Hypophysis adenoma sebészi kezelése.
Dr. Czirják Sándor, MTA doktora, SE c. Egyetemi Tanár, OITI.
HYPOTHALAMUS-HYPOPHYSIS RÉGIÓ DAGANATAI: KÓRLEFOLYÁS 1.FUNKCIONÁLIS ZAVAROK TÁPLÁLÉK- ÉS FOLYADÉKFELVÉTEL NÖVEKEDÉS ÉS FEJLŐDÉS SEXUÁLIS ÉS REPRODUKTIV AKTIVITÁS VISELKEDÉS ZAVAROK AUTONOM ÉS VEGETATIV ZAVAROK
2.
CHIASMA ÉS NERVUS OPTICUS LÉZIÓ 3. INTRACRANIÁLIS NYOMÁSFOKOZÓDÁS (CSF KERINGÉSI ZAVAR) 4. BETEG HALÁLA
HYPOPHYSIS ADENOMA TUMOR : AUTONOM, IRREVERSIBILIS,
MONOCLONALIS SEJT-PROLIFERÁCIÓ
GYAKORISÁG : ÖSSZES INTRACRANIÁLIS TUMOR 10%-A ÁLTALÁNOS POPULÁCIÓBAN ELŐFORDULÁS 1-
25% !
ETIOLOGIA: ?? HYPOTHALAMUS – HYPOPHYSIS - PERIFÉRIÁS ENDOKRIN MIRIGY MULTIFACTORIÁLIS
A hypophysis adenómák HÁROM NEGYEDE lassan
növekvő benignus daganat. „tokon „ belül növekednek, többségük gyógyítható műtéttel és/vagy gyógyszeresen.
Az adenómák kb. egy NEGYEDE (mérettől függő
arányban) invazív módon növekszik, agresszív módon viselkedik, a radikális eltávolíthatósága kérdésessé válik, prognózisa kiszámíthatatlan
Ellentmondás: benignus szövettani eredmény-
megállíthatatlan recidíva megjelenése.
A hypophysis karcinóma aránya ezrelékekben mérhető,
összehasonlítva ,az agydaganatok 35-54 % malignus .
OSZTÁLYOZÁS
SOMATOTROPH (GH SEJT) 13-15% LACTOTROPH (PRL SEJT) 25-28% CORTICOTROPH (ACTH) 8-10% THYROTROPH (TSH) 1% GONADOTROPH (FSH ,LH) 7-9% KEVERT SOM. ÉS LACT. 3-5% ACIDOPHIL ŐSSEJTES 1-3% MAMMOSOMATOTROPH 1-2% NULL-SEJTES, ONCOCYTOMA 13-15% PLURIHORMONÁLIS 1-3% SILENT ADENOMA 5-7%
HYPOPHYSIS TUMOROK KOR ÉS NEM SZERINTI FÉRFIAK MEGOSZLÁSA NŐBETEG
0-14 0-18 0-20 21-
31-
41- 51-
61-
71- 81-
FÉRFIAK
5
14
23
63
76
73 113 108
52
4
NŐBETEG
3
12
15
64
77
84 109
46
8
72
HYPOPHYSIS TUMOROK FELISMERÉSE ÉS IGAZOLÁSA ELSŐ TÜNETEK: CSALÁDORVOS, SZEMÉSZ , SZÜLÉSZ-NŐGYÓGYÁSZ, GYERMEKORVOS, FOGORVOS ENDOKRINOLÓGUS: LABORATÓRIUMI TESZTEK, ALAP ÉS DINAMIKUS HYPOPHYSIS FUNKCIÓ NEURORADIOLÓGUS : CT (tájékozódó jellegű!) MRI (T1,T2,KONTRASZT !) IDEGSEBÉSZ: SEBÉSZI KEZELÉS INDIKÁCIÓJA, IRRADIÁCIÓ FAJTÁJÁNAK INDIKÁCIÓJA (gamma kés, sztereotaxiás frakcionált ) ONKOLÓGUS : IRRADIÁCIÓ
HYPOPHYSIS TUMOROK KEZELÉSE NINCS KEZELÉS: MICRO INCIDENTALOMA , ENDOKRINOLÓGIAI ÉS RADIOLÓGIAI KÖVETÉS KONZERVATÍV: HORMONTERMELŐ ADENOMÁK (PRL,GH,ACTH) ESETEIBEN GYÓGYSZERES KEZELÉS IS SZÓBA JÖN. SEBÉSZI:HORMONÁLISAN INAKTÍV, GYÓGYSZERES KEZELÉSRE NEM REAGÁLÓ, NERVUS OPTICUS LAESIO IRRADIÁCIÓS TERÁPIA: SUBTOTALIS ELTÁVOLÍTÁS, INOPERABILITÁS, ELSŐDLEGES TERÁPIA
ÉV
TRANSSPHENOIDÁLIS
TRANSZKRANIÁLIS
ÖSSZ ORSZÁGOS
ORSZÁGOS
OITI
ORSZÁGOS
OITI
1998
112
68
30
14
142
1999
120
71
27
12
2000
103
63
40
14
2001
116
66
35
10
2002
168
115
26
11
2003
128
85
30
7
2004
172
125
29
15
2005
151
110
28
12
2006
164
108
29
17
147 143 151 194 158 201 179 193
ÖSSZESEN
1234
810
264
105
1498
Transsphenoidalis Év
Transcranialis
Országos össz. OITI betegszám
Országos
OITI
Országos
2002 2001
168 116
115 66
26 35
11 10
194 151
2000 1999
103 120
63 71
40 27
14 12
143 147
1998 ÖSSZ.
112 619
68 383
30 158
14 61
142 777
2007-2012 Transsphenoidalis Transsphenoid. Transcraniali intraintraselláris oeno/i_regio OENO kód
hypohysis adenomectomia
s hypophysis
suprasellaris
tumor eltávolítás
tumor eltávolítás
Rathke-tasak cysta
Összeg
50750
50751
50754
50761
315
3
405
9
732
Közép-Dunántúl
0
0
0
0
0
Nyugat-Dunántúl
28
9
6
0
43
Dél-Dunántúl
114
33
58
1
206
Észak-Magyarország
47
12
12
0
71
Észak-Alföld
52
0
53
0
110
Dél-Alföld
0
4
0
1
5
556
61
534
11
1167
Közép-Magyarország
Összeg
SEBÉSZETI MÓDSZEREK AZ ADENÓMA KEZELÉSÉBEN KRANIOTÓMIÁN KERESZTÜL TRANSNASÁLIS (TRANSSZEPTÁLIS,
PARASEPTÁLIS) ENDOSZKÓP ALKALMAZÁSA MINDKETTŐBEN (transznazálisan mindvégig,vagy szükség esetén)
TRANSCRANIALIS BEHATOLÁS INDIKÁCIÓK: EXTRAAXIALIS LOKALIZÁCIÓ
CONCOMITTÁLÓ ANEURYSMA KOPONYAALAPI ABNORMALITÁSOK NERVUS OPTICUS DEKOMPRESSZIÓ MENINGEOMA GYANÚJA TECHNIKAI HÁTTÉR HIÁNYA KONSTRIKTÍV DIAPHRAGMA SELLAE
TRANSCRANIÁLIS BEHATOLÁS TECHNIKÁK: BIFRONTÁLIS FRONTO-TEMPORALIS TRANSVENTRICULARIS MINIMÁLISAN INVAZÍV, KULCSLYUK
Sagitalis és coronalis MR
Postoperatív kontroll MR vizsgálat Szabad sinus
Hypophysis nyél
hypophysis
Diagnózis
Klinikai kép Labor: GH 1,0 ng/ml felett OGTT után Emelkedett IGF-1 A residuális hyp. funkció értékelése (T4,TSH,PRL,LH,FSH, ACTH, testosteron, estradiol) CT, MR (5-6%-ban lehet neg !)
GH TERMELŐ ADENÓMA GYERMEKKORBAN GIGANTIZMUST OKOZ. 4 ÉVES ÁTLAGOS TEST ALAKAT ÉS ADENÓMÁS BETEG.
Az akromegália sebészi kezelésének céljai A kompressziós tünetek (látópályasérülés!), a térszükítő jelleg megszüntetése / megelőzése A FOKOZOTT GH/IGF-I szekréció CSÖKKENTÉSE/MEGSZÜNTETÉSE, A hypophysis működésének megtartása/JAVÍTÁSA
A perzisztáló adenóma prognózisa (J. Hardy anyaga 1970-1999 között ,223/103)
C. Beauregard et.al., Clin Endocrinology (2003).58,86-91
A Cushing-kór
A betegség incidenciájáról kevés pontos felmérés áll rendelkezésünkre, ezek alapján a Cushing szindróma incidenciáját 2.5/millió/év, ezen belül a Cushing kór incidenciáját 1,2-2,4/millió/év-re becsülhetjük A Cushing-kór egyike az életkilátásokat leginkább veszélyeztető endokrinológiai megbetegedéseknek. Harvey Cushing feljegyzései szerint a kezeletlen Cushing kóros betegeknek a diagnózis felállításától számított átlagos túlélési ideje 4.7 év volt. Plotz 1952-ben a kezeletlen Cushing kóros betegek 5 éves túlélését 50%-osnak találta. Lindholm J, Juul S, Jorgensen JO, Astrup J, Bjerre P, Feldt-Rasmussen U, Hagen C, Jorgensen J, Kosteljanetz M, Kristensen L, Laurberg P, Schmidt K, Weeke J: Incidence and late prognosis of cushing's syndrome: a population-based study. J Clin Endocrinol Metab 2001; 86: 117-123. Etxabe J, Vazquez JA: Morbidity and mortality in Cushing's disease: an epidemiological approach. Clin Endocrinol (Oxf) 1994; 40: 479-484. Hammer GD, Tyrrell JB, Lamborn KR, Applebury CB, Hannegan ET, Bell S, Rahl R, Lu A, Wilson CB: Transsphenoidal microsurgery for Cushing's disease: initial outcome and long-term results. J Clin Endocrinol Metab 2004; 89: 63486357.
DR. HARVEY WILLIAMS CUSHING (1869-1939)
Született: 1869 április 8. Cleveland, Ohio Meghalt: 1939 október 8. New Haven Leghíresebb klinikai publikációi: A ganglion trigeminale roncsolása (1900), Infiltratív analgesia (1902), A hypophysis funkciója (1910), Experimentális hypophysis rezekció (1910), Bevezetés az elektrokoagulációba (1928), A hypophysis basophil adenomái (1932) A “Sir William Osler élete” című könyvéért Pulitzer díjat nyert 1925ben
A Cushing kór kezelése
A Cushing kór kezelésére leggyakrabban alkalmazott kezelési mód az 1980-as évek végéig a bilateralis adrenalectomia és a hypophysis besugárzás kombinációja volt. Az 1990-es évektől az elsőként választandó kezelés a hypophysis szelektív adenóma eltávolítása.
MŰTÉT ELŐTT
MŰTÉT UTÁN 6 HÉTTEL
HYPOPHYSIS ADENOMA MIATT VÉGZETT TRANSNAZÁLIS BEAVATKOZÁSOK AZ OITI- BAN transseptális 1973-2000, 1402
ÖSSZESEN: 2896
paraseptális 2000-2011, 1494
A hypophysis adenómák méret, típus szerinti megoszlása és radikális eltávolíthatósága.
Típus
Mikro
Makro
Óriás
Össz.
Nem termelő
8
69
17
94 (60%)
Acromegalia
6
34
3
43 (75%)
Cushing kór
18
8
3
29 (85%)
Prolactinoma
8
16
1
25 (75%)
TSH term.
Össz. radikálitás%
2
40 (92%)
129 (67%)
2 (50%)
24 (29%)
193 (69%)
SZEMÉSZETI EREDMÉNYEK
A kompresszió mértéke, fenállásának ideje Infiltráció, destrukció Atrofiás szemfenék
A látótér kiesés nagysága nem de a szemfenéki kép alapvetően befolyásolja az eredményt (0,1-0,2 visus ??)
A transseptalis feltárás utáni komplikációk (Ciric és mtsai. adatai alapján) százalékos előfordulásának összehasonlítása saját eredményeinkkel Operált betegek száma
Komplikációk
Saját eredmény (221 beteg)
<200
200-500
>500
Mean
Septum perforatio
7,6
4,6
3,3
6,7
0
Epistaxis
4,3
1,7
0,4
3,4
0
Sinusitis
9,6
6,0
3,6
8,5
0
Vaszkuláris károsodás
1,4
0,6
0,4
1,1
0,5
Amaurosis
2,4
0,8
0,5
1,8
0
Liquorrhea
4,2
2,8
1,5
3,9
1,7
Meningitis
1,9
2,8
1,5
3,9
0,9
Diabetes insipidus
19
7,6
17,8
2,3
Exitus
1,2
nincs adat 0,6
0,2
0,9
0
A hypophysis adenoma transnasalis eltávolítás mortalitásának alakulása az OITI-ben 1976-1989 (14/637 -2,19%) Sebészi ok
7 (1,9%)
Nem sebészi ok
7 (1,9%)
Utóvérzés
5
Szívelégtelenség
3
Hypoth. sérülés
1
Tüdő embolia
2
Meningitis
1
Carotis occl.
2
1983-1989 (6/328-1,8%) Sebészi
2 (0,6%)
Nem sebészi
4 (1,2%)
Utóvérzés
1
Tüdő embolia
2
Hypoth. sérülés
1
Szívelégtelenség
2
2000-2011 (4/1494)- 0,5%
