, Gyermekklinika és Gyermekegészségügyi Központ1, MTA Szegedi Biológiai Központ, Genetikai Intézet2 Kulcsszavak: hypolactasia, laktózintoleráns genotípus, hidrogén kilégzési teszt A laktózbontás zavara mindennapos a gastroenterológiai gyakorlatban, és egyre jobban ismert kórkép az átlagpopulációban. Ennek ellenére számos tévedés fordul elő a diagnózist, terápiát és az étrendet illetően. Cél: a hypolactasia formáinak, klinikai tüneteinek, egyes kórképekbeni jelentőségének, diagnosztikai és terápiás lehetőségeinek áttekintése a saját gyakorlatunk alapján. Betegek és módszer: 50 laktózbontási zavar, 50 coeliakia és 15 gyulladásos bélbetegség esetén vizsgáltuk a CO2 meghatározás segítségével korrigált hidrogén kilégzési teszt és a hajminta vagy szájkenetből történő DNS izolálás után az MCM6 gén egyik intronjában található polimorfizmust (–13910C/T) Összehasonlítottuk a laborvizsgálati eredményeket és a laktóz klinikai toleranciát. Eredmények-következtetések: a laktózbontási zavar különböző formáival gyakran találkozik a gastroenterológus. Gyermekkorban ritkán vezető tünet a hasmenés a laktózbontási zavar esetén. A csecsemő- és kisdedkorban csak másodlagos-átmeneti diétát igénylő állapot a magyar populációban, tehát elsődleges okot kell keresni a panasz hátterében még akkor is, ha genetikailag a primer, adult típusú hajlam kimutatható. Típusos coeliakia esetén 5 éves kor alatt nem indokolt szigorú laktózmentes diéta. A hidrogén kilégzési teszt jól alkalmazható a laktózbontási zavar igazolására, azonban az eredmény megbízhatóságát számos tényező befolyásolja. Precíz értékelését a kilégzett levegő CO2 tartalmának egyidejű meghatározása teszi lehetővé, de a bél bakteriális túlnövése téves eredményt adhat. A -13910C/T polimorfizmus genetikai vizsgálata jelentős a laktózbontási zavar különböző típusainak elkülönítésében, a bontási zavar egyes kórképekbeni és klinikai tünetek esetén a jelentőségének a megítélésére. A laktózintoleráns genotípus meghatározása diagnosztikai támaszul szolgál a diéta szükségességének és időtartamának a meghatározásában, továbbá nagyon fontos szempont lehet a vitatott szociális támogatások igazolásának megítélésében.

24

A MGYT

ÉS A


A laktáz enzim cisz-aktivátorának mutáció vizsgálata random populációban és laktózintolerancia esetén Bogácsi-Szabó Erika dr.1, Raskó István dr.1, Tari Beáta dr.2, Várkonyi Ágnes dr.2 MTA Szegedi Biológiai Központ, Genetikai Intézet1 , SZTE, Gyermekklinika és Gyermekegészségügyi Központ,2 Kulcsszavak: –13910C/T polimorfizmus, laktáz gén, MCM6 gén A laktáz enzim felnőtt kori expressziós csökkenésének (down-regulációjának) molekuláris mechanizmusa még nem tisztázott, bár valószínűleg a transzkripció szintjén szabályozott. Eddig nem találtak olyan mutációt a laktáz enzim génjében, amely kapcsolatba hozható a laktózintolerancia fenotípusával. Finn populáción végzett kutatások kimutatták, hogy összefüggés van a laktáz géntől upstream 14 kb-ra elhelyezkedő, az MCM6 gén egyik intronjában található polimorfizmus (–13910C/T) és a laktóz emésztés fenotípusa között. További kutatások igazolták, hogy ez a régió a laktáz gén cisz-szabályozó elemeként működik. A –13910C allél előfordulása homozigóta formában igen szoros összefüggésben van a laktóz intoleráns fenotípussal, míg a laktózemésztőknél ez a genotípus nem fordul elő. Célunk, hogy megvizsgáljuk, hogy a magyar populáció milyen arányban hordozza a különböző genotípusokat, valamint hogy van-e hasonló összefüggés a magyar populációban a laktáz enzim génjének cisz-aktivátorában bekövetkezett mutáció és a laktózbontás képessége között. Módszer: célunk érdekében DNS-t izoláltunk laktózintoleráns fenotípusú gyerekek haj- vagy szájkenet mintáiból. A cisz-aktivátor polimorf régióját tartalmazó DNS szakaszt PCR-rel amplifikáltuk, majd restrikciós emésztéssel meghatároztuk a genotípust. Betegek: száz random egyén genotípusát vizsgáltuk és közel ötven – hidrogén kilégzési teszttel laktózintoleránsnak bizonyult gyermeknél határoztuk meg a genotípust. Eredményeink: a random vizsgált egyének 37%-a bizonyult CC, 49%-a CT és 11%-a TT genotípusúnak. Eredményeink alapján a laktózintoleráns gyerekek szinte kivétel nélkül a homozigóta CC genotípust mutatták. Következtetés: a –13910C/T polimorfizmus genetikai vizsgálata a laktózintolerancia lehetséges molekuláris diagnosztikai módszereként szolgálhat a magyarországi népességben.

25

A MGYT

ÉS A


A transz zsírsavak és az esszenciális zsírsavak közötti összefüggés magyar várandós anyákban és újszülöttjeikben Szabó Éva dr.1, Cristina Campoy dr.2, Berthold Koletzko dr.3, Marosvölgyi Tamás dr.1, Margarita Jiménez dr.2, Hans Demmelmair dr.3, Decsi Tamás dr.1 PTE ÁOK, Gyermekklinika1, Department of Paediatrics, University of Granada, Granada, Spanyolország2, Dr. von Haunersches Kinderspital, University of Munich, München, Németország3 Kérdésfelvetés: Egy osztrák csecsemőkben végzett korábbi vizsgálatunkban szignifikáns negatív korrelációkat találtunk a transz izomér zsírsavak és az esszenciális zsírsavak metabolitjai között újszülöttekben (Decsi és mtsai, Am J Clin Nutr 74: 364-368, 2001). Felmerült a hazai helyzet megítélésének az igénye. Személyek és módszer: A vérmintákat magyar anyáktól és újszülöttjeik köldökzsinórvéréből (n = 27) gyűjtöttük a szüléskor. A vörösvértestmembrán lipidek zsírsavösszetételét nagy felbontóképességű kapilláris gáz-folyadék kromatográfiával határoztuk meg. Eredmények: Az anyai és a köldökzsinór vérminták transz oktadecénsav (C18:1t, 0,46 [0,61] és 0,24 [0,34] %; medián [IQR]) értékei között szignifikáns pozitív korrelációt (r = + 0,83; p < 0,001) találtunk. A transz oktadecénsav értékei fordítottan aránylottak az arachidonsav értékekhez az anyai (6,60 [2,57]) és a köldökzsinórvér mintákban (11,76 [3,66]) egyaránt (táblázat). A dokozahexénsav értékek esetében azonban nem találtunk szignifikáns összefüggést (táblázat). Táblázat: Lineáris korrelációs koefficiensek magyar anyák és újszülöttjeik (n = 27) köldökzsinórvérének foszfatidilkolin zsírsavai és a legfontosabb transz izomér zsírsav (C18:1t) között. * = p < 0,05

-0,46 *

Arachidonsav -0,42 *

Alfa-linolénsav -0,08

Dokozahexénsav -0,27

0,05

-0,48 *

0,19

-0,26

Zsírsavak

Linolsav

Anyai vér Köldökzsinórvér

Következtetés: A várandós anyákban és újszülöttjeikben talált negatív korrelációk a transz izomér és a hosszú szénláncú, többszörösen telítetlen zsírsavak között felhívják a figyelmet az anyai táplálkozás potenciálisan káros hatásaira. 26

A MGYT

ÉS A


Magzati dokozahexénsav szupplementáció: placébóval kontrollált, kettősen vak vizsgálat Magyarországon Jakobik Viktória dr.1, Christina Campoy dr.2, Decsi Tamás dr.1, Berthold Koletzko dr.3, Marosvölgyi Tamás dr.1, Vanessa Dolz dr.2, Hans Demmelmair dr.3, Veszprémi Béla dr.4, PTE ÁOK, Gyermekklinika1, Department of Paediatrics, University of Granada, Granada, Spanyolország2, Dr. von Haunersches Kinderspital, University of Munich, München, Németország3, PTE ÁOK, Szülészeti Klinika4 Kérdésfelvetés: A dokozahexénsav (DHA) fontos szerepet játszik a csecsemők központi idegrendszerének fejlődésében. Korábbi vizsgálatok eredményeiből kiderült, hogy a magyar várandós anyák DHA ellátottsága szignifikánsan alacsonyabb, mint a német, vagy a spanyol anyáké. Személyek és módszerek: A vizsgálatba 61 Pécsett élő várandós anyát vontunk be a 20. terhességi héten. Az anyák naponta vagy 500 mg DHA-t, vagy 400 mg 5-metil-tetrahidro-fólsavat (5-MTHF), vagy placébót, vagy 500 mg DHA-at és 400 mg 5-MTHF-at egyaránt tartalmazó táplálék-kiegészítőt kaptak mindvégig a terhesség alatt. A vörösvértestmembrán lipidek zsírsavösszetételét nagy felbontóképességű kapilláris gáz-folyadék kromatográfiával határoztuk meg. Eredmények: Az anyai vörösvértestmembrán lipidek zsírsavösszetétele mellett a magzat zsírsavellátottságát tükröző köldökzsinórvérben is szignifikánsabb magasabb DHA értékeket mértünk a szupplementált, mint a kontroll csoportokban (táblázat). Táblázat: A köldökzsinórvér vörösvértestmembrán lipidjeinek DHA-tartalma (% tömeg/tömeg, medián (IQR), a, b = p < 0,05, A, B = p < 0,01) DHA (n = 15)

5-MTHF (n = 16)

PLACÉBÓ (n = 15)

DHA+5-MTHF (n = 15)

PC

4,15 (2,91)a

2,32 (1,61)a,b

2,82 (1,88)

3,46 (1,37)b

PE

7,88 (3,64)

6,73 (1,78)A

7,48 (1,48)B

9,50 (0,92)A,B

Következtetés: A DHA szupplementáció a terhesség 20. hetétől megfelelő módszernek bizonyult a magzatok DHA ellátottságának szignifikáns javítására Magyarországon.

27

A MGYT

ÉS A


Elhízott gyermekek zsírsavellátottságának befolyásolása speciális étrenddel Lohner Szimonetta dr.1, Marosvölgyi Tamás dr.1, Schmidt János dr.2, Molnár Dénes dr.1, Decsi Tamás dr.1 PTE ÁOK, Gyermekklinika1 Nyugat-magyarországi Egyetem, Mezőgazdaságés Élelmiszertudományi Kar, Takarmányozástani Tanszék2 Elhízott gyermekekben az esszenciális zsírsavak metabolizmusának zavaraival kell számolni. Kutatócsoportunk egy korábbi vizsgálata során az alfa-linolénsav (ALA) hiányállapotára utaló plazmalipid értékeket talált elhízott gyermekekben (Decsi és mtsai, Lipids, 31: 305–311, 1996). Ennek alapján felvetődött az elhízott gyermekek étrendjének ALA-kiegészítésének a gondolata. Személyek és módszerek: Vizsgálatunkban 9 elhízott gyermek vett részt (életkor: 13,1 [2,5] év, BMI: 31,2 [6,2] kg/m2), medián [IQR]). Étrendjükbe speciális étrenden tartott tyúkoktól származó napi 1 tojást és 50 g csirkehúst építettünk be, amivel napi 1000 mg ALA-bevitelét tudtuk biztosítani. A gyermekek 6 hétig random módon vagy ALA-val dúsított étrendet vagy placebót kaptak, majd a 6 hét elteltével az étrendet felcseréltük. A plazma- és a vörösvértestmembrán lipideket vékonyréteg-kromatográfiával választottuk szét, a lipid frakciók zsírsavösszetételét nagy felbontóképességű kapilláris gáz-folyadék kromatográfiával határoztuk meg. Eredmények: Sem a vörösvértestmembrán foszfatidiletanolamin és foszfatidilkolin frakciójának, sem a szérum foszfolipid-, triglicerid-, szterinészter és szabad zsírsav frakciójának esszenciális és hosszú szénláncú, többszörösen telítetlen zsírsavaiban nem észleltünk statisztikailag jelentős változást az étrend módosításának hatására, így nem volt különbség az ALA-értékeinek alakulásában sem. Következtetés: Elhízott gyermekek étrendjének 6 héten keresztül napi 1000 mg ALA-val történő kiegészítése nem befolyásolja a gyermekek plazma- és vörösvértestmembrán lipidek zsírsavösszetételében megmutatkozó zsírsavellátottságát. Eredményeink azt mutatják, hogy a szupplementáció időtartamának, vagy dózisának növelése szükséges a zsírsavellátottság befolyásolásához.

28

A MGYT

ÉS A


Az uncoupling protein 2 gén promoter régiójában lévő –866 A/A genotípus összefüggése a zsírsavellátottsággal elhízott gyermekekben Bokor Szilvia dr., Csernus Katalin dr., Erhardt Éva dr., Molnár Dénes dr. Decsi Tamás dr. PTE ÁOK, Gyermekklinika Az UCP 2 gén promoter régiójában lévő –866 G/A polimorfizmus variáns A allélját hordozóknál kóros inzulin szekréciót és zsírsav-oxidációt, ám ugyanakkor csökkent elhízásra való hajlamot mutattak ki. Jelen vizsgálatunkban az UCP2 gén polimorfizmus és a plazma zsírsavösszetétele közötti összefüggést tanulmányoztuk. Személyek: Nyolcvan elhízott gyermeket vizsgáltunk [életkor: 13,0 (2,7) év, BMI: 30.6 (4,4) kg/m2, testzsírtartalom: 39,1 (4,1) %, medián (IQR)], akiket az UCP 2 -866 G/A genotípusa alapján 3 csoportba (–866G/G, –866 G/A, –866 A/A) osztottunk. Módszer: A genotípus meghatározása polimeráz láncreakcióval történt. A zsírsavösszetételt nagy felbontóképességű kapilláris gáz-folyadék kromatográfiával határoztuk meg. Eredmények: A vizsgált csoportok életkor, testsúly, testmagasság és BMI szempontjából nem különböztek. A –866 A/A genotípust hordozóknál szignifikánsan alacsonyabb értékeket kaptunk az ejkozadiénsav (C20:2n-6) esetében a foszfolipid frakcióban és a dihomo-gamma-linolénsav (DHGLA, C20:3n-6) esetében a szterinészter frakcióban, mint a másik két csoportban (táblázat). A DHGLA a foszfolipid frakcióban szignifikánsan alacsonyabbnak bizonyult a –866 A/A, mint a –866 G/A hordozókban (táblázat). Sem a linolsav (C18:2n-6), sem az arachidonsav (C20:4n-6) értékekben nem volt különbség (táblázat).

29

A MGYT

ÉS A


Táblázat: A plazma foszfolipid és szterinészter frakciójának zsírsavösszetétele elhízott gyermekekben (n=80) az UCP 2 promoter régiójában lévő -866 G/A polimorfizmus szerint csoportosítva. Medián [IQR], a, b = p < 0,05

C18:2n-6 C20:2n-6 (0,05) C20:3n-6 C20:4n-6 (2,90)

Foszfolipid –866 G/G –866 G/A (n = 34) (n = 34) 18,50 (3,47) 52,83 (6,38) 0,51 (0,17)a 0,11 (0,02) 3,53 (0,84) 3,56 (1,01)a 0,73 (0,22)ab 11,34 (2,54) 7,78 (1,38)

Szterinészter –866 G/G –866 G/A –866 A/A (n = 34) (n = 34) (n = 12) 19,10 (2,89) 53,75 (5,93)

–866 A/A (n = 12) 18,26 (2,46) 53,85 (4,73) 0,50 (0,10)b

0,41 (0,11)ab

0,12 (0,05) 0,14

3,01 (0,42)a

0,94 (0,25)a

0,92

10,79 (2,74)

11,40 (1,49)

8,28 (3,12) 8,14

(0,23)b

Következtetés: Az UCP 2 gén promoter régiójának –866 G/A polimorfizmusa elhízott gyermekekben az elhízás mértékétől független összefüggésben áll a hosszú szénláncú, többszörösen telítetlen zsírsavellátottsággal.

30

A MGYT

ÉS A


A tápláltsági állapot, mint prognosztikai faktor Cystás fibrosisban Sólyom Enikő dr., Szalai Csilla dr., Mónus Ágota dr., Ságodi László dr., Tamási Katalin dr. Borsod-Abaúj-Zemplén Megyei és Egyetemi Oktató Kórház Gyermekegészségügyi Központ III. Csecsemő- és Gyermekosztály, DEOEC, Gyermekegészségügyi Továbbképző Intézet Irodalmi adatok szerint a cystás fibrosisos betegek tápláltsági állapota szorosan összefügg a prognózissal. A malnutrítio szignifikánsan rosszabb légzésfunkciókkal, életminőséggel és élettartammal jár. A rossz táplálási státust számos tényező magyarázza. Meghatározzák azt bizonyos mutációk, az életkor előrehaladásával megjelenő szövődmények, a recidiváló/krónikus légúti infekciók során emelkedő energiafelhasználás. Befolyásolják a felszívódási viszonyok, valamint az energiafelvétel. A komplex, korszerű terápia, a rendelkezésre álló táplálék kiegészítők a pozitív energiamérleg kialakulását segítik. A gondozott betegek kórlefolyásának követése során tápláltsági állapot szerint elemeztük a Pseudomonas kolonizációt, az infekciók számát, az antibiotikus szükségletet, a Shwachmann scoret, a HRCT eredményét, a teljesítőképességet, összehasonlítva az adatokat az 5 évvel korábbi vizsgálatokkal. A betegek jellemzői: 50 Cf-ben szenvedő gondozott gyermek: 24 fiú, 26 leány. Átlagos életkoruk 8,9 év. 20%-ukban a hossz percentil kevesebb, mint 3, de a hosszhoz viszonyított súly 62%-ban alacsonyabb. Pseudomonas kolonizációt a betegek 26%-a mutat/mutatott. Eredmények: a Pseudomonas kolonizált betegek szignifikánsan rosszabb HRCT lelettel, alacsonyabb Shwachmann scorral bírnak. Akut antibiotikus kezelésre kizárólag ők szorulnak, ledált teljesítő képességűek, nehezebben kalorizálhatók. 46%-ukban a sulypercentil a hossz percentilhez képest elmarad. De a betegek jobb szomatikus fejlettségűek, mint 5 évvel korábban. A régi kategorikus tételek revízióra szorulnak. Konklúzió: a szomatikus fejlődés betegeink körében elsősorban genetikai tényezők, másodsorban Pseudomonas kolonizáció függvénye. A tápláltsági állapot szorosan követendő, de rossz prognózist csak abban az esetben jelez, ha a súlyfejlődés stagnál, vagy hanyatlik. A hosszfejlődési retardació nem karakterisztikus CF-re. A régi tétel módosul: a Pseudomonas kolonizáció jár rossz prognózissal. Megelőzésében lényeges szerepe van a szomatikus fejlődés megfelelő irányításának. A kolonizáció kialakulását a szomatikus fejlődés megtorpanása is jelzi. 31

A MGYT

ÉS A


Gyermekkori duodenális fekély új, eddig ismeretlen oka Veres G. dr.1, Maka E. dr.2, Glasz T. dr.3, Szőnyi L. dr.1, Dezsőfi A. dr.1, Bodánszky H. dr.1, Vojnisek Zs. dr.1, Szabó T. dr.1, Arató A. dr.1 SE, I. Gyermekklinika1, SE, Szemészeti Klinika2, SE, II. Patológiai Intézet3, Kulcsszavak: duodenális fekély, plazminogén I hiány, konjunktivitisz lignóza Bevezetés: A gyermekkori duodenális fekély ritka kórkép, leggyakrabban fertőzés (H. pylori), gyógyszerhatás (steroid, NSAID), Crohn-betegség, hipoxiastressz és Zollinger–Ellison-szindróma áll a háttérben. Esetismertetésünkben a duodenális fekély eddig még nem közölt okát részletezzük. Esetismertetés: Egy korábban pszichoszomatikusan jól fejlődő 5,5 éves kislány vérhányással, anemizálódással került klinikánkra 2005 májusában. Korábbi anamnézisében 2 hetes korban ventroperitoneális shunt beültetést igénylő tenziós hidrokefalusz és 3 hónapos kortól membranózus konjunktivitisz (lignóza) szerepelt. A hematemezises gyermeknél transzfúzió adását követően a felső endoszkópiás vizsgálatnál multiplex duodenális fekélyt találtunk. A szövettan az epitélium alatt vastag, homogén fibrinszerű képletet mutatott. Laboratóriumi vizsgálatok a gyermeknél gyakorlatilag hiányzó plazminogén I aktivitást (2%, normálérték: 70–110%), a szülőknél pedig csökkent értéket (mindkét szülőnél 40%) igazoltak. A gyermek gasztrinszintje normális (96,6 pg/ml, normálérték: 25–115 pg/ml), egyéb kóroki tényezőket, többek között H. pylori fertőzést kizártuk. Az autoszóm recesszív úton öröklődő kórkép leggyakoribb mutációja a palzminogén gén 16. exonjának homozigóta L650fsX652 (2081C deléció) variánsa. Ez a fenomén a gyermek mindhárom tünetét (hidrokefalusz, konjunktivitisz lignóza és duodenális fekélyek) magyarázza. Megbeszélés: A konjunktivitisz lignóza első leírása 1847-ből származik, plazminogén I hiányában fibrinszerű álmembrán képződik a kötőhártyán. Néhány olyan eset ismert, ahol ez az eozinofil anyag lerakódása tenziós hidrokefaluszt, illetve szájüregben, légutakban és a női genitális traktusban fekélyt okozott, de a gasztrointesztinális traktus érintettségéről eddig még nem számoltak be. A kórkép ismerete fontos, hiszen prenatalis diagnosztika és terápiás lehetőség is rendelkezésre áll.

32

A MGYT

ÉS A


Légúti tünetekkel járó GOR beteg gyermekek fundoplicatiós terápiájának nyomon követése Badacsonyi Szabolcs dr., Micskey Éva dr. Budai Gyermekkórház és Rendelőintézet A leggyakoribb gyermekkori motilitási zavar a gastrooesphagealis reflux (GOR) A klinikai tünetek alapján megkülönböztethetünk egyszerű, komplikált és magas refluxot. Magas refluxnál a regurgitatios tünetek mellett a légúti tünetek dominálnak. Célkitűzés: légúti tünetekkel járó GOR beteg gyermekeknél a fundoplicatios kezelés hatásosságának nyomon követése. Vizsgált betegek, alkalmazott módszer: 5 (2/3, fiú/lány, átlagéletkor: 12,6, 8,5–21,5 év), Gastroenterológiai Szakrendelésünkön légúti tünetek (asthma bronchiale, recidiv obstructiv bronchitis) és GORB miatt gondozott betegnél a klinikai tünetek változása, valamint 24 órás oesophagus pH-metria és electrogastrographia (EGG) eredményei alapján mértük fel a fundoplicatios kezelés hatásosságát. Eredmények: a fundoplicatio a légúti tünetek gyakoriságát ugyan csökkentette, de nem szüntette meg. A klinikai tünetek és a pH-metria pedig azt igazolta, hogy a műtét eredményeként a regurgitált volumen csökkent (hosszú reflux megritkulása/eltűnése), ugyanakkor a GOR továbbra is fennmaradt rövid reflux epizódok formájában. NÉV

Fundoplicatio időpontja életkor

Légúti tünetek előtte utána

GOR tünetek előtte Follow up EGG pH-metria utána

B. A.

2000.

+

+

9

+

Mérs. javult

Sok rövid Postprand. reflux power emelkedés epizód alacsony (hosszú:-) Sok rövid reflux epizód (hosszú:-)

D. K.

1998

3

+

+

+

+

+/-

J. K.

2002

18

+

+

+

Javult

Postprand. power emelkedés alacsony

K. V.

2003

6

+

+

+

+

Normál

Kóros

S. P.

2003

7

+

+

+

+

Normál

Kóros

+/-

Következtetés: az eredmények azt támasztják alá, hogy a műtéti kezelés a konzervatív terápiára rezisztens, magas reflux terápiájában elengedhetetlen a tünetek súlyosságának mérséklésében, ugyanakkor nem szünteti meg teljes mértékben sem a légúti, sem pedig a motilitási zavarokat. 33

A MGYT

ÉS A


A gyermekkori hasfájás pszichés tényezői Gyimesi Judit dr., Micskey Éva dr. Budai Gyermekkórház, Budapest Bevezetés: A gyermekorvosi, gasztroenterológiai rendelések gyakori vendége a „hasfájós” gyerek. Irodalmi adatok szerint 10–38 %-ban találunk organikus eltérést. A többit „funkcionális”, „nem organikus”, „pszichés” eredetűnek véleményezzük. Jelen vizsgálatunk célja a pszichés tényezők objektivizálása volt. Anyag és módszer: 2005. január és április közt 63, gasztroenterológiai rendelésünkön megjelent gyermek szülője töltötte ki kérdőívünket. Amennyiben később organikus eltérés igazolódott, a beteget a vizsgálatból kizártuk. Kontroll csoportként krónikus betegséggel nem bíró, egyszerű laboratóriumi vizsgálatra érkező gyerekek szerepeltek. A pszichés status felmérésére a „Strenghts and Difficulties Questionaire” magyar változatát és annak standard értékelését használtuk. A kérdőív kitöltése egyszerű, pár percet igényel. Értékelésekor érzelmi, viselkedési, hyperaktivitás, társas kapcsolatok problémáit jelzi, ill. összpontszámot ad, – ezek bármelyikének kóros értéke esetén szakember bevonása javasolt. Eredmények: A beteg csoportban 36 lány (átlagéletkor 10,4 év) és 27 fiú (átlag 10,7 év), a kontroll csoportban 39 lány (átlag 10,8év) és 40 fiú (átlag 10,7 év) szerepelt. Lány betegeinknél az összpontszám 72%-ban volt „normál”, 18%-ban „kórosan magas” kategóriában (kontroll csoportban 97 és 0%), emócionális zavarokat 36%-ban jelzett (kontroll 20%). Fiúknál az eltérések még markánsabbak: A fiú betegek összpontszáma 44%-ban volt „normál”, 41%-ban „kórosan magas” (kontroll 95 és 0%). Emocionális zavarok 52%-ban (kontroll 7%), viselkedési problémák 33%-ban (kontroll 5%), hyperaktivitás 29%-ban (kontroll 7%) jelentek meg a hasi panaszos betegeknél. Megbeszélés: Hasi panaszokkal jelentkező betegeink között igen nagy számban fordult elő jelentős, beavatkozást igénylő pszichés tünet. Főleg az emocionális (szorongás, depresszió) zavarok és a hyperaktivitás gyakoriak. Ez jól korrelál a felnőttkori IBS-re jellemző pszichés eltérésekkel is. Ideális esetben a felmérést beavatkozás, pszichológiai foglalkozás követné, - ezzel talán megelőzhető lenne, hogy a „hasfájós” gyermek IBS miatt szenvedő, vizsgálatokat végeztető felnőtté váljon. Az SDQ kérdőív kitöltése, értékelése egyszerű, speciális szakértelmet nem kíván. Hatásos szűrő lehet a kezünkben annak megítélésére, hogy mikor kell pszichológiai segítséget is kérnünk a gyermek kezelésében, gondozásában. 34

A MGYT

ÉS A


Étrendi felmérés recidiváló hasi panaszokkal jelentkező gyermekekben Szendi Bernadett, Szilágyi Dóra dr., Micskey Éva dr. Budai Gyermekkórház és Rendelőintézet, Budapest Bevezetés: Gyermekkorban igen gyakori panasz a krónikus vagy visszatérő hasi panasz, melynek pszichés és organikus okai lehetnek. Sok esetben a kettő egymással szövődik, megítélése nehéz. A hasfájás kialakulásában gyakran szerepet játszik a táplálkozás. Fontosnak tartottuk egy olyan irányú felmérést készíteni, melyben felmérjük a hasi panaszos és az egészséges gyerekek táplálkozási szokásait. Kíváncsiak voltunk, hogy a táplálkozás szerepet játszik-e a tünetek és a panaszok kialakulásában. Módszer: A felmérés módszerének a kérdőíves formát választottuk. A kérdőívet 100 hasi panaszos, és 100 egészséges gyerekek között osztottuk szét. Életkoruk 6–14 év. A kérdőívben a kérdések három fő csoport köré épülnek. Az első csoport, egy általános, bevezető kérdései a gyerekek testi állapotára irányultak, mint például testsúly, testmagasság stb. A második csoport a hasfájással kapcsolatos kérdések taglalta, pl. milyen gyakran fáj a hasa, mikor fáj a hasa? A harmadik kérdéscsoport táplálkozási anamnézist tartalmaz, melyben minden élelmiszercsoportra részletesen kitértünk. Eredmény: A kérdőív kiértékelése kapcsán látható, hogy nincs különbség a két csoport gabonafélék fogyasztása között. Mindkét csoport inkább a fehér lisztből készült termékeket fogyasztja, nem a teljes kiőrlésű lisztből készült termékeket. A zöldség, gyümölcs fogyasztásánál eltérés látható, mert a hasi panaszos gyerekek 30%-a, a kontrollcsoport csak 5%-a naponta 3X fogyaszt friss gyümölcsöt. A tej, tejtermék fogyasztásánál nincs nagy eltérés. Mindkét csoport 35%-a fogyaszt hetente tejdesszertet. Tejet, és tejes italokat 30%-ban naponta egyszer isznak a gyerekek, inkább tejdesszertet fogyasztanak. A hús, húskészítményeknél a baromfihús fogyasztása dominál. A legnagyobb eltérés a két csoport között a zsiradék fogyasztásban nyilvánul meg. A hasfájós gyerekek 60%-a, míg a kontroll csoport 9%-a naponta háromszor fogyaszt margarint és vajkrémet. A hasfájós gyerekek 90%-a fogyaszt hetente egyszer állati eredetű zsiradékot, míg a kontrollcsoport 95%-a ritkán vagy soha nem fogyaszt állati eredetű zsiradékot. 35

A MGYT

ÉS A


A kérdőív érdekes pontja, hogy mindkét csoportba lévő gyerekek 55%-a gyakran fogyaszt chipset, „Fast Food” ételeket. A folyadékfogyasztásnál mindkét csoportba a csapvíz fogyasztása volt a jellemző. A hasfájós gyerekek cukros üdítőt 20%-ban, a kontroll csoport 30%-ban hetente egyszer fogyasztja. Következtetés: Az eddig feldolgozott adatok szerint, nagyon fontosnak tartjuk a gyerekek minél hamarabbi egészséges életmódra, egészséges táplálkozásra való nevelésüket, mert sokszor elég csak a táplálkozás megváltoztatása a panaszok megszűnésére.

36

A MGYT

ÉS A


Az étel adalékanyagok és fűszerek okoznak-e allergiás tüneteket? Hidvégi Edit dr. SE, Pulmonológiai Klinika A gasztrointesztinális megbetegedések esetén gyakran javaslunk fűszerszegény étrendet. Ez csupán régi tapasztalaton alapuló tanács, vagy van valós, tudományos alapja? Az étel adalékanyagokat E számokkal jelölik. Vannak köztük szerves és szervetlen eredetűek, természetes és mesterséges vegyületek. Akad, amelyiknek ismert allergizáló hatása van, másokat karcinogénnek tartanak. Bizonyos E anyagoknak azonban semmilyen károsító hatása nincs, ezeket a csecsemőtáplálékok elkészítésekor is felhasználják. A fűszereket fitokemikáliáknak tekinthetjük. Egyeseknél ismert a más növényekkel kimutatott keresztallergia, mások allergizáló hatását csak a terheléses vizsgálat igazolhatja. Az IgE mediálta reakciók legtöbbje a Bet v 1 (nyírfa) és profilin homológián alapszik. A régóta használatos magyar és az újonnan bevezetett egzotikus fűszerek/fűszer családok között is találunk allergiát kiváltó fajokat.

37

A MGYT

ÉS A


Az anyatejes táplálás melletti egyéb táplálási intervenciók szerepe az allergiás betegségek prevenciójában Veres Gábor dr. SE, Gyermekklinika Az allergiás kórképek gyakorisága évről évre nő a fejlettebb országokban, így hazánkban is. Általánosságban elmondható, hogy minden negyedik gyermek valamilyen allergiás betegségben szenved. Ennek megfelelően nagy gyakorlati jelentőségű lehet minden olyan prevenciós lehetőség, amely a táplálkozás megváltoztatásával lehetővé tenné az allergia megelőzését. Anyatejes táplálás hiányában a tápszerek fehérjéinek részleges lebontása, probiotikummal és LC-PUFA-val történő dúsítása új és igéretes irányvonalat képviselhet ebben a prevenciós folyamatban. Hipoallergén tápszerek Az orális tolerancia szükséges ahhoz, hogy a táplálékkal bekerülő idegen fehérjék ne váltsanak ki allergiás reakciót. A részben lebontott fehérjéket tartalmazó csecsemőtápszerek allergia prevenciós hatása annak tulajdonítható, hogy a kisebb molekulájú fehérjék kevésbé fogják a hiperszenzitív hatást előidézni. Számos olyan közlemény ismert, ahol a hipoallergén tápszerek allergia prevenciós hatását igazolják. Probiotikum és allergia prevenció Az allergiás, atópiás betegségek egyre növekvő száma aggasztó jelenség a fejlett országokban. Éppen ezért is volt fontos Isolauri munkacsoportjának a Lancetben megjelent kettős vak, placebo kontrollált prospektív munkája. Ebben a tanulmányban atópiára hajlamos anyák a gyermekük megszületése előtt egy hónapig, majd a csecsemőjüknek 6 hónapon át randomizált módon probiotikumot (Lactobacillus GG) ill. placebót adtak. Kétéves korban rögzítették azt, hogy megjelent-e krónikus atópiás ekcéma a gyermekben. Az eredmények azt mutatták, hogy a probiotikumos csoportba csak fele annyi atópiás csecsemő tartozott, mint a placebós csoportba (23% vs 46%, relatív rizikó: 0,51). Ugyanez a munkacsoport egy korábbi vizsgálatában 31 ételallergiás és atópiás ekcémás gyermeknek (2–16 hónapos) Lactobacillus GG-t adagolt. Kimutatták, hogy a probiotikumos csoportban egyrészt csökkentek a tünetek, másrészt a fekális alfa1-antitripsin és TNF-alfa csökkent kiválasztásával javult a károsodott mukózális barrier-funkció. A probiotikumok hatásmechanizmusát az allergiás/immunmediált folyamatokban a táblázat foglalja össze.

38

A MGYT

ÉS A


Probiotikumok immunmediált hatásai Mukózális epithelsejteken a receptor-kötődés kompetíciója a patogén baktériumokkal Intesztinális tight-junction erősítés Szekretoros IgA termelés fokozása Proteáz aktivitása révén lebontja az intesztinális antigéneket Th1/Th2 arány növelése (allergiás válasz csökken) Toll-like receptorokon hatva a gyulladásos citokinek termelését csökkenti Ko-stimulációs szignál (B7/CD28) gátlása (immunaktiváció csökken)

39

A MGYT

ÉS A


Hepatológiai tárgyú európai kutatási programok Szőnyi László dr., Dezsőfi Antal dr., Vojnisek Zsuzsanna dr. SE, I. Gyermekklinika Súlyos májbetegségek gyermekkorban ritkák. Hosszú időre van szükség, hogy egy központban elegendő tapasztalat gyűljön össze a diagnosztika, kezelés tekintetében. Ezt próbálják áthidalni az egy betegséggel foglalkozó, több európai ország részvételével szerveződött programok. Az előadás célja azoknak a programoknak az ismertetése, melyeknek Magyarország is tagja. A hároméves EUROWILSON program célja a Wilson-betegség európai előfordulásának, klinikai tüneteinek, kezelésének vizsgálata. A kórkép gyakorisága pontosan nem ismert, 1:30 000 és 1:100 000 között van. A kórkép aluldiagnosztizált és nincs széles körben elfogadott kezelési protokollja. Honlap: www.eurowilson.org. Az EBAR a biliaris atresia diagnosztikájával, kezelésével foglalkozik. Ez a kórkép az indikáció a gyermekkori májátültetések felében. Nem vitatott, hogy az első kezelési mód a Kasai-műtét. Sikertelenség esetén javasolt a májátültetés elvégzése, még a hyportophia kialakulása előtt. Számos diagnosztikus nehézség van, és nincs egységes álláspont a műtétet követőn szteroid kezelés hatásosságával kapcsolatban. Honlap: www.biliary-atresia. com. A glikogenosis I. típusával foglalkozik a European Study on Glycogen Storage Disease Type I (ESGSD I), majd a most zajló International Study on Glycogen Storage Disease Type I. (ISGSD I). A projekt eddigi eredménye, hogy megfelelő diétával az I. típusú glikogenosis szövődményei megelőzhetők illetve jelentősen csökkenthetők. További eredmény megfelelő diagnosztikus algoritmus elkészítése volt. Az európai programok sikeresen hidalják át a ritka betegségek által felvetett speciális kérdésekre adott válaszok nehézségeit. Magyarország részvétele a programokban haszonnal jár hazánknak és a többi országnak is.

40

A MGYT

ÉS A


Terápiás eredmények progresszív familiáris intrahepatikus cholestasisban Vojnisek Zs. dr., Verebély T. dr., Balogh L. dr., Dezsőfi A. dr., Veres G. dr., Arató A. dr., Bodánszky H. dr., Szőnyi L. dr. SE, I. Gyermekklinika A csecsemőkori cholestasisok incidenciája 1:2500–4000. Cholestasist okozó biliaris transzport defektusok közé tartozik a progresszív familiáris intrahepatikus cholestasis (PFIC), melynek a közelmúltban 3 formáját különítették el: PFIC1, PFIC2 és PFIC3. A kórképcsalád terápiája gyógyszeres ill. sebészi; parciális epeút diverzió és/vagy májtranszplantáció. Az előadás célja az I. Sz. Gyermekklinikán diagnosztizált és gondozott PFICben szenvedő gyermekek kórlefolyásának és terápiájának bemutatása. A retrospektív vizsgálatban a diagnózis a klinikai kép, a laboratóriumi vizsgálatok, a képalkotó eljárások (hasi UH vizsgálat, BRIDA), a máj biopszia szövettani elemzése és egyes esetekben a genetikai analízis eredményén alapult. A vizsgált 9 gyermekből 5 volt leányt és 4 fiú. Átlagéletkoruk a diagnózis felállításának idején 5,7 év volt. A vezető klinikai tünetek közé a masszív pruritus, icterus és hepatomegália tartozott. Laboratóriumi eredményeik közül kiemelendő a mérsékelten emelkedett transzamináz értékek mellett észlelt alacsony szérum gammaGT és emelkedett ALP szint. A PFIC besorolása a klinikai kép, a laboreredmények és a májbiopsziás minta szövettani analízise alapján történt; 7 a PFIC1 és 2 gyermek a PFIC2 csoportba tartozott. A terápia kiválasztását a klinikai kép határozta meg: 5 gyermek a kielégítő általános állapot és lassú progresszió miatt gyógyszeres kezelésben (ursodeoxycholsav, esetenként rifampicin) részesült. A kezelés hatása viszketésükre és betegségükre változó volt. Gyógyszeres kezeléssel nem befolyásolható, gyors progresszió miatt 4 esetben parciális epe diverzió történt. A 4 műtéten átesett gyermek közül 1 végállapotú májbetegségben, 20 éves korában, májtranszplantációs várólistán exitált, 1 esetben a túlzott epeelfolyás hypovolaemiát okozott, mely reoperációt tett szükségessé. További 2 esetben a tünetek és a klinikai kép, változó mértékben javultak. A PFIC diagnózisa és terápiája napjainkban még nem teljesen tisztázott. A vizsgált gyermekek kórlefolyása és terápiás eredményeink megfelelnek a szakirodalomban közölt európai adatoknak. A PFIC terápiája elsősorban gyógyszeres, romló klinikai kép esetén szükséges a parciális epe diverzió és végső esetben a májtranszplantáció.

41

A MGYT

ÉS A


A hepatocellularis adenoma egy jóindulatú kórkép? Czelecz Judit dr.1, Várkonyi Ildikó dr.4, Luczay Andrea dr.2, prof. dr. Schaff Zsuzsanna3, Szőnyi László dr.4 MRE Bethesda Gyermekkórháza1, SE, II. Gyermekklinika2, SE, II. Pathológiai Intézet3, SE, I. Gyermekklinika4 A gyermekkori jóindulatú májtumorok megjelenése ritkaságnak számít, az incidencia 1/1 000 000 élve született gyermek. A gyakran véletlen leletként felfedezett elváltozások szövettani felépítése sokféle lehet. A SE I. sz. Gyermekklinika gasztroenterológiai osztályán valamint ambulanciáján 1995 óta 18 esetben állítottuk fel a jóindulatú májtumor diagnózisát. Szövettani megoszlását tekinve 5–5 gyermeknél focalis nodularis hyperplasiát valamint haemangioma hepatist véleményeztünk. A fennmaradó 8 esetben pedig 2 cysta hepatist, 1 Toxocara fertőzés után jelentkező gócos májelváltozást írtunk le, valamint 5 betegnél hepatocellularis adenoma előfordulásával találkoztunk. Az előadásunk célja, a hepatocellularis adenoma miatt gondozásba vett 5 gyermek esetének ismertetése, kiemelve a kórkép általános jellemzőit, olykor alattomos viselkedését, malignus elfajulási hajlamát. Az első betegünk anamnézisében gyakori fejfájás, visszatérő felső légúti hurut valamint secundaer amenorrhoea szerepelt. Ez utóbbi tünet miatt elvégzett hasi UH-vizsgálat mellékleletként a máj jobb lebenyét érintő multifocalis echodús elváltozást írt le. Az intrahepatikus térfoglaló folyamat részletes radiológiai és szövettani vizsgálattal hepatocellularis adenomának bizonyult. A májelváltozás hátterében az eközben felismert polycystás ovarium syndroma kóroki szerepét vetjük fel, így ennek hormonalis kezelése esetleges javulást eredményezhet a májelváltozás tekintetében is. A gyermek eddigi szoros követése alatt malignus elfajulást nem észleltünk. A második betegnél I/a típusú glycogenosis talaján alakult ki hepatocellularis adenoma. A szövettani vizsgálat malignitás lehetőségét kizárta. A harmadik beteg alapbetegsége Alagille-szindróma. Tízéves korában fedezték fel hepatocellularis adenomáját, mely 4 év múlva nem volt kimutatható. Kontroll vizsgálat alkalmával 24 éves korában ismét látható volt a jelentősen megnövekedett és szerkezetében megváltozott adenoma. Részletes kivizsgálása folyamatban van. A negyedik betegünknél I. típusú autoimmun hepatitishez kapcsolódóan figyeltük meg a májsejt adenoma kialakulását. 42

A MGYT

ÉS A


Az ötödik betegünk egy téli hógolyócsatában kapott a májtájékon egy erőteljes ütést, mely miatt kért hasi UH-vizsgálat a máj jobb lebenyében 3 segmentumot is érintő gócos inhomogén elváltozást írt le. A szövettani vizsgálat hepatocellularis adenomát igazolt. Öt esetből négy különböző alapbetegség talaján alakult ki, ebből kettő öröklődő kórkép volt. Két esetben az irodalomban gyakran említett véletlen vezetett a tumor felismerésre. A pontos diagnózishoz szövettani vizsgálatra volt szükség. A hepatocellularis adenoma egy jóindulatú elváltozás, azonban 10%-os malignus elfajulási hajlama miatt ezen betegek szoros követése a gyermekgyógyászok, majd később a belgyógyászok számára elengedhetetlen feladat.

43

A MGYT

ÉS A


Diéta és mozgáskezelés hatás fiatal korban, szívinfarktuson átesett szülők utódainak nem alkoholos májkárosodásra (NAFLD) és zsíranyagcseréjére Tomsits Erika dr., Kálovics Tamás dr., Jókúti László dr., Szamosi Tamás dr. SE, II. Gyermekklinika Fiatal korban szívinfarktuson átesett szülők 223 gyermekénél vizsgáltuk a korai szívinfarktus kialakulásának rizikótényezőit. Azon gyermekeknél, ahol kettőnél több rizikótényezőt találtunk diétát és napi rendszerességgel végzett testmozgást tanácsoltunk. A gyermekeket 2 évig követtük, és vizsgálatukban arra kerestünk választ, hogy a fenti terápia milyen módon befolyásolja a korai szívinfarktus rizikótényezőjeként számon tartott lipid paramétereket: a szerum triglicerid (TG), össz- és HDL-koleszterin T-CH és HDL-CH koncentrációt valamint a TBARS plazma koncentrációját illetve a nem alkoholos májkárosodást (NAFLD). Rendszeresen gondozásra visszajáró 62 olyan gyermek adatait vizsgáltuk (I. csoport: 45 fiú és 12 lány) akiknél az első vizsgálatkor NAFLD is kimutatható volt, és összehasonlítottuk klinikai megjelenésében a NAFLD-t leszámítva közel megegyező tüneteket mutató 73 gyermek (II. csoport: 35 fiú, 38 lány) hasonló adataival. Gondozásban vételkor az I. csoport átlag értékei 1,7 mmol/l – 4,9 mmol/l – 0,8 mmol/l – 3,7 nmol/Hgb, a II. csoport értékei 1,1 mmol/l – 4,3 mmol/l – 0,9 mmol/l – 2,6 nmolg/Hgb voltak a vizsgált paraméterek fenti sorrendje szerint. Gondozásba vételkor a NAFLD-t nem mutató gyermekek TBARS szintje szignifikánsan alacsonyabb volt (p< 0,05). 2 év múlva, a kezdetben 63 NAFLD-os gyermekből 19-nél már nem volt kimutatható. A vizsgált paraméterek átlag értékei gondozás után az I. csoportban 1,1 mmol/l – 4,1 mmol/l – 1,2 mmol/l il. 1,9 nmol/Hgb lettek. A II. csoportban pedig 0,8 mmol/l – 4,3 mmol/l – 1,1 mmol/l ill. 2,3 nmol/Hgb értékeket találtuk. A terápiás hatására, a fokozottan veszélyeztetett gyermekek lipid értékei közül a HDL-koleszterin koncentráció emelkedése volt szignifikáns. A kezdetben szignifikánsan magasabb TBARS koncentráció NAFLD-t is mutató gyermekek esetében a gondozás végére annak ellenére nem különbözött szignifikánsan a kezdetben NAFLD-t nem mutató gyermekekétől, hogy UH vizsgálattal a NAFLD csak 19 esetben szűnt meg, 43 esetben pedig nem. Annak tisztázására, hogy a NAFLD és az oxidatív stressz milyen kapcsolat van, illetve hogy melyik rizikó tényező változásához mennyi időre van szükség, további vizsgálatok szükségesek.

44

A MGYT

ÉS A


Az egyes HLA-DQ allélok gyakorisága 1-es típusú diabetesben és coeliakiában szenvedő gyermekekben Dezsőfi Antal dr.1, Krikovszky Dóra dr.1, Kapitány Anikó dr.2, Szebeni Beáta dr.1, Veres Gábor dr.1, Sipka Sándor dr.2, Körner Anna dr.1, Madácsy László dr.1, Korponay-Szabó Ilma dr.3, Arató András dr.1 SE, I. Gyermekklinika1, DEOEC, III. Belklinika, Regionális Immunlabor2 és DEOEC, Gyermekklinika3 Ismeretes, hogy coeliakiában (C) a HLA-DQ2 előfordulása gyakori, ritkábban pedig a HLA-DQ8 mutatható ki, míg 1 TDM-ben a HLA-DQ8-cal erősebb, míg a HLA-DQ2-vel gyengébb asszociáció figyelhető meg. Munkánk célja az volt, hogy meghatározzuk ezeknek a HLA-DQ alléloknak az előfordulását 1TDMben és C-ben egyaránt szenvedő gyermekben, s azokat összehasonlítsuk a csak C-ben, vagy csak 1TDM-ben találhatóakkal. A vizsgálatokat 41 C-ben és 1 TDM-ben, 88 1 TDM-ben, valamint 100 random választott csak C-ben szenvedő gyermek fehérvérsejtjeiből nyert DNS mintáiban végeztük el. A HLA-DQ allél meghatározás szekvencia-specifikus PCR(SSP-PCR) módszerrel történt. A egyes allélok előfordulásának százalékos megoszlását mutatja a táblázat. Allél DQ2 DQ8 DQ2/8 Egyik sem

C+1TDM 45,4 ***, *a 4,5 *a 43,2 *** 0

1TDM 28,3 *** 15,9 * 35,3 *** 20.5

C 86 4 10 0

*** p<0,001 vs C, * p<0,05 vs C, *a p<.0,05 vs 1TDM

Eredményeink megerősítik, hogy 1TDM-ben a HLA-DQ8, míg coeliakiában a HLA-DQ2 előfordulása a gyakoribb. Megállapítható azonban az is, hogy a két betegség együttes előfordulása esetén a DQ2 előfordulása szignifikánsan gyakoribb, mint a csak 1TDM-ben szenvedő betegekben. C+1TDM előfordulásakor viszont a DQ8 előfordulása szignifikánsan alacsonyabb, mint a csak diabetesben szenvedőkben. A DQ2 és DQ8 allélok együttes előfordulása mind C+1TDM-ben, mind 1TDM-ben gyakoribb, mint a csak coeliakiásokban, de gyakoriságuk a két diabeteses csoportban egymással lényegében megegyezik. Vizsgálataink alapján úgy tűnik, hogy 1 TDM-ben a HLA-DQ allélok meghatározása segítségre lehet a coeliakia kialakulása valószínűségnek a megítélésére.

45

A MGYT

ÉS A


Milyen tényezők befolyásolják a coeliakiások csontsűrűségét? Polgár Marianne dr.1, Kiss Melinda dr.1, Tamás Katalin dr.1, Győri Judit dr.1, Muzsnai Ágota dr.2 Fövárosi Madarász u. Gyermekkórház-Rendelőintézet1, Budai Gyermekkórház és Rendelőintézet2 Cél: a coeliakiás gyermekek csontsűrűségét befolyásoló tényezők vizsgálata volt. Betegek és módszerek: Osteodenzitometria történt 51 coeliakiás gyermeknél. Vizsgáltuk az összefüggést az osteodenzitometria eredménye és a gluténmentes diéta betartása között, a gyermek életkora, a boholyatrófia mértéke és a gluténmentes étrend időtartama között. A gluténmentes étrend során mért antiendomysium antitest érték negativitása alapján osztályoztuk a diéta betartását. Az osteodenzitometriával nyert eredmények szerint 2 csoportba soroltuk a betegeket. Eredmények: I. csoportba a normál csontsűrűségű gyermekeket soroltuk (n=41); átlagéletkor a coeliakia diagnózisának idején 4,6 év volt. Ebben a csoportban a jól diétázok száma 28, a rosszul diétázok száma 13 volt (31,7%). A jól diétázók között 22/28, a rosszul diétázok között 10/13 betegnek volt súlyos boholyatrófiája (SBA, TBA, PBA III). A diéta időtartama 5,56 év, ezen belül a jól diétázóknál 6,96 év, a rosszul diétázóknál 4,19 év volt. II. csoportba a kóros, illetve csökkent csontsűrűségű gyermekeket soroltuk (n=10). Az átlagéletkor 5,3 év volt. Ebben a csoportban nem volt különbség a jól és rosszul diétázok számában 5–5 (50%). Ebben a csoportban a diéta betartásától függetlenül a coeliakia diagnózis időpontjában minden esetben súlyos boholyatrófia volt (10/10). A diéta időtartama 6,1 év, ezen belül a jól diétázóknál 6,4 év, a rosszul diétázók esetében 5,8 év volt. Következtetések: 1. A normál csontsűrűséget mutató betegek esetében nagyobb arányban voltak a jól diétázók (28/13), a gyermekek életkora alacsonyabb volt a diagnózis felállításakor és hosszabb ideig diétáztak (átlag: 6,96 év), mint a rosszul diétázók (átlag: 4,19 év). 2. A normál csontsűrűségű betegek esetében kisebb számban (78%) volt súlyos boholykárosodás, mint a kóros csontsűrűségű betegek esetében (100%). 3. Kóros csontsűrűség jól diétázó és kellően hosszú időtartamú diéta mellett is kialakult a betegek 9,8 %-ában. Ennek magyarázata lehet a kezdeti súlyos boholyatrófia, a későbbi életkorban felismert betegség. 4. A rosszul diétázók 31,7%-nál kialakult normál csontsűrűség arra utal, hogy a gluténmentes étrend mellett más tényezők is szerepet játszanak a csontsűrűség kialakulásában. Összefoglalva: bár a coeliakia súlyos boholyatrófia kialakulása előtti korai felismerése, és a következetesen betartott gluténmentes étrend jobb esélyt jelent a normál csontsűrűség kialakulására, ugyanakkor a csontsűrűséget egyéb tényezők, feltehetően a megfelelő kalcium tartalmú táplálkozás, családi hajlam, életmód is jelentősen befolyásolhatják. 46

A MGYT

ÉS A


Transglutaminase autoantitestek gluten ataxiás betegek vékonybelében és agyában Korponay-Szabó Ilma dr.1,2, Marios Hadjivassiliou dr.3, Clare Willamson dr.3, Kaija Laurila dr.1, Nicola Woodrofe dr.3, David Sanders dr.3, Markku Mäki dr.1 Tamperei Egyetem, Tampere, Finnország1, DEOEC, Gyermekklinika2, Sheffieldi Egyetem és Royal Hallamshire Hospital, Sheffield, Anglia3 A gluten által indukált agyi degeneratív betegség illetve cerebelláris ataxia (gluten ataxia) pathomechanizmusa nem tisztázott. A kórkép lehet a klasszikus coeliakia szövődménye, de egyes gluten ataxiás betegeknél nem észlelhető boholyatrophia és ezért nem lehet biztosan tudni, hogy ugyanarról a kórképről van-e szó. Ebben a tanulmányban transglutaminase 2 (TG2) elleni autoantitestek kimutathatóságát vizsgáltuk ataxiás betegek vékonybelében illetve agyában. Módszerek: 11 gluten ataxiában és 8 egyéb eredetű ataxiában szenvedő felnőtt beteg vékonybélbiopsiás mintáit illetve egy gluten ataxiában elhunyt beteg agyát vizsgáltuk immunfluoreszcens módszerrel, valamint meghatároztuk a savóban az endomysium (EMA) és TG2 antitesteket. Az értékelők nem ismerték a klinikai adatokat. Eredmények: Minden gluten ataxiás beteg vékonybelében kimutatható volt IgA autoantitest a TG2 felszínén, boholyatrophia azonban csak 5 betegnél, szérum EMA és TG2 ellenanyag pozitivitás csak 4 betegnél volt. A más okból ataxiás betegeknél IgA depositumokat nem találtunk és annál a betegnél sem, aki kezdetben a gluten ataxia csoportban volt, de később más eredet igazolódott. Az antitestek jelen voltak az agyi erek falában is, legkifejezettebben a kisagyban, a hídban és a gerincvelőben. A középnagy erek in vivo endomyisum ellenanyag pozitivitást mutattak, a kiserekben az IgA granuláris formában rakódott le. IgM illetve IgG lerakódások nem látszottak. Következtetések: Gluten ataxiában TG2 elleni antitestválasz mutatható ki, melyet legérzékenyebben lokálisan a vékonybélben lehet kimutatni és amely alkalmas arra, hogy a jövőben a diagnózis kritériumaként alkalmazható legyen. A gluten-érzékenység miatt kialakuló agyi betegséget valószínűleg immunmediált vaszkuláris károsodás indítja el.

47

A MGYT

ÉS A


Toll-like receptor (TLR) 2, TLR 3 és TLR4 expresszió coeliakiás gyermekek vékonybél nyálkahártyájában Szebeni Beáta dr., Veres Gábor dr., Dezsőfi Antal dr., Vannay Ádám dr., Rusai Krisztina dr., Szőnyi László dr., Vásárhelyi Barna dr., Arató András dr. SE, I. Gyermekklinika1 Az adaptív immunitás centrális szerepe mellett a természetes immunrendszer szintén fontos szerepet játszhat a coeliakia kialakulásában. Bizonyos glutén peptidek (pl, p31–p43) közvetlenül aktiválhatják a természetes immunrendszert mintázatfelismerő receptorokon (Pattern recognition receptors, PRRs) keresztül. Ezen kívül nemrég írták le, hogy pálca alakú baktériumok gyakran fordulnak elő coeliakiás betegek vékonybelében, egészséges kontrollokéban azonban nem. A Toll-like receptorok kulcsfontosságú PRR-ok, melyek mikrobiális produktumok (lipopoliszacharid, peptidoglikán stb.) mellett számos endogén ligandumot (hősokk fehérjék, fibrinogén stb.) is felismernek. Ligandum kötésük fokozza a kostimulációt, valamint a proinflammatorikus és kemotaktikus citokinek felszabadulását. Munkánk során arra voltunk kíváncsiak, hogy hogyan változik a TLR2, TLR3 és TLR4 expresszió coeliakiás gyermekek vékonybél nyálkahártyájában. 16 nem kezelt coeliakiás gyermek (átlagéletkor: 9 (4–15) év) duodénumából és 10 kontroll gyermek (átlagéletkor: 10 (4–15) duodenumából biopsziás mintákat gyűjtöttünk. A TLR2, TLR3 és TLR4 mRNS expressziót szemikvantitatív RT-PCR-el, a TLR2 és TLR4 fehérje szinteket Western blot-tal vizsgáltuk. A TLR2 és TLR4 mRNS expresszió szignifikánsan fokozódott a nem kezelt coeliakiás gyermekek vékonybél nyálkahártyájában a kontrollokhoz képest (p <0,01). A TLR3 mRNS expresszió esetében nem találtunk szignifikáns eltérést (p =NS). A TLR2 fehérje szint kétszeresére (p <0,05), míg a TLR4 fehérje szint háromszorosára (p <0,01) nőtt a nem kezelt coeliakiás gyermekek vékonybél nyálkahártyájában a kontrollokhoz képest. Mindezek az eredmények felvetik annak lehetőségét, hogy a fokozott Toll-like receptor expressziónak szerepe lehet a coeliakia patogenezisében. A fokozott TLR expresszió fokozott proinflammatorikus és kemotaktikus citokin termeléshez vezethet, ami a glutén reaktív CD4+ Tsejtek aktivációs küszöbének csökkenését, így azok fokozott aktivációját eredményezheti.

48

A MGYT

ÉS A


A transzglutamináz 2 coeliakia epitópjainak vizsgálata molekuláris biológiai módszerekkel Vecsei Zsófia dr.1, Király Róbert dr.1, Korponay-Szabó Ilma dr.2, Csősz Éva dr.1, Fésüs László dr.1 DEOEC, Biokémiai és Molekuláris Biológiai Intézet1 és DEOEC, Gyermekklinika2 A szöveti transzglutamináz (TG2) meghatározó szerepet játszik a coeliakia betegség patomechanizmusában, mint a legfontosabb autoantigén. Eddigi adatok alapján feltételezhető, hogy a TG-specifikus, coeliákiás antitestek nagy része konformációs epitópok ellen termelődik, valamint hogy az enzim N- és C-terminális részén találhatóak a fő epitópok. Ezen kívül egy 237 aminosav hosszú (aa 140–376), antigénként funkcionáló szakaszt is azonosítottak a core doménen. Kísérleteinkben különböző mutációkat tartalmazó TG-k, és coeliákiás szérumminták közötti interakciót vizsgáltuk anti-TG ELISA-val. Az egyes enzim-mutánsok különböző aminosav cseréket tartalmaznak a core doménen, valamint deléciókat a molekula N- és C-terminálisán. Rendelkezésünkre álltak coeliákiás, dermatitis herpetiformisos, IgA-hiányos gyermekekből, jó klinikai állapotú, magas ellenanyag titerű felnőttekből, illetve egészséges egyénekből származó szérumminták. Vizsgálataink során találtunk egy olyan mutánst (S4 mutáns), melyhez a coeliákiás gyermekekből származó minták 5–20%-os, a felnőttekből származó szérumok 30–40% körüli kötődést mutattak, ha a vad típus 100%. Az enzim első 13 aminosav hosszú részének levágásával (aa14–687 mutáns) a kötődés 5–15%-ra csökkent, míg az utolsó 39 aminosav levágása (aa1–648 mutáns) nem változtatott a kötődés mértékén. Az egészséges kontroll minták nem kötődtek sem a mutáns enzimekhez, sem a vad típushoz. Eredményeinket Biacore készüléken végzett további mérések is alátámasztják. Az S4 mutáns, illetve az aa14–687 mutáns csökkent antitest-kötőkepességgel rendelkeznek, ezenkívül kisebb affinitással is kötik az antitesteket. Az aa1– 648 mutáns esetében a kötődés mértéke, illetve a disszociáció is megegyező volt a vad típuséval. Az S4 mutációjának helye az enzim egy korai, fontos epitópja lehet, vagy annak szerkezeti stabilitásának fenntartásában játszhat szerepet. Úgy tűnik, az eddigi irodalmi adatokkal ellentétben az enzim utolsó 39 aminosav hosszú része nem vesz részt az antitestek kötésében, az első 14 aminosav megléte viszont szükséges az antitest-kötéshez. Emellett feltételezhető, hogy az antitestek nem több, különálló epitóppal reagálnak, hanem egy konformációs epitóp létezik.

49

A MGYT

ÉS A


Hepatitis B vakcinációra adott immunválasz értékelése coeliakiában Nemes Éva dr.1, Kapitány Anikó dr.2, Leszler Éva dr.3, Opre Judit dr.1, Tumpek Judit dr.2, Sipka Sándor dr.2, Korponay-Szabó Ilma dr.1 DEOEC, Gyermekklinika,1 DEOEC, III. Belklinika, Regionális Immunlabor,2 ÁNTSZ, Laboratórium Kft., Debrecen3 Bevezetés: A rekombináns hepatitis B vakcinációra adott változó immunválasz genetikailag determinált. Egészséges populációban a hepatitis B non-responderek aránya 4–10% között van. Irodalmi adatok szerint egymással szoros kapcsolatban állnak a coeliakiáért és a hepatitis B non-responder állapotért felelős gének. Vizsgálatunk célja kezelt coeliakiás betegek hepatitis B vakcinációra adott humorális immunválaszának értékelése volt. Módszerek: 27 coeliakiás beteg (16 leány, 11 fiú, átlagéletkor: 10,7 év) részesült hepatitis B elleni oltásban. 20 beteget 3 alkalommal (0., 1. és 6. hó) oltottunk intramuscularisan 10ug Engerix B védőoltással. Az anti-HBs ellenanyag meghatározás ELISA módszerrel történt a 2. és a 3. oltás után egy hónappal. 7 beteg protektív ellenanyag szintjének meghatározása a kötelező védőoltási rend szerint adott vakcináció után különböző időpontokban történt. A HLADQ haplotípusok vizsgálatát szekvencia-specifikus primerek segítségével, PCR technikával végeztük. Eredmények: 25 betegben (92,6%) az anti-HBs ellenanyag koncentráció >100 IU/l, egy betegben >10 IU/l volt (3,7%). Egy betegben nem tudtunk anti-HBs ellenanyagot kimutatni (3,7%). Minden beteg hordozta a HLA-DQ2 allélt homo- vagy heterozygota formában. A non-responder coeliakiás beteg a DQ2 allélt homozygota formában hordozta, diabetesben is szenved és egyéb non-organspecifikus autoantitestekre is pozitív volt. Következtetések: Korábbi irodalmi adatokkal ellentétben, a vizsgált coeliakiás betegekben nem tapasztaltuk a non-responderek arányának megemelkedését. Eredményeink alapján a DQ2 hordozás önmagában nem jár a hepatitis B vakcinációra adott elégtelen humorális immunválasszal. A non-responder állapotot a coeliakiához tartozó egyéb autoimmun problémák is okozhatják.

50

A MGYT

ÉS A


A Biocard gyorsteszt alkalmazása a coeliakia rendelőben és osztályon történő felderítésére Korponay-Szabó Ilma dr.1,2, Tiina Raivio dr.2, B.Kovács Judit dr.3, Kaija Laurila dr.2, Nemes Éva dr.1, Katri Kaukinen dr.2, Markku Mäki dr.2 DEOEC, Gyermekklinika,1, Tamperei Egyetem, Tampere, Finnország2, Heim Pál Gyermekkórház3 A coeliakia klinikai megjelenése a tünetmentes formától a rendkívül súlyos, hospitalizációt és számos differenciáldiagnosztikai problémát felvető krízisszerű állapotokig terjedhet. A rossz állapotú betegeknek különösen megterhelők lehetnek a más betegségek kizárására irányuló vizsgálatok. A transglutaminase (TG2) vagy endomysium (EMA) elleni antitestek kimutathatósága jelentős adat, mely célzott irányba terelheti diagnosztikus ténykedésünket, de e vizsgálatok eredményére többnyire hosszabb időt várni kell. A jelen tanulmányban azt vizsgáltuk, hogy a coeliakia antitestek megfelelően kimutathatók-e gyorsteszt segítségével. Módszerek: A vizsgálatokhoz a Biocard Celiac Disease Test (AniBiotech, Vantaa, Finnország) immunkromatográfiás tesztet használtuk, mely TG2 elleni autoantitesteket mutat ki 5 perc alatt egy csepp teljes vérből a beteg saját vörösvérsejtjeiben lévő endogén TG2 antigén alkalmazásával. A Biocard kit működését először 117 coeliakiás és 107 normál boholyszerkezettel rendelkező kontroll beteg archív vérmintáján teszteltük, majd 141 coeliakia gyanúja miatt vizsgált személy (69 klinikai beteg és 72 családtag) helyszíni vizsgálatára alkalmaztuk. Pozitív eredmény esetén a betegeknél vékonybélbiopsiát végeztünk. Eredmények: A korábban gyűjtött vérmintákon végzett vizsgálatnál a Biocard teszt 97%-os szenzitivitással és 93% specificitással ismerte fel a coeliakiás betegeket. A helyszínen 30 személy volt Biocard pozitív, ezek közül 26nál történt eddig biopsia és 25 esetben találtunk súlyos boholyatrophiát. Az eredmények igen jó egyezést mutattak a laboratóriumi EMA és TG2 antitest mérési eredményekkel (kappa korreláció 0.89-0.94). A prospektíven vizsgált betegeknél kevesebb invazív vizsgálatra került sor, de a coeliakiás betegek közel fele az első jelentkezést követő 3 napon belül túlesett a vékonybélbiopsián. Következtetések: A coeliakia antitestek helyszíni kimutatása jól alkalmazható a betegek szelektálására és hasznos a felesleges vizsgálatok elkerülésében. Véleményünk szerint a szövettani vizsgálatra továbbra is szükség van a definitív diagnózis felállításához. 51

A MGYT

ÉS A


Coeliakia atípusos tünetekkel vagy coeliakia és juvenilis chronikus arthritis együttes előfordulása? Esetbemutatás Benke Péter dr., Csoszánszki Noémi dr., Kovács Gábor dr., Tomsits Erika dr. SE, II. Gyermekklinika A jelenleg 7 éves fiú panaszai mintegy 1,5 éve jelentkeztek visszatérő hőemelkedésekkel, majd lázakkal, alsóvégtagi ízületi duzzanattal, bizonytalan alsóvégtagi fájdalommal, anaemizálódással. Több intézetben végzett kivizsgálása során a tünetek hátterében juvenilis chronikus arthritis fennállását diagnosztizálták, szteroid kezelést vezettek be. Az immunszupresszív therapia mellett a perzisztáló vashiányos vérszegénységen kívül a fiú tünetei megszűntek. Gyógyszerelhagyási kísérlet mellett azonban mind a lázak, mind a fájdalmak, fáradékonyság visszatért. A gyermek ekkor került felvételre klinikánkra, hol kiterjesztett immunológiai vizsgálata emelkedett tTGA szintet és EmA pozitivitást mutatott. A szerológiai vizsgálati eredmény alapján a gyermeknél vékonybél biopsziát végeztünk, melynek szövettani kiértékelése coeliakia gyanúját megerősítette. Therápiaként ennek megfelelően, a korábbiakban bevezetett NSAID kezelést szigorú glutenmentes diétával egészítettük ki. A diéta alkalmazása mellett, a gyermek korábban szteroid alkalmazás nélkül néhány hét alatt visszatérő tünetei hónapok múlva sem tértek vissza. Ily módon 4 hónap után, egyértelműen javuló szerológiai eredmények birtokában a NSAID kezelés elhagyását kezdeményeztük. A gyermek immár 4. hónapja kizárólagos glutenmentes diétás megszorításokkal él, mely mellett tünet- és panaszmentes. Laborvizsgálati eredményei normalizálódnak. Az irodalomban leírtak alapján ismert tény, hogy rheumatoid arthritis olykor enteropathia előfordulásával társul illetve, hogy bizonyos esetekben, sem szerológiailag, sem szövettanilag pontosan nem bizonyítható kapcsolat esetén is, az arthritises panaszok csökkenése figyelhető meg szigorú glutenmentes diéta mellett. Annak eldöntése, hogy betegünk esetében korábbiakban mutatkozó lázzal, ízületi panasszal járó tünetek a bizonyított coeliakia atípusos tüneteinek felelnek-e meg, vagy esetlegesen jelenleg remisszióban lévő, együttesen fennálló rheumatoid arthritis tünetei-e, betegünk folyamatos kontroll vizsgálatával lesz lehetséges.

52

A MGYT

ÉS A


Perinatális Intenzív Centrumban kezelt betegek gastrointestinalis szövődményei Ruszinkó Viktória dr., Kovács Márta dr., Davidovics Sándor dr. Petz Aladár Megyei Oktató Kórház, Csecsemő- és Gyermekgyógyászati Központ Retrospektív vizsgálatunk célja intézetünk Perinatális Intenzív Centrumában kezelt betegek gastrointestinális szövődményeinek elemzése volt. A Petz Aladár Megyei Oktató Kórház Perinatalis Intenzív Centrumában 2000. január 1. és 2005. június 1. között 1331 beteget ápoltunk. Gyógyszeres kezelést és/vagy műtéti beavatkozást igénylő gastrointestinalis szövődményt 22 esetben (1,7%) észleltünk. A gastrointestinalis traktus fejlődési hibáival, illetve rekeszsérvvel született, valamint az átmeneti táplálási zavarban szenvedő betegeket jelen tanulmányban nem vizsgáltuk. Az elemzett betegek gestatios kora 25–37 hét, súlyuk 800–3600 g között volt. Összesen 12 esetben történt császármetszés. Gyomorvérzést 7, necrotizáló enterocolitist 14, bélvérzést 2 esetben diagnosztizáltunk. Műtéti beavatkozásra összesen 7 alkalommal került sor: bélresectio 1, hasi drain behelyezése 4, ileostoma készítése 3, coecostoma készítése 1 alkalommal történt. Adataink elemzése során nem találtunk összefüggést a betegek gestatios kora, születésének módja, születési súlya, a gépi lélegeztetés szükségessége, septicus állapot fennállása és a gastrointestinalis szövődmények megjelenése között. Az irodalomnak megfelelően a vizsgált betegcsoportban a gastrointestinalis szövődmények súlyosságát ugyanakkor növelte az alacsony születési súly, az alacsony gestatios kor, a hypotensio, a septicus állapot és a gépi lélegeztetés.

53

A MGYT

ÉS A


Obstipatio-constipatio kisded és gyermekkorban Dolinay Tamás dr. Jósa András Megyei Kórház Nyíregyháza, II. Gyermekosztály Az obstipatio diagnózisának felállítása nem könnyű feladat. A kisded és gyermekkori székrekedés az adott populáció 0,3%–8,0%-át érinti, míg a felnőtt lakosságnál Jávor adatai szerint mintegy 17%. A fiúknál gyakoribbra teszik az előfordulást a különböző észlelések. Általában a fiú-leány arány 1.5:1.0 FORGALMI ADATOK

FŐ

Szakambulanciai betegforgalom 2002–2004 Obstipato miatt fiú (6%) leány (5.4%) 4 éves kor alatt 4 éves kor felett

296 171 125 210 86

A betegeknél 94%-ban (281 fő) funkcionálisan obstipatot véleményeztünk. A háziorvosi gyakorlatban és a profilambulanciák betegei között a különböző országok statisztikai adatai szerint 3–5%-ot tesznek ki a szorulásos panaszok miatt megjelent gyermekbetegek. Áttekintve az utóbbi 3 év betegforgalmi mutatóit szakambulanciánkon 5172 beteg jelent meg, közülük 296 obstipatio miatt. Előadásunkban a megadott kivizsgálási séma szerint a diagnosztikus és terápiás lehetőségeket taglalom. Az obstipatio- contipatio a gyermekgyógyászok, de úgy vélem a felnőttekkel foglalkozó orvosok számára is mindennapi gondot jelent, melynek megoldása nem kevés fejtörést okoz.

54

A MGYT

ÉS A


Tapasztalataink az IBD kezelésében Rosta Ildikó dr., Popovits József dr. Albert Schweitzer Kórház Hatvan, Endoszkópos Laboratórium A szerzők az évtizedek óta már jól működő, felnőtt gasztroenterológiai szakrendelésre ráépített gyermekgasztroenterológiai szakellátás tapasztalatait ismertetik az egyre gyakoribbá váló és számos problémát okozó gyermekkori IBD-s megbetegedésekkel kapcsolatban. Gyermekgasztroenterológiai tevékenységük 3 megyére terjed ki. 1997 és 2005 között 27 gyulladásos bélbetegségben szenvedő gyermeket diagnosztizáltak, kezelnek és gondoznak. A betegek megoszlása: 14 fiú, 13 leány, 12 M. Crohn, 15 colitis ulcerosa, átlagéletkoruk 11,9 év, a legfiatalabb gyermek a dg. felállításakor 2 éves, a legidősebb 18 éves volt. Jelenleg 7 beteg kap szteroidot, 4 citosztatikumot, 1 áll jelenleg infliximab kezelés alatt, 4 műtét történt gondozottjaink között, műtéti veszteség nélkül. Ismertetik a kivizsgálás menetét – a melyben a vezető szerep a kolonoszkópiáé, de jelentős segítséget nyújt a CT enterographia –, az általuk alkalmazott terápiás szokásokat – amelynek alapgyógyszere a mesalazine –, a gondozás nehézségeit, dilemmáit. Bemutatják a kórkép differenciál diagnosztikai nehézségeit, valamint a szteroid- ill. citosztatikus kezelés beállításának lelkiismereti problémáit. A szerzők abban a szerencsés helyzetben vannak, hogy betegeiket végigkísérhetik a gyermekkortól a felnőttkorig, a belgyógyászati ellátástól a műtéti kezelésig, beleértve a pre- és posztoperatív szak nehézségeit is. Ezért tartják anyagukat bemutatásra alkalmasnak.

55

A MGYT

ÉS A


A vékonybél morphológiai eltéréseinek vizsgálata gyermekkori Crohn-betegségben kapszulás endoszkópiával Kovács Márta dr.1, Rácz István dr.2, Németh Artur dr.2, Oláh Attila dr.3 Petz Aladár Megyei Oktató Kórház, Csecsemőés Gyermekgyógyászati Osztály1, I. Belgyógyászat2, Sebészeti Osztály3 A vékonybél a gasztrointesztinális traktus nehezen vizsgálható része. A kapszulás endoszkópia az első fájdalommentes eljárás, amely a vékonybél teljes hosszának endoszkópos ábrázolására képes. A vizsgálat legfőbb javallata felnőttekben az ismeretlen eredetű gasztointesztinális vérzések okának felderítése. További vizsgálati indikáció Crohn-betegség vékonybélmanifesztációjának kimutatása. Jelenleg még kevés tapasztalat van a kapszulás endoszkópiával gyermekek esetén. A módszer 8–10 évesnél idősebb életkorban biztonsággal alkalmazható. A vizsgálat indikációját képezhetik Crohn-betegség klinikai és laboratóriumi gyanújelei, elsősorban akkor, ha a konvencionális endoszkópos és radiológiai vizsgálómódszerekkel a diagnózist nem sikerül felállitani. A vizsgálat során olyan nyálkahártya-eltéréseket vizualizálhatunk, amelyek bizonyíthatják a diagnózist, mint aphták, mucosalis fissurák és erosiók, lineáris vagy irreguláris fekélyek, utcakőszerű rajzolat. A kapszulás endoszkópia nemcsak a diagnózis felállításában, hanem a gyulladásos bélbetegség kiterjedésének megállapításában is hasznos lehet. 16 éves betegünknél visszatérően jelentkező epigasztriális fájdalom miatt végzett képalkotó vizsgálatok (hasi UH és CT) a terminális ileum gyulladásos folyamatát vetették fel. Magasabb süllyedés és CRP érték miatt Crohnbetegség gyanúja merült fel. A betegnél primeren kapszulás endoszkópiával diagnosztizáltuk a vékonybél Crohn-betegségét. Colonoszkópia a terminális ileum mellett a coecum és colon ascendens orális szakaszának gyulladásat is igazolta, és a betegséget hisztológiailag is verifikáltuk. Konzervatív gyógyszeres kezelés mellett (steroid, mesalazin és azathioprin) a későbbiekben a terminális ileumon kialakult, progrediáló panaszokat, subileust okozó, szignifikáns stenosis miatt ileum resectio, ileo-ascendentostomia vált szükségessé. Előadásunk célja, hogy felhívjuk a figyelmet ezen új diagnosztikus lehetőségre, mely vékonybélre lokalizálódó Crohn-betegség esetén jelenleg a legszenzitívebb diagnosztikus módszer. Alkalmazását a konvencionális endoszkópos és radiológiai módszerek alkalmazását követően javasoljuk.

56

A MGYT

ÉS A


Enterális táplálással szerzett tapasztalataink IBD-ben Gárdos László dr., Rubecz István dr. Zala Megyei Kórház, Gyermekosztály A szerzők colitis ulcerosa ill. Crohn betegség kezelésében alkalmazott enterális táplálással szerzett tapasztalataikról számolnak be. Első esetükben intenzív osztályon ápolt, fulminans, terápia resistens colitis ulcerosás betegüknél jejunális szondán keresztül adott enterális tápszerrel (Survimed) sikerült remissziót elérniük. A második ismertetett esetben egy csecsemőkorban kezdődő, súlyos ileitis terminalis kezeléseként alkalmaztak kizárólagos enterális táplálást. Ajejunális szondán adott elemi tápszerrel (Neocate) tartós remissziót értek el. A harmadik, serdülő korú, M. Crohn miatt kezelt betegnél pedig per os adható speciális IBD tápszerrel (Modulen) indukáltak remissziót. A szerzők az ismertetett esetekkel az IBD-s betegek kezelésében alkalmazható három terápiás lehetőséget szerették volna bemutatni: 1. A jejunális táplálás a gyógyszeres kezelésre nem reagáló, súlyos gyulladásos bélbetegségben kiegészítő kezelésként remissziót indukálhat. 2. Az elemi tápszerrel történő kizárólagos enterális táplálás primer terápiaként alkalmazható. 3. A per os adott speciális IBD tápszer egy jól tolerálható, effectív alternatíva lehet a jövőben.

57

A MGYT

ÉS A


A rotavírus fertőzés nagyságrendje és költségkihatása Szűcs György dr.1, 2, Bányai Krisztián dr.1 ÁNTSZ, Baranya Megyei Intézete1, PTE ÁOK, Orvosi Mikrobiológiai és Immunitástani Intézet2 A rotavírusok világszerte a gyermekkori súlyos gasztoenteritiszek legfontosabb kiváltó okai. Minden gyermek 3–5 éves koráig megfertőződik ezzel a vírussal a szociális, gazdasági és környezeti tényezőktől függetlenül. A rotavírus okozta mortalitás – szemben a fejlődő világ országaival – az iparilag fejlett országokban elenyésző, viszont a fertőzés miatt a gyermekek 30–50%-a kórházi kezelésre szorul. Számos országban történt már felmérés a rotavírus fertőzés nagyságrendjére és költségkihatására. Hazánkban az elmúlt évtizedben két ilyen vizsgálatot végeztünk: 1993 és 1996 között 3 földrajzi régióban lévő kórház/klinika, 1996 és 2000 között egy gyermekkórház felvételi adatainak elemzésével és laboratóriumi vizsgálatokkal igazolni lehetett, hogy 14,9– 28,5 %-a gasztoenteritisz eseteknek rotavírus fertőzés volt. Extrapolációval ez az érték körülbelül 5000 kórházi ápolást igénylő rotavírus fertőzést jelentett az országban (8,4/1000 4 éves gyermek/év). A rizikó, hogy egy gyermek 5 éves koráig rotavírus fertőzés miatt kórházi ápolásra szorul, kétszerese, háromszorosa és 45-szöröse volt a Salmonella, Campylobacter vagy Shigella fertőzés miatti kórházi ellátás szükségességének. Az éves rotavírus járványok nagyságától függően a fertőzés miatti kórházi ápolás közvetlen költsége 2–5 millió USD (!) körül mozgott. Már ezek az adatok is indokolják a pontosabb vizsgálatok szükségességét. Sürgető, hogy a rotavírus fertőzés diagnózisa elkülönülten jelenjen meg az epidemiológiai nyilvántartásban a pontosabb nagyságrend megismerése és költségszámítás érdekében, és tudatosuljon, hogy e vírusfertőzés elleni vakcináció milyen előnyökkel járhat a lakosság és az egészségügyi költségvetés számára.

58

A MGYT

ÉS A


Poszter absztraktok Crohn-betegség–diabetes mellitus–insulin allergia Bódi Piroska dr., H. Nagy Katalin dr., Sipos Péter dr. Békés Megyei Pándy Kálmán Kórház, Gyermekosztály Két gyermekkorban nem gyakori kórkép (Crohn-betegség és 1. típusú diabetes mellitus) együttes előfordulását tapasztaltuk serdülőkorú fiúbetegünknél. Osztályunkon, a Békés Megyei Képviselőtestület Pándy Kálmán Kórház Gyermekosztályán 2003. májusában egy 16 éves fiú gyermeknél igazoltunk 1 típusú diabetes mellitust. Intenzív insulin therápia beállítása mellett anyagcsere állapota egyensúlyban volt. 4 hónappal később az Actrapid adás helyén női tenyérnyi viszkető, bőrből kiemelkedő, élénk vörös, beszűrt tapintatú bőrjelenségeket észleltünk, 3–4 héttel később lipodystrophia alakult ki az érintett területeken. Hasonló reakciót váltottak ki az azonos hatásmechanismusú, de más technikával előállított egyéb insulin készítmények is. Speciális teszt sorozattal végzett standard epicutan teszt és a lymphocyta transformatios teszt is negatív eredményt adott. A gyermek anamnaesisében perianalis abscesus megléte szerepelt, melyet sebészeti szempontból gyógyultnak tekintettek. A folyamat kiújulása vetette fel a Crohn-betegség lehetőségét, ilyen irányban végzett vizsgálataink a diagnózist megerősítették. A gyermeknek gastroenterológiai panasza nem volt, de súly- és hosszfejlődése mindvégig vontatott. A perianalis elváltozások előfordulási gyakoriságát Crohn-betegségben 49– 62%-ra teszik. Gyakran a betegség első jele, amikor még gastrointestinalis panaszok nincsenek. A gyermekkori insulin allergia terápiás megoldásaként insulinpumpa kezelésére és a Crohn-betegség együttes előfordulására közleményt nem találtunk a szakirodalomban, ezek miatt tartottuk szükségesnek esetünk bemutatását.

59

A MGYT

ÉS A


Percutan endoscopos gastrostomia (PEG) alkalmazásával szerzett tapasztalataink Nagy Rita dr., Guthy Ildikó dr. Jósa András Kórház Nyíregyháza, Gyermekosztály A mesterséges enterális táplálás gyermekkorban még kevésbé elterjedt minimálisan invazív módja, a percutan endoscopos gastrotomán (PEG) történő táplálás. A szerzők gyermekkori eseteik kapcsán bemutatják a PEG beültetéssel szerzett tapasztalataikat, összefoglalják az eljárás indikációit, szövődményeit. Rámutatnak továbbá a percutan gastrostomán át történő táplálás hagyományos módszerekkel szembeni előnyeire a tartósan mesterséges táplálásra szoruló betegek körében.

60

A MGYT

ÉS A


Barrett metaplasia előfordulása beteganyagunkban Csoszánszki Noémi dr., Nemes Nagy Anna dr., Tomsits Erika dr. SE, II. Gyermekklinika A nyelőcső Barrett metaplasiás elváltozásának kutatása az utóbbi évek gasztroenterológiai témáinak legnagyobb érdeklődést kiváltó kérdései közé tartozik. A nyelőcső nyálkahártya metaplasiás elfajulásának előfordulási gyakorisága az életkor előrehaladtával növekszik. Metaplasia kifejlődése, a nyelőcső carcinomatosus elfajulásának kockázatát, statisztikai adatok alapján akár 10%kal is növeli. Jelen munkánk célja az volt, hogy a betegeink vizsgálata során nyert adatokat összehasonlítsuk az irodalmi adatokkal a Barrett metaplasia gyermekkori előfordulásának vonatkozásában . 2003.02.06. és 2005.03.07. között 89 diagnosztikus felső endoscopos vizsgálatot végeztünk klinikánkon. Betegeink életkora 6 hónapostól 21 évesig változott. A nemi arány 41 nő, 48 férfi szerint oszlott meg. A vizsgálat indikációjában 36 esetben szerepelt gastrooesophagealis refluxra utaló panasz. A nyelőcsőből összesen 38 esetben vettünk biopsziás mintát szövettani feldolgozásra, melyből 19 esetben enyhe mértékű reflux oesophagitist, illetve 2 esetben a nyelőcső Barrett metaplasiás elváltozását diagnosztizálták pathológusaink. Ez utóbbi csoportba tartozó két betegünk esetében csupán egyikük klinikai tünetei utaltak az elváltozás fennállásának lehetőségére, másikuk esetében a gyermeknek egyáltalán nem voltak gastrooesophagealis refluxra utaló tünetei . Következtetések: 1. A gastrooesophagealis reflux gyanúja esetén alkalmazott kivizsgálási metodikánkban jelenleg a 24 órás pH mérés mögött az invazív endoszkópia csak második helyen szerepel. 2. A nyelőcső Barrett metaplasiás elfajulása gyermekkorban igen ritka, de létező elváltozás. 3. A betegek tünetei nem minden esetben utalnak a szövettani átalakulás kifejlődésére. 4. A Barrett metaplasia gyermekkori előfordulásának gyakoriságának, illetve pathológiájánk megismeréséhez további multicentrikus vizsgálatok lennének szükségesek.

61

A MGYT

ÉS A


Extraintestinalis manifestatiok jelentősége Crohn-betegségben Bódi Piroska dr. Vincze Magdolna dr. Sipos Péter dr. Békés Megyei Pándy Kálmán Kórház, Gyermekosztály A Crohn-betegség chronicus granulomatosus syndroma, melyben az extraintestinalis manifestatio közül a pyoderma gangrenosum előfordulási gyakoriságát 1,4%-ra teszi. A pyoderma gangrenosum ismeretlen eredetű, ritka, ulceratív bőrbetegség. Típusosan a fekélyek necroticus, nedvező alapúak, bíbor színű alávájt széli területtel. Gyakran társul systemas betegségekhez, leggyakrabban gyulladásos bélbetegségekben fordul elő. Osztályunkon, a Békés Megyei Pándy Kálmán Kórház Gyermekosztályán egy 15 éves fiú gyermeknél bőrbiopsiával diagnostizáltunk pyoderma gangrenosumot. A gyermek anamnesisében visszatérő enyhe alhasi fájdalom is szerepelt, súlyfejlődése vontatott, hossznövekedés életkorának megfelelő. Tekintettel arra, hogy a két betegség együttes előfordulása, társulása gyakori, gastroenterológiai kivizsgálás történt, mely igazolta a Crohn-betegség fennállását. Esetünk ismertetését azért tartottuk szükségesnek, hogy felhívjuk a figyelmet az extraintestinalis manifestatiok jelentőségére gyulladásos bélbetegségekben. Ezek ismerete rendkívül fontos, hiszen hiányukban a gastroenterológiai betegség diagnózisának felállítása jelentősen késhet.

62

A MGYT

ÉS A


Sebészeti beavatkozást igénylő gasztrointesztinális fejlődési rendellenességek Kovács Márta dr.1, Ruszinkó Viktória dr.1, Alexy Miklós dr.1, Davidovics Sándor dr.2 Petz Aladár Megyei Oktató Kórház, Csecsemő- és Gyermekosztály1, Gyermeksebészeti Osztály2 Cél: Vizsgálatunk célja, hogy retrospektiv adatfeldolgozással elemezzük a 2000. január 1-jétől osztályunkon gasztrointesztinális fejlődési rendellenesség miatt újszülöttkorban sebészeti beavatkozást igénylő betegek adatait. A vizsgálati szempontok a következők voltak: – A praenatalis UH-vizsgálat hatásfoka – A rendellenességek előfordulási gyakorisága a nemzetközi adatokkal összehasonlítva – Társuló fejlődési rendellenességek – Szövődmények – Mortalitás Eredmények: 5,5 év alatt 41 beteget kellett operálni gasztrointesztinális fejlődési rendellenesség miatt. A praenatalis UH-vizsgálat 12 esetben vetette fel fejlődési rendellenesség lehetőségét. Oesophagus atresiát 13, congenitalis pylorus stenosist 1, vékonybélszűkületet vagy atresiát 10 (1 duodenum atresia, 1 pancreas anulare, 3 malrotáció és volvulus, 1 Ladd-szalag okozta leszoritás, 4 ileum és jejunum atresia), meconium ileust 1, anorectalis malformációt 13, hasfali fejlődési rendellenességet,omphalocelet 2 betegnél diagnosztizáltunk. 3 esetben ritka fejlődési rendellenességek volvulust okozó mesenteriális lymphangioma, coecum duplicatura illetve rectovaginális fistula kerültek felismerésre. 2 oesophagus atresiás betegnél az extrém fokú éretlenség és a súlyos társbetegség miatt (tüdővérzés) nem került sor definitív műtéti beavatkozásra, mindkét beteg exitált. A kivizsgálás során 5 betegnél húgyúti-, 4 betegnél szív-, 2 betegnél húgy-ivarszervi fejlődési rendellenességet, 2 betegnél VACTERL-assziociációt, 1 betegnél pedig duodénum stenosist okozó pancreas anulare mellett situs inversus totalist és a tüdő cystikus adenomatoid malformációját találtunk. Reoperáció 8 betegnél (19,5%) történt adhesiós ileus, perforáció és varratelégtelenség miatt. 4 beteget veszitettünk el (9,7%) a korszülöttség és a társbetegség miatt fellépő szövődmények miatt.

63

A MGYT

ÉS A


Következtetések: A praenatalis szűrés hatásfoka még nem kielégitő, a gasztrointesztinális fejlődési rendellenességek többsége csak megszületés után kerül felismerésre. A rendellenességek előfordulási gyakoriságát a nemzetközi adatokkal összehasonlitva magasabbnak találtuk. A gasztrointesztinális tractus congenitális anomáliái esetén az újszülöttsebészeti technikának, a peri- és postoperativ neonatalis intenziv ellátásnak köszönhetően a túlélés jó. A mortalitás elsősorban a kis súlyú koraszülötteknél valamint a súlyos társuló fejlődési rendellenességek esetén magas.

64

A MAGYAR GYERMEKORVOSOK TÁRSASÁGA ÉS A MAGYAR GASZTROENTEROLÓGIAI TÁRSASÁG GYERMEKGASZTROENTEROLÓGIAI SZEKCIÓJÁNAK XXII

Recommend Documents