Ioneltérések a belgyógyászati kórképekben Differenciáldiagnosztika Tantermi előadás V. éves orvostanhallgatóknak 2014/2015 II. félév
Dr. Tóth Miklós Semmelweis Egyetem, ÁOK II. Belgyógyászati Klinika
Budapest
Hyponatraemia Hypernatraemia Hypercalcaemia
Hyponatraemia
A hyponatraemia okai Csökkent renális szabad-víz clearance hypovolaemia szívelégtelenség nephrosis szindróma hypothyreosis hypadrenia SIADH gyógyszerek veseelégtelenség portális hypertonia és ascites hypoalbuminaemia szepszis és "vascular leak" szindróma folyadék szekvesztráció
Túlzott folyadékbevitel pszichogén polydipsia hyposmolaris beöntő folyadékok hígított csecsemőtápszerek Nátrium-hiány Renális vesztés (vizelet Na: >20 mmol/l) diuretikumok sóvesztő nephropathia hypadrenia centrális sóvesztés Extrarenális sóvesztés (vizelet Na: <10 mmol/l) intesztinális sóvesztés égési sérülés
A hyponatraemia fokozatai és tünetei
Plazma Na (mmol/l) >125 120-125 115-120 <115
Tünetek Általában nincs tünet Ritkán: fejfájás, hányinger, kognitív hanyatlás Fejfájás, hányinger, zavartság, anorexia hasi görcsök Agitáltság, aluszékonyság, stupor Görcsök, kóma
Mortalitás (%) nincs adat 23 30 40
Hyponatraemia és a központi idegrendszer Adaptív mehanizmusok
A hyponatraemia akut korrekciója Indikáció: se. Na < 120 mmol/l és kp-i idegrendszeri tünetek Nátrium pótlás 3-5%-os sóinfúzióval a szükséges Na-mennyiség: (125-mért serum [Na+]) x 0.6 x tsúlykg A kívánatos se. Na: 120-125 elérése 6 órán belül A se. Na emelésének mértéke: 10 mEq/l A kezdeti gyors korrekció üteme mérsékelhető, ha 1. a beteg tünetmentessé válik 2. se. Na> 120 mEq/l 3. az emelkedés > 20 mEq/l Gyanú esetén: hormon-szubsztitúció elkezdése Görcs esetén: antiepileptikum indítása
Ozmotikus demielinizációs szindróma Szinonimák centrális pontin myelinolysis pontin és extrapontin myelinolysis Rizikótényezők menstruáció krónikus alkoholizmus krónikus alultápláltság gyors se. Na-emelés (12 mmol/24 h, 18 mmol/48 óra) Diagnózis MRI, a tünetek kezdete után 3-4 héttel
SIADH – ADH-túltermelés Syndrome of inappropriate ADH secretion - ADH-túltermelés
ADH vagy ADH-szerű anyagok fokozott endogén termelődése következtében kialakuló vízvisszatartás és hyponatraemia. Az extracellularis térfogat normális vagy fokozott, az ADH folyamatos termelődésének nincs fiziológiás stimulusa.
aquaporin
Az ADH-túltermelés legfontosabb jellemzői Szérum ozmolalitás <275 mOsm/víz kg Vizelet ozmolalitás >100 mOsm/víz kg Vizelet nátrium >40 mmol/liter (átlagos étrenden)
Euvolaemia (klinikailag) Euadrenia és euthyreosis Súlyos szív-, máj- és vesebetegség hiánya
Diuretikum alkalmazásának hiánya
Az ADH-túltermelés kiegészítő jellemzői
Plazma húgysav < 240 µmol/l Vér urea nitrogen < 3,6 mmol/l Frakcionális Na-exkréció >1%; frakcionális urea exkréció >55% 0,9% só-infúzióval a hyponatraemia nem korrigálható Folyadékmegszorítással a hyponatraemia korrigálható
Vízterhelési teszt pozitív eredménye Hyposmolalitás ellenére magasabb AVP koncentráció
AVP-szekréciós minták SIADH-betegekben
Az ADH-túltermelés okai
Daganatos okok Nem-daganatos okok 1. Trauma 2. Tüdőbetegségek
3. Központi idegrendszeri megbetegedések Gyógyszerek
Gyógyszer okozta ADH-túltermelés
1. Vasopressin és DDAVP
8. Nikotin
2. Oxytocin
9. Phenothiazinok
3. Vincristin
10. Cyclophosphamid
4. Chlorpropamid
11. Haloperidol
5. Thiazid diureticumok
12. Tricyclicus antidepressansok
6. Clofibrat
13. MAO-bénítók
7. Carbamazepin
Az ADH-túltermelés központi idegrendszeri okai meningitis
psychosis
fej-trauma
delirium tremens
agytályog
atrophia cerebri
encephalitis
sinus cavernosius thrombosis
Guillain-Barré syndroma
hydrocephalus
subarachnoidalis vérzés
cerebrovascularis történés
porphyria acuta intermittens
sclerosis multiplex
periferiás neuropathia
Az ADH-túltermelés kezelése Lehetőség szerint: oki kezelés Egyébként: folyadékmegszorítás (< 1000 ml/nap) bőséges per os sóbevitel Alternatíva: fiziológiás sóinfúzió + kacs-diuretikum adása AVP-antagonizálás: litium karbonát demeclocyclin AVP2-antagonisták (?) Urea
Hypernatraemia
A hypernatraemia legfontosabb okai Renális folyadékvesztés diabetes insipidus renalis vesztés Gastrointestinalis folyadékvesztés hányás, nasogastricus szonda, enterocutan fistula hasmenés ozmotikusan aktív anyagok alkalmazása (laktulóz) Bőrön át történő vesztés égés, túlzott verejtékezés Túlzott nátrium-bevitel
A renalis folyadékvesztés okai
Diabetes insipidus Egyéb renális okok kacs-diuretikumok ozmotikus diurézis hyperglykaemia, mannitol, urea postobstruktív diurézis akut tubularis nekrózis poliuriás fázisa
Túlzott nátrium bevitel okai
Hypertoniás natrium-bikarbonát infúzió Hypertoniás tápszerek NaCl fogyasztás Tengervíz ivás NaCl tartalmú hánytatók és beöntő folyadékok Méhűri NaCl-os öblítés Hypertoniás dialízáló folyadék
Hypernatraemia endokrin okai
Primer aldosteronismus Cushing-szindróma
A hypernatraemia fokozatai
[Na+] > 145 mEq/l Tünetek kezdete: [Na+] >160 mEqu/l
A hypernatraemia klinikai tünetei Az intracellularis volumen csökken magatartásváltozás gyengeség neurológiai góctünetek görcs, kóma szomjúságérzés subarachnoidealis vérzés intracerebrális vérzés A mortalitás meghatározó tényezői alapbetegség a korrekció üteme
Hypercalcaemia
A hypercalcaemia okai Parathormon-dependens hypercalcaemia Primer hyperparathyreosis Tertier hyperparathyreosis Familiaris hypocalciuriás hypercalcaemia
Parathormon-independens hypercalcaemia Malignus betegségek Nem-parathyreoid endocrin betegségek Addison-kór, hyperthyreosis, acromegalia Gyógyszerek D-vitamin, thiazidok, lithium, A-vitamin Granulomatosus betegségek leggyakrabban: sarcoidosis Immobilizáció Paget-kór
A primer hyperparathyreosis pathológiai osztályozása Gyakoriság (%) adenoma
80-85
kettős adenoma
1-2
hyperplasia
10-15
carcinoma
<1
parathyreoid cysta
1-3
parathyromatosis
<0,1
ectopiás hyperparathyreosis
igen ritka
A primer hyperparathyreosis klinikai megjelenési formáinak változása
Cope
Heath
Mallette
Silverberg
1930-1965
1965-1974
1965-1972
1984-2000
(%)
(%)
(%)
(%)
Nephrolithiasis 57
51
37
17
Csontrendszeri 23
10
14
1,4
Hypercalciuria NA
36
40
39
Tünetmentes
18
22
80
0,6
A primer hyperparathyreosis laboratóriumi diagnosztikája Ismételten magas szérum kálcium ellenére nem-szupprimált PTH Egyéb laboratóriumi eltérések
Gyakoriság
Vizelet Ca-ürítés Szérum foszfát 1,25-(OH)2-D-vitamin vizelet ciklikus AMP se. Mg alkalikus foszfatáz
30% alacsony: 30% 25%
fokozott normális/alacsony magas magas normális/alacsony fokozott/normális
Gyógyszer-indukált hypercalcaemia thiazid diuretikumok lithium anti-ösztrogének aminophyllin
tej-alkáli szindróma teljes parenteralis táplálás A- és D-vitamin túladagolás
A primer hyperparathyreosis lokalizációs diagnosztikája A lokalizációs diagnosztika nem alkalmas a diagnózis - megállapítására, - megerősítésére, - kizárására Csak a laboratóriumi diagnosztika után, tervezett műtét előtt! Egyértelmű lokalizációs diagnózis kívánatos: - nem első nyaki műtét esetén - minimálisan invazívnak tervezett parathyreoidectomia Leggyakrabban alkalmazott módszerek nyaki ultrahang mellékpajzsmirigy-scintigraphia (nyaki/mellkasi CT/MRI)
Mellkasi CT Mediastinalis mellékpajzsmirigy adenoma
460815be
Szesztamibi szcintigráfia Mediastinalis mellékpajzsmirigy adenoma, CT
460815be
104 ektópiás mellékpajzsmirigy adenoma lokalizációja a második műtét során
Familiaris hyperparathyreosis szindrómák * Multiplex endokrin neoplázia, 1-es típus -prevalencia: 1:10.000 – 1:100.000 -az összes PHPT 2%-a * Multiplex endokrin neoplázia, 2-es típus -prevalencia: 1:25.000
* Hyperparathyreosis-állkapocs-tumor szindróma * Familiaris izolált primer hyperparathyreosis
Familiaris hypocalciuriás hypercalcaemia
Szinonimák: familiaris benignus hypercalcaemia
Prevalencia: 1/15625 - 1/31250 Férfi:nő arány: 1:1 Panaszok és tünetek: leggyakoribb a panasz- és tünetmentesség Ritkán: fáradékonyság, gyengeség, gondolkodás-zavar, polydipsia Öröklődésmenet: autoszomális domináns Penetrancia: az első élethéttől közel 100%
Hyperparathyreosis - állkapocs tumor szindróma
Koponya CT mandibula daganat
Koponya CT maxilla daganat
Nyaki MRI parathyroid adenoma
A tünetmentes primer hyperparathyreosis sebészi kezelésének indikációi * Szérum kálcium > 0,25 mmol/l + normál felső határa 2,80-2.85 mmol/l
* Kifejezett hypercalciuria (>10 mmol/nap) * Jelentősen csökkent kreatinin clearance >30%-kal az életkor és nem szerinti referencia alatt
* Bármely regióban a DEXA t-score < -2,5 * 50 év alatti életkor * Nem jól együttműködő beteg
Köszönöm a figyelmet!
