Konstriktivní perikarditida

Konstriktivní perikarditida M. Riedel

Klíčová slova konstriktivní perikarditida – efuzivní–konstriktivní perikarditida – perikardiální výpotek – hemodynamika – Kussmaulova známka – dip–and–plateau – echokardiografie – perikardektomie

Souhrn Konstriktivní perikarditida je následek ztluštění a zjizevnatění perikardu, které omezující diastolické plnění komor. Klinické známky odrážejí městnání v systémových žilách a nízký srdeční výdej, simulují jaterní cirhózu a srdeční selhání a jsou neodlišitelné od restriktivní kardiomyopatie. Podrobná analýza žilního pulzu zrakem a průtoku atrioventrikulárními chlopněmi dopplerovskou echokardiografií při vdechu a výdechu umožní obvykle odlišení konstrikce od srdeční tamponády a restriktivní kardiomyopatie. Počítačová tomografie nebo magnetická rezonance poskytnou nejlepší informace o rozložení jizev a kalcifikací a o případném postižení myokardu, a jsou proto nezbytné pro plánování operace. Tachykardie je jediným možným kompenzačním mechanismem k udržení srdečního výdeje a nesmí se proto antagonizovat negativně chronotropními léky. Jedinou léčebnou možností je rozsáhlá perikardektomie.

Keywords constrictive pericarditis – effusive-constrictive perikarditis – pericardial effusion – hemodynamics – Kussmaul sign – dip-plateau – echocardiography – pericardectomy

Summary Constrictive pericarditis is the result of pericardial thickening and scarring with impairement of ventricular diastolic filling. Clinical signs reflects venostasis in systemic veins and low cardiac output, simulating liver cirrhosis and/or cardiac failure. The differentiation from restrictive cardiomyopathy is clinically impossible. However, a detailed analysis of venous pulse by sight and flow through atrioventricular valves by doppler echocardiography during inspiration and exspiration usually differentiates the constriction from pericardial tamponade and restrictive cardiomyopathy. CT and MRI give the best information of scar and calcification distribution and possible involvement of myocardium. Therefore they are essential for the surgery planning. Tachycardia is the single compensatory mechanism for maintaining cardiac output. Negative chronotropic drugs are not allowed. The only therapeutic possibility is extensive pericardectomy.

Úvod Ke konstriktivní perikarditidě dochází, když ztluštělý, zjizevnatělý a adherující perikard utiskuje srdce a omezuje jeho diastolické plnění navzdory vysokým plnícím tlakům. Obvykle začíná epizodou akutní perikarditidy, která nemusí být rozpoznána a při které dochází k ukládání fibrinu, často s výpotkem [1, 2]. V subakutním stadiu dochází k organizaci a rezorpci výpotku a později k tvorbě fibrózních jizev a ztluštění perikardu s obliterací perikardiálního prostoru. Ve většině případů se viscerální a parietální perikard úplně spojí, ale někdy může být proces omezen na viscerální perikard (epikard), jindy jen na parietální perikard. V chronickém stadiu může ukládání vápníku přispívat ke ztluštění a k tuhosti perikardu. Obvykle jde o generalizovaný proces jizevnatění, který způsobuje rovnoměrnou restrikci plnění všech srdečních dutin; zřídka se nachází lokalizované ztluštění perikardu s tuhými utiskujícími pásy v oblasti síňokomorového žlábku, kolem prstenců semilunárních chlopní, nad horní či dolní dutou žílou nebo nad výtokovým traktem pravé komory.

Kardiologická revue 2/2003

Tuberkulóza byla dříve nejčastější příčinou konstriktivní perikarditidy a stále jí zůstává v zaostalých zemích. V rozvinutých zemích je nyní nejčastější příčinou idiopatická nebo virová perikarditida, ale často se v předchorobí nezjistí žádná vyvolávající nemoc. Konstriktivní perikarditida může být pozdní komplikací ozáření mezihrudí. Dalšími příčinami je purulentní perikarditida, chronická uremie, neoplastická infiltrace perikardu, revmatoidní artritida a jiné kolagenózy [1]. Na konstriktivní perikarditidu je třeba myslet u každého nemocného s prodělanou chorobou perikardu, u kterého dojde ke zvýšení centrálního žilního tlaku. Obvykle se konstrikce vyvíjí pomalu a manifestuje až roky po vyvolávající perikarditidě; průběh však může být i subakutní (3–12 měsíců) nebo, zvláště při organizujícím se hemoperikardu, i akutní. Konstriktivní perikarditida je vzácnou komplikací srdeční chirurgie (asi 0,2 %), vzhledem k velkému počtu srdečních operací jsou však tyto operace zodpovědné za mnoho případů konstrikce v rozvinutých zemích. Ke konstrikci dochází, i když není perikard po

operaci sešit. Vyvíjí se brzy po operaci a obvykle je zřetelná již při propuštění nemocného. Může být přehlédnuta u nemocného s chlopňovou vadou nebo jiným problémem, kterému lze přičíst zvýšený žilní tlak. Konstriktivní perikarditida může být příčinou uzávěru aortokoronárního štěpu. Chirurgická léčba konstrikce může být obtížná vzhledem k nutnosti nepoškodit aortokoronární štěpy a brániční nervy.

Patofyziologie konstriktivní perikarditidy U klasické rigidní konstriktivní perikarditidy omezuje tuhý perikard diastolické plnění všech srdečních dutin a určuje tím diastolický objem srdce. Tento symetrický omezující účinek perikardu vede ke zvýšení a vyrovnání diastolických tlaků ve všech čtyřech srdečních dutinách. Na začátku diastoly, kdy je srdeční objem menší než kapacita tuhého perikardu, není plnění srdce omezeno a dochází k němu díky vysokému žilnímu tlaku rychle. Toto rychlé diastolické plnění je poté náhle přerušeno, když srdeční objem dosáhne hranice vymezené nepoddajným perikardem. Na tlakové křivce z obou komor se to projeví charakteristickým průběhem označovaným dip and plateau, při kterém časný diastolický pokles odpovídá období nadměrně rychlého diastolického plnění, zatímco k tlakovému plateau dochází uprostřed a na konci diastoly, kdy se objem komor již významně nezvyšuje (obr. 1). Protože v časné diastole se tlaky v obou síních vyrovnávají s tlaky v komorách, vykazuje jugulární žilní tlak i tlaky v obou síních prominentní a hluboký sestup y. Systolický sestup x je také výrazný (dokonce i při fibrilaci síní), a proto má křivka žilního tlaku a pulzu charakteristickou konfiguraci „M“ nebo „W“ (obr. 2). Změny nitrohrudního tlaku, vyvolané dýcháním, se u konstriktivní perikarditidy nemohou přenášet do perikardiálního prostoru a srdečních dutin (tzv. disociace nitrohrudních a nitrosrdečních tlaků). Proto systémový žilní tlak a tlak v pravé síni při vdechu neklesá a žilní návrat do pravého srdce se nezvyšuje, na rozdíl od zdravých osob, či nemocných s tamponádou nebo restriktivní kardiomyopatií. Někdy se může systémový žilní tlak při vdechu dokonce zvýšit (tzv. Kussmaulova známka). K této známce sice dochází i u jiných stavů se zvýšeným tlakem v pravé komoře a síni (např. u chronického pravostranného selhání nebo restriktivní kardiomyopa-

69

Konstriktivní perikarditida

U tzv. subakutní nekalcifikované („elastické“) konstriktivní perikarditidy není srdce omezeno rigidní zvápenatělou skořápkou, ale tuhou tlustou blánou elasticky komprimující srdce během celého srdečního cyklu. Změny nitrohrudního tlaku při dýchání se zde přenášejí do srdečních dutin a charakter komorového plnění i tlakové křivky připomínají spíše tamponádu než rigidní konstrikci. Kussmaulova známka není přítomna, může být paradoxní pulz.

Obr. 1. Tlaky v levé (LV) a pravé komoře (RV) u konstriktivní perikarditidy. Charakteristická konfigurace dip and plateau se zvýšením (na cca 30 mmHg) a praktickým vyrovnáním diastolických tlaků v obou komorách.

EKG Normál

Tamponáda

Konstrikce Obr. 2. Schematické znázornění jugulárního žilního pulzu či tlaku v pravé síni u zdravého (nahoře), nemocného s tamponádou (uprostřed) a s konstriktivní perikarditidou (dole). Vlna a žilního pulsu je výsledkem rozšíření žíly při systole pravé síně a sestup x je způsoben relaxací síně a poklesem báze pravé síně během systoly pravé komory; tento sestup je někdy přerušen vlnou c, ke které dochází současně s pulzem karotické tepny. Vlna v je způsobena zvýšením tlaku v pravé síni, když krev proudí do síně při uzavřené trikuspidální chlopni během komorové systoly, a sestup y je způsoben poklesem tlaku v pravé síni při znovuotevření trikuspidální chlopně. Po nadiru sestupu y dochází k relativně pomalému plnění síně a komory (diastáza). U srdeční tamponády je systolický sestup x zachován, ale diastolický sestup y chybí, což poukazuje na porušené vyprazdňování pravé síně při kompresi pravé komory výpotkem v časné diastole. U konstrikce dominuje sestup y, což naznačuje, že rychlý proud ze systémových žil do pravého srdce je omezen na časnou diastolu. Nadir sestupu y koresponduje s náhlým přerušením diastolického plnění komory. Prominentní sestupy x i y dávají křivce charakteristický tvar písmena M nebo W. tie), nevyskytuje se však u srdeční tamponády, u které se inspirační pokles nitrohrudního tlaku přenáší do tekutinou vyplněného perikardiálního prostoru. U zdravých osob i nemocných se srdečními chorobami bez konstrikce je pokles nitrohrudního tlaku při vdechu přenesen do srdečních dutin; transmitrální plnící tlak v časné diastole se proto během dechového cyklu nemění a rozdíly v plnění komory mezi vdechem a výdechem jsou minimální. U konstriktivní perikarditidy není inspirační pokles plicního žilního a nitrohrudní-


ho tlaku přenesen do srdečních dutin, což vede ke snížení transmitrálního tlakového gradientu, a tím i plnění levé komory [3,4]. Konstriktivní perikarditida vede i ke zvýrazněné komorové interakci – při zmenšení objemu levé komory dochází k odpovídajícímu zvýšení objemu komory pravé. Paradoxní pulz je u konstrikce méně častý než u tamponády, u které je výrazné zvýšení plnícího tlaku pravé komory na úkor plnění komory levé během vdechu výraznější.

Omezení diastolického plnění má za následek kompenzační retenci sodíku a vody ledvinami, která dále zvyšuje systémový žilní tlak a zpočátku slouží k udržení diastolického plnění komor navzdory perikardiální kompresi. Inhibice uvolňování ANP může k renální retenci tekutin přispívat. Někdy je zjizevnatělý perikard tak těsný, že diastolické objemy obou komor jsou snížené, což vede ke snížení tepového objemu, a posléze i srdečního výdeje navzdory kompenzační tachykardii. Přítomnost sníženého srdečního výdeje, tachykardie a zvýšených plnících tlaků obou komor může simulovat srdeční selhání; systolická funkce komor a kontraktilní stav myokardu jsou však obvykle normální (jen u velmi závažné konstrikce může dojít k poruše systolické funkce na základě atrofie či fibrózy myokardu nebo obliterace epikardiálních věnčitých tepen zjizevnatělým perikardem s následnou ischemií). Protože tepový objem je víceméně neměnný a k plnění dochází převážně v časné diastole, závisí srdeční výdej především na tepové frekvenci; tachykardie zvyšuje srdeční výdej, zatímco tepový objem a plnící tlaky komor se nemění až do frekvence kolem 140 tepů/min. Rozdíl mezi perikardiální konstrikcí a srdeční tamponádou. Konstriktivní perikarditida i srdeční tamponáda [5] jsou procesy, které omezují plnění srdce. Nedostatečné plnění srdce se projevuje zmenšením komorových objemů, zvýšením diastolických tlaků v komorách a sníženou poddajností komor; sekundárně se snižuje tepový objem. Při zvýšeném diastolickém tlaku pravé komory se musí zvýšit i centrální žilní tlak, aby se udržel krevní oběh. Tyto abnormality jsou společné pro konstrikci i tamponádu. Rozdíly mezi oběma chorobami spočívají v charakteru plnění srdce a ve vlivu dýchání na hemodynamiku, a tyto rozdíly jsou klíčové pro pochopení rozdílů v klinickém nálezu a pomocných vyšetřeních u obou chorob. Zatímco tamponáda omezuje plnění komor kontinuálně po celou diastolu, u konstrikce není plnění na začátku diastoly omezováno. Za normálních okolností se srdce plní ve dvou fázích. První příliv nastává na začátku komorové ejekce a je charakterizován sestupem x na žilním pulzu a malým poklesem intraperikardiálního tlaku. K druhému přílivu dochá-

71


zí po otevření trikuspidální chlopně v časné diastole, což odpovídá sestupu y na žilním pulzu (obr. 2). U tamponády působí vysoký intraperikardiální tlak na srdce během celého srdečního cyklu a trochu klesne jen přechodně během komorové ejekce, když se objem srdce zmenší. K plnění srdce (tj. pravé síně) u tamponády proto dochází jen v systole; v diastole se žilní návrat přeruší, jakmile srdeční objem a intraperikardiální tlak dosáhne maxima. Žilní návrat je proto jednofázový a projevuje se jen sestupem x na žilním pulzu. U konstrikce je objem srdce určen tuhým perikardem a tento objem nelze za žádných okolností překročit. Během komorové ejekce žilnímu návratu nic nepřekáží, a proto je normální příliv žilního návratu během systoly neomezen a sestup x na žilním pulzu zachován. Na konci systoly je komprese srdce stále ještě nevýznamná, takže když se otevřou síňokomorové chlopně, přitéká krev velmi rychle do komor, což je charakterizováno výrazným sestupem y na žilním pulzu. U konstrikce je proto žilní návrat jako u zdravého dvoufázový, a diastolický příliv a sestup y jsou stejně velké nebo i větší než systolický příliv a sestup x (obr. 2). U tamponády se inspirační pokles nitrohrudního tlaku přenáší do perikardiálního prostoru. I když je intraperikardiální tlak zvýšený, klesá při vdechu téměř stejně jako pleurální tlak. Inspirační pokles perikardiálního tlaku se přenáší do pravostranných srdečních dutin, takže inspirační zvýšení systémového žilního návratu a pokles žilního tlaku je navzdory zvýšenému intraperikardiálnímu tlaku zachován [5]. U rigidní konstriktivní perikarditidy je intraperikardiální prostor obliterován; snížení nitrohrudního tlaku při vdechu se proto nepřenáší do srdce a systémový žilní tlak neklesá [6].

Klinický obraz konstriktivní perikarditidy U nemocných s pouze mírně zvýšeným systémovým žilním tlakem (10–15 mmHg) je také plnící tlak levé komory jen mírně zvýšený, a hlavní symptomy a známky jsou proto způsobeny městnáním v systémových žilách, především periferními otoky, plností břicha způsobené ascitem nebo městnáním v játrech, postprandiálním tlakem, dyspepsií, flatulencí a anorexií. Když se plnící tlaky zvýší na 15–30 mmHg, dochází též ke známkám plicního žilního městnání, jako námahové dušnosti, ortopnoe a kašli. Výrazná únavnost, úbytek na váze a atrofie svalů naznačují přítomnost fixního a sníženého srdečního výdeje. Anginózní bolest je způsobena sníženou perfuzí věnčitých tepen nebo jejich útlakem ztluštělým perikardem. Z klinických nálezů je nejdůležitější zvýšení jugulárního žilního tlaku s rychlým a výraz-

72

ným diastolickým sestupem y (obr. 2) a Kussmaulovou známkou (zvýšení žilního tlaku při vdechu). Výrazný paradoxní pulz je u rigidní konstriktivní perikarditidy vzácný a zřídka převyšuje 10 mmHg, pokud není současně přítomna perikardiální tekutina pod tlakem. Vzhledem k nízkému krevnímu tlaku s malou tlakovou amplitudou a nízkému srdečnímu výdeji vykazuje periférie známky vazokonstrikce. Při auskultaci je nejvýraznější abnormalitou perikardiální ozva (tzv. diastolické perikardiální klapnutí); jde o časný diastolický zvuk korespondující s nadirem sestupu y. Tato ozva následuje druhou ozvu dříve (60–100 ms) a má vyšší akustickou frekvenci než třetí ozva, a může být proto zaměněna za otevírací zvuk mitrální stenózy. I když se tato ozva označuje jako perikardiální, má svůj původ v srdci a je způsobena náhlým přerušením rychlého diastolického plnění komor. Druhá srdeční ozva je široce rozštěpena, protože aortální chlopeň se vzhledem ke krátké komorové ejekci zavírá brzo; inspirační rozštěp druhé ozvy je zvýrazněn, protože při vdechu se díky posunu komorového septa doleva plnění pravé komory zvětšuje a levé snižuje více než u zdravých. Šelesty nejsou běžné, ale u lokalizované konstrikce zužující levý nebo pravý síňokomorový žlábek může být slyšet mezodiastolický šelest simulující mitrální nebo trikuspidální stenózu. Játra jsou obvykle zvětšená a vykazují pulzaci synchronní s jugulárním žilním tlakem, i když ne tak výraznou jako u trikuspidální regurgitace. Dalšími známkami jaterní dysfunkce následkem pasivního městnání v játrech a sníženého srdečního výdeje jsou ascites, žloutenka, a někdy i pavoučkové névy a palmární erytém. U mladých osob s dobře domykavými žilními chlopněmi nemusí být přítomny otoky dolních končetin ani navzdory významnému zvětšení břicha (obr. 3); starší osoby s dlouhodobou konstrikcí perikardu mají masivní ascites i otoky dolních končetin a skrota, někdy i anasarku.

Pomocná vyšetření Elektrokardiogram vykazuje obvykle nízkou voltáž komplexu QRS, difuzní oploštění nebo inverzi vln - T a abnormality připomínající P mitrale. Asi polovina nemocných má fibrilaci síní, pravděpodobně následkem dlouhodobého zvýšení tlaku v síních. Kalcifikace zasahující i do myokardu a utlačující věnčité tepny může vést k poruchám síňokomorového převodu a širokým kmitům Q. Srdeční stín na snímku hrudníku může být normální nebo mírně zvětšený. Zvětšení srdce může být způsobeno výrazným ztluštěním perikardu, současně přítomným perikardiálním výpotkem, nebo předchozí dilatací či zbytněním srdce. Vysoký stav bránice při ascitu může zdánlivě zvětšit srdeční stín a kardiotora-

Obr. 3. Mladá pacientka s hemodynamicky závažnou konstriktivní perikarditidou. Výrazně zvýšená náplň krčních žil ve stoje, anasarka a zvětšení břicha ascitem.

kální index. Horní mediastinum je rozšířené následkem městnání v horní duté žíle a často je vidět zvětšení levé síně. Protože tlak v levé síní je obvykle zvýšen na 15–30 mmHg, je možno nalézt známky redistribuce plicního průtoku, ale Kerleyho linie B a zastínění podezřelá z plicního otoku jsou vzácné. Pohrudniční výpotky jsou naopak běžné. Rozsáhlé kalcifikace perikardu jsou zřejmé asi u poloviny nemocných (nejlépe v boční projekci) (obr. 4), především u konstrikce tuberkulózní etiologie. Většinou jsou umístěny nad pravým srdcem a v síňokomorovém žlábku, což je odlišuje od kalcifikace srdečního aneuryzmatu, která je lokalizovaná především nad hrotem a zadní stěnou levé komory. Skiaskopie může být užitečná k odlišení perikardiální kalcifikace od kalcifikace v trombu nebo ve stěně aneuryzmatu levé komory, či kalcifikací mitrální nebo aortální chlopně, mitrálního prstence nebo věnčitých tepen. Nález kalcifikací není pro konstriktivní perikarditidu specifický, protože kalcifikace nemusí vést nezbytně ke konstrikci. Počítačová tomografie a magnetická rezonance [7] dobře znázorní ztluštěný perikard (> 3 mm), dilataci dutých žil a deformaci pravé komory (obr. 5). Špatné znázornění zadní stěny levé komory poukazuje na současně přítomnou fibrózu nebo atrofii myokardu a předpovídá špatný výsledek perikardektomie. K zabránění neostrého znázornění perikardu musí být počítačový tomograf schopný rychlé akvizice obrazů (<100 ms). Magnetická rezonance je v současnosti nejcitlivější zobrazovací technika k ozřejmění morfologie regionálního nebo anulárního ztluštění či kalcifikace

www.kardiologickarevue.cz


Obr. 4. Prostý snímek hrudníku 60letého nemocného s konstriktivní perikarditidou neznámé etiologie a rozsáhlými kalcifikacemi nad přední i diafragmatickou stěnou obou komor.

Obr. 5. CT (vlevo) a MR (vpravo) obraz kalcifikovaného a ztluštělého perikardu u nemocného s hemodynamicky závažnou konstriktivní perikarditidou a minimálním výpotkem. perikardu a k objasnění vztahu extrakardiálních útvarů k perikardu a povrchu srdce. Je však třeba mít na paměti, že k výrazné konstrikci může dojít i u minimálně ztluštěného perikardu (v těchto případech jde spíše o epikardiální než o perikardiální konstrikci), a naopak ztluštění a kalcifikace perikardu samo o sobě není pro významnou perikardiální konstrikci diagnostické. Echokardiografie. Echokardiografie se v první řadě užívá k vyloučení jiných příčin pravostranného selhání, jako plicní hypertenze při dysfunkci levé komory či mitrální vadě. Výraznou, ale ne vždy přítomnou nespecifickou známkou konstriktivní perikarditidy v transtorakálním M–mode záznamu je perikardiální ztluštění sestávající z mnoha intenzivních linií, nebo ze dvou silných paralelních linií reprezentujících viscerální a parietální perikard, které jsou odděleny asi 1 mm tlustým volným prostorem. Dalšími abnormalitami je náhlý posun komorového septa doleva v časné diastole, diastolické dip and plateau zadní stěny levé komory (endokard zadní stě-


sledným obratem průtoku před vlnou a, a druhou vlnou rychlého dopředného toku na začátku systolické ejekce, se zpětným tokem v pozdní systole. Protože tuhý perikard izoluje srdce od změn nitrohrudního tlaku při dýchání, zmenšuje se při vdechu tlakový gradient mezi plicními kapilárami a levým srdcem, což vede k poklesu diastolického toku v plicních žilách a skrze mitrální ústí. Toto snížené plnění levé komory způsobuje posun mezikomorového septa doleva a umožňuje zvýšené diastolické plnění pravého srdce během vdechu. Vlna E dopplerovské rychlostní křivky se proto při vdechu v mitrálním ústí výrazně snižuje (o více než 25 %) a v trikuspidálním ústí výrazně zvyšuje. Při výdechu dochází k recipročním změnám [3,4]. Tyto změny lze zvýraznit rychlou infuzí fyziologického roztoku [9]. Doppler–echokardiografické změny jsou obvykle diagnostické v přítomnosti jiných klinických a neinvazivních nálezů konzistentních s konstrikcí, ale někdy mohou být falešně negativní i falešně pozitivní (např. u závažné plicní nemoci s výraznými změnami nitrohrudního tlaku, při vysokém tlaku v levé síni a při nepravidelném rytmu u fibrilace síní). V těchto případech je pečlivé katetrizační hemodynamické vyšetření nezbytné. Srdeční katetrizace a angiografie je u nemocných s podezřením na konstriktivní perikarditidu užitečná k dokumentaci zvýšení a vyrovnání diastolických plnících tlaků, zhodnocení vlivů konstrikce na tepový objem a srdeční výdej, určení systolické funkce komor, rozlišení mezi konstriktivní perikarditidou a restriktivní kardiomyopatií, a k vyloučení útlaku věnčitých tepen či regionálního útlaku výtokového traktu fibrózním perikardem. Před katetrizací je třeba se vyhnout podání diuretik, protože hypovolemie by mohla zastřít charakteristické hemodynamické změny.

ny levé komory se ve střední a pozdní diastole téměř nepohybuje, což odpovídá tlakovému plateau), a předčasné otevření plicní chlopně následkem vysokého diastolického tlaku v pravé komoře, především při vdechu. Tyto známky však nejsou specifické a lze je nalézt i u jiných stavů s vysokým diastolickým tlakem v pravé komoře, např. u pulmonální nebo trikuspidální regurgitace. Dvourozměrná echokardiografie prokáže nepohyblivý tlustý perikard, náhlý posun síňového i komorového septa doleva při vdechu a doprava při výdechu, rozšíření jaterních žil a dolní duté žíly s omezeným kolísáním jejího průměru při dýchání [6]. Síně jsou obvykle dilatované. Jícnová echokardiografie, včetně transgastrálního pohledu, ozřejmí dobře tloušťku a strukturu perikardu i v oblastech se špatným rozlišením z transtorakálního přístupu [8].

Typickým nálezem je zvýšení a praktická identita (tzv. ekvilibrace) tlaků v pravé síni, pravé komoře, levé síni (tlaku v zaklínění) a levé komoře těsně před vlnou a. Na tlakové křivce z obou síní je zachován systolický sestup x, výrazný diastolický sestup y, a malé a stejně vysoké vlny a a v (obr. 2). Tlak v obou komorách vykazuje časný diastolický pokles s následným plateau, bez výrazné vlny a (obr. 1). Systolický tlak v pravé komoře i plicnici je obvykle mírně zvýšený (35–50 mmHg), konečný diastolický tlak v pravé komoře je vyšší než třetina systolického tlaku. Ve sporných případech mohou být všechny výše popsané změny zvýrazněny rychlou infuzí fyziologického roztoku.

Při dopplerovském vyšetření má rychlostní křivka v dolní duté žíle průběh ve tvaru písmene W, odpovídající charakteristickému plnění pravé síně s rychlým dopředným tokem na začátku diastoly, náhlým zpomalením, ná-

Tlak v pravé síni při vdechu neklesá a dokonce se může zvýšit. Při vdechu je systolický tlak v pravé komoře i plicnici nejvyšší a v levé komoře nejnižší – tento nález zvýrazněné komorové interakce je asi nejspolehlivější he-

73


modynamický faktor rozlišující konstrikci od jiných nemocí. Tlak v zaklínění při vdechu klesá, nikoli však diastolický tlak v levé komoře. Rozdíl tlakového gradientu mezi tlakem v zaklínění a diastolickým tlakem během vdechu a výdechu převyšuje 5 mmHg (tzv. disociace nitrohrudního a nitrosrdečního tlaku, odpovídající respiračním změnám echokardiograficky měřené rychlosti průtoku mitrální chlopní). Paradoxní pulz obvykle chybí nebo je nevýrazný, protože dýcháním způsobené změny v plnění pravé komory jsou méně výrazné než u tamponády [5]. Tepový objem a srdeční výdej jsou na dolní hranici normy nebo snížené (v tom případě je přítomna kompenzační tachykardie a zvýšení systémového cévního odporu). Při angiografii levé komory se prokáže normální nebo nízký systolický i diastolický objem. Indexy systolické funkce jsou normální. Venografií nebo prostou skiaskopií se znázorní dilatace horní duté žíly a vyrovnání pravého okraje srdce; tyto nálezy kontrastují se srdeční tamponádou, u které dochází k diastolické kompresi horní duté žíly i pravé síně.

Diferenciální diagnóza Na konstriktivní perikarditidu je třeba myslet u nemocných se zvýšeným žilním tlakem a charakteristickým průběhem žilního pulzu, malým srdcem, časnou třetí ozvou, pohrudničním výpotkem nejasné příčiny, hepatomegalií, systémovými otoky či ascitem. Je třeba ji odlišit od obstrukce horní duté žíly, nefrotického syndromu, intraabdominální malignity, jiných příčin vysokého tlaku v pravé síni včetně restriktivní či hypertrofické kardiomyopatie, trikuspidální stenózy či regurgitace a myxomu pravé síně. Nejčastější chybnou diagnózou bývá jaterní cirhóza; u ní je však jugulární žilní tlak normální. I když jak konstriktivní perikarditida, tak srdeční tamponáda jsou charakterizovány zvýšením a vyrovnáním diastolických tlaků obou komor, v několika aspektech se hemodynamika obou poruch liší. Nemocní s tamponádou mají na rozdíl od konstrikce výrazný paradoxní pulz, pokles tlaku v pravé síni při vdechu, chybění sestupu y na tlakové křivce z pravé síně (obr. 2) a nepřítomnost konfigurace dip and plateau na tlakové křivce z komor [5]. Nejobtížnější je odlišit konstriktivní perikarditidu od restriktivní kardiomyopatie způsobené amyloidózou, sarkoidózou, ozářením nebo hemochromatózou [10]; všechny tyto choroby mohou postihnout perikard i myokard. V principu jde o rozlišení mezi tuhostí komory a tuhostí svalu. Nepřítomnost šelestů svědčí spíše pro konstriktivní perikarditidu; nepřítomnost perikardiální ozvy naopak spíše pro restriktivní kardiomyopatii. Jak u konstriktivní perikarditidy, tak u restriktivní kardiomyopatie se na EKG nachází fibrilace síní,

74

Obr. 6. Konstriktivní perikarditida (tzv. pancéřové srdce) u stejné nemocné jako na obr. 3. Výrazně ztluštělý tuhý parietální perikard (tažený tkanicí) před resekcí. Epikard (tažený pinzetami) je nepostižen. Na obr. dole fibrózní, částečně silně zvápenatělý resektát. Poskytnuto laskavostí prof. Meisnera a dr. Overbecka. abnormality levé síně, snížená voltáž QRS a oploštění vln - T; přítomnost poruch převodu je častější u restriktivní kardiomyopatie. Echokardiografií se u restriktivní kardiomyopatie prokáže ztluštěním komorové stěny a myokard má v případě amyloidózy „jiskřivý“ vzhled; systolická funkce levé komory bývá porušena, síně jsou dilatované a perikard nebývá ztluštělý. Reciproční změny v rychlosti plnění obou komor zvýrazněné dýcháním se při dopplerovském vyšetření u restriktivní kardiomyopatie nenacházejí [6]. Při srdeční ka-

tetrizaci jsou u obou chorob zvýšené diastolické tlaky v obou komorách, snížený tepový objem i srdeční výdej, nízký diastolický objem levé komory a zhoršené diastolické plnění. Diagnóza restriktivní kardiomyopatie je pravděpodobnější při výrazné systolické hypertenzi v pravé komoře (> 60 mmHg) a vyšším diastolickém tlaku v komoře levé než pravé (o více než 5 mmHg). Někdy však nelze obě choroby ani na základě pečlivého hemodynamického vyšetření odlišit a je nutno provést endomyokardiální biopsii; biopsie může

www.kardiologickarevue.cz


prokázat specifické příčiny restriktivní kardiomyopatie (amyloidózu, hemochromatózu, myokarditidu), ale její negativní výsledek restriktivní kardiomyopatii zcela nevylučuje [10].

Průběh a léčba konstriktivní perikarditidy Konstriktivní perikarditida je progredující onemocnění; ke spontánímu ústupu perikardiálního ztluštění, symptomů ani hemodynamických změn nedochází. Část nemocných může přežívat několik let s mírným zvýšením žilního tlaku a periferními otoky, které lze kontrolovat dietou a diuretickou léčbou. Snížení nebo zvýšení plnících žilních tlaků má na rozdíl od tamponády jen malý vliv na srdeční výdej, nadměrná diuréza však může způsobit výraznou posturální hypotenzi. Negativně chronotropních léků je třeba se vyvarovat, protože mírná sinusová tachykardie slouží jako kompenzační mechanismus. U většiny nemocných dochází progresivně k výrazné slabosti, ascitu, refrakterním otokům, a posléze ke všem komplikacím výrazné srdeční kachexie. Léčbou volby je rozsáhlá (pokud možno úplná) resekce perikardu nad oběma komorami i nad velkými cévami, zahrnující i síňokomorový žlábek (obr. 6). Intaktní je nutno nechat jen oba brániční nervy. Vhodné je uvolnit nejprve levou komoru, aby se omezilo riziko perioperativního vývoje plicního otoku. Postižení viscerálního perikardu (epikardu) vyžaduje viscerální dekortikaci, především když po odstranění parietálního perikardu nedojde ke zvětšení srdce či poklesu nitrosrdečních tlaků. Mimotělní oběh není nezbytný, ale je obvykle používán vzhledem k riziku perforace srdeční dutiny, když je třeba odstranit viscerální perikard. Nemocní s tuberkulózní perikarditidou nebo podezřením na ni by měli být před operací léčeni asi 3 týdny protituberkulózními léky. Prokáže-li se tuberkulóza v resektátu, je třeba pokračovat v léčbě 6–12 měsíců po operaci. Brzy po operaci dochází k výraznému hemodynamickému i symptomatickému zlepšení [3]. Pozdní nebo nedostatečné zlepšení po operaci se připisuje nedostatečné resekci perikardu, atrofii nebo fibróze myokardu způsobené zánětlivým procesem a vývoji rekurentní komprese srdce při mediastinálním zánětu či fibróze [11]. Asi 80 % nemocných pře-


žívá 5 let od operace; výsledky jsou horší při těžkém funkčním omezení a jaterní či renální nedostatečnosti před operací, u rozsáhlých neresekovatelných kalcifikací, neúplné resekci či radiační perikarditidě [12]. Podmínkou výrazného a trvalého úspěchu perikardektomie je její včasné provedení (NYHA II–III). Operace by se pro vysokou mortalitu asi neměla rutinně provádět u velmi starých nemocných s těžkou jaterní dysfunkcí, kachexií, velmi zvápenatělým perikardem a výrazným zvětšením srdce poukazujícím na myokardiální postižení, a u nemocných s krátkou životní prognózou. U přísně vybraných pacientů lze uvažovat o transplantaci srdce.

Okultní (latentní) konstriktivní perikarditida U klasické konstriktivní perikarditidy není pochyb o tom, že je se srdcem něco velmi v nepořádku. U okultní konstrikce chybí přesvědčivé známky srdeční poruchy a nemocný udává únavnost, mírnou dušnost a jiné nespecifické symptomy. Zátěžový test odhalí nadměrné zvýšení srdeční frekvence a nízkou maximální spotřebu kyslíku, a ihned po zátěži lze pozorovat nadměrné zvýšení žilního tlaku a slyšet časnou třetí ozvu. Tyto známky by měly naznačit pravděpodobnou diagnózu navzdory normálnímu klinickému nálezu v klidu a normálnímu nálezu na EKG, snímku hrudníku a echokardiografii. Počítačová tomografie nebo MR vede v těchto případech obvykle k diagnóze, někdy je třeba potvrdit diagnózu hemodynamickým vyšetřením při rychlé zátěži tekutinou (infuze 1 litru fyziologického roztoku). Perikardektomie má u těchto nemocných nízké riziko a vysokou pravděpodobnost odstranění potíží nemocného.

Konstriktivní perikarditida s výpotkem (tzv. efuzivní– konstriktivní perikarditida) Je-li při ztluštění viscerálního perikardu přítomen i výpotek, bude u nemocného přetrvávat konstrikce se zvýšeným žilním tlakem i po perikardiocentéze. Nejčastěji k tomu dochází u tuberkulózní perikarditidy nebo neoplastickém či radiačním postižení perikardu, vzácně po srdečních operacích [1,2]. Echokardiografie prokáže výpotek, a navíc i známky konstrikce. Mimo specifické základní léčby (antituberkulotika, chemoterapie) je třeba i perikardektomie s resekcí viscerálního peri-

kardu. Na efuzivní–konstriktivní perikarditidu je třeba myslet u nemocných s refrakterním městnáním a velkým perikardiálním výpotkem, jejichž stav se nelepší po odstranění výpotku.

Literatura 1. Riedel M. Akutní a rekurentní perikarditida. Kardiologická revue 2003; 2: 60–68. 2. Riedel M. Perikardiální výpotek. Kardiologická revue 2003; 2: 76–80. 3. Sun JP, Abdalla IA, Yang XS et al. Respiratory variation of mitral and pulmonary venous doppler flow velocities in constrictive pericarditis before and after pericardiectomy. J Am Soc Echocardiogr 2001; 14 (11): 1119–1126. 4. Tabata T, Kabbani SS, Murray RD et al. Difference in the respiratory variation between pulmonary venous and mitral inflow Doppler velocities in patients with constrictive pericarditis with and without atrial fibrillation. J Am Coll Cardiol 2001; 37 (7): 1936–1942. 5. Riedel M. Srdeční tamponáda. Interv Akut Kardiol 2002; 1 (1): 41–48. 6. Nishimura RA. Constrictive pericarditis in the modern era: a diagnostic dilemma. Heart 2001; 86: 619–623. 7. Smith WH, Beacock DJ, Goddard AJ et al. Magnetic resonance evaluation of the pericardium. Br J Radiol 2001; 74 (880): 384–392. 8. Izumi C, Iga K, Sekiguchi K et al. Usefulness of the transgastric view by transesophageal echocardiography in evaluating thickened pericardium in patients with constrictive pericarditis. J Am Soc Echocardiogr 2002; 15 (9): 1004–1008. 9. Abdalla IA, Murray RD, Lee JC et al. Does rapid volume loading during transesophageal echocardiography differentiate constrictive pericarditis from restrictive cardiomyopathy? Echocardiography 2002; 19 (2): 125–134. 10. Hancock EW. Differential diagnosis of restrictive cardiomyopathy and constrictive pericarditis. Heart 2001; 86 (3): 343–349. 11. Senni M, Redfield MM, Ling LH et al. Left ventricular systolic and diastolic function after pericardiectomy in patients with constrictive pericarditis. J Am Coll Cardiol 1999; 33 (5): 1182–1188. 12. Ling LH, Oh JK, Schaff HV et al. Constrictive pericarditis in the modern era. Evolving clinical spectrum and impact on outcome after pericardiectomy. Circulation 1999; 100: 1380–1386.

Doručeno do redakce 3. 2. 2003 Přijato k otištění po recenzi 10. 4. 2003 Doc. MUDr. Martin Riedel, FESC Deutsches Herzzentrum und I. Medizinische Klinik der TU, München, Deutschland

75

Konstriktivní perikarditida

Recommend Documents